Patologi Glandelor Paratiroide
Patologi Glandelor Paratiroide
Patologi Glandelor Paratiroide
PTH-ul este singurul hormon secretat de paratiroide. El este sintetizat și eliberat de celulele
principale, fiind implicat în homeostazia fosfo-calcică, alături de alţi hormoni, cum sunt
calcitonina, vitamina D şi factorul de creştere fibroblastic-23.
Hipoparatiroidismul
Istoric. Tetania a fost descrisă la copii de Clark în 1815, iar termenul de „tetanie ‟ a fost introdus
în 1852 de Corvisart, pentru a o deosebi de tetanos. Tabloul clinic a fost descris magistral de
Trousseau, în anul 1862.
La copil apare destul de frecvent spasmul laringian. În cazuri severe apar tulburări de respiraţie,
cianoză şi sufocare. La adult, spasmul laringian poate fi confundat cu astmul bronsic. Spasmele
generalizate se însoţesc de fotofobie, dificultăți în vorbire (disartrie) şi spasme viscerale (tetanie
gastrica, spasm piloric).
Tulburările psihice sunt frecvente, de la iritabilitate, anxietate, depresie şi panică, până la delir şi
stupor.
Semnele latente ale tetaniei au o importanţă deosebită, deoarece pot fi căutate, fiind
prezente în perioadele dintre crizele paroxistice. Ele sunt mani-festări de hiperexcitabilitate
neuromusculară, fiind evidenţiate de exemplu prin semnul Chvostek, manevra Trousseau, testul
hiperpneei provocate etc.
Semnul Chvostek sau al facialului se obține prin percuţie, la nivelul treimii externe a unei linii
care uneşte comisura bucală cu lobul urechii. Se notează contracţia în secusă a buzei superioare
de partea percutată. După nivelul hipocalcemiei se obţin 4 grade: gradul I când se contractă buza
superioară de partea percutată; gradul II când se contractă şi aripa nasului; gradul III când se
contractă hemifaţa şi gradul IV când se contractă şi buza de partea opusă.
Manevra Trousseau: se aplică un garou sau manşeta unui tensiometru pe braţul bolnavului şi se
induce o ischemie totală. După 3 minute, în insuficienţa paratiroidiană apare “mâna de mamoş”.
Testul hiperpneei provocate: ventilaţia amplă şi forţată, cu ritm respirator de 30- 40 respiraţii pe
minut, timp de 3 minute, induce la hipoparatiroidieni “mâna de mamoş”, uni sau bilateral, uneori
chiar criza completă de tetanie.
Tulburări dentare. Dacă boala apare în perioada de erupţie dentară se observă o aplazie sau
hipoplazie dentară, cu rădăcini scurte, mai ales la molari. La orice vârstă apar tulburări trofice ale
smalţului, care prezintă striaţii brune sau pete punctiforme, mai ales la incisivi, ce dă aspectul de
dantură neîngrijită. Dinţii sunt casanţi şi se cariază uşor.
Ochii. La 10-15% dintre cazuri apare o cataractă de tip endocrin, subcapsulară.
La nivelul scheletului creşte densitatea osoasă, datorită lipsei PTH-ului ce determină reducerea
remodelării osoase şi prin depunerea de fosfat tricalcic
în os.
Calcificarea nucleilor cenuşii de la baza creierului (sindromul Fahr), rară, este observată mai ales
la cazurile cu insuficienţă paratiroidiană cu debut în copilărie şi se manifestă prin tulburări
extrapiramidale, crize comiţiale generalizate sau episoade epileptice focale, ameţeli, sincope,
delir, deficit intelectual. Aceste calcificări pot fi decelate prin examenul CT cerebral.
Cu alte tetanii:
din alcaloza metabolică sau respiratorie;
din cursul rahitismului şi osteomalaciei, prin deficit de vitamina D;
din hipomagneziemia severă;
Cu alte stări convulsive din:
epilepsie,
tumori cerebrale,
encefalita saturnină.
Evoluție și complicații: Insuficiența paratiroidiană este o suferință cronică. Din momentul
diagnosticului, afecțiunea impune tratament și monitorizarea pacienților pentru tot restul vieții.
Complicațiile cele mai frecvente ale acestei afecțiuni sunt reprezentate de litiaza renală și
insuficiența renală ce se poate dezvolta ulterior, determinate de o excreție crescută a calciului și
fosforului, cu creșterea produsului calciu-fosfat urinar. Astfel, s-a demonstrat că pacienții cu
insuficiență paratiroidiană prezintă un risc sporit de a ajunge la dializă. Între factorii de risc
incriminați în apariția insuficienței renale sunt: vârsta pacientului, durata hipopara-tiroidismului
și a perioadelor de hipercalcemie induse de tratament.
Tratamentul profilactic se referă la o serie de precauţii care trebuie luate în cursul operaţiilor pe
tiroidă şi paratiroide.
Obiectivele tratamentului în insuficiența paratiroidiană sunt:
normalizarea calcemiei sau cel puțin menținerea ei la valori apropiate de limita inferioară
a normalului,
dispariția simptomelor și semnelor clinice determinate de hipocalcemie,
menținerea excreției urinare de calciu în limite normale,
normalizarea fosforemiei, astfel încât produsul calciu-fosfat să fie sub 55mg2/dl2
Tratamentul de urgență, în criza de tetanie, trebuie instituit rapid. Scăderea calcemiei se combate
cu calciu gluconic 10% administrat în injecţie intravenoasă lent, 20 - 60 ml, dar doza poate fi și
mai mare. Practic nu se scoate acul din venă până când nu se rezolvă criza de tetanie. Uneori este
necesară continuarea administrării de calciu gluconic în perfuzie lentă cu ser sau glucoză. Se
asociază întotdeauna şi un sedativ injectabil intramuscular, cum ar fi Fenobarbital, Diazepam,
Clorpromazină, etc.
Hiperparatiroidismul
Hiperparatiroidismul reprezintă secreția în exces de parathormon (PTH).
El se clasifică în:
primar,
secundar,
terțiar.
Hiperparatiroidismul primar
Diagnostic clinic. Hiperparatiroidismul primar se prezintă sub mai multe forme: simptomatice,
oligosimptomatice şi asimptomatice.
Când a fost descris pentru prima dată de către von Recklinghausen, în 1920, pacienții cu
hiperparatiroidism primar prezentau adenoame paratiroidiene, leziuni osoase severe (osteita
fibrochistică) și litiază urinară recurentă. Diagnosticul mult mai precoce realizat astăzi, datorită
screening-ului calcemiei, face ca tabloul clinic să fie mai atenuat sau absent la mulți dintre
pacienți. În prezent, aproximativ 85% dintre pacienți sunt asimptomatici sau prezintă
simptomatologie minimă.
Debutul bolii este în general insidios.
Manifestările osoase
Pentru evaluarea funcției paratiroidiene se recomandă determinarea simultană de: PTH, calciu
seric total și/sau calciu ionic, fosfor seric, magneziu seric, calciu urinar, fosfor urinar și 25 OH-
vitamina D.
Parametrii metabolismului fosfo-calcic:
Calcemia şi calciu ionic sunt crescute la mai multe determinări, frecvent peste 11mg%;
Fosforemia este scăzută, sub 3 mg% (prin efectul fosfaturic al PTH);
Fosfataza alcalină şi osteocalcina sunt crescute, prin accelerarea turnover-ului osos;
Hidroxiprolina urinară creşte,
Calciuria şi fosfaturia sunt crescute, raport P ur/P pl>20;
Examenele radiologice pot să evidenţieze leziunile osoase: osteoporoza
Osteodensitometria DXA evidenţiază pierdere de masă osoasă. Testele imagistice se consideră că
nu au valoare pentru diagnosticul
pozitiv al HPP. Aceste investigaţii sunt utile pentru localizarea adenomului paratiroidian. Sunt
indicate în cazurile de hiperparatiroidism persistent sau recidivat postoperator, fiind utile şi
pentru ghidarea intervenţiei chirurgicale.
Investigaţiile imagistice paratiroidiene sunt reprezentate de: scintigrafie paratiroidiană cu
Tc99mSestamibi , ecografie de înaltă rezoluţie a regiunii cervicale, tomografie computerizată
(CT),rezonanţă magnetică nucleară (RMN).
Diagnostic diferenţial
În cazul HPP diagnosticul diferenţial se face cu alte cauze de hipercalcemie:
hipertiroidism,
intoxicaţia cu vitamina D sau vitamina A,
intoxicația cu aluminiu
intoxicația cu litiu
sindromul lapte-alcaline,
boala Addison,
imobilizarea prelungită,
tumori maligne,
boala Paget,
sarcoidoză,
tratament cu diuretice tiazidice,
insuficiența renală acută,
tulburări ale proteinelor serice
Tratament
Tratament igieno-dietetic: se recomandă dietă cu aport mai redus de lactate şi evitarea
căderilor care favorizează apariţia fracturilor;
Tratamentul chirurgical reprezintă terapia curativă în această boală. Intervenţia depinde
de substrat: dacă este un adenom, se excizează glanda afectată. Dacă intraoperator toate cele 4
paratiroide apar mărite in volum, fiind vorba de hiperplazie, se înlătură 3+1/2 din glande,
lăsându-se o ½ dintr-o paratiroidă pentru evitarea hipocalcemiei sau se extirpă toate paratiroidele
şi se implantează o jumătate dintr-o glandă la nivelul antebraţului.
-hidratare adecvată, per os sau perfuzie endovenoasă cu ser fiziologic 2-4 l/zi,
-reducerea aportului de calciu şi vitamina D,
-administrare de diuretice de ansă (Furosemid – până la 80 mg/zi I.V.), calcitonina s.c.,
-bisfosfonaţii: au efecte benefice, reducând calcemia prin inhibarea resorbţiei osoase,
-estrogenii (la femeile postmenopauzale) sau modulatori selectivi de receptori estrogenici
(Raloxifen): scad calcemia având, de asemenea, efect benefic antiresorbtiv pe os
Vindecarea postoperatorie a unui HPP este atestată la 6 luni de valori normale ale calcemiei și
PTHului.
Hiperparatiroidismul secundar
Etiologie: