Boli Pulmonare Rare
Boli Pulmonare Rare
Boli Pulmonare Rare
- boala granulomatoasa de etiologie necunsocuta, caracterizata prin proliferarea unor cellule care
apartin sistemului fagocito-mononuclear si o evolutie imprevizibila
- granulomatoza eozinofilica se caracterizeaza prin localizare pulmonara sau osoasa unica sau multipla
- asocierea leziunilor osoase multiple cu localizari cutanate si sistemice (ficat, ganglioni, system nervos,
maduva osoasa) defineste boala Letterer-Siwe
EPIDEMIOLOGIE:
ETIOPATOGENIE:
ASPECTE HISTOLOGICE:
- pentru delimitarea cadrului nosologic, s-a convenit ca celula H-X este ceea care nu continue corpusculi
pigmentary, are nucleu convulut si corpi X
MANIFESTARI CLINICE:
-> astenie
- examenul fizic pulmonar este sarac sau paote evidentia raluri crepitante
IMAGISTICA PULMONARA:
- leziuni chistice
- granuloame excavate
- pneumothorax spontan
CT de inalta rezolutie: - chisturi cu perete subtire
- noduli
- noduli excavati
- travee reticulare
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL:
- fibroza chistica
- sarcoidoza
- pneumoconioze
- limfangioleiomiomatoza
EVOLUTIE SI PROGNOSTIC:
TRATAMENT:
- pacientii asimptomatici sau cei cu leziuni stabile radiologici trebuie doar supravegheati, fara tratament
specific
Limgangioleiomiomatoza:
- afectiune interstitiala difuza rara, de cauza necunoscuta, care apare la femei tinere in perioada de
fertilitate
- este o patologie care se aseamana mai mult cu emfizemul pulmonar decat cu fibroza pulmonara
EPIDEMIOLOGIE:
TABLOU CLINIC:
-> hemoptizie
- pneumotoraxul spontan este frecvent (50% din cazuri) si necesita pleurodeza ca terapie definitive
- rupture chistului paote sa apara si dupa pleurodeza, determinand:
-> pneumomediastina
-> pneumoperitoneu
-> pneumoretrofaringe
- chilotoraxul: -> cauzat de obstructia ductului toracic sau rupture limfaticelor, este caracteristic acestei
boli
-> chilopericardul
-> chiluria
MORFOPATOLOGIE:
- apare o proliferare de fibre musculare netede atipice in jurul structurilor bronhovasculare, ducand la
obstructive locala sau creand leziuni constrictive din care se dezvolta dilatatii chistice
- la nivelul interstitiului apar diferite grade de hemosideroza, data de micile hemoragii aparute prin
rupture venulelor dilatate si tortuoase
- arhitectura pulmonara normala este distorsionata de multiple chisturi mici de dimensiuni de la 0,1 cm
pana la cativa cm in diametru
- interstitiul este ingrosat prin proliferarea unor fibre musculare netede printer limfaticele si venulele
pulmonare
- poate aparea afectarea ganglionilor hilari, mediastinali si retroperitoneali, cu marirea lor in volum
PATOGENEZA:
- LAM se caracterizeaza prin o proliferare de fibre musculare netede la nivelul interstitiului pulmonar,
precum si la nivelul tuturor structurilor limfatice din organism
- din cauza faptului ca boala apare la femei in perioada fertile, se ia in considerare implicarea
estrogenilor in patogeneza bolii
- boala nu apare niciodata inainte de menarha si debuteaza foarte rar la menopauza (mai ales in cazul
tratamentelor hormonale)
- s-a luat in considerare si degradarea accelarata a fibrelor de elastina ca urmare a dezechilibrului dintre
elastaza si alfa1 antitripsina, ce determina la modificarile de tip emfizem
- chilotorax
CT: - prezenta de chisturi difuze bilateral, omogen distribuite, mici si cu pereti subtiri, paote fi
patognomonica in asociere cu contextul clinic
DIAGNOSTIC:
- diagnosticul este usor prin examen histopatologic pe fragment bioptic obtinut prin toracoscopie sau
toracotomie
- diagnosticul este facil mai ales cand din fragmentul bioptic se testeaza imunohistochimic, actina sau
desmina sim ai ales HMB-45
- diagnsoticul poate fi suspectat la orice femeie tanara, care prezinta pneumothorax recurrent sau
chilotorax si modificari radiologice asemanatoare emfizemului
- CT de inalta rezolutie poate confirma diagnosticul, astfel incat biopsia sa nu mai fie necesara
-> sarcoidoza forma chistica -> emfizemul panacinar prin utilizare de droguri iv
PROGNOSTIC:
- boala progreseaza spre insuficienta respiratorie cronica, cu supravieturie medie de 8-10 ani de la
diagnostic
-> tamoxifen(20mg/zi)
- este o efectiune care itnereseaza bronhiolele si spatiile aeriene distale (alveole), la nivelul carora se
desvolta burjoni de tesut conjunctiv, obstruand maim ult sau mai putin complet lumenul aerian
- are etiologii diferite: -> cauze determinate, cunoscute (infectii, medicamente, iradiere)
-> idiopatice
MORFOPATOLOGIE:
- leziunea caracteristica pentru BOOP este proliferarea excesiva de tesut conjunctiv de-a lungul cailor
aeriene mici si ductelor alveolare pe fond de inflamatie cronica parialveolara
-> formarea de burjoni de tesut conjunctiv lax, care prin extinderea de la o alveola la alta, da un
aspect characteristic “in future”
- procesul se prezinta ca un fenomen de reparative dupa o agresiune acuta sau subacute la nivelul
bronhiolelor, adesea asociata cu o atingere a alveolelor
-> initial, leziunile sunt caracterizate printr-o afectare epiteliala alveolara inflamatorie, cu necroza
pneumocitelor tip II
-> fibroblastii sunt activati, prolifereaza si iau un fenotip de miofibroblasti, cu dobandirea unui
citoschelet contractile
- iradiere
- RFGE
- sdr Sjogren
- leucemii
-> astenie
DIAGNOSTIC:
- se pune pe baza aspectului histopatologic, in contextual unui tablou clinic-radiologic sugestiv pentru
BOOP
- DDx se face cu: -> fibroza pulmonara idiopatica -> pneumonita de hipersensibilitate
- datele recente sustin faptul ca un scenario clinico-radiologic sugestiv, cu excluderea unui process
infectios si cu aspectul characteristic pe LBA, sunt suficiente in sustinerea diagnosticului
TRATAMENT:
- initial, doze de 1-1,5 mg/kgc, fara a se depasi 100 mg/zi, in doza unica, dimineata
● anemie
● cistita hemoragica