POLINEUROPATÍAS

Rojas Alexandra, Villar Juan

Neurorrehabilitación infantil
Verónica García
 DEFINICIÓN

La polineuropatía es una disfunción simultánea de

varios nervios periféricos en todo el cuerpo, por
afectación del cuerpo neuronal, de los axones o de
la vaina de mielina de las células de schwann.
caracterizado por ser un proceso simétrico y
diseminado, habitualmente distal y gradual.

Puede presentar: pérdida sensitiva, debilidad muscular  o una combinación de

ambas. A menudo ocurre como efecto de medicamentos o como manifestación de
una enfermedad sistémica.
 ETIOPATOGENIA

• De origen inmune • Origen Infecciosas

Polirradiculoneuropatía inflamatoria VIH.
desmielinizante aguda. Difteria.
AIDP (polineuropatía desmielinizante Enfermedad de Lyme.
aguda idiopática)
Síndrome de Guillain-Barré.
• Farmacológicas y toxicas.
Biológico: botulismo, garrapata, serpiente.
Polirradiculoneuropatía desmielinizante
inflamatoria crónica (CIDP). Químico: Arsénico, plomo, piridoxina, talio,
zinc.
Fármacos: nitrofurantoína, suramina, oro.

Bertolin, Alberto & Ortí, Nieves. (2012). Polineuropatías agudas, subagudas y crónicas. Capítulo 45. Manual del Residente de Neurología de la SEN..  
 ETIOPATOGENIA

• Asociadas a proteínas monoclonales • Hereditarias

Amiloidosis sistémica primaria. Neuropatía hereditarias sensitivomotoras
Mieloma múltiple. (NHSM).
N. hereditaria sensitivas y autónomicas
• Asociadas a enfermedades sistémicas y (HSAN).
carenciales.
Polineuropatía amiloidótica familiar.
Polineuropatía diabética.
Neuropatía porfírica.
Paraneoplásica.
N. Hereditaria asociada a alteraciones del
Deficiencia nutricionales: B1, B2, B6, B12, SNC.
ácido fólico.
Enfermedad de Charcot-Marie Tooth.

Bertolin, Alberto & Ortí, Nieves. (2012). Polineuropatías agudas, subagudas y crónicas. Capítulo 45. Manual del Residente de Neurología de la SEN..  
 PATOGÉNESIS
La patogénesis de la polineuropatía depende de
la etiología del desorden:

1.- En la DM existiría un desbalance entre factores que

reparan y dañan los nervios dado por alteraciones
metabólicas, vasculares y tal vez hormonales.

2.- En pacientes con polineuropatías principalmente

desmielinizantes, como el Síndrome de Guillain-Barré, se
han implicado factores humorales y fenómenos
inmunológicos mediado por células, los que dañan la
mielina o las células de Schwann que forman la mielina.
 CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS

PERIODO NEONATAL. PRIMER AÑO DE VIDA.

• Hipotonía • Hipotonía
• Retraso en las adquisiciones de los • Retraso en las adquisiciones de los
procesos madurativos motores y del inicio
procesos madurativos motores y del
de la marcha.
inicio de la marcha.
• Ataxia
• Hipo o arreflexia osteotendinosa.
• Ataxia.
 CARACTERÍSTICAS CLÍNICA

PERIODO ESCOLAR

• Debilidad o atrofia muscular de las extremidades.

• Inestabilidad.
• Deformidades ortopédicas.
 CLASIFICACIÓN

Aunque las polineuropatías implican una amplia gama de procesos simétricos,

usualmente distales y graduados, son totalmente diversas debida a una variedad en el tiempo,
severidad, mezcla de síntomas sensitivos o motores y la presencia o ausencia de síntomas.

1. Por tiempo de evolución axonal y desmielinizantes: Aguda, Sub aguda y Crónicas.

2. Por forma de adquisición: hereditaria y adquirida.
3. Por síntomas predominantes: Sensitivo fibra gruesa y fina, motora, disautonomía,
neuropatía y dolor.
4. Por Distribución topográfica anatómica selectiva: Motor con predominio proximal,
Inicio en miembros superiores, afectación de la cara y distribución asimétrica.
Tipo de polineuropatía   Evolución Causas  
Axonales      
Agudas Días a semana Porfiria
Intoxicaciones (arsénico)  
Sd Guillain-Barré
Subagudas Semana a meses Polineuropatías tóxicas o Tratamiento implica eliminación
Metabólicas. del agente causal o tratamiento de
la enfermedad sistémica asociada.

Crónicas Meses a años < 5 años: tóxicas o metabólicas.

>5 años: polineuropatía diabética
hereditarias o disproteinemicas  

Desmielinizantes      
Agudas Días a semanas Sd Guillain-Barré
Raras: polineuropatía diftérica
Subagudas Semana a meses CIDP Polirradiculoneuropatía Raramente toxinas o drogas como
desmielinizante inflamatoria crónica el Taxol.
Crónicas Meses a años Polineuropatías hereditarias,
Inflamatorias - Autoinmune,
Disproteinemias, Tóxicas o  
Metabólicas
CLASIFICACIÓN

Hereditarias y adquiridas.
DIAGNÓSTICO MÉDICO

Es dificultado por diversos factores como:

• Falta de colaboración en edades muy tempranas.
• Escasos síntomas de presentación, pueden aparecer en la 1° o 2° década de
vida.
EXÁMENES COMPLEMENTARIOS

• El diagnóstico se confirma mediante Electromiografía (EMG)

EXÁMENES COMPLEMENTARIOS
• Estudio genético.
• Exámen de LCR: indicador de polineuropatías agudas de origen
inflamatorio/infeccioso.
 ENFERMEDAD DE CHARCOT-MARIE
TOOTH (CMT)
Es una de las enfermedades neuromusculares
mas comunes. Se caracteriza por la velocidad
de conducción disminuída.
Agrupa varias polineuropatías hereditarias,
algunos fenotipos producen discapacidad desde
los primeros años de vida; otros, discapacidad
leve y son desapercibidos para los pacientes.

 Temblor y o Calambres.
 Dificultad para correr, saltar y caminar en
terrenos irregulares.
 Pies cavos
 Arreflexia
 CLASIFICACIÓN DE CMT
Clasificación:

 Tipo 1: Neuropatía dominante causada por un gen

expresado en las células de Schwann
 Tipo 2: Neuropatía dominante causado por un gen CMT
expresado en la neurona.
 Tipo IV (axonal o desmielinizantes): Neuropatía con
herencia recesiva.
 Neuropatía hereditaria ligada al X. Desmielinizante Axonal

Motora-
Motora Sensitiva
sensitiva
 SÍNDROME DE GUILLAIN-BARRÉ

Es la causa mas común de debilidad aguda en

niños y adultos. Es una polineuropatía sensitivo-
motora desmielinizante aguda. El proceso
autoinmune está dirigido contra la mielina, la
degeneración axonal es secundaria.

Diagnostico diferencial:
Mielitis transversa
Porfiria
Difteria
Vasculitis
Botulismo
Polineuropatía desmielinizante crónica
 EVALUACIÓN FUNCIONAL
Escala de Hughes se utiliza para la clasificación de la función motora gruesa de los pacientes
con SGB. La escala de discapacidad de SGB agrega a la función motora gruesa la
funcionalidad de los miembros superiores.

Escala de discapacidad de Hughes Escala de la discapacidad de Síndrome de

Guillain-Barré
1. Camina en forma limitada, tiene capacidad para correr y
presenta signos menores de compromiso motor. 1. Sano
2. Camina por lo menos cinco metros sin ayudas externas 2. Signos y síntomas menores de neuropatía y
pero tiene incapacidad para correr. capaz de realizar trabajo manual.
3. Camina por lo menos cinco metros con ayudas externas 3. Caminar sin apoyos externos pero no se puede
(caminadoras o asistencia de otra persona) realizar trabajo manual.
4. Paciente en cama o en silla sin capacidad para realizar 4. Caminar con ayudas externas o soporte de otra
marcha. persona.
5. Apoyo ventilatorio permanente o por algunas horas al 5. Confinado a la cama o a la silla.
día. 6. Requiere apoyo ventilatorio.
6. Muerte. 7. Muerte.
 EVALUACIÓN CLÍNICA

Predominante la debilidad y arreflexia.

La debilidad afecta a las cuatro extremidades de manera simétrica y el compromiso proximal
de la fuerza muscular mayor que el distal. Alteraciones sensitivas en EE.SS.

Criterios electrofisiológicos para definir neuropatía desmielinizante o axonal.

Al menos uno de los siguientes hallazgos se encuentra en al menos 2 nervios o un nervio si el

otro nervio no tiene respuesta eléctrica y la amplitud distal es >10% del LIN.
1. Velocidad de conducción: <70% del limite inferior de lo normal (<35m/sen MM.SS y
<28 m/s MM.II)
2. Parámetros normales: Las fibras mielinizadas conduce a velocidades de 25 a 75 m/s lo
cual corresponde a fibras de 5 y 15 µm respectivamente. Valore por debajo de 25 m/s,
necesariamente debe existir una desmielinización del nervio periférico.
 TRATAMIENTO MÉDICO DE LAS
POLINEUROPATÍAS

En general, el tratamiento se basa en la prevención de deformidades y tratamiento

sintomático.
Cinesiterapia: sirve para mantener el estado físico y general, retrasar la aparición de
deformidades, mantener y mejorar los rangos articulares, etc.

 Las deformidades esqueléticas como pies cavos, escoliosis son muy frecuentes en las
polineuropatías hereditarias. En un paciente remitido por deformidades congénitas en los
pies muchas veces es imposible obtener respuestas motoras, esto no siempre indica una
lesión de nervio periférico y hay clase enfermedades esqueléticas que atrofia en el músculo
y en el músculo se genera el potencial de acción.
 Objetivos:
• Mejorar fuerza muscular.

ABORDAJE • Prevenir deformidades.

• Mantener o mejorar ROM.
KINÉSICO • Mantener la deambulación y facilitar la
manipulación.
• Reeducación.

 Ejercicios de movilizaciones pasivas.

 Estiramiento cuando se inician las retracciones.
 Ejercicios activos, activos-asistidos en niños mayores, mejorando y estimulando la colaboración a
través del juego.
 Ejercicios de resistencia moderada (juegos con pelota, apoyo monopodal, etc.).
 Ejercicios aeróbicos de baja intensidad.
 Fortalecimiento de la musculatura intrínseca de manos y pies.
 Reeducación sobre transferencia, equilibrio, ejercicios propioceptivos.
 Reeducación de la marcha: ejercicio ante el espejo, marcha en paralelas, andador, bastones, etc.
 REFERENCIAS

• Espinosa J. & et al. (2010). Guía esencial de rehabilitación infantil. Capitulo 10.
Pág. 110-115. Médica Panamericana.
• Ortiz Corredor, F., Rincón Roncancio, M., & Mendoza Pulido, J. C. (2022). Texto
de medicina física y rehabilitación. Editorial El Manual Moderno Colombia.
https://docs.google.com/document/d/1hVpIvK6mrepyW_YXWyt3S6N3_mCq3R
UJ-Sod6PgEy7Q/edit
• Bertolin, Alberto & Ortí, Nieves. (2012). Polineuropatías agudas, subagudas y
crónicas. Capítulo 45. Manual del Residente de Neurología de la SEN..