LAPORAN KASUS

LIMFEHEMANGIOMA

Disusun Sebagai Bagian dari Persyaratan Menyelesaikan

Program Internship Dokter Indonesia Provinsi Gorontalo

Disusun Oleh:
dr. Sabran Jamil Pulubuhu

Pembimbing:
dr.Mulyoni Polapa,Sp.B

DALAM RANGKA MENGIKUTI PROGRAM INTERNSHIP DOKTER

INDONESIA
DINAS KESEHATAN PROVINSI GORONTALO
DINAS KESEHATAN KABUPATEN BOALEMO
RUMAH SAKIT UMUM DAERAH TANI DAN NELAYAN
PERIODE FEBRUARI 2019 – FEBRUARI 2020
 LEMBAR PENGESAHAN

Laporan Kasus dengan Judul :

LIMFEHEMANGIOMA

Telah dibacakan pada tanggal : Desember 2019

Pembimbing,

dr. Mulyoni Polapa, Sp.B

 BAB I
PENDAHULUAN

Tumor vaskuler adalah neoplasma endotelial yang ditandai dengan meningkatnya

endothelial turnover. Hemangioma merupakan suatu tumor jaringan lunak pembuluh darah akibat
dari proliferasi (pertumbuhan berlebih) yang tidak normal. Hemangioma dapat terjadi
pada semua jaringan pembuluh darah.
Pengetahuan tentang morfologi, patogenesis dan perjalanan penyakit hemangioma
merupakan petunjuk penting untuk mengetahui kemungkinan komplikasi yang dapat terjadi. Terapi
terhadap penyakit ini pun sangat ditentukan oleh diagnosis, klasifikasi, ukuran, lokasi lesi, serta ada
atau tidaknya komplikasi.
Hemangioma adalah tumor yang paling sering terdapat pada anak-anak. Tumor lainnya
adalah hemangioendothelioma, granuloma pyogenik, kaposiform hemangioendothelioma. Terdapat
juga kasus-kasus yang sangat jarang seperti glomus tumor, angioblastoma dan angiosarcoma.
Meskipun sering terjadi pada bayi dan anak-anak tidak menutup kemungkinan terjadi pada
orang dewasa, lokasi yang paling sering biasa pada daerah kepala dan leher ( 60% ) sisanya pada
daerah lain seperti bibir, lidah dan mukosa bukal. Hemangioma sendiri lebih sering terjadi pada
perempuan dibandingkan dengan laki-laki dengan rasio 3:1.
Kasus Hemangioma termasuk dalam Standar Kompetensi Dokter Indonesia dengan grade 2
yang berarti dokter umum mampu membuat diagnosis klinik terhadap penyakit tersebut dan
menentukan rujukan yang paling tepat bagi penanganan pasien selanjutnya. Diharapkan laporan
kasus ini dapat menambah informasi dan wawasan mengenai hemangioma sehingga kompetensi
yang diharapkan dapat tercapai.
 BAB II
TINJAUAN PUSTAKA

2.1 Definisi
Hemangioma adalah suatu tumor jinak yang terbentuk akibat kelainan proliferasi dari
jaringan angioblastik pada masa fetal. Kelainan ini sering ditemukan pada kulit dan jaringan
subkutan, tapi tidak tertutup kemungkinan bahwa bentuk neoplasma ini didapati di seluruh bagian
tubuh yang memiliki pembuluh darah.

2.2 Anatomi dan Fisiologi Pembuluh Darah

Sistem peredaran darah dibagi menjadi sistem kardiovaskular yang terdiri dari jantung,
pembuluh darah, darah dan sistem limfatik. Pembuluh darah membentuk jaringan pipa yang
memungkinkan darah mengalir dari jantung ke seluruh sel-sel tubuh dan kemudian kembali ke
jantung.

Arteri
 Membawa darah yang mengandung Oksigen kecuali arteri pulmonalis
 Mempunyai dinding yang tebal
 Mempunyai jaringan yang elastis
  Katup hanya pada permulaan keluar dari jantung
 Cabang dari arteri disebut arteriola yang selanjutnya akan menjadi kapiler

Vena
 Membawa darah yang mengandung CO2 dan sisa metabolisme kecuali vena pulmonalis
 Mempunyai dinding yang tipis
 Jaringannya kurang elastis
 Mempunyai katup-katup sepanjang jalan mengalir ke arah jantung
 Cabang dari vena disebut venula yang selanjutnya akan menjadi kapiler

Kapiler
 Disebut juga pembuluh darah rambut
 Terdiri dari sel-sel endotel
 Diameter kira-kira 0.008 mm
Fungsi dari kapiler yaitu
 Sebagai alat penghubung antara pembuluh darah arteri dan vena
 Tempat terjadinya pertukaran zat-zat antara darah dan cairan jaringan
 Mengambil hasil dari kelenjar
 Menyerap zat makanan dari usus
 Menyaring darah yang terdapat di ginjal

2.3 Epidemiologi
Hemangioma merupakan neoplasma jinak yang sering ditemukan pada bayi yang baru lahir.
Dikatakan bahwa 10% dari bayi yang baru lahir dapat mempunyai hemangioma dimana angka
kejadian tertinggi terjadi pada ras kulit putih dan terendah pada ras asia.
Hemangioma lebih sering terjadi pada perempuan bila dibandingkan dengan laki-laki
dengan perbandingan 5:1. Angka kejadian hemangioma meningkat menjadi 20-30% pada bayi-bayi
yang dilahirkan prematur dengan berat badan lahir kurang dari satu kilogram.
 Meskipun hemangioma sering terjadi pada bayi dan anak-anak tidak menutup kemungkinan
terjadi pada orang dewasa meskipun kejadian ini tergolong jarang ditemukan.

2.4 Etiologi Hemangioma

Sampai saat ini penyebab hemangioma belum diketahui dengan jelas, beberapa sumber
menyebutkan kemungkinan bahwa angiogenesis dan vaskulogenesis berperan banyak dalam
proliferasi elemen pembentuk pembuluh darah yang berlebihan. Vaskulogenesis ialah proses
terjadinya prekursor sel endotelial menjadi pembuluh darah, sedangkan angiogenesis ialah
perkembangan pembuluh darah baru dari sistem pembuluh darah yang sudah ada. Dilaporkan
bahwa progenitor sel endotelial mempunyai kontribusi terhadap terjadinya penyebaran awal
hemangioma
Cytokines, seperti Basic Fibroblast Growth Factor (BFGF) dan Vascular Endothelial
Growth Factor (VEGF), mempunyai peranan dalam proses angiogenesis. Peningkatan faktor faktor
pembentukan angiogenesis seperti penurunan kadar angiogenesis inhibitor misalnya gamma-
interferon, tumor necrosis factor–beta, dan transforming growth factor–beta berperan
dalam etiologi terjadinya hemangioma.

2.5 Patogenesis Hemangioma

Hemangioma adalah tumor endotelial yang memiliki sifat biologis yang unik. Yaitu tumbuh
cepat, lambat regresi, dan tidak pernah rekuren.
Sifatnya yang ”angiogenesis dependent” tergantung dari pembentukan pembuluh-pembuluh
darah baru untuk pertumbuhannya. Hal ini terjadi karena hilangnya mekanisme kontrol terhadap
pertumbuhan pembuluh darah baru. Ini bisa terjadi karenaup-regulation dari faktor-faktor
angiogenik, atau down-regulation dari inhibitornya.
Ada tiga tahap siklus hidup hemangioma :
1. Fase proliferasi (usia 0 – 1 thn)
2. Fase involusi (usia 1 – 5 tahun)
3. Fase pasca involusi (usia > 5 thn)
Fase proliferasi : ditandai dengan
- Produksi stimulator ↑ : VEGF,bFGF, enzim-enzim pada extracellular remodelling (tipe IV
collagenase, urokinase, dan protease), monocyte chemoattractant protein, dan vitronectin
(disimpan di ruang subendothelial selama proliferasi)
- Inhibitors ↓ : interferon–β di epidermis kulit di atas hemangioma
- MMPs ↑
- Proliferation ↑↑
- Apoptosis ↓
Fase involusi : ditandai dengan
- stimulators ↓
- Inhibitors ↑
- MMPs ↓ :
- Proliferation ↓ : native antiangiogenic molecules ↑ , tissue inhibitor of MMP (+) →
supresi pembentukan pembuluh darah baru. Muncul mast cell yang memproduksi
modulator- modulator yang menurunkan endothelial turnover. Produksi interferon- β di
epidermis ↑.
- Apoptosis ↑ : puncaknya pada usia 2 tahun
- Beginning of fibrofatty replacement of the hemangioma
- Tampak dilatasi lumen vascular, flattening of endothelial cells, dan deposisi progresif
jaringan ikat perivaskular dan interlobular atau intralobular untuk membentuk lobular
architecture
- Stromal cells menjadi lebih jelas pada fase ini
- Tampak penurunan volume tumor dan konsistensi menjadi lunak

Fase pasca involusi :

Setelah regresi selesai, yang tertinggal adalah pembuluh pembuluh darah kecil menyerupai
kapiler dan vena yang biasanya melebar dikelilingi oleh jaringan fibrofatty bercampur dengan
kolagen dan serat retikular.Endotel pembuluh darah tampak datar dan mature.Membran basalis
yang berlapis-lapis tampak persisten di sekitar sisa-sisa kapiler.
2.6 Klasifikasi Hemangioma
Pada tahun 1982, berdasarkan histologi dan prilaku biologi lesi, Mulliken dan Glowacki
membagi kelainan vaskular yang terjadi pada kulit anak-anak menjadi dua kelompok utama yaitu
malformasi vaskuler dan hemangioma.
Malformasi vaskular akan tampak saat lahir dan akan bertumbuh seiring bertambahnya usia
anak. Malformasi vaskular dikelompokkan menjadi tipe yang high flow (malformasi arteri dan
malformasi arteriovenosus) dan low flow (malformasi vena, kapiler,
dan limfatik).

Perbedaan Hemangioma Malformasi Vaskular

Saat Timbul Saat lahir lesi samar atau Saat lahir lesi sudah tampak
belum tampak sama sekali
Perjalanan Penyakit Fase profilerasi, Fase Involusi Tumbuh selaras dengan pertumbuhan
anak dan menetap
Insidensi 3:1 1:1
Radiologis Tak tampak jaringan parenkim, Kaya akan jaringan parenkim lobuler
Gambaran dominan pembuluh darah dengan batas tegas
Histologis Sel endotel matur dengan turnover Sel epitel imatur dengan turnover
lambat cepat
Sedikit mast cell Banyak mast cell
Membran basalis tipis Membran basalis multilaminer

Hemangioma secara morfologis dapat terbagi menjadi tiga yaitu:

 Hemangioma terlokalisir
merupakan jenis yang paling sering ditemukan, berbatas tegas, dan tumbuh dari fokus
tunggal.
 Hemangioma segmental
Bentuknya menyerupai plaque yang sering tampak pada teritori kulit yang spesifik,
tumbuh secara linier maupun geometris. Jenis ini lebih sering mengalami ulserasi,
gangguan tumbuh kembang dan dapat timbul bersamaan dengan hemangioma visceral dan
mempunyai prognosis yang cenderung buruk.
  Hemangioma multiple
Klasifikasi lain membagi hemangioma berdasar kedalaman dari permukaan kulit.
Hemangioma superfisialis atau kutaneus, yang merupakan 50-60% dari semua hemangioma
akan berwarna seperti strawberry pada saat matur. Hemangioma profunda atau subkutaneus
bila lokasinya cukup dalam akan tampak seperti daging tumbuh yang berwarna. Dan bila
lokasinya lebih ke superficial maka akan tampak seperti nodul kebiru- biruan dan terkadang
dijumpai telangaktesi atau vena yang dilatasi pada kulit yang melingkupinya. Masuk dalam
kelompok ini yaitu hemangioma intramuskuler dan skeletal. Bila terdapat hemangioma
superficial (berwarna merah) dan dijumpai indurasi di bawahnya, maka jenis ini masuk
kedalam Hemangioma Campuran atau compound. Hemangioma viseralis,merupakan
hemangioma yang letaknya pada organ dalam seperti hepar, usus, paru ,otak ,dll.

Benson et al membagi hemangioma menjadi 3 jenis7:

 Hemangioma intradermal
Tumor jinak ini berwarna merah kebiruan dan biasanya tidak mengadakan regresi,
dindingnya terdiri dari endotelium dewasa dan resisten terhadap radiasi. Penderita biasanya
datang dengan alasan estetika.

 Hemangioma kapiler
Hemangioma jenis ini merupakan bentuk hemangioma yang paling sering terjadi, dengan
angka insidensi 1-1,5% pada bayi. Kelainan ini menonjol di permukaan kulit, tidak rata dan
kemerahan. Lesi ini dapat mengadakan regresi spontan sampai umur dewasa. Dindingnya
terdiri atas sel endotel embrio dan sensitif terhadap penyinaran.
Tatalaksana bervariasi dari menyuntikkan bahan sklerotik hingga pemberian radiasi (600-
800-rad dalam 2-3 kali penyinaran). Akan tetapi banyak ahli yang kurang setuju akan kedua
metode ini karena penyuntikan bahan sklerotik dapat menyebabkan nekrosis dan jaringan
parut sementara pada penyinaran sering terjadi dermatitis bahkan dapat memicu
perkembangan suatu keganasan.
  Hemangioma kavernous
Kelainan ini berbentuk benjolan yang dapat hilang dengan penekanan. Biasanya hanya
sedikit yang mengadakan regresi spontan. Terdiri atas endotelium dewasa yang berinvasi ke
fasia dan atau ke otot.
Tindakan operatif dilakukan bila mungkin mengangkat seluruh tumor. Kadang hasil
patologi anatomi menunjukkan campuran dari hemangioma kapiler dengan kavernous
(campuran).

2.7 Gambaran Klinis

Gambaran klinis merupakan faktor terpenting dalam menegakan diagnosis hemangioma.
Hemangioma yang sudah terbentuk sempurna saat lahir jarang ditemui, pada umumnya
hemangioma tidak langsung tampak pada saat lahir tetapi beberapa minggu pertama setelah lahir.
Beberapa jenis hemangioma dapat tampak pada saat lahir sebagai lesi samar-samar di kulit, yang
bervariasi dari makula merah sampai nevus pucat yang menyerupai memar.
Pada fase proliferasi, Hemangioma tumbuh cepat selama 6 – 8 minggu pertama setelah
lahir. Hemangioma yang terletak di permukaan kulit, maka kulit akan menonjol dan berwarna
merah muda menyala atau berwarna kebiruan dan sedikit menonjol apabila letaknya pada lapisan
kulit yang lebih dalam.
Dalam fase involusi, hemangioma mencapai puncak proliferasi pada akhir tahun pertama.
Setelah itu hemangioma tumbuh proporsional terhadap pertumbuhan bayi. Warna yang menyala
berangsur-angsur berubah menjadi samar. Kulit mulai memucat, dan konsistensi tumor menjadi
lunak. Fase ini pada umumnya berlangsung sampai anak usia 5-10 tahun. Kecepatan regresi
hemangioma tidak berhubungan dengan gender, lokasi, ukuran, dan morfologi. Masa involusi akan
berakhir pada saat anak usia 5 tahun (50%), dan pada usia 7 tahun (70%). Berakhirnya masa
involusi terjadi pada usia 10-12 tahun.
2.8 DIAGNOSIS BANDING
 Tumor dan kelainan pembuluh darah lain
o Malformasi kapiler
o Malformasi vena
o Malfornmasi limfatik
o Arteriovenosus
o Hemangioma kapiler lobular (granuloma piogenik)
o Tufted angioma
o Spindle cell hemangioendothelioma
o Hemangioendotelioma Kaposiformis
 Fibrosarcoma
 Rhabdomyosarcoma
 Miofibromatosis (termasuk hemangioperisitoma)
 Lipoblastoma
 Dermatofibrosarcoma protuberants (dan giant-cell fibroblastoma)
 Neurofibroma

2.9 PEMERIKSAAN PENUNJANG

Hemangioma pada umumnya dapat dengan mudah didiagnosis melalui anamnesis dan
pemeriksaan fisik akan tetapi lesi yang letaknya profunda atau hemangioma superficial yang
meragukan diperlukan suatu pemeriksaan penunjang untuk mendukung diagnosis hemangioma.
Pemeriksaan yang dapat dilakukan antara lain:
USG
Ultrasonografi berguna untuk membedakan hemangioma dari struktur dermis yang dalam
ataupun subkutan, seperti kista atau kelenjar limfe. USG secara umum mempunyai keterbatasan
untuk mengevaluasi ukuran dan penyebaran hemangioma. Dikatakan juga bahwa USG doppler (2
kHz) dapat digunakan untuk densitas pembuluh darah yang tinggi (lebih dari 5 pembuluh darah/m2)
dan perubahan puncak arteri. Pemeriksaan menggunakan alat ini merupakan pemeriksaan yang
sensitif dan spesifik untuk mengenali suatu hemangioma infantil dan membedakannya dari massa
jaringan lunak lain.

MRI
MRI merupakan modalitas imaging pilihan karena mampu mengetahui lokasi dan
penyebaran baik hemangioma kutan dan ekstrakutan. MRI juga dapat membantu membedakan
hemangioma yang sedang berproliferasi dari lesi vaskuler aliran tinggi/ high flow yang lain
(misalnya malformasi arteriovenus). Hemangioma dalam fase involusi memberikan gambaran
seperti pada lesi vaskuler aliran rendah/ low flow (misalnya malformasi vena)

CT scan
Pada RS yang tidak mempunyai fasilitas MRI, dapat merggunakan CT scan walaupun cara
ini kurang mampu menggambarkan karakteristik atau aliran darah. Penggunaan kontras dapat
membantu membedakan hemangioma dari penyakit keganasan atau massa lain yang menyerupai
hemangioma.

Foto polos
Pemeriksaan foto polos seperti foto sinar X, masih bisa dipakai untuk melihat apakah
hemangioma mengganggu jalan nafas.

Biopsi kulit
Biopsi diperlukan bila ada keraguan diagnosis ataupun untuk menyingkirkan
hemangioendotelioma kaposiformis atau penyakit keganasan. Pemeriksaan immunohistokimia
dapat membantu menegakkan diagnosis. Komplikasi yang dapat terjadi pada tindakan biopsi ialah
perdarahan.

2.10 PENATALAKSANAAN
Pengobatan
Umumnya hemangioma tidak menimbulkan komplikasi, dan dapat diobservasi hingga
terjadi involusi spontan. Regresi spontan terjadi pada 80% hingga 85% kasus pada usia 9 tahun.
Seperti telah dikemukakan di atas untuk memprediksi kemungkinan terjadinya giant hemangioma
sangatlah sulit sehingga perlu dijelaskan pada orang tua untuk kontrol teratur 3- 6 bulan sekali atau
lebih cepat. Beberapa jenis hemangioma bisa mengancam jiwa atau fungsi organ dan tentunya
memerlukan penanganan segera. Pengobatan hemangioma masih merupakan kontroversi. Beberapa
ahli lebih memilih mengobati hemangioma pada saat muncul untuk mencegah pembesaran,
sebagian lagi memberikan pengobatan atas indikasi adanya gangguan kosmetik atau bila sudah
mulai mengganggu fungsi organ. Pengobatan dilakukan pada hemangioma yang dapat
menyebabkan komplikasi fungsional, yang dapat menimbulkan perubahan bentuk permanen, yang
letaknya di tempat yang mengganggu kosmetik sehingga menyebabkan distress psikososial,yang
pertumbuhannya cepat atau yang permukaannya bergaung yang mengalami ulserasi. Jenis
pengobatan hemangioma sangat tergantung pada ukuran, lokasi, beratnya tumor, usia pasien, dan
laju involusi. Gontijo et al, dalam suatu studi prospektif tentang hemangioma infantile menyatakan
bahwa ukuran yang besar, lokasi di wajah, dan/atau morfologi tipe segmental merupakan faktor
yang memperburuk prognosis hemangioma dari segi timbulnya komplikasi dan keberhasilan
pengobatan.

Observasi dan Edukasi

Perjalanan alamiah penyakit ini munculnya cepat setelah bayi lahir dan menetap hingga
usia balita, antara usia 5-7 tahun. Hemangiomainfantil dengan ukuran yang kecil sebaiknya
dilakukan observasi saja khususnya pada fase proliferasi dan fase involusi. Setelah sembuh, kulit
akan tampak normal atau hanya mengalami kecacatan yang minimal. Orang tua pasien perlu
diberikan penjelasan mengenai penyakit dan perjalanan klinisnya sehingga tidak terjadi kecemasan.
Memotivasi orangtua pasien untuk memeriksakan secara berkala untuk follow-up perkembangan
hemangioma infantil perlu dilakukan. Pemeriksaan yang lebih sering perlu dilakukan apabila lesi
besar, mengalami ulserasi,multipel, atau terletak pada struktur anatomi yang vital.

Terapi medikamentosa
Terapi pilihan utama
 Kortikosteroid
Umumnya para klinisi memilih steroid sebagai terapi medikamentosa pilihan utama untuk
mengobati hemangioma. Mekanisme yang jelas tentang peran steroid belum diketahui secara pasti,
walaupun ada dugaan bahwa steroid berpengaruh terhadap hemangioma dengan
cara:
1. Menghambat kapasitas proliferasi pericytes immature.
2. Intensifikasi efek vasokonstriksi epinefrin maupun norefinefrin pada pembuluh darah
otot polos.
3. Memblok reseptor estradiol pada hemangioma.
4. Menghambat angiogenesis.

Beberapa penulis mengelompokkan steroid berdasarkan cara pemberian menjadi:

1. Kortikosteroid sistemik
Pengobatan dengan kortikosteroid sistemik telah dianggap sebagai terapi medikamentosa
yang paling efisien untuk cutaneous infantile hemangiomas tanpa komplikasi. Pemberian steroid
sebaiknya dilakukan pada masa proliferatif, karena bila diberikan pada masa involusi kurang
bermanfaat. Dosis yang dianjurkan inisial prednison atau prednisolon 2 – 3 mg/kg/hari, satu kali
sehari pada pagi hari. Beberapa peneliti menganjurkan dosis yang lebih besar (prednison 5
mg/kg/hari) untuk menghasilkan terapi efektif, cepat, dan cukup aman, dilanjutkan hingga 6 – 8
minggu dan pada kasus yang lebih berat dapat diberikan hingga 12 minggu
.
2. Kortikosteroid intralesi
Kortikosteroid intralesi sangat baik diberikan pada hemangioma dengan ukuran kecil
(diameter < 10 cm) dan lesi lokal bermasalah (hemangioma disertai ulserasi atau dengan komplikasi
misalnya terjadi infeksi berulang pada daerah lesi). Dosis yang diberikan 2 – 3 mg/kg setiap kali
suntikan diulang setiapminggu selama 1 -2 bulan. Adanya respon terapi yang baik terhadap steroid
ditandai oleh pengecilan ukuran hemangioma. Pemberian kortikosteroid intralesi dengan interval
waktu 4 – 8 minggu merupakan terapi yang efektif sebagai upaya untuk menghindari efek samping
terapi kortikosteropid sistemik.
Penyuntikan dapat pula dilakukan dengan interval bulanan, sehingga dapat mengurangi
efek samping yang tidak diinginkan, tetapi dari laporan diketahui laju respon pengobatan dengan
cara ini hanya sekitar 85%. Efek samping potensial kortikosteroid intralesi antara lain, berupa,
atropi kulit, anafilaksis, perdarahan, nekrosis kulit dan supresi adrenal, tetapi umumnya suntikan
dapat ditoleransi dengan baik. Perhatian khusus harus diberikan pada periokuler. Pada hemangioma
jenis ini dosis kortikosteroid intralesi tidak boleh melebihi 3-5 mg/kg triamcinolone setiap sesi
suntikan. Beberapa ahli mengemukakan bahwa pemberian kortikosteroid intralesi pada daerah
periocular dikontra-indikasikan, sejak diketahui menyebabkan banyak komplikasi seperti atropi
kulit, nekrosis, dan oklusi arteri retina sentral, dengan konsekuensi kebutaan.

3. Kortikosteroid topikal
Kortikosteroid topikal (langsung pada daerah lesi hemangioma) biasanya efektif pada
hemangioma tipe cutaneous.

Terapi pilihan kedua

1. Interferon Alfa-2a dan 2b
Interferon alfa dianjurkan diberikan pada bayi dengan hemangioma yang mengancam jiwa
bila terjadi kegagalan dengan pemberian kortikosteroid dosis tinggi. Sewaktu pemberian interferon
alpha, status neurologis harus dimonitor secara ketat.
Kedua jenis interferon alfa yaitu 2a dan 2b pernah digunakan, biasanya diberikan melalui
suntikan subkutan dengan dosis 3 juta unit per m2 permukaan tubuh per hari diulang setiap minggu
selama 6 bulan.
Penggunaan interferon pada hemangioma masih sangat terbatas karena selain harganya
mahal juga belum banyak penelitian yang mendukung.
2. Vinkristin
Vinkristin dapat dipertimbangkan pemberiannya pada kasus yang gagal dengan terapi
steroid sebanyak dua siklus pengobatan, yang mengalami kekambuhan dan yang tidak dapat
mentoleransi pengobatan medikamentosa lain. Vinkristin mempengaruhi mitotic spindle
microtubules dan merangsang proses apoptosis pada sel tumor in vitro. Ada laporan yang
menyatakan bahwa vinkristin efektif digunakan pada kasus hemangioma yang mengancam jiwa
yang resisten terhadap pengobatan steroid. Taki et al, menyatakan bahwa padakasus intractable
Kasabach-Merritt syndrome pemberian vinkristin sangat efektif, sehingga mereka menyarankan
pemakaian vinkristin pada kasus demikian. Dosis yang dianjurkan 1.5 mg/m2 per kali suntikan, jika
diperlukan dapat diulang satu kali lagi dengan interval 2-3 bulan setelah suntikan pertama.

3. Bleomisin
Omidvari et al, melaporkan pemberian bleomisin intralesi pada kasus hemangioma yang
mengalami komplikasi, yaitu hemangioma yang mengalami infeksi sekunder, permukaannya
bergaung dan hemangioma yang tumbuh sangat cepat. Mereka mengambil suatu kesimpulan bahwa
pemberian bleomisin mudah, aman dan merupakan terapi yang efektif untuk mengobati
hemangioma dengan komplikasi. Ada peneliti lain yang memberikan suntikan local bleomisin pada
210 anak dengan hemangioma kavernosus dengan tingkat keberhasilan 91.2%. Terapi dengan
bleomisin tidak efektif pada hemangioma pampiniform yaitu hemangioma yang terjadi akibat
malformasi vena di pleksus pampiniform pada skrotum. Dosis bleomisin intralesi 2 mg (diberikan
dalam larutan 0.4mg/ml). Suntikan dapat diulang sebanyak 6-10 kali dengan interval 4-6 minggu.

4. Vascular-specific Pulse Dye Laser

Morelli et al, melaporkan peranan pulsed dye laser pada hemangioma ulseratif. Mereka
menemukan bahwa rasa sakit akibat hemangioma jenis ini akan menghilang setelah pengobatan
awal pada 6 dari 10 kasus hemangioma. Dua kasus dinyatakan sembuh setelah tiga kali pengobatan.
Pada satu studi retrospektif dengan 245 pasien menunjukkkan hasil yang bermakna pada kelompok
pengobatan dibanding kontrol. Mereka melaporkan bahwa terapi laser menunjukkan keunggulan
jika dihubungkan dengan panjangnya masa pengobatan apalagi jika dihubungkan dengan hasil akhir
volume dan bentuk hemangioma.
Terapi Operatif
1. Bedah eksisi
Indikasi bedah eksisi ialah sebagai berikut:
1. Hemangioma yang tumbuh secara progresif.
2. Hemangioma yang mengalami infeksi berulang.
3. Hemangioma yang permukaannya bergaung, sehingga ditakutkan disertai keganasan.
4. Mengganggu secara kosmetika.
5. Hemangioma yang gagal dengan pengobatan medikamentosa.
6. Hemangioma yang bertangkai.
 BAB III
LAPORAN KASUS

IDENTITAS PASIEN

Nama : Tn. MP
Umur : 24 Tahun
Jenis Kelamin : Laki-Laki
Pekejaan :-
Alamat : Motolohu Selatan
Agama : Islam
Tanggal Masuk : 26 November 2019
Nomor RM : 08.16.XX
Ruang Rawat : BEDAH
ANAMNESIS

1. Keluhan Utama :
Benjolan di bokong kanan

2. Riwayat Penyakit Sekarang :

Benjolan dirasakan muncul sejak 1 tahun lalu, awalnya benjolan kecil ukuran sekitar
kelereng, kemudian semakin lama semakin membesar, benjolan ini awalnya tidak nyeri
dan dapat digerakan namun setelah membesar benjolan nyeri sehingga pasien tidak dapat
duduk dan hanya baring ke arah kiri. Saat datang ke Poliklinik bedah benjolan sudah
keluar darah, tidak ada pus. Warna di sekitar kulit benjolan hiperemis. Pasien mengeluh
lemas dan tidak ada tenaga untuk beraktivitas. Keluhan lain disangkal. Tidak ada keluhan
dari bab dan bak.
 3. Riwayat Penyakit Dahulu :
Riwayat diabetes mellitus,sakit jantung, asma, kejang, dan alergi obat atau makanan tidak
diketahui. Pasien merokok 1 bungkus dalam 1 hari sejak masih duduk di bangku SMP,
pasien minum alkohol namun dikatakan jarang.

4. Riwayat Penyakit Keluarga :

Riwayat stroke, diabetes mellitus, hipertensi, asma, alergi obat atau makanan dalam
anggota keluarga disangkal.

5. Riwayat Sosial Ekonomi dan Pribadi :

Sehari-hari pasien belum mempunyai pekerjaan tetap. Pasien merokok tiap hari.

PEMERIKSAAN FISIK
1. Status Pasien
Kesadaran : GCS 15 (E4M6V5)
Tekanan darah : 100/60 mmHg (MABP 173 mmHg)
Nadi : 80 x/ menit
Pernafasan : 22x/ menit, thorakoabdominal
Suhu : 36,5oC
Kepala : Normocephali
Mata : Conjungtiva Anemis +/+ Sklera Ikterik
Leher : pergerakan baik, jejas (-), memar (-)
Thoraks
 Jantung : S1-2 reguler, murmur (-), gallop (-)
 Paru : suara napas vesikuler +/+, rhonki -/-, wheezing -/-
Abdomen : datar, jejas (-), memar (-), supel, nyeri tekan (-)
bising usus (+) normal, hepar/lien tidak teraba membesar
Ekstremitas : oedem -|-, akral dingin -|-
-|- -|-
2. Regio Gluteus Dextra : tampak massa berukuran 20x10x5 cm, batas tidak tegas
sampai melibatkan daerah perianal, permukaan licin dan teraba hangat. Darah (+)
ASSESMENT (DIAGNOSIS)
Diagnosa klinis : Limfahemangioma Regio Gluteus Dextra
Anemia Mikrositik Hipokrom

PLANNING
A. Terapi
 Bed rest, miring ke arah kiri
 O2 2-4 lpm via nasal kanul
 IVFD NaCl 2000cc/24jam iv
 Asam Tranexamat 3x500mg/iv
 Noragesic 3 x 1 ampul/iv
 Ceftriaxone 2 x 1 gr/iv
 Transfusi PRC 1 bag/hari
 Pro CT Scan Pelvis dan Rencana Repair of Limfahemangioma
B. Monitoring
 Awasi tanda-tanda vital
 Intake dan output cairan

PEMERIKSAAN PENUNJANG

1. Pemeriksaan laboratorium (26/11/2019)

Leukosit : 6.800/uL (5.000-10.000/uL)
Eritrosit : 3.46 juta/ Ul (4,2-5,4 juta/uL)
Hb : 6.9 g/dL (13,5-17,5 g/dL)
Ht : 22.7% (40-54%)
Trombosit : 306 ribu/uL (150.000-450.000/uL)
 SGOT : 15 Mu/ml (< 37 Mu/ml)
SGPT : 10 Mu/ml (< 42 Mu/ml)
Ureum : 15 mg/dL (<50mg/dL)
Kreatinin : 0,9 mg/dL (0,6-1,1 mg/dL)
Kalium (K) : 4.09 mmol/L (3,50-5,50)
Natrium (Na) : 140.91 mmol/L (135,00-145,00)
Clorida (Cl) : 107.74 mmol/L (96,00-106,00)
2. CT Scan Pelvis tanggal 26/11/2019
Kesan :
- Massa soft tissue inhomogen di gluteus kanan ukuran +- 9.1 x 9.7 x 6.1 cm dengan
dilatasi vaskuler di sekitarnya
- Gambaran ini mengesankan limfangioma dd hemangioma
RESUME
Seorang laki-laki umur 24 tahun datang ke poliklinik Bedah RSTN dengan keluhan
benjolan di pantat sebelah kanan, benjolan muncul sekitar 1 tahun lalu, awalnya benjolan
berukuran bola kelereng dan semakin lama semakin membesar, saat ini benjolan tersebut
berukuran 20x10x5 cm dengan batas tidak tegas sampai ke daerah perianal, dirasakan nyeri
dan mulai keluar darah. Pasien saat ini mengeluh lemas dan sulit beraktivitas karena
 benjolan tersebut. Pasien tidak bisa duduk dan hanya bisa baring ke arah sisi kiri. Pasien
perokok aktif 1 bungkus / hari sejak bangku smp hingga saat ini, pasien pernah minum
alkohol namun dikatakan hanya jarang. Pasien tidak memiliki riwayat penyakit diabetes
melitus, jantung, ataupun darah tinggi.

PROGNOSIS
Ad Vitam : Bonam
Ad Fungsionam : Dubia ad Bonam
Ad Sanationam : Dubia ad Bonam
 5 Desember 2019 6 Desember 2019 7 Desember 2019
S Nyeri pada pantat kanan, lemas (+) Nyeri pada pantat kanan, lemas (+) Lemas (+) nyeri luka operasi
O GCS E4M6V5 GCS E4M6V5 GCS E4M6V5
TD : 100/60 mmHg TD : 110/60 mmHg TD : 70/50 mmHg
N : 80x/menit N : 85x/mnt N : 80x/menit
RR : 22x/mnt RR : 20x/menit RR : 20x/menit
S : 36,9 derajat celcius S : 36,7 derajat celcius S : 36,6 derajat celcius

A Limfehemangioma Gluteus Dextra - Limfehemangioma Gluteus Dextra Post Operasi Repair of

Anemia mikrositik hipokrom Anemia mikrositik hipokrom Limfehamangioma gluteus dextra +
Shock Hipovolemik
P - IVFD RL 500 cc/8 jam - IVFD RL 500 cc/8 jam IVFD RL 1000 cc/24 jam
- Ceftriaxone 2x1 gr/iv - Ceftriaxone 2x1 gr/iv - IVFD D5% 500 cc/24jam
- Noragesic 3x1 amp/iv - Noragesic 3x1 amp/iv - Ceftriaxone 2x1 gr/iv
- Transfusi prc - Transfusi Prc - Noragesic 3x1 amp/iv
- Norepinefrin 100 nano/jam/SP
- Transfusi PRC

FOLLOW UP

8 Desember 2019 9 Desember 2019 10 Desember 2019

S Lemas (+) Nyeri pada luka operasi Lemas (+) Nyeri pada luka operasi Lemas (+) Nyeri pada luka operasi
O GCS E4M6V5 GCS E4M6V5 GCS E4M6V5
 TD : 80/50 mmHg TD : 90/60 mmHg TD : 120/80 mmHg
N : 58x/menit N : 60x/menit N : 90x/menit
RR : 20x/menit RR : 20x/menit RR : 20x/menit
S : 36,7 derajat celcius S : 36,5 derajat celcius S : 36,6 derajat celcius
A Post Operasi Repair of Post Operasi Repair of Post Operasi Repair of
Limfehamangioma gluteus dextra Limfehamangioma gluteus dextra Limfehamangioma gluteus dextra
P IVFD RL 1000 cc/24 jam IVFD RL 1000 cc/24 jam - IVFD RL 1000 cc/24 jam
- IVFD D5% 500 cc/24jam - IVFD D5% 500 cc/24jam - IVFD D5% 500 cc/24jam
- Ceftriaxone 2x1 gr/iv - Ceftriaxone 2x1 gr/iv - Ceftriaxone 2x1 gr/iv
- Noragesic 3x1 amp/iv - Noragesic 3x1 amp/iv - Noragesic 3x1 amp/iv
- Norepinefrin 100 nano/jam/SP - Norepinefrin 100 nano/jam/SP - Rencana Operasi Skin Flap
- Transfusi PRC - Transfusi PRC
 DAFTAR PUSTAKA
1. Hemangioma. Available at :
http://www.medicalglossary.org/neoplasms_vascular_tissue_hemangioma_definitions
.html
2. Ziegler M, Azizkhan R, Weber T, editors. Operative Pediatric Surgery. International
edition. New York : Mcgraw-Hill Co p. 1002-5
3. Fishman S, Mulliken J.B. Pediatric Surgery for The Primary Care Pediatrician. In:
Fishman S, editor. Pediatric Clinics of North America. Philadelphia : WB Saunders Co p.
1455-77
4. Mitchell, Kumar, Abbas, Fausto. BS Dasar Patologis Penyakit ed 7. Jakarta : EGC,p71-
72.
5. Nafianti S. Hemangioma anak. Available at: http://www.idai.or.id/saripediatri/pdfile/12-
3-11.pdf
6. Roche. Angiogenensis. Available at:
http://www.roche.co.id/fmfiles/re7175008/Indonesian/media/lembar.informasi/Onkol
ogi/Avastin/Lembar.Informasi.VEGF.dan.Angiogenesis.pdf
7. Reksoprodjo S, et al. Kumpulan Kuliah Ilmu Bedah FKUI. Jakarta: Penerbit Binarupa
Aksara.
8. Donelly L, et al. Vascular Malformation and Hemangiomas. Available at:
http://www.ajronline.org/content/174/3/597.full
9. Zhang, et al. Proliferation hemangiomas formation through dual mechanism of vascular
endothelial growth factor mediated endothelial progenitor cells proliferation and
mobilization through matrix metalloproteinases 9. Elsevier Medical Hypotheses P815-818.
Available at: http://intl.elsevierhealth.com/journals/mehy.
10. Hamzah, Mochtar. Ilmu Penyakit Kulit dan Kelamin. Balai Penerbit FKUI: Jakarta