Acalasia

UNIVERSIDAD CENTROCCIDENTAL LISANDRO
ALVARADO
DECANATO DE CIENCIAS DE LA SALUD
DEPARTAMENTO DE MEDICINA
SECCIÓN DE FISIOPATOLOGÍA
FISIOPATOLOGÍA DEL SISTEMA

DIGESTIVO.
ACALASIA.
DRA. INÉS SOPHIA RAMÍREZ MÉDICO INTERNISTA

JULIO 2022.
DEFINICION
Trastorno primario de la motilidad esofágica:

ausencia de peristálsis y relajación
incompleta del esfínter esofágico inferior
(EEI)
ETIOLOGÍA
• Perdida selectiva de las

motoneuronas inhibitorias del
plexo mientérico esofágico.
• Ocasiona:
1. Incremento en la presión basal,
2. Relajación incompleta del
esfínter esofágico inferior (EEI)
y
3. Desaparición de la latencia y
naturaleza peristáltica de la
contracción del cuerpo
esofágico.
INCIDENCIA Y PREVALENCIA
• Prevalencia: 10 casos por 100.000 habitantes.
• Incidencia: 0,5 casos por 100.000 habitantes por año.
• La esperanza de vida no difiere de las de la población en

general.
• Puede manifestarse a cualquier edad, sin predilección racial

e igual frecuencia en hombres y mujeres, entre los 25 y 60
años
• En los niños, puede ser parte de el síndrome Triple A o de

Allgrove's tríada de insuficiencia adrenal por resistencia a la
hormona adrenocorticotrópa (ACTH), acalasia y alacrimia.
FISIOPATOLOGÍA
Afecta a plexo esófagico mientérico (Auerbach) con
áreas de respuesta inflamatoria linfocitos T
citotóxicos CD3 y CD8, eosinófilos y mastocitos
Pérdida de células ganglionares y cierto grado de
fibrosis.
En la fase inicial predomina un componente

inflamatorio, con algunas de las células
ganglionares intactas.
Etapas finales se asocia con la pérdida completa de
las células ganglionares y su sustitución por
fibrosis mientérica .
ETIOLOGIA
• Degeneración neuronal,
• infecciones virales,
• factores genéticos/hereditarios y
• enfermedades autoinmunes.
ETIOLOGIA
Se clasifica en dos tipos:
• Acalasia Primaria o idiopática: el agente

o agentes causales no se conocen.
• Acalasia Secundaria: A enfermedades

sistémicas o de las condiciones del
esófago en sí, enfermedad del Chagas y
otros procesos, neoplásico
ETIOLOGIA Acalasia primaria
 Viral (anticuerpo elevados de sarampión y varicela

zoster)
 Autoinmune (anticuerpos antineuronales)
 Degeneración neural (enfermedad de Parkinson, la

ataxia cerebelosa hereditaria la neurofibromatosis)
ETIOLOGIA: Acalasia secundaria
1) Tumor maligno (ca de estómago, esófago, pulmón,

páncreas, hígado, colon, próstata, linfoma y mesotelioma)
2) Enfermedad de Chagas
3) Gastroenteritis eosinofílica
4) Trastorno neurodegenerativo con cuerpos de inclusión de
Lewy
5) Amiloidosis
6) Postvagotomia
7) El síndrome de la AAA: acalasia asociadas a alacrimia y
aclorydria
8) La sarcoidosis
9) La enfermedad de Anderson-Fabry
10)Neurofibromatosis de Von Recklinghausen
CLÍNICA
• Diagnostico suele ser tardío.
• Aparición de la sintomatología y diagnóstico es

tardio –más de 5 años– y, frecuentemente, en las
fases iniciales de la enfermedad, se diagnostica
como ERGE.
• Sintomas característicos : disfagia progresiva a

sólidos y líquidos (en el 82- 100% de los casos es el
primer síntoma clínico), regurgitaciones y sus
complicaciones respiratorias, dolor torácico, pérdida
de peso y pirosis.
CLÍNICA
• Sospechar: disfagia para sólidos y líquidos
con regurgitación de alimentos blandos y la
saliva.
• Disfagia gradual, a sólidos, luego a líquidos y

empeora por la tensión emocional y la rapidez
al comer.
• Localización; cervical o torácica y uso de

maniobra compensatoria para incrementar la
presión intraesofagica: maniobra de Valsalva o
extender el tórax, deglución forzada, ingesta
CLÍNICA
• La pérdida de peso: 30% a 90 % , es de curso
crónico.
• El dolor torácico de tipo anginoso, en 17% y 95% .
• La acidez, en un 27 % y 42%.
• Los eructos : Por relajaciones transitorias del

esfínter esofágico inferior (denervación parcial en el
esófago).
• La dificultad para eructar hasta en un 85 % de los

casos .
CLASIFICACION
Zaninotto y col. diseñaron una clasificación de la severidad de los síntomas , que

consiste en totalizar la suma de las puntuaciones de la disfagia, regurgitación y el
dolor en el pecho mediante la gravedad de cada síntoma y la frecuencia del mismo.
Severidad de la disfagia
• 0 ptos= ninguno,
• 2 ptos=leve: sensación de paso de alimento por el cardias,
• 4 ptos= moderado: tiene que beber el líquido para tragar,
• 6 ptos= obstrucción severa disfagia
Frecuencia:
• 0 ptos= nunca,
• 1 ptos= de vez en cuando,
• 2 ptos= una vez al mes,
• 3 ptos= una vez a la semana,
• 4 ptos= dos veces por semana,
• 5 ptos= a diario
CLASIFICACION
GRADOS DE DISFAGIA. ESCALA DE ATKINSON
1. Grado 0 = sin disfagia

2. Grado I = posibilidad de deglutir
semisólidos
3. Grado II = posibilidad de deglutir comida
triturada,
4. Grado III = solamente se degluten líquidos
5. Grado IV = imposibilidad para la deglución
DIAGNOSTICO
• Historia clínica
• Estudios radiológicos con
bario SEGD
• Endoscopia
• Manometría esofágica
Radiológico.
Esofagograma Baritado.
Anomalias radiográficas:
• Estrechamiento progresivo
del diámetro esofágico y un
esfínter esofágico inferior
cerrado: imagen
radiológica ―pico de ave o
de ―copa de champaña en
el cruce de
gastroesofágico.
Esofago de aspecto sigmoideo
Morfologia en pico de pajaro del EEI.
ACALASIA VIGOROSA
Signos endoscopicos de acalasia

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FISIOPATOLOGÍA DEL SISTEMA

DRA. INÉS SOPHIA RAMÍREZ MÉDICO INTERNISTA

Trastorno primario de la motilidad esofágica:

• Perdida selectiva de las

• Incidencia: 0,5 casos por 100.000 habitantes por año.

• La esperanza de vida no difiere de las de la población en

• Puede manifestarse a cualquier edad, sin predilección racial

• En los niños, puede ser parte de el síndrome Triple A o de

En la fase inicial predomina un componente

Se clasifica en dos tipos:

• Acalasia Primaria o idiopática: el agente

• Acalasia Secundaria: A enfermedades

 Viral (anticuerpo elevados de sarampión y varicela

 Autoinmune (anticuerpos antineuronales)

 Degeneración neural (enfermedad de Parkinson, la

1) Tumor maligno (ca de estómago, esófago, pulmón,

• Aparición de la sintomatología y diagnóstico es

• Sintomas característicos : disfagia progresiva a

• Disfagia gradual, a sólidos, luego a líquidos y

• Localización; cervical o torácica y uso de

• El dolor torácico de tipo anginoso, en 17% y 95% .

• Los eructos : Por relajaciones transitorias del

• La dificultad para eructar hasta en un 85 % de los

Zaninotto y col. diseñaron una clasificación de la severidad de los síntomas , que

GRADOS DE DISFAGIA. ESCALA DE ATKINSON

1. Grado 0 = sin disfagia

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