Syndrome Néphrotique de L - Enfant
Syndrome Néphrotique de L - Enfant
Syndrome Néphrotique de L - Enfant
I
Plan du cour:
I- introduction/définition
II-la pathogénie
III- la physiopathologie
IV-anatomopathologie
V- le diagnostic positif: TDD syndrome néphrotique idiopathique
VI- le diagnostic de gravité
VII- le diagnostic étiologique
VIII- la prise en charge
IX- évolution
X- le pronostic et le suivie
XI- conclusion
I-Introduction/définition
✓ Définition biologique: protidémie < 60g/l; albuminémie <30g/l et une
masculine
II-la pathogénie
✓ Le syndrome néphrotique est secondaire a une atteinte glomérulaire
soit fonctionnelle ou anatomique:
1-fonctionnelle:
✓ il y a une perte de la charge négative de la MBG avec une fusion des
podocytes et réduction de l’affinité aux cations d’où la protéinurie.
✓ plusieurs hypothèses: soit
▪ immunologique: des clones de lymphocytes produisent une
lymphokine qui entraine une perte de la charge négative.
▪ allergique: rechute saisonnière/ ATCD personnel ou familiaux
d’allergie/ élévation des IgE sérique.
2-anatomique:
✓ lésion anatomique touchant la MBG mais aussi peut toucher les autres
parties du glomérule.
II-la pathogénie
III-physiopathologie:
✓ La fuite des protéines = hypo protidémie et hypo albuminémie =
baisse de la pression oncotique = passage d’eau du milieu vasculaire
vers interstitielle d’où le syndrome œdémateux ascitique et
l’hypovolémie.
✓ Hypovolémie=hypoperfusion rénal = IRA fonctionnelle.
✓ Hypovolémie= mécanisme d’adaptation = sécrétion d’aldostérone et
ADH = réabsorption d’eau et de sodium= aggravation du syndrome
œdémateux ascitique.
✓ La fuite des protéines transporteuse :
▪ une baisse de la TBG= baisse de la T4 = hypothyroïdie
▪ une baisse de la transferrine = anémie ferriprive
▪ une baisse du transporteur du zinc= dysgueusie
▪ une baisse du transporteur du calcium=hypocalcémie
III-physiopathologie:
✓ Il y a une hyperlipidémie par une synthèse compensatrice.
▪ une corticoresistance
✓ Immunoélectrophorèse de la protéinurie:
▪ hypocalcémie
VI- le diagnostic de gravité: rechercher les
complications
✓ infectieuses: tous type d’infection, le germe le plus fréquent est le
pneumocoque (baisse des Ig et de l’opsonine)
✓ thromboembolique: hypovolémie, immobilisation et
l’hypercoagulabilité
✓ Hydro électrolytique:
▪ Collapsus
▪ hyponatrémie de dilution
▪ hyperkaliémie secondaire a l’IRA
✓ Digestives: la crise néphrotique secondaire soit a une thrombose
veineuse mésentérique ou une péritonite médicale
VI- le diagnostic de gravité: rechercher les
complications
✓ Mécaniques:
▪ détresse respiratoire fonctionnelle
▪ hydrocèle compressif
✓ Les syndromes carentiels
✓ Une IRA: soit par hypovolémie ou une TVP rénale ou une infection
✓ Neurologique: type somnolence, CVL ou autre secondaire soit a une
hypovolémie, hyponatrémie, TVP , méningite ou HTA
✓ Retentissement sur la croissance: hypothyroïdie, CTC
VII- le diagnostic étiologique:
1-les glomérulonéphrite secondaire:
✓ Infectieuse:
▪ parasitaire: paludisme
✓ Néoplasiques
✓ toxiques
VII- le diagnostic étiologique:
2-les glomérulonéphrite primitive:
✓ les vascularites: périarthrite noueuse, maladie de Wegener
✓ Maladie de good Pasture
✓ La maladie de berger
✓ Les GN membrano-proliferative type I et II
✓ Les GN extramemraneuse
✓ Syndrome d’alport: surdité de perception bilatérales, anomalie du
cristallin , ATCD familiaux
3-le syndrome néphrotique congénital: survenant avant l'âge de 3 mois
4-le syndrome néphrotique infantile: survenant entre l'âge de 3 et 12
mois
5-le syndrome néphrotique idiopathique : l’étiologie la plus fréquente
VIII- la prise en charge:
1-le but: