Curs 8 - Prurigo, RM, Vascularite, B.aotoimune
Curs 8 - Prurigo, RM, Vascularite, B.aotoimune
Curs 8 - Prurigo, RM, Vascularite, B.aotoimune
CUTANATE
PRURIGOURI
erupie papulo-veziculoas pruriginoas excoriaii acoperite de cruste hematice
Prurigo acut al copilului (prurigo strophulus)
copii ntre 2-8 ani, vara i toamna
r. alergice la nepturi de insecte
papule eritematoase izolate, diseminate, intens
pruriginoase - vezicul n general mai mare
dect papula , nconjurat de un halou
eritematos - pete hipo i hiperpigmentate.
Tratamentul : schimbarea mediului, dezinsecia
locuinei, antihistaminice, antiseptice i
dermatocorticoizi (local).
Prurigo cronic
Prurigo nodular : femei de 40-60 de ani, factori
favorizani descrii la prurigoul subacut
papule, papulo-vezicule i noduli inflamatori,
hiperpigmentai
Prurigo senil : dup 60 de ani, aparent fr cauz
(posibil datorit xerozei accentuate)
papule eritematoase, extrem de pruriginoase pete depigm. central i periferia hiperpigm.
evoluie cronic, necesit tratament aproape
continuu.
Tratament : general (antihistaminice, sedative,
Dapson) local (dermatocorticoizi oclusiv i
injecii sublezionale n prurigo nodular).
VASCULARITE ALERGICE
diverse entiti clinice - mecanism patogenic
comun : depunerea de complexe imune
circulante n endoteliul capilarelor dermice i
esutul conjunctiv din jur cu iniierea unei reacii
inflamatorii imune
fact. etiologici : infecii virale banale, streptococi,
mycoplasme, medicamente, colagenoze i
neoplazii
histopatologic : infiltrat pericapilar cu PMN
neutrofile
datorit extravazrii hematiilor prin peretele
capilar afectat, erupiile purpurice nsoesc
constant vascularitele alergice.
Eritemul nodos
debut : febr, artralgii
nodoziti dermo-hipodermice roii-violacee,
bob de mazre - nuc, consisten ferm, nr.
variabil (1-2, zeci), dureroase spontan i la
palpare - pusee succesive pe gambe i mai rar
pe antebrae i fese
evol. 2-3 sptmni - culoarea nodulilor vireaz
de la rou-violaceu la brun, verzui, glbui (fazele
unei echimoze) = dermatit contuziform
etiologie : TBC, streptococic, infecioas
(septicemii, meningit, febr tifoid), sarcoidoz
(asociat cu adenopatie mediastinal i IDR la
tuberculin negativ = sindromul Lfgren),
medicamentoas (sulfamide)
Eritemul polimorf
persoane ntre 15 i 30 de ani
etiologie viral (herpes-n aproximativ 50% din cazuri,
hepatita B, grip, etc.), microbian, medicamenoas,
autoimun (lupus eritematos) sau necunoscut
forme clinice :
I.Eritemul polimorf forma minor
1.Forma eritemato-papuloasa
erupie eritemato-papuloas, simetric (pe dosul
minilor, picioarelor, coate, genunchi, uneori i pe fa).
papule mari, rotunde, cu o proeminen
central cianotic sau purpuric, un an
depresiv periferic i o bordur mai nalt : aspect
n int sau n cocard = eritem iris(semn
patognomonic).
2. Forma eritemato-papulo-veziculo-buloasa
n centrul plcilor papuloase - vezicul sau bul
cu coninut sero-citrin, nconjurat de cercuri
concentrice veziculoase (aspect de herpes iris)
leziunile cutanate se pot nsoi de leziuni erozive
ale mucoaselor bucale i genitale.
II. E.P forma major =Sindromul Stevens-Johnson
forma clinic cea mai grav (afeciuni
buloase).
BOLI CU MECANISM
AUTOIMUN
Tratament
evitarea expunerii la soare (UV), frig, vnt,
traumatisme
utilizarea preparatelor fotoprotectoare n
perioadele nsorite ale anului.
General:
- antimalarice (Clorochin sau Hidroxiclorochin 1
caps/zi timp de 1 lun) sau
- corticoizi n cure scurte n asociere cu
antimalarice.
Local :
- dermatocorticoizi de poten medie sau mare
sub form de creme sau intralezional.
Manifestri bucale
lez. mai polimorfe i mai extinse dect n LEC
peteii, bule hemoragice, eroziuni i ulceraii
dureroase ale palatului dur i moale.
Manifestri articulare
articulaiile interfalangiene, metacarpofalangiene
i radiocarpiene, genunchi
dureri, tumefacii sau hidartroze.
Manifestri viscerale
renale (glomerulonefrite), pulmonare (fibroz
pulmonar), cardio-vasculare (endocardit,
miocardit, pericardit)
Examene de laborator
VSH crescut
anemie, leucopenie, trombocitopenie;
prezena celulelor lupice (PMN care au
fagocitat nucleul unui alt polinuclear);
hipergamaglobulinemie, complement seric
sczut, complexe imune circulante;
prezena unei constelaii de autoanticorpi
(antinucleari, anti ADN dublu catenar etc).
Tratament
Corticoterapia sistemic este principalul
mijloc terapeutic
- doze mari de atac (care s reduc
afectarea sistemic, titrul atc. anti-ADN i
s normalizeze nivelul complementului)
Citostaticele de tipul Ciclofosfamidei se
administreaz cnd exist afectare renal.
Antimalaricele de sintez au efect
favorabil asupra leziunilor cutanate.
SCLERODERMIA
colagenoz major, cu evoluie cronic, de
etiologie necunoscut, cu mecanism patogenic
autoimun
afect. .conjunctiv lax (proliferarea fibrelor de
colagen la nivelul tegumentului i viscerelor fibroz) i microcirculaiei, (obliterarea vaselor
sanguine)
2 forme clinice:
forma localizat
forma sistemic.
Examenul histopatologic
epiderm atrofic
fascicule de colagen mult ngroate i dispuse
dezordonat
celule rare
spaiile interfasciculare disprute
vasele dermice rare i cu pereii ngroai
foliculii pilo-sebacei, glandele sudoripare i
sebacee absente.
Diagnosticul diferenial
dermohipodermita sclerodermiform din
insuficiena venoas cronic
epiteliomul bazocelular sclerodermiform
hipodermite lombo-fesiere induse de injecii de
vitamina K ;
leziunile sclerodermiforme din porfiria cutanat
tardiv ;
cheloidele spontane sau cicatriciale : nu au
chenar violaceu, sunt mai proeminente, de
culoare roz- pal ;
radiodermita cronic ;
lichenul sclero-atrofic
Tratament
General :
penicilina n cure prelungite (aciune pe borellia,
eventual prin metabolizare n D penicilamin
care are efect antiscleros)
antimalaricele
fenitoina, colchicina i corticoizii
Local :
fizioterapie (folosind ultrasunete cu
hidrocortizon)
injecii intralezionale cu corticosteroizi depot,
hialuronidaz
aplicii de unguente heparinate
Sclerodermia sistemic
- evoluie sever, caracterizat prin simptome
cutanate i variate manifestri sistemice
I. Manifestrile cutanate
Sindromul Raynaud
- poate preceda cu ani de zile instalarea
sclerozei.
- vasoconstricie arteriolar paroxistic
- simetric la
degetele minilor, picioarelor, clci, maleole
externe, nas, pavilioanele urechilor
- favorizat
de frig sau efort.
Scleroza tegumentar
ncepe cel mai frecvent la nivelul pulpei degetelor
minilor -sclerodactilie pielea = indurat, uscat, aderent la straturile
subiacente, de culoare glbuie-ceroas
degetele devin ascuite, efilate, cu multiple
leziuni trofice (ulceraii necrotice greu
vindecabile, cu aspect de muctur de
oarece, cderea unghiilor)
tumefiere, rigiditate i anchiloze articulare, cu
fixarea degetelor n poziii vicioase
Succesiv sau concomitent -scleroza
tegumentelor feei tergerea ridurilor, nas efilat, buze subiri,
retractate, pleoape retractate, mimica
inexpresiv =icoan bizantin
Tratament
General:
substane vasoactive (nifedipin, pentoxifilin,
xantinol nicotinat, tolazolin, captopril n leziuni
renale),
subst. antifibrozante (D-penicilamin, vit. E),
corticosteroizi i imunosupresive.
Local:
evitarea frigului i microtraumatismelor,
fizioterapie (ultrascurte, ionizri cu xilin),
pansamente antiseptice epitelizante (n cazul
tulburrilor trofice).
DERMATOMIOZITA
- b.autoimun rar i grav
- asociaz un sindr. inflamator cutanat cu unul
muscular de tip polimiozitic
Sindromul cutanat
eritem i edem pe zonele expuse la soare : fa,
mini, decolteu (periorbital n ochelari sau n
vespertilio)
eritem papulo-scuamos la niv. proemin. osoase
ale artic. metacarpofalangiene i interfalangiene,
coate, genunchi (semnul Gottron)
lez.nesp: poikilodermie (eritem, atrofie,
teleangiectazii, hipo/hiperpigm.), bule,
nodoziti, ulceraii, necroze,calcinoze cut. etc.
Sindromul muscular
fatigabilitate marcat la cele mai mici eforturi
(ridicarea minilor, urcatul scrilor)
mialgii (n special la nivelul muchilor centurii
scapulare i pelviene)
infiltraie muscular (consistena pstoas)
urmat de atrofie i scleroz muscular.
- afectai i muchii faringelui, laringelui i
diafragmul (disfagie, disfonie, tulb. respiratorii)
Cele dou sindroame se pot nsoi de artralgii,
tulburri cardio-vasculare, renale etc.
Starea general este alterat, cu febr, scdere n
greutate, tahicardie.
Exist cazuri cu evoluie lent, discret - leziuni
cutanate de tip poikilodermic.
Diagnosticul
dozarea enzimelor de orig. muscular (LDH,
CPK, aldolaza), creatinei urinare, mioglobinei
urinare = crescute datorit citolizei musculare
ex. histopat. al musc.afectate : degenerescena
fibrelor musculare striate, scleroz;
electromiograma : degradarea fibrelor
musculare striate
capilaroscopia : prezena megacapilarelor
imunofluorescena direct : prezena IgG n
vasele musculaturii striate
imunofluorescena indirect : prezena n ser a
numeroi autoanticorpi (anti MI,anti ADN, anti
ribonucleoproteine (RNP)