TULI SENSORINEURAL

I. DEFINISI
Tuli sensorineural adalah berkurangnya pendengaran atau gangguan
pendengaran yang terjadi akibat kerusakan telinga bagian dalam, saraf yang
berjalan dari telinga ke otak (saraf pendengaran), atau otak. Tuli sensorineural
terbagi atas tuli sensorineural koklea dan retrokoklea.1

II. ETIOLOGI
Tuli sensorineural terbagi atas tuli sensorineural koklea dan tuli
sensorineural retrokoklea. Tuli sensorineural koklea disebabkan oleh aplasia
(kongenital), labirintis (oleh bakteri/ virus), dan intoksikasi obat. Selain itu juga
dapat disebabkan oleh tuli mendadak (sudden deafness), trauma kapitis, trauma
akustik, dan pajanan bising.2
Sementara itu, tuli sensorineural retrokoklea disebabkan oleh neuroma
akustik, tumor sudut pons serebellum, mieloma multipel, cedera otak, perdarahan
otak, dan kelainan otak lainnya. 2
Kerusakan telinga akibat obat-obatan, pengaruh suara keras, dan usia
lanjut akan menyebabkan kerusakan pada penerimaan nada tinggi dibagian basal
koklea. Pada trauma kepala, kerusakan otak dapat terjadi karena hematoma
sehingga terjadi gangguan pendengaran. 2

III. PATOGENESIS
1. TULI SENSORINEURAL KOKLEA
a. Labirinitis

Labirinitis adalah suatu proses radang yang melibatkan telinga dalam.

Peradangan ini sering disebabkan oleh otitis media kronik dan berat.
Penyebab lainnya dapat disebabkan oleh meningitis dan infeksi virus.
Pada otitis, kolesteatom paling sering menyebabkan labirinitis, yang
mengakibatkan kehilangan pendengaran mulai dari yang ringan sampai
yang berat.3
 Pada labirintitis virus, terjadi kerusakan pada organ Corti, membrana
tektoria dan selubung myelin saraf akustik. Labirinitis serosa terjadi ketika
toksin bakteri dan mediator inflamasi host misalnya sitokin, enzim dan
komplemen melewati membran tingkap bundar dan menyebabkan
inflamasi labirin. Kondisi ini dihubungkan dengan penyakit telinga tengah
akut atau kronis. Toksin, enzim dan produk inflamasi lainnya
menginfiltrasi skala timpani dan membentuk suatu presipitat halus di
bagian medial dari membran tingkap bundar. Penetrasi agen inflamasi ke
endolimfe pada membran basilaris koklea mengakibatkan tuli
sensorineural frekuensi sedang-tinggi.3
b. Obat Sitotoksik
Obat ototoksik merupakan obat yang dapat menimbulkan gangguan
fungsi dan degenerasi seluler telinga dalam dan saraf vestibuler. Gejala
utama yang dapat timbul akibat ototoksisitas ini adalah tinnitus, vertigo,
dan gangguan pendengaran yang bersifat sensorineural.4,5
Ada beberapa obat yang tergolong ototoksik, diantaranya antibiotik
(golongan aminoglikosida, makrolide, kloramfenikol), diuretik kuat
(furosemide), anti inflamasi non steroid (aspirin), anti malaria (kina dan
klorokuin), anti tumor (bleomisin, cisplatin).5

Kerusakan yang ditimbulkan oleh preparat ototoksik tersebut

antara lain:5
a) Degenerasi stria vaskularis. Kelainan patologi ini terjadi pada
penggunaan semua jenis obat ototoksik
b) Degenerasi sel epitel sensori. Kelainan patologi ini terjadi pada organ
korti dan labirin vestibular, akibat penggunaan antibiotika
aminoglikosida sel rambut luar lebih terpengaruh daripada sel rambut
dalam, dan perubahan degeneratif ini terjadi dimulai dari basal koklea
dan berlanjut terus hingga akhirnya sampai ke bagian apeks

1
 c) Degenerasi sel ganglion. Kelainan ini terjadi sekunder akibat adanya
degenerasi dari sel epitel sensori
Umumnya efek yang ditimbulkan bersifat irreversible. Progonsis
bergantung pada jenis obat, jumlah dan lamanya pengobatan.5

c. Gangguan pendengaran usia lanjut (Presbikusis)

Presbikusis ini terjadi akibat dari proses degenerasi yang terjadi secara
bertahap oleh karena efek kumulatif terhadap pajanan yang berulang.
Presbikusis dipengaruhi oleh banyak faktor, terutama faktor lingkungan, dan
diperburuk oleh penyakit yang menyertainya. Adapun faktor- faktor tersebut
diantaranya adalah adanya suara bising yang berasal dari lingkungan kerja,
lalu lintas, alat-alat yang menghasilkan bunyi, termasuk musik yang keras.
Selain itu, presbikusis juga bisa dipengaruhi oleh faktor herediter, dan
penyakit-penyakit seperti aterosklerosis, diabetes, hipertensi, obat ototoksik,
dan kebiasaan makan yang tinggi lemak. 6,7
Proses degenerasi yang terjadi secara bertahap ini akan menyebabkan
perubahan struktur koklea dan n.VIII. Pada koklea perubahan yang mencolok
ialah atrofi dan degenerasi sel-sel rambut penunjang pada organ Corti. Proses
atrofi disertai dengan perubahan vascular juga terjadi pada stria vaskularis,
pada dinding lateral koklea. Selain itu terdapat pula perubahan, berupa
berkurangnya jumlah dan ukuran sel-sel ganglion dan saraf. Hal yang sama
terjadi juga pada myelin akson saraf. 6
Ada 4 tipe presbikusis berdasarkan patologi tempat terjadinya perubahan/
degenerasi di koklea, yaitu: 6,7
a) Presbikusis sensorik
Pada tipe ini terjadi atrofi epitel yang disertai dengan hilangnya sel
rambut sensoris pada organ korti. Proses ini dimulai dari basal koklea dan
secara perlahan berlanjut sampai ke bagian apeks lapisan epitel koklea.
Perubahan pada epitel ini menyababkan ketulian pada nada tinggi.
b) Presbikusis neural

2
 Terjadi atrofi pada sel-sel saraf di koklea dan pada jalur hantaran
suara ke saraf pusat. Jadi gangguan primer terdapat pada sel-sel saraf,
sementara sel-sel rambut di koklea masih dipertahankan. Pada tipe ini,
diskriminasi kata-kata relatif lebih terganggu dengan hanya sedikit
gangguan sel rambut.
c) Presbikusis metabolik (strial presbikusis)
Terjadinya atrofi pada stria vaskularis, dimana stria vaskularis
tampak menciut akan tetapi masih memberi skor diskriminasi yang bagus
terhadap suara walaupun proses degenerasi menyebabkan ketulian sedang
hingga berat.
d) Presbikusis mekanik (presbikusis konduktif koklear)
Terjadi oleh karena penebalan dan pengerasan membran basalis
koklea.

d. Tuli mendadak
Tuli mendadak merupakan tuli sensorineural berat yang terjadi tiba-tiba
tanpa diketahui pasti penyebabnya. Tuli mendadak didefinisikan sebagai
penurunan pendengaran sensorineural 30 dB atau lebih paling sedikit tiga
frekuensi berturut-turut pada pemeriksaan audiometri dan berlangsung dalam
waktu kurang dari tiga hari. Iskemia koklea merupakan penyebab utama tuli
mendadak, keadaan ini dapt disebabkan oleh karena spasme, trombosis atau
perdarahan arteri auditiva interna. Pembuluh darah ini merupakan suatu end
artery sehingga bila terjadi gangguan pada pembuluh darah ini koklea sangat
mudah mengalami kerusakan. Iskemia mengakibatkan degenerasi luas pada
sel-sel ganglion stria vaskularis dan ligamen spiralis, kemudian diikuti dengan
pembentukan jaringan ikat dan penulangan. Kerusakan sel-sel rambut tidak
luas dan membrana basilaris jarang terkena.8,9

e. Kongenital

3
 Menurut Konigsmark, pada tuli kongenital, ditemukan bahwa sekitar 60-
70% bersifat otosom resesif, 20-30% bersifat otosom dominan sedangkan 2%
bersifat X-linked. Tuli sensorineural kongenital dapat berdiri sendiri atau
sebagai salah satu gejala dari suatu sindrom, antara lain Sindrom Usher
(retinitis pigmentosa dan tuli sensorineural kongenital), Sindrom Waardenburg
(tuli sensorineural kongenital dan canthus medial yang bergeser ke lateral,
pangkal hidung yang melebar, rambut putih bagian depan kepala dan
heterokromia iridis) dan Sindrom Alport (tuli sensorineural kongenital dan
nefritis).8,10

f. Trauma
Trauma pada telinga dapat dibagi menjadi dua bentuk yaitu trauma akustik
dan trauma mekanis. Trauma pada tulang temporal, baik trauma tertutup
ataupun langsung dapat mengakibatkan terjadinya tuli sensorineural. Diantara
semua trauma, trauma akustik merupakan trauma yang paling sering
menyebabkan tuli sensorineural. Fraktur tulang temporal dapat menyebabkan
tuli sensorineural unilateral dan tuli konduksi. Tuli sensorineural terjadi jika
fraktur tersebut melibatkan labirin. Trauma dapat menimbulkan perpecahan
pada foramen ovale sehingga perilymph bocor ke telinga, sehingga pasien
dapat tiba-tiba mengalami kehilangan pendengaran, bersamaan dengan
timbulnya tinitus dan vertigo.11

2. TULI SENSORINEURAL RETROKOKLEA

4
a. Neuroma Akustik
Neuroma akustik adalah tumor intrakrania yang berasal dari selubung sel
Schwann nervus vestibuler atau nervus koklearis. Lokasi tersering berada di
cerebellopontin angel. Neuroma akustik berasal dari saraf vestibularis dengan
gambaran makroskopis berkapsul, konsistensi keras, bewarna kuning kadang
putih atau translusen dan bisa disertai komponen kistik maupun perdarahan.
Neuroma akustik ini diduga berasal dari titik dimana glia (central) nerve
sheats bertransisi menjadi sel Schwann dan fibroblast. Lokasi transisi ini
biasanya terletak di dalam kanalis auditoris internus. Tumor akan tumbuh
dalam kanalis auditoris internus dan menyebabkan pelebaran diameter dan
kerusakan dari bibir bawah porus. Selanjutnya akan tumbuh dan masuk ke
cerebellopontin angel mendorong batang otak dan cerebellum.12
Tuli akibat neuroma akustik ini terjadi akibat:
a) Trauma langsung terhadap nervus koklearis

b) Gangguan suplai darah ke koklea

Trauma langsung yang progresif menyebabkan tuli sensorineural yang
berjalan progresif lambat sedangkan pada gangguan suplai darah koklea
ditemukan tuli sensorineural mendadak dan berfluktuasi.12

b. Penyakit Meniere
Penyakit Meniere merupakan penyakit yang terdiri dari trias atau sindrom
Meniere yaitu vertigo, tinnitus dan tuli sensorineural. Penyebab pasti dari
penyakit meniere belum diketahui, tapi dipercaya penyebab dari penyakit ini
berhubungan dengan hidrops endolimfe atau kelebihan cairan di telinga
dalam.Ini disebabkan cairan endolimfe keluar dari saluran yang normal
mengalir ke area lain yang menyebabkan terjadinya gangguan.Ini mungkin
dihubungkan dengan pembengkakan sakus endolimfatik atau jaringan di
system vestibuler dari telinga dalam yang merangsang organ keseimbangan.13

5
 Gejala klinis penyakit ini disebabkan adanya hidrops endolimfe pada
koklea dan vestibulum. Hidrops yang terjadi mendadak dan hilang timbul
diduga disebabkan oleh:
1. Meningkatnya tekanan hidrostatik pada ujung arteri
2. Meningkatnya tekanan osmotik ruang kapiler
3. Berkurangnya tekanan osmotik di dalam kapiler
4. Tersumbatnya jalan keluar sakus endolimfatikus sehingga terjadi
penimbunan cairan endolimfe

Hal-hal di atas pada awalnya menyebabkan pelebaran skala media dimulai

dari daerah apeks koklea kemudian dapat meluas mengenai bagian tengah dan
basal koklea. Hal inilah yang menjelaskan terjadinya tuli sensorineural nada
rendah penyakit Meniere.13

DAFTAR PUSTAKA

1. Sensorineural deafness. Medline Plus. US National Library of Medicine.

2015. Accessed: https://medlineplus.gov/ency/article/003291.htm

6
2. Soetirto, I, et al. Gangguan Pendengaran (Tuli). Dalam Buku Ajar Ilmu
Kesehatan Telinga Hidung Tenggorok Kepala Leher. Edisi 6. Jakarta. FKUI.
2007. Hal 10-22.

3. Suzuki J, et al. Hearing Impairment An Invisible Disability. Springer, Tokyo.

2004

4. Roland PS, et al. Ototoxicity. Hamilton. London. 2004

5. Soetirto I, et al. Gangguan Pendengaran Akibat Obat Ototoksik. Dalam Buku

Ajar Ilmu Kesehatan Telinga Hidung Tenggorok Kepala Leher. Edisi 6.
Jakarta. FKUI. 2007. Hal 53-6

6. Suwento R, et al. Gangguan Pendengaran Pada Geriatri. Dalam Buku Ajar

Ilmu Kesehatan Telinga Hidung Tenggorok Kepala Leher. Edisi 6. Jakarta.
FKUI. 2007. Hal 43-5.

7. Rolland PS. Inner Ear, Presbycusis. 2015. Accessed:

http://reference.medscape.com/article/855989-overview#a5

8. Dobie, RA. Hearing Loss (Determining Eligibility for Social Security

Benefits). The National Academies Press. Washington, DC. 2005. Accessed:
https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25032316

9. Bashiruddin J, et l. Tuli Mendadak. Dalam Buku Ajar Ilmu Kesehatan Telinga

Hidung Tenggorok Kepala Leher. Edisi 6. Jakarta. FKUI. 2007. Hal 46-8.

10. Adam GL, Boies LR, Higler PA. 1997. Boies. Buku Ajar Penyakit THT. Edisi
6. Jakarta: EGC, 1997. Hal. 86-8

11. Isaacson JE, et al. Differential Diagnosis and Treatment of Hearing Loss.
American Family Physician. 2003

12. Roland SP.Acoustic Neuroma. Accessed:

http://reference.medscape.com/article/855989-overview#a5

13. Hadjar. E, et al. Penyakit Meniere. Dalam Buku Ajar Ilmu Kesehatan Telinga
Hidung Tenggorok Kepala Leher. Edisi 6. Jakarta. FKUI. 2007. Hal 102-3.