AMELOBLASTOMA

(ADAMANTINOMA)
Pendahuluan
 Ameloblastoma :
 epitel residual perkembangan gigi
 tumor sering pada rahang

 Mandibula > maksila

 Jinak  agresive, invasif lokal
 Ganas

 Deformitas serius wajah, kosmetik, Rekurensi tinggi

Pendahuluan

 Multidisiplin ( surgical onkologist, plastik rekonstruksi,

bedah mulut, anestesi, rehabilitasi)

 Pengetahuan ttg klinis, sifat & klasifikasi histologis

penanganan yang tepat

luaran yang baik.

 Insidens

 Sama seluruh dunia

 1% dari oral tumor
 11% dari tumor maksila dan mandibula

 Indonesia  insidens ???

 Mandibula > maksila
 80% mandibula ( ramus molar mandibula)
 20 % maksila ( tuberositas maksila)
( Yan Trokel)

 laki laki = wanita

 Usia 20 – 50 thn
 Rata – rata 27 thn
 Dekade 2  jarang
 1 kasus 6 tahun ( Coen Pramono)
 Embriologi

 Odontogenesis :
 6 minggu masa gestasi

 Proliferasi ektoderm mulut

 Lamina dental ( kearah bawah)
 Organ enamel
 Papilla dental
 Dental sac

 4 fase odontogenesis
 Fase odontogenesis:
1. Bud stage:
 Fase inisiasi ( enamel Formation)

2. Cap stage:
 Fase proliferasi:
 Outer Enamel Epithellium ( OEE)
prolif Reticulum Stellata

Cairan Mukoid ( Wharton Jelly)

 Inner Dental Epithellium (IDE )

 Dental sac, cementum periodontal ligamen

3. Bell Stage:
 (Early  Histodiferensiasi
 ( Late )  Morfodiferensiasi
 Organ Enamel memanjang seperti bell
 Terdiri IDE – Stratum Intermedium – SR – OEE

4. Apposition Stage:
 Deposisi matrik keras gigi
 Kalsifikasi
 Erupsi
 Degenerasi

Defek odontogenesis  tumor odontoid ( Goldman )

Gambar : gigi dan struktur penunjangnya.
 Anatomi
 Mandibula
 Maksila

Mandibula:
 2 hemimandibula
 Corpus mandibula ( horizontal)
 Ramus mandibula ( posterovertikal)
Gambar : gambar tulang maksilla.
Etiopatologi :
 Causa pasti ????

 Epitel perkembangan gigi ( lamina dental, enamel

organ, Hertwig sheath)

 Defek fase perkembangan gigi

 Mutasi gen – gen regulator perkembangan gigi

Biomolekuler :
 Causa pasti ???

 Diduga  mutasi / defek gen regulator

odontogenesis

 Gen CTNNB1 & PTCH1

 Kawabata T; Takahashi K :
 14 ameloblastoma
 5 penderita  diteliti lanjut
 1 pasien mutasi gen CTNNB1
 Migaldi,dkk:
 24 sample DNA ameloblstoma

 Mutasi gen  nama ???

 Lokus D9S747 dan D11S488  sebanyak 42%.

 Mikrosatelite
 Tidak ada hub dgn sex, usia, ukuran tumor,lokasi histotipe

 D3S1312, D3S1300, IFNA, D9S164, D13S176 dan TP53

stabil

 High expression of Ki67

 Ki67:

 Antigen  ameloblastoma

 Ekspresi  tingkat aktivitas proliferasi sel dan

varian histotipe ameloblastoma

 Ekspresi Ki67 tinggi  proliferasi tinggi  ganas

 Han B, Li L, Wang H :
 70 spesimen histologi ameloblastoma:

1. Malignan ameloblastoma: Ki67 ( 4,72 -/+ 2,87%)

2. Folikuler: Ki67 (4.42% +/- 1.05% )

3. Fleksiform Ki67(3.64% +/- 1.23%. )

4. mono-cystic Ki67(2.21% +/- 1.09 )

 Simpulan: Ki67  aktifitas proliferasi

 faktor prognostik
Nodit dan Barnes:

 ameloblastik karsinoma

 mutasi dari tumor supresor gen

 kromosom 1p, 3p, 9p,10q, and 17p (L-myc,

hOGG1, p16, pten, and p53).
Gejala klinis
a. Ameloblastoma Multisistik
Klinis:
 Paling sering, 30 – 40 tahun

 85% Mandibula (molar dan area ramus

asendens)

 maksilla  15% ( area molar )

 Cangkang periosteum Tanda retak kulit telur (

eggshell Cracking)
a. Ameloblastoma Multisistik
Radiologis:
 Multilokulasi
 Gambaran busa sabun
 Soap of buble
 Selalu radiolusen

Gambar 4. Ameloblastoma multisistik. Multilokulasi pada

rahang bawah
 Ameloblastoma Multisistik
Histologi:
 Epitel lapisan basal  sel palisade

 Nukleus berpindah ke ujung sel( menjauhi membran

basal)

 Polarisasi terbalik

 Arsitektur spesifik/khas  sifat agresif tumor

 2 macam ( folikuler dan pleksiform)

 Fotomikrograf ameloblastoma folikuler.
1. Pulau-pulau trabekula yang dibentuk oleh sel-sel yang terangkai
seperti reticulum stellata dari enamel luar.
2. lapisan sel kolumnar tinggi ameloblas reminisen, dengan nuclei
terdapat pada sisi yang berlawanan dengan membran basal.
3. folikel
Fotomikrograf ameloblastoma pleksiform.
1. Jembatan epithelial interkoneksi.
2. degenerasi stroma dengan pembentukan kista. Hanya terdapat sedikit
daerah dengan retikulum stellata, dan pada beberapa bagian, tidak
terdapat ameloblastoma.
 Bentuk lain :

 Basaloid : tipe sel basal, bergabung padat, bentuk

kuboid, tanpa retikulum stelata

 Desmoplastik : pulau untaian sel ukuran kecil,

komponen epitel dipisahkan dengan jaringan
fibreus
 Ameloblastoma Unisistik:

Klinis
 Sekitar 10 15%
 Pasien muda ( dekade 2 )
 90% daerah mandibula ( posterior)
 Lesi besar, painless

Radiologis
 Radiolusen sirkumkripta
 Kadang batas tegas
 Sulit di bedakan dengan kista residual, radikuler.
 Mengelilingi mahkota molar tiga
Gambar 7. Ameloblastoma unisistik. Lesi radiolusens pada
daerah premolar kanan bawah
Histologis:

 3 tipe histologi:
1. Ameloblastoma unikistik luminal
 Terbatas pada permukaan lumen kista
 Polarisasi terbalik sel epitel  kehilangan kohesi
 Mirip retikulum stelata

2. Ameloblastoma unikistik intraluminal

 Satu/ lebih nodus menonjol masuk kedalam lumen

3. Ameloblastoma unikistik mural

 Sepanjang ketebalan garing dinding kista
 AMELOBLASTOMA PERIFER
Klinis:
 Jarang ditemukan
 1 % dari seluruh ameloblastoma
 Dari sisa lamina dental
 Nodul non ulserasi, painless, gingiva pedunkulasi
 Ukuran kecil, plg banyak 1,5 cm
 Usia plg banyak 50 an.

Radiologis
 Area radiolusen berbentuk seperti mangkuk
 Indentasi lesi terhadap tulangpemisahan gigi ( interdental)

Histologis
 Pulau epitel  mengisi lamina propria
 Diagnosis Banding:

1. Kista periapikal

2. Kista dentigerous

3. Odontogenik keratosis

4. Odontogenik miksoma

5. Ameloblastik fibroma
PENANGANAN AMELOBLASTOMA
1. Operasi/ pembedahan
2. Rekontruksi
3. Radioterapi
4. Kemoterapi

 Kontroversi pembedahan
 Reseksi luas  batas bebas tumor
 Enukleasi
 Kuretase, krioterapi

 Batas reseksi, kontroversi

 1 cm dari lesi ( radiologi)
 2cm bahkan 3 cm
 Basic  kontrovesi pembedahan
 Kosmetik
 Resiko rekurensi yang tinggi

 Tingkat rekurensi
 Kuretase  100% rekurens ( 11 penderita) Samson, Progel

 Reseksi luas  `5 – 20% rekurens Gadner, Pecak

PENANGANAN

1. Amelobastoma Multikistik

 Reseksi sampai batas bebas tumor

 Tipe reseksi:
 Reseksi marginal
 Reseksi sagital
 Hemimandibulektomi/hemimaksilektomi
 Reseksi total

 Paling banyak dilakukan  reseksi marginal

 Batas reseksi ( 1,2,3 cm  kontroversi)

 Rekurensi sekitar 15 %
Gambar : a. Tampak massa tumor sewaktu operasi.
b. Massa tumor setelah eksisi segmental.
c. Pemasangan plate 2,4 dengan blok silicon untuk mempertahankan
ruang yang dipersiapkan untuk graft tulang.
d. Gambaran radiologi kepala setelah rekonstruksi.
 Hemimandibulektomi kanan
 Post reseksi  rekonstruksi
 Bahan - bahan

Gambar 9. Penggunaan tulang ilium (a) dan fibula (b) sbagai flap bebas osteokutaneus untuk menyambung
defek hasil; reseksi mandibula.11
 Post reseksi  rekonstruksi
 Post operasi, rekonstruksi  fisioterapi
2. Ameloblastoma unikistik
 Tergantung tipe histologisnya

 Komponen mural  reseksi marginal,

rekonstruksi

 Interluminal  enukleasi

 Rekurensi 10 – 20 %

 Pemantauan klinis dan radiologis

3. Ameloblastoma Perifer

 Jarang
 Superfisialis  eksisi lokal
 Rekurensi 15 – 20%

4. Ameloblastoma Ganas
 Pembedahan luas  batas reseksi bbas tumor
 Radioterapi
 Kemoterapi
 Kombinasi ketiganya
 Radioterapi :
 Robinson :
 ROTh/ Orthovoltage
 18 penderita 
 13 rekurens (72)
 5 radiosensitif ( 28%)

 Gadner :
 Megavoltage
 3 penderita 
 Awalnya respon baik ( regresi)
 Ahirny rekurensi
 Radioterapi  regresi, dianjurkan untuk
kombinasi
 Kombinasi ( Bedah, Radioterapi )

 Artkinson:
 10 penderita  reseksi luas + Radioterapi
 Bebas tumor 15 bulan, 27 bulan, 30 bulan dan 5 tahun

 Morris :
 5 penderita  reseksi luas + Radioterapi ( 60 – 70 Gy)
 4 penderita bebas tumor 5 tahun
 1 pasien meninggal  rekurens
 Kemoterapi
 Tidak banyak data

 Lanhan :
 1 kasus metastasis paru paru
 Kemo : cisplatin, doxorubicin, cyclophospamide,
decarbasin, 5-FU
 No Respon

 Duffey, dkk:
 1 kasus ( metastasis limfe leher, hepar, paru)
 Multi dose  No Respon

 Grunwalt,dkk:
 1 kasus + metastasis paru-paru dan pleura
 Paclitaxel + Decarbasin
 Respon Baik
PROGNOSIS

 Tumor
 Kosmetik
 Tehnik / jenis terapinya
 Keadaan umum pasiennya.

 BAIK