DERMATOSIS QUE AFECTAN LA

SUPERFICIE OCULAR, DIAGNOSTICO,

CUADRO CLINICO Y TRATAMIENTO
Luisa Fernanda Arboleda Restrepo
Residente de II año Oftalmología Universidad del Sinú
 DERMATOSIS INFECCIOSAS
• Los virus del herpes simple (VHS)1y2 Queratitis estromales profundas, las
• Se traducen en una conjuntivitis o una uveítis anteriores agudas, necrosis
queratoconjuntivitis grave. retiniana aguda
• La afectación cutaneomucosa es vesiculoerosiva en la Aciclovir tópico en pomada oftálmica o
zona de la presentación el Ganciclovir en gel 5 veces al día
• Blefaritis con un grupo de vesículas, en ocasiones durante 1 semana.
ulceración del borde libre, o una conjuntivitis Aciclovir oral, 400 mg cinco veces al día
folicular, responsable de lagrimeo, de fotofobia o de Tto preventivo: 800 mg/ día de Aciclovir,
edema palpebral adenopatía preauricular. queratitis valaciclovir (500 mg/día).
dendrítica.

E – 98-862-A-10 ¶ Ojo y piel , J.-L. Michel, G. Thuret

Herpes zoster oftalmico
• La afectación del nervio nasociliar originado del ramo oftálmico
(V1) signo de Hutchinson (papulovesículas del ala de la nariz)
• Edema palpebral, de hiperemia conjuntival o de
inmunodepresión.
• El tratamiento (aciclovir o valaciclovir). idealmente en las 72
horas tras el inicio de la erupción
• Prevención del dolor neuropático postzóster.
• La asociación de un tratamiento con aciclovir local en pomada
no parece aportar beneficios terapéuticos.
 Varicela

Complicaciones Las fetopatías por varicela Al nacer existen lesiones

oftalmológicas: conjuntivitis son excepcionales (2% de cutáneas unilaterales en
folicular, queratitis los niños cuya madre zigzag con trastornos
(queratitis punteada estuvo afectada por una pigmentarios, a veces
superficial, dendrítica o varicela entre la 13.a y la placas atróficas, (atrofia
estromal), blefaritis 20.a semana de óptica, hipoplasia de papila,
(erupción en el borde libre amenorrea) y pueden catarata congénita,
del párpado, necrosis provocar anomalías cicatrices coriorretinianas) y
palpebral). oculares. musculoesqueléticas
Molusco contagioso
• La afectación palpebral es la más frecuente.
• De forma más excepcional, la oclusión de los puntos
lagrimales por los moluscos puede provocar epífora.
• Conjuntivitis irritativa o folicular crónica. La
afectación corneal es del todo excepcional. queratitis
superficiales superiores y un pannus límbico.
• Las localizaciones palpebrales son difíciles de tratar
con nitrógeno o mediante legrado.
• Tto de exéresis mediante láser de argón controlado
con lámpara de hendidura y protegiendo el ojo con
un conformador adaptado
Papiloma conjuntival Los virus del
papiloma humano (VPH)
• Suelen localizarse en la vecindad de la Manejo:
carúncula y en el fondo de saco superior, o Vigilancia guiada por seguimiento
cerca del punto lagrimal. fotográfico cada 3-4 meses.
• Este tumor multilobulado está muy La regresión espontánea se produce en 2-3
vascularizado. años como máximo en todos los pacientes.
• En la carúncula adopta un carácter La escisión amplia se indica cuando la
papilomatoso, porque puede desarrollarse, lesión está próxima a las vías lagrimales
mientras que en el fondo de saco es aplanado para evitar la extensión del papiloma a
y sésil, debido a la presión ejercida por los
párpados dicha zona.
• Dx: Histologico, Tipificacion del virus mediante En ocasiones se realiza después un injerto
hibridación in situ cruzada, M(VPH 16, 18, 31, de conjuntiva homolateral o una
33 y 51) B(VPH 6/11). crioaplicación de la base de extirpación.
Bacterianas
• Conjuntivitis estafilocócicas: Se acompañan de
secreciones oculares purulentas y pueden
complicarse con un impétigo ampolloso
periocular.
• La muestra bacteriológica demuestra un
Staphylococcus aureus.
• En el niño pequeño, necrólisis epidérmica
estafilocócica.
• Tratamiento: Fluroquinolonas 3 v al dia por 7 a 10
días.
Erisipela
• Esta infección dermohipodérmica se
debe a un estreptococo o a un
estafilococo.
• De forma excepcional, puede
aparecer una fascitis necrosante de
los párpados en pacientes
debilitados, lo que requiere un
desbridamiento quirúrgico urgente
 Enfermedad de Lyme
• La conjuntivitis (folicular transitoria, 11% de
los pacientes, simultánea al eritema
migratorio) y la epiescleritis son las
manifestaciones más frecuentes en la fase
precoz.
• Las manifestaciones neurooftalmológicas
(afectación de los pares craneales 4, 6 y 7,
neuritis óptica) y las uveítis (neurorretinitis)
aparecen en una segunda fase.
• Fases tardias: queratitis, uveítis crónica,
inflamación intraocular crónica o miositis
orbitaria.
 Sífilis
• La sífilis ocular es una forma de neurosífilis.
Tto: penicilina cristalina 18 a 24 millones de
• Puede sospecharse ante una inflamación unidades IV al día, divididas cada 4 horas o en
ocular inexplicada (de la epiescleritis a la infusión, por 10 a 14 días.
uveítis posterior grave con coriorretinitis), ante
las modificaciones pupilares (clásica pupila de
Argyll Robertson, o pupilas tónicas, bilaterales, Alternativa: penicilina procaína 2.4 millones de
unidades IM al día + probenecid 500 mg vía oral 4
con disociación del reflejo fotomotor a la luz y veces al día, por 10 a 14 días.
a la acomodación), trombosis de la vena
central de la retina o una afectación del nervio
óptico. En pacientes alérgicos a la penicilina, sugieren un
esquema con ceftriaxona 2 gr IM o IV al día, por
• Dx: Clínico en los pacientes seropositivos para 10 a 14 días.
el VIH.
 Parasitarias
Pediculosis: (Phtirius pubis) o ladilla. signos:
prurito palpebral, en menos ocasiones
blefaritis, conjuntivitis, máculas azuladas,
adenopatías pretragales, queratitis.
Crioterapia con bastoncillo de algodón bajo
visión con lámpara de hendidura, asociada a
una sola aplicación tras la intervención de
una crema de hexacloruro de benceno al 1%,
que es eficaz contra los parásitos y los
huevos.
Pomadas de óxido de mercurio, La
ivermectina oral.
Ácaro Demodex folliculorum
• Causa blefaritis
• Tto: Pomadas de óxido
mercúrico amarillo al 1% y la
eliminación de los restos en el
higiene palpebral, ivermectina.
• Aceite de árbol de te
Enfermedad de Kawasaki
• Esta vasculitis aguda multisistémica infantil sería
secundaria a la activación del sistema inmunitario
por un superantígeno bacteriano (estafilocócico o
estreptocócico) o por un coronavirus.
• La hiperemia conjuntival aparece como uno de los
primeros signos, desde la primera semana de
hipertermia.
• La conjuntivitis nunca es purulenta.
• Es bilateral y afecta a la conjuntiva bulbar.
• Está presente en el 90-100% de los casos.
• Gammaglobulina IV
Signos oftalmológicos de enfermedades dermatológicas
Rosacea

• En el 10% de los casos de rosácea cutánea aparece una

afectación ocular.
• Síntomas (sequedad ocular, prurito, irritación, eritema
ocular, fotofobia, visión borrosa) son inespecíficos,
bilaterales o intermitentes y asimétricos.
• Esta inflamación resultaría de productos anómalos de las
glándulas de Meibomio, infección crónica por
Staphylococcus aureus, Propionibacterium acnes, Demodex
folliculorum, o una combinación de estos factores.
• La colonización bacteriana local puede intervenir en la
alteración del metabolismo lipídico.
 Tratamiento
• Higiene palpebral de por vida.
• Tratamientos generales Las tetraciclinas actúan más por su acción anticolagenasa, antiangiogénica y
antiquimiotáctica de los PMN, que por su efecto antibiótico.
• La doxiciclina se administra en dosis de 100 mg al día por vía oral durante 6-12 semanas.
• La mejoría con el tratamiento se produce en 1-3 semanas.
• El metronidazol en gel ha demostrado su eficacia en la blefaritis sin implicar efectos secundarios.
• Los retinoides tópicos son útiles en las afectaciones granulomatosas palpebrales refractarias a las
ciclinas orales.
 CHALAZION (Blefaritis
difusas focalizadas)

• Lipogranuloma endógeno (grasa

glandula Meibomio)
• nódulo intrapalpebral, profundamente
engarzado en el cartílago tarsal, bajo la
piel o la conjuntiva.
• Es poco doloroso y firme, con un grado
moderado de inflamación. La conjuntiva
tarsal es hiperémica, con un nódulo
blanquecino subyacente
• Tratamiento medico y ante fracaso Qx.
• Dx diferencial: Carcinoma de Meibomio
 ORZUELO
• El orzuelo es una infección, Staphylococcus aureus, del
folículo pilosebáceo de la pestaña.
• Es mucho más infrecuente que el chalazión.
• cualquier edad, pero sobre todo en los adultos.
• El dolor palpebral es moderado, de inicio rápido (en 24-
48 horas).
• Se presenta como una pequeña tumefacción del borde
libre del párpado, centrada en la pestaña, eritematosa,
caliente y dolorosa.
• El tratamiento biconjugado corticoide+ATB, que se
aplica en el borde palpebral y en el ojo 3 veces al día
durante una media de 10 días.
DERMATITIS ATÓPICA
• 25% de afectación ocular
• Conjuntivitis foliculares (20,7%), asintomáticas y benignas
• Signos oculares externos:
• pigmentación periorbitaria
• Doble pliegue palpebral inferior 85-25%
• Se trata de un pliegue que se inicia en el ángulo medial del ojo, se
extiende en sentido lateral y se detiene en una línea vertical que pasa
por la pupila.
 BLEFARITIS CRÓNICA ATÓPICA
• Su prevalencia varía del 2,5 al 52% de los casos de
dermatitis atópica. La blefaritis crónica atópica es una
eccematización del borde libre palpebral que a veces se
complica con chalaziones crónicos.
• Se suele asociar a una queratoconjuntivitis
• En el 67% de los casos de DA se asocia una colonización
de los bulbos de la pestañas por Staphylococcus aureus,
frente a un 6% en los controles.
• En el tratamiento podría utilizarse tacrolimus en
pomada, que no tiene los riesgos de los
dermocorticoides a largo plazo
• Es posible comenzar con la dosis menor (0,03%) antes
de proponer la del 0,1%, que es la más eficaz.
CONJUNTIVITIS DE LA DERMATITIS
ATÓPICA

• La conjuntivitis folicular afecta al 20% de los

niños . Se trata de una inflamación de las
conjuntivas.
• bilateral, asintomática, de evolución benigna sin
tratamiento .
• A veces se transforma en una conjuntivitis vernal
sintomática. Su descubrimiento es fortuito en
una exploración oftalmológica ordinaria, o a
veces ante la presencia de prurito. Se presenta
en forma de prominencias nodulares avasculares
amarillentas, de 0,2-2 mm, con vasos finos que
les llegan por su periferia. A menudo, se asocia a
papilas centradas por un vaso.
 QUERATOCONJUNTIVITIS VERNAL
(QCV)
• 75-80% de los niños atópicos presentaría
una conjuntivitis vernal durante su infancia.
• Empeoran en primavera y en verano
• Niños 4-5 años desaperecen la pubertad.
• Nodulos de Trantas, que a veces provocan
neovasos corneales o úlceras límbicas.
• Tto: antihistaminicos y cortocides topicos
• Legrado quirurgico de las placas evitar
lesiones corneales
 QUERATOCONJUNTIVITIS ATÓPICA
(QCA)
• Representa el 25-40% de los casos descritos de afectación
ocular en las dermatitis atópicas.
• Exclusivo e adultos: 30-40 años.
• La desgranulación de los mastocitos libera mediadores de
la inflamación (prosta- glandina, histamina, bradicininas,
leucotrienos), que son responsables de los signos de
conjuntivitis aguda, y de la llegada de polimorfonucleares
eosinófilos [41]. Estos últimos secretan proteínas
inductoras de la lesión epitelial.
• Desde el punto de vista clínico existe una hiperplasia
papilofolicular de la conjuntiva tarsal y del fórnix inferior.
Puede producir simbléfaron en un 25% de los casos. Es la
forma más grave de retracción cicatrizal conjuntival.
Dermatitis seborreica (DS)

• La única afectación ocular es una blefaritis, cada vez más

frecuente
• A menudo se interpreta de forma errónea como un problema
alérgico.
• Es frecuente que exista una asociación de otras
manifestaciones de hiperseborrea relacionada, como el acné.
• Desde el punto de vista clínico, las escamas grasas se sitúan en
la parte anterior del borde libre de las pestañas
• La DS causa una alteración de las glándulas de Meibomio y una
pérdida de las pestañas. La afectación ocular mejora con
corticoides locales o con colirios antides- granulantes. Tienen
un efecto breve y deben asociarse
PSORIASIS PALPEBRAL.
OJO Y PSORIASIS

• Signos ofta 10%

• Blafaritis + fte
• Los pacientes psoriásicos mantienen la
secreción lagrimal (la prueba de Schirmer es
normal), pero de menor estabilidad (el tiempo
de ruptura de la película lagrimal está
disminuido).
• Las glándulas de Meibomio aparecen obstruidas
por los queratinocitos que se descaman
Hemangioma palpebral del lactante
• Los hemangiomas palpebrales pueden tener consecuencias
visuales por diversos mecanismos, que llevan todos ellos al
desarrollo de una ambliopía profunda del ojo afectado
• Los hemangiomas palpebrales voluminosos pueden provocar
una oclusión ocular (una semana de oclusión ocular total por
el volumen del hemangioma o por la ptosis del párpado
superior en un lactante puede originar una ambliopía
definitiva), una alteración de la acción de los músculos
oculomotores (alteración de la visión binocular por
desplazamiento del globo ocular o exoftalmía), trastornos de
la refrac- ción (deformación corneal por compresión, con
crea- ción de un astigmatismo) o de una queratitis por
lagoftalmía.
Angioma plano

• Síndrome de Sturge-Weber-Krabbe [56]

• Este síndrome infrecuente aparece en 1/50.000 naci- mientos.
• Se caracteriza por un angioma plano facial en el territorio del nervio
trigémino, con hipertrofia ocasional del hemilabio y extensión a la
mucosa bucal.
• El angioma siempre es congénito. El angioma cutáneo se asocia a un
angioma leptomeníngeo ipsolateral que puede provocar una atrofia
cortical, una hemipasia, y un estado comicial que a menudo es difícil
de estabilizar.
• Con frecuencia existe retraso mental.
• La afectación ocular es variable: angioma coroi- deo difuso o retiniano,
telangiectasias conjuntivales , glaucoma infantil ipsolateral de
evolución a
Síndrome PHACES.

• No siempre es completo y asocia malformaciones de la fosa

posterior, un hemangioma clásicamente facial uni o bilateral
con riesgo de que se localice en las vías respiratorias, y por
último anomalías arteriales de pequeño tamaño, coartación
aórtica y problemas cardíacos, anomalías oculares y
malformaciones esternales.
• Las manifestaciones oculares pueden corresponder a una
afectación conjuntival por el hemangioma, a un hemangioma
coroideo, microftalmía, hipoplasia del nervio óptico,
malformación papilar responsable de ambliopía, exoftalmía o
catarata congénita.
• Este síndrome se debería a alteraciones de la proliferación
celular y de la apoptosis.
SIGNOS OFTALMOLÓGICOS Y DERMATOLÓGICOS
DE ENFERMEDADES SISTÉMICAS.
LES
Enfermedad autoinmunitaria crónica de etiología desconocida, dada por la producción de autoanticuerpos diversos que forman complejos inmunitarios circulantes que se
depositan en los tejidos y provocan reacciones inflamatorias destructivas.

El síndrome de ojo seco puede ser intenso.

Todos los tejidos oculares pueden afectarse: las vasculitis retinianas son más frecuentes. De forma indirecta, mediante un síndrome de anticuerpos antifosfolípido, el LES puede
complicarse como una trombosis venosa retiniana.

Puede afectar los párpados inferiores en forma de una blefaritis crónica.

El tratamiento mediante gafas y antipalúdicos sintéticos evita la evolución hacia la atrofia cicatrizal con pérdida de las pestañas. Otros signos: edema periorbitario crónico uni o bilateral,
hiperemia conjuntival, conjuntivitis crónica, erosiones conjuntivales, simblébaron y queratitis
ENFERMEDAD DE BEHÇET

• Vasculitis multisistémica de etiología desconocida asociada a lesiones oculares y dermatológicas que

constituyen criterios diagnósticos mayores. Las uveítis, que a menudo son graves, bilaterales y recidivantes,
son las más frecuentes.
• La afectación ocular aparece en el 60-80% de los casos (lo que supone la segunda alteración en términos de
frecuencia, por detrás de las manifestaciones cutáneas).
• Las lesiones superficiales (conjuntivitis, espiescleritis, queratitis) son infrecuentes. La uveítis con hipopión es
una manifestación típica, pero es infrecuente, fugaz, asintomática y nunca aislada ni patognomónica.
• El pus se debe a un depósito de leucocitos en la cámara anterior.
 ENFERMEDAD DE BEHÇET

Uveítis posterior es muy frecuente, e incluso constante en caso de afectación ocular, pero
en grados muy variables.
La coroides es asiento de necrosis periféricas y posteriores que evolucionan a la
pigmentación. Los focos inflamatorios retinianos en el fondo de ojo tienen un aspecto
típico.
Vasculitis que afecta a la vez a las arterias y las venas. También es frecuente la afectación
del nervio óptico y el vítreo (hialitis) la cual provoca endurecimiento y retracción
traccionando de la retina, lo que puede producir un desprendimiento.
Recurrencia: lleva a la pérdida funcional del ojo, a menudo por isquemia retiniana y
óptica. La ceguera aparece en el 50% de los casos en los 5 años posteriores al primer signo
ocular.

TTO: inmunosupresores e inmunomoduladores: corticoterapia sistémica, azatioprina, ciclosporina, anti-TNF-a, y sobre todo
interferón-a. La inflamación del segmento posterior requiere la inyección periocular o la administración oral de corticoides. El
interferón-a es el tratamiento crónico más utilizado, cuando la corticoterapia carece de suficiente eficacia o se requieren altas
dosis
 SARCOIDOSIS
Trastorno frecuente, polimorfo, 17-50% de las sarcoidosis se
que se caracteriza por la asocian a lesiones oculares, que
afectación de todas las ocupan el cuarto puesto tras las
estructuras del globo ocular, localizaciones pulmonares,
desde la uveítis a la periflebitis, la ganglionares y cutáneas. Tambien
conjuntivitis o la lesión retiniana . pueden ser asintomáticas.

El síndrome de Mikulicz asocia una La uveoparotiditis febril de Heerfordt

hipertrofia de las glándulas lagrimales y de es otra entidad menos frecuente, que
las parótidas. Pueden coexistir una se acompaña de parálisis facial. La
hipertermia moderada, una alteración del
estado general, crepitantes pulmonares,
uveítis anterior aparece en el 19% de
los pacientes. Es la alteración más
ENFERMEDAD DE FABRY

• Las manifestaciones oculares:e aparecen en el 90% de los

casos. Las córneas pueden presentar opacidades tenues
pardas, bilaterales y lineales, con una disposición
arremolinada, lo que da un aspecto de córnea verticilata.
• Vasos dilatados sobre la conjuntiva y la retina (pocas veces
las arteriolas y más a menudo las vénulas). Los vasos
conjuntivales pueden presentar telangiectasias y los vasos
retinianos muestran una tortuosidad anómala. Puede
asociarse una catarata posterior.
• Las mujeres heterocigotas transmisoras presentan con
frecuencia anomalías asintomáticas y deben ser exploradas.
 ENFERMEDAD DE VOGT KOYANAGI HARADA
• Enfermedad inflamatoria infrecuente (4-11% de las uveítis endógenas) afecta sobre todo a
pacientes de procedencia mediterránea, asiática (Japón) y de raza negra, de 20-30 años y a
mujeres.
• Panuveítis crónica bilateral con signos meningoencefálicos, auditivos (hipoacusia) y de la piel y
las faneras.
• Mecanismo sigue siendo desconocido: genético, inmunitario contra los melanocitos, infeccioso
(virus melanótropo, VEB).
• Los signos meningoencefálicos son frecuentes (60-100% de los casos), pero casi siempre se
limitan a cefaleas y a una linfocitosis moderada del líquido cefalorraquídeo. Piel y anexos: 66%
de los casos: poliosis, canas, alopecia, despigmentaciones vitiligoides.
• Signos oculares: panuveítis bilaterales con desprendimientos retinianos multifocales exudativos.
• TTO: Corticoides (100- 500 mg/día de prednisona o prednisolona durante 3 días) y después con
dosis decrecientes a lo largo de 6 meses, puede asociarse a ciclosporina
FACOMATOSIS Síndromes neurooculocutáneos, caracterizados por la presencia de
hamartomas en numerosos órganos.

Esclerosis tuberosa de Bourneville

• Desde formas asintomáticas a las multitumorales graves.
• Asocia signos retinianos, neurológicos, dermatológicos y viscerales. Los harmartomas
astrocíticos retinianos (o facomas), a menudo multifocales, son peripapilares.
• A menudo son asintomáticos y se presentan como nódulos gruesos algodonosos o
tumores muriformes. Aparecen en la mitad de los pacientes afectados. Su
transformación maligna es infrecuente. Puede existir también una hipopigmentación
retiniana o del iris (criterio menor), así como un coloboma. El tratamiento es sólo
sintomático.
Neurofibromatosis

• Estas enfermedades autosómicas dominantes.

• Aparición de tumores neuroectodérmicos en numerosos órganos.
• La neurofibromatosis (NF) de tipo 1, o enfermedad de Recklinghausen es diez veces
más frecuente que la NF de tipo 2. La NF1 afecta a 1/3.500-4.000 personas, con una
expresividad variable. Los genes se localizan respectivamente en el cromosoma 17
para la NF1 y en el 22 para la NF2.
 Neurofibromatosis tipo I:

Diversas alteraciones oculares: nódulos Los nódulos de Lisch son hamartomas

de Lisch, neurofibromas subcutáneos del estroma del iris. Son casi
nodulares o plexiformes de los párpados, patognomónicos, pero se mantienen
gliomas del nervio óptico, nevos benignos y asintomáticos. Aparecen en el
coroideos multifocales y a veces 10% de los pacientes menores de 6 años,
hamartomas retinianos como en la y en el 95% de las NF1 tras la segunda o
esclerosis tuberosa. tercera década.

La afectación quiasmática evolutiva

El pronóstico visual requiere la asociación de radioterapia y
quimioterapia, teniendo en cuenta que
depende del glioma del la irradiación puede provocar una lesión
nervio óptico. Su incidencia del nervio óptico. En ausencia de
es del 15% de las NF1. alteraciones de la agudeza visual, está
justificado realizar sólo vigilancia.
Neurofibromatosis tipo II:

Los nódulos de Lisch, los Esperanza de vida no La catarata es la

Los signos oculares son neurofibromas palpebrales y el sobrepasa los 15 años tras manifestación ocular más
frecuentes y al principio glioma del nervio óptico son el diagnóstico, sobre todo frecuente (66% de los casos),
asintomáticos (catarata).La infrecuentes en la NF2. Tumor
más característico es el
en caso de hamartomas de localización subcapsular o
membrana epirretiniana es cortical posterior. Su aparición
schwannoma del nervio auditivo, retinianos, debido a las
una alteración de la retina precoz también indica un mal
que establece el diagnóstico por asociaciones mórbidas del
muy sugestiva. pronóstico.
sí mismo si es bilateral. sistema nervioso central.
ENFERMEDAD DE EHLERS- DANLOS

Algunos síndromes de Ehlers-Danlos (tipo VIA y VIB) se asocian a una mayor

frecuencia de diversas alteraciones oculares: escleras azules, queratoconos y
queratoglobo, subluxación de los cristalinos, miopía patológica, fragilidad
excesiva a los traumatismos, desgarros de retina. Al igual que la piel, los
párpados son hiperelásticos, lo que permite su fácil eversión.
SINDROME DE MARFAN

El síndrome de Marfan también se asocia a subluxaciones

de los cristalinos, que aparecen desplazados en sentido
superior y nasal, debido a una laxitud de la zónula. Tras un
traumatismo mínimo, el cristalino puede luxarse en
sentido posterior hacia el vítreo, o hacia delante a la
cámara anterior y provocar una elevación considerable de
la presión intraocular. Las demás manifestaciones son las
megalocórneas, miopía alta y desprendimiento de retina.
ALBINISMO
Defecto de la melanogénesis de la piel, el Las consecuencias visuales suelen ser
ojo y las faneras. El albinismo puede ser graves. Por lo general, el iris es incoloro,
ocular puro u oculocutáneo y abarca transparente y se deja transiluminar, lo
numerosas entidades clínicas diferentes. que da un reflejo rojo.

El fondo de ojo no está pigmentado y

existe una hipoplasia macular
responsable de una mala agudeza visual.
El comportamiento visual es anómalo
desde el nacimiento y se desarrolla un
nistagmo con rapidez, asociado a
fotofobia. El campo visual periférico
aparece conservado. Los albinismos
originan el 5-10% de los defectos visuales.
■ Tumores oculares
Tumores adquiridos de la conjuntiva y la
córnea
• Pueden clasificarse según el origen de las células proliferantes: epiteliales de superficie
• Melanocíticos
• Vasculares
• Fibrosos Los tumores no pigmentados más frecuentes son el
• Neurales carcinoma epidermoide y el linfoma
• histiocíticos
• mixoides Los tumores de la carúncula están un poco aparte: los
• miogénicos más frecuentes son los:
nevos
• lipomatosos los papilomas
• Linfoides
• leucémicos
• metastásicos
 Neoplasias conjuntivales
Neoplasias conjuntivales intraepiteliales
Engloban las displasias conjuntivales benignas y los carcinomas
in situ (CIS)

Se trata de lesiones de la segunda mitad de la

vida, que aparecen en
 las personas expuestas a los rayos
ultravioleta
 Tabaquismo
 exposición a los derivados de los
hidrocarburos
 infección por (VPH). La lesión suele ser unilateral comienza en
forma de una placa límbica leucoplásica o
gelatinosa, e incluso papilomatosa
Neoplasias conjuntivales
Neoplasias conjuntivales intraepiteliales

La histología establece el diagnóstico entre displasia y CIS.

El CIS no sobrepasa la membrana basal del epitelio conjuntival. Tiende a

progresar en horizontal e incluso puede recubrir en parte la córnea, de donde
se separa con facilidad sin invadirla.

La escisión quirúrgica (con o sin crioterapia) asociada a veces a un tratamiento

tópico con colirio de mitomicina C al 0,04% suele lograr la curación.
Carcinoma epidermoide
Lo más frecuente es que se inicie en el limbo esclerocorneal

en forma de una lesión de aspecto gelatinoso y

papilomatoso que progresa de forma centrípeta. En
ocasiones la superficie aparece queratinizada

La exéresis quirúrgica completa es el único tratamiento

curativo. Puede asociarse a la mitomicina C en colirio.
Linfoma
• El linfoma conjuntival pertenece a los linfomas
MALT (tejido linfoide asociado a mucosas).
• Se presenta en forma de una masa asalmonada
situada sobre la conjuntiva bulbar o en el fondo de
saco conjuntiva
• El 20% de los pacientes desarrollan localizaciones sistémicas de linfoma
no Hodgkin en los años posteriores.
• La radioterapia puede estar indicada, pero algunas lesiones regresan
de forma espontánea
Enfermedad de Kaposi
• Las localizaciones conjuntivales asociadas al SIDA han desaparecido
prácticamente tras el uso de las triples terapias.
• La enfermedad aparece en forma de placas de
color rojo oscuro que infiltran la conjuntiva
• Y pueden confundirse al principio con una
hemorragia subconjuntival
• La radioterapia hace que este tumor vascular
desaparezca con rapidez.
Lesiones pigmentadas
• Nevo
• Se trata de los tumores conjuntivales más
frecuentes. Son lesiones bien delimitadas, situadas
la mayoría de las veces sobre la conjuntiva bulbar
en el área palpebral
• El 20% de los melanomas conjuntivales se
desarrollaría a partir de nevos preexistentes.
• Melanosis adquirida primaria (MAP)
• Se trata de una pigmentación conjuntival parda unilateral
• que se desarrolla durante la segunda mitad de la vida en las personas
de raza blanca
• Debe distinguirse de un nevo, de una melanosis racial (bilateral, en
algunas etnias pigmentadas) o secundaria (enfermedad de Addison,
gestación, iatrogénica por clorpromazina o epinefrina, inflamación
crónica, tracoma)
Melanoma conjuntival
• Es infrecuente (2% de los tumores oculares)
• suele presentar como un nódulo pardo, muy vascularizado, con un
grueso vaso nutricio. Algunos se mantienen acrómicos
• Los melanomas tienen tres orígenes: MAP (alrededor del 75%)
nevos (alrededor del 20%) de novo.
• La edad de comienzo se sitúa en torno a los 50 años.
• La mortalidad es del 25%. Los factores de mal pronóstico son:
desarrollo sobre una MAP, forma pagetoide, invasión de la conjuntiva
palpebral, del fórnix o de la carúncula, atipias celulares graves,
numerosas mitosis, invasión ocular profunda y ausencia de reacción
inflamatoria.
Melanoma intraocular (o melanoma
de la úvea: melanomas de la
coroides y del cuerpo ciliar)
Se trata del tumor intraocular más frecuente, pero aun así sigue
siendo raro, con 500 nuevos casos anuales en Francia. La presencia
de un nevo de Ota es el único factor de riesgo conocido

La exposición a los rayos ultravioleta puede participar en su génesis,

pero no se ha podido confirmar

Excepto por la extensión locorregional, el hígado es durante mucho

tiempo la primera localización de las metástasis, después el pulmón
y la piel.
Nevo de Ota
• La pigmentación afecta a los tres ramos del trigémino
• Este hamartoma no es hereditario.
• Predomina en las mujeres (80%) en las personas de fototipo elevado
(50%), en los asiáticos (0,2-8% de la población), pero es poco
frecuente en la raza caucásica (0,038%).
• Aparece al nacimiento, pero puede revelarse bajo una influencia
hormonal: en la pubertad o durante la gestación.
Clínica
Nevo de Ota
Aparece sobre todo en la esclera
(100% de los casos). La conjuntiva
bulbar y palpebral, la córnea, el iris, el
nervio óptico, la grasa retrobulbar y el
periostio pueden afectarse.

Por lo general, no existe repercusión

sobre la función visual.

Lo más frecuente es que sea unilateral,

pero a veces también es bilateral.
Complicaciones
Nevo de Ota
Degeneración maligna La transformación en melanoma es más frecuente en la
raza caucásica (5%).

La disminución de la agudeza visual puede ser el primer signo de un melanoma

ocular.

El aumento de la presión intraocular aparece en el 10% de los pacientes y a

veces evoluciona hacia un glaucoma.

La etiología es la infiltración melanocítica del retículo trabecular y del

conducto de Schlemm, lo que dificultaría la circulación del humor acuoso
Complicaciones oculares de los melanomas
cutáneos
• Metástasis oculares de melanoma
• Las metástasis de melanoma pueden aparecer de forma infrecuente en la retina o
en el cuerpo vítreo, y a veces obligan a realizar la enucleación debido a un
glaucoma neovascular.
• El tratamiento sólo es eficaz en caso de invasión limitada
• La radioterapia fraccionada es una solución conservadora.
GRACIAS