GP1BA
Le GP1BA (pour « glycoprotein Ib alpha ») est une glycoprotéine intervenant dans l'agrégation plaquettaire. Son gène est le GP1BA situé sur le chromosome 17 humain.
Rôles
[modifier | modifier le code]Il se lie au domaine A1 du facteur de von Willebrand[5] ainsi qu'à la thrombine[6].
Il forme un complexe avec le facteur IX et V qui peut se fixer sur la sélectine P, induisant l'agrégation plaquettaire[7].
Il peut se lier à l'intégrine leucocytaire Mac-1, favorisant la thrombose[8].
Il se lie également à la protéine disulfure isomérase plaquettaire, régulant l'action du premier et favorisant également la thrombose[9].
En médecine
[modifier | modifier le code]La mutation du gène provoque la maladie de Bernard et Soulier.
Notes et références
[modifier | modifier le code]- GRCh38: Ensembl release 89: ENSG00000185245 - Ensembl, May 2017
- GRCm38: Ensembl release 89: ENSMUSG00000050675 - Ensembl, May 2017
- « Publications PubMed pour l'Homme », sur National Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine
- « Publications PubMed pour la Souris », sur National Center for Biotechnology Information, U.S. National Library of Medicine
- Huizinga EG, Tsuji S, Romijn RA, Schiphorst ME, de Groot PG, Sixma JJ, Gros P, Structures of glycoprotein Ibalpha and its complex with von Willebrand factor A1 domain, Science, 2002;297:1176–1179
- Lechtenberg BC, Freund SM, Huntington JA, GpIbα interacts exclusively with exosite II of thrombin, J Mol Biol, 2014;426:881–893
- Romo GM, Dong JF, Schade AJ et al. The glycoprotein Ib-IX-V complex is a platelet counterreceptor for P-selectin, J Exp Med, 1999;190:803–814
- Wang Y, Gao H, Shi C et al. Leukocyte integrin Mac-1 regulates thrombosis via interaction with platelet GPIbα, Nat Commun, 2017; 8:15559
- Li J, Kim k, Jeong SY et al. Platelet protein disulfide isomerase promotes glycoprotein Ibα–mediated platelet-neutrophil interactions under thromboinflammatory conditions, Circulation, 2018;139:1300–1319
