Enfermedad Del Sistema Inmunitario
Enfermedad Del Sistema Inmunitario
Enfermedad Del Sistema Inmunitario
MARTIN
FACULTAD DE MEDICINA HUMANA
ENFERMEDAD DEL SISTEMA
INMUNOLOGICO
DR : JUAN CARLOS RODRIGUEZ BALDEON.
INTEGRANTES
ENFERMEDADES
AUTOINMUNITARIAS
Tolerancia inmunitaria.
Se generan linfocitos
con receptores
Es el fenmeno de
ausencia de
respuesta a un
antgeno como
consecuencia de la
exposicin de los
linfocitos al mismo
Reconocen
antgenos
propios
Tolerancia
central
Se clasifican en:
Tolerancia
perifrica
Eliminacin
e
inactivacin
de linfocitos
Tolerancia central:
Los
clones
de
linfocitos
T
y
B
autorreactivos
inmaduros
que
reconocen antgenos
propios durante su
maduracin
Mecanismos:
Seleccin negativa: linfocitos T
Proteina AIRE: Linfocitos T
Edicion del receptor: linfocitos B
en los rganos
linfticos
centrales
generativos
Son destruidos
o inactivados
Tolerancia perifrica:
Varios mecanismos silencian a los linfocitos T y B potencialmente autorreactivos en los
tejidos perifricos.
Si el antgeno es presentado por clulas que no tienen coestimuladores, se presenta
una seal negativa y la celula se hace anergica.
Anergia: se refiere a la inactivacin funcional prolongada o irreversible de los
linfocitos.
Pierden su capacidad
de
desencadenar
seales bioqumicas
desde el complejo
RLT
La
anergia
mecanismos en
los linfocitos T
Anergia en
los
linfocitos B
Linfocitos B + antgenos con
ausencia de linfocitos T
cooperadores = incapacidad de
responder estimulos
antignicos posteriores
(exclucin de los folculos y
muerte)
Supresin por linfocitos T reguladores: La actividad inhibidora de estos linfocitos esta mediada por la IL-10
y TGF-, que inhiben la activacin de los linfocitos y sus funciones efectoras.
Eliminacin mediante muerte celular inducida por la activacin: los linfocitos T CD4+ que reconocen
antgenos propios pueden recibir seales que favorecen su muerte mediante apoptosis.
Genes
susceptibilidad
de
Genes de la MHC
Gen PTPN-22: artritis
reumatoide y diabetes
tipo 1.
Gen
NOD-2:
enfermedad de Crhon.
Genes que codifican
las cadenas alfa del
receptor de IL-2 e IL-7:
esclerosis multiple.
Participacin de las
infecciones
LUPUS ERITEMATOSO
SISTEMICO
El Lupus es un trastorno multisistmico caracterizado por la
produccin de anticuerpos contra mltiples antgenos propios..
Esclerosis sistmica
Es una enfermedad
crnica que se caracteriza por:
(esclerodermia)
1) inflamacin crnica;
2) lesin generalizada de vasos sanguneos pequeos, y
3) fibrosis intersticial y perivascular progresiva en la piel y en mltiples rganos.
escleroder
mia difusa
Clasificacin
esclerodermi
a limitada
- Afectacin cutnea
generalizada
al inicio
- Progresin rpida
- Afectacin visceral
temprana
- La afectacin cutnea con
frecuencia est limitada a
los dedos de las manos, los
antebrazos y la cara.
- La afectacin visceral es
tarda
Etiologa y patogenia
Respuestas autoinmunitarias anormales:
Linfocitos T CD4+ responden a un antgeno todava no identificado y se
acumulan en la piel, y liberan citocinas que activan a las clulas inflamatorias
y los fibroblastos.
Lesin vascular:
En las fases tempranas hay lesin microvascular.
Fibrosis:
Es la culminacin de mltiples alteraciones:
Acciones de las citosinas fibrgenas producidas por los
leucocitos de los infiltrados,
La hiperreactividad de los fibroblastos
La cicatrizacin despus de la lesin sistmica.
Caractersticas clnicas:
Engrosamiento cutneo.
Vasoconstriccin episdica de las arterias y arteriolas de las
extremidades (fenmeno de Reynaud).
Disfagia por fibrosis esofgica.
Dolor abdominal, obstruccin intestinal y sndrome de mala absorcin y
anemia.
Dificultades respiratorias (fibrosis pulmonar).
Proteinuria leve.
Hipertensin maligna.
Sndrome de CREST o esclerosis sistmica cutnea limitada.
Miopatas Inflamatorias
Es infrecuente
Se caracteriza por lesin e inflamacin de los msculos.
Se incluyen 3 trastornos:
Dermatomiositis
Polimiositis
esclerosi
s
sistmic
a
Poliarteritis Nodosa
Pertenece a un grupo de enfermedades que se caracterizan por inflamacin
necrosante de las paredes de los vasos sanguineos
SINDROMES DE INMUNODEFICIENCIA
Factores genticos
Primarias
Inmunodeficiencias
Secundarias
Complicaciones
a. Inmunodeficiencias Primarias
Inmunodefi cienc
ia primaria
Afectan
Ramas humoral y/o celular de la inmunidad adaptativa.
T
Mecanismos de defensa de la inmunidad innata.
Se manifiestan
s
e
es
m 6
s
o
a
2
Agammaglobulinemia ligada a
X
DEFICIENCIA AISLADA DE
IgA
Causada por el deterioro de la diferenciacin de los
linfocitos B vrgenes en clulas productoras de IgA.
En la gran mayora es asintomtica y las defensas
mucosas estan debilitadas.
Los pacientes sintomticos habitualmente consultan
por infecciones sinopulmonares recurrentes y diarrea.
Algunos pacientes presentan deficiencias de IgG2 e IgG4
y estn mas propensos a presentar infecciones.
Tienen elevada frecuencia de alergia del aparato
respiratorio y de diversas enfermedades autoinmunitarias.
En una transfusin sangunea que contiene IgA normal,
pueden presentar reacciones anafilcticas graves.
SINDROME DE HiperIgM
Sintetizan IgM, pero no producen anticuerpos IgG, IgA e IgE.
Hay mutaciones del gen que codifica CD40L, localizado en Xq26
Afecta a la capacidad de los linfocitos T cooperadores de ofrecer seales activadoras a
linfocitos B y macrfagos.
Concentraciones normales o elevadas de IgM, pero sin IgA ni IgE y con concentraciones
muy bajas de IgG.
Numero de linfocitos T y B normales.
Los pacientes consultan por infecciones pigenas recurrentes y neumona.
Inmunodeficiencia combinada
grave
Son susceptibles
a infecciones
recurentes y
graves
Une
a
los
receptores
de
membrana, como
los antignicos, con
elementos
del
citoesqueleto.
b. Inmunodeficiencias Secundarias
Producidas por:
Perdida de inmunoglobulinas
Sntesis inadecuada de Ig
Deplecin linfoctica
SIDA: Epidemiologa
VIH - Virus de la
inmunodeficiencia humana
Familia: Retroviridae
Genero: Lentivirus
Estructura del
VIH
Virin esfrico
Replicacin vrica
MECANISMOS DE LA
INMUNODEFICIENCIA DE LINFOCITOS T
EN LA INFECCIN POR VIH
La perdida de linfocitos T CD4+ se debe a la infeccin de estos y a los efectos citopaticos directos de los
virus en replicacin.
Se producen 100,000 millones de partculas vricas al da
De 1000 a 2000 millones de linfocitos T CD4+ mueren cada dia.
El sistema inmunitario puede sustituir a los linfocitos T infectados, aunque a medida que la enfermedad
avanza la renovacin de los linfocitos T no puede mantener el ritmo de la perdida de estas clulas.
Tambien tienen alteraciones profundas de la funcin de los linfocitos B, hay activacin policlonal de los linfocitos B.
Infeccion
crnica: fase de latencia clnica
Los ganglios linfticos y el bazo son focos de replicacin continua del VIH y de destruccin celular.
Ms de 90% de los aproximadamente linfocitos T del cuerpo se encuentra normalmente en los tejidos
linfticos, y se estima que el VIH destruye hasta 1 a 2 linfocitos T CD4+ al da.
En esta fase crnica de la infeccin, los pacientes estn asintomticos o tienen infecciones oportunistas
leves, como candidiasis oral (muguet), candidiasis vaginal, herpes zster y tal vez tuberculosis.
Tambin se puede detectar trombocitopenia autoinmunitaria.
CASO CLINICO
Paciente de sexo femenino de 48 aos de edad, 54 kilos de peso que ingresa
al hospital por presentar, deformidad de las articulaciones metacarpo
falngicas, rigidez y cambios en la coloracin de la piel, dolor articular en
extremidades superiores, perdida de peso, evolucin aproximada de 2 aos.
Al examen fsico presenta:
PA:110/80mmHg FC: 77Lpm FR: 20Rpm
T: 37.7
Prdida de la elasticidad de la piel e hiperpigmentacin, con pigmentacin
progresiva de tegumentos, iniciando en cara, Manos con manchas
hipocrmicas, extremidades superiores hipotroficas, rigidez en regin de
articulaciones interfalangicas y motilidad limitada.
Se inicia protocolo de estudio solicitando:
Hemoglobina: 10.3 g/dl
Hto: 37%
ANA Positivo
ASLO: Positivo
ANTI SCL 70: Positivo