AHMADWIRAWAN

BAGIAN BEDAH, SUB BAGIAN BEDAH ANAK

FAKULTAS KEDOKTERAN UNIVERSITAS HASANUDDIN MAKASSAR
2017
• KELAINAN BAWAAN UMBILIKAL : PENTING DIKETAHUI !!!!!!!!!!
 SEJARAH
• Abad I : tx kel. Bawaan umbilikal (hernia umbilikalis)
 celsus
• Ambrose pare (abad 16)  omfalokel
• Calder (abad 17)  gastroskisis
• Nota (1890)  reduksi hernia
• Mayo (1901)  penutupan fasia transversum
• Robert gross (1940)  penutupan omfalokel 2 tahap
Flap kulit & repair hernia ventralis.
• Allen & wrenn (1969)  teknik silo (kantong silastik)
dilekatkan pd fascia dinding perut
U/ (tutup eviserasi isi perut),
& masuk secara bertahap.
 EMBRIOLOGI UMBILIKUS & DINDING ABDOMEN
Trilaminar Germ Disc Embriogenesis dinding abd ant & plasenta
Sefalik Diapit o/ rongga amnion & yolc sac
Dinding
Kaudal
abdomen
Lateral
Ektoderm Mesoderm Endoderm Mgg 3-4

Midgut (saluran cerna & tali pusat) Cincin Umbilikus

Herniasi di luar rongga Mgg 5-

6 Epitel Massa internal Wharton’s
abdomen
amnion mesoderm Jelly

Intraabdomen bertahap Duktus P. darah

Angiogenesis Duktus Vitellinus
Allantois umbilikus
Onfalokel, Mgg 8- patent
gastroskisis 10 Mgg 7-8

Obliterasi
Penutupan dinding
abdomen
a.Allantoik Urakus VU
Hernia umbilikus
patent Mgg 5-
Lig. Umbilikus 7

mediana
 EMBRIOLOGI UMBILIKUS

• Lapisan
ektoderm
proksimal
 Cincin
umbilikus
primitif
• Lipatan disk
sekitar yolk
sac
 dinding ant.
Abdomen & tali
pusat
 EMBRIOLOGI DINDING ABDOMEN
• 4 lipatan :
sefalik,
kaudal &
lateral kiri
serta lateral
kanan
• 4 lipatan 
bagian
tengah ant.
Coelomic
cavity &
cincin
umbilikus
 ANATOMI UMBILIKUS
• Tali pusat :
epitel amnion,
mesodermal,
wharton’s jelly
(duktus
allantois,dukt
us vitellinus,
pembuluh
darah
umbilikalis)
 ANATOMI DINDING ABDOMEN

• Batas atas :
prosesus
xiphoideus
• Batas bawah :
arkus kostarum

• Medial-lateral
: simfisis pubis,
lig.Inguinal,
krista pubikum,
krista iliaka
• Belakang :
tulang
belakang
DEFINISI
• Exomphalos
• Herniasi isi perut yg terbungkus membran pd dasar
tali pusat
• Kegagalan usus kembali ke rongga abd. Pd minggu ke
10 kehamilan
• 2 lapisan : amnion & peritoneum
• Insidens :
1 : 5000 kelahiran hidup
 Omphalocele
• Disebut juga “exomphalos”, a/ defek sentral dinding
abd. dgn herniasi organ viscera yg tertutup o/
membrane.
• Hasil dari kegagalan reduksi pd hernia umbilicalis
embrionik or kegagalan fusi lipatan lat. di midline
abd. pd mgg 10-12 masa gestasi
• Banyak usus or organ intraabdomen yg keluar dari
defek bergantung pd ukuran & lokasi pd dinding abd.
• Insidens cukup stabil, sekitar 1,5-3 tiap 10.000
kelahiran

Surgical Clinics of North America, Volume 92, Issue 3, 2012

Atlas of Pediatric Surgical Techniques, Chapter 25, 2010
NJR, Volume 2, Issue 1, Jan-June, 2012
 Omphalocele

• Sering disertai dgn kel. bawaan (cardiac &

renal), serta abnormalitas kromosom
• Tdk ada indikasi khusus untuk jalur kelahiran 
giant omphalocele biasanya C-section
(menghindari rupture membrane)
• Diagnosis bisa ditegakkan melalui USG pada
minggu 12  terlihat massa abdomen yg terdiri
dari organ abdomen keluar dri garis tengah
abdomen di umbilical ring, tali pusat melekat.

Chirurgica, Differential diagnosis of abdominal wall Defects, 2014

NJR, Volume 2, Issue 1, Jan-June, 2012
Surgical Clinics of North America, Volume 92, Issue 3, 2012
 Defek kongenital dinding abd.
• SEJARAH :
• Defek dinding perut, pd bayi baru lahir,
dilaporkan 1x o/ Aulus Cornelius Celcus
• Omphalocele & gastroschisis a/ defek dinding
perut kongenital yg paling umum terjadi,
dijelaskan pertama kali pd abad-16
• Keberhasilan Repair omphalocele pertama
dilaporkan o/ Hey thn 1802, sdgkan repair
gastroschisis pd thn 1873 o/ Visick

Pediatric Surgery, Seventh Edition, chapter 75, 2012

NJR, Volume 2, Issue 1, Jan-June, 2012
KELAINAN YG MENYERTAI
Kelainan jantung

Kelainan Ginjal

Defek kromosom (trisomy 13, 18, &

21)

Prune belly syndrome.

Sindrom Beckwith-Wiedemann

Pentalogi Cantrell.(2,5,6,10)
 ETIOLOGI
• Idiopatik
• Faktor resiko :
1. Penyakit infeksi selama kehamilan
(Insufisiensi plasenta)
2. Penggunaan obat & merokok pd bumil,
3. Defisiensi asam folat (pembentkan sel darah merah),
4. Hipoksia,
5. Penggunaan as.Salisilat (trombolitik),
6. Kelainan genetik,
7. Polihidramnion

@ 50-70 % berhub. Dgn sindrom kel. Kongenital yg lain. (3)

 • Defisiensi asam folat
• Riwayat Merokok, alkohol
ETIOLOGI • Lower Maternal Age
• Low Sosioeconomic
• Familial

Surgical Clinics of North America, Volume 92, Issue 3, 2012

Ashcfraft’s Pediatric Surgery, Sixth Edition, Chapter 48, 2014
 ETILOGI (GLASSER-2003)3-13
Kehamilan dgn resiko tinggi :
• Bumil sakit & terinfeksi, penggunaan obat2an, merokok &
kel.genetic  terjadi insufisiensi plasenta, bayi prematur.
• Gastroskisis & omfalokel ---- sering.
Def. asam folat, hipoksia & salisilat
• Defek dinding abd pd percobaan dgn tikus tetapi kemaknaannya.
sec. klinis masih sebatas perkiraan.
Peningkatan MSAFP (Maternal Serum Alfa Feto Protein)
• & Px ultrasonografi ---- kel. struktural pd fetus.
• - Bila ditemukan bersamaan dgn omfalokel, layak u/ dilakukan
amniosintesis u/ lacak kel. genetik.
Polihidramnion
• susp atresia intestinal fetus & harus dilacak dgn USG

Foto toraks
• u/ lihat aspirasi pneumoni, malformasi jantung (1)
 DIAGNOSIS
• DEFEK DAERAH UMBILIKUS
YG TERTUTUP SELAPUT TIPIS
TRANSPARAN

• BAG DLM TAMPAK : USUS,

SEBAGIAN HEPAR, LAMBUNG,
LIEN TERGANTUNG LUASNYA
DEFEK

• PEMERIKSAAN FISIK
LENGKAP + PENUNJANG :
FOTO THORAK, USG
ABD(13MGG).
EKOKARDIOGRAM
 KLASIFIKASI (MOORE):

a. Tipe 1 :
diameter defek < 2,5 cm

b. Tipe 2 :
diameter defek 2,5 – 5 cm

c. Tipe 3 :
diameter defek > 5 cm
Omphalocele
 Prenatal Postnatal
• USG abd :(hamil 13 • Defek sentral dinding
mgg): Garis2 halus abd, dgn diameter
dgn gambaran (4 - 12 cm).
kantong or selaput • Herniasi organ2 abd.
yg ekhogenik pd • Dilapisi selaput /
daerah umbilical kantong
cord(talipusat) • Tali pusat berinsersi
• Echokardiografi, pd puncak kantong
MSAFP, amniosentesis • Thorax foto
• Echokardiografi
Gejala klinis
• Bayi2 dgn omphalokele yg intak biasanya
tdk mengalami distres respirasi, kec pd:
• Giant omphalocele terdpt: -. Hipoplasia
paru, Malrotasi usus serta kel.2 kongenital
lain
• Gejala; Kelainan /syndroma penyerta.
Penatalaksanaan Penatalaksanaan
prenatal postnatal

Informed consent: keadaan Segera setelah lahir:

janin, resiko terhdp ibu, & Kelanjutan
prognosis penatalaksanaan awal
Oak sanjai (2002) (operatif atau konservatif)
& penatalaksanaan post
Ascraff(1993) operasi
 Pertolongan pertama saat lahir
• Dipertahankan dlm lingkungan yg hangat (inkubator)
• Diberikan oksigen
• Pemasangan NGT (dekompresi)
• Mempertahankan selaput omfalokel dlm keadaan basah &
steril (hati2 hipotermi) & proteksi omphalocele (mudah infeksi
& nekrosis)
• Pemasangan akses IV
• Pemberian AB profilaksis
Giant omphalocele, status klinis bayi
yg buruk (Hyaline membrane disease,
gagal jantung)

Obat2 U/ Epitelisasi kantong /

selaput : (merbromin, silver nitrat,
silver sulfadiazine & povidone iodine)

Penekanan eksternal ( ace wraps,

velcro binder, poliamid mesh)
 INDIKASI TERAPI NON BEDAH

Giant omphalocele & kel. penyerta yg

mengancam jiwa dimana penanganannya
harus didahulukan dari pd omfalokelnya.

Neonatus dgn kel. yg menimbulkan

komplikasi bila dilakukan pembedahan.

Bayi dgn kelainan lain yg berat yg

sangat mempengaruhi daya tahan hidup.
 Tindakan nonoperatif pd omfalokel
GLASSER (2003) Ashcraft (2000)
• MEMERLUKAN WAKTU YG  Suatu studi tx
LAMA, nonoperatif memiliki
lama rawat inap yg
• MEMBUTUHKAN NUTRISI lebih pendek
YG BANYAK & ANGKA
METABOLIK YG TINGGI
 dan waktu full
enteral feeding yg
• SERTA OMFALOKEL DPT lebih cepat
RUPTUR SHG dibanding dgn
MENIMBULKAN INFEKSI penatalaksanaan
ORGAN2 INTRAABD.
dgn silastic. (3)
Kerugian tx konservative
• Organ visera yg anomaly tdk dpt
diperiksa, misalnya obstruksi usus akibat
adhesi antara usushalus & kantong.
• Jika tdk infeksi & tdk ruptur kantong --
kulit dari dinding ant. abdomen sec. lambat
,tumbuh menutupi kantong & terbtk hernia
ventralis,
• Sikatrik luas.
 Perawatan Konservatif
LOTION ANTISEPTIK, BERULANG PD KANTONG,
BEBERAPA HARI --- TERBTK SKAR.
SETELAH 3 MGG -- PEMBTKAN JAR. GRANULASI
BERTAHAP -- EPITELIALISASI DARI TEPI KANTONG.

ANTISEPTIK MERKURI DIHINDARI --- JUMLAH MERKURI DLM DARAH & JAR. YG BERADA DI
ATAS KADAR TOKSIK MINIMAL.

ALTERNATIF LAIN YG AMAN A/ ALKOHOL 65% ATAU 70% OR GENTIAN VIOLET CAIR 1%.

SETELAH KEROPENG TEBAL TERBTK,BUBUK ANTISEPTIK DPT DIGUNAKAN.

HERNIA VENTRALIS MEMERLUKAN TINDAKAN KEMUDIAN TETAPI KADANG2 MENGHILANG SEC.

KOMPLET. (3,6)
PENATALAKSANAAN OPERATIF

Pembedahan definitif u/ menutup

defek dinding abd.

Perlu segera dilakukan sebelum

kantong omfalokel terinfeksi.

Prognosis lebih baik daripd tx

konservatif. Tergantung : Besarnya
defek
 PENATALAKSANAAN OPERATIF

Metode
operasi

Penutupan Staged closure

primer

Penutupan primer biasanya Teknik skin flap

dilakukan pd omfalokel dgn
diameter defek < 5-6 cm Teknik silo
 USG

Chirurgica, Differential diagnosis of abdominal wall Defects, 2014

 RESUSITASI DAN MANAGEMEN NEONATAL

Perhatikan ABCDE

Pemasangan NGT untuk dekompresi

Pemasangan IV line untuk akses cairan dan

antibiotik

Pemeriksaan dan evaluasi lebih lanjut untuk

mendapatkan anomali yang terkait

Surgical Clinics of North America, Volume 92, Issue 3, 2012

Ashcfraft’s Pediatric Surgery, Sixth Edition, Chapter 48, 2014
Pediatric Surgery, Seventh Edition, chapter 75, 2012
 MANAGEMENT

Goal: mereduksi viscera kembali ke

abdomen serta menutup fascia dan kulit

Treatment bervariasi bergantung pada ukuran

dan tipe defek, besar bayi, dan masalah
bawaan.

Selama kantung penutup masih intak,

tidak ada urgensi dalam melakukan
operative closure

Surgical Clinics of North America, Volume 92, Issue 3, 2012

Ashcfraft’s Pediatric Surgery, Sixth Edition, Chapter 48, 2014
 Nonoperative
• Bila penutupan primer tdk memungkinkan  defek luas,
giant omphalocele, ku tdk stabil
• Merangsang epitelisasi dgn pemberian silver sulfadiazine,
povidone iodine atau mercuchrome pada kantung bisa
membuat membrane berepitelisasi dan berkerut dgn
sendirinya. Terkini  sulfadiazine

Surgical Clinics of North America, Volume 92, Issue 3, 2012

Ashcfraft’s Pediatric Surgery, Sixth Edition, Chapter 48, 2014
Elsevier, Seminars in Fetal and Neonatal Medicine 16, 2011
 OPERATIVE

Primary Closure
• Untuk defek <4-5 cm
• kU stabil, tdk ada kelainan lain yang
memperberat
Staged closure
• Skin flap
• Penggunaan Silo

Surgical Clinics of North America, Volume 92, Issue 3, 2012

Ashcfraft’s Pediatric Surgery, Sixth Edition, Chapter 48, 2014
Ashcfraft’s Pediatric Surgery, Sixth Edition, Chapter 48, 2014
Atlas of Pediatric Surgical Techniques, Chapter 25, 2010
 POSTOPERATIVE CARE

NGT dan IV line dipertahankan, central venous

untuk parenteral nutrisi

Peningkatan tekanan abdomen

Masalah jangka panjang: GERD, pernapasan yg

tidak adekuat  giant omphalocele
Selebihnya bergantung pada kelainan bawaan
lain yang mengikuti

Ashcfraft’s Pediatric Surgery, Sixth Edition, Chapter 48, 2014

Pediatric Surgery, Seventh Edition, chapter 75, 2012
 GASTROSKISIS
DEFENISI
• HERNIASI ISI PERUT MELALUI
DINDING TUBUH LANGSUNG
MENUJU RONGGA AMNION.
• DEFEK  RUPTUR DASAR TALI
PUSAT O/ INVOLUSI
V.UMBILIKUS KANAN
• ORGAN VISERA YG KELUAR
TDK DIBUNGKUS
O/PERITONEUM OR AMNION,
• 1 DARI 10.000 KELAHIRAN
HIDUP
 ETIOLOGI
• Idiopatik
• Faktor resiko :
1. Penyakit infeksi selama kehamilan
2. Penggunaan obat & merokok pada bumil,
3. Defisiensi asam folat,
4. Hipoksia,
5. Penggunaan salisilat,
6. Kelainan genetik,
7. Polihidramnion
8. Alkohol,
9. Obat2 penenang/terlarang, aspirin, ibuproven, pseudoefedrin
pada hamil trimester pertama
10. Toxin lingkungan
@ 50-70 % berhub. Dgn sindrom kel. Kongenital yg lain. (3)
Gastroschisis
Gastroschisis
Embriologi
• Gastroskisis terbtk akibat : kegagalan fusi somit
dlm pembentukan dinding abd. shg dinding abd.
sebagian tetap terbuka. Letak defek umumnya
di sebelah kanan umbilikus
• Usus sebagian besar berkembang di luar
rongga abd.janin. Akibatnya, usus menjadi tebal
& kaku o/k pengendapan & iritasi cairan amnion
dlm kehidupan intrauterin.
• Usus juga tampak pendek & rongga abdomen
janin sempit. (1,5,9)
Tanda & Gejala Klinis
• Usus2, visera & seluruh permukaan rongga abd.
berhubungan dgn dunia luar tanpa selaput.
• Menyebabkan penguapan & kehilangan panas
dari tubuh cepat shg terjadi dehidrasi &
hipotermi.
• Kontaminasi usus cepat berlangsung shg terjadi
sepsis.
• Aerofagi menyebabkan usus2 distensi shg
mempersulit koreksi pemasukan intestin ke
rongga abd. pd waktu pembedahan.(1)
 EPIDEMIOLOGI
Inggris & Wales (1987 & 1993):
• Insidens kel. Kong. defek dinding abd. 2,15 per
10.000 kelahiran
• Insidens Gastroskisis : 0,65 - 1,35 per 10.000 kelahiran
hidup
Amerika Serikat (1980):
• gastroskisis 2x lipat dari pasien omfalokel
• USA 2013 insidens Gastroskisis 1 : 2000 Kelahiran
• omphalocele 1 : 4000
• Ectopia cordis 1:125.000
• Bladder extropia 1 : 40.000
• Cloaca Extropia 1 : 200.000
Diagnosis
• Pd bayi baru lahir: tampak usus berada di
luar rongga perut tanpa tertutup kantong
peritoneum
• Umbilikus normal & usus terlihat tebal &
pendek
• Gastroskisis mengalami malrotasi usus ( 23%
atresia usus or stenosis)
• Sering premature
• Insidens meningkat pd oligohidramnion
 Diagnosis

Minggu 16: USG: usus di luar perut USG umur

pemeriksaan bayi, melayang di cairan Kehamilan
30 minggu
protein AFP amnion

Awal: tidak
merasakan kelainan
atau kejanggalan
dalam kehamilannya
saat mengandung
Kehamilan
bayi dgn gastroskisis.
 USG ABDOMEN

• GAMBARAN GARIS2
KURANG HALUS
• TANPA KANTONG YG
ECHOGENIC
• DAN TERLIHAT DEFEK
TERPISAH DARI TALI
PUSAT
 Omfalokel Hernia Umbilikus Gastroskisis
Pada cincin umbilikus Terpisah (biasanya lateral dari)
Lokasi defek Pada cincin umbilikus
(umbilikal ring) cincin umbilikus
Diameter/ukuran defek
4-12 cm < 4 cm < 4 cm
(cm)
Kecil terutama pada giant
Kavum abdomen Normal Normal
omphalocele
Kantong + + -

Kandungan kantong Seluruh organ abdomen Beberapa loop usus Biasanya gaster atau usus

Letak tali pusat (umbilical Terpisah dengan kantong,

Pada puncak kantong Pada puncak kantong
cord) biasanya di lateral

Keadaan permukaan Memendek atau terdapat

Normal Normal
organ abdomen/usus bercak eksudat

Malrotasi jarang - sering

Atresia dan strangulasi sering - jarang

Hubungan dengan sering terdapat diverticulum

Sering Jarang
kelainan kongenital Meckel
 COMPARISON

Surgical Clinics of North America, Volume 92, Issue 3, 2012

Clinical Cases in Anesthesia, Fourth Edition, Case 59, 2013
Ashcfraft’s Pediatric Surgery, Sixth Edition, Chapter 48, 2014
 PENATALAKSANAAN

Operasi koreksi
• harus SEGERA u/ cegah infeksi & usus yg
udem
Pertolongan pertama :
• Pemasangan NGT , pengisapan yg kontinyu.
• Pemberian cairan & elektrolit or kalori IV
• AB spektrum luas pre op
• Menutup menggunakan kasa steril lembab
dgn cairan NaCl steril & mempertahankan
suhu tubuh dgn baik
 PEMBEDAHAN

Penutupan awal fasia sec. primer dibantu

dgn pengisapan orogaster, dekompresi,
irigasi rectum & evakuasi semua mekonium

Penutupan tertunda (delayed closure) 

kegagalan motilitas usus & penundaan
nutrisi enteral

Teknik silo  usus yg edema & tebal yg

tdk bisa direduksi (dibentuk seperti
sebuah omfalokel)
PENANGANAN POST OPERATIF

Ventilasi mekanik

Pengawasan ketat terhadap

keseimbangan cairan & elektrolit

AB diteruskan selama 72 jam ---

inflamasi pd dinding abd. Berkurang

Pemasangan akses vena sentral utk

nutrisi parenteral
 • Infeksi pd kantong yg
mudah terjadi pd
permukaan yg
telanjang
KOMPLIKASI • Kel. kongenital dinding
perut yg disertai kel.
bawaan lain yg
memperburuk prognosis
 PROGNOSIS
Harapan u/ bayi2 dgn defek dinding abd
meningkat secara signifikan.

Kelangsungan hidup  90% jika tanpa

kelainan berat.

Ruptur omfalokel  prognosis jelek

Omfalokel diameter 5 cm atau < pd bayi

aterm dpt ditutup primer & mempunyai
prognosis baik. (1)
 HERNIA UMBILIKALIS

Definisi
• Penonjolan/protrusi kantong hernia, yg
mengandung isi rongga perut (omentum,
usus) lewat defek (cincin umbilikus /pusar)
o/k peninggian tekanan intraabdomen
(bayi menangis).
• Terjadi karena gagal menutupnya
umbilical ring.
• Laki-laki = perempuan
 INSIDENS
• Bervariasi berdsrkan umur, ras & umur kehamilan.
• Kira2 20% pada bayi .
• Usa, (african-american children) 0 - 1 tahun
25% - 58%, anak kulit putih ( 2% - 18.5%).
• Insiden > pd anak premature & anak bblr dibanding anak normal.
Dilaporkan meningkat 75% pd bayi BB 500 - 1500 gram.
• Meningkat pd bayi dgn kel.Bawaan lain :
- beckwith-wiedemann syndrome,
- hurler’s syndrome,
- various trisomy conditions (trisomy 13, 18, and 21), &
- congenital hypothyroidism.
ETIOLOGI
• Lubang dinding abd tdk menutup & otot
di perut tdk bergabung sec. sempurna
di garis tengah perut.
• Lemahnya adhesi antara sisa jar. parut
tali pusat & cincin umbilicus
• Hernia umbilikalis yg tdk berhub. dgn
penyakit. (mucopolysaccharide storage
diseases, sindrom Beckwith Wiedemann,
hipotiroidisme, exomphalos-macroglosia
syndrome & sindrom Down)
ANATOMI
• Congenital anomaly
• Persistent umbilical ring.
• Sakkus hernia a/ peritonium yg menonjol ke
kulit umbilicus
• Diameter defek fascia : beberapa millimeter
hingga 5 cm atau lebih
• Besarnya kulit yg menonjol keluar tdk
tergantung besarnya defek fascia
• Penting !!!palpasi defek fascia, u/
memastikan ukuran defek fascia.
(kembalikan isi kantong manual)
• Ukuran defek fascia u/ tindakan
konservatif atau operatif
 PATOFISIOLOGI
Dinding abdomen anterior  penutupan
lipatan kranial, kaudal, & lateral  cincin
umbilikus  kontraktur (setelah tali pusat
terligasi & p.darah umbilikal terbentuk)

Cincin umbilikus (umbilical scar, round

ligament, & fascia umbilical)

Jika round ligament hanya pada batas

superior, tidak ada di inferior (fasia &
peritoneum)  hernia
 GEJALA KLINIS

- Penonjolan isi rongga perut

melalui cincin umbilikus ak/
peninggian tekanan intraabd,
(bayi/anak menangis, batuk or
mengedan)

- Umumnya tdk nyeri & sgt jarang

inkarserasi

- Umumnya dpt menutup spontan

setelah berumur 2-3 thn
- Diagnosis : defek pd umbilikus
 Diagnosis
muncul beberapa hari
atau minggu setelah
tali pusat lepas

Diagnosis Hernia
Umbilikalis

hernia utuh ditutup Jelas menonjol saat

kulit yang terdapat bayi menangis,
waktu lahir, bentuk oval, berisi
midgut
 PENATALAKSANAAN

Expectant therapy. Defek kecil dgn penonjolan

minimal sebaiknya diamati sampai umur
prasekolah atau sampai
timbulnya g3 emosional.

Pada hernia yg besar tanpa g3 emosional dpt

ditunggu sampai sembuh spontan or dioperasi.
 PENATALAKSANAAN

Cincin hernia < 2 cm  regeresi spontan (umur

6 bulan – 1 tahun).

Bila sampai 1,5 tahun hernia masih menonjol 

operasi

Cincin > 2 cm jarang regresi spontan & sukar

dgn konservatif  pembedahan dalam tahun ke
2 atau ke 3

Penanganan klasik  Hernioplasti Mayo

 PENATALAKSANAAN
Operasi dianjurkan bila terdapat keadaan berikut:

Bila terjadi inkarserasi atau strangulasi &

obstruksi

Bila kantong besar & kulit tipis

(kemungkinan ruptur)

Bila anak sering kesakitan waktu hernia

menonjol

Bila selama observasi defek membesar

atau menetap atau bertambah besar
setelah umur 4 tahun
 HERNIA UMBILIKALIS

• JARANG TERJADI
INKARSERATA
• KULIT DI ATASNYA TIDAK
AKAN PECAH
• MENUTUP SPONTAN SETELAH
UMUR 1 TAHUN (Ø < 1,5 CM)
• Ø > 1,5 CM ATAU
PARAUMBILIKALIS OPERASI
UMUR 2 TAHUN
 TREATMENT
• Dapat menutup spontan, diobservasi sampai umur 3 – 4 tahun .
• Pressure dressings (uang logam tampon) u/ mengecilkan hernia
tampon umbilikal jgn terlalu keras cegah iritasi.
• Studi prospectif (white and african-american populations)
Spontaneous resolution rates :
6 tahun : 83% - 95%
6-10 tahun : her study has shown 50% of hernias still
present at age 4 to 5 years will close
by age 11 years.
One study suggests that hernias with fascial defects greater than 1.5 cm are unlikely
to close by age 6 years,
 Teknik surgikal insisi ‘smile’ atau semisirkular (inferior umbilikus)
 Identifikasi & buka leher kantong
 Omentum diligasi & dieksisi
 Diseksi kantong anterior pada kulit & membalikkan sec. tertutup ke rongga
abdominal
 Defak fascia ditutup dgn jahitan interuptus dgn posisi transversal
 Dermis/sikatriks di bawah umbilikus dijahit pada fascia u/ tujuan kosmetik
 Kulit di jahit dgn jahitan subkutikular
 GRANULOMA UMBILIKUS

Iritasi kronik pd jar. sisa tali pusat o/:

• produk cairan seperti : pus, urin, mukus or fekal
dgn ataupun tanpa tanda2 omfalitis sehingga
mengakibatkan pembentukan jar. granulasi.
Ukuran granuloma umumnya kecil
 PENATALAKSANAAN

Eksplorasi u/ menghentikan sumber

produksi cairan.

Kauterisasi atau olesan cairan nitras

argenti bila granuloma ukuran kecil.
 PENATALAKSANAAN

Robert T. Minkes (2006)

• Omphalitis  obat2an
• Granuloma umbilical
a. Pemberian silver nitrat
B. Double ligation  lotan god dkk (2002)
 URAKUS

DEFENISI

• Saluran yg menghubungkan
antara allantoic stalk & vesica
urinaria bagian atas.
• Apoptosis dari sel epitelium
urakus (obliterasi urakus) pd
minggu ke 5-7 kehamilan  lig.
umbilikalis mediana.
• Kel. urakus  obliterasi tdk
sempurna (paten urakus, sinus
urakus, kista & divertikulum)
• Rata-rata 1 : 5000 kelahiran
 KLASIFIKASI

1. PATENT URACHUS ATAU URACHAL FISTULA (FISTULA URAKUS).

2. URACHAL SINUS (SINUS URAKUS).
3. URACHAL CYSTS (KISTA URAKUS).
4. URACHAL DIVERTICULUM
5. URACHAL CHORDA ATAU PITA URAKUS
 1. FISTULA URAKUS/PATEN URAKUS

• Fistula  sal. Sisa paten antara VU dgn umbilikus akibat

kegagalan total penutupan garis epithelial kanal urakal
• Kausa : idiopatik
• Pf :
- drainase cairan dari umbilikus, edema umbilikus,
- Lambatnya penyembuhan tali pusat
• Diagnosa : penyuntikan methylen blue,
Longitudinal ultrasound, Vcug.
 2. KISTA URAKUS

• Sal. Menutup pd area umbilikus & vesika urinaria, tetapi saluran paten di
antara kedua area tsb  berisi cairan  kista
• 2 jenis : kista non infeksi & kista infeksi
• Diagnosis :
USG (massa ekstraperitoneal antara umbilikus &
VU, midline, kistik), MRI & CT scan.
 3. SINUS URAKUS

• Saluran urakus tertutup parsial dgn sal. Sisa membuka ke

umbilikus
• Pf :
- drainase yg intermitten dari umbilikus,
- Edema periumbilikal,
- umbilikus lembab,
- Granulasi.
• Diagnosis : fistulogram
 4. DIVERTIKULUM URAKUS

• Kantong bermuara pada apeks VU o/k

penutupan tdk sempurna dari urakus proksimal.
• Tidak ada keluhan
• Ditemukan secara tidak sengaja
• Dapat sebabkan ISK rekuren atau pembentukan
batu di dalamnya
 Rasio
Jenis Kultur
Insiden ♂:♀ Patologi Gejala
Kelainan Bakteri

Fistula • 50 % kel.urakus 2:1 Kegagalan total Drainase cairan Staph. Aureus,

• 0.25-15 / penutupan kanal urakus E.coli,
10.000 Enterococcus,
kelahiran Citrobacter

Kista • 30 % 3:1 Duktus tertutup pada Demam, nyeri perut Staph. Aureus
• 1/5000 umbilikus dan VU, tapi midline, massa lunak
kelahiran bagian tengah tetap suprapubik
paten

Sinus • 15 % - Duktus tetap paten di Drainase intermitten, -

bagian distal dekat edema
umbilikus periumbilikal,
granulasi

Divertikulum • 3–5% - Paten pada urakus Umumnya tidak -

proksimal bergejala
GEJALA KLINIS KELAINAN URAKUS
1. Granulasi daerah periumbilikus

2. Ekskresi urine pada urakus

3. Nyeri

4. Keluarnya cairan purulen dari urakus

5. Bengkak & kemerahan pd daerah

disekitar urakus
 • Fistulografi
• Penyuntikan indigo
carmine (zat
PEMERIKSAAN warna)
PENUNJANG • Sistoskopi
• USG Abdomen
• CT scan
PENATALAKSANAAN
• Penanganan utama  pembedahan
• Kelainan paten urakus dpt menutup spontan
bila tdk terjadi obstruksi VU & divertikulum
lebar
• Indikasi operasi :
1. Paten urakus persisteN (o/k resiko rekuren
infeksi, pembentukan batu, drainase cairan
persisten dari umbilikus, ekskoriasi & nyeri)
2. Kista urakus yg simptomatis (berukuran
besar atau infeksi)
3. Sinus urakus yg simptomatis.
PENATALAKSANAAN
• Sinus & kista dieksisi melalui
pendekatan infraumbilikal
• Fistula  eksisi komplit
umbilikus
• Kista infeksi  antibiotik
sebelum operasi
 PATEN DUKTUS OMFALOMESENTERIKUS

Defenisi
• Isi usus halus dpt keluar melalui umbilikus
k/ sisa pipa omfalomesenterikus yg
menetap sehingga hub dgn lumen masih
terbuka
• Asimptomatik (40%) sampai terlihat
diatas usia 1 tahun
• Insidens ---- 1 dari 15.000 kelahiran
Hidup
• Laki-laki > perempuan  rasio 7 : 1
 KLASIFIKASI
• PATEN DUKTUS OMFALOMESENTERIKUS
• DIVERTIKULUM MECKEL (BAGIAN PROKSIMAL DARI DUKTUS MASIH PATEN)
• POLIP UMBILICAL DGN KANTONG BUNTU (PATENSI BAGIAN DISTAL
DUKTUS YG MASIH TERSISA)
• KISTA DUKTUS VITELLINUS (PATENSI BAGIAN TENGAH DARI DUKTUS)
• TALI / PITA FIBROSA PERSISTEN.
 Jenis Kelainan Patologi Gejala & Tanda Gambar
Paten / Fistula Seluruh saluran masih Drainase mukus,
paten (tidak berobliterasi) jarang feses

Kista Kedua ujung duktus Jarang bergejala

tertutup tapi bagian
tengah paten
Sinus Bagian distal duktus Drainase mukus
dekat umbilikus tidak
berobliterasi

Divertikel Bagian proksimal dekat Jarang bergejala

usus tidak berobliterasi

Pita Fibrosa Lumen duktus terobliterasi, Dapat sebabkan

tapi duktus tidak obstruksi usus
berobliterasi
DEFINISI
• Gejala : drainase material berbau busuk, isi
usus, feses, atau gas dari umbilicus
• Inspeksi pada umbilikus tampak berbentuk
seperti mawar yg berwarna merah muda,
tampak mukosa usus pd permukaan
umbilicus
• Fistulografi : kontras melewati saluran
intraperitoneal ke arah usus mendukung ke
kelainan duktus vitellinus
 PENATALAKSANAAN
Eksisi total

Mungkin perlu laparoskopi

Drainase umbilikal dari duktus vitellinus 

eksisi melalui insisi kulit kurvalinier

Perlu drainase & antibiotik sebelum

operasi
Robert T. Minkes dkk (2006)
• Polip umbilical  eksisi

• Duktus urachus & duktus omphalomesenterik  eksisi

Penelitian di cina oleh chen-sheng huan pd tahun 2002  20 pasien dilakukan
eksisi  1 pasien yang mengalami infeksi

James g. Glasser dkk (2006)

• Omphalocele 
a. Ambroise pd abad-17  konservatif
b. Schuster 1967  operasi dngn skin flap
c. operasi dengan patch

James G. Glasser dkk (2006) :

Gastroschisis
Allen dan Wrenn (1969) 
dengan menggunakan silo
 NANGANAN
DEFEK DINDING PERUT
ADA ANAK

Chairul Ismael

Bedah Anak
Fakultas Kedokteran Universitas Padjadjaran
Rumah Sakit Hasan Sadikin
Bandung
PENDAHULUAN
 Keberhasilan penanganan
tergantung:
 Pengetahuan dasar
 Penentuan diagnosis dini
 Tindakan pendahuluan yang benar
 Keterampilan operasi
PENDAHULUAN
 Beberapa defek dinding perut:
1. Gastroschizis
2. Omfalokel
3. Hernia umbilikalis
4. Hernia epigastrika
5. Hernia Spigelian
6. Hernia lumbalis
7. Kelainan umbilikus dengan produksi cairan
8. Prune Belly Syndrome
9. Cloacal extrophy
10. Bladder extrophy
 Gastroschizis
 Oklusi A. Omphalomesenterika
 Defek di sebelah kanan umbilikus
 Kegagalan fusi somit
 Usus berkembang di luar abdomen
janin
 Usus tebal dan kaku
 Usus tampak pendek
 Sepsis
 Penguapan berlebih
 Gastroschizis
 Penanganan:
 Operasi sebelum timbul dehidrasi, infeksi, hipotermi.
 Antibiotika spektrum luas intra vena
 Pemberian cairan, elektrolit, kalori
 Hindari hipotermi
 Sonde lambung
 Cegah kontaminasi
 Cegah penguapan dengan menutup plastik steril
Gastroschizis
 Operasi:
 Dekompresi lambung
 Dekompresi ke distal dengan wash-out dari anus
 Lepaskan fibrin dengan hati-hati
 Eksplorasi kelainan usus yang lain (malrotasi, Ladd
band)
 Tutup seluruh lapisan dinding perut atau tutup kulit saja
atau tutup dengan bahan sintetis
 Operasi definitif
Omfalokel
 Kegagalan fusi dan migrasi
dinding perut
 Terjadi pada minggu ke-10
intra uterin
 Insidensi malrotasi tinggi
 Dinding terdiri dari:
 Lapisan amnion
 Peritoneum
Omfalokel
 Penanganan:
 Ø < 5 cm dapat ditutup primer
 Ø > 5 cm :
 Dry treatment : povidone iodine 10% ditaburi serbuk antibiotika
 Sofratulle
 Kassa steril
 Verban elastik
 Diganti 1 – 3 hari sekali
 Dinding pecah usahakan dijahit tanpa anestesi
Omfalokel
 Pembedahan segera bila:
 Ada obstruksi
 Dinding pecah luas
 Perawatan konservatif perhatikan:
 Antibiotika
 Pertahankan dinding tetap kering (dry treatment)
 Hindari hipotermi
 Sonde lambung sampai oral feeding bisa diberikan
 Rongga perut akan membesar  usus masuk
 Hernia umbilikalis
 Jarang terjadi inkarserata
 Kulit di atasnya tidak akan
pecah
 Menutup spontan setelah
umur 1 tahun (Ø < 1,5 cm)
 Ø > 1,5 cm atau
paraumbilikalis operasi
umur 2 tahun
 Kelainan umbilikus dengan produk cairan

 Cairan purulen
 Infeksi  drainase
 Cairan urine
 sisa urachus  eksplorasi
 Cairan fekal atau mukus Umbilical granuloma Patent omphalomesenteric
duct
 Patent Omphalomesenteric
duct  eksplorasi
 Umbilical granuloma
 kauterisasi
Paraumbilical Hernia

Patent urachus
 Hernia epigastrika
 Defek pada linea alba
 Bisa multipel
 Berisi lemak
 Sesudah anestesi sukar
mengidentifikasi tandailah
sebelum anestesi
 Pakai benang long
absorbable
 Hernia lumbalis
 Terjadi pada anak
normal
 Terjadi pada
lumbocostovertebral
defisiensi syndrome
 Benjolan lemak, mudah
direduksi
 Penanganan jangan
sampai fascia tegang
 Hernia Spigelian
 Terjadi pada perpotongan:
 Linea semilunaris
 Pinggir lateral M.Rectus
abdominis
 Linea semisirkularis
 Sering pada wanita
 Selalu pada sisi kanan di
bawah umbilikus
 Defeknya kecil, kantong
besar
 Sering inkarserata atau
strangulata
 Prune belly syndrome
 Trias:
 Defisiensi/hipoplasia otot
dinding perut kongenital
 Abnormalitas saluran kemih:
hipotonik bladder
(megacystis), dilatasi ureter,
hidronefrosis
 Bilateral cryptorchidisme
 Prune belly syndrome
 Diagnostik:
 USG intra uterin
 IVP usia 4 – 6 minggu
 Micturating Cystouretrografi (MCU)
 Urodinamik : low flow rate
 Residual urine
Prune belly syndrome
 Penanganan:
 Fetal decompression
 Penilaian pulmonal
 Clean intermitten catheterization
 Internal urethrotomy
 Vesicostomy
 Orchidopexy
Prune belly syndrome
 Diharapkan ginjal membaik
 Transplantasi ginjal
 Uretrostomy
 Reimplantasi ureter
 Dinding perut pakai korset
 Operasi duplikasi dinding perut
 Cloacal extrophy
 Ditandai dengan:
 Adanya omfalokel
 Prolaps ileum terminal
 Ekspose hemi bladder 1

 2 orifisium appendiks 2

 2 orifisium ureter 3

 Kegagalan Hind gut

5
4
6
Cloacal extrophy
 Kelainan yang menyertai:
 Omfalokel & defisiensi dinding perut
 Simfisis pubis yang terbelah
 Ekstrofi bladder
 Ekstrofi ileocoecal
 Anus imperforatus
 Genetalia eksterna bifida
 Duplikasi struktur Mullerian
 Myelomeningocele
 Kelainan lain
 Talipes equinovarus
 Anomali vertebra
 Anomali ginjal
Cloacal extrophy
 Penanganan:
 Multidisipliner dibawah koordinasi Spesialis Bedah
Anak
 Evaluasi anak oleh Neonatologis
 Rawat NICU  stabilisasi
 Evaluasi kelainan kongenital penyerta
 Tindakan bedah bertahap
 Ileocoecal plate dipisahkan, tubularized hemibladder,
end colostomy
 Rekonstruksi gastrointestinal, traktus urinarius, genetalia
dan tulang belakang
 Bladder extrophy
 Adanya defek penutupan
dinding ventral abdomen bagian
bawah
 Defek berupa diamond-shape
area
 Jarak umbilical-anal pendek
 Kandung kencing ekspose
 ♂  epispadia komplit
 Wanita  klitoris bifida
 Pubis diastatic, hip joint rotasi ke
arah luar
 Congenital hip dislocation
 Malformasi vertebra
Bladder extrophy
 Penanganan:
Dilakukan dalam beberapa tahap
 Tahap I:
 Dilakukan dalam 24 – 48 jam
 Osteotomi
 Aproksimasi tuberkulum pubikum
 Flap paraurethral  kandung kencing & urethra tertutup
 Pada wanita  rekonstruksi letak vagina
 Pasang Bryant’s traction dalam 4 - 6 minggu
Bladder extrophy
 Tahap II:
 Pada laki-laki pada umur 1 tahun  repair epispadia dan
rekonstruksi phallus
 Tahap III:
 Pada umur 4 tahun
 Pemeriksaan USG ginjal, VCUG, urodinamik
 Rekonstruksi bladder neck
 Reimplantasi ureter
 Bila kandung kencing tidak adekuat  augmentasi kandung
kencing atau diversi urine