FACULTAD DE

CIENCIAS DE LA
SALUD

E.A.P. MEDICINA
HUMANA
2023 - I
Curso: BIOQUÍMICA
Tema: METABOLISMO DE
GLUCÓGENO, GALACTOSA,
FRUCTOSA

Docente:
Dr. Nesquen José Tasayco Yataco
 VALORE
S
Integridad Libertad Servicio

Somos responsables de Sabemos reconocer la Queremos brindar altos

nuestras decisiones, autonomía de las personas, niveles de calidad en todo lo
coherentes en lo que promover la conducta que hacemos, desarrollar lo
pensamos, hacemos y innovadora, y respetar las mejor de nosotros mismos
decimos, e inspiradores de la ideas con apertura cada día, y servir con
realización personal al diálogo. empatía y compromiso.
orientada a la trascendencia.
 Universidad Norbert Wiener

MISIÓN VISIÓN
Transformamos vidas a través de una Experiencia Ser una universidad reconocida por su
Educativa Excepcional, formando profesionales liderazgo en la calidad educativa y servicio.
que generan valor en la sociedad.
 La Universidad Norbert Wiener ofrece
formación profesional y humanística
para lograr la autorrealización de las personas.

Brinda una educación de calidad certificada

y acreditada, en línea con los intereses
y aspiraciones de desarrollo de la sociedad.
 E.A.P. Medicina Humana

MISIÓN VISIÓN
Formar al Médico Cirujano integro, competente y Ser una carrera líder, acreditada en el ámbito
emprendedor, de tipo humanista, capaz de nacional e internacional como centro académico
fundamentar la investigación científica y de desarrollo del conocimiento científico y de la
tecnológica, con proyección social y extensión a la
transformación social en el campo de la enseñanza
comunidad, en un marco de responsabilidad social
de acuerdo a las necesidades de la comunidad y el
médica, reconocida por una formación médica
país integral, de investigación e innovación que
resuelva los problemas de salud y contribuya al
desarrollo de la sociedad.
 Presentación del docente y del curso

DOCENTE NOMBRE DEL CURSO

• Doctor en Salud, Maestro en • Asignatura de formación específica, con prácticas
en laboratorio, en el componente de
Farmacología con mención en Fundamentos Científicos e Investigación. Es de
Farmacología Experimental, naturaleza teórico-práctica, y está ubicado en el
cuarto semestre de la carrera, Al concluir el curso
Químico Farmacéutico. Docente el estudiante explica desde el punto de vista de la
Principal Tiempo Completo bioquímica, el fundamento del funcionamiento
Universidad Norbert Wiener. patológico del cuerpo humano incluye las
alteraciones en la bioquímica de los glúcidos, de
Docente en Universidad Científica los lípidos, de las proteínas, así como de los
del Sur y Universidad Tecnológica micronutrientes, enfocados a su rol en la
del Perú fisiopatología. Es requisito para el curso de Noxas
y Respuestas I y Semiología, Fisiopatología y
Raciocinio Clínico
Tema: METABOLISMO GLUCÓGENO,
GALACTOSA, FRUCTOSA
 GALACTOSA

• La galactosa es una hexosa, azúcar simple o monosacárido formado por seis átomos
de carbono.
• Uno de los carbonos terminales tiene un grupo aldehído (aldohexosa)
• Después de la glucosa es la osa más abundante en la naturaleza
 Lactosa = Galactosa + Glucosa

• Leche y derivados son la principal fuente

• Cereales (Remolacha: glucosa, fructosa, galactosa)
• Ciertas legumbres, verduras y frutas, ligada con enlaces tipo 
• Vísceras de animales en forma de galactocerebrósidos y gangliósidos (Riñón,
hígado, bazo, etc.)
 UTILIZACIÓN DE GALACTOSA
• El 80% de la galactosa ingerida es convertida en glucosa en el
hígado para servir de combustible para las células del organismo
• El 20% restante es utilizado para síntesis de glucoproteínas y
glucolípidos, esenciales para el desarrollo cerebral del individuo
• Después del parto en las glándulas mamarias de mamíferos
lactantes la galactosa es utilizada bajo control hormonal para
sintetizar lactosa, componente glucídico principal de la leche
materna
DIGESTIÓN Y ABSORCIÓN DE LA GALACTOSA
 Absorción de Gal
Familia SGLT
SGLT1
Sodium-dependent
GLUT 2 glucose
GLUT 5 cotransporters,
symporter
Glucosa-6-Fosfatasa

Glucosa-6- Deshidrogenasa
GLUCEMIA
Via de las Pentosas  
SANGRE
D-Ribosa-5-P +NADPH + CO2

Via Glicolitica 
®Piruvato 
® Acetil CoA
Ciclo Krebs   CO2+ H2O
Metabolismo Normal Galactosa: Vía Leloir
• La galactosa proviene de la hidrólisis de la lactosa (β-D-galactosa) el
cual ha de convertirse en α-D-galactosa, por actividad de la
galactosa mutarotasa.
• Hígado, fosforilación de la galactosa por GALK1, produciendo
galactosa 1-P. Se consume una molécula de ATP.
• La galactosa 1-P adquiere un grupo uridilo de la UDP-glucosa,
activándose la galactosa a UDP-galactosa. Interviene la enzima
galactosa 1-fosfato uridiltransferasa (GALT) obteniéndose una
molécula de glucosa 1-P.
• La glucosa 1-P, por acción de la fosfoglucomutasa (GALM), se
obtiene una molécula de glucosa 6-P para ser utilizada en varias
vías metabólicas, una de ellas la vía glucolítica
• La enzima UDP-galactosa 4-epimerasa (GALE) epimeriza la UDP-
galactosa a UDP-glucosa para poder metabolizar mas moléculas de
galactosa-1P. En esta reacción interviene NADH+.
VIAS ALTERNATIVAS DE METABOLIZACION DE GALACTOSA

• Reducción a galactitol
• Oxidación a galactonato
• La “vía de la pirofosforilasa” y bypass a GALT
 Desarrollo de cataratas

Vía Glicolítica

galactitol

Aldosa Reductasa (AR) Glu-1-P + UTP

ADP
ATP
GALK UGP (Pirofosforilasa)
GALT (4)
Dieta -D-galactosa Gal-1-P UDP-Gal
(1)
(3) GALE
IMPasa UDP-Glu PPi
(2)

Galactosa UGP (Pirofosforilasa)

Deshidrogenasa (GDH) UTP

galactonato
Acido D-Galactónico Acido -ceto-D-Galactónico 
D-Xilulosa  D-Xilulosa Fosfato Via de las Pentosas
Vía de las Fosfato  CO2
Pentosas
 GALACTOSEMIA
• La galactosemia es una enfermedad caracterizada por la incapacidad de metabolizar
galactosa causando lesiones fundamentalmente en hígado y sistema nervioso
central.
• Para que se produzca es necesario heredar dos copias mutadas del mismo gen, es
decir, una copia mutada de cada progenitor.
• Cada hijo de padres portadores tiene un 25% de probabilidad de heredar la mutación
de ambos progenitores y padecer la enfermedad.
• Por lo tanto, existe un 75% de probabilidades de que el niño no esté afectado por la
enfermedad pero sea portador.
• Esta probabilidad sigue siendo la misma en cada embarazo.
• Valor referencia = < 7 mg/dL (sangre)
 DESORDENES HEREDITARIOS DEL METABOLISMO
GALACTOSA

• Galactoquinasa (GALK)
• Galactosa 1- Fosfato Uridil Transferasa (GALT)
• Uridina difosfato galactosa 4- Epimerasa (GALE)
TIPOS DE GALACTOSEMIA
GALACTOSEMIA CLÁSICA O GALACTOSEMIA TIPO I
• El gen que codifica la enzima GALT está ubicado en el locus 9p13 del
cromosoma 9. Cuando este gen sufre alguna mutación, existe una
deficiencia de la enzima del 95%
• Se han descrito múltiples mutaciones, las mutaciones más comunes son la
pK285N, pL195P y pQ188R, esta última la más frecuente en Europa y
España (74%). La mutación pQ188R está caracterizada por la sustitución
de un residuo de arginina por glutamina en 188
• Debido a la falta de enzima GALT la galactosa 1-P no puede ser convertido a glucosa 1-
P. Por ingesta de galactosa se produce aumento de galactosa plasmática y galactosa 1-
P eritrocitaria junto con galactosuria.
• La formación de galactitol es debida a la actividad de la enzima aldosa reductasa (AR)
y coenzima NADPH. El galactitol, polialcohol se acumula en el cerebro provocando
edema cerebral, en el hígado cirrosis e insuficiencia y en el cristalino causando
cataratas al producirse la desnaturalización de las proteínas. Parte del galactitol es
excretado por la orina
• La formación de galactonato se produce por acción de la enzima galactosa
deshidrogenasa (GDH), que oxida a la galactosa. El galactonato puede utilizarse para
producir energía a través de la vía de las pentosas, también se acumula en el
organismo, ésta es menos perjudicial que la del galactitol
 Manifestaciones clínicas
• Los síntomas suelen ser rechazo al alimento, manifestaciones tóxicas
generales incluyendo alteraciones hepáticas, neurológicas y formación de
cataratas.
• El 76% de los neonatos presentan síntomas antes de la cuarta semana de
vida.
 GALACTOSEMIA TIPO II
• Deficiencia de GALK
• El gen GALK1 está ubicado en el locus 17q24 del cromosoma 17.
Cuando hay una mutación en el mismo, existe un déficit de enzima
galactoquinasa 1 (GALK1). La principal mutación en el gen GALK1 es
P28T.
• Al existir una deficiencia en la enzima GALK1, la galactosa no puede
metabolizarse en su totalidad, por lo que ésta se acumula en la
sangre activando la síntesis de galactitol y galactonato.
• A diferencia de los que padecen galactosemia clásica, los pacientes
con deficiencia de GALK1 no acumulan galactosa 1-P.
 MANIFESTACIONES CLÍNICAS

• Este tipo de galactosemia no causa trastornos neurológicos ni

daño hepático
• La presencia de cataratas bilaterales la única manifestación
clínica de la enfermedad
 GALACTOSEMIA TIPO III
• Deficiencia de GALE
• El gen GALE es el gen que codifica la síntesis de la enzima UDP-galactosa-
4-epimerasa y está situado en el locus 1p36 del cromosoma 1. Las
principales mutaciones en el gen GALE son V94M, N34S y L183P
Existe fallo en la reacción reversible que transforma la UDP-galactosa en
UDP-glucosa y viceversa. Como consecuencia, se produce acumulo de UDP-
galactosa y galactosa-1-P en la sangre. El UDP-galactosa se utiliza para la
síntesis de macromoléculas glucosiladas y la galactosa 1-P para sintetizar
galactitol y galactonato.
 Manifestaciones clínicas

• En déficit enzimático severo como es en el caso de la deficiencia generalizada de la

enzima, presentan una clínica muy parecida a la de la galactosemia clásica; sin
embargo aquellos con una deficiencia periférica de la enzima son asintomáticos.
 DIAGNÓSTICO DE SOSPECHA
Clínica de sospecha
• Síntomas tóxicos: vómito, diarrea, rechazo al alimento, falta de apetito y
depresión neurológica.
• Afectación oftalmológica: cataratas.
• Fracaso hepático grave: ictericia, hepato y esplenomegalia, ascitis .
• Inmunosupresión: sepsis por E.coli.

Bioquímica inespecífica
• Disfunción hepática: hiperbilirrubinemia, hipoalbuminemia, déficit de
protombina, ↑ GGT, GOT, LDH, ácidos biliares plasmáticas, hipoglucemia.
• Tubulopatía proximal renal: acidosis hiperclorémica, glucosuria,
aminoaciduria, albuminuria.
• GGT = Gamma glutaril transpeptidasa
 DIAGNÓSTICO DE CERTEZA

• La identificación de niveles elevados de galactosa y la presencia de galactitol en sangre y en

orina indican que existe un bloqueo en cualquiera de las vías del metabolismo de la
galactosa.
Determinaciones enzimáticas
• Determinar la concentración de las enzimas implicadas en el metabolismo de la galactosa en
hematíes, fibroblastos y/o en biopsia hepática.
Determinaciones de metabolitos
• Determinar concentración de galactosa libre en plasma. Es positivo
cuando el valor es mayor de 10 mg/dL.
• Determinar concentración eritrocitaria de galactosa 1-P, que puede
alcanzar hasta 120 mg/dL. Cuando se está siguiendo una dieta libre
de lactosa los niveles son ≥ 1 mg/dl aceptándose como valor
correcto 4mg/dl; sin embargo los niveles normales son < 1mg/dl.
• Determinar la concentración de galactitol en plasma y en orina. Es
medido mediante el método de dilución de isótopos por GC/MS
(cromatografía de gases y espectrometría de masas).
 TRATAMIENTO

• En primer lugar es necesario diferenciar la intolerancia a la lactosa

de la galactosemia
• Las causas, sintomatología y consecuencias son completamente
diferentes, siendo la galactosemia una patología más grave.
• Las personas intolerantes a la lactosa poseen déficit de lactasa,
cuyos síntomas son principalmente dolor abdominal, meteorismo y
heces líquidas después de ingerir productos lácteos, pero no hay
complicación a largo plazo
 TRATAMIENTO DIETÉTICO NUTRICIONAL
• Disminuir la galactosa de la dieta o incluso eliminarse ante la menor sospecha, si
no es así el 75% de los recién nacidos puede morir
• El plan dietético es para toda la vida, debe ser un plan de alimentación sano,
equilibrado y adecuado a las necesidades del paciente.
• La ingesta media diaria de galactosa en una persona adulta es de 6,5 a 10 gramos.
En personas con galactosemia se recomienda seguir una dieta restrictiva que no
supere la cantidad de galactosa indicada en la tabla
 DEMOSTRANDO LO APRENDIDO
1. La galactosa ingresa a la circulación sanguínea por medio del transportador
a. GLUT1
b. GLUT2
c. GLUT3
d. GLUT4
e. GLUT5
2. La galactosa ingresa al enterocito por medio de la proteína transportadora
a. SGLT1
b. GLUT5
c. SGLT10
d. GLUT2
e. GLUT1
3. Indique lo incorrecto respecto al metabolismo de la galactosa
a. La enzima galactosa mutarotasa convierte a beta-D-galactosa en alfa-D-galactosa
b. La enzima GALK1 fosforila a la galactosa y se obtiene galactosa-1-fosfato
c. La enzima GALT interviene en la conversión de galactosa-1-fosfato en glucosa-6-fosfato
d. La enzima GALT activa a la UDP-galactosa a partir de la UDP-glucosa y galactosa-1-fosfato
e. La enzima GALE epimeriza la UDP-galactosa a UDP-glucosa
4. Enzima que cataliza la conversión de glucosa-1-fosfato a glucosa-6-fosfato
a. GALK1
b. GALT
c. GALM
d. GALE
e. Galactosa mutarotasa
5. Enzima que cataliza la conversión de alfa-D-galactosa a galactitol
a. Glucoquinasa (GALK1)
b. Galactosa deshidrogenasa (GDH)
c. Pirofosforilasa (UGP)
d. Aldosa reductosa (AR)
e. Galactosa mutarotasa
6. Indique lo incorrecto respecto a la galactosemia
a. Se caracteriza por incapacidad de metabolizar galactosa
b. Se produce al heredar una copia mutada del gen de cada progenitor
c. Cada hijo de padres portadores tienen 75% de padecer la enfermedad
d. Cada hijo de padres portadores tienen 25% de padecer la enfermedad
e. En la galactosemia tipo I la enzima afectada es GALT
7. Cuando el gen del cromosoma 9 sufre alguna mutación origina deficiencia de 95% de la
enzima ________ y produce la enfermedad
a. GALK, galactosemi tipo II
b. GALE, Galactosemia tipo III
c. GALT, Galactosemia tipo II
d. GALE, Galactosemia tipo I
e. GALT, Galactosemia tipo I
8. El Galactitol es un polialcohol que se acumula por alteraciones en el metabolismo de la
galactosa. ¿Cuál de las siguientes complicaciones no se relaciona con acumulación de este
polialcohol?
a. Edema cerebral
b. Cirrosis hepática
c. Insuficiencia hepática
d. En el cristalino producción de cataratas
e. Hipertensión arterial
9. Respecto a la Galactosemia tipo II indique lo incorrecto
a. Existe acumulación de galactosa
b. Existe acumulación de galactitol
c. Existe acumulación de galactonato
d. Existe acumulación de Galactosa-1-fosfato
e. Existe deficiencia de GALK1
10. ¿Cuál de los siguientes metabolitos no se determinan para el diagnóstico de
galactosemia?
a. Galactosa libre en plasma
b. Galactitol en plasma
c. Galactosa-6-P eritrocitaria
d. Galactitol en orina
e. Galactosa-1-P eritrocitaria
Curso: Bioquímica

Metabolismo de la
Fructosa
Fructosa Degradación

Profesor: Dr. Nesquen José Tasayco Yataco

Semana 2
 FRUCTOSA

• Las fuentes naturales de fructosa son las frutas y la miel, y en

menor medida, verduras.
• 100 g de manzanas contiene aproximadamente 6 g de fructosa
• Cuando se ingiere en grandes cantidades aumenta el riesgo de
diabetes tipo 2 y otras enfermedades metabólicas.
• El jarabe de maíz, alto en fructosa se encuentra en numerosos
productos alimenticios como pasteles, yogurt y helados se usan en
exceso debido a su bajo costo
 FRUCTOSA
• Una vez ingerida, puede oxidarse y convertirse en glucosa o
convertido en ácido láctico o entrar en lipogénesis de novo. Estas
vías metabólicas podrían conducir al desarrollo de diabetes tipo 2 y
enfermedades metabólicas como la obesidad y el síndrome
metabólico.
• Evitar la ingesta excesiva de fructosa puede reducir la propensión a
la diabetes tipo 2 y otras enfermedades metabólicas
Estructura
 Absorción

• Fructuosa ingresa al enterocito a través del transportador GLUT5

por difusión facilitada.
• La captación desde el enterocito a la circulación portal es por
medio del transportador GLUT2, el cual transporta también
glucosa y galactosa.
 FRUCTOSA
• GLUT5 se expresa en la membrana luminal de los enterocitos
• Eliminación de GLUT5 en ratones disminuye la absorción de Fructosa
en un 75% y causa dilatación del ciego y colon así como la acumulación
de gases
• Estas características son sugerentes de malabsorción de fructosa,
• La capacidad de un adulto sano de absorber fructosa varía de menos de
5 g a más de 50 g
• La fructosa no absorbida puede servir como sustrato para
fermentación bacteriana, que conduce a la formación de gases y otros
metabolitos bacterianos, que pueden afectar la motilidad intestinal y
causar diversos síntomas como dolor abdominal e hinchazón.
 FRUCTOSA
• Las concentraciones de fructosa en el plasma son
aproximadamente 0,04 mM, puede aumentar de forma aguda 10
veces después del consumo de fructosa y volver a los niveles de
ayuno en 2 horas.
• Esta eliminación rápida está mediada en gran parte por una
extracción eficiente por el hígado.
• El hígado sólo extrae del 15% al ​30% de una carga oral de glucosa,
pero es capaz de extraer el 70% de una fructosa de carga oral.
Ingreso a la
vía
glicolítica
 MUSCULO
Fosfohexosa isomerasa

HIGADO

Fosfofructo Quinasa-1
Aldolasa B (PFK-1)

Fructuosa 1,6-bisfosfatasa
(FBPasa-1)
Aldolasa
Intolerancia hereditaria a la fructuosa: Deficiencia de la Aldolasa B

Enzimas del metabolismo de Fructuosa:

Deficiencia
hereditaria de
• Hexoquinasa (cerebro, músculo) fructosa 1,6
bifosfatasa
• 1-Fosfofructoquinasa (músculo)

• Fructuosa 1,6 bisfosfatasa

• Fructaldolasa (Fructuosa 1,6-difosfato Aldolasa,
Aldolasa)
• Fructoquinasa (músculo e hígado)

• Fructuosa-1-fosfato aldolasa
• Triosaquinasa
Fructosuria benigna o esencial: Deficiencia de fructoquinasa (FK)
 MUSCULO
Fosfohexosa isomerasa

HIGADO

Fosfofructo Quinasa-1
Aldolasa B (PFK-1)

Fructuosa 1,6-bisfosfatasa
(FBPasa-1)
Aldolasa
 Incremento de Lactato en sangre provocado por
Fructuosa

Podría estar asociado a estimulación de:

• Piruvato quinasa
• fructosa 1fosfato
• fructuosa 1,6 bisfosfato.
 Fructosuria benigna o esencial: Deficiencia FK
• La enzima se expresa en hígado, riñón, intestino, islotes
pancreáticos y corteza renal

• Esta enzima actúa en la conversión de fructosa a fru-1-P, de forma

que la fructosa se acumula en sangre y es eliminada por la orina,
una parte, se puede metabolizar por otras vías

• Su frecuencia se estima en 1/120.000 personas, aunque

probablemente, dada su benignidad, haya muchos casos no
diagnosticados y la frecuencia real sea superior.
 Fructosuria benigna o esencial: Deficiencia FK

• No ocasiona síntomas clínicos, su detección suele ser un

hallazgo casual.

• Sucede al encontrar sustancias reductoras en orina en

pacientes que están ingiriendo fructosa o alimentos que
la contengan.
 Intolerancia hereditaria a la fructuosa:
Deficiencia de la Aldolasa B

• Frecuencia se estima en 1/23-25.000

• Hay falta de actividad del enzima fructosa-1,6-
difosfoaldolasa o Aldolasa B.
• Metabolito TOXICO que se acumula: Fru-1-P
• Produce agotamiento de los depósitos de Pi hepáticos.
• Cae la ATP celular
 Algunos efectos tóxicos observados con
hiperfructosemia

•  Acido Úrico
•  Acido Láctico
•  Magnasemia
•  Fosfatemia
•  Glucemia
• Acidosis metabólica
  ATP (40%)  Pi (80%)

1º
PiADPAMP

HGPRT: hipoxantina –guanina- fosforribosiltransferasa

 Intolerancia hereditaria a la fructuosa:
Deficiencia de la Aldolasa B
Síntomas y Signos en la Intolerancia Hereditaria a la Fructosa
Exposición Aguda Exposición Crónica
Sudoración Alimentación defectuosa por frecuentes
Temblores vómitos
Mareos Problemas en el desarrollo
Náuseas Incesante llanto, irritabilidad
Vómitos Somnolencia, apatía
Apatia, letargia, coma Ictericia
Convulsiones Distención Abdominal
Hepatomegalia
Diarreas
Tremor, espasmos
Edema, Ascitis
Crecimiento retrasado

*- Secuelas: Cirrosis, esteatosis del hígado, aversión a lo dulce,

carencia de caries dentales.
 Intolerancia hereditaria a la fructuosa:
Deficiencia de la Aldolasa B
Hallazgos de Laboratorio en pacientes con Intolerancia Hereditaria a la
Fructosa después de la exposición a fructosa
SANGRE ORINA
Fósforo  Fructosa 
Glucosa  Glucosa 
Uratos  Fósforo 
Magnésio  Aminoácidos 
Potasio  Uratos 
Fructosa  Bicarbonato 
Lactato  Potasio 
pH  Proteínas 
Bicarbonato  Lactato 
Proteínas 
Factores de Coagulación 
Enzimas Hepáticas 
Bilirrubina 
Metionina, Tirosina 
Anemia
Trombocitopenia
Acantocitos, fragmentocitos
 Deficiencia hereditaria de Fructosa-1,6-difosfatasa
(FDPasa-1) hepática

• El primer paciente con deficiencia de FDPasa-1 fue

realizada en 1970. Los pacientes presentaron hipoglucemia,
acidosis, cetonuria e hiperventilación
• Se caracteriza en el periodo neonatal por presentar episodios
de apnea, hipoglucemia con cetosis y acidosis láctica
 Deficiencia hereditaria de Fructosa-1 ,6-difosfatasa
(FDPase-1) hepática

• El bloqueo metabólico altera la vía de formación de glucosa a

través de la neoglucogénesis incluye al glicerol, lactato y
alanina.

• Luego de ayuno prolongado aumenta la necesidad de

obtención de energía y al estar bloqueada la
neoglucogénesis se produce hipoglucemia, que
normalmente está acompañada de hiperlactatemia,
aumento del ácido pirúvico y cuerpos cetónicos.
AYUNO Glucosa

Glicerol, Lactato y Alanina

PFK-1 FBPasa-1
 Deficiencia hereditaria de Fructosa-1 ,6-difosfatasa
(FDPase-1) hepática

• El objetivo principal del tratamiento es prevenir

hipoglucemias, proporcionando una dieta fraccionada,
con ingesta elevada de carbohidratos compuestos
(cereales integrales)
 Tratamiento

• Consiste en eliminar la fructosa de la dieta con

la dificultad que esto con lleva, dado que la
sacarosa suele ser componente de numerosos
productos.
Curso: Bioquímica

Metabolismo del
Glucógeno
Glucógeno Degradación Biosíntesis

Profesor: Dr. Nesquen José Tasayco Yataco

Semana 2
 GLUCOGENO
Polisacárido de reserva
energética formado por
cadenas ramificadas de
glucosa
No es soluble en agua, forma
dispersiones coloidales.
Se almacena en el hígado
(10% de la masa hepática) y
en los músculos (1-2% de la
masa muscular).
 IMPORTANCIA Y FUNCIÓN DEL GLUCOGENO

- Forma de almacenamiento de glucosa

- El exceso de glucosa de la dieta se almacena como glucógeno.
- moviliza cuando surge una necesidad: actividad muscular, entre
comidas (reserva energética 12 - 24 h)
- Se encuentra en el citosol: gránulos de 10-40nm.
- Lugares de almacenamiento: hígado y músculo esquelético

Funciones: regular el nivel de Glucosa en sangre (hígado) y suministrar

glucosa para la actividad muscular vigorosa (músculo)
FUNCIONES DEL GLUCÓGENO HEPÁTICO Y MUSCULAR
 METABOLISMO DEL GLUCOGENO

BIOSÍNTESIS  GLUCOGENO - GENESIS

DEGRADACIÓN  GLUCOGENO - LISIS

 GLUCOGENO - LISIS
 SE ACTIVA CUANDO LA CÉLULA NECESITA ENERGÍA Y NO DISPONE DE
GLUCOSA

 TIENE LUGAR EN EL CITOPLASMA CELULAR

 PROCESO MUY ACTIVO EN HÍGADO Y MÚSCULO ESQUELÉTICO

 Una cascada de activaciones enzimáticas conduce a la activación de la

Glucógeno Fosforilasa por adrenalina en músculo y por glucagón en el
hígado
 GLUCOGENO - LISIS

• La Glucógeno Fosforilasa, cataliza la fosforólisis de los enlaces

alfa 1-4 glicosídicos, que consiste en la separación secuencial de
restos de glucosa desde el extremo no reductor:

(glucosa) n + Pi3 ←→ (glucosa) n-1 + glucosa-1-P

• Fosfoglucomutasa: Glucosa-1-P en Glucosa-6-P

 GLUCOGENO - LISIS
ENZIMAS QUE INTERVIENEN EN
EL PROCESO DE DEGRADACIÓN
DEL GLUCÓGENO:

1-GLUCÓGENO
FOSFORILASA

2-AMILO- ALFA (1,6)

GLUCOSIDASA

3-FOSFOGLUCOMUTASA
TORRENTE SANGUINEO GLUCOSA LACTATO

GLUCOGENO
GLUCONEOGENESIS LACTATO
FOSFORILASA

GLUCOSA -1P

FOSFOGLUCOMUTASA
PIRUVATO HIGADO

GLUCOSA -6 FOSFATASA
GLUCOSA -6P GLUCOSA

LACTATO DESHIDROGENASA
MUSCULO
PIRUVATO LACTATO

CO2 + AGUA
 REGULACIÓN DE LA GLUCOGENO - LISIS

a) REGULACION ALOSTERICA :
(+) AMP, Ca++ (músculo)
(-) ATP (músculo) , Glucosa (hepatocito)

b) REGULACION HORMONAL: Intervienen 3 hormonas

1) INSULINA

2) GLUCAGON (Hepatocito)

3) ADRENALINA (Músculo)
 ¿CÓMO Y CUANDO SE REGULA EN EL HÍGADO?

CUANDO BAJAN LOS NIVELES DE GLUCOSA SANGUÍNEA:

- Se libera glucagón del páncreas

- Se activa la adenilato ciclasa y en consecuencia la glucogenolisis

- Sobre Glu-1-fosfato actúa una fosfatasa y se libera glucosa libre en sangre

 ¿COMO SE REGULA EN MUSCULO?

 Cuando el músculo necesita una rápida provisión de energía (carrera,

estados estrés emocional, agresión física).

 Aumentan los niveles de AMP y se libera Ca++ durante la contracción

muscular, activa la fosforilasa (activación alostérica)

 Se libera ADRENALINA (activación hormonal) Se activa la enzima y se libera

glucosa-1-fosfato.
 GLUCOGENO - GÉNESIS

Síntesis de glucógeno a partir de glucosa, se produce

gracias a la enzima glucógeno sintasa

La adición de una molécula de glucosa al glucógeno

consume dos enlaces de alta energía: una procedente
del ATP y otra que procede del UTP (uridin trifosfato).
 GLUCOGENO - GÉNESIS
• Primero:
glucosa + ATP → glucosa-6-P + ADP

Catalizada por la enzima glucoquinasa en el hígado y

la hexoquinasa en el músculo.

• Segundo:
glucosa-6-P ←→ glucosa-1-P

Catalizada por la enzima fosfoglucomutasa

• Tercero:
glucosa-1-P + UTP → UDP-glucosa + PPi
UDP-Glucosa
pirofosforilasa
• Cuarto: la enzima glucógeno sintetasa va uniendo
UDP-glucosa a través de enlaces glicosídicos α (1-4),
para formar el glucógeno.
(glucosa)n + UDP-glucosa → (glucosa)n+1 + UDP
• Finalmente: La enzima de ramificación transfiere un
segmento de siete residuos de largo de una cadena en
crecimiento, a un nuevo punto de ramificación
(generalmente a cuatro residuos de otra ramificación) a
través de un enlace glicosídico α (1-6).
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