INMUNODEFICIENCIAS

ASOCIADAS A FAGOCITOSIS
Y COMPLEMENTO
Valentina Escobar
Daniela Morales
INMUNODEFICIENCIA
S ASOCIADAS A
FAGOCITOSIS
 INTRODUCCIÓ
N
★Los defectos del fagocito dan lugar generalmente a
infecciones de la piel y de la vía respiratoria por
bacterias u hongos.

Aspergillus Cándida
DIVISIÓN DE LOS
TRASTORNOS FAGOCÍTICOS
TRASTORNOS EXTRÍNSECOS: TRASTORNOS
Incluyen anormalidades de: INTRÍNSECOS: Incluyen:
★La opsonización secundaria a ★ Enfermedad granulomatosa
deficiencias de anticuerpo y factores del crónica.
complemento. ★Varios defectos enzimáticos.
★Supresión de la cantidad total de ★La enfermedad por almacenamiento
neutrófilos o granulocitos. de glucógeno tipo lb.
★ Supresión de la función fagocítica ★Síndrome de Chédiak­Higashi.
por fármacos. ★Deficiencia granular específica.
★Eliminación de neutrófilos circulantes
por autoanticuerpos dirigidos
específicamente contra antígenos de esta
célula.
01
NEUTROPENIA

La neutropenia es el descenso de la cifra

normal de neutrófilos en sangre. Los
neutrófilos son un tipo de leucocito o
glóbulo blanco que tiene como función
primordial la defensa contra las
infecciones, sobre todo bacterianas o por
hongos.
 CAUSAS
- Disminución de la producción

-
de neutrófilos.
Leucemia.
TRATAMIENTO
- Daños en la médula ósea. - Antibioticos.
- Anemia aplásica. - Medicamentos para suprimir el
Sistema Inmune.
- Administración del factor
estimulante de colonias de
granulocitos.
RECUENTO DE NEUTRÓFILOS - Trasplante de células madre.
< 1.500/μl Adultos.
< 1.000/μl Niños.
 ENFERMEDAD
GRANULOMATOSA
02 CRÓNICA.
★La enfermedad granulomatosa crónica (EGC) es una
afección genéticamente heterogénea.
★Es causada por defectos en la nicotinamida adenina
dinucleótido fosfato (NADPH) oxidasa (phox) del fagocito.
★La CGD se denominó inicialmente "enfermedad
granulomatosa fatal de la infancia".
★Los sitios más frecuentes de infección son los pulmones, la
piel, los ganglios linfáticos y el hígado.
EPIDEMIOLOGÍA
 PATOGÉNESIS
★Los fagocitos utilizan la nicotinamida
adenina dinucleótido fosfato (NADPH)
oxidasa para generar especies reactivas de
oxígeno.
★La NADPH oxidasa en el estado basal,
existe como dos componentes:
1. Citocromo b-245 o citocromo b588:
Formado por gp91phox y p22phox.
2. p47phox, p67phox y p40phox.
 DEFECTOS GENÉTICOS
★El gen para gp91phox está codificado por el citocromo
b-245, subunidad beta (CYBB), ubicado en el
cromosoma Xp21.1.
★El gen para p22phox está codificado por el citocromo
b-245, subunidad alfa ( CYBA ), ubicado en el
cromosoma 16q24.
★ El gen para p47phox está codificado por el factor 1
citosólico de neutrófilos ( NCF1 ), ubicado en el
cromosoma 7q11.23.
★El gen para p67phox , está codificado por el factor
citosólico de neutrófilos 2 ( NCF2 ), ubicado en el
cromosoma 1q25.
★El gen para p40phox , está codificado por el factor 4
citosólico de neutrófilos ( NCF4 ), ubicado en el
cromosoma 22q13.1.
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS
★Los pacientes con CGD generalmente presentan
infecciones recurrentes o graves causadas por
bacterias u hongos.
★Sitios de infección : Los sitios de infección más
comunes son los pulmones, la piel, los ganglios
linfáticos y el hígado.
★Los tipos de infecciones graves que se observan
con mayor frecuencia (en orden descendente de
frecuencia) incluyen:
●Neumonía.
● Abscesos (piel, tejido, órganos).
●Hidradenitis supurativa.
●Osteomielitis.
●Bacteriemia/fungemia.
●Infecciones cutáneas superficiales
(celulitis/impétigo).
 DIAGNÓSTICO
★Los pacientes con sospecha de CGD deben
someterse inicialmente a pruebas de función de
neutrófilos.
★Estos incluyen la medición directa de la producción
de superóxido, el ensayo de reducción de citocromo c,
la quimioluminiscencia, la prueba de reducción de
nitroazul de tetrazolio (NBT) y la prueba de oxidación
de dihidrorodamina (DHR) 1,2,3.
 TRATAMIENTO
★El tratamiento de la EGC es
primordialmente con antibióticos y
antifúngicos profilácticos de por vida.
★El interferón gamma IFN-γ
recombinante se ha usado de forma
profiláctica en los pacientes con EGC como
inmunomodulador desde finales de la década
de 1980.
★Trasplante de células progenitoras
hematopoyéticas (TCPH).
 DEFICIENCIA DE GLUCOSA 6
03 FOSFATO DESHIDROGENASA
- Medicamentos antipalúdicos como
La deficiencia de glucosa -6- fosfato la quinina
deshidrogenasa (G-6-PD) es un trastorno - Ácido acetilsalicílico (aspirin)
en el cual los glóbulos rojos se (dosis altas)
descomponen cuando el cuerpo se expone - Antinflamatorios no esteroides
a ciertos fármacos o al estrés de una - Antibióticos como quinolonas,
infección. nitrofurantoina
- Sulfamidas
 SÍNTOMAS
- Orina oscura.
- Fiebre.
- Dolor abdominal.
- Agrandamiento del bazo y del hígado.
- Fatiga.
- Palidez.
- Frecuencia cardíaca rápida.
- Dificultad para respirar.
- Coloración amarilla de la piel (ictericia).
 TRATAMIENT
PRUEBAS Y
O
EXÁMENES El tratamiento puede involucrar
- Nivel de bilirrubina
- Medicamentos para tratar una
- Conteo sanguíneo completo
infección
- Hemoglobina en orina
- Suspensión de cualquier
- Examen de la reducción de la
medicamento que esté causando
metahemoglobina
la destrucción de los glóbulos
- Conteo de reticulocitos
rojos
- Transfusiones, en algunos casos
 SINDROME DE CHEDIAK - HIGASHI

04 Es una enfer­medad multisistémica

autosómica recesiva. Con in­fecciones
bacterianas recidivantes por diversos
microorganismos, hepatoesplenomegalia,
albinismo parcial, anormalidades del
sistema nervioso central y gran
incidencia de cánceres linforreticulares.

Gen LYST=CHS1
 SÍNTOMAS
- Disminución en la visión.
- Discapacidad intelectual.
- Debilidad muscular.
- Problemas nerviosos en las extremidades (neuropatía periférica).
- Sangrados nasales o propensión a la formación de hematomas.
- Entumecimiento.
- Temblor.
- Convulsiones.
- Sensibilidad a la luz brillante (fotofobia).
- Marcha inestable (ataxia).
- Cabello plateado y ojos de color claro (albinismo).
- Aumento de las infecciones en los pulmones, la piel y las membranas mucosas.
- Movimientos espasmódicos del ojo (nistagmo).
 TRATAMIENTO

- Trasplantes de médula ósea.

- Antibióticos.
- Medicamentos antivirales
(aciclovir).
- Medicamentos
quimioterapeuticos.
- Transfusiones de sangre
- Antibióticos profilácticos
DEFICIENCIA DE
MIELOPEROXIDASA

05 ★Es un trastorno hereditario

autosómico recesivo.
★1 de cada 4000 personas tiene
deficiencia completa de MPO.
★1 en 2000 tiene un defecto parcial.
 GENÉTICA
★La MPO está codificada por un gen
ubicado en 17q23.
 BIOLOGÍA DE LA
MIELOPEROXIDASA
★Es un tetrámero de 150 kDa.
★Se sintetiza en neutrófilos y monocitos.
★Es la enzima más abundante en los
gránulos azurófilos.
★La MPO cumple muchas otras
funciones en el organismo humano.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
★La mayoría de los pacientes con deficiencia de
MPO son asintomáticos.
 INFECCIONES FÚNGICAS
★Las infecciones a diferentes cepas de Candida son el hallazgo clínico
informado con mayor frecuencia en el pequeño porcentaje de pacientes con
deficiencia de MPO que son sintomáticos.
ENFERMEDADES NO INFECCIOSAS
★La deficiencia de MPO se asocia con un mayor riesgo de
enfermedades inflamatorias crónicas.
★La deficiencia de MPO también puede tener efectos
beneficiosos.
 DIAGNÓSTICO
★Se establece mediante tinción
histoquímica de neutrófilos para MPO.
TRATAMIENTO
★No existe un tratamiento
específico para la deficiencia de
MPO.
 ENFERMEDAD POR
05 ALMACENAMIENTO DE GLUCÓGENO
Las enfermedades por almacenamiento de glucógeno (glucogenosis) son trastornos
del metabolismo de los carbohidratos que se producen cuando existe un defecto en
las enzimas involucradas en el metabolismo del glucógeno.
 GLUCÓGENO

Es una biomolécula que forma parte de los glúcidos, también llamados hidratos
de carbono o carbohidratos
DEFICIENCIA DE Es una anomalía genética hereditaria del metabolismo del
glucógeno y una forma de enfermedad de almacenamiento

GLUCÓGENO de glucógeno caracterizada por hipoglucemia en ayuno.

SINTASA GYS1 : 19q13.3

GYS2 : 12p12.2
HEPÁTICA
La enfermedad de Von gierke está causada por un
déficit congénito de la enzima llamada glucosa-6-
fosfatasa que es necesaria para convertir el glucógeno
en glucosa, la sustancia en la que el organismo obtiene
energía.
ENFERMEDAD
DE VON GIERKE
 SINTOMAS AFECTACIONES
- Hambre constante y necesidad - Hipoglicemia severa
frecuente de comer - Alteraciones en el crecimiento
- Tendencia a sangrados nasales - Crisis convulsivas
y formación de hematomas - Falla renal
- Fatiga - Hipertensión pulmonar
- Irritabilidad - Anemia refractaria y osteoporosis
- Mejillas hinchadas,
extremidades y tórax delgados
y un vientre protuberante.
 GAA : 17q

La enfermedad de Pompe o glucogenosis tipo ll es un

trastorno metabólico, causado por una acumulación
de glucógeno en múltiples tejidos, principalmente en
músculo, causando insuficiencia cardiaca motora y
respiratoria progresivas.

ENFERMEDAD
DE POMPE
AFECTACIONES AL PACIENTE
La enfermedad de Cori-Forbes es un desorden
metabólico autosómico recesivo, causado por la
deficiencia de la enzima desramificante del glucógeno ENFERMEDAD
y asociado a una acumulación de glucógeno con
cadenas anormalmente cortas. DE CORI
DIAGNOSTICO TRATAMIENTO

- Dieta rica en carbohidratos.

- Prevención de la hipoglucemia
(concentración baja de glucosa en
sangre) mediante alimentación frecuente o
casi continua.
- Tratamientos para complicaciones
específicas.
- Evitar ejercicio excesivo
 SÍNDROME DE
HIPERIMUNOGLOBULINA E
★La condición inicialmente se llamó "síndrome de Job".

06 ★Se denominó más tarde hiperinmunoglobulina E.

★Los pacientes con este síndrome tienen rasgos faciales y hallazgos
esqueléticos característicos.
 EPIDEMIOLOGÍA
★Es raro.
★Se encuentra por igual entre hombres y mujeres.
 GENÉTICA
★STAT3 es importante en la señalización inducida
por múltiples familias de citocinas, hormonas y
factores de crecimiento, aunque aún no se conocen
los mecanismos precisos que unifican las
características infecciosas, dermatológicas,
esqueléticas e inmunológicas de este trastorno.
 PATOGÉNESIS
★El síndrome se debe a trastornos relacionados
con defectos en la vía de señalización del
transductor de señal de la cinasa activada y
activador de la transcripción (JAK-STAT).
DEFECTOS QUIMIOTÁCTICOS EN LOS
NEUTRÓFILOS
★Los pacientes con HIES no son
neutropénicos y sus neutrófilos
engullen y matan las bacterias
normalmente.
★La producción defectuosa de células
Th17 de IL-17 está involucrada en la
quimiotaxis y proliferación de
neutrófilos.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
★Abscesos cutáneos 74%.
★Eczema 58%.
★Otras enfermedades alérgicas
(alergia a medicamentos 43 %,
alergia alimentaria 38%, alergia
ambiental 18%).
★Dientes primarios retenidos 41%
★Fracturas 39%
★Escoliosis 34%
★Cáncer 7%.
TRATAMIENTOS
★Consiste en terapéutica antibiótica antiestafilocócica.
★La terapéutica continuada con trimetoprim con
sulfametoxazol es de valor para controlar la infección
cutánea.
★Los corticosteroides tópicos mejoran el eccema, y los
antihistamínicos ofrecen beneficios a algunos pacientes.
07 DEFICIENCIA DE ADHESIÓN
LEUCOCITARIA
La deficiencia de adhesión leucocitaria es un trastorno de inmunodeficiencia primaria que
implica defectos de células fagocíticas. Y se debe a una deficiencia de las glucoproteínas
adhesivas que hay en las superficies de los leucocitos.

Se han identificado 3 tipos diferentes:

- LAD-1: se debe a mutaciones en el gen de la integrina beta2 (ITGB2) que codifica

CD18 de las integrinas beta-2
- LAD-2: se debe a mutaciones en el gen transportador de glucosa difosfato (GDP)-
fucose.
- LAD-3: es causado por mutaciones en el gen FERMT3 que codifica la kindlina-3 en
las células hematopoyéticas.
 DIAGNOSTICO
TRATAMIENTO
- Cuidados paliativos consistentes en - Pruebas para las glucoproteínas
antibióticos profilácticos y transfusiones de adhesivas en la superficie de los glóbulos
granulocitos. blancos.

- Trasplante de células madre - Citometría de flujo.

hematopoyéticas.
 SÍNDROME DE
08 SHWACHMAN-DIAMOND
★Es un síndrome de insuficiencia de la médula
ósea hereditaria poco común caracterizado por
disfunción pancreática exocrina, citopenias y
anomalías de hueso.
 PATOGÉNESIS
★La mayoría de los pacientes con
SDS tienen variantes patogénicas (es
decir, mutaciones dañinas) en el gen
SBDS.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
★Insuficiência pancreática ★Neutropenia
persistente o intermitente.
★Infecciones recurrentes como otitis media
recurrente, sepsis, neumonía.
DIAGNÓSTICO
★Un diagnóstico presuntivo requiere la
demostración de
insuficiencia pancreática exocrina.
★Insuficiencia de la médula ósea.
TRATAMIENTO
★Tratamiento G-CSF.
★Trasplante de células hematopoyéticas (HCT).
★Terapia de reemplazo de enzimas pancreáticas.
09 DEFICIENCIA DE TUFTSINA

- deficiencia familiar del tetrapéptido estimulador de la fagocitosis

- La tuftsina también parece estar ausente en pacientes que se sometieron a esple­nectomía y
que han recibido nutrición parenteral total.
- Los va­lores de tuftsina se determinan sólo en unos pocos laboratorios especializados
- No existe tratamiento y el pronóstico es incierto. .
 JUVENIL
LOCALIZADO
10
PERIODONTITIS
★La periodontitis juvenil (prepuberal) localizada (LJP) es una forma de
periodontitis agresiva que ocurre en la dentición temporal de los niños.
 ETIOLOGÍA
★Se cree que la enfermedad es causada
por una quimiotaxis reducida por el
desafío con fMLP debido a una
reducción de los receptores de
formilpéptidos de alta afinidad.
MANIFESTACIONES
CLÍNICAS
★Pérdida de inserción localizada
simétrica de los dientes primarios.
★ Inflamación gingival.
★Depósitos extensos de placa y
cálculo.
 DIAGNÓSTICO
★Inspección de la cavidad oral con signos clínicos típicos,
alteración de la quimiotaxis a fMLP y ausencia de enfermedad sistémica.
 TRATAMIENTO
★La terapia incluye limpieza
dental regular y terapia con
antibióticos para reducir la
formación de placa y extracción de
dientes afectados.
11 NEUTROPENIA CONGENITA SEVERA

- Descrita por primera vez por el médico britanico Rolf

Koftmann en 1956, consiste en una neutropenia grave
congénita hereditaria en la que se presenta un recuento de
neutrófilos menores a 500 células por microlitro de
sangre, que debuta en la etapa neonatal con infecciones
bacterianas.

- Esta es una enfermedad muy rara

 Las infecciones graves pueden ocurrir en los
primero meses de vida y por lo general aparecen
onfalitis y abscesos peri-rectales
 Patrones de herencia de
la NCS
Se ha descubierto que hay diferentes genes involucrados que pueden propiciar a padecer esta condición.
Las NCS puede ser Autosómica dominante, autosómica recesiva y estar ligada al cromosoma X.
 GENES
INVOLUCRADOS
AUTOSOMICO DOMINANTE
- ELANE (60-80%)
- CSFR (2%)

AUTOSOMICO RECESIVO
- HAX1 (10%)
- G6PC3 (2%)

LIGADO AL CROMOSOMA X
- WAS (5%)
- TAZ(4%)
TRATAMIENTO NCS

- Para el tratamiento de las infecciones

bacterianas se basará principalmente en el uso
de antibióticos profilácticos en caso de ser
infecciones bacterianas o antifúngicos en caso
de ser micoticas (Hongos)

- La disponibilidad de G-CSF recombinante y la

observación de que el G-CSF puede aumentar el
recuento de neutrófilos y prevenir la infección
en la mayoría de los pacientes.

- Más de 20 mcg/Kg/día
 NEUTROPENIA
CÍCLICA
12 ★Es una enfermedad de inmunodeficiencia primaria rara
caracterizada que ocurre cada 3 semanas y dura de 3 a 6 días.
 EPIDEMIOLOGÍA
★La neutropenia cíclica es rara,
con una frecuencia estimada de un
caso por millón en la población
general.
 PATOGÉNESIS
★Los pacientes con neutropenia
cíclica tienen una variante patógena
(es decir, una mutación) de
ELANE , el gen que codifica la
elastasa de neutrófilos.
 MANIFESTACIONES
CLÍNICAS
★Los síntomas de fiebre, malestar general,
úlceras orales y dolor de garganta leve cada
tres semanas son la presentación habitual de
la neutropenia cíclica.
★Más del 60 % de los pacientes presentan
inflamación de la piel y la orofaringe,
linfadenopatía cervical, fiebre y fatiga más
de cinco veces al año.
★Los senos paranasales, las vías
respiratorias superiores e inferiores y la
región perianal también pueden verse
afectados.
 DIAGNÓSTICO
★El diagnóstico de neutropenia cíclica se establece
en un probando mediante la identificación de una
variante patógena heterocigota de ELANE en un
entorno clínico adecuado.
★La neutropenia cíclica se distingue de otras
afecciones por su periodicidad, la resolución de los
síntomas entre episodios y la ausencia de
características sindrómicas (p. ej., baja estatura,
características dismórficas, diarrea crónica,
hepatoesplenomegalia).
 TRATAMIENTO
★Para los pacientes con neutropenia
cíclica se recomienda el tratamiento
con factor estimulante de colonias de
granulocitos (G-CSF).
★Higiene dental.
★ Vacunas.
★ Detección de la densidad ósea.
 COMPLEMENTO
VÍA DE LA LECTINA DE
VÍA CLASICA VÍA ALTERNA
UNIÓN A MANOSA

Frag­mentos derivados de diversas proteínas que forman parte del complemento se unen
para formar un com­plejo enzimático, el cual posee la capacidad para unir­se y degradar C3,
el componente principal del sistema del complemento. (C5, C6, C7, C8 y C9)
INMUNODEFICIENCIAS
ASOCIADAS AL
COMPLEMENTO
 DEFICIENCIA DE C3
★Presente en aproximadamente 1,3 mg/mL en la sangre, el componente 3 del
complemento (C3) es la proteína del complemento más abundante en el plasma.
01 ★ C3 desempeña una función central en las vías de activación del complemento.
 ETIOLOGÍA
★Es rara, solo se describe en 27 casos. C3
se hereda con un patrón autosómico y la
deficiencia de C3 es un rasgo recesivo.
★La deficiencia de C3 adquirida ocurre en
las deficiencias de factor H o factor I, o en
presencia de factor nefrítico C3, debido al
consumo de C3 nativo.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS
★Los pacientes con deficiencia de C3 sufren
infecciones recurrentes causadas por bacterias
piógenas encapsuladas, como Neisseria
meningitidis, Streptococcus pneumoniae y
Haemophilus influenzae.
★Algunos pacientes con deficiencia de C3 también
desarrollan enfermedades inmunitarias complejas
como glomerulonefritis membranoproliferativa.
★Algunos pacientes padecen una deficiencia
adquirida ocasionada de C3 por un autoanticuerpo
llamado factor nefrítico C3 (C3NeF).
 DIAGNÓSTICO
★C3 puede medirse funcional y
cuantitativamente.
TRATAMIENTO
★Los pacientes con deficiencia
de C3 pueden beneficiarse de
una terapia antibiótica temprana
o profiláctica y de una
vacunación.
DEFICIENCIAS DE LA VÍA CLÁSICA
los pacientes con deficiencia de alguno de los componentes de la vía clásica de acción inicial
muestran un incremento marca­do de la incidencia de enfermedad autoinmunitaria.

- N. meningitidis
Deficiencia C1q - S. pneumoniae
- H. influenzae
 C1 C2 C3 C4 C5
C1q-C1r-C1s

C6 C7 C8 C9
 Anafilotoxinas

C2a C3a

C2 C3 iC3b

C2b C3b
VÍA DE LAS LECTINAS
 DEFICIENCIA DE
COMPONENTES TERMINALES
★Los componentes del complemento de acción final (de C5 a C9) forman un
complejo que se inserta en la membrana celular.
03 ★Deficiencias de los componentes del complemento terminal C5, C6, C7, C8
y C9 se heredan de forma autosómica recesiva.
 MANIFESTACIONES
CLÍNICAS
★Los pacientes con deficiencias de los
componentes terminales del complemento
conservan intacta la función de opsonización.
★La función de C9 en el complejo de ataque a
membrana es extender la lesión en la membrana
celular después de la unión de C5b, C6, C7 y
C8 a la célula.
★C9 mejora la destrucción bacteriana, lo que
explicaría por qué estos pacientes muestran una
incidencia de meningitis superior a la normal.
 DIAGNÓSTICO
★En pacientes con deficiencias de
componentes terminales, las actividades
de la vía alterna, la de las lectinas y la
clásica son bajas en las pruebas de
detección del complemento funcional.
 TRATAMIENTO
★Los pacientes con deficiencias terminales
del componente del complemento pueden
beneficiarse con la vacuna
antimeningocócica polivalente. El
tratamiento antibiótico es esencial.
 DEFICIENCIA DE LOS
RECEPTORES DEL COMPLEMENTO
★Los componentes del complemento de acción final (de C5 a C9) forman un
complejo que se inserta en la membrana celular.
05 ★Deficiencias de los componentes del complemento terminal C5, C6, C7, C8
y C9 se heredan de forma autosómica recesiva.
 RECEPTOR DEL COMPLEMENTO TIPO 1
★Es una proteína receptora del
complemento importante, que se
une a C3b y C4b.
★En los eritrocitos circulantes,
CR1 captura complejos
inmunitarios que ya se unieron a
componentes del complemento
activados.
RECEPTOR DEL COMPLEMENTO TIPO 3
★CR3 es miembro de la familia de integrinas
beta2; es un receptor de iC3b y, en un grado
menor, de C3d y C3b.
★El contraligando para CR3 es la molécula de
adhesión intercelular 1 (ICAM 1).
★Al igual que los otros dos miembros de la
familia de integrinas beta2 ­el antígeno
funcional leucocitario 1 y el receptor del
complemento tipo 4­es un heterodímero que
contiene una cadena alfa única y una cadena
beta.
★La deficiencia genética de CR3 es resultado
de una mutación del gen que codifica la
cadena alfa.
 TRATAMIENTO DE LAS
DEFICIENCIAS DEL COMPLEMENTO
★Los pacientes con angioedema hereditario generalmente
responden mal a fármacos como adrenalina,

07 antihistamínicos y glucocorticoides empleados para tratar

este problema.
★Todos los andrógenos orales útiles parecen tener una
actividad clínica similar.
★Los inhibidores de plasmina, como el ácido
aminocaproico (EACA).
★La globulina antitimocitos (ATO) también se emplea
para tratar pacientes con HPN, quienes sufren
trombocitopenia.
★Se utilizan infusiones de plasma humano normal.
 REFERENCIAS
BIBLIOGRÁFICAS
- Rojas Montoya, W., & Rojas, W. (n.d.). Inmunología de Rojas. CIB.
- Aghamohammadi, A., Notarangelo, L. D., & Rezaei, N. (Eds.). (2016).
Primary Immunodeficiency Diseases: Definition, Diagnosis, and
Management. Springer Berlin Heidelberg.
- Stites, D. P., & Parslow, T. G. (2002). Inmunología básica y clínica (L. F.
Gil Holguín, Ed.; G. Arias Rebatet, Trans.). El Manual Moderno.