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Encéphalomyélite aiguë disséminée

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Encéphalomyélite aiguë disséminée
Description de cette image, également commentée ci-après
Imagerie de lésions caractéristiques d'une encéphalomyélite aiguë disséminée fulminante ; ce patient a survécu mais vit dans un état végétatif permanent
Symptômes InflammationVoir et modifier les données sur Wikidata

Traitement
Spécialité NeurologieVoir et modifier les données sur Wikidata
Classification et ressources externes
CIM-10 G04.0
CIM-9 323.61, 323.81
DiseasesDB 158
eMedicine 1147044
MeSH D004673

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L'encéphalomyélite aiguë disséminée (traduction de l'anglais ADEM pour Acute disseminated encephalomyelitis) ou encéphalite post-infectieuse ou encéphalite périveineuse ou syndrome de Hurst est une maladie inflammatoire démyélinisante du système nerveux central. Elle est habituellement secondaire à une infection virale ou bactérienne, mais peut aussi apparaître spontanément. Elle consiste en une inflammation auto-immune aboutissant à la destruction des gaines de myéline dans la substance blanche, et présente à cet égard des similitudes (physiopathologiques, cliniques et paracliniques) avec les poussées de sclérose en plaques. L'épisode est aigu et dure quelques mois, évoluant vers une rémission complète dans 50 à 75 % des cas, des formes séquellaires dans 15 à 30 % des cas et la mort dans 5 % des cas. La récupération demande généralement au moins 1 à 6 mois.

Incidence

Aussi appelée encéphalomorose, c'est une maladie rare dont l'incidence vaut 0,8 cas pour 100 000 personnes et par an, touchant préférentiellement l'enfant et l'adolescent, la plupart des cas survenant entre 5 et 8 ans.

Elle touche de façon prédominante les hommes (ratio 2:1).

Quoique la physiopathologie de l'encéphalomyélite aiguë disséminée soit encore largement méconnue, on retrouve des lésions inflammatoires dans la substance blanche du cerveau, les connexions interhémisphériques, le cervelet, le tronc cérébral et la moelle spinale, typiquement en sous-cortical, mais on peut aussi rencontrer des lésions de la substance blanche périventriculaire ou de la substance grise du cortex, du thalamus ou des noyaux gris centraux.

Diagnostic

Clinique

Le début est aigu, typiquement précédé d'un épisode infectieux, viral ou d'une vaccination quelques semaines auparavant et le tableau clinique s'installe rapidement en quelques jours, dominé par des signes multifocaux, tels que :

Imagerie

L'IRM cérébrale montre des lésions multifocales de la substance blanche :

  • hypersignaux multiples en séquence T2 ou T2-FLAIR ;
  • en signal T1, ces lésions fixent fortement le gadolinium[1] ;
  • parfois un œdème périlésionnel ;
  • parfois des lésions des noyaux gris centraux ou du thalamus.

Liquide cérébrospinal

La ponction lombaire peut montrer une pléiocytose (augmentation du nombre d'éléments) inconstante.

Elle permet surtout d'éliminer une étiologie infectieuse.

Diagnostic différentiel

Les principaux diagnostics à éliminer sont :

Traitement

Le traitement est empirique, en raison du peu d'études et de l'absence d'essais contrôlés, il comporte entre autres :

Pronostic

L'évolution est généralement rapide, aboutissant vers la guérison en moins de 6 mois ou le décès dans 5 % des cas. Dans 15 à 30 % des cas, il peut persister des séquelles plus ou moins sévères.

Physiopathologie

Divers

L'industriel français Jean-Luc Lagardère serait décédé de cette maladie le .

Notes et références

  1. Utilisé comme agent de contraste pour l'IRM.