MALFORMATIILE CONGENITALE

BRONHOPULMONARE
 Malformaiile congenitale
bronhopulmonare
90% din totalul leziunilor aparatului respirator

Includ
Malformaii congenitale de ci aeriene pulmonare (CPAM)
Cunoscute nainte ca malformaie chistic adenomatoid congenital (cystic
adenomatoid malformation - CCAM)

Emfizemul lobar congenital

Chistul bronhogenic
Sechestraia bronhopulmonar
Malformaiile congenitale ale cilor
aeriene pulmonare (CPAM)
Vechea nomenclatur - malformaie chistic
adenomatoid (CCAM)

Grup rar de leziuni pulmonare determinat de

proliferarea excesiv a bronhiolelor primare imature

Incidena 1/8300-35000 de nou-nscui vii

Situat n oricare dintre cei doi pulmoni

de obicei limitat la nivelul unui singur lob pulmonar
vascularizaie din sistemul pulmonar
 CPAM Diagnostic antenatal
Rezonana magnetic
Ajut n diagnosticul diferenial al MCBP

Ecografia antenatal
mparte CPAM n 2 categorii
Leziuni macrochistice (>5 mm) 58% din cazuri
Leziuni microchistice (<5 mm) 42% din cazuri
 CPAM Diagnostic antenatal
Indicele ecografic CVR (CPAM Volume Ratio)
Evaluarea fetuilor cu risc de a dezvolta hidrops
Necesitatea interveniei in utero

VCPAM = lungimea x limea x nlimea x 0.52

CVR = VCPAM/circumferina cranian

 CPAM Diagnostic clinic
75% dintre pacieni asimptomatici
Descoperire incidental radiografie pulmonar

25% simptomatici
Efort respirator crescut (tahipnee, tiraj)
Cianoz
Pneumotorax

Examen clinic
Abolirea murmurului vezicular
Hipersonoritate la percuie
Asimetrie toracic
 CPAM Imagistic
Nou-nscuii diagnosticai antenatal
Simptomatic sau asimptomatic
Radiografie toracic

Nou-nscut simptomatic
CT nativ + substan de contrast sau
IRM

Nou-nscut asimptomatic
Reevaluare la vrsta de 6 luni
CPAM
CPAM
 CPAM Diagnostic diferenial
Sechestraia bronhopulmonar
Hernia diafragmatic congenital
Chistul bronhogenic
Emfizemul congenital lobar
Emfizem pulmonar interstiial localizat
Pacieni ventilai mecanic
Pneumatocel
Sechele post-pneumonie bacterian
 CPAM - Management
Antenatal
Corticoterapie (betametazon)

Drenaj (toracocentez, aspirarea chistului, unt

toracoamniotic)

EXIT (ex utero intrapartum therapy)

Leziuni pulmonare severe
Risc mare de insuficien respiratorie la natere
 CPAM Management
Postnatal pacieni simptomatici
Lobectomie
Segmentectomie
Rezecie atipic

Abord clasic sau toracoscopic

Momentul operator variaz n funcie de severitate

Nou-nscut cu detres respiratorie sever urgen
Simptomatologie atenuat intervenie programat
 CPAM Management
Postnatal pacieni asimptomatici

Controversat

Indicaii de intervenie chirurgical < 6 luni

Prevenia complicaiilor patologiei infecioase
Eliminarea riscului de malignizare
CPAM
 CPAM Management
Prognosticul postoperator

Excelent
Rat mic a complicaiilor
Recuperare rapid
Normalizarea funciei respiratorii
Cretere pulmonar compensatorie
 Emfizemul lobar congenital
Malformaie tract respirator inferior

Hiperinflaia unuia sau mai multor lobi

40-50% - LSS

Compresie secundar a parenchimului pulmonar

Hernierea lobului afectat n mediastin

Inciden 1/20.000 1/30.000

M/F 3/1
 Emfizemul lobar congenital
Obstrucie intrinsec sau extrinsec
Mecanism de supap

Obstrucie intrinsec
Colaps bronic prin hipoplazie de cartilaj
Displazie bronhopulmonar
Displazie neuromuscular
Plic membranoas

Obstrucie extrinsec
Adenopatii mediastinale
Anomalii vasculare
 Emfizemul lobar congenital
Tablou clinic
Din perioada neonatal (25-30%)
50% - simptomatici din prima lun de via
100% - simptomatici pn la 6 luni de via

Severitatea depinde de
Dimensiunea lobului afectat
Gradul de compresie a parenchimului adiacent
Gradul de deplasare mediastinal
 Emfizemul lobar congenital
Tablou clinic
Manifestri clinice
Dispnee cu tahipnee
Tuse
Cianoz
Asimetrie toracic
Wheezing
Efort respirator crescut
Hipersonoritate la percuie
 Emfizemul lobar congenital
Imagistic
Radiografie pulmonar
Distensia lobului afectat
Deplasarea mediastinului
Compresia parenchimului adiacent
Aplatizarea diafragmului
Atelectazia plmnului ipsi sau contralateral

CT sau IRM
Completarea diagnosticului
Diagnostic diferenial
Emfizemul lobar congenital
Imagistic
 Emfizemul lobar congenital
Diagnostic diferenial
Pneumotorax

Aspirare corp strin

Hiperinflaie pulmonar localizat

Hernie diafragmatic congenital

Sindrom Swyer-James-McLeod
Manifestare a broniolitei obliterante postinfecioase

Celelalte MCBP
 Emfizemul lobar congenital
Management
Pacieni asimptomatici sau simptome minime
Tratament conservator

Pacieni simptomatici
Lobectomie
Abord clasic sau toracoscopic
 Chist bronhogenic
Malformaie pulmonar chistic unilocular

Originea la diferite nivele ale arborelui respirator

(de la trahee pn la bronhiole)
Cel mai frecvent - mediastin sau parenchim pulmonar

Inciden de 1:68.000

Mai frecvent la sexul masculin

 Chist bronhogenic Tablou clinic
Pacieni asimptomatici
Diagnosticul incidental

Tablou de suferin respiratorie

Secundar compresiei structurilor adiacente chistului
Dispnee cu tahipnee, wheezing, tuse

Complicaii
Infecia chistului
Ruptura trahee, pericard, pleur
 Chist bronhogenic Imagistic
Antenatal
Ecografie 60% din cazuri este diagnostic
IRM fetal completarea diagnosticului

Postnatal
Radiografie pulmonar
Imagine sferic, dimensiuni variabile
Mediastinul mijlociu
CT sau IRM completarea diagnosticului
Chist bronhogenic Imagistic
 Chist bronhogenic
Diagnostic diferenial
Adenopatii mediastinale

Duplicaii chistice de esofag

Neuroblastom

Limfangiom chistic

Chist dermoid

Celelalte MCBP
 Chist bronhogenic
Management
Rezecie complet a malformaiei
Abord clasic sau toracoscopic

Pacieni asimptomatici indicaii

Risc crescut de infecie
Pneumotorax
Transformare malign
Chist bronhogenic
Management
 Sechestraia bronhopulmonar
Malformaie rar

Teritoriu pulmonar neaerat

Nu comunic cu arborele bronic
Vascularizaie din vase arteriale aberante din circulaia
sistemic

Incidena 10-30% din totalul MCBP

90% - intratoracic, 10% - intraabdominal

 Sechestraia bronhopulmonar
Clasificare
Intralobar
75-90% din cazuri
M/F 1/1
Leziune nconjurat de parenchim normal
Cel mai frecvent segmentele posterior i bazal LIS

Extralobar
M/F 3/1
Mai frecvent pe partea stng
Sechestraia bronhopulmonar
intralobar
Sechestraia bronhopulmonar
extralobar
 Sechestraia bronhopulmonar
Tablou clinic
Pneumonii recurente

Dureri toracice

Hemoptizie

Dispnee
 Sechestraia bronhopulmonar
Management
Pacieni asimptomatici indicaii
Risc crescut de infecii recurente
Potenial de malignizare

Rezecia malformaiei
Abord clasic sau toracoscopic

Embolizarea vasului aberant

Sechestraia bronhopulmonar
 Pneumotoraxul

Acumularea de aer n cavitatea pleural

Spontan sau traumatic

 Pneumotoraxul traumatic
Relativ frecvent n traumatismele toracice
50% din cazuri

Mecanisme
Plag penetrant toracic
Laceraie pulmonar sau leziuni de ci aeriene
 Pneumotoraxul traumatic
Tablou clinic
Tahipnee
Detres respiratorie
Dureri toracice
Hipoxemie
Diminuarea MV
Hipersonoritate la percuie

Semne traumatice

Devierea traheei contralateral Pneumotorax n

Distensia venelor jugulare tensiune
 Pneumotoraxul traumatic
Imagistic
Radiografie pulmonar
Aer anterior, posterior sau sub plmn

CT
Sensibilitate crescut n pneumotoraxul de mici
dimensiuni

Ecografie pleural
Sensibilitate asemntoare cu CT
Pneumotoraxul traumatic
 Pneumotoraxul traumatic
Management
>20% din cavitatea pleural drenaj
Oxigenoterapie
Crete rata de resorbie a aerului din cavitatea pleural

Pneumotoraxul n tensiune
Leziune amenintoare de via
Drenaj urgent, nainte de efectuarea radiografiei
Decompresie pe ac, urmat de pleurostomie
 Pneumotoraxul spontan
Ruperea bulelor apicale (blebs-uri)

Inciden
4 : 100.000 biei
1,1 : 100.000 fete

Predispoziie pacieni cu astm, fibroz

chistic, colagenoze
 Pneumotoraxul spontan
Tablou clinic

Durere toracic
Dispnee
Tahipnee
Cianoz
Diminuarea MV
Hipersonoritate la percuie
 Pneumotoraxul spontan
Imagistic

Radiografie pulmonar

CT
Diagnosticarea blebs-urilor
Pneumotoraxul spontan
Pneumotoraxul spontan
 Pneumotoraxul spontan
Management
10-15% din cavitatea pleural
Observaie i repetarea radiografiei pulmonare

>20% din cavitatea pleural

Iniial drenaj pleural (primul episod)
Al doilea episod toracoscopie (rezecia blebs-urilor) +/-
pleurodez

Pneumotorax n tensiune
Decompresie pe ac, urmat de drenaj pleural
Pneumotoraxul spontan
 Hemotoraxul
Acumularea de snge n cavitatea pleural

Traumatisme toracice
Leziuni ale vaselor parietale
Leziuni ale pleurei sau ale parenchimului
pulmonar
Leziuni ale vaselor intratoracice
 Hemotoraxul
Tablou clinic
Diminuarea MV
Matitate la percuie

Semne de oc hipovolemic

Semne de pneumotorax
Se asociaz frecvent
 Hemotoraxul
Imagistic
Radiografie pulmonar
CT

Management
Reechilibrare volemic
Drenaj pleural
Dac se evacueaz 15 ml/kg sau Indicaie de
2-3 ml/kg/h timp de minim 3 ore explorare toracic
Hemotoraxul
 Empiemul
Acumularea de puroi n cavitatea pleural

Epidemiologie
50% - pleurezie parapneumonic
Alte cauze
Abces subfrenic
Infecii intratoracice posttraumatice sau postoperatorii
 Empiemul
Evoluie
Faza exudativ (efuziune parapneumonic simpl)
24-72 ore
Lichid clar, celularitate sczut
Faza fibrino-purulent (efuziune parapneumonic
complicat)
7-10 zile
Puroi franc, depozite de fibrin, septuri i loculaii
Faza de organizare (efuziune parapneumonic cronic)
2-4 sptmni
ngroare a pleurei disfuncie ventilatorie restrictiv
 Empiemul
Tablou clinic
Specific pneumoniei (tuse, febr)

Detres respiratorie
Durere toracic
Diminuare MV
Matitate la percuie
 Empiemul
Imagistic

Radiografie pulmonar
Ecografie pleural
Sensibilitate crescut n diagnosticul loculaiilor
Ghidaj n puncia percutan
CT
Empiemul
Empiemul
 Empiemul
Management
Pleurostomie
Eficien redus

Pleurostomie + instilarea de fibrinolitice (tPA,

urokinaz, streptokinaz)

Debridare i decorticare pleural (clasic sau prin

abord toracoscopic)
 Abcesul pulmonar
Primar
Plmn sntos
Urmare a unei pneumonii necrozante
Cel mai frecvent localizat n segmentul posterior al
LSD i segmentul superior al LI

Secundar
Infecie a unor anomalii pulmonare preexistente
(CPAM, chist bronhogenic, corpi strini)
Abcesul pulmonar
Abcesul pulmonar
 Abcesul pulmonar
Management
Antibioticoterapie
Majoritatea abceselor pot fi tratate conservator cu
succes

Drenaj
Leziuni periferice, fr legtur cu arborele bronic

Rezecie pulmonar
Leziuni centrale, rezistente la antibioticoterapie
V mulumesc!