Connettivo 2019-20

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TESSUTO CONNETTIVO

Connettere strutturalmente e funzionalmente


diversi tessuti tra di loro nella formazione di
organi:

– Sostegno strutturale (stroma)


– Nutrimento
– Difesa
– Riparazione/rigenerazione del tessuto
danneggiato
LASSO
Rete fibrosa lassa,
abbondante matrice amorfa
PROPRIAMENTE DETTI
DENSO
Fibre densamente impacchettate,
Tessuti Connettivi

relativamente poca matrice amorfa

SANGUE
Contenuto nell’apparato circolatorio
LIQUIDI
LINFA
Contenuta nel sistema linfatico

CARTILAGINE
Matrice gelatinosa solida
DI SOSTEGNO (solidi)
OSSO
Matrice cristallina

SPECIALIZZATO Tessuto adiposo


connettivo propriamente detto

epitelio

ghiandole

tessuto
connettivo
propriamente
detto
a differenza degli epiteli…

cellule molto
più rade

abbondante materiale
extracellulare (matrice)

presenza di
vasi sanguigni
Componenti del tessuto connettivo
1. cellule

2. matrice extracellulare

1. sostanza fondamentale amorfa

2. fibre di natura proteica

1. fibre collagene

2. fibre elastiche
varietà di tessuto connettivo
• si distinguono diversi tipi in base
alla abbondanza relativa e alla
disposizione delle fibre
extracellulari

• alle differenze istologiche


corrispondono specifiche proprietà
funzionali e quindi ruoli fisiologici

ecco due esempi estremi…


tessuto connettivo lasso
in nero:
fibre elastiche
in rosa:
fasci di fibre collagene
di diverso spessore

in bianco (scarsamente colorabile):


abbondante sostanza fondamentale amorfa
tessuto connettivo denso
fasci compatti e ordinati
di fibre collagene in sede
extracellulare

scarse quantità di sostanza


fondamentale amorfa
specificità funzionale

• lasso:
– permeabile
– facilita gli scambi
metabolici
– sede privilegiata
dei meccanismi
di difesa
• denso
– robusto
– notevole
resistenza alle
sollecitazioni
meccaniche
in che senso i tessuti connettivi
“connettono”?

• connessione meccanica
– ancorare tessuti fra loro
– sostenere e proteggere organi

• connessione funzionale
– consentire e facilitare il transito di:
• sostanze (nutrizione, metabolismo)
• cellule (difesa immunitaria)
più fibre proteiche, che
connessione conferiscono stabilità e
robustezza
“meccanica”

connessione più sostanza fondamentale


idratata, che consente la
“funzionale” diffusione di sostanze e la
migrazione di cellule
classificazione dei tessuti
connettivi propriamente detti

• lasso
• denso
– regolare
– irregolare
• altri, fra cui…
– adiposo
varietà di connettivo denso

fasci di fibre collagene


a decorso irregolare fasci di fibre collagene
uniformemente orientati
varietà di connettivo denso

connettivo
denso irregolare
(per es. derma)

connettivo
denso regolare
(per es. tendine)
Connettivo denso regolare
• Le fibre sono strettamente
impacchettate e allineate lungo le
linee di trazione
• La sua grande resistenza lo rende
adatto a formare
– Tendini
– Aponeurosi
– Fasce
– Legamenti
– Cornea
Tendine
STRUTTURE INESTENSIBILI MA FLESSIBILI, CHE CONNETTONO I
MUSCOLI ALLE STRUTTURE SCHELETRICHE

Tess connettivo denso regolare, formato da fasci di fibre


collagene e alcuni fibroblasti.
Connettivo denso irregolare

• Le fibre sono intrecciate fra loro


senza un disegno preciso
• Si riscontra in
– Derma
– Capsula fibrosa che avvolge gli organi
– Guaine di tendini e nervi
– Periostio
Qual è la composizione
delle componenti della
matrice extracellulare del
connettivo?
Sostanza Fondamentale Amorfa

• soluzione molto viscosa caratterizzata dalla


presenza di macromolecole a base di proteine
e polisaccaridi
• molto permeabile alla diffusione di metaboliti,
consente anche la migrazione delle cellule
immunitarie
• la sua permeabilità dipende dal grado di
idratazione, che può aumentare
notevolmente in caso di
– edema
– infiammazione
Glicosaminaglicani

• Danno la consistenza di gel altamente


idratato: → diffusione dei metaboliti
• 4 principali tipi: condrointinsolfati,
cheratansolfati, eparansolfati,
dermatansolfati, acido ialuronico,
• Legati a proteine (tranne acido ialuronico)
→ proteoglicani
i proteoglicani sono
molecole di dimensioni
gigantesche, formate
dall’unione di lunghe
catene di glicosamino-
glicani e polipeptidi

sono paragonabili a
“spugne” in grado di
trattenere quantità
variabili di acqua

proteoglicani della SFA


Fibre dei tessuti connettivi

• Fibre collagene
• Fibre reticolari
• Fibre elastiche
Fibre • Lunghe, resistenti ma flessibili,
non ramificate
collagene
• Non si estendono molto se tirate
Fibre • più sottili, rete intrecciata e ramificata
• meno resistenti, ma più flessibili
reticolari rispetto alle collagene
Fibre reticolari

• Stessa proteina costitutiva del collagene,


ma minore grado di aggregazione
• Comuni nel periodo in cui il mesenchima
si differenzia in connettivo
• Nell’adulto:
– Membrana basale degli epiteli
– Stroma degli organi ghiandolari
– Stroma di sostegno degli organi linfoidi e
del midollo osseo
Fibrille collagene

• fibre collagene e
reticolari sono in
realtà formate
dalla stessa
struttura proteica
di base

• da cosa deriva la
bandeggiatura
evidenziata da
certe tecniche di
microscopia
elettronica?
Il collagene è formato dall’associazione di
subunità di tropocollagene
• Le triple catene peptidiche del tropocollagene si allineano
longitudinalmente e si associano parallelamente in modo
regolarmente “sfasato” a formare microfibrille di collagene
Collagene

• Fibrillari: I, II, III, V, XI


• Per membrane basali: IV, VII
• FACIT (fibril-associated collagens with interrupted
triple helix): IX, XII, XIV,XVI, XIX, XX, ..
• A rete esagonale: VIII, X
• Transmembrana; XIII, XVII, ..
• Multiplexine: XV, XVIII (in membrana basale)
FIBRE COLLAGENE
fibre piu’ rappresentate nei connettivi (25% in peso delle
proteine corporee)
Inestensibili →danno resistenza al tessuto

fibre – fibrille - microfibrille – tropocollagene


Tipo I: 90% del collagene del corpo umano,
ossa, tendini, derma, connettivo denso
osteogenesis imperfecta
Tipo II: cartilagene ialina ed elastica, dischi intervertebrali
condrodisplasia
Tipo III: parete dei vasi, sottomucose, derma
Tipo IV: membrane basali
Malattie delle fibre collagene (ECM)
• Causate da mutazioni puntiformi o dalla
mancanza/difetto di enzimi coinvolti nella
formazione delle fibre di collagene:

• mutazione della catena a


• Lisil-idrossilasi
• Lisil-ossidasi
• Peptidasi N-terminali
• carenza di vitamina C
Malattie delle fibre collagene (ECM)

• conseguenze

• assemblaggio scorretto delle catene


• diminuzione dei legami crociati tra le catene
• maggiore instabilità della fibra
• aumento della degradazione proteolitica
Malattie delle fibre
collagene

(Sindrome di
Ehlers-Dalos)
Malattie delle fibre collagene (ECM)

• Sindrome di Ehlers-Dalos
pelle iperestensibile, articolazioni ipermobili,
fragilità oculare, deficit in riparazione ferite
• Osteogenesi imperfetta
fratture, deformità dello scheletro
• Sindrome di Alport: rene
• Scorbuto
difetti nelle ossa, denti, riparazione ferite
fibre elastiche
fibrillina

elastina

• le fibre elastiche, a
differenza del collagene,
si allungano se
sottoposte a trazione
• al cessare della trazione,
le fibre riacquistano la
loro forma originale.
Le fibre elastiche (sintesi)
Le fibre elastiche

cute

aorta
pleura

Colorazioni: von Gieson


• collagene
• elastina
• proteoglicani
•…

chi produce tutte queste componenti?


le cellule del connettivo

• il connettivo è caratterizzato da
una popolazione cellulare
eterogenea
• ma solo una cellula è
responsabile della sintesi di
tutte le componenti
extracellulari…
fibroblasto (TEM)

fibroblasto in sezione
longitudinale

fasci di fibrille
collagene in sede
extracellulare
Fibroblasto

• La cellula più
abbondante nel
connettivo
propriamente detto
• Costruisce e
secerne le subunità
proteiche delle fibre
• Secerne acido
ialuronico e
collagene
Cellule del connettivo propr. detto

• Fisse • Migranti
– Fibroblasti – Macrofagi liberi
– Macrofagi fissi – Mastociti
– Adipociti – Linfociti
– Melanociti – Microfagi
– Periciti – Plasmacellule

• Cellule mesenchimali
macrofago
Macrofago fisso
• nasce per differenziazione del monocita
circolante
• Fagocita cellule danneggiate e particelle
estranee, inclusi batteri patogeni
• I materiali ingeriti vengono distrutti da
enzimi lisosomiali
• Reagiscono a stimoli rilasciando sostanze
attivanti del sistema immunitario
La fagocitosi
Macrofagi liberi
• Stessa funzione dei macrofagi fissi, ma
sono molto mobili
• Migrano nell’organismo attratti da un
focolaio d’infezione

Mastociti
• Cellule grandi e mobili situate spesso vicine
ai vasi sanguigni
• Producono istamina
(dilata i vasi favorendo l’afflusso di sangue)
• ed eparina
(previene la coagulazione del sangue)
mastocito
Interazione fra antigene e IgE
presente sulla
membrana del
mastocito

antigeni
granulo
recettore IgE
Degranulazione del
mastocito
Il pericita

• Si trova vicino ai vasi


• Ha una forma fusata
• Ha notevoli capacità proliferative e
differenziative
Il pericita

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