Fentes labio-alvéolaires et palatines

Introduction :
Les fentes labiales et les divisions palatines sont regroupées sous le terme de fentes labio- maxillo- palatines, ce sont
des malformations congénitales par défaut de suture des bourgeons faciaux touchant essentiellement la suture du
bourgeon max au bourgeon nasal interne et externe
Ces dernières constituent la plus importante des malformations faciales 1cas pour 800 naissances, elles sont associées
dans 50% des cas à des syndromes poly malformatifs
Les fentes constituent des contraintes esthétiques, mais aussi socio –culturelle importante.
Le traitement doit être conduit par une équipe pluri disciplinaires spécialisée, l’odontostomatologiste et le spécialiste
en ODF y participent activement.
Rappel embryologique :
Constitution du palais primaire :
A la fin de la 4ème semaine IU, la future face est creusée d’une dépression ectoblastique : stomodéum ou bouche
primitive. Les cellules ectodermiques de la crête neurale vont migrer dans le tissu mésodermique intra embryonnaire
et former les arcs pharyngiens.
Le 1er arc va donner naissance à des proéminences ou bourgeon : Frontal (fronto –nasal) + 2bourgeons max + 2
bourgeons mand.
Au cours de la 5eme semaine, se constitue le placode olfactive au dépens du bourgeon frontal, rapidement
apparaissent 2créte qui entourent le placode olfactive : Bourgeon nasaux Int et Ext.
Le bourgeon nasal interne + bourgeon frontal constituent le massif médian et avec l’externe le massif latéral.
Vers la 6e semaine: fusion du bourgeon max et du bourgeon nasal interne, verticalement. En avant de cette fusion
correspond au futur emplacement des incisives latérales, et en arrière à celui du trou palatin antérieur
Normalement, le massif médian et la partie la plus interne du massif latérale s’accolent sur toute leur étendue pour
constituer le mur épithéliale de VEAU, qui s’étend de la région qui deviendra le max sup a celle correspondante au
canal palatin ant.
Puis ce mur se résorbe par l’arrivée des cellules des crêtes neurales céphaliques, ainsi est constitué le palais primaire à
la 7ème semaine, il donne : La lèvre sup philtrale, L’arcade alvéolaire sup et Le seuil narinaire
Les anomalies du palais primaire sont dues soit a :
- Défaut d’accolement du massif médian et latéral
- Absence des cellules de la CNC
- Perturbation physico – chimique du liquide amniotique
Constitution des palais secondaire : 7ème – 12ème semaine la face profonde des 2 bourgeons max est a l’origine des 2
processus palatin qui vont fusionner d’avant en arrière sur la ligne médiane, en arrière du canal palatin, séparant la CB
de la cavité nasale. Cette fusion est possible grâce à l’abaissement de la langue, ainsi est constitué le palais secondaire
qui donnera : Le palais osseux, Le voile et Une partie du septum nasale.
La persistance d’une fente dans ce cas peut aller d’une simple bifidité de la luette à la fente velopalatine totale.
NB: la fusion entre les différents bourgeons n’est possible que grâce à la mort cellulaire des cellules ectodermiques
recouvrant les bourgeons.
• L’absence de la fusion entre les deux bourgeons nasaux interne donnera une fente labiale médiane
• L’absence de la fusion entre les bourgeons nasaux internes et maxillaires donnera une fente labio maxillaire
unilatérale ou bilatérale
Etiopathogénie :
Etiologie : les fentes labio –alvéolo- palatine réalisent une embryopathie liée a un trouble survenant entre la 4 ème et la
12ème semaine et a ce jour rien ne permet de déterminer la ou les causes, néanmoins on peut rattacher des facteurs
exogènes et génétiques combinées
Facteurs exogènes : sont considérées comme des facteurs prédisposant :
* Toxicomanie maternelle (1cas /100 naissance)
* Fécondation in vitro (1 cas / 200 naissance)
* Prise d’antiépileptiques, d’hydontoine ou de corticoïde a haute dose pendant la grossesse.
* Alcoolisme parentale
Facteurs endogènes : L’hérédité est un facteur prédominant, les fentes présentent une transmission autosomique a
pénétrance irrégulière, le caractère génétique est retrouvée dans environ 1/3 des cas : hérédité multi génétique
Pathogénie : Les fentes sont des neuro cristopathies mésencéphalique
Elles sont dues à des troubles de la différenciation, d’induction et de migration des cellules de la crête neurale
Les bourgeons faciaux ne fusionnent pas et l’on absence une hypoplasie des tissus bordants la fente.
La fusion entre les différents bourgeons n’est possible que grâce à la mort cellulaire des cellules ectodermiques
recouvrant les bourgeons.
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Epidémiologie :
- La fente labio alvéolaire est plus fréquente chez les garçons: 2/3 des garçons, elle est uni latérale dans 80% des cas
- La fente palatine est plus fréquente chez les filles: 2/3
- Lorsque les fentes ne s’accompagnent pas d’autres mal formations le risque de voir le cas se reproduire chez des
frères, sœurs ou des cousins germains est entre 3-4%
Classification : On retrouve essentiellement 3 classifications :
Classification de VICTOR- VEAU 1939 : Simple, qui s’adapte mieux aux problèmes prothétiques :
- Classe I : fente simple du voile partielle / totale + bifidité de la luette
- Classe II : fente du voile et de la voûte : intéresse la totalité du voile, se prolonge sur une partie ou la totalité de la
voûte
- Classe III : fente du voile et de la voûte + fente labio alvéolaire unilatérale, la fente passe entre canine et latérale
- Classe IV : fente totale labio alvéolo palatine bilatérale avec formation du tubercule
Classification de KERNAHAM-STARK  1976 :
- Fente unilatérale incomplète du palais primaire
- Fente unilatérale complète du palais primaire
- Fente bilatérale du palais primaire
- Fente incomplète du palais secondaire
- Fente complète du palais secondaire
- Fente unilatérale du palais primaire et secondaire
- Fente bilatérale du palais primaire et secondaire
- Fente unilatérale complète du palais primaire et secondaire avec pont labial et gingival
Clinique :
Formes anatomo cliniques :
Les fentes labio –alvéolo- narinaire : fentes du palais primaire :
Fente unilatérale : Les déformations nasales sont ici maximales
- Partielle : simple encoche de la lèvre rouge avec parfois cicatrice de la lèvre blanche a la place de la crête philtrale
et asymétrie labiale
- Totale : fente de la lèvre rouge et de la lèvre blanche en passant par la crête philtrale, se prolongeant jusqu'à la
narine sans toute fois la déformer
- Fente labio narinaire : avec ouverture du seuil narinaire et étalement de l’aile du nez
- Fente labio alvéolaire et narinaire totale : intéressant l’arcade alvéolaire et la partie ant du palais jusqu’au canal
palatin ant
Fente bilatérale : Dans 2/3 des formes bilatérales, la malformation est symétrique. Ils se distinguent de la forme
unilatérale par l’existence d’un bourgeon médian +/- hypoplasique, isolé par la double déhiscence.
Fentes vélo palatines : fentes du palais secondaire : Siégeant sur le trajet de la suture médiane du palais osseux, en
arrière, elles divisent le voile du palais jusqu' la luette et en avant la limite est le canal palatin ant
Cliniquement, on observe une discontinuité sagittale du palais secondaire avec CBN et division du voile
Un désordre fonctionnel important d’ordre phonétique mais surtout d’ordre alimentaire chez le nourrisson
Fentes associées : labio alvéolo vélo palatines : l’association des 2 types précédents et représentent 45% des fentes
Fente unilatérale : toujours du coté gauche, elle est totale et touche : le voile, luette, palais médian, alvéole et lèvre
Seulement la partie médiane alvéolaire et labiale ne sont pas symétriques.
Fentes bilatérales : elle est totale et touche toutes les structures mais d’une façon symétrique
Antérieurement, la fente est bilatérale avec un bourgeon médian projeté en avant
Formes particulières :
Les fentes associées à d’autres malformations :
Soit une malformation cranio-faciale :
- L’hypertélorisme, téléorbitisme ; augmentation de la distance entre les orbites
- Colobome : malformation congénital de l’œil, caractérisé par une fente au niveau de l’iris /choroïde / nerf optique
et /ou paupière sup
Soit a une malformation viscérale ou orthopédique qu’il faudra systématiquement rechercher
Syndrome de ROBIN : décrit par ROBIN en 1934, intéresse un enfant / 300 000 naissances et due à la défaillance
de la séquence neuro-embryologique dans la CB « réflexe de Hooker » gênant ainsi la fermeture du palais secondaire
Il regroupe : fente vélo palatine, ptose de la langue, verticale, incluse dans les fosses nasales et une micrognathie.
Les risques sont : Détresse respiratoire et la difficulté d’alimentation et défaillance de la déglutition.
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NB : d’autres malformations congénitales peuvent également associer de fente : Maladie d’Apert 1906 et le syndrome
de BINDER 1926.

Anomalies dentaires et fentes labio alvéolo palatine :

- Agénésie: souvent associée à une hypoplasie de la dent homologue controlatérale
- Une dent caniniforme: de petite taille dite « pré-canine »
- Un dédoublement de l’IL
- Retard d’éruption et inclusion dentaire
- parodontopathies
Diagnostic : L'échographie prénatale met en évidence de telles anomalies à partir de la 20 eme semaine
Elle impose la réalisation d'un amniosynthése à la recherche d'un éventuel syndrome poly malformatifs associé
Traitement :
Traitement chirurgical :
Calendrier chirurgical :
Pour les fentes labiales et palatines :
- Malek propose de reconstituer le palais post en premier à 3 mois, la lèvre et le palais primaire 3 mois plus tard
- Les Américains sous l’influence de Simon préconisent la lip-adhésion au cours du 1 er mois pour rapprocher les
structures osseuses et faciliter le traitement primaire de la lèvre et du palais effectué entre 6 mois et 1 an.
Pour les fentes labio-vélo-palatine :
- Entre 3 et 6 mois : 1er temps comprenant vélo-palato-plastie pour les fentes vélaires ou vélo-palatines associée à
une chéilo-rhinoplastie primaire dans le cas de fente complète même bilatérale
- Entre 9 et 12 mois : 2ième temps de palatoplastie pour les fentes palatines très larges isolées ou les fentes complètes
labio-vélo-palatines.
Principes :
- Dans les fentes narinaire : la chéiloplastie
- Dans les fentes vélo palatines : la staphylorraphie
Techniques chirurgicales :
Technique de Veau : Elle consiste en un avivement des berges de la fente et la reconstitution en trois plans : cutané,
musculaire et muqueux
Technique de Millard : Elle a pour but de placer la cicatrice au niveau du philtrum du côté de la fente ,elle est
actuellement menée en deux temps aux États-Unis :
- Premier temps : À l’âge de 1 ou 2 mois un temps de lip adhésion
- Deuxième temps : Il se pratique selon la technique de rotation-avancement
Traitement Orthodontique :
- En pré opératoire, il s'impose lorsqu'il, existe une endognathie du petit fragment ce qui est en fait rare, c'est-à-dire
une bascule en dedans de celui-ci. Une plaque avec vérin d'expansion préopératoire, permet d'écarter le petit
fragment a fin de favoriser l'alignement de l'arc gingival en post opératoire
- En post opératoire, la surveillance périodique de l'articulé dentaire va fixer la date du début du traitement.
Classiquement, celui- ci, débute vers 6 ans avec l'apparition des dents permanentes et doit être poursuivi pendant
toute la croissance avec des appareils amovible (plaque palatine), appareil multi bagues
Traitement Orthophonique : L’enfant doit être monté à l'orthophoniste qui pratique un 1 er bilan et donnera aux
parents des conseils d'éducation plus que de rééducation (mise précoce en milieu scolaire pour favoriser l'usage de la
parole chez l'enfant). Si la rééducation est indiquée, elle aura pour but de corriger un nasonnement, un souffle ou des
coups de glotte. En cas de phonation insuffisante, l'indication d'un vélo pharyngoplastie de couplement peut être
discutée par l'orthophoniste et le chirurgien à partir de 6-8 ans
Traitement ORL : Il existe souvent, en rapport avec les divisions palatines, un trouble de la contraction de la trempe
auditif, source d'otite a répétition, qui peut provoquer des surdités. Les enfants doivent être surveillés sur le plan ORL
dés les 1ers mois de la vie, il n'y a pas de contre indication a l'ablation des végétations, en revanche l'amygdalectomie
ne sera pratiquée qu'a mains forcée
Traitement Prothétique : Intermédiaire ou finale, par la réalisation de différents dispositifs :
- plaque obturatrice
- appareil orthopédique
- activateur
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Traitement des séquelles : Le résultat définitif ne peut être jugé que si la croissance terminée et toutes les
interventions visant à corriger une séquelle fonctionnelle ou esthétique sont licite : reprise plastique de la lèvre,
rhinoplastie, ostéotomie maxillaire.
Chronologie du traitement des fentes :
1ère intervention : De la 1er semaine a 5 mois : pour certains ils interviennent a 6 mois, fermeture de la lèvre et des
ailes du nez et mise en lace ou non d'une plaque palatine
2ème intervention : De 6mois à 1 année, fermeture du palais mou et dur, trt orthopédique précoce
De 18 mois – 5ans : surveillance des dents, suivi maxillo facial et ORL 1fois /an, prise en charge orthophonique et
orthodontique dés l'âge de 3-4ans
Entre 5ans et 18 ans : De 5-7ans orthopédique pur, De 7-11ans, orthodontique pur, Après 11ans, traitement mixte
A partir de 18 ans : correction chirurgicale des déformations nasales (correction des narines) : par ostéotomie ou
greffes et plastie palatine.
Prothèse vélo platine : Actuellement, la chirurgie corrige de mieux au mieux les fentes vélo palatines par des
interventions portant sur les troubles et les séquelles esthétiques
Néanmoins, dans le cas ou le traitement chirurgical serait impossible ou même en cas d'échec, la prothèse palatine
reste le dernier recours.

Chronologie de la prise en charge de prothèse maxillo faciale : On parle essentiellement :

Appareillage précoce : existe en 2 formes :
Plaque simple ou passive : De la naissance à 6 mois, elles comblent le vide jusqu'au 1 er acte chirurgical
Elle a plusieurs buts :
- facilite l'alimentation en supprimant le réflexe bucco nasale
- induit un guide de croissance pour les lames palatines
- empêche la langue de passer dans la fente
- réduit de façon assez importantes les affections rhinopharyngologiques
- empêche les nécroses du vomer
NB : cette prothèse est renouvelée chaque 2 mois pour suivre la croissance
Plaques orthopédiques préopératoire ou active : 4-6mois, leurs buts :
- corriger l'inversion des fragments si déplacement
- les temps cliniques restent les mêmes que précédemment, mais ils comportent la mise en place d'un vérin et boucle
de compensation ou à l’aide d’un appareil nasolabial.
Appareillage définitif : ou la prothèse vélo palatine proprement dite, ayant pour but d’obturer la fente palatine,
restaurer une forme harmonieuse du palais et correction de l’articuler dentaire en remplaçant les dents absentes.
Cette obturation ne doit pas être permanente mais intermittente afin de permettre une phonation correcte
Comportent 2 éléments, une plaque palatine et une pièce obturatrice ou pelote.

Conclusion :
Parmi les anomalies congénitales de la face, les fentes labio alvéolo palato vélaire sont des loin les plus fréquents
Ces fentes sont compatibles avec la vie mais vont avoir un certain nombre de conséquences :
-Esthétiques ou morphologiques, lorsque la lèvre est atteinte
- fonctionnelle sur : la déglutition, l'audition, la phonation, la dentition, la croissance faciale lorsque le voile est atteint
Ce sont autant de facteurs qui risquent d'avoir un retentissement psychologique et social
Elles nécessitent une prise en charge multi disciplinaire dont l'odontostomatologiste joue u rôle très important.
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