Młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe
Wygląd
Klasyfikacje | |
ICD-10 |
---|
Młodzieńcze zapalenie skórno-mięśniowe (ang. juvenile dermatomyositis, JDM) – przewlekła, idiopatyczna choroba mięśni i skóry, w której zmiany pierwotnie dotyczą mięśni i skóry, ale mogą wystąpić również w innych narządach.
Rozpoznanie
[edytuj | edytuj kod]Kryteria Tanimoto (1995):
- Zmiany skórne:
- Rumień heliotropowy i obrzęk powiek
- Objaw Gottrona
- Rumień nad stawami łokciowymi i kolanowymi
- Zmiany mięśniowe:
- Osłabienie mięśni ksobnych kończyn górnych, dolnych i grzbietu
- Podwyższony poziom CPK lub aldolazy w surowicy krwi
- Bóle mięśniowe
- EMG - zmiany o typie pierwotnego uszkodzenia mięśni
- Obecne przeciwciała anty-Jo1
- Zapalenie lub bóle stawów
- Wykładniki stanu zapalnego: gorączka >37 °C, wzrost CRP lub przyspieszenie OB powyżej 20mm/h
- Zmiany morfologiczne typowe dla zapalenia mięśni
Kryteria te opracowano dla pacjentów dorosłych; rozpoznanie JDM w pediatrii opiera się głównie o obraz kliniczny (wskaźniki zapalne i enzymy mięśniowe są zazwyczaj prawidłowe, rzadziej występują przeciwciała anty-Jo).
Leczenie
[edytuj | edytuj kod]- glikokortykoidy
- cytostatyki: metotreksat, cyklosporyna A
- immunoglobuliny
- leczenie uzupełniające: suplementacja potasu, bifosfoniany w wapnicy
- wczesna rehabilitacja ruchowa