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CASO CLÍNICO
L

Doença de Paget: a importância do especialista*

Paget's disease: the importance of the specialist

Denise Lage 1 Cíntia de Almeida Volpini 2

3
Maria da Glória Sasseron Patrícia Daldon 4
Lúcia Arruda 5

Resumo: Mulher, 26 anos, com história de lesão eritêmato-escamosa no mamilo esquerdo, há dois anos.
Era acompanhada pelo seu ginecologista como eczema crônico em uso de corticoide tópico, sem melhora.
Encaminhada ao nosso serviço, realizou-se o diagnóstico de doença de Paget mamária associada ao carci-
noma intraductal. Antes da quarta década de vida, a doença de Paget é rara, e, na grande maioria dos casos,
está associada ao carcinoma mamário. Essa enfermidade constitui diagnóstico diferencial obrigatório do
eczema do mamilo. O diagnóstico tardio, como no caso relatado, implica em pior prognóstico e aumento
da morbidade, já que terapêutica mutilante é necessária.
Palavras-chave: Doença de Paget mamária; Neoplasias da mama; Patologia

Abstract: A twenty-six-year-old woman with a two-year history of an erythematous, scaly lesion on the left
nipple was being followed up by her gynecologist and treated using a topical corticoid for chronic eczema
albeit with no improvement. She was referred to this department where a diagnosis of Paget's disease of the
breast associated with a ductal carcinoma in situ was made. Paget's disease is uncommon prior to the fourth
decade of life and the great majority of cases are associated with breast carcinomas. Differential diagnosis
must be made between this condition and nipple eczema. As shown in the present case report, late diagno-
sis results in poor prognosis and higher morbidity since mutilating procedures then become necessary.
Keywords: Breast tumors; Paget's disease, breast; Pathology

INTRODUÇÃO
A doença de Paget (DP) apresenta-se como tratamento indicado nos casos de DP, associada ao
lesão eritêmato-descamativa, pois acomete a papila e carcinoma intraductal in situ é a ressecção segmentar
a aréola do mamilo e se estende para a região seguida de radioterapia ou mastectomia total, 4 sendo
periareolar. Pode ocorrer retração do mamilo, muito esta última realizada em nossa paciente, em função de
sugestivo da doença. Na grande maioria dos casos, atraso no diagnóstico.
está associada ao carcinoma intraductal,1 como no
presente relato. RELATO DE CASO
Ocorre em pacientes entre 26 e 82 anos de Paciente do sexo feminino, 26 anos, branca,
idade, com maior frequência na quinta e sexta apresentava lesão pruriginosa no mamilo esquerdo,
décadas, sendo rara, antes da quarta década de vida, há dois anos. Estava em tratamento com seu
um dos motivos de interesse do caso relatado. 2 A ginecologista como eczema crônico em uso de
ocorrência no sexo masculino é um evento raro. 3 O corticóide tópico, sem melhora.

Recebido em 12.08.2008.
Aprovado pelo Conselho Consultivo e aceito para publicação em 22.12.2008.
* Trabalho realizado no Serviço de Dermatologia do Hospital e Maternidade Celso Pierro/Pontifícia Universidade Católica de Campinas (PUC-Campinas) - Campinas (SP), Brasil.
Conflito de interesse: Nenhum / Conflict of interest: None
Suporte financeiro: Nenhum / Financial funding: None
1
Médica residente em Dermatologia do Hospital e Maternidade Celso Pierro- Pontifícia Universidade Católica de Campinas (PUC-Campinas) - Campinas (SP), Brasil.
2
Médica residente em Dermatologia do Hospital e Maternidade Celso Pierro- Pontifícia Universidade Católica de Campinas (PUC-Campinas) - Campinas (SP), Brasil.
3
Médica dermatologista do Serviço de Dermatologia do Hospital e Maternidade Celso Pierro - Pontifícia Universidade Católica de Campinas (PUC-Campinas)
- Campinas (SP), Brasil.
4
Profª Drª da Faculdade de Medicina da Pontifícia Universidade Católica de Campinas (PUC- Campinas). Médica dermatologista da Policlínica II - Serviço
Municipal de Saúde de Campinas - Campinas (SP), Brasil
5
Chefe do Serviço de Dermatologia do Hospital e Maternidade Celso Pierro - Pontifícia Universidade Católica de Campinas (PUC-Campinas) - Campinas (SP), Brasil.

©2010 by Anais Brasileiros de Dermatologia

An Bras Dermatol. 2010;85(3):365-9.

366 Lage D, Volpini CA, Sasseron MG, Daldon P, Arruda L

Encaminhada ao nosso serviço, observou-se

lesão eritêmato-escamosa, com pontos crostosos na
papila do mamilo esquerdo, estendendo-se para a
aréola e ausência de linfonodomegalia palpável na
axila (Figura 1 e 2). Com a hipótese clínica de doença
de Paget, procedeu-se o exame histopatológico da
lesão areolar que revelou proliferação
intraepidérmica de células arredondadas, de
citoplasma claro e amplo com núcleos grandes, e não
apresentavam pontes intercelulares (Figuras 3 e 4).
Essas células, à imuno-histoquímica, revelaram-se
negativas para S-100, descartando melanoma.
Apresentavam-se positivas para C-erb2, um marcador
imuno-histoquímico de pior prognóstico no
carcinoma de mama. 5
Negava histórico familiar de doença de Paget FIGURA 2: Lesão eritematoescamamosa e crostosa no mamilo
ou outros carcinomas mamários. A mamografia esquerdo
mostrou microcalcificações agrupadas na mama
esquerda, classificada como BIRads IV. A radiografia
de tórax e ultrassonografia mamária apresentaram-se
dentro dos padrões da normalidade. A pesquisa de através de um ducto lactóforo.1-3 Na forma
linfonodo sentinela foi negativa. A paciente foi extramamária, acredita-se que a célula de Paget surge
submetida à mastectomia total. O laudo revelou a partir da glândula apócrina, com localização vulvar,
doença de Paget do mamilo associada a múltiplos anogenital e axilar. 3
focos de carcinoma ductal in situ, sendo o maior com Apontam-se duas teorias para a doença de Paget
2,5 cm de diâmetro, dos tipos comedo e sólido, grau mamária:
3 nuclear, em ductos principais. Foi realizada  Teoria epidermotrópica: células de Paget
reconstrução mamária esquerda, com retalho originárias do ducto apócrino transformam-se em
microcirúrgico abdominal. Há 10 meses está em carcinoma ductal e migram para o epitélio do mamilo.
acompanhamento, sem sinais de recidiva ou Explica os casos de DP com um carcinoma intraductal
metástases. subjacente.2
 Teoria da transformação: a célula de Paget é um
DISCUSSÃO queratinócito maligno transformado, sugerindo que a
Há dois tipos de doença de Paget: a mamária e DP seja um carcinoma in situ independente. Explicaria
a extramamária. A forma mamária está associada ao a doença sem carcinoma mamário subjacente
carcinoma intraductal, estendendo-se à epiderme identificável, tanto que ocorre em alguns raros casos. 2

FIGURA 1: Lesão eritematodescamativa no mamilo esquerdo FIGURA 3: Células grandes, de citoplasma claro, isoladas ou agru-
padas entre as células escamosas. (HE, 40x)

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Na suspeita da doença de Paget, deve-se realizar

mamografia e o exame histopatológico do mamilo.
Esse último caracteriza-se por neoplasia
intraepidérmica, de células grandes, arredondadas,
sem pontes intercelulares, com citoplasma claro e
núcleos grandes, visto que se apresentam isoladas ou
agrupadas. Pode ocorrer hiperqueratose,
acompanhada de paraqueratose, papilomatose e
proliferação das cristas epidérmicas. Nos estágios mais
avançados, a epiderme torna-se atrófica. 1-3,7 As células
de Paget são PAS-positivas e dopa-negativas. Nos casos
de dúvida diagnóstica, pode-se realizar imuno-
histoquímica, com positividade para os marcadores
AE1, AE3, CEA e EMA. 6
O diagnóstico precoce diminui a morbidade e
FIGURA 4: Células arredondadas, com citoplasma claro e núcleo melhora o prognóstico. Prefere-se a ressecção
grande. (HE, 400x) segmentar, seguida de radioterapia complementar,
nos carcinomas intraductais in situ inferiores a 2 cm
Como a doença de Paget cursa com lesão de diâmetro e margens cirúrgicas livres. Indica-se a
eczematosa, o principal diagnóstico diferencial faz-se mastectomia total nos casos de DP associada ao
com o eczema, diferindo deste por ser unilateral, com carcinoma intraductal in situ extenso, ou seja,
prurido de menor intensidade, evolução e resposta tumores maiores de 2 cm ou com impossibilidade de
inadequada à corticoterapia, como no caso assegurar a obtenção de margens livres, em função da
apresentado. Outros diagnósticos diferenciais são: a extensão ou multicentricidade tumoral, 4 sendo esta a
psoríase e o carcinoma basocelular superficial. indicação de mastectomia total no nosso caso. O
Quando pigmentada, a lesão é diagnóstico diferencial diagnóstico precoce poderia ter evitado a terapêutica
com o melanoma. 2,6 A experiência mostra que a mutilante. 4 
demora no diagnóstico da doença de Paget mamária é
devida a erro diagnóstico. 3

REFERÊNCIAS
1. Sampaio SAP, Rivitti EA. Afecções epiteliais pré- 6. Gabbi TV, Valente NY, Castro LG. Pigmented Paget's
malignas e tumores intraepidérmicos. In: Sampaio SAP, disease of the nipple mimicking cutaneous melanoma:
Rivitti EA, editores.Dermatologia. São Paulo: Artes importance of the immunohistochemical profile to
Médicas; 2008.p.1161-2. differentiate between these diseases. An Bras
2. Azulay L, Bonalumi A, Azulay DR, Leal F. Atlas de Dermatol. 2006;81:457-60.
dermatologia: da semiologia ao diagnóstico. Rio de 7. Andrade JC. Estudo anátomo-clínico do carcinoma de
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Janeiro: Guanabara Koogan; 2004. p 646-7.
ENDEREÇO PARA CORRESPONDÊNCIA / MAILING ADDRESS:
4. Silverstein MJ, Lagios MD, Groshen S, Waisman JR,
Lewinsky BS, Martino S, et al. The influence of margin
Denise Lage
width on local control of ductal carcinoma in situ of Hospital e Maternidade Celso Pierro - Serviço de
the breast. N Engl J Med. 1999;340:1455-61. Dermatologia Pontifícia Universidade Católica
5. Hussein MR, Abd-Elwahed SR, Abdulwahed AR. de Campinas/PUC-Campinas
Alterations of estrogen receptors, progesterone Av. John Boyd Dunlop s/n, Jardim Ipaussurama
receptors and c-erbB2 oncogene protein expression in 13059 900 Campinas-SP
ductal carcinomas of the breast. Cell Biol Int. Tel: 19 3343 8496
2008;32:698-707. e-mail- [email protected]

Como citar este artigo/How to cite this article: Lage D, Volpini CA, Sasseron MG, Daldon P, Arruda L. Doença de
Paget: a importância do especialista. An Bras Dermatol. 2010;85(3):365-9.

An Bras Dermatol. 2010;85(3):365-9.