Osteosarcoma Pada Anak Laki-Laki

Desak Made Diah Savitri Nida

102018084
Kelompok PBL B3
Fakultas Kedokteran Universitas Kristen Krida Wacana
Alamat Korespondesi: Jl. Arjuna Utara No.6, Jakarta Barat 11510
[email protected] .ac.id

Abstrak
Osteosarkoma merupakan neoplasma tulang yang didiagnosa berdasarkan pemeriksaan histologi
terhadap produksi osteoid berhubungan dengan malignant mesenchymal cells. Osetosarkoma
umumnya adalah tumor yang agresif dan cenderung bermetastasis secara dini. Komplikasi yang
sering terjadi pada penderita osteosarkoma ialah metastase ke paru-paru. Osteosarkoma lebih
sering terjadi pada pria disbanding wanita, terutama pada orang pada masa-masa produktif. Hal
tersebut karena pada masa produktif pembentukan tulang masih terjadi.
Kata kunci : kemoterapi, tumor tulang, osteosarkoma.
Abstrack
Osteosarcoma is a bone neoplasm that is diagnosed based on histological examination of osteoid
production associated with malignant mesenchymal cells. Osetosarcoma is generally an
aggressive tumor and metastasizes early. Complications that often occur in patients with
osteosarcoma is metastasis to the lungs. Osteosarcoma is more common in men than women,
especially for people during productive periods. It is because in the productive period, bone
formation is still happening.
Keywords: chemotherapy, bone tumors, osteosarcoma.

Pendahuluan
Osteosarkoma paling sering ditemukan sekitar lutut. Tulang-tulang yang sering terkena
adalah femur distal, tibia proksimal, humerus proksimal, dan pelvis. Pada tulang panjang, tumor
biasanya mengenai metafisis. Metastasis cepat biasanya terjadi secara hematogen, biasanya ke
paru. Metastasis juga dapat menyebar ke tulang lainnya, otak atau organ lainnya. Sekitar 1 dari 5
pasien osteosarkoma telah mengalami metastase pada saat diagnosis ditegakkan. Metastase secara
limfogen hampir tidak terjadi.1 Osteosarcoma terjadi pada anak-anak dan orang dewasa muda
yakni antara usia 10 sampai 30 tahun. Kelompok usia yang paling sering terkena adalah usia remaja
namun osteosarkoma juga dapat terjadi pada orang-orang dari segala usia. Sekitar 10% dari semua
osteosarkoma terjadi pada orang berusia lebih dari 60 tahun. Prognosis untuk orang-orang dengan
osteosarkoma tergantung pada banyak faktor, diantaranya lokasi tumor, metastasis tumor ketika
pertama kali ditemukan, dan usia seseorang.2
Anamnesis
Anamnesis adalah pengambilan data yang dilakukan oleh seorang dokter dengan cara
melakukan serangkaian wawancara dengan pasien (autoanamnesis) atau keluarga pasien, atau
dalam keadaan tertentu dengan penolong pasien (aloanamnesis). Berbeda dengan wawancara
biasa, anamnesis dilakukan dengan cara yang khas, yaitu berdasarkan pengetahuan tentang
penyakit dan dasar-dasar pengetahuan yang ada di balik terjadinya suatu penyakit serta bertolak
dari masalah yang dikeluhkan oleh pasien. Seorang anak laki-laki 14 tahun dibawa oleh
orangtuanya ke Poliklinik RS karena mengeluh nyeri pada tungkai atas dirasakan sejak 2 minggu
yang lalu.
 Identitas : Laki-laki, 14 tahun
 Keluhan Utama : Nyeri pada tungkai atas
 Lokasi : Di daerah tungkai atas
 Kronologis :
• Nyeri dirasakan terus-menerus, tidak berkurang saat istirahat
• Bertambah sakit bila tungkai digunakan
• Ada benjolan pada bagian yang nyeri
• Semakin lama tungkai terasa lemah
Pemeriksaan Fisik

Pemeriksaan fisik dapat dilakukan setelah melakukan anamnesis. Pemeriksaan fisik

merupakan pemeriksaan tahap awal yang dilakukan sebelum dilakukan pemeriksaan penunjang
untuk mengetahui lebih lanjut mengenai diagnosis dari penyakit yang diderita pasien. Pemeriksaan
ini meliputi inspeksi, auskultasi, palpasi, perkusi. Dalam pemeriksaan didapat berat badan (BB)
43 kg, tinggi badan (TB) 153 cm, pasien tampak sakit ringan, kesadarannya compos mentis. Pada
pemeriksaan TTV (tanda-tanda vital) didapati TD 110/80 mmHg, N 88x/menit, RR 20x/menit, T
36,2 ºC.
Pada pemeriksaan fisik juga didapat data status lokalis dimana pada organ yang terkena
dilakukan inspeksi (look), palpasi (touch), dan digerakkan (move). Pada inspeksi didapat warna
kulit kemerahan pada regio distal femur. Pada palpasi didapat benjolan 5 cm dan positif nyeri
tekan. Pada saat digerakkan, pasien mengalami nyeri pada organ yang terkena.
Pemeriksaan Penunjang

• X-Ray

Pemeriksaan X-ray didapat bermacam-macam gambaran, yaitu daerah berawan osteolitik

yang disertai dengan daerah osteoblastik. Batas endosteal kurang jelas. Pada stadium yang masih
dini terkadang korteks terbuka dan tumor melebar ke jaringan sekitarnya, saat itulah terbentuk
suatu garis tulang baru, melebar keluar dari korteks yang disebut efek sunrays tulang ( sunray
appearance ). Ketika tumor keluar dari korteksnya terjadi reaktivasi pembentukan tulang baru
yang menyebabkan peningkatan periosteum (segitiga Codman). Kedua gambaran itu merupakan
tanda khas untuk osteosarcoma. Pada kebanyakan tumor ini terjadi penulangan ( osifikasi ) dalam
jaringan tumor sehingga gambaran radiologiknya variable bergantung pada banyak sedikitnya
penulangan yang terjadi. Pada stadium dini gambaran tumor ini sukar dibedakan dengan
osteomielitis.3,4,5

1 2 3

1. Foto polos dari osteosarkoma dengan gambaran Codman triangle (arrow) dan difus,
mineralisasi osteoid diantara jaringan lunak.5
2. Perubahan periosteal berupa Codman triangles (white arrow) dan masa jaringan lunak yang
luas (black arrow).5
3. Reaksi periosteal ketika tumor telah menembus kortek, sunburst appearance.5
 • CT Scan

CT dapat berguna secara lokal ketika gambaran foto polos membingungkan, terutama pada
area dengan anatomi yang kompleks. Gambaran cross-sectional memberikan gambaran yang lebih
jelas dari destruksi tulang dan penyebaran pada jaringan lunak sekitarnya daripada foto polos. CT
dapat memperlihatkan matriks mineralisasi dalam jumlah kecil yang tidak terlihat pada gambaran
foto polos. CT terutama sangat membantu ketika perubahan periosteal pada tulang pipih sulit untuk
diinterpretasikan. CT jarang digunakan untuk evaluasi tumor pada tulang panjang, namun
merupakan modalitas yang sangat berguna untuk menentukan metastasis pada paru. CT sangat
berguna dalam evaluasi berbagai jenis osteosarkom.4,5

• MRI

MRI dapat digunakan untuk mengevaluasi penyebaran lokal dari tumor karena kemampuan
yang baik dalam interpretasi sumsum tulang dan jaringan lunak sehingga menjadi yang paling
akurat untuk menentukan stadium dari osteosarkoma dan membantu dalam menentukan
manajemen pembedahan yang tepat. Untuk tujuan stadium dari tumor, penilaian hubungan antara
tumor dan kompartemen pada tempat asalnya merupakan hal yang penting. Tulang, sendi dan
jaringan lunak yang tertutupi fascia merupakan bagian dari kompartemen. Keterlibatan epifisis
oleh tumor telah diketahui sering terjadi daripada yang diperkirakan dan sulit terlihat dengan
gambaran foto polos. Keterlibatan epifisis dapat didiagnosa ketika terlihat intensitas sinyal yang
sama dengan tumor yang terlihat di metafisis yang berhubungan dengan destruksi fokal dari
lempeng pertumbuhan.4,5
 Skip metastase merupakan fokus synchronous dari tumor yang secara anatomis terpisah
dari tumor primer namun masih berada pada tulang yang sama. Deposit sekunder pada sisi lain
dari tulang dinamakan transarticular skip metastase. Pasien dengan skip metasase lebih sering
mempunyai kecenderungan adanya metastase jauh dan interval survival bebas tumor yang rendah.
Penilaian dari penyebaran tumor ekstraoseus melibatkan penentuan otot mana yang terlibat dan
hubungan tumor dengan struktur neurovascular dan sendi sekitarnya. Hal ini penting untuk
mencegah pasien mendapat reseksi yang melebihi dari kompartemen yang terlibat. Keterlibatan
sendi dapat didiagnosa ketika jaringan tumor terlihat menyebar menuju tulang subartikular dan
kartilago.4,5

Gejala Klinis

Gejala yang paling sering muncul yaitu rasa sakit yang awalnya ringan dan hilang timbul,
tetapi secara cepat menjadi lebih berat dan memberat saat beraktivitas. Pasien dapat mengeluhkan
adanya pembengkakan, tergantung dari ukuran massa dan lokasinya, berbatas tidak tegas. Pasien
dengan dugaan tumor biasanya mengalami penurunan berat badan dan gejala anemia. Karena
keganasan ini sering muncul di metafise dekat dengan persendian, maka hal ini dapat
mempengaruhi fungsi persendian. Pemeriksaan dapat menemukan pembengkakan lokal, nyeri
tekan. Nyeri tekan di samping sendi dan bukan di dalam sendi. Kekerasan konsistensinya
bervariasi menurut komponen pembentuk tumor. Membesarnya tumor membuat regangan kulit
permukaannya bertambah, kulit mengkilap, suhu kulit dapat meningkat, serta vena superfisial
melebar. 5

Lokasi

Osteosarkoma konvensional muncul paling sering pada metafisis tulang panjang, terutama
pada distal femur (52%), proximal tibia (20%) dimana pertumbuhan tulang tinggi. Tempat lainnya
yang juga sering adalah metafisis humerus proximal (9%). Penyakit ini biasanya menyebar dari
metafisis ke diafisis atau epifisis. Kebanyakan dari osteoma varian juga menunjukan predileksi
yang sama, terkecuali lesi gnatic pada mandibula dan maksila, lesi intrakortikal, lesi periosteal,
dan osteosarkoma sekunder karena penyakit paget yang biasanya muncul pada pelvis dan femur
proximal.5
Epidemiologi
Pasien terbanyak didapatkan pada tahun 2015, sedangkan paling sedikit pada tahun 2008.
Terdapat tren peningkatan jumlah total pasien secara keseluruhan dari tahun ke tahun berdasarkan
analisa tren linear sebagaimana yang terlihat pada Gambar 1. Grafik distribusi kasus osteosarkoma
setiap tahun. Dari 122 pasien yang terdiagnosa awal dengan osteosarkoma, 28 pasien tidak dapat
dievaluasi lebih lanjut karena data tidak lengkap atau karena pasien drop out sebelum diagnosa
pasti ditegakkan. Jumlah total pasien laki laki lebih banyak hampir setiap tahunnya dibandingkan
jumlah pasien wanita. Rata-rata jumlah pasien pria per tahun merupakan 61% dibandingkan
jumlah rata rata pasien wanita per tahun (39%). Distribusi tumor terbanyak pada femur (40%),
diikuti dengan tibia (32%), fibula (11%), humerus (11%), serta letak lain (6%). Dari femur sendiri,
distal femur memiliki proporsi terbanyak (84%). Pada tibia proximal proporsi (83%), fibula
proximal (90%), humerus proximal (100%). Usia pasien osteosarkoma terbanyak (73%) 11-20
tahun baik pada laki laki maupun perempuan, dengan proporsi pasien laki laki keseluruhan (63%)
lebih banyak dibandingkan jumlah pasien perempuan (37%). 6

Didapatkan usia terbanyak dimana pasien didapatkan adanya osteosarkoma adalah pada
usia 16 tahun, baik pada laki laki maupun perempuan. Data tersebut dapat dilihat pada Tabel 2
berikut:6
Komplikasi
Komplikasi yang sering terjadi pada penderita osteosarkoma ialah metastase ke paru-paru. Pada
yang resectable dengan metastasis paru, visceral, atau tulang, maka terapi untuk tumor primernya
sama dengan penatalaksanaan osteosarkoma derajat keganasan tinggi dan didukung dengan
kemoterapi serta metastasektomi. Pada yang unresectable penatalaksanaan yang dilakukan adalah
kemoterapi, radioterapi dan melakukan evaluasi ulang tumor primer untuk mengontrol tumor
secara lokal.7

Working diagnosis
Berdasarkan hasil anamnesis, pemeriksaan penunjang dan pemeriksaan fisik, diduga pasien
menderita osteosarkoma. Osteosarkoma merupakan salah satu jenis tumor pada tulang yang
sifatnya ganas. Umumnya tumor ini ditemukan di metafisis pada tulang panjang, yang paling
sering dijumpai pada distal femur diikuti ke tulang tibia bagian proksimal. Pada anamnesis, pasien
bisanya mengeluhkan nyeri dengan batas yang tegas dan bersifat terus menerus. Tumor ini juga
dapat bermetastase ke organ lain, paling sering bermetastase ke paru-paru melalui aliran darah.
Pada pemeriksaan radiologi muncul gambaran sunburst appearance dan codman’s triangle.8

Pertumbuhan yang cepat pada tumor maligna tulang, keganasan sel pada mulanya berlokasi pada
sumsum tulang (mieloma) pada jaringan dari jaringan sel tulang (sarkoma) atau tumor tulang
(karsinoma). Pada tahap lebih lanjut, sel-sel tulang akan berada pada nodul-nodul limfe, hati, serta
limfe dan ginjal. Akibat adanya pengaruh aktivitas hematopoitik sumsum tulang yang cepat pada
tulang, sel-sel plasma yang belum atau tidak matang akan terus membelah. Akibatnya terjadi
penambahan jumlah sel yang tidak terkontrol lagi. Sarkoma osteogenik sering terjadi pada pria
dengan usia 10-25 tahun, terutama pada pasien yang menderita penyakit Paget.1

Seperti yang dijelaskan diatas, osteosarkoma ini banyak menyerang remaja dan dewasa di usia
yang masih sangat produktif. Osteosarkoma yang terjadi pada anak-anak dan remaja biasanya
ditemukan pada bagian tulang lutut. Tumor ini paling sering di distal femur atau proximal tibia
(48%), pelvis dan proksimal femur (14%), bahu dan proxiamal humerus (10%) dan dapat pula dan
dapat pula di temukan di radius distal dan humerus proximal.1
Differential diagnosis
Beberapa kelainan yang menimbulkan bentukan massa pada tulang sering sulit dibedakan dengan
osteosarkoma, baik secara klinis maupun dengan pemeriksaan pencitraan. Adapun kelainan-
kelainan tersebut adalah:9
1. Osteoid osteoma
Merupakan tumor jinak terdiri dari inti osteoid dengan vaskularisasi tinggi dan merupakan
tumor jinak tulang dengan potensi pertumbuhan yang terbatas.6 Osteoid osteoma biasanya
lebih kecil 1,5-2 cm dan ditandai dengan suatu osteoid kaya nidus dalam jaringan, Nidus
mungkin berisi sejumlah variabel kalsifikasi. Sekitar nidus adalah zona sklerotik tetapi tulang
dinyatakan normal.9
2. Osteokondroma
Tumor jinak tulang dengan penampakan adanya penonjolan tulang yang berbatas tegas sebagai
eksostosis yang muncul dari metafisis, penonjolan tulang ini ditutupi (diliputi) oleh cartilago
hialin. Tumor ini berasal dari komponen tulang (osteosit) dan komponen tulang rawan
(chondrosit). Osteochondroma merupakan perkembangan umum dari plat pertumbuhan
perangkat yang menghasilkan perkembangan lobulated tulang rawan dan tulang dari
metaphysis tersebut. Muncul sebagai proyeksi tulang tulang rawan-capped dari metaphysis
tulang panjang. Dapat terjadi dalam tulang yang berkembang dari pengerasan enchondral.9

Prognosis
Presentasi secara umum rendah untuk bertahan hidup. Biasanya pasien meninggal karena telah
terjadi penyebaran secara hematogen ke paru-paru dan hati, serta tulang-tulang lain.
Beberapa faktor yang menentukan prognosis pada pasien osteosarcoma:10
1. Tumor related:
 Lokasi tumor
 Ukuran tumor
 Histopatologi (high grade, low grade)
 Luasnya (infiltrati, kelenjar regional, penyebaran/metastasis lokal,/jauh)
 Respon terhadap pengobatan
 Respon histologi terhadap kemoterapi ( Huvos )
 Tipe dan margin operasi
 ALP dan LDH level : menggambarkan luasnya lesi
2. Patient related
  Usia
 Status gizi (BMI)
 Performonce status
 Komorbiditas (mis. TB,Hepatitis, gagal ginjal, gagal jantung.).

Penatalaksanaan
Terapi yang memadai untuk osteosarkoma meliputi kemoterapi dan reseksi bedah komplit.
Kebanyakan osteosarkoma tidak radiosensitif, pembedahan tetap merupakan pokok dari kontrol
primer.10
1) Kemoterapi
Kemoterapi mengurangi metastase keparu-paru dan sekalipun ada, mempermudah melakukan
eksisi pada metastase tersebut. Kemoterapi preoperatif merangsang terjadinya nekrosis pada
tumor primernya, sehingga tumor akan mengecil. Selain itu akan memberikan pengobatan
secara dini terhadap terjadinya mikro-metastase. Keadaan ini akan membantu mempermudah
melakukan operasi reseksi secara luas dari tumor dan sekaligus masih dapat mempertahankan
ekstremitasnya. Obat yang telah terbukti dan paling efektif terhadap osteosarcoma diantaranya
doxorubicin (adriamycin), cisplatin (Platinol) ifosfamide (IFEX) dengan mesna (Mesnex) dan
metotreksat dosis tinggi (Rheumatrex) dengan Leucoverin kalsium. Kebanyakan protokol
standar menggunakan doxorubicin dan cisplatin dengan atau tanpa metotreksat dosis tinggi
untuk kedua neoadjuvant dan adjuvant kemoterapi. Kemoterapi sebelum operasi (neoadjuvant
kemoterapi) di berikan selama sekitar 10 minggu dan setelah operasi (ajuvan kemoterapi)
sampai satu tahun.11
2) Radioterapi
Radiasi dengan energi tinggi merupakan suatu cara untuk eradikasi tumor-tumor ganas yang
radiosensitif dan dapat juga sebagai penatalaksanaan awal sebelum tindakan operasi di
lakukan. Kombinasi radioterapi dapat pula di berikan bersama-sama dengan kemoterapi.
Radioterapi di berikan pada keadaan-keadaan yang dapat dioperasi, misalnya adanya
metastasis atau keadaan lokal yang tidak memungkinkan untuk tindakan operasi.10
3) Intervensi bedah
a) Amputasi
Sesuai untuk tumor berinvasi luas, mengenai neurovaskular, otot dan kulit di dekatnya
terkena meluas, ekstremitas terkena tak lagi dapat dipreservasi. Bidang amputasi
 secara prinsip haruslah tepi amputasi radikal menurut klasifikasi stadium operatif
tumor tulang, yaitu reseksi ekstrakompartemen.12
b) Amputasi modifikasi
Dengan persyaratan eksisi tunas tumor, mempertahankan sebagai fungsi ekstremitas,
sehingga mengurangi kecacatan akibat amputasi.12
- Amputasi segmen ekstremitas Tikhoff Linberg, sesuai untuk osteosarkoma
segmen atas humerus, neurovaskular utama belum terkena, operasi
mempertahankan neurovaskular, mengangkat segmen tulang bertumor berikut
otot dan kulitnya.
- Teknik salzer, yaitu teknik rotasiplasti ekstremitas bawah sesuai untuk
osteosarkoma di sekitar lutut tapi saraf utama belum terkena
4) Follow-up Post-operasi
Post operasi dilanjutkan pemberian kemoterapi obat multiagent seperti pada sebelum
operasi. Setelah pemberian kemoterapinya selesai maka dilakukan pengawasan terhadap
kekambuhan tumor secara lokal maupun adanya metastase, dan komplikasi terhadap proses
rekonstruksinya. Biasanya komplikasi yang terjadi terhadap rekonstruksinya adalah:
longgarnya prostesis, infeksi, kegagalan mekanik. Pemeriksaan fisik secara rutin pada
tempat operasinya maupun secara sistemik terhadap terjadinya kekambuhan maupun adanya
metastase. Pembuatan plain-foto dan CT scan dari lokal ekstremitasnya maupun pada paru-
paru merupakan hal yang harus dikerjakan. Pemeriksaan ini dilakukan setiap 3 bulan dalam
2 tahun pertama post opersinya, dan setiap 6 bulan pada 5 tahun berikutnya.13

Kesimpulan
Osteosarkoma merupakan tumor tulang yang bersifat sangat ganas dan cepat bermetastase ke paru-
paru melalui aliran darah. Penyebabnya belum jelas diketahui. Keluhan utama pasien biasanya
adalah nyeri terus menerus pada tulang yang terkena. Umumnya tumor ini ditemukan di distal
femur diikuti ke tibia bagian proksimal. Pemeriksaan penunjang yang dilakukan dapat berupa X-
ray, MRI, CT-Scan, dan ultrasound. Ciri khas dari tumor ini ialah terdapat codman’s triangle dan
sunburst appearnce. Penatalaksaannya bisa dilakukan kemoterapi, radioterapi, tindakan amputasi
serta melakukan follow up post-operasi.
Daftar pustaka
1. Kawiyana S. Osteosarcoma dan penanganannya. Dalam: Jurnal Otropedi RSUP sanglah
edisi maret 2010. Denpasar: Bagian SMF/ Ortopedi dan traumatologi bagian bedah FK
unud; 2008; 67-84
2. American Cancer Society. Cancer Facts & Figures 2014. Atlanta, Ga. American Cancer
Society. 2014. http://www.cancer.org/acs/groups/cid/documents/webcontent/003129-
pdf.pdf
3. Rasad, Sjahriar. Radiologi Diagnostik edisi kedua. Balai penerbit FKUI : Jakarta. 2010
4. Desen, Wan. Buku Ajar Onkologi Klinis edisi 2. Balai penerbit FKUI : Jakarta. 2011
5. Pujiastuti M. Refarat radiologi osteosarcoma. Kepaniteraan klinik ilmu radiologi FKUKI
: Jakarta. 2010.
6. Mahyudin F, dkk. Osteosarcoma has not become attention to society profile of
osteosarcoma patients at dr. Soetomo general hospital surabaya “a retrospective study.
JOINTS. 2018; 2460-8742.
7. Kementrian Kesehatan Komite Penanggulangan Kanker Nasional. Pedoman nasional
pelayanan kedokteran osteosarkoma
8. Lily Loho. Osteosarkoma. Jurnal: Bagian patologi Anatomi FK Universitas Sam Ratulangi
Manado.Jurnal Biomedik; 2014
9. Staf pengajar bagian ilmu bedah FK UI. Kumpulan kuliah ilmu bedah. Jakarta: Balai
Penerbit FK UI,h.457-74
10. Noor Helmi, Zairin. Buku ajar gangguan muskuloskeletal – cetakan kedua jilid. Salemba
Medika. Jakarta. 2013
11. Styczynski, Jan. Journal Of Pediatric Sciences Special Issue : “Pediatric Oncology”.
Department of Pediatric Hematology and Oncology Collegium Medicum, Nicolaus
Copernicus University. Poland. 2010
12. Desen, Wan. Buku Ajar Onkologi Klinis edisi 2. Balai penerbit FKUI : Jakarta. 2011
13. Kamal AF, Ismail, Mi’raj F, Hutagalung EU. Outcomes of stage IIB osteosarcoma treated
by LSS surgery using extracorporeally irradiated ECI) autograft. Med J Indones.
2011;20:131