Tumeurs de La Base Du Crâne Et Lésions
Tumeurs de La Base Du Crâne Et Lésions
Tumeurs de La Base Du Crâne Et Lésions
Plan
Introduction
Bases anatomiques
Symptomatologie clinique
Rgion frontoethmodale
Rgion sphnodale et hypophysaire
Rgions de la fissure orbitaire suprieure et du sinus caverneux
Rgion du carrefour ptrosphnodal
Rgion du clivus
Rgion de langle pontocrbelleux
Rgion du foramen jugulaire
Fosse infratemporale
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Imagerie
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Introduction
Les tumeurs issues de la base du crne, ou tendues elle,
regroupent des lsions de topographies et de types histologiques
Neurologie
Bases anatomiques
La base du crne est une rgion frontire entre lendocrne et
lexocrne, la ligne unissant la glabelle linion donnant sa
limite suprieure. Lendocrne est divis en trois tages : les
crtes sphnodales limitent les tages antrieur et moyen ; les
rebords postrosuprieurs des pyramides ptreuses, qui se
rejoignent en dedans au clivus, limitent les tages moyen et
postrieur. Sur la face exocrnienne, la partie antrieure ou
faciale de la base est relie au massif osseux de la face (splanchnocrne), masque par le massif facial et les branches
montantes de la mandibule. Elle est forme par lethmode, la
partie orbitonasale du frontal et du sphnode. La partie
postrieure, temporo-occipitale est libre, superficielle. Elle
comprend une rgion mdiane, la face externe du clivus,
spare des rgions latrales par laxe processus ptrygodesforamen magnum.
Chaque tage intracrnien communique avec lexocrne par
de vritables canaux osseux.
Symptomatologie clinique
Les tumeurs de la base sont, au moins au dbut, paucisymptomatiques, avec lassociation variable de symptmes rhinologiques, otologiques ou neurologiques. Les grands syndromes
Rgion frontoethmodale
Les signes rhinologiques sont souvent banals (obstruction
nasale uni- ou bilatrale, pistaxis rarement abondantes,
scrtions nasales souvent purulentes). Une anosmie ou une
dysosmie signent latteinte des voies olfactives, soit directe, soit
indirecte par obstruction des fosses nasales. Les cphales
tmoignent dune rtention sinusienne ou dune extension
dure-mrienne, lexophtalmie dun dveloppement intraorbitaire, le syndrome frontal dune extension frontale.
Fosse infratemporale
Le syndrome tumoral provoque une atteinte du V (V2 et V3),
avec des douleurs profondes, des troubles de larticulation temporomandibulaire et un retentissement sur loreille
moyenne (otite sromuqueuse par compression de la trompe
auditive). Secondairement apparaissent des signes de compression des lments de voisinage, avec un syndrome crbelleux,
une atteinte des voies longues par compression du tronc
crbral. Une hydrocphalie secondaire peut se dvelopper.
Imagerie
Elle permet didentifier la lsion, sa topographie prcise et
surtout ses extensions pour planifier lacte chirurgical. Le
scanner, ralis sans et avec injection, dans les plans orbitomatal et coronal, permet lanalyse des structures osseuses, la
dtection des calcifications et bnficie des procds de reconstruction tridimensionnelle. Limagerie par rsonance magntique (IRM), sans et avec injection de gadolinium, avec ses
diffrentes squences pondres en T1 (spT1), pondres en T2
(spT2), dlimination de graisse (fat-sat), en dehors des contreindications classiques et des contraintes (enfant, malade de
ranimation), est un examen-cl pour tudier lextension
tumorale crbrale et infrabasale. Elle permet une tude tridimensionnelle, une analyse des tissus mous et ltude des
vaisseaux grce aux protocoles dangio-IRM 3D qui remplacent
de plus en plus langiographie diagnostique. LIRM est essentielle dans le cadre dune chirurgie avec neuronavigation.
Rgion du clivus
Les tumeurs clivales se dveloppent en avant du tronc
crbral. En fonction de leur extension, latteinte est uni- ou
bilatrale, mais rarement symtrique, du III et du VI, du nerf
facial (VII) et du nerf auditif (VIII), des nerfs mixtes plus bas.
Des algies faciales tmoignent dune atteinte du V.
Elle tait jusqu rcemment la voie rhinologique de rfrence. Elle peut tre tendue en haut vers la rgion sourcilire.
Elle permet la taille dun volet nasomaxillaire ouvrant sur les
cavits de la face. Elle donne accs au sinus maxillaire, la
partie basse du frontal, aux os propres du nez, la branche
montante du maxillaire, la jonction sphnoethmodale et la
priorbite.
Voie mixte
Variantes
De nombreuses variantes ont t dcrites. La voie paralatronasale, efficace, laisse sa place actuellement la voie de
degloving avec absence de cicatrice faciale et exposition bilatrale
du massif facial. La technique du bandeau fronto-orbitaire
mdian par volet monobloc sans incision faciale est lgante,
mais comporte un risque dostoradioncrose en cas de radiothrapie complmentaire.
Neurologie
temporal
ptrionotemporal
transfrontal
transptreux
sous-occipital
transcervical
transmandibulaire
Depuis quelques annes, lapport de lendoscopie rhinosinusienne est important, surtout pour les lsions de la partie
mdiane de ltage antrieur.
tage mdiocentral
(sphnode, sinus caverneux, clivus)
Voies antrolatrales
Voie prauriculaire de la fosse infratemporale
et subtemporale
Pour les lsions stendant la fosse infratemporale, et les
espaces rtro- et parapharyngs. [6]
(Fig. 1)
Voies antrieures
Voie frontale
Voie fronto-temporo-orbito-zygomatique
Combinaison
La voie prauriculaire sous-temporale infratemporale de
Sekhar est une intervention fondamentale qui peut tre largie
par une voie frontotemporale et mme orbitaire en avant, par
une voie transptreuse infratemporale en arrire.
Voies latrales
Voies sus-ptreuses
Leurs indications fonctionnelles se sont largies aux tumeurs
en exposant la dure-mre de la face postrieure du rocher. Elles
Complications
Les chirurgiens doivent prvoir les complications ventuelles
inhrentes chaque voie dabord et en informer le patient. On
ne peut que les rsumer ici, car elles sont totalement dpendantes de la voie dabord utilise, de la taille et de lextension
tumorales.
Les complications neurologiques peuvent faire suite une
rtraction crbrale trop importante (syndrome frontal dans les
ethmodectomies par voie transfrontonasale), une ischmie
vasculaire (tronc crbral, insuffisance hypophysaire), un
hmatome postopratoire. La paralysie de nerfs crniens peut
tre lie la voie dabord (droutement nerveux) ou lextension tumorale. Le VII peut tre interrompu ou infiltr. Une
rsection-greffe peut tre ralise dans le mme temps
opratoire.
Les problmes infectieux (mningite, ostite) peuvent apparatre demble, ou secondairement du fait dune rhinorrhe de
LCS, ou dune crnialisation imparfaite des sinus. La rhinorrhe
de LCS peut poser des problmes thrapeutiques difficiles, quel
que soit ltage de la base du crne : ponctions lombaires
rptes, drainage lombaire, drivation lombopritonale, voire
reprise chirurgicale, sont souvent ncessaires pour obtenir
ltanchit.
Chondromes
Trs rares, ils sont bnins, avasculaires, uniquement
cartilagineux.
Chondrosarcomes
Ils reprsentent 0,15 % de toutes les tumeurs intracrniennes,
dont les deux tiers sont des sarcomes de la base du crne, soit
6 % des tumeurs de la base du crne, surtout au sphnode et
au clivus, avec des extensions possibles en intracrnien, surtout
vers les rgions parasellaires, et vers les cavits nasales et les
sinus paranasaux. [14, 15]
Il existe de nombreuses formes histologiques de passage entre
chordomes et chondrosarcomes, et les deux types peuvent
coexister. Sur le plan histologique, le diagnostic diffrentiel
entre ces deux formes appartient ltude immunohistochimique. Au scanner, la lsion est peu dense ; on observe des
rosions irrgulires et de nombreux foyers de calcifications (en
popcorn ). La prise de contraste est discrte et tardive. En IRM,
on observe un hypersignal en spT1. En spT2, les chondrosarcomes peuvent se prsenter en iso- ou hyposignal du fait de leur
transformation myxode. Concernant leur site de dveloppement, le chordome est strictement mdian et le chondrosarcome habituellement latralis. Ces tumeurs, agressivit locale,
avec une grande propension la rcidive mme aprs une
exrse totale, sont dvolution lente. Les mtastases sont rares.
Les grades 1 sont des tumeurs lentement volutives, proches des
chondromes et de leur pronostic en cas dexrse complte. Les
tumeurs de grade 2 sont plus agressives et ncessitent une
radiothrapie complmentaire. [16] En cas de rcidive, la reprise
chirurgicale se justifie en labsence de traitement adjuvant
performant. Il semble que la protonthrapie associe la
chirurgie radicale permettent un contrle local dans 85 % des
cas et un taux de survie de 87 % 5 ans (Fig. 2).
Chondroblastomes
Ce sont des tumeurs bnignes constitues de cartilage, tissu
myxode, cellules gantes et calcifications. Leur agressivit locale
rend compte de rcidives dans 40 % des cas malgr une exrse
complte. La radiothrapie savre efficace. [17]
Tumeurs embryonnaires
Ne sont pas traits les craniopharyngiomes qui ne prennent
naissance quexceptionnellement dans le sphnode et le
rhinopharynx.
Chordomes
Ils se dveloppent partir des restes embryonnaires de la
notochorde, en particulier aux extrmits cphalique (dans la
Neurologie
Tumeurs ostognes
Ostomes
Neurologie
Tumeurs hmatopotiques
Ostoblastomes
Histiocytose langerhansienne
Elle est due la prolifration de cellules du systme rticulohistiocytaire. Elle atteint surtout lenfant, la vote plus que la
base. Les rgions de la base le plus souvent atteintes sont : la
selle turcique, le massif sphnodal, le temporal et les toits
orbitaires. Les lsions peuvent tre multiples. Les histiocytoses
comprennent le granulome osinophile, la maladie de HandSchller-Christian et la maladie de Letterer-Siwe. Bien que les
cellules naient pas de caractre de malignit, lvolution peut
tre fatale dans cette dernire. Au scanner, la lsion est isodense
ou lgrement hyperdense. Elle prend le contraste. Les rosions
osseuses prsentent des contours irrguliers. LIRM met en
vidence une forte intensit du signal en spT2, et en spT1 le
signal est iso-intense. Le traitement est chirurgical.
Ostosarcomes
Ce sont les plus frquentes des tumeurs malignes des os
longs. Leur localisation craniofaciale est trs rare, environ 8 %,
et seulement un quart de ces localisations concernent la base du
crne. Lge moyen de survenue est durant la troisime dcade.
Les ostosarcomes sont le plus souvent primitifs, mais ils
peuvent rsulter de la dgnrescence dune maladie de Paget
ou dune irradiation thrapeutique plusieurs annes auparavant.
Au scanner, la tumeur est ostolytique et prend fortement le
contraste. En IRM, la tumeur est hyperintense en spT2. [22]
Tumeurs fibreuses
Dysplasie fibreuse et fibrome ossifiant
Ils sont caractriss par la prolifration de tissu fibreux dans
los. Cette affection, dcouverte dans les deux premires
dcades, sans prdominance de sexe, reprsentent 2,5 % des
tumeurs osseuses. Les localisations craniofaciales existent dans
30 % des cas, dont 50 % la base du crne. [23] La dysplasie
fibreuse touche ltage antrieur, peut stendre la vote et
Fibrosarcomes
Ils naissent du tissu fibreux du prioste ou des mninges, et
envahissent rapidement los adjacent. Ils sont le plus souvent
primitifs, mais peuvent tre secondaires une maladie de Paget
ou une irradiation thrapeutique de nombreuses annes
auparavant.
Mylome
La localisation au crne nest pas rare. la base, il se localise
surtout au corps du sphnode, lapex ptreux et aux orbites.
Le sige est osseux et extradural. Lge moyen de survenue est
de 50 ans, avec une prdominance masculine. Au scanner, la
lsion est isodense et prend le contraste. Les rosions osseuses
sont irrgulires et non spcifiques. En IRM, le signal est
hyperintense en spT2.
Mtastases
Elles se rvlent le plus souvent par une atteinte des nerfs
crniens. Les lsions primitives les plus frquentes sont le sein,
le poumon, la thyrode et la prostate. Les localisations sont la
fosse crbrale moyenne (35 %), au foramen jugulaire (21 %),
au condyle occipital (21 %), la rgion parasellaire (16 %) et
lorbite (7 %). Les images radiologiques ne sont pas spcifiques,
avec des lsions osseuses de type lytique ou condensant. La
prise de contraste est importante. Seules les mtastases de
mlanosarcome ont un aspect caractristique, avec un signal
intense en spT1 et un faible signal en spT2. La radiothrapie
amliore la symptomatologie clinique. La place de la chirurgie
est limite, souvent vise diagnostique lorsque la tumeur
primitive nest pas connue. Le pronostic est sombre.
Neurologie
Carcinomes nasopharyngiens
Ils reprsentent de 70 80 % des tumeurs malignes du
nasopharynx. Ils touchent surtout lhomme, vers la cinquime
dcade. Un des plus frquents est le carcinome indiffrenci du
cavum, qui est particulirement frquent sur le pourtour
mditerranen et en Chine. Ils envahissent les espaces parapharyngs et pntrent la base du crne dans 25 % des cas par le
foramen ovale, le foramen lacerum, et atteignent lapex ptreux
et la loge caverneuse. La dissmination se fait prcocement vers
les adnopathies cervicales dans 50 % des cas. Au scanner, le
processus tumoral est homogne, isodense et prend modrment le contraste. Les lsions osseuses, inconstantes, sont
irrgulires et mal limites. Parfois, latteinte de la loge caverneuse est vidente alors que la tumeur du cavum nest pas
visible. LIRM identifie mieux les lsions du cavum avec un
signal peu intense en spT2. Les possibilits chirurgicales sont le
plus souvent limites. Radiothrapie et chimiothrapie sont
proposes. La survie 5 ans est de lordre de 30 %.
Une entit clinicopathologique de description rcente est le
carcinome indiffrenci sinusonasal. Lextension tumorale se fait
vers lethmode et les cavits orbitaires, mais une extension
parenchymateuse frontale est possible. tant donn le mauvais
pronostic, le traitement doit tre agressif, associant chirurgie,
radiothrapie et chimiothrapie. Mais cette prise en charge reste
discute. [26]
Papillome invers
Il reprsente 2 % des tumeurs des fosses nasales. Lge moyen
est de 50 70 ans, avec une prdominance masculine. Il est
caractris par linvagination de la surface de lpithlium dans
le stroma dun polype. Bnignes sur le plan histologique, ces
tumeurs sont trs agressives et les rcidives locales sont frquentes, avec transformation secondaire maligne possible.
Plusieurs cas sont rapports de papillomes inverss du sinus
sphnodal. Lextension intracrnienne et leffraction durale
sont rares. LIRM permet dapprcier lextension tumorale pour
planifier le geste chirurgical. En cas de transformation maligne,
une radiothrapie est ralise. [27]
Tumeurs intraptreuses
Il est trs rare. Cest une tumeur trs vascularise et destructrice qui, aprs envahissement du rocher, peut stendre vers
Neurologie
langle pontocrbelleux et la fosse postrieure. Malgr lhistologie bnigne, une ptrectomie tendue est ralise, suivie de
radiothrapie, dailleurs discute ; la rcidive est la rgle et le
pronostic sombre. [33]
Granulomes cholestrine
Une obstruction chronique des cavits ariennes peut entraner une pression ngative dans la cavit, source ddme de la
muqueuse et de ruptures vasculaires. Le cholestrol issu des
produits de dgradation du sang va former des cristaux qui
engendrent une raction inflammatoire chronique. Le cercle
vicieux de ses lsions dtermine une croissance lente de la
lsion. Ces lsions concernent surtout les cellules osseuses de
lapex ptreux et de loreille moyenne. Les granulomes de lapex
peuvent tre volumineux, stendant vers la partie latrale du
clivus, le canal carotidien, le mat auditif interne. Le diagnostic
diffrentiel dun kyste pidermode ou dune mucocle est
important, car le traitement est diffrent. En tomodensitomtrie, les rosions osseuses sont bords nets, avec une opacit de
partie molle. LIRM est plus spcifique, avec un signal hyperintense en spT1 et spT2. En spT2, le signal est htrogne en
raison dhmorragies dges diffrents, ce qui permet le diagnostic diffrentiel dune mucocle. Le traitement est chirurgical, par vidange du kyste et aration de la cavit.
Autres tumeurs
Lymphomes
Ils reprsentent 18 % des tumeurs malignes du nasopharynx.
Cest une localisation frquente des lymphomes de la tte et du
cou entre 40 et 80 ans. Dvelopps dans les cavits nasales et
paranasales, ils envahissent secondairement la base du crne. Le
traitement associe radiothrapie et chimiothrapie, avec 36 %
de survie 5 ans, 12 % en cas datteinte crbrale. En cas
dinfiltration de la base, tant donn laugmentation de lincidence des manifestations atypiques, le diagnostic diffrentiel
nest pas toujours vident en imagerie et une biopsie chirurgicale simpose. [36, 37]
Rhabdomyosarcomes
Ils reprsentent 4 % des tumeurs malignes de lenfant avant
15 ans. Quarante pour-cent sont localiss la tte et au cou :
fosses nasales, sinus paranasaux, oreille moyenne. Lextension
la dure-mre et la base du crne (40 % des cas) se fait vers la
loge caverneuse (35 %), vers lorbite, loreille, les fosses nasales
et les sinus. Quatre-vingt-dix pour-cent des malades meurent
des complications lies lenvahissement de lendocrne. Au
scanner, la tumeur se prsente sous forme de masses charnues
assez bien limites du nasopharynx et de la loge caverneuse,
avec une destruction osseuse irrgulire. La prise de contraste est
variable. LIRM nest pas spcifique, avec un signal iso- ou
hyperintense en spT2. Mais elle permet de bien dlimiter la
tumeur. Le traitement est chirurgical, coupl la radiothrapie
et la chimiothrapie.
Mlanomes
Rfrences
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