1.néphropathie Glomérulaire Complet 2021
1.néphropathie Glomérulaire Complet 2021
1.néphropathie Glomérulaire Complet 2021
GLOMERULAIRES
Pr EL OURY HIBA
PATHOLOGIE NEPHROLOGIE
5 EME ANNEE MEDECINE
2 ème Semestre
2020-2021
www.um6ss.ma
Néphropathies glomérulaires
( NG)
I. Introduction
Rôle :
• Filtre mécanique
• Filtre électrique
II. Diagnostic positif
Repose sur :
S Preuve Histologique :
S Enquête Etiologique :
1. Cliniques
• Oedèmes
2. Biologiques
a. Protéinurie glomérulaire
a. Protéinurie glomérulaire :
S Intérêt :
S Orienter le diagnostic
S Evaluer le pronostic
B. Syndromes glomérulaires:
S Pur :
S Impur :
S Primitif :
S 2 principaux diagnostics :
S Néphropathie à Immunoglobuline A ( maladie de berger)
S Sydrome d’Alport
5.Le Syndrome de Glomérulopathie
Chronique ( GNC)
S Indications
S Rein unique
S HTA mal contrôlée
S Anomalies anatomiques ( Kystes multiples , rein en fer à cheval ….)
S Pyélonéphrite aigue
S Trouble de l’ hémostase : interrogatoire , prise d anticoagulant,
bilan : NFS, Bilan hémostase
( Ponction biopsie rénale transjugulaire )
C. La Ponction Biopsie Rénale
( PBR)
S Intérêt : Triple
S Diagnostique:
Preuve histologique enquête étiologique
S Thérapeutique:
S Pronostique:
sévérité des lésions vasculaires, fibrose …..
C. La Ponction Biopsie Rénale
( PBR)
S Modalités :
B. Dépôts anormaux
D. Sclérose glomérulaire
a. Prolifération cellulaire
a. Prolifération cellulaire
b. Dépôts Anormaux
S Composition :
S Immunoglobuline Ig G, Ig A, Ig M, complément / IF
S Complexe immuns / IF
S Substance anormale /MO
S Localisation :
S Endo-membraneux
S Extra-membraneux
b. Dépôts Anormaux
b. Dépôts anormaux
c. Atteinte de la membrane
basale
Rupture Epaississement
d. Sclérose glomérulaire
D. Diagnostic étiologique
S Façon systématique
S Interrogatoire
S Examen clinique : recherche de signes extra rénaux
S Examen biologique:
S Bilan auto immun
S Sérologies virales
Plan
I. Introduction
S N.G « secondaires »
Cause bien identifiée ex : LEAS, Diabète , amylose, Vascularite
….
IV. Classification des néphropathies
glomérulaires
Lésion Glomérulonéphrite
glomérulaire aigue endo capillaire
minime
Glomérulo membano-
Hyalinose prolifératif
segmentaire et
focale Glomérulonéphrite à
dépôts mésangiaux d IgA
( maladie de berger )
Glomérulonéphrite Glomérulonéphrite
extra membraneuse extra Extracapillaire..
Plan
I. Introduction
S Néphropathie à Ig A
S Prédominance masculine
Le Syndrome Néphrotique à LGM
Physiopathologie
S Rarement secondaires:
Ø Anti inflammatoires non stéroïdiens
Ø Interféron
Ø Maladie de Hodgkin
Ø Lymphome malin non Hodgkinien
Ø Cancers solides: rein, prostate, pancréas, mésothélium
pulmonaire …
Le Syndrome Néphrotique à LGM
Diagnostic
S Clinique :
S Début brutal
S Syndrome oedèmateux avec une prise de poids++
S Oedèmes mous, blancs, symétriques, déclives, bilatérales, prenant le godet
S Voire état d’anasarque
S Ascite
S Épanchement pleural
S Epanchement péricardique
S Hydrocèle
S Douleurs abdominales fréquentes
S Pression artérielle normale
S Absence de signes extrarénaux
Le Syndrome Néphrotique à LGM
Diagnostic
Le Syndrome Néphrotique à LGM
Diagnostic
S Biologie:
S Syndrome néphrotique
Ø Protéinurie ≥ 3 g /24h ( 50 mg/kg/j )
Ø Protidémie < 60 g /l
Ø Albuminémie < 30 g /l
S Absence hématurie , d insuffisance rénale
S Complément normal
S Bilan lipidique pouvant être anormale avec élévation du
cholestérol total, triglycérides et LDL
Le Syndrome Néphrotique à LGM
Diagnostic
S Histologie :
S MO: Glomérules normaux
S IF : Absence de dépôts
S ME: Fusion des pédicelles
Le Syndrome Néphrotique à LGM
Traitement
A. Règle hygiéno-diététique
S Apport sodé réduit
C. Traitement spécifique :
1. Traitement de 1 ère intention : Corticothérapie
S Prednisone : 1mg/kg/j ( sans dépasser 80 mg/j)
S Durée:
S Pleine dose 4 semaines à 16 semaines
S Dès la rémission complète: phase de consolidation de 2 à 3
semaines
S puis décroissance de la CTC et passage à une dose un jour
sur 2 pendant 8 semaines puis dégression de 10 mg par
semaine durée totale de 6 mois de traitement
Le Syndrome Néphrotique à LGM
Traitement
C. Traitement spécifique :
1. Corticothérapie: 1 ère intention
S Evolution : 3 types de réponse au traitement corticoïde
Ø Rémission complète : RC
Négativation soutenue de la protéinurie
Pu < 0,3 g /j ( ou RAC < 30 mg/mmol) , Albuminémie > 30 g/l
90% des enfants
60%-65% des adultes
Ø Rémission partielle : RP
Protéinurie persistante > 0, 3 à 3 g/j ( ou 30 <RAC < 300 mg/mmol)
Et une Albuminémie > 30g/l
Le Syndrome Néphrotique à LGM
Traitement
Hémopathie
èEnfants : PBR, Mutation génétique
La Hyalinose Segmentaire et
Focale (HSF)
La Hyalinose Segmentaire et
Focale Définition
S Sexe masculin
S Ethnie : Noire
Lésio
ns
X X
Lésion podocytaire Lésion Atteinte
directe podocytaire primitive
Injection de toxines indirecte Rat buffalo
ciblant le podocyte Réduction HSF
(aminonucléoside néphronique( spontanée
de Néphrectomie non encore
puromycine=PAN) 5/6 ou ¾ ) expliquée
La Hyalinose Segmentaire et
Focale
Diagnostic
S Clinico-biologique :
Ø Syndrome néphrotique : 50 à 60 %
Ø Protéinurie non néphrotique non sélective associée à une hématurie
microscopique : 30% à 50%
Ø HTA : 45 à 65 %
Ø IRC : 25 à 50 %
La Hyalinose Segmentaire et
Focale
Diagnostic
S Le diagnostic est Histologique : PBR
Collapsante Cellulaire
La Hyalinose Segmentaire et
Focale
Evolution
S Corticorésistance :
S 1 ère intention : cyclosporine A pendant 4 à 6 mois avec dégression
progressive , durée de 12 mois
S Si intolérance à la Cyclosporine A : MMF et dexamethasone
La Hyalinose Segmentaire et
Focale
Traitement
S Traitement émergents:
S Caractéristique :
S Profondeur du syndrome néphrotique
S Complications thromboembolique ++++
La Glomérulopathie Extra-Membraneuse
Epidémiologie
S Prédominance masculine
Et après 60 ans
La Glomérulopathie Extra-Membraneuse
Classification étiologique
S Le plus souvent :
S Primitive
Cancers solides: ++++
Idiopathique 90• %Surtout âge > 50 ans
S Secondaire : • Cancers : poumon , sein,
colon , prostate, rein
mélanomes
Lupus érythémateux disséminé Femme : 20 ans – 55 ans
S Clinico biologique :
Ø Syndrome néphrotique pur massif (+++)( Protéinurie pouvant
atteindre 10 g /24h )
Ø Syndrome néphrotique impur
Ø Hématurie microscopique ( 40% des cas )
Ø HTA ( 30-50 %)
Ø Insuffisance rénale chronique ( 30 % )
S Variable :
S Rémission spontanée: 25 %
S Rémission partielle avec persistance d’une protéinurie: 50 %
S Insuffisance rénale chronique lentement progressive : 25 %
S Complications :
S Lié au syndrome néphrotique
S Spécifiques: Thrombose des veines rénales +++
La Glomérulopathie Extra-Membraneuse
Pronostic
S Autres traitements :
S Cyclopsporine A
S Rituximab ( ANTI CD20)
S MMF (mycofénolate mofétil)
LES GN Prolifératives
S Néphropathie à IgA
S Etat normal:
S Agression des muqueuses : 1 ère ligne de défense :
Ig A sécrétoires puis IgA sériques : opsonisation de Ag étranger
N. à IgA
Physiopathologie
B. Facteurs génétiques :
S Maladie auto-immune : IgA1 anormale : auto –Ag spécifique seront capté par des
AC anti IGA , formation de CIC
Physiopathologie de la N. à Ig A
- Inflammation intraglomérulaire
S I.F.
S Dépôts d’IgA situé dans
dans la matrice
mésangiale à la face
interne de la
membrane basale
glomérulaire.
GNMIgA
N à IgA
Anatomopathologie
GNMIgA
Classification d’Oxford
Variable Définition Score
histopathologique
S IRCT dans 30 % des cas dans les 20 ans qui suivent le diagnostic
S Régression spontanée dans 25 % des cas
N à Ig A
Evolution& pronostic
S Histologique:
S Hypercellularité (Mésangiale, Endocapillaire, Extra capillaire )
S Sclérose glomérulaire et fibrose interstitielle
N à Ig A
Traitement
S Protéinurie
S +/- HTA
Anatomopathologie
A- Microscopie optique :
Symptomatique:
• Bolus de corticoïdes
• Cyclophosphamide
en bolus mensuel ou tous les 15 jours selon l’étiologie
pendant 6 mois puis relais par MMF ou Azatioprine selon l’étiologie
Etiologique
La GNA post-infectieuse
(endocapillaire pure)
Définition
• Incidence :
Nette diminution dans pays développés
- Au Maroc : 16% des GN primitives
- Survenue de façon sporadique :
* collectivités à forte promiscuité
* mauvaises conditions d’hygiène
* bas niveau socio-économique
• Prédominance auto-hivernale
• Age :
2 à 12 ans
* < 2 ans : < 5%
* > 40 ans : 5 à 10%
• Sexe :
prédominance masculine (2/1)
Clinique
INTERVALLE LIBRE :
• 2 à 3 semaines après infection streptococcique rhinopharyngée
SYMPTOMATOLOGIE :
• Syndrome GNA:
Début brutal , installation en quelques jours
Insuffisance rénale aigue
Protéinurie glomérulaire
Hématurie parfois macroscopique
HTA, Œdème
• Evolution favorable après 1 semaine
Biologie
• Protéinurie :
* variable : souvent < 3g/j (75% cas)
* parfois néphrotique
• Insuffisance rénale : rapidement progressive
M.O:
3 éléments essentiels au diagnostic
•Prolifération endo-capillaire diffuse
•Afflux de cellules inflammatoires : Présence de polynucléaires au niveau de
la lumière des capillaires
•Dans les formes sévères : prolifération extracapillaire
IF:
Dépôts extra-membraneux « Humps » C3, Ig G
Diagnostic positif :
Indications de la PBR :
- Protéinurie abondante régressive
Mesures hygiéno-diététiques
Repos au lit
Régime pauvre en sel
Réduction des boissons
Diurétiques si œdème important
Autres antihypertenseurs si non réduction sous régime sans sel +
diurétiques
- Epuration extra-rénale dans certains cas
- ATB si foyers infectieux évolutifs
La Glomérulonéphrite
Membrano-Proliférative
( GNMP)
Définition
• Age de 5 à 30 ans
• Lipodystrophie partielle
Pronostic réservé
Rémissions spontanées inhabituelles
Évolution sur un mode chronique progressif
L'incidence de l'insuffisance rénale terminale est d'environ
20% à 80% à 10 ans