COURS 5

LICHEN PLAN.
APHTOSES BUCCALES.
 LICHEN PLAN

 Dermatose inflammatoire bénigne, chronique, de cause

inconnue, on se manifestant sur le plan clinique par des
papules cutanées prurigineuses et pouvant comporter
des localisations muqueuses.
 Le lichen plan atteint les sexes (avec une prédominance
feminine) entre 30 et 60 ans. L’atteinte initiale peut être
cutanée, cutanée et muqueuse (buccale et parfois
génitale) ou seulement des muqueuses (muqueuse :
buccale ou syndrome VVG (vulvo – vagino – gingival ou
péno – gingival.
 Physiopathologie

 pas toujours élucidé

 les recherches plaident en faveur d’un mécanisme
immunologique.
 Les études d’immunomarquage de l’infiltrat
dermoépidermique ont montré qu’il était constitué
majoritairement de lymphocytes TCD4+ et CD8+ (de
phénotype mémoire).
 La présence de lésions lichénoides au cours de la réactions
du greffon contre l’hôte (GVH) chronique est un argument qui
plaide en faveur du rôle de cet infiltrat lymphocytaire T dans la
genèse des lésions de lichen. Les kératinocytes ont aussi un
rôle actif : elles expriment des taux augmentés des antigènes
CMH de classe II et de molécule d’adhésion ICAM-1.
L’augmentation d’expression de ces molécules est
probablement responsable de l’accumulation (ICAM-1) et de
l’activation (CMH classe II) des lymphocytes T.
 Manifestations cliniques

 La lésion élémentaire cutanée est une petite papule

violine, légèrement saillante, à bords nets et polygonaux,
à surface plate, brillante à jour frisant, parfois finement
striés (stries de Wickham). Ces papules sont
prurigineuses et se groupent en nappes de taille
variable. Les sièges de prédilection sont la face
antéreure des poignets et des avant bras, la région
lombaire, les aspects antérieurs des jambes, les „flancs”
abdominaux.
 Des papules peuvent se grouper en une file le long
d’une strie de grattage, c’est le phénomène de Köbner.
 L’évolution – variable, chronique, capricieuse, parfois en
poussées liées à des difficultés psychologiques.
 Histologie :

 hyperkératose orthokératosique avec une

hypergranulose et une hyperacathose
 infiltrat à prédominance lymphocytaire dermique
superficiel qui pénètre et détruit les
kératinocytes basales de l’épithélium („corps
hyalins”)
 Lichen plan buccal idiopathique

 La forme commune :
 lichen plan buccal d’apparition récente (quelques
semaines à quelques mois) prend l’aspect de points
blancs (type pointillé) symétriques et localisés à la face
interne des joues et/ ou sur la muqueuse dorso-linguale
 lichen plan buccal ancien (quelques mois à quelques
années prend l’aspect d’un réseau (fines lignes
blanches qui réunissent les points initiaux, type rétieulé)
 lichen plan buccal chronique (après une à plusieurs
dizaines d’années) forme des stries disposées „en
famille de fougère”, autour d’une nervure centrale (type
dendritique) ou (surtout chez les fumeurs) des lésions
„léucoplasiformes” (type en plaques et en nappe).
 Lichen plan buccal érythémateux : lésions
blanches masquées d’un érythème important
(dans le syndrome VVG).

 Lichen plan buccal érosif :

 – érosions douloureuses de quelques mm à
plusieurs cm, irrégulières dont le fond est
recouvert d’un enduit fibrineux jaunâtre,
entourées d’une aréole érythémateuse et
associant des lésions blanches lichéniennes ; la
localisation linguale est fréquente en cas
d’association de lichen plan buccal érosif et
d’hépatite C.
 Le lichen plan évolue par poussées, parfois déclanchées
par le stress. Les lésions cutanées peuvent disparaître
sans traces après une phase passagère de macules
pigmentées, mais peuvent récidiver.
 Le lichen plan péripilaie laisse une alopécie cicatricielle.
 Les lésions buccales persistent pendant des années ou
dizaines d’années (due au phénomène de Koebner
évoluant progressivement vers des aspects cicatricielles
succedant la destruction progressive de la zone
d’interface entre épithélium et chorion et qui comporte un
risque d’évolution carcinomateuse (carcinom
épidermoïde et carcinom veruqeux).
 L’état post – liquénien cicatriciel irreversible comporte :
atrophie, huperkératose, fibrose et pigmentation. Elle se
peut compliquer d’ulcérations trophyques.
 Lichen plan buccal bulleux :

 bulles bien tendues à contenu clair ou

hémorragique qui se rompent rapidement
donnant place à des érosions post – bulleuses,
se localisent fréquemment sur les gencives
 il ya deux variérés de lichen plan buccal :
 lichen plan buccal simple : bulle unique dans une
zone de lichen plan atrophique, apparue sous l’effet
d’un traumatisme (IFD - négative)
 lichen plan buccal pemphigoïde : bulles multiples
dans une zone de licen plan ou de muqueuse saine
(IFD – positive, montrant des anticorps dirigés contre
un antigène de la zone basale) localisées surtout sur
la gencive.
 Lichen plan nigricans :

 forme pigmentée du lichen plan avancé

chez les sujets à peau brune ou noire,
qui suit les lésions blanches lichéniennes
et se manifeste avec des macules ou des
plaques mal limitées.
 Lichen plan buccal atrophique :

 forme du lichen plab buccal après un nombre

d’années d’évolution caractérisée par une
atrophie épithéliale qu’on peut observer sur le
dos de la langue (dépapillation marginale
symétrique définitive et irréversible) associée
aux stries lichénoïdes ou à une kératose et à un
érythème et sur la gencive adhérente qui
devient lisse et brillante.
 Lichen plan buccal hyperkératosique ou
verruqueux : plaques kératosiques lisses ,
semblables à la leucoplasie plus fréquentes
chez les fumeurs ou plaques verruqueuses
(kératose très épaisse) rugueuses.

 Lichen plan buccal hypertrophique : lésions

épaisses hyperkératosiques, formant des îlets
séparés par des sillons correspondant à une
réaction importante régénération épithéliale.
 Diagnostique différentiel du lichen plan buccal
idiopathique

 Le lichen plan buccal classique (commun) doit être

différencié d’un lichen plan induit, d’une réaction
lichénoïde de contact ou d’un lupus érythémateux
chronique.

 Le lichen plan buccal érossif et le lichen plan bulleux

peuvent faire discuter d’autres types de lésions érosives
et ulcératives: celle du pemphigus paranéoplasique ou
de la stomatite ulcéreuse chronique avec anticorps
antinucléaires spécifiques des épithéliums stratifiés
(décrite par Chorzelski)

 Le lichen plan atrophique et hyperkératosique peuvent

prêter à confusion.
 Traitement :

 corticothérapie locale (application de triamonolone dans

une excipient adapté à la muqueuse Corabase) ou mixte
(injection souslésionelle, antihistaminiques,anxiolytiques,
psychothérapie de soutien
 courte corticothérapie générale (prednison 0,5 – 1 mg/kg/j,
10 jours ou triamcinolone retard 80mg par voie im., puis 40mg
à répéter à intervalle d’un mois pendant 3 à 6 mois
 autres : bains de bouche de cyclosporine, le tacrolimus et
le pimecrolinus (0,1%)(le lichen plan érosif résistant à la
corticothérapie ;
 traitement et des mesures d’hygiène et de suppression des
iritations locales (l’arrêt du tabac) assainissement dentaire
et prothétique), la recommandation d’éviter le surmenage et le
stress
 surveillance périodique (au moins annuelle).
 Eruptions lichennienes secondaires

 Lichen plan induit :

 médicamenteuses : sels d’or, antimalariques,
bêtabloquants et inhibiteurs de l’enzyme de
conversion de l’angiteriosinne,
carbamazepine, éthambaitol, indométacine,
IFN α, HIN, LI, PAS, pénicillamine
 de contact : (développement de films couleur)
 solaires (lichen actinique)
 au cours des réactions du greffon contre
l’hôte après greffe de moelle osseuse
APHTES
L’aphtose bucco – pharyngée récidivante (ABPR)
(stomatite aphteuse récidivante)

 Débute chez l’adolescent à partir de 5 ans

 Evolue par poussées d’aphtes (2 à 4 par an)
plus ou moins régulièrement espacées, parfois
même subintrantes ;
 Il existe 3 types cliniques :
 les aphtes communes, les plus fréquemment
obsevés
 les aphtes géants
 les aphtes miliaires, les plus rares
 La fréquence et l’importance des poussées
d’aphtes tendent à diminuer au cours des
années et l’on observe parfois des rémissions
de longue durée, voire même une guérison
spontanée après des années ou dizaines
d’années d’évolution.

 Histologiquement, les altérations d’un aphte

commun correspondent à une vasculite de petits
vaisseaux marquée par un infiltrat
lymphomonocytaire mêlé de polynucléaires à
noyau pycnotique, entourant et pénétrant la
paroi vasculaire.
 Dans les aphtes géants il y a une atteinte d’une
artère de moyen calibre avec la lumière
thrombosée et la paroi détruite par l’infiltrat
inflammatoire mixte ; dans la phase de
cicatrisation on observe une sous – muqueuse
scléreuse avec des vaisseaux oblitérées et des
glandes salivaires accessoires avec des
altérations inflammatoires et dégénératives.

 Les aphtes miliaires sont le résultat d’une

endothélite oblitérante de capillaires du chronion
suivie de nécrose épithéliale qui s’accompagne
d’un infiltrat lymphomonocytaire disposé en
bande sous – épithéliale.
 Etiologie et pathogénie de l’aphtose
 L’aphtose c’est une maladie multifactorielle, à
l’étiologie inconnue et dans laquelle intervient un
mécanisme immunitaire à médiation cellulaire.

 Les facteurs favorisant / déclanchant l’aphtose

sont :
 la prédisposition génétique : il existe des cas
familiaux à début plus précoce ; la maladie de Behcet
est souvent associée avec HLAB 51
 facteurs alimentaires : les nois et autres fruits secs,
les tomates, certains fromages, le chocolat
 des carences en vitamines B1, B2, B6, B12 ou en
acide folique, fer zinc ou sélénium
 traumatismes : morsure, blessure alimentaire,
brûlure ou application d’une substance
caustique. Il s’agit d’une réactivité non
spécifique qu’on appelle la réaction
pathergique de la peau et des muqueuses,
présente dans la phase actavede (?)
l’aphtose (ABPR et maladie de Behcet) et qui
comporte l’apparition d’un aphte tipique
muqueuse ou d’un élément papulo-pustuleux
cutané après 24 à 48 heures d’une simple
piqûre d’aiguille allerguant le chorion/ derme
 le stres : les émotions, l’anxiété, la fatigue ont
une contribution discutable
 les médicaments comme les anti-
inflammatoires non stéroïdiens et les sels d’or
peuvent induire des toxidermies aphtoïdes
avec des ulcérations identiques à des aphtes
 les allergies de contact aux amalgames
dentaires et à laurye sulfate de sodium
contenu dans les dentrifices.
 Le mécanisme pathogénique est
incomplètement connu, mais en sache qu’au
début, survient un infilthrat inflammatoire,
constitué de lymphocytes (helpers, des
monocytes/ macrophages et de mastocites,
cellules qui secrètent de l’interlenkine -2, de
l’interféron gamma et du tumor, necrosis factor
alpha (TNF-α) qui sont des médiateurs de
l’inflammation. Ces médiateurs recrutent et
stmulent l’activation des polynucléaires
favorisant leur adhésion aux cellules
endothéliales des vaisseaux petits et moyens
qui evoluent vers une nécrose médiatisée par
les ions OH libérés par les polynucléaires et par
les lymphocytes killers de l’infiltrat( ?)
Formes cliniques de ABPR

 Les aphtes communs (vulgaires)

 Ils débutent par une sensation de picotement (phase
prodromique). Dans quelques heures – macule
érythémateuse centrée par un point jaunâtre de nécrose
(phase préulcéreuse) –> douleur très vive à type de
brûlure, la partie superficielle de la nécrose s’élimine
laissant une ulcération ronde ou ovale de 2 à 10 mm de
diamètre dont le fond jaunâtre „beurre frais” est déprimé
„en cupule” et le bord net est souligné par un fin liseré
„carminé” ou une aréole érythémateuse plus large ( la
phase ulcéreuse) –> disparition progressive de la
douleur, réépithéliasation sans cicatrice (après 1 à 2
semaines d’évolution)
 Le plus souvent il a moins de 10 lésions qui
siègent par ordre de fréquence sur la muqueuse
des lèvres, du vestibule, des joues, des bords et
de la face inférieure de la langue, du plancher
buccal, du voile et des piliers

 Le diagnostic différentiel :

 érosions postbulleuses : pemphigus

 érosions douluoreuses:
 une gingivite nécrosante, irrégulières à fond rouge et
pourtour opalin
 érythème polymorphe : érosions à fond fibrineux et
pourtour érythémateux
 infections :
 syphilis : chancre et syphilides érosives/
ulcératives, asymptomatiques
 herpès : érosions postvésiculeuses goupées
et parfois confluentes
 herpangine : érosions postvésiculeuses oro-
pharyngées chez un enfant fébrile
s’accompagnant de douleurs abdominaux
 les érosions buccales aftoïde de la primo-
infection HIV : les contrôle clinique pseudo-
grippal avec des lésions maculeuses
érythémateuses cutanées ; les testes pour la
protéine p 24 et la virémie sont post ????
 maladies hématologiques :
 agrannulocytose : ulcération nécrotique
douloureuse à fond brun grisâtre dans
l’oropharynx s’accompagnant d’une gingivite
nécrosante
 autres lésions érosives/ ulcératives
aftoïdes :
 ulcérationstraumatiques
 lupus érythémateux systhémique
 syndrome de Sweet
 syndrome de Fiessinger – Levy – Reiter .
 Les aphtes géants (periadenitis mucosa
necrotica recurens de Sutton)

 Ils sont des ulcérations grossièrement arrondies

ou de forme irrégulière, de 1 à 5 cm de
diamètre,à fond nécrotique jaune – grisâtre,
avec bords à pic, une aréole érythémateuse et
la base profondément surélevée ; ils sont
extrêmement douloureux.
 Une poussée d’aphtose géante comporte
habituellement un seul élément ou moins de 5
aphtes qui siègent frequement sur les lèvres,
dans la région réthrocommissurale, dans la loge
amygdalienne, sur le voile et les piliers. Les
aphtes géants peuvent siéger aussi sur le bord
de la langue, dans le vestibule, sur la muqueuse
de revêtement de la branche montante
mandibulaire. Ils persiste durant des semaines
ou des mois et finissent par guérir en laissant
une cicatrice fibreuse et déprimée. Les récidives
dans une même région sont suivies par des
cicatrices rétractiles, synéchiantes et mutilantes,
surtout dans l’oro – pharynx où elle peuvent
amputer la luette.
 Le diagnostic différentiel inclut :
 pemphigoïde cicatricielle : érosions
postbulleuses à fond fibrineux et cicatrices/
synéchies siègeant surtout sur la gencive ;
 plaie et cicatrice après les morsures :
habituellement sur la langue ou les lèvres ;
 carcinome épidermoïde ulcéré : tumeur ulcéro
– végétante ou ulcéreuse indolore, sans halo
érythémateux ;
 lymphome non hodqkinien : lésion nécrosée,
infiltrée, entourée par une large aréole
érythémateuse.
 Les aphtes miliaires
 petites érosions de moins de 2 mm de diamètre,
ressemblant aux érosions post-vésiculeuses de l’herpès
d’où le terme anglais „d’aphtes herpétiformes”, avec un
fond nécrotique gris jaunâtre et la base non infilthrée ;
 par leur confluence résulte des érosions plus larges à
contour polycyclinique très douluoreuses
 siègent surtout sur la langue, la muqueuse du vestibule,
les lèvres et les joues
 ils sont très nombreux, plusieurs dizaines ou même une
centaine
 ils guerissent en 1 à 2 semaines sans laisser de cicatrice
 Le diagnostic différentiel inclut :
 la gingivostomatite herpétique : débute par
une gingivite marginale aiguë douloureuse,
les érosivus postvesiculeuses ont une taille
un peu plus grande et sont mieux limitées
 maladie main – pied – bouche : maladie virale
de l’enfant qui associe des érosions
postvésiculeuses buccales et des vésicules
sur les pieds et les mains.
Aphtoses buccales complexes

 Sont des conditions qui se manifestent avec des

lésions cutannées, génitales, articulaires,
oculaires, viscérales s’associant à une aphtose
buccale, constamment présente et constituant le
signe de début. Histologiquement, il s’agit d’une
vasculite inflammatoire due à une production
non contrôlée de TNF-α (tumor necrosis factor
alpha).
 Maladie de Behçet

 C’est une affection décrite en 1973 par le

dermatologist turc Tulusi Behcet, qui correspond
à la variété la plus grave des aphtes associant
des atteintes extra-buccales diverses et
variables en nombre et en gravité.
 Parce-qu’elle est prévalente dans les pays
méditerranéennes et dans les pays qui
s’étaendent du Japon et de Chine à la Turquie,
la MB s’appelle aussi „la maladie de la route de
la soie” (silk road disease). Elle est plus
fréquente chez l’homme âgé de 30 – 40 ans.
 L’aphtose buccale s’accompagne dans la
maladie de Behcet :
 des manifestations cliniques diverses, mais
de manière quasi constante surviennent les
manifestations cutanées :
 lésions papulo-pustuleuses ou pseudo-folliculites
(papules érythémateuses surmontées d’une
pustule jaunâtre) localisées sur la face, le tronc,
sur les membres inférieurs, sur les fesses,
ressemblables aux lésions de l’acné)
 lésions nodulaires dermo-hypodermiques sur les
membres inférieurs ressemblables à l’érythème,
noyeux (nodules rouges d’un cm ou plus) qui
régressent en 10 à 15 jours)
 des manifestations génitales :
 ulcérations récidivantes siégeant chez la femme
fréquemment sur les glandes et les petites lèvres,
le vestibule et chez l’homme sur le scrotum, le
gland, le prépuce ou le fourreau
 ulcérations douloureuses sur la peau périnéale et
la région peranale.
 Les manifestations oculaires :
 uvéiteantérieure ou postérieure ou panuvéite,
conduisant à la cécité
 D’autres manifestations présentes aux
sujets avec la maladie de Behcet sont
représentées de :
 les atteintes articulaires ( ? thralgies,
monoarthrite ou oligoarthrite aiguë, qui
interessent le plus souvent les grosses
articulations ou polyarthrite chronique),
 les atteintes cardiovasculaires et pulmonaires
(thrombophlébites superficielles et fugaces,
thrombophlébites profondes, touchant surtout les
veines caves, la veine sous-clavière et la veine
fémoro-iliaque, responsables parfois d’embolies
pulmonaires fatales, thromboses artérielles, qui
peuvent causer un infarctus du myocarde,
anévrismes de l’aorte abdominale et des artères
fémorales, péricardite ou thrombose des cavités
gauches avec endocardite fibreuse),
 les atteintes digestives (ulcérations
œsophagiennes basses, ulcérations de
l’intestin grêle et/ ou du colon et, parfois,
perforations intestinales, ulcérations rectales
et anales),
 les atteintes neurologioques (méningo-
encéphalite, thrombose veineuse cérébrale,
état dépressif ou syndrome confusionnel),
 atteinte
rénale, musculaire, pancréatique,
hépatique, parotidienne.
 Le diagnostic de la maladie de Behçet repose
sur un critère clinique majeure – l’existence
d’aphtes buccaux récidivants et deux des
critères suivants :
 des aphtes génitaux récidivants
 une atteinte oculaire (uvéite postérieure due à une
vasculite rétinienne
 des lésions cutannées.
 L’intradermoréaction à l’eau distillée ou au sérum
physiologique reproduit après 24 à 48 heures une
lésion à type de pustule inflammatoire au site
d’injection (test d’hypersensibilité cutanée ou de
pathergie.)
 Traitement de l’aphtose bucco-pharyngée

 Le traitement est ajusté en fonction de la forme clinique (aphtes

sporadiques ABPR, aphtose cutanéo-muqueuse, aphtose bipolaire
ou aphtose plurisymptomatique grave) et il a comme des objectifs
principaux l’atténuation( ?) des douleur, le raccourcissement des
poussés et l’ allongement des reprises ? entre les poussées.
 Les traitements locaux consistent en antalgiques (gel à 2% de
lidocaïne) et corticothérapie locale (seulement dans l’aphtose
miliaire).
 Les traitements systémiques sont représentés essentiellement par
la colchicine (1mg/ jour à la longue), la pentoxifylline (pour son
action antiTNF-α), la corticothérapie générale habituellement de
courte durée surtout dans l’aphtose géante, le thalidomide qui est le
plus éfficace dans tous les cas, mais en particulier dans l’ABPR
géante.