Մեթհիմոկլոպինիմիա (Կապտագոյն Մորթի Հիւանդութիւն)

Գերարտադրութիւնը մեթհիմոկլոպինը հիմոկլոպինի մէկ տեսակն է մարմինին մէջ:

Մեթհիմոկլոպինիմիան (MetHb) արեան խանգարում մըն է, որուն պարագային, կ'արտադրուի մեթհիմոկլոպինի ոչ բնական քանակ: Հիմոկլոպինը արեան կարմիր բջիջներու սպիտակուց է (փրոթէին), որ կը տեղափոխէ եւ կը տարածէ թթուածինը մարմնին մէջ: Մեթհիմոկլոպինը հիմոկլոպինի ձեւ մըն է:

Մեթհիմոկլոպինիմիայի պարագային, հիմոկլոպինը կրնայ թթուածին տեղափոխել, սակայն ի վիճակի չէ զայն արդիւնաւէտօրէն ազատ արձակել մարմինի հիւսուածքներուն (tissue):

Դրդապատճառներ

Արեան մէջ մեթհիմոկլոպինը, փոխանակ իր սովորական չափաբաժինով ըլլալու (1 տոկոս), այս հիւանդութեան պարագային, կրնայ հասնիլ մինչեւ 20 տոկոսի: Եւ քանի որ անոնց հիմոկլոպինը չի կրնար կանոնաւոր կերպով բաշխել թթուածին մարմնին մէջ, այդ մէկը կը պատճառէ մաշկի կապոյտ գոյն, մանիշակագոյն շրթունքներ եւ արեան շագանակագոյն երանգ: Թէեւ խանգարումը կրնայ ժառանգական ըլլալ, սակայն ան կրնայ նաեւ յառաջանալ տարբեր քիմիական նիւթերու եւ դեղերու ենթարկուելով:

Մեթհիմոկլոպինիմիայի երկու տեսակ կայ.

– Ժառանգական կամ բնածին,

– Որոշ դեղամիջոցներու, քիմիական նիւթերու կամ սննդամթերքի (ձեռք բերուած) ազդեցութեան պատճառով յառաջացած:

Ձեռք բերուած Մեթհիմոկլոպինիմիան աւելի տարածուած է, քան` ժառանգական տեսակը: Ան որոշ մարդոց մօտ կը յառաջանայ որոշ քիմիական նիւթերու եւ դեղերու ազդեցութենէն ետք, որոնցմէ են`

– Անզգայացուցիչները, որոնցմէ է Պենզոքայինը,

– Նիթրոպենզէն,

– Որոշ հակապիոթիքներ (Քոթրիմոքսազոլ) (ներառեալ` Տափսոնն ու քլորոքինը),

– Նիթրիթներ (որոնք կ'օգտագործուին որպէս յաւելումներ` միսը չփճանալու համար) եւ նիթրաթներ (նիթրօ կլիսերին, նիթրոպրոսայտ):

Ձեռք բերուած Մեթհիմոկլոպինիմիան ախտանիշներէն են.

– Մաշկի կապտաւուն երանգաւորում,

– Գլխացաւ,

– Գլխապտոյտ,

– Յարափոփոխ տրամադրութեան վիճակ,

– Յոգնածութիւն,

– Շնչահեղձութիւն,

– Ներուժի պակաս:

Այս հիւանդութիւնը ունեցող երեխան ծննդեան պահուն կամ կարճ ժամանակ անց կ՛ունենայ մաշկի կապտաւուն գոյն (Սիանոզ): Բուժաշխատողը արեան քննութիւններ կը կատարէ իրավիճակը ախտորոշելու համար: Քննութիւնները կրնան ներառել`

– Արեան մէջ թթուածինի մակարդակի ստուգում,

– Արեան քննութիւն`արեան մէջ կազերու մակարդակը ստուգելու համար:

Բուժում

Մեթելէն կապոյտ դեղը կ'օգտագործուի ծանր պարագայի MetHb-ի բուժման համար: Մեթելէն կապոյտը կրնայ վտանգաւոր ըլլալ այն մարդոց համար, որոնք արեան G6PD բնախմորի (enzyme) անբաւարարութիւն ունին: Անոնք պէտք չէ ընդունին այս դեղատեսակը: Եթէ դուք կամ ձեր երեխան G6PD-ի անբաւարարութիւն ունիք, բուժում ստանալէ առաջ միշտ տեղեկացուցէք ձեր բժիշկը:

C կենսանիւթն ալ (vitamin) կարելի է օգտագործել մեթհիմոկլոպինի մակարդակը նուազեցնելու համար:

Այլընտրանքային բուժումները կը ներառեն բարձր չափաբաժիններով թթուածնային բուժում եւ կարմիր արեան բջիջներու փոխներարկում:

Ձեռք բերուած Մեթհիմոկլոպինիմիան թեթեւ պարագաներուն ընդհանրապէս բուժում չի պահանջուիր: Բայց պէտք է խուսափիլ այն դեղերէն կամ քիմիական նիւթերէն, որոնք կրնան խնդիր յառաջացնել:

Կանխատեսում

Ձեռք բերուած Մեթհիմոկլոպինիմիա ունեցող մարդիկ յաճախ կը բուժուին, երբ կը յայտնաբերեն խնդիրը յառաջացնող նիւթը, սնունդը կամ դեղը եւ կը խուսափին անկէ:

Ծինական խորհրդատուութիւնը կ'առաջարկուի MetHb-ի ընտանեկան պատմութիւն ունեցող զոյգերու համար, որոնք կը մտածեն երեխաներ ունենալու մասին:

Վեց ամսականէ փոքր երեխաներուն մօտ աւելի հաւանական է, որ մեթհիմոկլոպինիմիա զարգանայ: Հետեւաբար պէտք է խուսափիլ բնական նիթրաթներու բարձր մակարդակ պարունակող բանջարեղէններէ պատրաստուած մանկական սնունդի խիւսերէն (puree), ինչպիսիք են` ստեպղինը, ճակնդեղը կամ շոմինը (spinach):

Հաւանական Բարդութիւններ

Մեթհիմոկլոպինիմիա բարդութիւններէն են ուղեղային կաթուածներն ու նոպաները:

Հիւսուածք-Բջիջներու Ամբողջութիւն

G6PD բնախմոր – Այս բնախմորը կը պաշտպանէ կարմիր արեան բջիջները վնասուելէ եւ վաղաժամ ոչնչացումէ: