SKLEROSIS SISTEMIK

Definisi
Sklerosis sistemik (Skleroderma) adalah suatu penyakit sistemik yang
mengenai jaringan ikat di kulit, organ dalam dan dinding pembuluh darah, yang
ditandai dengan disfungsi endotel, fibrosis dan produksi autoantibodi. Sklerosis
sistemik menyerupai gangguan jaringan penyambung lain dalam hal adanya masa
remisi dan eksaserbasi dalam perjalanan penyakit yang umumnya lambat,
sehingga pasien dapat tetap hidup dalam jangka waktu yang cukup lama. Tetapi
penyakit ini dapat juga berjalan cepat dan mengakibatkan kematian dalam waktu
singkat bila organ vital ikut terserang dan menjadi rusak.
1,
Epidemiologi
Skleroderma sistemik merupakan penyakit yang jarang dijumpai
dibandingkan dengan penyakit jaringan ikat lain. !asus ini ditemukan sporadik
dengan distribusi seluruh dunia dan mengenai semua ras. "pidemiologi terbukti
sulit untuk ditetapkan karena perbedaan klinis penyakit yang luas dan ketiadaan
kriteria diagnosis yang diterima secara luas. #eskipun demikian dilaporkan pada
orang dewasa sekitar ,$ sampai ,% per 1 juta penduduk per tahun. &i 'merika
Serikat sekitar ( kasus per 1 juta penduduk. )aporan dari *nggris dan +epang
menunjukkan prevalensi yang lebih rendah dari sekitar ,- kasus per 1 juta
penduduk.
1
!ejadian pada wanita lebih banyak dibandingkan pria yaitu sekitar ./1,
dengan usia terbanyak pada dekade ketiga atau keempat kehidupan. &i poliklinik
reumatologi 0S1#23!4* mendapatkan ., kasus dalam kurun waktu tahun
(((56((%), dengan perbandingan wanita dan pria adalah 7,%/1 dengan median
usia adalah , tahun.
1,,,
1
Etiologi
1. 3aktor 8enetik
3aktor genetik berperan dalam kerentanan individu terhadap penyakit
ini. Suatu penelitian menunjukkan adanya peningkatan 1, sampai 1- kali
kemungkinan terjadinya sklerosis sistemik pada saudara dari penderita
sklerosis sistemik. 9enelitian lain menunjukkan bahwa sklerosis sistemik
terjadi secara signifikan pada keluarga dengan sklerosis sistemik (1,$:)
dibandingkan pada populasi umum ((,($:).
1,.
. ;irus
Seiring dengan paparan terhadap agen lingkungan, infeksi
cytomegalovirus manusia (h1#;) dan virus lainnya telah terlibat sebagai
pemicu potensial. 'nti topoisomerase pada beberapa pasien sklerosis
menunjukkan reaktifitas silang dengan protein h1#;. &alam fibrolas
manusia, 1#; dapat menginduksi sintesis faktor pertumbuhan jaringan ikat
(1T83 atau 11<).
1,.
,. 9aparan )ingkungan, =bat dan 0adiasi
3rekuensi sklerosis sistemik meningkat diantara laki6laki dengan
pajanan debu silica. >egitu juga dengan polivinil klorida, trikloroetilen dan
pelarut organik. =bat sebagai penyebab potensial untuk sklerosis sistemik
seperti bleomicin, penta?osin dan kokain.
-
Gejala dan Tanda
1. #anifestasi vaskular
3enomena 0aynaud adalah perubahan warna yang episodik (palor,
sianosis, eritema) yang terjadi sebagai respon terhadap lingkungan yang
dingin atau stress emosional. @alaupun perubahan yang spesifik umunya
terjadi pada jari tangan, tapi dapat juga mengenai ibu jari kaki, daun
telinga, hidung dan lidah. 3enomena 0aynaud dapat dijumpai pada
2
berbagai penyakit kolagen, yaitu 7-: pada sklerosis sistemik, 71: pada
mixed connective tissues disease ( #1T& ) dan .(: pada lupus
eritematosus sistemik. >eratnya fenomena 0aynaud pada sklerosis
sistemik ditandai oleh timbulnya ischemia jari yang akan diikuti oleh
ulserasi dan gangren.
1
2. #anifestasi !ulit
3ibrosis pada kulit dan organ lainnya termasuk pembuluh darah
merupakan gambaran yang sering ditemukan. 9eningkatan matriks
ekstraseluler pada dermis, terutama kolagen tipe * dan ***, yang disertai
penipisan epidermis merupakan gambaran patologis yang khas pada
skleroderma sistemik. Seringkali gejala awal mengikuti fenomena
0aynaud adalah edema pada kedua tangan yang diseratai nyeri.
!eterlibatan kulit juga meliputi pruritus, salt-pepper appearance,
teleangiektasis, kalsinosis, kontraktur dan pursed lip appearance.
1
3. #anifestasi Saluran 1erna
!eterlibatan saluran cerna cukup sering terjadi berupa mual,
muntah, kekeringan pada mulut, rasa kembung, disfagia, heartburn,
dismotilitas esophagus, striktur esophagus, diare, malabsorbsi dan
kehilangan berat badan. &iare akibat pertumbuhan bakteri usus yang
berlebihan sering terjadi.
1
4. #anifestasi 9ulmonum
#anifestasi pulmonum dapat berupa batuk kering, sesak nafas,
efusi pleura dan gangguan paru lainnya. 8angguan paru merupakan
gangguan visceral tersering kedua setelah di esophagus. 9ada paru, dapat
ditemukan gambaran patologi, yaitu fibrosis paru dan kelainan vaskuler.
9ada wanita dengan Skleroderma yang terbatas hanya didapatkan kelainan
pembuluh darah paru.
-
5. #anifestasi +antung
!eterlibatan jantung dapat ditandai dengan adanya keluhan nyeri
dada, palpitasi, aritmia, gangguan konduksi jantung pada "!8,
perikarditis konstriktif dan gagal jantung kongestif.
1
6. #anifestasi 8injal
Aipertensi merupakan manifestasi yang perlu diawasi ketat karena
kemungkinan terjadi krisis renal. Aal ini merupakan penyebab kematian
3
tersering pada sklerosis sistemik, sebelum era '1" inhibitor
diperkenalkan. 9eningkatan kreatinin, proteinuria serta hematuria
merupakan tanda keterlibatan ginjal pada sklerosis sistemik.
1

7. #anifestasi Sistem #uskuloskeletal
9ada otot rangka, akan tampak jaringan fibrosis perivasikular yang
menyebabkan penurunan kekuatan otot dan peningkatan ringan en?im otot
dalam serum. Secara klinis akan tampak kelemahan otot proksimal dan
peningkatan en?im otot serum yang bermakna. 9ada tendon akan tampak
deposisi fibrin dalam sarung tendon, sehingga gerak tendon terbatas dan
akhirnya dapat timbul kontraktur fleksi, terutama pada jari6jari.
1
Patogenesis
Secara pasti, patogenesis sklerosis sistemik tidak diketahui. 9andangan
holistik mengintegrasikan , hal utama yaitu / kerusakan pembuluh darah, aktivasi
adaptif dan autoimunitas dan fibrosis intersisial dan pembuluh darah. &iduga,
sesuatu, faktor pencetus yang sampai sekarang belum diketahui, mengaktifkan
sistem imun dan menimbulkan kerusakan sel endotel akan mengaktifkan
trombosit, sehingga trombosit mengeluarkan berbagai mediator.
-,5
Diagnosis
Secara klinis agak sulit menegakkan diagnosis sklerosis sistemik sebelum
timbul kelainan kulit yang khas, harus dipikirkan bila ditemukan gambaran
fenomena 0aynaud pada wanita umur (6-( tahun. 9emeriksaan autoantibodi
antitopo61 dan antisentromer harus dilakukan karena memiliki spesifikasi yang
baik pada sklerosis sistemik. "valuasi terhadap berbagai organ yang terkena juga
harus dilakukan. >ila keadaan meragukan dapat dilakukan biopsi kulit.
%
4
9ada tahun 17%(, American Rheumatism Association ('0') mengajukan
kriteria, dimana diagnosis ditegakkan bila didapatkan 1 kriteria mayor atau atau
lebih kriteria minor/
%
1. !riteria #ayor
Skleroderma proksimal / penebalan, penegangan dan pengerasan kulit
yang simetrik pada kulit jari dan kulit proksimal terhadap sendi
metakarpofalangeal atau metatarsofalangeal. 9erubahan ini dapat mengenai
seluruh ekstremitas muka, leher, dan batang tubuh.
. !riteria #inor
Sklerodaktili / perubahan kulit seperti diatas, tetapi terbatas pada jari
9encekungan jari atau hilangnya substansi jari (Diital pittin scars)
3ibrosis pulmonal bibasilar
Klasifikasi
Secara klinik, sklerosis sistemik dibagi dalam - kelompok
1
, yaitu/
1. Sklerosis sistemik difus
. Sklerosis sistemik terbatas ( 10"ST syndrome)
,. Sklerosis sistemik sine skleroderma
.. Sklerosis sistemik pada overlap sindrom
-. 9enyakit jaringan ikat yang tidak terdiferensial
Penatalaksanaan
Terapi optimal masih merupakan tantangan hingga saat ini karena
pathogenesis sklerosis sistemik yang masih belum jelas. =leh karena itu,
!uropean "eaue Aaints Rheumatism #"4)'0$ %cleroderma &rials and
Research 'roup ("4ST'0) membuat suatu konsensus yang menjadi rekomendasi
untuk terapi sklerosis sistemik. 9rinsip terapi ditujukan pada perbaikan kondisi
umum untuk memperhatikan faktor nutrisi, higieni dan dukungan psikologik.
Terapi terhadap gejala yang dialami pasien sangat individual. Selanjutnya terapi
5
bertujuan pada , kompartemen patogenik yaitu gangguan vaskulopati, fibrosis dan
imunologik (inflamasi, imunomodulasi dan autoimuniti). 9enyakit ini tidak dapat
disembuhkan tapi dapat diterapi meskipun respon terhadap terapi umumnya
lambat.
1,%
Terapi 4mum
Terapi simptomatik terdiri dari penghambat pompa proton (99*) untuk
refluk lambung, obat prokinetik, penghambat kanal kalsium (nifedipin) untuk
vasodilator, dan penghambat '1" (captopril) atau antagonis angiotensin **
(losartan) untuk mencegah krisis renal. +ika malabsorbsi disebabkan
pertumbuhan bakteri usus, maka penggunaan antibiotic dapat bermanfaat.
Terapi ;asoaktif
*nfus intravena secara continue dengan prostasiklin dapat menurunkan
frekuensi dan keparahan fenomena 0aynaud dan menginduksi penyembuhan
ulkus di jari. 'ntagonis reseptor endotelin61 seperti bosentan mencegah dan
menyembuhkan ulkus serta mengontrol hipertensi pulmonum.
Terapi *munosupresan
Siklofosfamid atau metrotreBate menghasilkan efek yang signifikan
pada penebalan kulit dan fungsi paru. #etotreBate lebih ditujukan untuk
pasien yang mengalami miositis atau arthritis.
Terapi 'ntifibrotik
>eberapa penelitian klinis menunjukkan fungsi imatinib mesylate
menghambat jalur extracellular-sinal-reulated (inases 1 dan ("0! C)
dalam aktivasi fibroblast, dapat mengurangi proses fibrosis berbagai organ.
Terapi Selular
6
Transplantasi sel punca (stem cell) dapat mengatur kembali disregulasi
system imun dengan terapi imunoablasi, diikuti dengan menginfus kembali
sel punca hematopoesis yang telah diisolasi sebelumnya. 9asien yang
ditransplantasi sel punca menunjukkan perbaikan dalam pengerasan kulit
secara bermakna dan disfungsi organ yang stabil. >ukti awal bahwa fibrosis
dapat mengalami perbaikan, memberikan harapan yang lebih baik pada terapi
ini.
Prognosis
Suatu meta6analisis mendapatkan rasio mortalitas sebesar 1,- sampai 5,
kali dibandingkan populasi normal. Sekitar -(: pasien meninggal atau
mengalami komplikasi pada organ mayor dalam , tahun setelah didiagnosis.
<amun penelitian mendapatkan terapi terhadap penyakit ginjal, hipertensi
pulmonum dan keterlibatan esophagus akibat penyakit ini dapat meningkatkan
harapan hidup 1( tahun hingga %(:. 9rognosis sangat beragam, dalam - tahun
terakhir terjadi perbaikan prognosis.
1
7
ILUSTRASI KASUS
Telah dirawat seorang pasien perempuan berusia , tahun di >angsal
@anita, 9enyakit &alam 0S49 dr.#.&jamil 9adang sejak tanggal 1( September
(1. dengan/
Kel!an Utama "
Tangan dan kaki semakin kaku sejak minggu yang lalu
Ri#a$at Pen$akit Sekarang "
Tangan dan kaki semakin kaku sejak minggu yang lalu. 9asien tidak
dapat berjalan dan jari tangan tidak bisa diluruskan karena kaku dan nyeri.
'walnya pasien merasakan sembab ditangan kanan sejak , tahun yang
lalu. !emudian kulit menjadi bersisik berwarna kehitaman, menebal, dan
kulit sukar kembali bila ditekan, disertai rasa kaku, gatal. Setelah tangan,
keluhan yang sama mulai dirasakan di lengan atas, tungkai, wajah dan
seluruh tubuh.
9enurunan berat badan sejak 1 tahun yang lalu, dimana berat badan
berkurang dari %( kg menjadi ,- kg.
Sukar membuka mulut sejak $ bulan yang lalu, sehingga pasien sulit untuk
makan. 0iwayat tersedak makanan tidak ada.
<yeri menelan sejak $ bulan yang lalu, semakin meningkat sejak 1 minggu
yang lalu.
#ual sejak , minggu yang lalu, dirasakan semakin meningkat sejak 1
minggu ini. !adang disertai muntah apabila pasien makan banyak, muntah
berisi apa yang dimakan.
9erut terasa cepat penuh sejak , minggu yang lalu.
)uka di ujung jari sejak minggu yang lalu. )uka terasa nyeri, nyeri
bertambah terutama bila udara dingin dan saat beraktifitas.
&emam tidak ada.
Sesak nafas tidak ada.
<yeri dada tidak ada
0ambut rontok tidak ada.
!ulit memerah saat terkena sinar matahari tidak ada.
8
Tukak di bibir dan mulut tidak ada.
>uang air kecil seperti biasa. >uang air kecil keluar pasir, berbatu dan
seperti cucian daging tidak ada.
>uang air besar dalam batas normal
Ri#a$at Pengo%atan "
9asien berobat ke 9uskesmas , tahun yang lalu, diberikan obat untuk kulit
namun tidak ada perbaikan. 9asien kemudian berobat ke 0S, didiagnosis
dengan gangguan imun dan dianjurkan untuk cek darah, namun pasien
belum ada biaya. 9asien kemudian rutin membeli obat sendiri untuk
mengurangi rasa nyeri.
Ri#a$at Pen$akit Da!l"
0iwayat sakit gula tidak ada.
0iwayat tekanan darah tinggi tidak ada.
0iwayat alergi tidak ada.
Ri#a$at Kelarga"
Tidak ada anggota keluarga yang menderita penyakit seperti pasien.
Tidak ada anggota keluarga yang menderita alergi
Ri#a$at Pekerjaan& Sosial Ekonomi& dan Ke%iasaan"
9asien telah menikah, mempunyai seorang suami dan orang anak.
<amun saat ini suami dan anak pasien tidak tinggal bersama pasien.
9asien tinggal di !ambang, 9esisir Selatan bersama ibunya semenjak
sakit.
9asien sebelumnya bekerja sebagai guru honorer T! di 9alalawan, 0iau.
<amun saat ini pasien tidak bekerja lagi.
0iwayat radiasi tidak ada
Pemeriksaan Umm
!esadaraan / !ompos mentis !ooperatif
!eadaan 4mum / Sedang
Tekanan &arah / 1((2$( mmAg
3rekuensi <adi / % B2mnt, denyut teratur, pengisian cukup
9
3rekuensi <afas / B2mnt
Suhu / ,$,7
(
1
>> / ,- kg
T> / 1-( cm
>#* / 1-,- (underweight)
*kterus / (6)
"dema / (6)
'nemia / (D)
!ulit / *ndurasi (D), skuama coklat kehitaman (D)
Aiperpigmentasi (D) pada hampir seluruh tubuh,
Aipopigmentasi (D) pada kulit dada atas,
teleangiektasis (D)
!elenjar 8etah >ening / Tidak teraba pembesaran !8>
!epala / <ormocephal, tidak tampak massa2benjolan
0ambut / Aitam, tidak mudah patah, tidak mudah rontok
#ata / !onjungtiva anemis (D), Sklera ikterik (6)
Telinga / &eformitas (6), tanda6tanda radang (6)
Aidung / &eformitas (6), tanda6tanda radang (6)
Tenggorokan / 3aring hiperemis, pseudomembran (6),
tonsil T16T1
8igi dan #ulut / 1aries (6), candida (6), atrofi papil lidah (6),
10
ulkus (6)
)eher / +;9 -6 cmA

=, deviasi trakea (6), kelenjar tiroid

tidak membesar.
&ada /
Par depan
*nspeksi / Simetris kiri E kanan, statis dan dinamis,
9alpasi / 3remitus kiri E kanan
9erkusi / Sonor
>atas pekak hepar 0*1 *;
'uskultasi / ;esikuler, ronkhi (626), whee?ing (6)
Par %elakang
*nspeksi / Simetris kiri E kanan
9alpasi / 3remitus kiri E kanan
9erkusi / Sonor
peranjakan paru 1 jari
'uskultasi / ;esikuler, ronkhi (626), whee?ing (6)

'antng
*nspeksi / *ktus tidak terlihat
9alpasi / *ktus teraba 1 jari medial )#1S 0*1 ;, tidak kuat angkat
9erkusi / >atas atas 0*1 **, batas kanan )S&, batas kiri 1 jari
medial )#1S 0*1 ;
11
'uskultasi / *rama teratur, #1 F #, 9 G ', >ising (6)
A%domen
*nspeksi / Tidak tampak membuncit
9alpasi / Aepar dan lien sukar dinilai
9erkusi / Timpani, shifting dullness (6)
'uskultasi / >ising usus (D) <
9unggung / <yeri ketok dan tekan 1;' tidak ada
'lat kelamin / Tidak ada kelainan
'nus / Tidak ada kelainan
'nggota 8erak / 0eflek fisiologis (D2D), 0eflek 9atologis (626), "dema (626).
*ndurasi (D), nail fold (D), !aku (D)
Sensi%ilitas Kanan Kiri
!asar DH D H
Aalus DH D H
Plsasi Arteri Kanan Kiri
'. Tibialis posterior DH D H
'. &orsalispedis DH D H
'. 9oplitea DH D H
Pemeriksaan Modified Rodnan Skin Score (MRSS)
12
Total skor " .(
Kesan / &ifus
La%oratorim
Aemoglobin / 7,1 gr2dl
Aematokrit / ,1 :
)eukosit / 7.1,(2mm
,
Trombosit / ,71.(((2mm
,
13
Aitung +enis / (212125%21$2.
)"& / %7 mm2jam
8ambaran darah tepi / normositik normokrom
!esan / anemia ringan normositik normokrom
Urinalisis"
9rotein / 6
8lukosa / 6
)eukosit / 162)9>
"ritrosit / (612)9>
Silinder / 6
"pitel / gepeng D
>ilirubin / 6
4robilinogen / D
*eses"
#akroskopis / #ikroskopis/
@arna / kuning )eukosit / 16
!onsisten / lunak "ritrosit / (61
&arah / 6 'muba / 6
)endir / 6 Telur cacing / 6
!esan / &alam batas normal
Daftar Masala!
Sclerodaktili
'rthalgia
)%alt and pepper* apperance
#alnutrisi
'nemia ringan normositik normokrom
Diagnosis Kerja Primer"
14
Sklerosis sistemik difus
Diagnosis Kerja seknder"
'nemia ringan normositik normokrom ec hemolitik ec autoimun
#alnutrisi
Diagnosis +anding "
+ixed connective tissue disease (#1T&)
'nemia ringan normositik normokrom ec hemolitik ec non autoimun
'nemia ringan normositik normokrom ec penyakit kronis
Terapi "
*stirahat2#) 15(( kkal (!A 1(( kkal29rotein -( gr2)emak .%( kkal)
9aracetamol ,B-(( mg (po)
<T0 B1 tab (po)
Pemeriksaan anjran "
&arah perifer lengkap (#1;, #1A, #1A1, retikulosit)
'<' 9rofile
0ontgen thorak
"!8
>iopsi kulit
*ollo# Up
Tanggal ,, Septem%er -.,/
S0 !ulit kaku dan keras (D), <yeri (D)
)uka di ujung jari (D)
<yeri menelan (D)
&emam (6)
15
=2 !4 / Sedang !esadaran/ 1#1 T&/ 1((25( mmAg
<adi/ %B 2menit, reguler <afas / B2menit Suhu / ,5,
o
1
Telah dilakukan biopsi kulit
EKG "
*rama / Sinus ST segmen / isoelektrik
Aeart rate / %(B2menit 8elombang T / T inverted /(I)
'Bis / normoaBis S ;1 D 0 ;$ G ,-
8el. 9 / (.(% dtk 0 2 S ;1 G 1
90 interval / (.1$ dtk J0S komp / (.(% dtk
Kesan " "!8 dalam batas normal
1asil La%oratorim/
#1A / . pK

#1; / %, um
,

#1A1 / 7 g2dl

0etikulosit / 1,.1 :
Kesan / 'nemia ringan normositik normokrom ec penyakit kronik
Tanggal ,- Septem%er -.,/
S0 !ulit kaku dan keras (D), nyeri (D)
)uka di ujung jari (D)
<yeri menelan (D)
&emam (6)
=2 !4 / Sedang !esadaran/ 1#1 T&/ 1((2$( mmAg
<adi/ %(B 2menit, reguler <afas / 1 B2menit Suhu / ,5,.
o
1
Konsl +agian T1T2KL "
Kesan " =dinofagia ec faringitis akut
Terapi " Tantum vesde gargle ,B1
16
Kelar !asil ekspertise rontgen t!oraks"
Trakea relatif ditengah. 1or tidak tampak membesar. 9aru curiga infiltrat
parakardial kiri. &iafragma dan sinus kostofrenikus kiri suram, kanan baik.
Tulang intak.
Kesan " Suspect >ronkopneumonia

Tanggal ,3 Septem%er -.,/
S0 !ulit kaku dan keras (D), nyeri (D)
)uka di ujung jari (D)
<yeri menelan (6)
&emam (6)
=2 !4 / Sedang !esadaran/ 1#1 T&/ 11(25( mmAg
<adi/ %B 2menit, reguler <afas / ( B2menit Suhu / ,5,-
o
1
Kelar !asil %iopsi klit "
Tampak potongan jaringan dengan permukaan dilapisi epitel berlapis gepeng yang
sebagian besar atrofi. &ibawahnya pada daerah dermis tampak stroma
fibrokolagen padat yang mengandung beberapa kelompokan kelenjar sudorifera,
adanya folikel rambut dan pembuluh darah. Tampak juga sebaran ringan sel6sel
limfosit diantara jaringan fibrokolagen dan perivaskular
Kesan / Skleroderma
Tanggal ,4 Septem%er -.,/
S0 !ulit kaku dan keras (D), nyeri (D)
)uka di ujung jari (D)
<yeri menelan (6)
17
&emam (6)
=2 !4 / Sedang !esadaran/ 1#1 T&/ 11(25( mmAg
<adi/ %.B2menit, reguler <afas / , B2menit Suhu / ,5,1
o
1
Kelar !asil A5A Profile "
'<' test / 9ositif
'ntigen / 0<92Sm / negatif 1entromere > / negatif
Sm / negatif 91<' / negatif
SS6' native / negatif ds&<' / negatif
0o6- recombinant/ negatif <ucleosome / negatif
SS6> / negatif Aistones / negatif
Scl65( / strong positif 0*> / negatif
9#6Scl / negatif '#'6# / negatif
+o61 / positif
Kesan / Sklerosis sistemik
Terapi /
#etotreBate 1( mg2minggu
#etil prednisolon % mg 6 . mg 6 (
<ifedipin B1( mg
&orner B( mg
'sam folat 1B- mg
)ansopra?ole 1B,( mg
18
Tanggal ,6 Septem%er -.,/
S0 2 9asien sedih karena ingat anak. 9asien mengakui bahwa sering merasa cemas
dan takut akan penyakitnya.
6 Sering merasa lupa dan sukar untuk konsentrasi (6)
6 #erasa mudah tersinggung (6)
6 Sakit kepala (6)
6 Sukar tidur (6)
6 9enurunan nafsu makan (6)
6 !ulit kaku dan keras (D), nyeri (D)
6 )uka di ujung jari (D)H
6 <yeri menelan (D)H
6 &emam (6)
=2 !4 / Sedang !esadaran/ 1#1 T&/ 1((2$( mmAg
<adi/ %(B 2menit, reguler <afas / ( B2menit Suhu / ,5,.
o
1
1ospital An7iet$ Depression S8ale (1ADS) "
'nsietas / $
&epresi / 1.
+e8k Depression Inde7 (+DI) "
Skor / 7 (&epresi sedang)
Kesan / &epresi sedang
Stats Psikosomatis
3aktor predisposisi / 9enyakit yang diderita
3aktor presipitasi / &itinggal suami
3aktor agrafasi / 6 8agal menyelesaikan pendidikan karena sakit
6 'nak tinggal bersama suami
!elainan organik / Sklerosis sistemik difus
Masala! dan Pengkajian
19
6 'Bis * / &epresi
6 'Bis ** / 6
6 'Bis *** / Sklerosis sistemik difus
6 'Bis *; / 9asien teringat pada anak yang sudah lama tidak bertemu
6 'Bis ; / 'daptasi baik
Terapi / 6 Terapi ventilasi
6 Terapi biofeedback
Ren8ana / 3ollow up >&*
20
DISKUSI
Telah dirawat seorang pasien perempuan umur , tahun di >angsal
@anita, 9enyakit &alam 0S49 dr.#.&jamil 9adang dengan diagnosis sklerosis
sistemik difus, serta anemia ringan normositik normokrom ec penyakit kronik.
&iagnosis sklerosis sistemik ditegakkan dari anamnesis, pemeriksaan fisik
dan pemeriksaan penunjang. &ari anamnesis didapatkan keluhan bengkak pada
tangan dan kaki yang diikuti dengan penebalan kulit, lalu kekakuan dihampir
seluruh tubuh yang disertai nyeri. Serta adanya keluhan mual yang kadang disertai
muntah apabila pasien makan lebih banyak dari biasanya yang bisa dipikirkan
sebagai bagian manifestasi gastrointestinal. &ari pemeriksaan fisik didapatkan
adanya sclerodaktili, indurasi, arthalgia, nail fold, dan Lsalt and pepper*
apperance. Aal tersebut didukung oleh hasil pemeriksaan penunjang yaitu hasil
biopsi kulit yang sesuai dengan gambaran scleroderma dan adanya antibodi anti
nuclear spesifik, terutama anti sklero65( (anti S1)65(). >erdasarkan American
Rheumatism Association ('0'), diagnosis sklerosis sistemik ditegakkan bila
didapatkan 1 kriteria mayor atau atau lebih kriteria minor. 9ada pasien ini
didapatkan kriteria mayor yaitu skleroderma proksimal.
9ada kasus ini jika dilihat dari jenis kelamin dan usia pasien termasuk
pada kelompok yang beresiko menderita sklerosis sistemik karena penyakit ini
lebih sering menyerang usia ,(6-( tahun dan dengan prevalensi terbanyak
perempuan 6, kali lebih beresiko daripada laki6laki.
>erdasarkan klasifikasinya kasus ini termasuk kedalam sklerosis sistemik
difus (Di,,use %-stemic %clerosis) dimana penebalan kulit terdapat pada ektremitas
distal, proksimal, wajah dan seluruh bagian tubuh, dimana terjadi pada (:
pasien. 4ntuk menentukan klasifikasinya juga dapat digunakan +odi,ied Rodnan
%(in %core (#0SS) yang membagi luas total permukaan kulit menjadi 15 wilayah
yang berbeda, dengan skor pada pasien ini adalah .( dari skor maksimum -1.
#0SS juga merupakan suatu old standart untuk aktivitas penyakit, dimana
pasien mengalami remisi total apabila #0SSG1(, -(: perbaikan apabila #0SS
116,-, dan ,-: perbaikan bila #0SS ,-6-1.
21
!eluhan gastrointestinal pada pasien ini sebenarnya dapat ditelusuri
dengan endoskopi walaupun pemeriksaan ini jarang dilakukan kecuali dengan
kecurigaan adanya kerusakan struktur esophagus, barrett esofagus. <amun pada
kasus ini tidak dapat dilakukan karena keadaan pasien yang menyulitkan untuk
dilakukan endoskopi.
9enatalaksanaan pada pasien sklerosis sistemik, dilakukan secara non
farmakologik dan farmakologik. &ibutuhkan edukasi tentang penyakit pada
pasien dan keluarga, tentang pentingnya perlindungan kulit untuk mengurangi
gejala dari fenomena 0aynaud, pengaturan pola makan, menghindari makan
makanan yang merangsang lambung, alkohol dan rokok, serta mengurangi stres.
Selain edukasi, teknik rehabilitasi seperti stretching, peningkatan gerak yang
berpengaruh terhadap kesembuhan dari sklerosis sistemik.
Sebagai akibat dari kronisitas sklerosis sistemik, dilaporkan meningkatnya
rasa sakit, kelelahan, dan gangguan fungsi fisik, seperti wajah dan perubahan
tangan. 9erubahan ini dapat mempengaruhi hubungan sosial, menyebabkan
masalah fungsional, dan mengubah keadaan pasien, yang menyebabkan
ketidakpuasan, sehingga mengurangi kualitas hidup. Selain gangguan fisik dan
gejala, telah dilaporkan peningkatan rasa cemas dan depresi (berkisar antara 1%:
hingga $-:) dibandingkan populasi umum dan kelompok pasien lain. 9ada kasus
ini belum dapat ditegakkan suatu depresi, karena belum memenuhi kriteria &S#
*;6T0 yaitu kriteria mayor (mood depresi, mudah lelah) ditambah . kriteria
minor (perasaan bersalah, pesimis melihat masa depan, pola tidur berubah, nafsu
makan menurun) selama lebih dari minggu. <amun pasien sudah mulai
mengalami gejala depresi, sehingga perlu diberikan terapi biofeedback dan terapi
ventilasi. Terapi ini diharapkan dapat mencegah pasien jatuh ke depresi yang akan
mempengaruhi penatalaksanaan sklerosis sistemiknya.
7
Terapi farmakologi yang diberikan pada kasus ini yaitu methotreBate
(#TM), kortikosteroid, dihydropyridine6type calcium antagonist dan dorner.
9emberian #TM pada sklerosis sistemik masih menjadi perdebatan namun
beberapa penelitian menunjukkan perbaikan sklerosis sistemik, dan tidak terdapat
peningkatan resiko terjadinya efek samping. Sedangkan pemberian kortikosteroid
pada sklerosis sistemik merupakan pilihan yang sering digunakan. Sebuah
22
penelitian menunjukkan perbaikan total skin score pada pemberian kortikosteroid.
9emberian steroid dosis rendah juga berguna untuk arthritis dan miositis.
&idukung oleh penelitian lain yang menunjukkan perbaikan histopatologi.
&ihydropyridine6type calcium antagonist terbukti mengurangi dan mencegah
terjadinya iskemik.
%
9ada perjalanannya, penyakit ini sangat mungkin melibatkan banyak
organ, mulai dari kulit, saluran cerna, paru, ginjal dan jantung. Saat ini pada kasus
ini yang dikenai adalah kulit dan saluran cerna, namun untuk mencegah terjadinya
perburukan, dilakukan pemeriksaan secara berkala ,6$ bulan sekali.
'ngka harapan hidup - tahun penderita sklerosis sistemik adalah sekitar
$%:. Aarapan hidup akan semakin pendek dengan luasnya kelainan kulit dan
banyaknya keterlibatan organ viseral. 9ada kasus ini harapan hidup lebih buruk
karena merupakan sklerosis sistemik difus. 9ada sklerosis sistemik difus,
kematian biasanya terjadi karena kelainan paru, jantung atau ginjal.
23
DA*TAR PUSTAKA
1. Aamijoyo ). Sklerosis sistemik. >uku 'jar *lmu 9enyakit &alam +ilid ***
"disi ;*. +akarta/ *nterna 9ublishing (1./ ,556%$.
. &ewi S. &iagnosis dan penatalaksanaan sklerosis sistemik. !umpulan
#akalah Temu *lmiah 0eumatologi (1.. 9erhimpunan 0eumatologi
*ndonesia (1./ 1.76-5.
,. #ayes #&. Skleroderma epidemiology. 0heumatology &isease 1linical
<orth 'merica ((,N 7/ ,76-..
.. ;arga +, &enton 19. Scleroderma, *nflammatory #yopathies, and =verlap
Syndromes. *n / 3irestein 8S, >udd 01, Aarris "& et al (eds ). !elleyOs
TeBtbook of 0heumatology ;ol. ** %
th
ed. 1anada / Saunders 1ompany,
((% / 55
-. Aakim '+, 1lunie 8, AaK *. =Bford Aandbook of 0heumatologi.
nd
ed.
=Bford 4niversity 9ress, (( / ,$.6%.
$. 9ile !, !ennedy ). 9roblem Solving in 0heumatology. 'shland / 1linical
9ublishing, ((% / 1,76..
5. Stone +A, 1rofford )+, @hite 9A. The 9ocket 9rimer on the 0heumatic
&isease
nd
ed. )ondon / Springer, (1( / 1-6,1
%. !owal6bielecka =, )andewe 0, 'vouac +, 1hwiesko S, #iniati *, 1?irjak
), et al. "4)'0 recommendations for the treatment of systemic sclerosis/
a report from the "4)'0 scleroderma trials and research group
("4ST'0). 'nnual 0heumatology &isease ((7N $%/ $(6%.
7. &el 0osso ', #ikhaylova S, >accini #, )upi *, 1erinic #, >ongi S. *n
systemic sclerosis, anBiety and depression assessed by hospital anBiety
depression scale are independently associated with disability and
psychological factors. Aindawi 9ublishing 1orporation >io#ed 0esearch
*nternational (1,/ 16 %
24