Zespół wątrobowo-nerkowy

Zespół wątrobowo-nerkowy

{{{nazwa naukowa}}}
Synonimy	{{{synonimy}}}
Specjalizacja	{{{specjalizacja}}}
Objawy	{{{objawy}}}
Powikłania	{{{powikłania}}}
Początek	{{{początek}}}
Czas trwania	{{{czas trwania}}}
Typy	{{{typy}}}
Przyczyny	{{{przyczyny}}}
Czynniki ryzyka	{{{czynniki ryzyka}}}
Rozpoznanie	{{{rozpoznanie}}}
Różnicowanie	{{{różnicowanie}}}
Zapobieganie	{{{zapobieganie}}}
Leczenie	{{{leczenie}}}
Leki	{{{leki}}}
Rokowanie	{{{rokowanie}}}
Zapadalność	{{{zapadalność}}}
Śmiertelność	{{{śmiertelność}}}
Klasyfikacje
ICD-11	{{{ICD11}}} {{{ICD11 nazwa}}}
ICD-10	K76.7
DSM-5	{{{DSM-5}}} {{{DSM-5 nazwa}}}
DSM-IV	{{{DSM-IV}}} {{{DSM-IV nazwa}}}
DiseasesDB	5810
MedlinePlus	000489
MeSH	D006530

{{Choroba infobox}} Sugerowane pola (wstaw w kodzie): | zapadalność = | commons = | ICD11 nazwa = | DSM-5 = | DSM-5 nazwa = | typy = | specjalizacja = | czas trwania = | leki = | synonimy = | powikłania = | DSM-IV = | śmiertelność = | DSM-IV nazwa = | czynniki ryzyka = | leczenie = | zapobieganie = | objawy = | rozpoznanie = | początek = | nazwa naukowa = | ICD11 = | opis grafiki = | różnicowanie = | alt grafiki = | przyczyny = | rokowanie = Nieznane pola: "DSM nazwa łacińska", "MeshYear", "DSM", "nazwa łacińska", "DSM nazwa" oraz "podpis grafiki".

Zespół wątrobowo-nerkowy (używany jest skrótowiec HRS od ang. hepatorenal syndrome) – stan kliniczny, który charakteryzuje się nieprawidłową czynnością nerek oraz dużego stopnia zaburzeniami hemodynamicznymi, głównie w zakresie tętniczego łożyska naczyniowego, i zmianami w aktywności endogennych czynników wpływających na kurczliwość mięśni ścian naczyń u chorych z niewydolnością wątroby.

Etiologia i patogeneza

Zespół wątrobowo-nerkowy rozwija się najczęściej w przebiegu marskości wątroby, rzadziej w przebiegu niewydolności wątroby związanej z innego typu uszkodzeniem tego narządu. Patogeneza zespołu wątrobowo-nerkowego nie jest dokładnie poznana. Pierwotnie udział w rozwoju tego stanu klinicznego ma nadciśnienie wrotne, które prowadzi do poszerzenia naczyń krwionośnych związanego z aktywacją czynników rozszerzających naczynia w krążeniu trzewnym (np. tlenek azotu, prostacyklina, prostaglandyna E₂, ANP). To zjawisko prowadzi do spadku oporu systemowego w krążeniu tętniczym, co aktywuje z kolei układ współczulny oraz układ renina-angiotensyna-aldosteron. Aktywacja tych układów oraz działanie endogennych czynników zwężających naczynia na tętniczki doprowadzające kłębuszków nerkowych (np. angiotensyna II, adrenalina, endotelina-1, adenozyna) powoduje spadek przesączania kłębuszkowego w nerkach. W efekcie dochodzi do niewydolności nerek.

Wyznaczniki kliniczne i laboratoryjne

Nie ma objawów specyficznych dla zespołu wątrobowo-nerkowego.

W przebiegu tego stanu klinicznego mogą występować:

• hiperbilirubinemia
• wydłużenie czasu protrombinowego
• trombocytopenia
• encefalopatia wątrobowa
• hipoalbuminemia
• dużego stopnia wodobrzusze
• niskie ciśnienie tętnicze (skurczowe poniżej 80 mm Hg)
• spadek oporu obwodowego
• tachykardia
• krążenie hiperkinetyczne
• oliguria
• zatrzymanie sodu w organizmie
• hiponatremia z rozcieńczenia.

Kryteria rozpoznania

• Kryteria duże:
  • kreatynina w surowicy krwi powyżej 1,5 mg/dl (133 μmol/l) po odstawieniu diuretyków na okres co najmniej 5 dni
  • wykluczony wstrząs, zakażenia bakteryjne, odwodnienie, leki nefrotoksyczne
  • brak poprawy czynności nerek mimo zaprzestania podawania diuretyków i przetoczenia 1500 ml 0,9% NaCl
  • brak proteinurii i ultrasonograficznych cech nefropatii zaporowej lub śródmiąższowej choroby nerek

• Kryteria małe:
  • diureza poniżej 500 ml na dobę
  • stężenie sodu w moczu poniżej 10 mmol/l
  • osmolalność moczu większa niż osmolalność osocza
  • ilość krwinek czerwonych w moczu mniejsza niż 50 erytrocytów w polu widzenia
  • stężenie sodu w osoczu poniżej 130 mmol/l

Tylko duże kryteria są wymagane do rozpoznania zespołu wątrobowo-nerkowego.

Typy zespołu wątrobowo-nerkowego

Typ 1 zespołu wątrobowo-nerkowego

Podwojenie wyjściowej wartości kreatyniny w surowicy w ciągu 2 tygodni do poziomu powyżej 2,5 mg/dl albo redukcja wyjściowego klirensu kreatyniny o 50% w ciągu 2 tygodni do wartości poniżej 20 ml/min.

Czynniki sprzyjające i wyzwalające

• infekcje bakteryjne (spontaniczne bakteryjne zapalenie otrzewnej, sepsa)
• leki nefrotoksyczne
• marskość alkoholowa
• ostre alkoholowe zapalenie wątroby
• ostre krwawienie żołądkowo-jelitowe
• nadmierna diureza
• upuszczenie płynu puchlinowego w ilości powyżej 5 litrów bez dożylnego podania roztworu albumin

Przebieg

• ciężka forma choroby, szybka progresja, zła prognoza
• średnia przeżycia poniżej 2 tygodni
• wszyscy chorzy umierają w ciągu 8–10 tygodni

Typ 2 zespołu wątrobowo-nerkowego

Wartość kreatyniny w surowicy powyżej 1,5 mg/dl i niespełnione kryteria typu 1.

Czynniki sprzyjające i wyzwalające

• wodobrzusze oporne na leczenie diuretykami

Przebieg

• wolniejszy rozwój choroby
• lepsze rokowanie
• średnia przeżycia około 6 miesięcy

Leczenie

Pacjenci z potwierdzonym zespołem wątrobowo-nerkowym (zwłaszcza typu 1) powinni być leczeni na oddziale intensywnej terapii. Należy monitorować podstawowe parametry życiowe (tętno, ciśnienie tętnicze, ośrodkowe ciśnienie żylne), kontrolować poziom elektrolitów i parametrów wydolności nerek oraz wątroby. Konieczne jest prowadzenie bilansu płynów przyjętych i wydalonych przez chorego. Ogranicza się spożycie płynów do ilości mniejszej niż 1 litr na dobę i stosuje dietę z niską zawartością sodu. Niekiedy wskazane jest nakłucie jamy otrzewnej i upuszczenie płynu puchlinowego.

Wymienione poniżej metody stosuje się głównie w zespole wątrobowo-nerkowym typu 1.

Leki obkurczające naczynia trzewne

• analogi wazopresyny (terlipresyna)
• analogi somatostatyny (oktreotyd)
• agonisty receptorów α-adrenergicznych (midodrin, noradrenalina)

Leczenie lekami zwężającymi naczynia jest niewskazane u pacjentów z chorobami serca, naczyń obwodowych i/lub naczyń mózgowych. Podczas podawania tych preparatów konieczne jest dożylne podawanie roztworu albuminy.

Przezszyjne wewnątrzwątrobowe zespolenie wrotno-układowe

Jest to metoda służąca zmniejszaniu ciśnienia w przepływie wrotnym, a więc likwidacji pierwszego etapu rozwoju zespołu wątrobowo-nerkowego.

Leczenie dializacyjne

• hemodializa
• dializa otrzewnowa
• hemofiltracja
• dializa wątrobowa (MARS)

Przeszczepienie wątroby

Jest to jedyna metoda usuwająca przyczynę zespołu wątrobowo-nerkowego.

Bibliografia

• Stanisław Konturek, Witold Bartnik: Gastroenterologia i hepatologia kliniczna. Warszawa: Wydawnictwo Lekarskie PZWL, 2006. ISBN 83-200-3188-5. Brak numerów stron w książce
• Andrzej Szczeklik (red.): Choroby wewnętrzne. Kraków: Medycyna Praktyczna, 2005. ISBN 83-7430-031-0.

Przeczytaj ostrzeżenie dotyczące informacji medycznych i pokrewnych zamieszczonych w Wikipedii.