Este documento presenta información sobre cardiopatías congénitas. Explica que son anomalías del corazón y los grandes vasos presentes desde el nacimiento, debido a errores durante la embriogénesis entre las semanas 3 y 8. Las más severas son incompatibles con la vida. También proporciona detalles sobre la epidemiología, etiología, métodos de diagnóstico y tratamiento de varias cardiopatías congénitas específicas como comunicación interauricular, estenosis pulmonar, anomalía de Ebstein y coartación
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Este documento presenta información sobre cardiopatías congénitas. Explica que son anomalías del corazón y los grandes vasos presentes desde el nacimiento, debido a errores durante la embriogénesis entre las semanas 3 y 8. Las más severas son incompatibles con la vida. También proporciona detalles sobre la epidemiología, etiología, métodos de diagnóstico y tratamiento de varias cardiopatías congénitas específicas como comunicación interauricular, estenosis pulmonar, anomalía de Ebstein y coartación
Este documento presenta información sobre cardiopatías congénitas. Explica que son anomalías del corazón y los grandes vasos presentes desde el nacimiento, debido a errores durante la embriogénesis entre las semanas 3 y 8. Las más severas son incompatibles con la vida. También proporciona detalles sobre la epidemiología, etiología, métodos de diagnóstico y tratamiento de varias cardiopatías congénitas específicas como comunicación interauricular, estenosis pulmonar, anomalía de Ebstein y coartación
Este documento presenta información sobre cardiopatías congénitas. Explica que son anomalías del corazón y los grandes vasos presentes desde el nacimiento, debido a errores durante la embriogénesis entre las semanas 3 y 8. Las más severas son incompatibles con la vida. También proporciona detalles sobre la epidemiología, etiología, métodos de diagnóstico y tratamiento de varias cardiopatías congénitas específicas como comunicación interauricular, estenosis pulmonar, anomalía de Ebstein y coartación
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UNIVERSIDAD CENTRAL DEL ECUADOR
FACULTAD DE CIENCIAS MDICAS
CTEDRA DE MEDICINA INTERNA- CARDIOLOGA HOSPITAL ENRIQUE GARCS CARDIOPATIAS CONGNITAS ROBERT DE LA CRUZ EVELYN ECHEVERRA VANESSA ENRIQUEZ JASON MORALES ANDREA TITUAA 2014 Cardiopatas Congnitas Anomalas del corazn y los grandes vasos presentes desde el nacimiento Errores durante embriognesis (semanas 3 a la 8) Las ms severas son incompatibles con la vida Sintomatologa puede ser inmediata o aparecer ms tarde en el desarrollo La poblacin de pacientes va en aumento.
Enfermedad cardiaca ms comn en nios (6 a 8 por 1000 nacidos a trmino)
Incidencia ms alta en prematuros y mortinatos EPIDEMIOLOGA CIV 28% Ductus (PCA) 11% CIA 10% Coartacin de aorta 9% Tetraloga de Fallot 8% TGV 7% Estenosis pulmonar 6% Estenosis artica 4% Otras CC raras 17% Al nacimiento :
ETIOLOGA 5% se asocian con anomalas cromosmicas Trisomas 13, 15, 18 y 21 Sndrome de Turner
2 10X ms probable en hermanos de afectados
Tres Patrones Bsicos Shunts de izquierda a derecha Cardiopatas cianosantes tardas presin y/o volumen circulacin pulmonar Hipertrofia ventricular derecha Una vez se desarrolla HT pulmonar irreversible se considera irreparable Sndrome de Eisenmenger Shunts de derecha a izquierda
Cardiopatas cianosantes tempranas Cianosis temprana Hipocratismo digital Policitemia
Shunts de Izquierda a Derecha 1. Comunicacin interauricular (CIA)
2. Comunicacin interventricular (CIV)
3. Ductus arteriosus persistente (DAP)
4. Comunicacin auriculoventricular Shunts de Derecha a Izquierda 1. Tetraloga de Fallot
2. Transposicin de grandes vasos
3. Truncus arteriosus
MANUAL CTO DE MEDICINA Y CIRUGIA 8VA EDICIN Anomala de Ebstein
Engloba un amplio espectro de anomalas caracterizado por diferentes grados de desplazamiento y adherencia de la valva displsica septal y posterior de la tricspide hacia la cavidad del ventrculo derecho. Seccin a nivel de la unin aurculo-ven- tricular derecha. A: corazn normal (AD: aurcula derecha; VD: ventrculo derecho). B: anomala de Ebstein en grado moderado. C: anomala de Ebs- tein en grado severo. Parte del ventrculo derecho se introduce en la aurcula derecha afecta la funcin ventricular derecha. Existe crecimiento de la aurcula derecha y, habitualmente, existe comunicacin interauricular (CIA), Aparece insuficiencia tricspide, fallo ventricular derecho y cianosis. Arritmias en el adolescente y el adulto INCIDENCIA O PREVALENCIA
La incidencia de la anomala de Ebstein es rara y viene a representar un 1 por cada 20.000 recin nacidos vivos o un 0,3% de todas las cardiopatas congnitas.
Presentacin neonatal Grave con cianosis grave, acidosis metablica e insuficiencia cardiaca congestiva. Aparece cardiomegalia radiolgica Radiografa de trax antero- posterior, correspondiente a un paciente recin nacido con anomala de Ebstein, en la que se aprecia cardiomegalia. MTODOS DIAGNSTICOS
Radiografa de trax Electrocardiograma(bloqueo de rama derecha, bloqueo de primer grado y crecimiento auricular con ondas P ) Flutter o fibrilacin auricular. Taquicardia ventricular.
Ecocardiograma 2D/Doppler
. Ecocardiograma 2D. Anomala de Ebstein en feto de 20 semanas. Desplazamiento del velo septal tricuspdeo. Implantacin baja de la valva septal de la trics-pide. AD: aurcula derecha. Tratamiento Estenosis pulmonar Tiene dos formas de presentacin, la primera es en el recin nacido o lactante menor En el nio mayor. La Primera se manifiestan de forma diferente de acuerdo con la severidad de la obstruccin. Son pacientes asintomticos con un soplo sistlico eyectivo en foco pulmonar Requieren prostaglandinas para su estabili- zacin y la valvuloplastia pulmonar con catter baln es una urgencia. Clnica
Estenosis pulmonar crtica del lactante hay cianosis, acidosis metablica con bajo gasto cardiaco.
La estenosis pulmonar en el nio mayor se presenta de forma asintomtica. Obstruccin severa sincope o muerte sbita.
Diagnstica por un soplo cardaco de eyeccin en foco pulmonar que se irradia a regin supraesternal con frmito a este nivel.
Puede ser leve, moderada y severa; es severa cuando el gradiente en el ecocardiograma es mayor de 55 mm Hg, tiene indicacin de valvuloplastia pulmonar con catter baln. Gradientes menores a 55 mm Hg se consideran leves o moderados.
La radiografa de trax mostrar cardiomegalia por crecimiento auricular derecho importante, crecimiento ventricular derecho.
Atresia tricuspdea
Ausencia de conexin entre la AD y el VD. Falta en el desarrollo de la vlvula tricspide. Genera un cortocircuito obligado de derecha a izquierda a travs del foramen oval.
CLNICA Cianosis(mezcla de sangre oxigenada con la no oxigenada) Esta cianosis ser mayor o menor segn la severidad de la estenosis pulmonar. Cianosis ser mayor o menor segn la severidad de la estenosis pulmonar. Tratamiento de la Atresia tricuspdea Neonatos y lactantes: Abrir tabique interauricular (Rashkind). Luego fstula Sistmico-Pulmonar (Blalock- Taussing). ltimamente se conecta la vena cava superior a la arteria pulmonar derecha (fistula de Glenn)
PERSITENCIA DEL AGUJERO OVAL
Es un agujero que permanece abierto entre ambas aurculas permitiendo el paso de sangre oxigenada desde la cavidad de mayor presin a la de menor presin, establecindose un cortocircuito izquierda-derecha y aumento del flujo pulmonar con sangre parcialmente oxigenada.
En la circulacin fetal, est abierto el Foramen Oval que comunica las dos aurculas. Esto es as por dos motivos: 1) Para que el cerebro del feto reciba sangre oxigenada. 2) Para evitar que la sangre pase intilmente por el pulmn del feto.
Al nacer el nio, todo se invierte. Empieza a respirar y a sangre de la AD ya no tiene que pasar a la AI y el Foramen Oval se cierra espontaneamente.
No se considera patolgico el Foramen Oval permeable ante ciertas condiciones hemodinmicas. Sin embargo, si despus de nacer no se cierra en absoluto, entonces es patolgica. CIA Clasificacin - Ostium secundum: Situado en la parte central del tabique. 50-70% de todas las CIAs.
- Ostium primun: Situado en la parte baja del septo, por encima de las dos valvas A-V.
- Tipo seno venoso: Junto a la desembocadura de la Vena Cava Superior o inferior. Clnica La mayora de los nios estn asintomticos. Algunos presentan sntomas: Infecciones frecuentes del aparato respiratorio. Fatiga o disnea cuando el cortocircuito es importante. Arritmias supraventriculares. Es poco frecuente el retraso de crecimiento. CIA Diagnostico El ecocardiograma es el mtodo de eleccin para el diagnstico.
Exploracin fsica: Salvo el soplo cardaco, es normal en la mayora de los nios.
Se puede apreciar un latido hiperdinmico en el precordio en las CIAs grandes.
La auscultacin revela tres importantes hechos:
Soplo sistlico largo de intensidad II-III/IV en foco pulmonar. Desdoblamiento fijo del segundo tono. Soplo mesodiastlico de llenado tricuspdeo. Tratamiento Hoy da el cateterismo teraputico es el tratamiento de eleccin.
El cierre quirrgico de la CIA est indicado en todas si su tamao es > 6mm.
Generalmente se realiza entre los 2 y 4 aos de edad. Canal auriculoventricular Tambin llamado defecto del tabique aurculo-ventricular, es un orificio grande en el tabique. El tabique es la pared que separa el lado derecho del corazn del lado izquierdo. Parcial: La parte superior (auricular) o inferior (ventricular) del tabique podra estar afectada Completo: Es lo ms comn, significa que el orificio est en el lugar donde se encuentran las partes superior (auricular) e inferior (ventricular) del tabique. http://www.texasheartinstitute.org/HIC/Topics_Esp/Cond/canal_sp.cfm Canal Auriculoventricular SINTOMAS Ritmo cardiaco irregular, ICC y elevada presin sangunea en los pulmones. FISIOPATOLOG IA Tpicamente, el resultado es que demasiada sangre fluye a los pulmones y el corazn se agranda debido al esfuerzo excesivo que debe realizar. Los bebs con este defecto a menudo tienen dificultad para respirar y un retraso del crecimiento. El canal auriculoventricular es un defecto que a menudo est relacionado con el sndrome de Down. DG Y TRATAMIENTO Diagnstico: Cateterismo cardiaco, ecocardiograma.
Tratamiento: Intervencin quirrgica.
http://www.texasheartinstitute.org/HIC/Topics_Esp/Cond/canal_sp.cfm Coartacin de la Aorta Estrechamiento de la arteria aorta que causa una obstruccin al flujo artico Tipicamente se da en aorta torcica descendente distal al origen de la arteria subclavia izquierda Hipertrofia de la capa media de la porcin posterior del vaso que protruye hacia el interior y reduce la luz del vaso . MANUAL CTO DE MEDICINA Y CIRUGIA 8VA EDICIN EPIDEMIOLOGIA Asociada con el Sndrome de Turner CIV en 1/3 de los pacientes Vlvula artica bicspide entre un 30-85% 5.1% de malformaciones congnitas. Incidencia mayor en varones en relacin 2:1 CLINICA IC severa: palidez, frialdad, mal, ritmo de galope y hepatomegalia a perfusin perifrica, dificultad respiratoria taquipnea, taquicardia Preductal, aumento brusco de la post carga izquierda e IC grave . Pulsos proximales a la obstruccin sern potentes y los distales dbiles Las diferencias de presin superiores a 20 mm de Hg son significativas. Soplos sisitolicos precordiales de baja intensidad clic protosistlico si se asocia con vlvula artica bicspide. PRINCIPAL SIGNO CLNICO: RETRASO Y DISMINUCION DE LA AMPLITUD DE PULSOS FEMORALES MANUAL CTO DE MEDICINA Y CIRUGIA 8VA EDICIN CLINICA Se presenta en torno a los 30 aos, se debe a la hipertension arterial, hipoflujo de MI Se sospecha que forma parte de un complejo dela de arco artico (vlvula aortica bicspide, aneurisma de la aorta ascendente) Asociada a estenosis mitral congnita supra valvular, vlvula mitral en paracadas, obstruccin subaortica, produciendo el SD. SHONE MANUAL CTO DE MEDICINA Y CIRUGIA 8VA EDICIN EXPLORACIN
FISICA Retraso del pulso femoral Hipertensin de extremidades superiores y pulsos dbiles y mas bajas en las extremidades inferiores (10-20 mmHg) Desarrollo de vasos colaterales, muescas en la superficie inferior de las costillas COMPLEMENTARIA ECG: Desviacin del eje a la izquierda y signos de hipertrofia ventricular izq. RX: SIGNO DE RSLER Y SINO DEL 3 DE LA AORTA, que corresponde a la escotadura en el lugar de la coartacin y dilatacin postestentica SIGNO DE LA E esofagograma. ECOCARDIOGRAFIA: Diagnostico y seguimiento AORTOGRAFIA: Confirma diagnostico, valora importancia hemodinmica de la obstruccin http://scielo.isciii.es/pdf/medif/v11n6/notacli3.pdf PRONSTICO Y TRATAMIENTO C O M P L I C A C I O N E S
Propia aorta( aneurisma, rotura, aortitis infecciosa) Otras estructuras (hemorragia cerebral, endocarditis bacteriana, ICC) S U P E R V I V E N C I A
40-50 aos LA MEJOR edad para intervenir <5aos M O R T A L I D A D
QX: <2% Los RN con insuficiencia cardiaca tienen muy mal pronstico y una mortalidad elevada Adulto QX: 5-10 % Riesgo de HTA residual.
MANUAL CTO DE MEDICINA Y CIRUGIA 8VA EDICIN TRATAMIENTO QUIRRGICO Reseccin y anastomosis termino-terminal Ampliacin con parche o con tejido proveniente de las subclavia izquierda (tcnica de Waldhausen ) Dilatar por medio de angioplastia con catter baln ( re-estenosis) Complicacin : Re-estenosis frecuente en Qx de lactante y de RN (hasta el 50%) http://scielo.isciii.es/pdf/medif/v11n6/notacli3.pdf
http://scielo.isciii.es/pdf/medif/v11n6/notacli3.pdf Defecto del Tabique Interauricular Cardiopata Congnita Incidencia de 64 c/ 10.000 nacimientos Prevalencia de 2: 1 sexo femenino Anomala ms importante: Osteum Secundum MANUAL CTO DE MEDICINA Y CIRUGIA 8VA EDICIN Defecto del Tabique Interauricular Debido al cortocircuito izquierda-derecha que se produce al pasar libremente la sangre por la CIA, Pese a que el shunt I- D habitualmente es importante (debito pulmonar doble del sistmico), no se complica de insuficiencia cardiaca ni de hipertensin pulmonar La cantidad de sangre que pasa de la aurcula izquierda a la derecha depende de: 1) Tamao del defecto 2) Diferencia de presin entre ambas cavidades 3) Distensibilidad ventricular derecha 4) Resistencias pulmonares y sistmicas MANUAL CTO DE MEDICINA Y CIRUGIA 8VA EDICIN Clases de CIA Ostium primum (5%) Parte baja del septum auricular adyacente a las vlvulas AV Ostium secundum (90%) Fosa oval deficiente o fenestrada Sinus venosus (5%) Parte alta del septum auricular cerca a la entrada de la vena cava superior MANUAL CTO DE MEDICINA Y CIRUGIA 8VA EDICIN CLNICA
Asintomticos en la infancia Segun el grado de Shunt puede 30-40 aos desarrollar HTA, IC y Sd. Eisenmenger Examen cardiolgico:
1er ruido normal 2do ruido pulmonar: Desdoblado amplio (mayor volumen que expulsa el ventrculo derecho retarda el cierre pulmonar) y fijo (durante la espiracin no se produce disminucin fisiolgica del retorno venoso sistmico, ya que el pasaje de sangre a travs de la CIA se mantiene) Examen cardiolgico: Soplo sistlico en foco pulmonar por HIPERFLUJO PULMONAR Y DESDOBLAMIENTO amplio y fijo del SEGUNDO RUIDO. OSTEUM PRIMUM soplo holosistolico de insuficiencia mitral asociada MANUAL CTO DE MEDICINA Y CIRUGIA 8VA EDICIN EXPLORACIONES COMPLEMENTARIAS Hipertrofia de ventrculo derecho, bloqueo incompleto de rama derecha del haz de His (rRen V1). Eje QRS a derecha + 90. R en V1 y S en V6 EKG Cardiomegalia triangular ( AD-VD-AP ) con aumento de circulacin arteria. RX http://www.conestetoscopio.com/category/cardiologia-pediatrica-y-mbe/page/4/ Dilatacin de ventrculo derecho con septum ventricular plano ECO modo M.- Permite visualizar ubicacin y tamao deldefecto, drenaje venas pulmonares, dilatacin de ventrculo derecho, auricular derecha y arteria pulmonar. ECO 2D.- Certifica el shunt I-D auricular ECO Doppler.- Tratamiento 1. Intervencionismo: colocacin de Amplatz (O. SECUNDUM) 2. Quirrgico cierre del defecto interauricular con sutura directa o colocacin de parche de pericardio de bovino (CIA con diagnstico tardo presenta arritmias por dilatacin de la aurcula)
Cierre con dispositivo percutneo http://www.conestetoscopio.com/category/cardiologia-pediatrica-y-mbe/page/4/ Comunicacin Interventricular (CIV) Cardiopata congnita ms comn (30%) 30% de los casos son aislados Clnica dependen del tamao del defecto 50% de las pequeas cierran espontneamente Correccin quirrgica antes del ao COMUNICACIN INTERVENTRICULAR
Anatoma.- En el tabique ventricular se distingue: Septum membranoso (porcin fibrosa, alta, en relacin a velo septal tricuspdeo) Septum muscular de mayor tamao, que se divide en 3 porciones(cmara de entrada, zona travecular o porcin media hacia la punta, cmara de salida o infundbulo.
SEPTO INTERVENTRICULAR Las paredes mediales se yuxtaponen
Fusin de: Cordn bulbar der. e Iz. ; bandas endocrdicas
http://www.conestetoscopio.com/category/cardiologia-pediatrica-y-mbe/page/4/ SEPTO INTERVENTRICULAR Incapacidad del tejido endocrdico para fusionarse Nunca se cierra Vestbulo artico http://www.conestetoscopio.com/category/cardiologia-pediatrica-y-mbe/page/4/ COMUNICACIN INTERVENTRICULAR Perimembranosas.- En septum membranoso, mas frecuente se extiende hasta infundbulo, zona trabecular o cmara de entrada subtricuspidea. Subpulmonar o subarterial.- Inmediatamente bajo velos pulmonares. Muscular.- En septum muscular, cmara de entrada, trabecular o infundibular. Posterior o tipo canal A-V.- propia de defectos atrio ventriculares.
1. Perimembranosas. 2. Infundibulares (anteriores) 3. Del septo de entrada. 4. Musculares (apicales). 1 2 3 Tipos COMUNICACIN INTERVENTRICULAR Tamao.- En relacin del dimetro de Ao: - Diminuta 2-3mm - Pequea menos del 50% dimetro de Ao cierre espontneo - Moderada 50% dimetro de Aorta - Grande mas del 50% dimetro de Aorta ciruga
La sangre pasa por la CIV desde el ventrculo izquierdo hacia el derecho con hiperflujo pulmonar y retorno aumentado a aurcula izquierda y ventrculo izquierdo produciendo sobrecarga diastlica VI-AI-VD y AP que depender del tamao del defecto.
Exmen Cardiolgico.-
Dependientes del tamao de la CIV, grande, mas flujo pulmonar Sintomatologa : cansancio a la alimentacin, sudoracin, neumonas, bronquitis. Falla de medro Taquipneico, surco de Harrison ( hiperflujo pulmonar), abombamiento precordial (cardiomegalia). Soplo aparece en los primeros meses, grado I- II/ VI pulso y presin arterial son normales. Si CIV es pequea o mediana (restrictiva): no hay compromiso CIV pequea: frmito sistlico en borde esternal izquierdo, 1er y 2do ruido normales, soplo holosistolico 3 o 4 mesocardio irradiado a hemitrax derecho o en barra. EXPLORACION COMPLEMENTARIA ECG.-
http://www.conestetoscopio.com/category/cardiologia-pediatrica-y-mbe/page/4/ EKG Eje QRS 90 o desviado a izquierda , a veces hemibloqueo izquierdo anterior, bloqueo de rama derecha, hipertrofia biventricular, Ondas P aplanadas o picudas. Sobrecarga biventricular (sV1 RV6) Rx.- RX Discreta o moderada cardiomegalia (AI-VI- AP) con hiperflujo pulmonar discreto o moderado, puede ser normal si CIV es mnima. Si CIV es grande circulacin arterial pulmonar muy aumentada. http://www.conestetoscopio.com/category/cardiologia-pediatrica-y-mbe/page/4/ EXPLORACION COMPLEMENTARIA http://www.conestetoscopio.com/category/cardiologia-pediatrica-y-mbe/page/4/ Dilatacin de cavidades izquierdas y arteria pulmonar. Si hay hipertensin pulmonar: alteracin de tiempos sistlicos y dilatacin del ventrculo derecho. ECO modo M.- Tamao y ubicacin del defecto, su nmero. Dilatacin de cavidades ECO 2D.- Flujo a travs de CIV y estimacin de HP ECO Doppler.- Aumento de saturacin de 02 de ventrculo derecho por paso de sangre de VI dependiendo del tamao de la CIV medir resistencia arteriolar pulmonar (hipertensin pulmonar). Cateterismo
Es una de las cardiopatas congnitas cianticas ms frecuente y se caracteriza anatmicamente por el desplazamiento anterior y ceflico del septum infundibular. Tetraloga de fallot Estenosis pulmonar Hipertrofia del ventrculo derecho Aorta acabalgada sobre la CIV Comunicacin IV Robbins. Patologa estructural y funcional. Captulo 12. Corazn (pg. 542-543) CIA = Pentaloga de fallot EPIDEMIOLOGIA Principal cardiopata causante de cianosis despus de la primera semana vital. Prevalencia: 26 a 48 por 100000 nacidos vivos. 15% - delecin del cromosoma 22q11 Factores ambientales: Fenilcetonuria materna Ingesta de cido retinoico Trimetadiona durante gestacin Gascn, Correa, Nuez. Cardiopatas congnitas. Tetraloga de fallot. Causas Defecto congnito ( anomalas cromosmicas)
Alcoholismo fetal, infecciones como rubeola.
Frmacos anticonvulsivantes.
Nutricin deficiente durante la gestacin.
Causas desconocidas
Gascn, Correa, Nuez. Cardiopatas congnitas. Tetraloga de fallot. Fisiopatologa Gascn, Correa, Nuez. Cardiopatas congnitas. Tetraloga de fallot. Insuficiencia cardiaca Acropaquia digital (D. palillo de tambor) Crisis hipoxicas y soplo sistlico precordial Disnea (posicin cunclillas) Cianosis al parto o entre 3 6 meses Dependen de las severidad de la estenosis pulmonar Tetraloga rosada= EP leve y no cianosis. Gascn, Correa, Nuez. Cardiopatas congnitas. Tetraloga de fallot. Alto ndice de sospecha clnica.
Al valorar a un recin nacido con: 1. soplo cardaco. 2. Hipoxemia. 3. cianosis.
Gascn, Correa, Nuez. Cardiopatas congnitas. Tetraloga de fallot. Arco medio pulmonar excavado Disminucin del flujo pulmonar Hipertrofia de ventrculo derecho Corazn en bota Arco artico derecho RADIOGRAFIA Gascn, Correa, Nuez. Cardiopatas congnitas. Tetraloga de fallot. ECG
Desviacin del eje a la derecha.
Se observa una onda R dominante en las derivaciones precordiales derechas
La onda P es alta y puntiaguda o a veces es bfidas.
Gascn, Correa, Nuez. Cardiopatas congnitas. Tetraloga de fallot. ECG bidimensional Muestra el grado de la estenosis pulmonar, localizacin y el grado de la obstruccin del tracto de salida del ventrculo derecho.
Gascn, Correa, Nuez. Cardiopatas congnitas. Tetraloga de fallot. Medidas generales oxigeno normotermia No procedimientos agresivos Tratamiento Crisis de cianosis Gascn, Correa, Nuez. Cardiopatas congnitas. Tetraloga de fallot. Morfina 0.1mg/kg/dosis
bicarbonato 1 a 2mq/kg
Propanolol fenilefrina 0.15 a 0.25mg/kg/dosis 1 a 2mg/kg/dosis Tratamiento Gascn, Correa, Nuez. Cardiopatas congnitas. Tetraloga de fallot. Tratamiento quirurgico Cierre de CIV
Desobstruccin del Tracto de salida del VD
Reparacin de Estenosis de Ramas
Gascn, Correa, Nuez. Cardiopatas congnitas. Tetraloga de fallot. SINDROME DEL CORAZN IZQUIERDO HIPOPLASICO Alteraciones en el desarrollo del lado izq del corazn. Se debe considerar corazn izq hipoplsico cuando el dimetro de las estructuras del lado izquierdo sea menor al 60% del valor medio normal para la superficie corporal. Nuez, Correa, Vanegas. Cardiopatas congnitas. Sd del corazn izquierdo hipoplasico Se presenta en 16 de 100000 NV. 7 9% de los neonatos con cardiopatas Responsable del 25% de las muertes en la primera semana de vida. EPIDEMIOLOGIA Nuez, Correa, Vanegas. Cardiopatas congnitas. Sd del corazn izquierdo hipoplasico Mal desarrollo del miocardio del VI Consecuencia de atresia de la vlvula artica Algunos casos por cierre prematuro del foramen oval. EMBRIOLOGIA Nuez, Correa, Vanegas. Cardiopatas congnitas. Sd del corazn izquierdo hipoplasico Atresia artica y carece de vlvula Aorta ascendente diminuta (1,5 mm) VI hipoplsico Vlvula mitral atrsica MORFOLOGIA Nuez, Correa, Vanegas. Cardiopatas congnitas. Sd del corazn izquierdo hipoplasico FISIOPATOLOGIA
Nuez, Correa, Vanegas. Cardiopatas congnitas. Sd del corazn izquierdo hipoplasico EXAMENES DIAGNSTICOS ECG - Hipertrofia cavidades derechas y eje derecho. Rx tx cardiomegalia moderada a severa. Ecocardiograma transtorcico: permite hacer el Dg definitivo. Gran VD, con un VI muy pequeo, ductus arterioso persistente, con vlvulas artica, mitral y aorta ascendente pequeo. Nuez, Correa, Vanegas. Cardiopatas congnitas. Sd del corazn izquierdo hipoplasico
Nuez, Correa, Vanegas. Cardiopatas congnitas. Sd del corazn izquierdo hipoplasico TRATAMIENTO Sin tto Qx es letal. Evitar cierre del ductus con PGE1 El objetivo del tto quirrgico es conseguir una circulacin mixta efectiva, en la cual el flujo sanguneo pulmonar y el sistmico estn balanceados. Nuez, Correa, Vanegas. Cardiopatas congnitas. Sd del corazn izquierdo hipoplasico SINDROME DE BRUGADA Patologa elctrica primaria que NO se acompaa de alteraciones estructurales. Base gentica Alteraciones de la repolarizacin en derivaciones precordiales derechas. Riesgo de muerte sbita cardaca segundario a TVP o FV. Berne, Aguinaga. Sindrome de Brugada. (2012). EPIDEMIOLOGA Prevalencia mundial: 0,05% a 1 en 2000 individuos. Responsable del 4% de las MSC y de hasta el 20% de las MSC sin patologa estructural. Edad media 40 aos Sexo masculino
Nuez, Correa, Vanegas. Cardiopatas congnitas. Sd del corazn izquierdo hipoplasico PATRON ECG / DG DEL Sd. DE BRUGADA
Nuez, Correa, Vanegas. Cardiopatas congnitas. Sd del corazn izquierdo hipoplasico TRATAMIENTO Desfibrilador automtico implantable (DAI) Frmacos como: isoproterenol, quinidina. Estos modifican las corrientes de Na, Ca. Nuez, Correa, Vanegas. Cardiopatas congnitas. Sd del corazn izquierdo hipoplasico ESTENOSIS PULMONAR Obstruccin del tracto de salida del VD, generalmente de la vlvula pulmonar. Puede existir o no compromiso del tronco y las ramas pulmonares. 8-10% de patologas congnitas 25 30% cursan con EP
FISIOPATOLOGIA Aumento en la postcarga del VD. Incremento de la presin intraventricular. Hiperplasia o hipertrofia del VD. Insuficiencia tricuspidea.
Nuez, Correa, Vanegas. Cardiopatas congnitas. Estenosis pulmonar HALLAZGOS Leves y moderadas son asintomticas. Paciente crticamente enfermo Taquipneico Irritable Severamente hipoxmico Cianosis El cuadro se presenta a los pocos das despus de cerrado el ductus arterioso.
Nuez, Correa, Vanegas. Cardiopatas congnitas. Estenosis pulmonar DIAGNOSTICO Soplo al examen fsico. ECG anormal, eje derecho, sin crecimiento auricular derecho. Rx trax en estenosis leves y moderadas la silueta cardiaca es normal, prominencia caracterstica del cono pulmonar. DIAGNOSTICO Ecocardiografa:
TRATAMIENTO Mdico: PGE1, mientras el paciente se lleva a una valvuloplastia pulmonar de urgencia. Es anomala cardiaca congnita La aorta sale enteramente o en su mayor parte del ventrculo derecho (VD) y la arteria pulmonar sale enteramente o en su mayor parte del ventrculo izquierdo (VI) (discordancia ventrculo-arterial). Transposicin de las grandes arterias TGA El VD esta normalmente posicionado, es hipertrfico. En el 90% de los casos, consta de las tres partes : una cmara de llenado, una cmara trabeculada un infundbulo del que sale la aorta, la cual est situada a la derecha de la arteria pulmonar Dextro transposicin de las grandes arterias (d-TGA). VI existe continuidad mitro-pulmonar RN: la pared del VD es de un grosor considerablemente mayor que el del VI La pared del VI tiene un grosor normal, pero este comienza a reducirse lentamente a las pocas semanas de vida, y al llegar a los 2-4 meses el grosor de su pared es ms delgada, poniendo en riesgo su funcin como ventrculo Cuando existe una comunicacin interventricular (CIV) asociada y grande, la situacin fisiopatolgica complica la enfermedad con una insuficiencia cardiaca congestiva (ICC), aadindole una mayor mortalidad . Las CIV se definen como conoventriculares (perimembranosas), yuxtaarticas (subpulmonares), del septo de entrada (tipo canal auriculo-ventricular) y musculares. Se puede asociar adems a una obstruccin de la salida ventricular izquierda mediante dos formas de presentacin anatmica y funcionalmente: La obstruccin dinmica Pacientes con TGA con septo ntegro (SI) y es el resultado de un abultamiento en el lado izquierdo del tabique muscular interventricular secundario a una presin ventricular derecha alta La obstruccin anatmica Membrana fi brosa subvalvular raramente produce obstruccin al VI en pacientes con TGA y tabique interventricular integro. La TGA, por tanto, se presenta de las siguientes formas: 1. TGA con SI del neonato. Incluye las transposiciones de los grande vasos con septo integro, las transposiciones asociadas a CIV mnimas y una mayora de casos de las transposiciones asociadas a estenosis subpulmonar dinmica. 2. TGA asociada a CIV grande. 3. TGA con CIV y estenosis subpulmonar fi ja. 4. TGA con SI y estenosis pulmonar o subpulmonar o ambas asociadas. DIAGNSTICO ECOCARDIOGRFICO DE LA CARDIOPATA EN LA ETAPA FETAL Con el desarrollo y la experiencia adquirida con la ecocardiografa fetal, en el momento actual un alto porcentaje de este tipo de cardiopatas son diagnosticadas en el feto en los primeros meses de su desarrollo en el tero. Incidencia La TGA es una forma comn de cardiopata congnita, con una incidencia de 19,3- 33,8 por 100.000 nacidos vivos. Por otra parte, representa el 7-8% del conjunto de las cardiopatas congnitas. Es mas frecuente en varones que en mujeres (2:1) y no se relaciona con cromosomopatias TGA con septo ntegro Se presenta como una cardiopata cianosante progresiva y severa, debido a que, al existir dos circulaciones la sistmica y la pulmonar, en paralelo, y no ser posible la mezcla entre ellas, es imposible la oxigenacin a nivel de la circulacin sistmica y, por tanto, es incompatible con la vida. Solamente la presencia en el momento de nacer de conexiones entre los dos circuitos hace posible su supervivencia, ya sea por una mezcla de uno de los dos niveles o de ambos: 1.. A nivel auricular a travs de una persistencia del foramen oval (PFO) y/o la existencia de una comunicacin interauricular (CIA), o mediante la realizacin con carcter de urgencia de una CIA por el procedimiento de atriseptostoma con baln. 2.. A nivel ductal, por la existencia de un conducto arterioso persistente abierto (PCA) y, si este se ha cerrado, reabrindolo mediante la inyeccin intravenosa de prostagladinas E1 (PGE1). Manejo mdico quirrgico El tratamiento se llevar a cabo con prostaglandina E1 (PGE1): 1.. Dosis de choque: 0,05 g/kg/min 2.. Dosis de mantenimiento: 0,01-0,02 g/kg/min Se realizar, con carcter urgente: Atrioseptostoma de Raskind Atrioseptostoma con ecocardiografa. En la evolucin post-Raskind, se retirar la PGE1 si existe buena CIA y no existe hipertensin pulmonar. Se programar ciruga con circulacin extracorprea (CEC) La correccin anatmica de la TGA se realizar mediante la Jatene. Los pacientes debern tener menos de 2 meses de vida. Se emplearn corticoides preoperatorios, y peroperatorios, para reducir la respuesta inflamatoria sistmica a la CEC TGA con CIV grande Se presentan al nacer con menor cianosis y progresivamente van apareciendo signos de ICC a medida que van pasando los das. Se debe a que la disminucin fisiolgica de las resistencias vasculares pulmonares da origen a un incremento del shunt izquierda-derecha a travs de la CIV. Forma de presentacin anatmica de la CIV 1. TGA + CIV: perimembranosas o musculares altas. Son fcilmente abordables 2. TGA + CIV: CIV mltiples. Presentan mayor dificultad para el abordaje
TGA con CIV y estenosis subpulmonar fija Es el grupo menos frecuente. En este complejo grupo de pacientes se asocian la presencia de una CIV grande y una lesin del VI en forma de estenosis subpulmonar, ya sea en forma de anillo fibroso localizado o en forma de tnel fibroso o estenosis fibromuscular. Tambin se aprecia estenosis muscular por protrusin del septo infundibular dentro de la parte medial y anterior del tracto de salida del VI. Forma de presentacin clnica y tratamiento mdico o intervencionista Se presenta con una sintomatologa tpica de la tetraloga de Fallot con cianosis desde el nacimiento y con diferentes formas de severidad: 1. Estenosis subpulmonar severa o atresia pulmonar.Cianosis severa 2. Estenosis subpulmonar moderada y, por lo tanto, cianosis moderada. 3. Estenosis valvular y subvalvular asociada a cianosis severa.
Tratamiento quirrgico 1. El tratamiento convencional en neonatos y nios pequeos con cianosis severa ser la realizacin de una fstula sistmico- pulmonar de tipo Taussig-Bing modificada. 2. Cuando en el neonato existe una estenosis subpulmonar por membrana o por excrecencias del tejido endocardio fcil y completamente resecables, se puede corregir mediante correccin anatmica de la TGA con cierre de CIV y reseccin
3. Correccin mediante tcnica de Rastelli. En la actualidad se recomienda tambin la realizacin de la tcnica de translocacin artica o tcnica de Nikaidoh TRONCUS ARTERIOSO El truncus arterioso (TA) es una malformacin congnita en la cual una sola arteria nace del corazn, cabalgando sobre el septum interventricular y dando origen a las arterias coronarias, a las arterias pulmonares y a la aorta ascendente. una anomala cardiaca relativamente rara, con una incidencia del 0,21-0,34% de los pacientes nacidos con una anomala cardiaca congnita TA es benigna durante el desarrollo intrauterino del feto, Sin embargo, la naturaleza benigna del TA cambia de forma dramtica despus del nacimiento Cada de las resistencias pulmonares, apareciendo una severa insuficiencia cardiaca congestiva, responsable de la alta mortalidad Se caracteriza por la presencia de un tronco arterial nico, cabalgando el septum ventricular sobre un defecto septal interventricular alto, conformado entre ambos brazos de la trabcula septomarginalis como consecuencia de la ausencia del septum infundibular, siendo el defecto amplio, no restrictivo y de localizacin subarterial. El anillo de la vlvula truncal cabalga sobre el defecto generalmente de forma balanceada. La vlvula truncal est formada por dos, tres o cuatro velos. Las arterias coronarias son generalmente normales, aunque pueden producirse pequeas variaciones sobre el patrn anatmico normal El TA provoca dos consecuencias fisiopatolgicas fundamentales: 1. Desaturacin, que se traduce en una cianosis variable, como consecuencia de la mezcla de sangre saturada y desaturada que se produce de manera obligada a nivel ventricular y de la arteria truncal. 2. Shunt izquierda-derecha de carcter no restrictivo a nivel de la arteria truncal. La posicin del shunt por arriba de la vlvula truncal condiciona una sobrecarga pulmonar tanto en sstole y distole Manifestaciones clnicas Taquipnea, sudoracin con las tomas, falta de ganancia de peso, pulsos saltones, precordio hiperdinmico y hepatomegalia son algunos de los signos y sntomas ms carctersticos. A la auscultacin cardiaca destaca un soplo pansistlico en el borde esternal izquierdo, un murmullo diastlico en presencia de regurgitacin truncal y un segundo ruido nico. Diagnostico Actualmente el diagnstico de TA es ecocardiogrfico. La radiografa de trax muestra de forma inespecfica cardiomegalia y pltora pulmonar. El electrocardiograma es inespecfico. Se observa ritmo sinusal con hipertrofia biventricular. El estudio ecocardiogrfico 2D-Doppler color es definitiva Manejo Clnico La presencia de TA es una indicacin absoluta de ciruga. Clnicamente los recin nacidos presentarn un empeoramiento de su insuficiencia cardiaca congestiva tras la cada de las resistencias vasculares pulmonares, por lo que deben manejarse con digital y diurticos, aadiendo vasodilatadores sistmicos en el caso de insuficiencia de la vlvula truncal o de pltora pulmonar muy severa. Iniciarse de manera urgente perfusin de prostaglandina E1 para mantener el ductus abierto.
Tratamiento quirrgico Los pacientes con TA persistente deben ser operados antes de los 3 primeros meses de vida El TA es indicacin de correccin completa bajo circulacin extracorprea. La correccin de la cardiopata conlleva tres partes: Extraccin de las arterias pulmonares de la arteria truncal y reconstruccin de la aorta, con reparacin cuando procede de la vlvula truncal. Apertura del ventrculo derecho y cierre de la comunicacin interventricular. Reconstruccin de la continuidad entre el ventrculo derecho y las arterias pulmonares utilizando un conducto generalmente provisto de una vlvula
Influencia de la desintegración familiar en el consumo de sustancias psicoactivas de los estudiantes de primero, segundo, y tercero de bachillerato sección matutina de la unidad educativa Simón Bolívar, ubicada en la parroquia de Puerto Bolívar , periodo lectivo 2013-2014