OBSERVATION

MÉDICALE
Présenté par l’interne KOUMOUS MAFONGO Ged Marlid

1
IDENTITÉ
• Nom(s) et prénom(s): G
• Sexe : M
• Date de naissance : 05/01/2020
• Âge : 28 mois
• Adresse Kinsoundi
• Source d’information Mère
• Provenance HCA Pierre MOBENGO
• Date d’entrée 26/04/2022
MOTIF DE CONSULTATION PEC SN
2
HISTOIRE DE LA MALADIE
Début = 6 semaines

Œdème palpébral bilatéral apparaissant le matin disparaissant dans

la journée

Ballonnement abdominal progressif

Œdème bilatéral des pieds allant jusqu’aux jambes indolore

Sans fièvre, sans diarrhée, sans douleurs abdominales, sans

vomissement, sans toux, sans rhinorrhée ni autres signes associés
3
 HISTOIRE DE LA MALADIE
Devant les signes consultation à L’HCA

EPP hypo albuminémie à 6g/L, hypo protidémie à 40g/L Protéinurie à

76mg/kg/24h

Le dg d’un sd néphrotique a été posé, ttt instauré:

• Prednisone 2mg/kg/jr en une prise PO pdt 25jrs (dose correcte)

• Furosémide 10mg/jr soit 0,7mg/kg/jr

• Supplémentation en potassium

4
HISTOIRE DE LA MALADIE
Évolution marqué

• D’abord par la fente des œdèmes

• Puis à J20 par la réapparition des œdèmes

CAT protéinurie à 54,2mg/kg/24h

• Méthyl prednisolone 2mg/kg/jr en IVD pdt 3jr (ce qui n’est pas un bolus)

Devant la persistance des œdèmes → CHU-B

5
 ANTÉCÉDENTS
• Grossesse : Menée à terme
• Accouchement : Par voie basse
• Naissance : PN= 3500g
Cri immédiat, bonne AVEU, pas de réanimation
Pas de séjour en néonatalogie

• Alimentation : Lait maternel exclusive jusqu’à 6mois

Introduction de la farine non enrichie à 6mois
Nourri au régime familial à raison de 03 repas par jour
Conclusion : RAS

6
ANTÉCÉDENTS
 Vaccination : • Pas de fiche, mais serait vacciné
jusqu’à 18mois (à jour/PEV)

 Croissance somatique : • Pas de fiche, mais la mère

rapport une prise pondérale
jusqu’à ce jours
 Développement psychomoteur : • Formule des phrases simple
• Exécute les ordres
• Joue avec ses pairs
• Marche et court
CCL: bon DPM
7
ANTÉCÉDENTS
Histoire médicale
• Hospitalisation = 0
• Infections respiratoires à réplétion = 0
• TS = 0
• DSS = 0
• OMI = 0
• Hématurie = 0

8
ANTÉCÉDENTS
 Fratrie: 4e /4

Santé des collatéraux : bonne

 Père  Mère
• Âge : 42ans 42ans
• Nationalité : Congolais Congolaise
• Profession : Enseignent Commerçante
• Niveau d’instruction : supérieur Secondaire 2

9
ANTÉCÉDENTS
Environnement familial :

• Le couple cohabite

• Dans une maison de 3 pièces

• Ayant accès à l’eau et à l’électricité

• DJ = 6000 pour 6 personnes soit 1000/personnes

• CCL : Niveau moyen

10
EXAMEN PHYSIQUE
Examen général
• Garçon conscient
• Bonne coloration
T= FC=116 Bpm FR=28 cycles/min PA = 100/70mmHg
• Hydratation: œdèmes palpébrale bilatéral, OMI
Poids= 14Kg Taille= 88cm
P/A ≥ Médiane T/A ≥ Médiane P/T ≥ Médiane

11
EXAMEN PHYSIQUE
Conclusion
• État général : bon
• État hémodynamique : stable
• État d’hydratation : Sd œdémateux
• État nutritionnel : Biaisé du fait du Sd œdémateux

12
EXAMEN PHYSIQUE
Examen pleuropulmonaire

• Hémi thorax symétriques sans d’aspect normal

• Bonne ampliation thoracique

• Matité hydrique basi thoracique bilatérale

• Le MMV diminué au niveau des bases , champs pulmonaires libres

13
EXAMEN PHYSIQUE
Examen CAVA

• Les veines jugulaires sont plates

• Choc de pointe non visible mais palpé au 5e EIC gauche sur la LMC

• Pouls périphériques présents, symétriques et synchrones au pouls

apical

• Les BDC présents, réguliers, sans BSA

14
EXAMEN PHYSIQUE
Examen digestif

• Cavité buccale saine

• Abdomen ballonné, les mvts respiratoires sont bien transmis à l’abdomen

• Abdomen souple indolore dépressif sans masse palpable

• Matité déclive des flanc avec un signe de FLOT positif (ascite)

• Les BHA sont diminué

15
EXAMEN PHYSIQUE
Examen urogénital

• Urine claire, limpide, le jet est ample

• BU : protéinurie +++, hématurie = 0

• Fosse lombaire isotherme, indolore, souple sans masse palpable

• Hypogastre souple indolore sans masse palpable

• Organe génitaux externes présents bien différenciés de type masculin

16
EXAMEN PHYSIQUE
Examen dermatologique

• La peau glabre est saine

• Les grands et petits plis sont d’aspect normal

• Les muqueuses sont saines

• Les cheveux sont crépus de type africain

• Ongles d’aspect normal

17
EXAMEN PHYSIQUE

Examen spléno ganglionnaire

• La rate n’est pas palpée

• Les aires ganglionnaires périphériques sont libres

18
RÉSUMÉ
 Enfant de 28 mois admis le 05/01/2020 référé de L’HCA pour la
PEC d’un SN
Il a présenté 6 semaines avant l’admission : œdème palpébral
ballonnement abdominal, œdème bilatéral des MI
 sans ATCD pathologiques particuliers
 L’examen physique à J2 d’hospitalisation a noté:

Sd œdémateux d’allure rénale (anasarque)

BU protéinurie massive
19
DIAGNOSTIC POSITIF
Syndrome néphrotique pur

Évoqué devant
• Sd œdémateux d’allure rénale

• Le caractère pur : PA, absence d’hématurie au compte d’ADDIS, créatininémie

normale

Confirmé à
• Protéinurie massive à 54,2mg/kg/24h

• EPP hypo protidémie avec hypo albuminémie

20
DIAGNOSTIC ÉTIOLOGIQUE
SN primitive

Évoqué devant:

• L’âge car 90% des SN sont de cause primitive (idiopathique)

• Le caractère pur

• Seule la ponction biopsie-rénale permettra de confirmer le dg

21
DIAGNOSTIC DE RETENTISSEMENT
Rénal
• Créatininémie, urée sanguine , échographique rénale

Cardiaque (devant l’anasarque)

• Échographie cardiaque

Métabolique
• EEP, ionogramme sanguin, bilan lipidique

Hématologique
• TP/TCA , INR, NFS

Général risque infectieux

22
• Rx du thorax, ECBU, analyse de liquide d’ascite, analyse du liquide pleural…
DIAGNOSTIC DE TERRAIN

Glycémie

SRV

Transaminases

Auto immun : Ac anti nucléaires, Ac anti DNA natif

23
DIAGNOSTIC RETENU

Il s’agit d’un SN pur idiopathique de l’enfant ayant aucun

retentissement, dont aucun terrain n’a été retrouver

24
ÉVOLUTION
Éléments de surveillance

Clinique
• Conscience, coloration

• Température, FC, FR,, PA, SapO2, diurèse

• État d’hydratation

• Poids, examen physique

Paraclinique
• Protéinurie des 24h, EPP, protidémie, ionogramme sanguin et urinaire,
cholestérolémie, créatinémie, compte d’ADDIS, CRP, VS 25
Rémission complète • ✓ Protéinurie < 3mg/Kg/24h +
• ✓ Albuminémie > 30 g/l
• ✓ Protidémie > 50 g/l

Rémission partielle • ↓de la protéinurie par rapport au niveau initiale.

• ↑ de l’albuminémie mais < 30 g/l.

Rechute • Précoce : Survenant pdt ↓ des doses des corticoïdes ou

dans les trois mois suivant l’arrêt des corticoïdes : c’est
la cortico-dépendance

• Tardive : 3 mois après l’arrêt de la corticothérapie : Vraie

rechute.

Corticorésistance • Persistance de la protéinurie après 1 mois de

corticothérapie, suivi de trois perfusions de méthyl
prednisolone (SOLUMEDROL®) 20mg/kg/jr
26
ÉVOLUTION
Complication aigues
• Récidive+++, IRA, OAP, HANAZARK
• Choc hypovolémique lié à l’importance du sd oeddémateux

• Complication infectieuse : pneumopathies, méningite, arthrites…

• Complication thromboemboliques : TVP, EP, Thrombose artérielle

Complications chroniques
• IRC, dénutrition protidique, HTA

• Modification de la pharmacocinétique des mdts (↓albumine)

• Athérome précoce 27
TRAITEMENT

But

• Obtenir la rémission complète

• Prévenir les complications

• Traiter les complications

28
TRAITEMENT
Moyens
Mesures générale

• Maintenir l’hospitalisation

• Restriction sodée et hydrique en cas d’œdème important ou hyponatrémie

• Apport calorique suffisant

• Régime normo protidique 1 à 1,5g/kg/jr

• Eviter l’immobilisation prolongée pour prévenir les thromboses

• Reprise précoce de la scolarité et des activités

29
 TRAITEMENT
Moyens médicaux :
Les corticoïdes:

Prednisone (Cortancyl ®) cp 5mg 10mg et 20mg

à la dose de 60mg/m2/j (sans dépasser 60mg/j) pendant 4 semaines

• Puis 60mg/m2 un jour sur deux en une seule prise le matin pendant 2 mois

• Puis la dose est diminuée par palier de 15mg/m2 1J/2 tous les 15jours.
Dans ce cas, la durée totale du traitement de la première poussée est donc
de 4 mois et demi
30
TRAITEMENT
Méthylprednisolone : Solumédrol ®

• Présentation: Flacon 20, 40, 120 mg

• Posologie : 1g/1,73m 2 de surface corporelle, en 3 perfusions

espacées de 48h

Effets secondaires : toxicité gastrique, rétention hydro sodée,

hyperglycémie, ostéoporose, hypokaliémie

31
 LES IMMUNOSUPPRESSEURS
DCI Présentation et posologie Effets indésirables
Cyclophosphamide Endoxan® cp 50 mg gonadotoxicité, toxicité
à la dose de 2 à 2,5mg/kg par jour en une hématologique, alopécie,
prise pdt 10 à 12 semaines (dose max cystite hémorragique
180mg/kg).

Chlorambucil Chloraminophène* gél 2mg aplasie médullaire, mucite,

à la dose de 0,2 mg/kg par jour pendant vomissement
40 jours; dose max 8 mg/kg

Cyclosporine NEORAL® Capsule 10, 20, 50, 100 mg HTA, Hypertrichose, SHU,
Posologie : 5 mg/Kg en 2 prises, puis la Hypertrophie gingivale
dose va être diminuée jusqu’à la dose
minimale de 2mg/Kg/j.

32
CLASSE DCI Posologie et présentation Effets indésirables

Les IEC Enalapril RENITEC cp de 5mg et 20mg hypokaliémie, toux,

à la dose de 0.1 à 0.5 mg/Kg/j réaction allergique

Captopril LOPRIL cp séc de 25 mg et 50 mg agueusie, leucopénie,

à la dose de 0.5 à 3mg/Kg/j thrombopénie + les
effets commun aux IEC

Les Furosémide LASILIX ®cp 20, 40 mg ; amp inj 20 mg Hyponatrémie,

diurétiques Posologie : 0,5 – 2 mg/Kg Hypokaliémie

Spironolactone ALDACTONE cp de 25mg, 50mg Hyperkaliémie

Posologie: 1mg/kg/jr
33
TRAITEMENT
Les adjuvants
Les IPP
• Oméprazole cp de 20mg et 40mg
• Posologie de 1-2mg/kg/jr en une prise

Supplémentation en potassium
• KALÉORID LP cp de 600mg (8mmol) 1g (13,4mmol)
• Posologie de 600mg par jour en une prise

34
TRAITEMENT
Les adjuvants

Supplémentation en calcium

Calcuim SANDOZ, CALCIDOSE cp eff de 500mg et 1000mg

Posologie 500-1000mg/jr

Supplémentation en vitamine D 2000 UI/j

Les échanges plasmatiques et l’immuno-adsorption

Les ATB

Les anticoagulants
35
EN PRATIQUE
Poursuivre l’hospitalisation
Restriction hydrique
Régime normo protidique
Prednisone
Supplémentation en calcium et en potassium

36
PRONOSTIC
À l’immédiat : bon

À court et moyen terme: les complications sont possibles

À long terme: réservée IRC +++

37
QUE DIRE

SN idiopathique avec état d’anasarque

Sans retentissement

Aucun terrain

Pronostic à l’immédiat bon, à moyen et long terme réservé

38
 QUE FAIRE
Expliquer aux parent la pathologie et la durée du ttt

Faire une éducation thérapeutique

Faire adhérer le ttt aux parent

Stratégie DOTS

Envisager la vaccination contre le pneumocoque, H. influenzae B

Expliquer les éventuelles complication en rapport avec la maladie et le ttt

39
NOUS VOUS REMERCIONS

40