Curs 8 - Prurigo, RM, Vascularite, B.aotoimune

Descărcați ca ppt, pdf sau txt
Descărcați ca ppt, pdf sau txt
Sunteți pe pagina 1din 85

MANIFESTRI ALERGICE

CUTANATE

PRURIGOURI
erupie papulo-veziculoas pruriginoas excoriaii acoperite de cruste hematice
Prurigo acut al copilului (prurigo strophulus)
copii ntre 2-8 ani, vara i toamna
r. alergice la nepturi de insecte
papule eritematoase izolate, diseminate, intens
pruriginoase - vezicul n general mai mare
dect papula , nconjurat de un halou
eritematos - pete hipo i hiperpigmentate.
Tratamentul : schimbarea mediului, dezinsecia
locuinei, antihistaminice, antiseptice i
dermatocorticoizi (local).

Prurigo subacut al adulilor


femei de vrst medie
tulb. emoionale (prurigo neurotic), uneori cu
antec.atopice
se asociaz frecvent cu afec. interne (diabet,
insuf.renal, limfoame), sarcina (prurigoul gravidic :
regreseaz la natere, reapare la sarcinile urmtoare).

lez. diseminate simetric pe trunchi, membre i


fa, - cicatrici atrofice : centrul depigm. i periferia
hiperpigm.

Tratament : general (antihistaminice, sedative,


estrogeni la femei n premenopauz, corticoterapie
n cur scurt n cazurile rebele) i local (loiuni i
mixturi antipruriginoase, antiseptice, dermatocorticoizi)

Prurigo cronic
Prurigo nodular : femei de 40-60 de ani, factori
favorizani descrii la prurigoul subacut
papule, papulo-vezicule i noduli inflamatori,
hiperpigmentai
Prurigo senil : dup 60 de ani, aparent fr cauz
(posibil datorit xerozei accentuate)
papule eritematoase, extrem de pruriginoase pete depigm. central i periferia hiperpigm.
evoluie cronic, necesit tratament aproape
continuu.
Tratament : general (antihistaminice, sedative,
Dapson) local (dermatocorticoizi oclusiv i
injecii sublezionale n prurigo nodular).

VASCULARITE ALERGICE
diverse entiti clinice - mecanism patogenic
comun : depunerea de complexe imune
circulante n endoteliul capilarelor dermice i
esutul conjunctiv din jur cu iniierea unei reacii
inflamatorii imune
fact. etiologici : infecii virale banale, streptococi,
mycoplasme, medicamente, colagenoze i
neoplazii
histopatologic : infiltrat pericapilar cu PMN
neutrofile
datorit extravazrii hematiilor prin peretele
capilar afectat, erupiile purpurice nsoesc
constant vascularitele alergice.

Vascularita alergic Gougerot Ruiter


cea mai comun form de vascularit
numeroase peteii i mici papule eritematoase i
purpurice, localizate pe extremiti (unde

predomin circulaia de tip terminal care favorizeaz


depunerea de complexe imune) eritem,papule, purpura

f. grave : papulo-veziculoase, papulo-buloase cu


coninut hemoragic, ulcerate sau necrotice.
Purpura reumatoid Hennoch-Schonlein
apare la copii sau tineri
papule eritematoase i purpurice, peteii i mici
echimoze, localizate simetric pe membrele inferioare.
edeme ale m. inferioare, dureri articulare, tulb. gastrointestinale (diaree, vrsturi, dureri abdominale confuzie cu apendicita, peritonita, colici) , rar hemoragii
(gingivoragii, metroragii, epistaxis)

Eritemul nodos
debut : febr, artralgii
nodoziti dermo-hipodermice roii-violacee,
bob de mazre - nuc, consisten ferm, nr.
variabil (1-2, zeci), dureroase spontan i la
palpare - pusee succesive pe gambe i mai rar
pe antebrae i fese
evol. 2-3 sptmni - culoarea nodulilor vireaz
de la rou-violaceu la brun, verzui, glbui (fazele
unei echimoze) = dermatit contuziform
etiologie : TBC, streptococic, infecioas
(septicemii, meningit, febr tifoid), sarcoidoz
(asociat cu adenopatie mediastinal i IDR la
tuberculin negativ = sindromul Lfgren),
medicamentoas (sulfamide)

Eritemul polimorf
persoane ntre 15 i 30 de ani
etiologie viral (herpes-n aproximativ 50% din cazuri,
hepatita B, grip, etc.), microbian, medicamenoas,
autoimun (lupus eritematos) sau necunoscut

forme clinice :
I.Eritemul polimorf forma minor
1.Forma eritemato-papuloasa
erupie eritemato-papuloas, simetric (pe dosul
minilor, picioarelor, coate, genunchi, uneori i pe fa).
papule mari, rotunde, cu o proeminen
central cianotic sau purpuric, un an
depresiv periferic i o bordur mai nalt : aspect
n int sau n cocard = eritem iris(semn
patognomonic).

2. Forma eritemato-papulo-veziculo-buloasa
n centrul plcilor papuloase - vezicul sau bul
cu coninut sero-citrin, nconjurat de cercuri
concentrice veziculoase (aspect de herpes iris)
leziunile cutanate se pot nsoi de leziuni erozive
ale mucoaselor bucale i genitale.
II. E.P forma major =Sindromul Stevens-Johnson
forma clinic cea mai grav (afeciuni
buloase).

REACII ADVERSE POSTMEDICAMENTOASE


orice rspuns nedorit aprut ca o consecin a
folosirii medicamentului respectiv
se pot manifesta sub toate formele de reacii
imune cuprinse n clasificarea lui Gell-Coombs
AB,Sulfamide, AIN, Antialgice, etc
forme de alergie posmedicamentoas :
1. erupii de tip urticarian, edem Quincke, oc
anafilactic;
2. erupii de tip eczematos ;
3. eriteme (exanteme) rozeoliforme,
scarlatiniforme, rujeoliforme;
4. eritrodermii;
5. vascularite

6. erupii buloase (pemfigoide)


7. erupii papuloase lichenoide
8. eritem polimorf eritemato-papulos sau
veziculo-bulos sau sindrom StevensJohnson: biseptol, sulfamide, antiinflamatoare
nesteroidice, etc.
9. sindrom Lyell : sulfamide, barbiturice, uneori
la oxacilin etc.
10. necroze cutanate : trat.cu cumarinice
11. erupii acneiforme . halogeni, izoniazid,
corticosteroizi ;
12. alopecii : citostatice, antitiroidiene, retinoizi ;
13. hipertricoz : minoxidil, fenitoin ;

14. tulburri de pigmentare : antimalaricele brun, estrogenii - cloasma ;


15. fotosensibilitate : sulfamide, tetracicline etc.
16. erupii lupus-like : HIN, Penicilin, griseo.
17. eritemul fix medicamentos
- una sau mai multe plci eritemato-violacei,
rotund-ovalare, bine delimitate,, pruriginoase
- localizare pe tegument sau mucoasa bucal
sau genital
- se vindec dup ntreruperea medicamentului,
cu hiperpigmentare rezidual
- reapar pe acelai loc la o nou administrare
- sulfamidele (biseptolul), laxativele (tip
fenolftalein) i antialgicele.
- uneori veziculoase sau buloase

Eritem fix medicamentos

18. dermatita livedoid i gangrenoas Nicolau


- embolie arterial produs prin injecii cu
substane uleioase sau suspensii microcristaline
(Moldamin, Fenilbutazon)
- durere brusc la locul injectrii
- dup cteva minute sau ore - cianoz local,
care este nlocuit de o gangren -ulceraie esut de granulaie i cicatrizare
- se poate complica prin leziuni nervoase det. de
embolii la nivelul unor artere ale mduvei
spinrii (sindromul Nicolau neuro-paralitic)
- trat. de urgen : infiltraii cu xilin, care reduc
spasmul supraadugat ; pansam. epitelizante

BOLI CU MECANISM
AUTOIMUN

Autoimunitatea = apariia unei reacii


imune cu formare de autoanticorpi
mpotriva propriilor antigene (celule,
membrane, esuturi, organe) datorit
pierderii toleranei imunologice fa de
self (structurile proprii)
Lupusul eritematos
Sclerodermia
Dermatomiozita

COLAGENOZELE (bolile esutului conjunctiv)


LUPUSUL ERITEMATOS
colagenoza major cel mai frecvent ntlnit
afecteaz att pielea ct i organele interne
etiologie necunoscut i mecanism patogenic
autoimun complex :
predispoziia genetic cazuri familiale i apariia
la gemenii homozigoi ;
dezechilibrul sistemului imunitar nr. mare de
autoatc. mpotriva tuturor struct.conjunctive;
factori declanatori sau factori externi (de mediu) :
radiaiile UV i luminoase, frigul, traumatismele,
infeciile, unele medicamente (griseofulvina,
tetraciclinele, sulfamidele, fenitoina, izoniazida,
anticoncepionalele).

Lupusul eritematos cronic


L.E.discoid
leziuni exclusiv cutanate, cu sediul pe zonele
expuse la lumina solar: fa (obraji, nas),
urechi, gt, decolteu, pielea proas a capului.
triada : eritem, scuam i atrofie cicatricial.
1. plci sau placarde unice sau multiple, bine
delimitate, de culoare roie-violacee
2. scuame foarte aderente, care pe faa
profund prezint dopuri keratozice (prelungiri
cornoase n foliculii pilo-sebacei) cu aspect de
limb de pisic
3. atrofia cicatricial se constituie
progresiv, fr ulceraii prealabile (lez.localizate
n pielea proas = alopecie cicatricial
definitiv)

L.E. tumid - plci reliefate, consis. edematoas,


scuame abia vizibile, fr atrofie (exist o form
agravat de frig, cu lez. eritemato-edematoase,
cu aspect de degertur chilblain lupus )
L.E. telangiectazic - teleangiectazii i edem
(pomei, nas)
L.E. hipertrofic sau verucos hiperkeratoz
foarte accentuat, uneori verucoas
L.E. profund lez.discoide i de paniculit
nodular lupic : cicatrici atrofice profunde
(lipoatrofie).
L.E. cronic diseminat nr. foarte mare de lez.
diseminate pe gt, spate, membre
Sindr. Rowell lez. discoide i o erupie de tip
eritem polimorf veziculo-bulos.

Lupus eritematos cronic diseminat

Examen histopatologic caracteristic :


Epiderm:
- hiperkeratoz cu dopuri cornoase foliculare
- atrofie epidermic
- degenerescen hidropic a stratului bazal
Derm :
- uor edemaiat
- vase dilatate
- infiltr. inflam. limfocitare perianexiale i
perivasculare
- degenerescena fibrinoid a colagenului.

Tratament
evitarea expunerii la soare (UV), frig, vnt,
traumatisme
utilizarea preparatelor fotoprotectoare n
perioadele nsorite ale anului.
General:
- antimalarice (Clorochin sau Hidroxiclorochin 1
caps/zi timp de 1 lun) sau
- corticoizi n cure scurte n asociere cu
antimalarice.
Local :
- dermatocorticoizi de poten medie sau mare
sub form de creme sau intralezional.

Lupusul eritematos sistemic


Manifestri generale
stare febril, astenie muscular, artralgii (debut)
Manifestri cutanate
erupie eritematoas, infiltrat, difuz, n
vespertilio la nivelul feei
eriteme violacee i teleangiectazii ale repliului
unghial la nivelul minilor i picioarelor
eritem reticulat, marmorat (livedo reticular) pe
membre
alte manif : purpurice, uricariene, maculo-papuloase sau
nodulare pruriginoase, ulcero-necrotice, veziculobuloase, alopecie difuz necicatricial, sindr. Raynaud,
tromboflebite profunde etc.

Manifestri bucale
lez. mai polimorfe i mai extinse dect n LEC
peteii, bule hemoragice, eroziuni i ulceraii
dureroase ale palatului dur i moale.
Manifestri articulare
articulaiile interfalangiene, metacarpofalangiene
i radiocarpiene, genunchi
dureri, tumefacii sau hidartroze.
Manifestri viscerale
renale (glomerulonefrite), pulmonare (fibroz
pulmonar), cardio-vasculare (endocardit,
miocardit, pericardit)

Examene de laborator
VSH crescut
anemie, leucopenie, trombocitopenie;
prezena celulelor lupice (PMN care au
fagocitat nucleul unui alt polinuclear);
hipergamaglobulinemie, complement seric
sczut, complexe imune circulante;
prezena unei constelaii de autoanticorpi
(antinucleari, anti ADN dublu catenar etc).

Tratament
Corticoterapia sistemic este principalul
mijloc terapeutic
- doze mari de atac (care s reduc
afectarea sistemic, titrul atc. anti-ADN i
s normalizeze nivelul complementului)
Citostaticele de tipul Ciclofosfamidei se
administreaz cnd exist afectare renal.
Antimalaricele de sintez au efect
favorabil asupra leziunilor cutanate.

SCLERODERMIA
colagenoz major, cu evoluie cronic, de
etiologie necunoscut, cu mecanism patogenic
autoimun
afect. .conjunctiv lax (proliferarea fibrelor de
colagen la nivelul tegumentului i viscerelor fibroz) i microcirculaiei, (obliterarea vaselor
sanguine)
2 forme clinice:
forma localizat
forma sistemic.

Sclerodermia localizat (morfeea)


rolul infeciei cu Borellia Burgdorferi, spirochet
inoculat prin neptur de cpu, morfeea stadiu tardiv al bolii Lyme
scleroz cutanat mai mult sau mai puin
extins, de forme i dimensiuni variabile
Sclerodermia n plci
plci sau placarde de aspect rotund sau ovalar,
cu tegumentul indurat, infiltrat i scleros, de
culoare alb-sidefie sau galben ceroas,
aderente de planurile profunde
n formele vechi, pe o plac sau placard = toate
cele trei stadii de evoluie : atrofia central,
scleroza i un chenar liliachiu la periferie (lilac
ring).

Sclerodermia n band sau liniar


caractere clinice ca precedenta, leziunile avnd
ns o dispoziie liniar i alte localizri (mai ales
la nivelul membrelor)
Forme particulare
la nivelul frunii - sclerodermia n lovitur de
sabie
pe traiectul unui nerv periferic - sclerodermia
zoniform
circular la nivelul membrelor - sclerodermie
inelar (localizarea la nivelul degetelor de la
mini sau picioare poate determina amputaia
falangelor prin avansarea inelului scleros n
profunzime)

Sclerodermia n pictur sau gutat


leziuni mici, rotund-ovalare, culoare alb sidefie,
strlucitoare, izolate sau cel mai frecvent
grupate
localizare n special pe torace
prezena unui chenar eritemato-violaceu la
periferie le difereniaz de lichenul sclero-atrofic,
dar prezena acestui semn este foarte rar,
motiv pentru care n literatur aceste dou
afeciuni sunt cunoscute i sub numele de boala
petelor albe sau white spot disease.

Examenul histopatologic
epiderm atrofic
fascicule de colagen mult ngroate i dispuse
dezordonat
celule rare
spaiile interfasciculare disprute
vasele dermice rare i cu pereii ngroai
foliculii pilo-sebacei, glandele sudoripare i
sebacee absente.

Diagnosticul diferenial
dermohipodermita sclerodermiform din
insuficiena venoas cronic
epiteliomul bazocelular sclerodermiform
hipodermite lombo-fesiere induse de injecii de
vitamina K ;
leziunile sclerodermiforme din porfiria cutanat
tardiv ;
cheloidele spontane sau cicatriciale : nu au
chenar violaceu, sunt mai proeminente, de
culoare roz- pal ;
radiodermita cronic ;
lichenul sclero-atrofic

Tratament
General :
penicilina n cure prelungite (aciune pe borellia,
eventual prin metabolizare n D penicilamin
care are efect antiscleros)
antimalaricele
fenitoina, colchicina i corticoizii
Local :
fizioterapie (folosind ultrasunete cu
hidrocortizon)
injecii intralezionale cu corticosteroizi depot,
hialuronidaz
aplicii de unguente heparinate

Sclerodermia sistemic
- evoluie sever, caracterizat prin simptome
cutanate i variate manifestri sistemice
I. Manifestrile cutanate
Sindromul Raynaud
- poate preceda cu ani de zile instalarea
sclerozei.
- vasoconstricie arteriolar paroxistic
- simetric la
degetele minilor, picioarelor, clci, maleole
externe, nas, pavilioanele urechilor
- favorizat
de frig sau efort.

Scleroza tegumentar
ncepe cel mai frecvent la nivelul pulpei degetelor
minilor -sclerodactilie pielea = indurat, uscat, aderent la straturile
subiacente, de culoare glbuie-ceroas
degetele devin ascuite, efilate, cu multiple
leziuni trofice (ulceraii necrotice greu
vindecabile, cu aspect de muctur de
oarece, cderea unghiilor)
tumefiere, rigiditate i anchiloze articulare, cu
fixarea degetelor n poziii vicioase
Succesiv sau concomitent -scleroza
tegumentelor feei tergerea ridurilor, nas efilat, buze subiri,
retractate, pleoape retractate, mimica
inexpresiv =icoan bizantin

Alte modificri tegumentare :


teleangiectazii (la nivelul feei)
calcinoza cut.(noduli ce pot ulcera:degete,
antebrae, coate, genunchi)
tulburri de pigmentaie ( hiper/hipopigm.)
II.Manifestri viscerale :
digestive: dismotilitate esofagian prin scleroza
musculaturii (esofag n tub de sticl la ex.
baritat), urmat de esofagit, ulceraii
pulmonare (fibroz pulmonar)
renale (scleroz renal)
cardiace (tulburri de conducere, insuficien
cardiac etc.).

Diagnosticul i examinrile de laborator


aproape exclusiv pe baze clinice
n cazurile controversate : capilaroscopia
unghial ( anse capilare rare, capilare dilatate,
uneori hemoragii i edem)
pentru aprecierea existenei i severitii afectrii
viscerale : VSH, hemogram, radiografie
pulmonar i probe funcionale respiratorii,
examen radiologic al tubului digestiv, proteinuria,
creatinina, ureea, EKG i ecografia cardiac
investigaiile imunologice relev uneori
complement seric sczut, prezena anticorpilor
antinucleari (care sunt nespecifici)

Tratament
General:
substane vasoactive (nifedipin, pentoxifilin,
xantinol nicotinat, tolazolin, captopril n leziuni
renale),
subst. antifibrozante (D-penicilamin, vit. E),
corticosteroizi i imunosupresive.
Local:
evitarea frigului i microtraumatismelor,
fizioterapie (ultrascurte, ionizri cu xilin),
pansamente antiseptice epitelizante (n cazul
tulburrilor trofice).

DERMATOMIOZITA
- b.autoimun rar i grav
- asociaz un sindr. inflamator cutanat cu unul
muscular de tip polimiozitic
Sindromul cutanat
eritem i edem pe zonele expuse la soare : fa,
mini, decolteu (periorbital n ochelari sau n
vespertilio)
eritem papulo-scuamos la niv. proemin. osoase
ale artic. metacarpofalangiene i interfalangiene,
coate, genunchi (semnul Gottron)
lez.nesp: poikilodermie (eritem, atrofie,
teleangiectazii, hipo/hiperpigm.), bule,
nodoziti, ulceraii, necroze,calcinoze cut. etc.

Sindromul muscular
fatigabilitate marcat la cele mai mici eforturi
(ridicarea minilor, urcatul scrilor)
mialgii (n special la nivelul muchilor centurii
scapulare i pelviene)
infiltraie muscular (consistena pstoas)
urmat de atrofie i scleroz muscular.
- afectai i muchii faringelui, laringelui i
diafragmul (disfagie, disfonie, tulb. respiratorii)
Cele dou sindroame se pot nsoi de artralgii,
tulburri cardio-vasculare, renale etc.
Starea general este alterat, cu febr, scdere n
greutate, tahicardie.
Exist cazuri cu evoluie lent, discret - leziuni
cutanate de tip poikilodermic.

Diagnosticul
dozarea enzimelor de orig. muscular (LDH,
CPK, aldolaza), creatinei urinare, mioglobinei
urinare = crescute datorit citolizei musculare
ex. histopat. al musc.afectate : degenerescena
fibrelor musculare striate, scleroz;
electromiograma : degradarea fibrelor
musculare striate
capilaroscopia : prezena megacapilarelor
imunofluorescena direct : prezena IgG n
vasele musculaturii striate
imunofluorescena indirect : prezena n ser a
numeroi autoanticorpi (anti MI,anti ADN, anti
ribonucleoproteine (RNP)

depistarea unei neoplazii maligne - pn la 50%


din cazuri, se poate asocia cu o tumor malign
(mamar, tub digestiv, pulmonar, genital).
Tratamentul
Asociere :
corticosteroizi (prednison sau metilprednisolon)
n doze mari
citostatice (metotrexat, ciclofosfamid,
azatioprin)
anabolizante (Decanofort)
In unele cazuri, prognosticul este sever.

S-ar putea să vă placă și