Enfermedad Granulomatosa Crónica Lista
Enfermedad Granulomatosa Crónica Lista
Enfermedad Granulomatosa Crónica Lista
tosa
Crónica 3HM3
ENMYH
INMUNOLOGÍA
EQUIPO 2
Fallo específico de los
fagocitos en la producción de
H₂O₂ y superóxido
Sitio catalítico
os diferentes afectan a distintos componentes
Abscesos en piel
Abscesos en vísceras ( hígado )
Loshongos y bacterias
que causan con mayor
frecuencia la aparición
de infecciones y
granulomas en
pacientes con CGD
PREGUNTAS
1.el 50% de los neutrófilos de la
madre de Randy redujeron el NTB,
el 50% restante no. ¿Cómo se
explica este fenómeno?
Se ha producido una inactivación
aleatoria de los cromosomas X de los
neutrófilos de la madre de Randy.
Por lo tanto, el 50% presentaba un
cromosoma X con defecto CGD. Esa
mitad no redujo el NTB, mientras
que el otro 50%, con cromosomas X
normales, si lo hizo.
2. los niños con CGD sufren
infecciones por neumococos. ¿puede
avanzarse una hipótesis al respecto?
el Streptococcus pneumoniae, los
neumococos, no producen catalasa,
por lo cual son menos resistentes a la
muerte intracelular que los
microorganismos productores de
catalasa.
4.¿en que se diferencia la CGD de la
deficiencia de adhesión de leucocitos?
en casos de deficiencia de adhesión
de leucocitos, se registra un defecto de
movilidad de estos, lo cual les impide la
migración desde la circulación a los
puntos de infección. La capacidad
microbicida de los fagocitos ente la
deficiencia de adhesión de leucocitos no
disminuye. Por tanto, los niños con
deficiencia de adhesión de leucocitos
nunca desarrollan lesiones inflamatorias,
que son causadas por fagocitos
estimulados, siendo igualmente
En contraste, los leucocitos de
pacientes con CGD presentan
movilidad normal y pueden
alcanzar las zonas infectadas sin
problemas, pero no son capaces de
eliminar con eficacia las infecciones
bacterianas cuando entran en
contacto con ellas: de ahí el
desarrollo de abscesos y
granulomas.