Scribd Logo
Unggah

Selamat datang di Scribd!

  • 16 tayangan

    Refrat Hirschprung Disease

    Diunggah oleh

    vividewa
    Penyakit Hirschsprung disebabkan oleh defek migrasi sel neuroblast selama perkembangan usus sehingga tidak terbentuk pleksus ganglion pada kolon. Gejalanya berupa konstipasi kronis dan gagal tumbuh. Diagnosa didukung hasil pemeriksaan barium enema dan biopsi rektal, sedangkan penatalaksanaannya meliputi operasi kolostomi sementara dan reseksi rektosigmoid definitif.

    Hak Cipta:

    © All Rights Reserved
    Unduh sebagai PPTX, PDF, TXT atau baca online dari Scribd

    Refrat Hirschprung Disease

    Diunggah oleh

    vividewa
    16 tayangan19 halaman
    Penyakit Hirschsprung disebabkan oleh defek migrasi sel neuroblast selama perkembangan usus sehingga tidak terbentuk pleksus ganglion pada kolon. Gejalanya berupa konstipasi kronis dan gagal tumbuh. Diagnosa didukung hasil pemeriksaan barium enema dan biopsi rektal, sedangkan penatalaksanaannya meliputi operasi kolostomi sementara dan reseksi rektosigmoid definitif.

    Deskripsi Asli:

    Judul Asli

    128358548 Refrat Hirschprung Disease

    Hak Cipta

    © © All Rights Reserved

    Format Tersedia

    PPTX, PDF, TXT atau baca online dari Scribd

    Apakah menurut Anda dokumen ini bermanfaat?

    Apakah konten ini tidak pantas?

    Penyakit Hirschsprung disebabkan oleh defek migrasi sel neuroblast selama perkembangan usus sehingga tidak terbentuk pleksus ganglion pada kolon. Gejalanya berupa konstipasi kronis dan gagal tumbuh. Diagnosa didukung hasil pemeriksaan barium enema dan biopsi rektal, sedangkan penatalaksanaannya meliputi operasi kolostomi sementara dan reseksi rektosigmoid definitif.

    Hak Cipta:

    © All Rights Reserved
    Unduh sebagai PPTX, PDF, TXT atau baca online dari Scribd
    Unduh sebagai pptx, pdf, atau txt
    16 tayangan19 halaman

    Refrat Hirschprung Disease

    Diunggah oleh

    vividewa
    Penyakit Hirschsprung disebabkan oleh defek migrasi sel neuroblast selama perkembangan usus sehingga tidak terbentuk pleksus ganglion pada kolon. Gejalanya berupa konstipasi kronis dan gagal tumbuh. Diagnosa didukung hasil pemeriksaan barium enema dan biopsi rektal, sedangkan penatalaksanaannya meliputi operasi kolostomi sementara dan reseksi rektosigmoid definitif.

    Hak Cipta:

    © All Rights Reserved
    Unduh sebagai PPTX, PDF, TXT atau baca online dari Scribd
    Unduh sebagai pptx, pdf, atau txt
    dari 19

    Persyarafan

    Sistem syaraf autonomik


    intrinsik pada usus terdiri
    dari 3 pleksus :
    • Pleksus Auerbach : terletak
    diantara lapisan otot sirkuler
    dan longitudinal
    • Pleksus Henle : terletak
    disepanjang batas dalam otot
    sirkuler
    • Pleksus Meissner : terletak di
    sub-mukosa.

    Pada penderita penyakit


    Hirschsprung, tidak
    dijumpai ganglion pada
    ke-3 pleksus tersebut.
    Embriologi

    • Sel ganglion enteric berasal dari differensiasi sel


    neuroblast.
    • Selama perkembangan normal, neuroblast dapat
    ditemukan di usus halus pada minggu ke 7 usia gestasi
    dan akan sampai ke kolon pada minggu ke 12 usia
    gestasi.
    • Kemungkinan salah satu etiologi Hirschsprung adalah
    adanya defek pada migrasi sel neuroblast ini dalam
    jalurnya menuju usus bagian distal. Migrasi neuroblast
    yang normal dapat terjadi dengan adanya kegagalan
    neuroblast dalam bertahan, berpoliferase, atau
    berdidderensiasi pada segmen aganglionik distal.
    Hirschsprung Disease (HD)

    • Hirschsprung Disease (HD) adalah


    kelainan kongenital dimana tidak dijumpai
    pleksus auerbach dan pleksus meisneri
    pada kolon.
    • Sembilan puluh persen (90%) terletak
    pada rectosigmoid, akan tetapi dapat
    mengenai seluruh kolon bahkan seluruh
    usus (Total Colonic Aganglionois (TCA)
    Epidemiologi

    • Penyakit Hirschsprung terjadi pada 1 dari setiap


    5.000 bayi yang lahir
    • berhubungan pada 1 kejadian dari 4 obstruksi usus
    pada bayi baru lahir
    • 5 kali lebih sering pada laki-laki dan kadang-kadang
    terjadi dengan kondisi congenital lainnya seperti
    Down Syndrome.
    • Pemidahan secara bedah dari bagian yang sakit
    dari kolon merupakan satu-satunya pengobatan
    untuk penyakit Hischsprung.
    PATOFISIOLOGI
    Kelainan pada
    Defek migrasi sel Kelainan myogenik hubungan saraf
    neuroblast enterik –otot
    polos ususlo

    Absorbs, sekresi,
    motilitas, dan aliran
    darah terganggu

    Kontrol intrinsik Kontrol ekstrinsik


    menurun meningkat

    Peningkatan
    tonus otot polos

    Obstruksi
    fungsional
    Gejala dan Tanda

    • Periode Neonatal. Ada trias gejala klinis


    yang sering dijumpai, yakni
    – Pengeluaran mekonium yang terlambat,
    – Muntah hijau dan
    – Distensi abdomen.
    Periode Infant

    • Gejala klinis yang menonjol adalah


    – Konstipasi kronis dan
    – Gizi buruk (failure to thrive).
    • Dapat pula terlihat gerakan peristaltik usus di dinding
    abdomen.
    • Jika dilakukan pemeriksaan colok dubur, maka feces
    biasanya keluar menyemprot, konsistensi semi-liquid
    dan berbau tidak sedap.
    • Penderita biasanya buang air besar tidak teratur,
    sekali dalam beberapa hari dan biasanya sulit untuk
    defekasi.
    Pemeriksaan Penunjang

    • Pemeriksaan Laboratorium
    – Kimia Darah
    – Darah Rutin
    – Profil Koagulasi
    PEMERIKSAAN RADIOLOGI

    Pemeriksaan yang merupakan standard dalam Apabila dari


    menegakkan diagnosa Hirschsprung adalah barium foto barium
    enema, dimana akan dijumpai 3 tanda khas enema tidak
    terlihat tanda-
    tanda khas
    Tampak daerah Terdapat daerah penyakit
    penyempitan di transisi, terlihat Terdapat daerah Hirschsprung,
    bagian rektum di proksimal pelebaran maka dapat
    ke proksimal daerah lumen di dilanjutkan
    yang penyempitan ke proksimal dengan foto
    panjangnya arah daerah daerah transisi. retensi barium.
    bervariasi; dilatasi
    Pemeriksaan lainnya

    Manometri anarektal

    Biopsi Rektal

    Simple suction rectal biopsy

    Penemuan Histologis
    Terapi

    • Pengobatan medis
    • Tujuan umum dari pengobatan ini
    mencakup 3 hal utama :
    – Untuk menangani komplikasi dari penyakit
    Hirschsprung yang tidak terdeteksi
    – Sebagai penatalaksanaan sementara sebelum
    operasi rekonstruktif definitif dilakukan
    – Untuk memperbaiki fungsi usus setelah
    operasi rekonstruksi.
    Penanganan operatif

    • Diagnosis dini, yang biasanya


    membutuhkan biopsy rectal full-thickness.
    • Pada umumnya, penatalaksanaan awal
    yaitu dengan membuat colostomy dan
    • ketika anak bertumbuh dan memiliki berat
    lebih dari 10 kg, operasi definitif dapat
    dilakukan.
    Prosedur definitif
    • Prosedur Swenson
    • Prosedur Duhamel
    • Prosedur Soave
    • Myomectomy anorectal
    Penatalaksanaan

    • Diet
    • Aktivitas
    • Medikasi
    • Antibiotik
    Komplikasi
    • Beberapa dapat mengalami diare, tetapi setelah
    beberapa waktu feses akan menjadi lebih padat.
    • Konstipasi dapat berlanjut pada beberapa anak-anak,
    meskipun laksativ seharusnya membantu. Makan
    makanan tinggi serat juga dapat membantu pada diare
    dan konstipasi.
    • Anak juga berada pada resiko peningkatan enteroloitis
    dalam kolon atau usus halus setelah operasi.
    Waspadalah pada gejala dan tanda dari enterocolitis.
    Prognosis
    • Beberapa peneliti melaporkan tingkat kepuasan tinggi.
    Sementara yang lain melaporkan kejadian yang
    signifikan dalam konstipasi dan inkontinensia.
    • Kira 1% dari pasien dengan penyakit Hirschsprung
    membutuhkan kolostomi permanent untuk memperbaiki
    inkontinensia.
    • Umumnya, lebih dari 90% pasien dengan penyakit
    Hirschsprung memiliki hasil memuaskan.
    DAFTAR PUSTAKA
    • L Lee Steven, MD, Chief, Pediatric Surgery, Department of Surgery, Kaiser-
    Permanente, Los Angeles Medical Center. Hirschsprung Disease. Available
    at http://emedicine.medscape.com/article/178493-overview [cited
    September 22 2010] : last update : Desember 28, 2009.
    • Swenson O.Hirschsprung’s disease : A Review. J Pediatric 2002;109:914-
    918
    • Kartono D. Penyakit Hirschsprung : Perbandingan prosedur Swenson dan
    Duhamel modifikasi. Disertasi. Pascasarjana FKUI. 1993
    • Netter, F. MD. Atlas of Human Anatomy. 4th edition, International Edition.
    Saunders. 2006
    • Jong W, Syamsuhidayat R. Buku Ajar Ilmu Bedah. Edisi 2, Penerbit Buku
    Kedokteran EGC, Jakarta, p 670-671.
    • Ashcraft K. Pediatric Surgery 4th Edition. Elsevier Saunders. Philadelphia. p
    477-489.

    Anda mungkin juga menyukai