2019

Polisitemia Vera
Kelompok 6
01 Puji Mila Wardani

02 Ratu Ayu Ningsih

03 Rinda Kartini

04 Rosaliyana

05 Said Riduwan Assegaf

 Pengertian Polisitemia Vera

Proliferasi berlebihan sel eritroid, disertai dengan seri mieloid

dan megakariosit. Juga merupakan peningktan konsentrasi sel
darah merah atau eritrosit, biasanya disertakan leukositosis,
trombositosis dalam proporsi normal.
 Etiologi
Primer : Polisitemia vera
Skunder :
1. Peningkatan kompensator eritropoietin pada
keadaan seperti: ketinggian, penyakit paru dan
S STRENGTHS
hipoventilasi alveoler, penyakit jantung
WEAKNESS
kongenital, sianosis, perokok berat.
SWOT T 2. Peningkatan abnormal (inappropriate
W THREATS
increases) eritroproiten pada keadaan seperti:
penyakit ginjal (hidronefrosis, kista, karsinoma),
OPPORTUNITIES

O tumor (fibromioma uteri, hepatoma,

hemangioblastoma, dan cerebellum)
3. Relatif (stress, perokok, dehidrasi, kehilangan
plasma seperti pada luka bakar, enteropati)
 Perjalanan Klinis Polisitemia Vera
Fase eritrositik Fase terminal
Diperlukan flebotomi secara teratur untuk Kematian karena komplikasi
mengendalikan viskositas darah dalam batas 01 04 perdarahab/trombosis (35-50%),
normal dan berlangsung selama 5-25 tahun. mielofibrosis (15% penderita),
dan transformasi menjadi
leukemia akut.
Fase burn-out atau spent out Fase mielofibrosis
Kebutuhan flebotomi sangat 02 03
Jika terjadi sitopenia dan splenomegali
berkurung dan dapat terjadi anemia; progresif, manifestasi klinis dan perjalanan
lien bertambah besar, fibrosis ringan klinik menjadi serupa dengan mielofibrosis
disumsum tulang, trombositosis, serta dan metaplasia mieloid. Kadang-kadang
leukositosis biasanya menetap. terjadi metaplasia mieloid pada limpa, hati,
kelenjar getah bening, dan ginjal. Biasanya
terjadi pada 10% penderita.
 Gejala Klinis

1. Sakit keapala, sesak napas, penglihatan kabur, dan keringat malam

2. Sering disertai gejala epigastrial distrees
3. Disertai rasa gatal, kesemutan, rasa terbakar pada tungkai
4. Diserai plethora (muka kemerah-merahan)
5. Splenomegali
6. Perdarahan, gejala trombosis arterial., trombosis vena
7. Hipertensi dijumpai disepertiga kasus
8. Dapat dijumpai artritis gout karena hiperurisemia
 Pemeriksaan Diagnostik
1. Apusan darah tepi (Eritrosit, Leukosit,
Trombosit)
2. Susum tulang
3. Peningkatan HB berkisar 18-24 gr%L
4. Peningkatan hematokrit dapat mencapai >
60%L
5. Peningkatan eritrosit: 7-10 juta¬/mm,
6. Viskositas darah meningkat (5-8kali normal )
7. Leukositosis, antara 12,000 -25,000/mm
8. Trombositosis: 450,000-800,000/mm
9. Skor NAP (neutrophil alkaline phosphatase0
meningkat
10. Volume darah total meningkat
11. Serum B12 meningkat
12. Hiperurikemia
 Diagnosis
Diagnosis polisitemia vera dibuat jika dijumpai peningkatan eritrosit dan dengan
menyingkirkan penyebab polisitemia sekunder dan relatif.

Kriteria mayor (katagori A) Kriteria minor (katagori B)

Di buat oleh Polycythemia vera study groub

 Kriteria mayor (katagori A)

Tipe
Yaitu
1. A1 : Peningkatan massa eritrosit
1. Meningkatnya sel darah merah,
lebih dari 25% diatas rata-rata
diukur denga Cr51. Pada pria
angka normal
>36ml/kg, pada wanita >
2. A2 : tidak ada penyebab
32ml/kg.
polisitemia vera
2. Saturasi oksigen arteri arterial >
92% 3. A3 : Splenomegali yang teraba
4. A4 : pertanda klon abnormal
3. Spenomegali
 Kriteria minor (katagori B)

Tipe
Yaitu
1. B1 : Trombositosis >
1. Trombosis: trombosit >400.000/mm
400.000/mm
2. Leukositosis: leukosit >12.000/mm
2. B2 : Netrofilia 10.000/mm
3. Skor neutrofil alkalin fosfatase
3. B3 : Splenomegali pada
(neutrophil alkaline phospatase, NAP)
pemeriksaan radioisotop atau
meningkat >100 (tanpa adanya panas
atau infeksi) ultrasonografi
4. B4 : Penurunan serum
4. Kadar vitamin B12 >900pg/ml dan atau
eritropetin
UB12BC dalam serum >2200 pg/ml
 Pengobatan

Pengobatan Pengobatan
Umum Khusus
 01 Pencegahan hiperurikemia: aloporinol
300mg/hari

Pruritus ( karna peningkatan histamin)

02 siproheptadin3-4 x mg/hari , simetidin
3x300mg/hari

Pencegahan tromboemboli, bila

03 trombosit kebih dari >750/mm berikan
aspirin 80-325
Pengobatan Umum
 01 Flebotomi untuk memperthanakan hematokrit
antara 42% pada wanita dan 47% pada laki-laki
untuk mencegah timbulnya hiperviskositas.
02 Fosfor raadioaktif
 Mendapatkan hasil re-evaluasi setelah 10-12
minggu dapat diulang jikadiperlukan
 Tidak berhasil , dosis kedua di naikan 25% dari
dosis pertama , diberikan setelah 10-12 minggu
dosis pertama
 Kliwn diperiksa sekitar 2-3 bulan sekali setelah
ke ke adaan stabil

03 Kemoterapi untuk sitoreduksi yang meliputi hal-

Pengobatan hal sbb:
 Hanya untuk polisitemia rubra primer
Khusus  Flebotomi sebagai pemeliharaan dibutuhkan > 2
kali perbulan
Thank You
Insert the Sub Title of Your Presentation