Amiloidoza

Descărcați ca ppt, pdf sau txt
Descărcați ca ppt, pdf sau txt
Sunteți pe pagina 1din 50

1.

Distrofia amiloid (amiloidoza)



Amiloidul este o substan proteic, omogen,
transparent, electronomicroscopic cu structur fibrilar.
Apare doar n condiii patologice. Se formeaz n urma
depunerii imunoglobulinelor la nivelul interstiiului.
Denumirea:
Amiloid = amilo (amidon) + eidos (asemntor)
Virchow picurnd soluie de Lugol pe suprafaa de
seciune a unui organ afectat de amiloidoz a obinut o
culoare maronie, care dup adugare de acid sulfuric a
virat n albastru nchis, reacie asemntoare cu cea a
amidonului.


Amiloidoza:
- primar: se ntlneste n legatur cu boli
neoplazice sau preneoplazice ale sistemului limfoid
(plasmocitomul numit i mielomul multiplu).
- secundar: n legtur cu procese inflamatoare
prelungite (reumatism cronic, lupus eritematos,
tuberculoz cronic, osteomielit)
- heredo-familial: febra mediteranean

Macroscopic :
n amiloidoza generalizat secundar, leziunile apar n
mai multe organe: rinichi, splin, ficat, tract digestiv,
suprarenale, mduv osoas.
Rinichi mare alb:
- mrit de volum
- greutate sporit
- culoare palid, cenuie
- se decapsuleaz uor
- suprafa lucioas, neted
- parenchim de consisten ferm, lucioas, cu
aspect slninos

Microscopic : coloraia HE
1. La nivelul glomerulilor se constat depunerea
amiloidului n spaiul mezangial, cu transformarea
progresiv a acestora n blocuri de amiloid. Membrana
bazal a anselor capilare din glomeruli apare ngroat,
nucleii celulelor endoteliale dispar, iar spaiul
subcapsular poate s se reduc complet.
2. Concomitent amiloidul se depune pe membrana
bazal a tubilor renali, pe faa extern i pe cea intern.
3. n artere i arteriole depunerea amiloidului produce
omogenizarea i ngroarea pereilor.

Eozina - rou
Picrofuxina (van Gieson) - galben
Violet de metil, violet de genian
metacromatic n rou
Rou de Congo ortocromatic n rou
Lumina polarizat - birefringent

2. Distrofia adipoas
Reprezint acumularea de grsimi simple n
citoplasmacelulelor care n condiii fiziologice nu
conin grsimi vizibile.
- Acumularea de lipide fr tulburarea metabolismului
celular (infiltraia grsoas sau adipoas) apare n
aport crescut de grsimi, hiperlipemie.
- Acumularea de lipide n urma tulburrilor
metabolismului celular (degenerarea grsoas sau
adipoas) hipoxie, subst toxice, infecii, lipsa de
substane lipotrope (metionina, colina).
Distrofia adipoas hepatic :
Trei forme:
Distrofia adipoas periferolobular, proces
reversibil aport crescut de grsimi, hiperlipemie
D. A. centrolobular hipoxia
D. A. difuz/panlobular/steatoza hepatic
alcoolism cr, infecii, intoxicaii, inaniie, lipsa de
subst lipotrope sau nmfaze avansate ale
formelor precedente; reversibil prin eliminarea
ag etiologic, formele prelungite determin
fibroz, ciroz.

Macroscopic :
- ficat mrit de volum
- cu suprafaa neted, lucioas,
- capsula este tens
- marginea anterioar este rotunjit,
- pe suprafaa de seciune parenchimul prolabeaz
peste capsul
- Parenchimul este friabil, de culoare glbuie
Microscopic : coloraia HE

structura lobular a ficatului este pstrat. n
citoplasma hepatocitelor apar vacuole optic
goale, rotunde, bine conturate, net delimitate, de
mrimi diferite (microvacuole care n cursul
evoluiei pot conflua rezultnd macrovacuole),
cele relativ voluminoase mping nucleul spre
periferia celulei. Sinusoidele apar turtite.
Evidenierea histologic a grsimilor se realizeaz
cu: Sudan III, Sudan IV, Oil Red

3. Hemosideroza splenic

Hemosideroza : acumularea hemosiderinei n organism.
Hemosiderin : pigment cu coninut de fier, ce provine
din agregarea feritinei n urma degradrii
hemoglobinei i apare sub forma de granule de culoare
brun-negricioas
Hemosideroz:
- localizat: la nivelul focarelor hemoragice, unde
hemoglobina din eritrocitele extravazate i hemolizate
este ncorporat n macrofage i n organele cu staz
cronic complicat cu hemoragie.
- generalizat:
- secundar: n diferite forme de anemie hemolitic, la
persoane tratate ndelung cu preparate de fier, transfuzii
repetate, la consumul exagerat de alcool (care stimuleaz
absoria intestinal de fier), la persoanele din triburi
bantu (care i prepar hrana n vase de fier).
- primar: numit hemocromatoz,este datorat unui
defect nnscut de metabolism

Macroscopic :
Splina este de culoare brun, indurat, cu
dimensiuni obinuite sau crescute.
De obicei n asociere cu interesarea mai multor
organe: ficat, mduv osoas, noduli limfatici.

Microscopic : coloraia HE

pulpa alb format din corpusculii Malpighi (foliculi
limfatici secundari cu 1-2 arteriole centrale sau periferice)
i tecile limfoide periarteriale (manon limfocitar situat n
jurul unei arteriole); pulpa roie format dintr-o reea
vascular (sinusurile splenice) i cordoane celulare
(hematii i macrofage).
n macrofagele pulpei roii se gsesc granulaii de culoare
brun hemosiderin.
Hemosideroza splenic (Perls)
Coloraia: Perls coloraie histochimic pentru
evidenierea fierului. esuturile cu coninut de fier se
coloreaz n albastru.
Modificri: n sinusoidele pulpei roii al splinei se
observ numeroase macrofage, cu citoplasma
ncrcat cu granule de pigment bogat n fier cu
reacia Perls pozitiv (colorate n albastru).

4. Hipercheratoza (clavus)
Distrofia cheratinic numit i cheratoza semnific
creterea cantitii de cheratin n anumite poriuni din
epiderm, ca i apariia substanei pe unele mucoase
pavimentoase sau n zone de metaplazie pavimentoas a
mucoaselor glandulare.
Hipercheratoz nseamn ngroarea stratului cornos al
pielii, asociat cu acantoz (ngroarea str spinocelular).
Ortocheratoza nseamn o cheratinizare care decurge
normal cu dispariia nucleilor.
Paracheratoz lipsete stratul granulos i lucid, prezena
de ncl picnotici n str cornos.

Cauze :

Factori iritani - clavusul (hipercheratoz circumscris),
pielea de agricultor sau de marinar.
Diferite afeciuni - sifilide, micoze cutanate, psoriazis ,
ichtioz (pielea ca i solzii de pete). Pe mucoase se
formeaz leucoplazii, care apar ca nite plci albicioase.
Tumori - papiloame, veruci vulgare, condiloame
acuminate, papiloame bazocelulare, papiloame
hipercheratozice senile, cornul cutanat, carcinoame
epidermoide, cheratoacantom.

Macroscopic: formaiune cutanat albicioas,
relativ bine delimitat, proeminent i de
consisten dur, cu suprafaa neted.
Microscopic: coloraia HE
epiteliul este uor lrgit
crestele epiteliale interpapilare sunt mai lungi i
lai
stratul granulos este hiperplazic
stratul cornos este foarte ngroat

5.Carcinomul cu celule n inel cu pecete
Distrofia mucoas - acumularea mucusului la nivelul
mucoasele sau n cavitile pe care acestea le
delimiteaz.
Mucusul sau mucina este o substan vscoas
(glicoprotein) produs de diferitele tipuri de celule
sau glande ale mucoaselor digestive, respiratoare sau
genitale. n funcie de natura neutr sau acid a
mucopolizaharidelor acestea se coloreaz cu PAS sau
albastru alcian.

Hipersecreia
n inflamaii acute i cronice (gastritele cronice, colul uterin,
n obstrucia apendicelui cnd apare mucocelul
apendicular).
n fibroz chistic sau mucoviscidoz caracterul vscos al
secreiei mucoase datorat unor defecte enzimatice
ereditare, duce la acumularea mucusului n lumenele
glandulare respective care se dilat chistic producnd
atrofia mucoaselor sau a organelor pe seama fibrozei
asociate. Boala apare n glandele salivare, mucoasa
respiratoare i digestiv, ficat i pancreas.
n tumori benigne i maligne: adenoamele chistice
mucinoase, tumori din mucoasa digestiv sau respiratorie,
din organele genitale, glanda mamar.
Macroscopic:
ele au consisten moale, gelatinoas, aspect translucid.
Dg de organ stomac
Microscopic: coloraia HE
mucoasa (epit de suprafata care formeaz cripte sau
foveole n care se deschid gl fundice sau pilorice, corion,
musculara mucoasei), submucoasa, musculara (3 str: int
oblic, mij circ, ext long), seroasa.
Celule tumorale cu nuclei atipici, citoplasma ocupat de o
vacuol de mucus, roz n col HE, care mpinge ncl la
periferia celulei aspect de inel cu pecete.

S-ar putea să vă placă și