Fibroza Pulmonara
Fibroza Pulmonara
Fibroza Pulmonara
idiopatice
Conf. dr. Ciprian Rezuş
Clinica a III-a Medicală Spitalul „Sf. Spiridon“ Iaşi
UMF „Gr. T. Popa“ Iaşi
Pneumopatii interstițiale difuze fibrozante (PIDF)
Sunt un grup de afecțiuni care au în comun:
• Afectare preponderentă a interstițiului pulmonar
• Leziuni de alveolită
• Evolutivitate spre fibroză pulmonară difuză, deseori severă
insuficiență respiratorie.
Epidemiologie
• Complicaţii:
– Insuficienţa respiratorie cronica hipoxemică
– HTAP, cord pulmonar cronic, tromboembolism pulmonar
– Infecţii (imunosupresie cortizonică)
Efectele adverse ale corticoterapiei pot fi diminuate dacă se utilizează doze minime
eficiente, pe o perioadă cât mai scurtă
Tratament
• de lungă durată şi cu rezultate limitate (boala în stadiul de alveolită răspunde mai bine
la tratament decât în etapa fibrotică)
• CORTICOTERAPIA:
– nu acţionează asupra fibrozei constituite
– nu se instituie decât în caz de FPI activă (prezenţa semnelor inflamatorii, tablou histologic
de alveolită +/- fibroză asociată, LBA cu neutrofile şi eozinofile crescute, fixarea difuză şi
intensă a Ga67 la scintigrafie)
• MEDICAŢIA IMUNOSUPRESIVĂ:
– ciclofosfamida 2mg/kg corp: acţiune mai lentă, evaluare la 3-6 luni
– Imuran (Azathioprina)
– D-Penicilamina (inhibitor al acumulării colagenului) – adm. în fibroza pulm. asociată
colagenozei sistemice
• Este necesară monitorizarea periodică la 1-6 luni
Tratament
• Oxigenoterapie de lungă durată:
– în hipoxemia cronică
– prelungeşte supravieţuirea
– dispozitive portabile, la domiciliu sau spital
• Tratament simptomatic
– mucolitice/fluidifiante, antiinfecţioase – antibiotice
• Reabilitarea pulmonară
• Tratamentul complicaţiilor:
– trat. anticoagulant
– trat. HTAP asociată FPI
– ventilaţie mecanică la pacienţi cu insuficienţă respiratorie acută
• Transplant pulmonar: indicaţie de elecţie pt bolnavii cu FPI forma avansată
Tratament
• Inhibitorii fosfodiesterazei 5 (sildenafil) ameliorează dispneea şi hipoxia
• TRATAMENTUL ANTIFIBROTIC:
– Pirfenidona – efect antifibrotic, antiinflamator şi antioxidant cu rezultate favorabile
– Colchicina, medicament cu proprietăţi antifibrotice in vitro, nu a dat rezultate în
studii clinice
• FACTORI DE PROGNOSTIC NEGATIV
– vârsta înaintată
– alterarea funcţiei pulmonare
– apariţia unei infecţii pulmonare intercurente
– apariţia insuficienţei cardiace, a ischemiei miocardiace şi/sau a tulburărilor de ritm
Mesaje finale
• Fibroza pulmonară reprezintă o modificare ireversibilă a structurii parenchimului pulmonar,
putând reprezenta etapa finală evolutivă a peste 200 de boli pulmonare sau afectarea
pulmonară în cadrul evoluţiei a numeroase boli sistemice
• În aproximativ 50% din cazuri, etiologia bolii nu este identificată, aceste situaţii purtând
denumirea de fibroză pulmonară idiopatică (FPI)
• Diagnosticul de FPI trebuie suspectat la orice pacient cu o afectare interstiţială de cauză
neprecizată
• Anamneza minuţioasă, simptomele şi semnele clinice interpretate în contextul anamnestic,
explorările imagistice completate de examenul anatomopatologic pun diagnosticul de
certitudine, incluzând forma histopatologică, necesară iniţierii schemei terapeutice
• Cu cât depistarea diagnosticului se face mai precoce, cu atât prognosticul este mai bun şi
şansele de supravieţuire cu o bună calitate a vieţii sunt mai mari
Vă mulţumesc!