Humongous Insurance

Persistenta canalului arterial

Canalul arterial conecteaza aorta descendenta (imediat distal de artera subclavie stanga) cu artera pulmonara stanga. La fat, permite sangelui arterial pulmonar sa traverseze plamanii neexpandati si sa intre in aorta descendenta pentru oxigenare in placenta. El se inchide in mod normal curand dupa nastere, dar la unii nou-nascuti nu se inchide spontan si exista flux continuu din aorta in artera pulmonara (deci sunt stanga-dreapta). Canalul arterial persistent reprezinta aprox. 10% din cazurile de boli cardiace congenitale. Incidenta sa este mai mare decat media in sarcinile complicate cu hipoxemie perinatala persistenta sau rubeola materna si la nou-nascutii de la mare altitudine sau prematuri.

Clinica
-Un pacient cu PCA si sunt moderat sau mare are puls arterial periferic saltaret, o presiune a pulsului mare si un impuls ventricular stang hiperdinamic. -Prezinta un suflu continuu de masinarie , audibil in spatiul II i.c. stang. Daca suntul este mare, pot fi notate suflurile mezodiastolic si sistolic (prin cresterea fluxului prin valvele mitrala, respectiv aortica).

Intr-un canal arterial patent mic, ECG si radiografia toracica sunt normale. Intr-un canal arterial patent mare cu sunt substantial stanga-dreapta, hipertrofia AS si VS sunt evidente, iar radiografia toracica arata pletora pulmonara, dilatatia arterelor pulmonare proximale si o aorta ascendenta proeminenta. Canalul arterial poate fi vizualizat ca o opacitate la confluenta aortei descendente si butonului aortic. Daca se dezvolta hipertensiunea pumonara, apare si hipertrofia ventriculara dreapta.

Evolutie Un canal arterial patent rareori se inchide spontan dupa nastere. Un canal arterial mic nu da simptome si o persoana cu un defect de asemenea marime poate avea o speranta de viata normala. Totusi, prezenta unui canal arterial mic are un risc mare de endocardita infectioasa, care implica partea pulmonara a canalului arterial sau artera pulmonara opusa orificiului ductului de la care pot porni embolii pulmonare septice. Un canal patent de marime moderata poate sa nu dea simptome in perioada de nou-nascut. In timpul copilariei si varstei adulte pot apare oboseala, dispneea si palpitatiile. In plus canalul poate deveni anevrismal si calcificat, care pot duce la ruptura lui. Eventual, boala obstructiva vasculara pulmonara poate apare. Cand rezistenta vasculara pulmonara egaleaza sau depaseste rezistenta vasculara sistemica, directia suntului se inverseaza.

Tratament
-Ligatura chirurgicala a canalului arterial permeabil, realizata in general fara bypass cardiopulmonar, are o mortalitate asociata sub 0,5%. Totusi, la pacientii cu dilatatie ductala anevrismala sau calcificare, rezectia cu bypass cardiopulmonar poate fi necesara. -Datorita riscului endarteritei asociata cu duct patent arterial nereparat (estimat la 0,45% anual dupa a 2-a decada de viata) si a riscului mic asociat cu ligaturarea, se recomanda sa se ligatureze chirurgical chiar un defect mic sau sa fie ocluzionat cu un device plasat percutan. -Odata ce s-a dezvoltat boala vasculara obstructiva pulmonara, ligaturarea chirurgicala sau inchiderea percutana sunt contraindicate.

Stenoza aortica
Cea mai comuna modificare patologica la pacientii cu stenoza aortica simptomatica care sunt mai tineri de 65 ani este o valva aortica bicuspida, care se gaseste la 2-3% din populatie. Este de 4 ori mai frecventa la barbati decat la femei. 20% din pacientii cu bicuspidie aortica au o anomalie cardiovasculara asociata, ca PCA sau coarctatie de aorta. Desi valva deformata nu este stenotica la nastere, este supusa unui stress hemodinamic anormal, care poate duce la ingrosarea si calcificarea foitelor valvulare, rezultand imobilitatea lor. La multi pacienti coexista o anomalie a tunicii medii a aortei deasupra valvei, care predispune pacientii la dilatatia radacinii aortei. Aria orificiului aortic la un adult normal este de 3-4 cmp. Stenoza aortica devine importanta hemodinamic daca aria valvulara este redusa la aproximativ 1 cmp.

Clinica

-La pacientii cu stenoza aortica severa, pulsul carotidian este de obicei intarziat si diminuat, dar poate fi normal la pacientii varstnici cu artere carotide noncompliante. -Componenta aortica a zgomotului II cardiac este diminuata sau inaudibila, si un zgomot IV este prezent. -Un suflu rugos sistolic crescendo-descrescendo este audibil pe aria aortica si adesea iradiaza spre gat. Pe masura ce stenoza aortica se accentueaza, suflul are maximumul progresiv mai tarziu in sistola. -Simptomele clasice ale stenozei aortice sunt angina pectorala, sincopa sau presincopa si insuficienta cardiaca. -Odata aparute simptomele, supravietuirea este limitata : supravietuirea medie este doar de 5 ani dupa ce apare angina, 3 ani dupa ce apare sincopa si

Explorari paraclinice
-Hipertrofia ventriculara stanga rezulta din inrautatirea gradata a stenozei aortice si este de obicei evidenta pe ECG. -Daca VS nu se dilata, radiografia toracica demonstreaza o silueta cardiaca normala. -La cei mai multi pacienti, ecocardiografia transtoracica cu Doppler permite o evaluare corecta a severitatii stenozei si a functiei sistolice a VS. -Cateterismul cardiac se face pentru a determina severitatea stenozei aortice in cazurile in care nu poate fi determinata neinvaziv, si pentru a evidentia boala coronariana concomitenta.

Coarctatia de aorta
Coarctatia de aorta consta tipic intr-un inel ca un diafragm care se extinde in lumenul aortei chiar distal de artera subclavie dreapta la locul atasarii ductului aortic (ligamentul arterial). Aceasta conditie determina hipertensiune la brate. Mai rar, coarctatia este imediat proximal de artera subclavie stanga, caz in care se noteaza o diferenta in presiunea arteriala intre brate. Se dezvolta frecvent o circulatie arteriala colaterala extensiva catre trunchiul distal prin arterele toracice interne, intercostale, subclavii si scapulare. Boala, care este de 2-4 ori mai frecventa la barbati decat la femei, poate apare in legatura cu disgenezii gonadale(ex. sindromul Turner), valva aortica bicuspida, DSV, PCA, stenoza sau regurgitarea mitrala sau anevrismul poligonului Willis.

-La examenul fizic, presiunea arteriala sistolica este mai mare la brate decat la picioare dar presiunea diastolica este similara. Astfel, este prezenta la brate o presiune a pulsului mare. Pulsatiile la artera femurala sunt slabe si intarziate. -Poate fi palpat un freamat sistolic in incizura suprasternala si poate fi notata marirea VS. Un clic sistolic de ejectie (datorat unei valve bicuspide aortice) este frecvent prezent, iar zgomotul II este accentuat. Un suflu sistolic de ejectie aspru poate fi identificat de-a lungul marginii stangi a sternului si in spate, mai ales deasupra coarctatiei. -Un suflu sistolic, cauzat de fluxul prin vasele colaterale, poate fi auzit in spate. La aprox. 30% din pacienti, un suflu sistolic indicand o valva aortica bicuspida este audibil la baza.

-ECG arata de obicei hipertrofie VS. -Pe radiografia toracica, fluxul colateral crescut prin arterele intercostale cauzeaza incizuri ale treimii posterioare ale coastelor 3-8. Aceste incizuri sunt de obicei simetrice. Coarctatia poate fi vizibila ca o indentatie a aortei, si se poate vedea dilatatie prestenotica sau poststenotica a aortei, producand semnul de E inversat sau 3 . -Coarctatia poate fi vizualizata ecocardiografic, iar examinarea Doppler face posibila o estimare a gradientului presional transcoarctatie. -Tomografia computerizata, rezonanta magnetonucleara si aortografia de contrast furnizeaza informatii anatomice precise privind localizarea si lungimea coarctatiei. In plus, aortografia permite vizualizarea circulatiei colaterale.

Complicatiile coarctatiei de aorta includ hipertensiunea arteriala, insuficienta ventriculara stanga, disectia de aorta, boala coronariana prematura, endocardita infectioasa si accidentele cerebrovasculare (datorita ruperii unui anevrism intracerebral). Doua treimi din pacientii cu varsta peste 40 ani care au coarctatie de aorta necorectata au simptome de insuficienta cardiaca. Trei sferturi mor pana la varsta de 50 ani iar 90% pana la 60 ani. Corectia chirurgicala trebuie luata in consideratie pentru pacientii cu un gradient de presiune transcoarctatie peste 30 mm Hg. Desi dilatatia cu balon este o alternativa terapeutica, procedura este asociata cu o incidenta mai mare a anevrismului de aorta subsecvent si coarctatie recurenta fata de corectia chirurgicala.

Boli cu cianoza Tetralogia Fallot

Tetralogia Fallot, cea mai frecventa boala cardiaca congenitala cianogena dupa varsta copilariei, se caracterizeaza printr-un 1.defect septal ventricular mare, 2.o aorta calare pe VS si VD, 3.obstructie in tractul de iesire al VD (obstructia poate fi subvalvulara, valvulara, supravalvulara sau in ramurile arteriale pulmonare) si 4.hipertrofie de VD. Mai multe anomalii pot apare in asociatie cu tetralogia Fallot, incluzand arcul aortic drept la 25% din pacienti, DSA la 10% (asa-numita pentalogie Fallot) si anomalii ale arterelor coronare la 10%.