ആൽബിനിസം

ഇംഗ്ലീഷ് വിലാസം

https://ml.wikipedia.org/wiki/Albinism

"Claude", an albino alligator at the California Academy of Sciences

Individual with normal pigmentation

Examples of albino laboratory mammals

Albino mice

Albino rat

ത്വക്കിൽ കറുപ്പുനിറം നൽകുന്ന മെലാനിൻ എന്ന വർണ്ണവസ്തുവിന്റെ ഉത്പാദനത്തിലുണ്ടാകുന്ന തകരാറ് ഉണ്ടാക്കുന്ന രോഗമാണ് ആൽബിനിസം. ഈ രോഗത്തിന് വിധേയമായവരെ ആൽബിനോകൾ എന്നുവിളിക്കുന്നു. ഇവർക്ക് എല്ലാ സാധാരണ കർത്തവ്യങ്ങളും നിർവ്വഹിക്കുവാനുള്ള കഴിവുണ്ട്. ചിലരിൽ സൂര്യവെളിച്ചത്തിൽ നോക്കുന്നതിന് പ്രയാസമുണ്ടാകാറുണ്ട്.

രോഗകാരണം

കോപ്പർ അടങ്ങിയിട്ടുള്ള ടൈറോസിനേയ്സ് (Tyrosinase) എന്ന രാസാഗ്നിയുടെ പ്രവർത്തനഫലമായി ടൈറോസിൻ എന്ന അമിനോഅമ്ലം ഓക്സീകരിക്കപ്പെടുന്നു. മുടിയ്ക്കും കണ്ണിനും ത്വക്കിനും നിറം നൽകുന്ന മെലാനിൻ എന്ന വർണ്ണവസ്തു ഇങ്ങനെയാണുണ്ടാകുന്നത്. ഈ പ്രവർത്തനത്തിലെ ആദ്യഉല്പ്പന്നങ്ങളിലൊന്നായ 3,4 ഡൈഹൈഡ്രോക്സി ഫിനൈൽ അലാനിൻ (Dihydroxy phenyl alanine - DOPA) ഉണ്ടാകുന്നത് ടൈറോസിൻ ഹൈഡ്രോക്സിലേയ്സ് അഥവാ ടൈറോസിൻ-3- മോണോ ഓക്സിജനേയ്സ് എന്ന രാസാഗ്നിയുടെ പ്രവർത്തനഫലമായാണ്. ടൈറോസിനേയ്സ് എന്ന രാസാഗ്നിയില്ലെങ്കിൽ മെലാനിൻ എന്ന വർണ്ണവസ്തു രൂപപ്പെടാതെ പോകുന്നു. ഇത് ശരീരത്തിന് വെളുത്ത നിറം നൽകുന്നു.