Malformatiile

congenitale
cardiace
TETRALOGIA FALLOT
 Tetralogia Fallot

Numita dupa medicul francez care a

descris-o primul in 1888, tetralogia
Fallot este o malformatie cardiaca
congenitala (defect al inimii care
este prezent la nastere).
Tetralogia Fallot
Ea implica un complex de patru afectiuni:

1. Defectul septal ventricular (DSV). Defectul septal ventricular 2. Hipertrofia ventriculului drept. Hipertrofia ventriculara dreapta
reprezinta prezenta uneia sau a mai multor comunicari intre reprezinta ingrosarea peretelui ventriculului drept ca urmare a
ventriculul stang si drept la nivelul peretelui care desparte cele doua suprasolicitarilor, de obicei, ca rezultat al fluxului sanguin crescut in
cavitati (sept interventricular). Defectul septal ventricular asociat cu partea dreapta a inimii (datorita DSV), precum si prin blocarea fluxului
tetralogia Fallot este diferit de majoritatea defectelor septale de sange care trebui pompata spre plamani (datorita stenozei
ventriculare in ceea ce priveste pozitia si marimea acestuia. In cazul pulmonare). O mare parte din hipertrofie este secundara pozitiei
DSV-ului asociat tetralogiei Fallot exista tendinta ca cea mai mare neobisnuite a DSV-ului care face ca unele dintre fascicule musculare
parte a sangelui sa treaca din ventriculul drept in ventriculul stang ale ventriculului drept sa se ingroase anormal. Acest lucru va bloca
(sunt dreapta -stanga). Aceasta face ca o cantitate semnificativa de canalul prin care ventriculul drept pompeaza sangele spre plamani.
sange neoxigenat (albastru) sa fie pompat in corp, fara a merge mai
intai la plamani.

3. Stenoza pulmonara. Stenoza pulmonara reprezinta ingustarea 4. Dextropozitia aortei (aorta "calare" pe septul interventricular).
calibrului valvei pulmonare, prin care sangele neoxigenat(albastru) Aceasta este un alt efect al pozitiei in care se gaseste DSV-ul. In loc ca
este ejectat din ventriculul drept al inimii si trece in artera pulmonara, aorta sa se deschida in ventriculul stang care pompeaza sangele
care il conduce pana in plamani. Astfel, exista un debit scazut de oxigenat(rosu) , aorta se deschide atat in ventriculul stang cat si in
sange la nivelul plamanilor. ventriculul drept. Acest lucru permite sangelui in exces din ventriculul
drept ( ca rezultat al stenozei pulmonare) sa fie pompat in corp.
Pentru ca organismul nu primeste suficient oxigen, pielea copilului are
deseori o tenta albastrui (cianoza).
 Care sunt factorii de risc?

Cauza exacta a aparitiei tetralogiei Fallot nu este cunoscuta, insa mai multi factori pot creste riscul ca un
copil sa sufere de aceasta boala:
Sindromul Down (o afectiune genetica in care fatul afectat are trei cromozomi 21 in loc de doi) se
asociaza frecvent cu malformatii cardiace congenitale.
Sindromul Di George ( sindrom care apare ca urmare a unei mutatii genetice si care se caracterizeaza
clinic prin: aplazie sau hipoplazie congenitala a timusului si paratiroidelor, care poate fi insotita de
imunodeficienta, niveluri scazute de calciu, malformatii cardiace, dismorfism cranio-facial etc.)
Mama care sufera de rubeola sau o alta boala virala in timpul sarcinii (in special daca infectia este
contactata la incepul sarcinii)
Unul parinti a avut tetralogie Fallot sau alta malformatie cardiaca congenitala
Mama cu diabet zaharat
Consumul excesiv de alcool in timpul sarcinii
Alimentatie necorespunzatoare (dieta saraca) in timpul sarcinii
Mama cu varsta peste 40 de ani
Care sunt simptomele
tetralogiei Fallot?
 -Cianoza pielii, a buzelor si unghiilor ( coloratia albastruie determinata de o scadere a concentratiei de
oxigen in sange ). Ocazional, copiii cu tetralogie Fallot pot prezenta crize de cianoza, declansate de planset,
suparare, baie, luarea mesei sau alte eforturi minime si sunt acompaniate de respiratie dificila (dispnee).
Aceste episoade sunt datorate scaderii rapide a cantitatii de oxigen in sange. Un copil cu tetralogie Fallot
care are o criza de cianoza trebuie asezat in pozitie "pe vine" sau pozitie fetala (genunchii la piept), pentru
ameliorarea simptomelor. Copiii mai mari adopta instinctiv pozitia "pe vine" in timpul crizei de cianoza.
Dificultati de respiratie (dispnee) sau respiratie rapida (tahipnee)
Pierderea constientei (lesin)
Degete hipocratice (unghii lucioase si curbate convex comparate cu sticla de ceas la maini si la picioare)
Lipsa poftei de mancare si crestere necorespunzatoare in greutate
Intarziere in crestere si dezvoltare
Oboseala si slabiciune accentuata
Iritabilitate
 Care sunt complicatiile tetralogiei Fallot?

Intarziere in crestere si dezvoltare

Convulsii in timpul perioadelor de oxigenare insuficienta. Convulsiile sunt miscari
dezordonate (tremuraturi, miscari mai largi le membrelor), involuntare care sunt
sau nu insotite de pierderea starii de constienta.
Accident vascular cerebral cauzat de un cheag de sange care migreaza la nivelul
creierului.
Aritmiile sunt dereglari ale ritmului normal al inimii fie sub raportul frecventei, fie
al regularitatii frecventei cardiace.
Endocardita este o infectie a valvelor inimii sau a stratului sau intern (endocardul).
Disfunctie ventriculara dreapta
Moarte subita sau invaliditate.
DIAGNOSTIC
 Examenul fizic
Cianoza (coloratia albastruie a
pielii determinata de o scadere a
concentratiei de oxigen in sange
) si respiratia dificila sunt indicii
majore ca nou-nascutul are o
afectiune cardiaca. Medicul
poate auzi la stetoscop un suflu
cardiac sistolic care variaza in
intensitate cu gradul de
obstructie a ventriculului
drept.Suflul sistolic este zgomot
auzit la ausculatia cordului,
perceput in momentul sistolei
(momentul in care inima se
contracta pentru a pompa
sangele din ventricole in atrii).
Deasemenea se observa
predominanta ventriculului drept
la palpare, iar hemitoracele drept
este mai proeminent.
Ecocardiografia Electrocardiograma Analizele de sange
Ecocardiografia foloseste ultrasunetele pentru a Electrocardiograma (ECG) este un traseu al Testele sanguine evidentiaza un nivel scazut de
obtine imagini ale atriilor,ventriculelor,valvelor si impulsurilor electrice ale inimii inregistrat cu mici oxigen, factorii de coagulare sunt scazuti,
pericard ( foita care se gaseste in jurul inimii). electrozi ce se fixeaza pe piept si se conecteaza trombocitele sunt scazute, nivelul total al
Ecocardiografia este utila in masurarea la un electrocardiograf. Electrocardiograma este fibrinogenului este scazut, timpul de protrombina
dimensiunilor camerelor inimii, a fortei necaracteristica in caz de tetralogie Fallot (semne prelungit, valorile hematocritului si ale
contractiilor miocardului, grosimii peretilor inimii de hipertrofie ventriculara dreapta si uneori hemoglobinei sunt ridicate si eritrocitele sunt
si modulului de functionare a valvelor. semne de suprasolicitare atriala dreapta) . crescute . Analizele de sange pot fi, de
Ecocardiografia este frecvent testul care permite Electrocardiograma poate evidentia ritmuri asemenea, folosite pentru a testa prezenta unor
stabilirea diagnosticului de tetralogie Fallot. cardiace anormale (aritmii). anomalii cromozomiale asociate care implica
Examenul Doppler a fluxului pulmonar poate cromozomul 22 ( Sindromul diGeorge) sau
masura velocitatea in fluxul ventricular drept si cromozomul 21 ( Sindromul Down).
diferentierea stenozei severe de atrezia
pulmonara.

Radiografia toracica Cateterismul cardiac IRM-ul cardiac

Radiografia toracica este o imagine a toracelui in Cateterismul cardiac este o procedura invaziva IRM-ul cardiac este o metoda de investigare
care se pot vedea inima si plamanii, obtinuta prin care ofera informatii foarte detaliate despre moderna care permite obtinerea unor imagini ale
expunerea toracelui la radiatii X. Examenul structurile din interiorul inimii. Cateterismul inimii fara utilizarea razelor X (Roentgen).
radiologic standard arata in circa jumatate din cardiac consta in introducerea unui cateter (tub Aparatul care realizeaza aceasta investigatie

DIAGNOSTIC
numarul cazurilor aspectul tipic de "inima in flexibil de plastic) prin vena sau artera femurala, functioneaza pe baza undelor magnetice. Poate fi
sabot" . pana la nivelul inimii (atriului stang). In cursul utila pentru a identifica anormalitatile
interventiei se masoara presiunea sanguina si a morfologice ale tetralogiei: obstructia ventriculara
oxigenului in cele patru camere ale inimii, dreapta, defectul ventricular septal, hipertrofia
precum si in artera pulmonara si in aorta. O ventriculara dreapta si deztropozitia aortei.
substanta de contrast este frecvent injectata
pentru a vizualiza mai clar structurile din CT (tomografia computerizata)
interiorul inimii. Este rareori necesara pentru Este utila pentru monitorizarea complicatiilor
diagnosticul de tetralogie Fallot. chirurgicale cum ar fi infectia sau formarea unui
pseudoanevrism (un anevrism fals sau
pseudoanevrism se caracterizeaza numai prin
hernierea tunicii intime).
Exista modalitati simple pentru a ameliora usor simptomele, inaintea interventiei
chirurgicale:
Tratament
Hranirea (alaptarea) copilului trebui facut lent, cu mese mici si dese. Mesele mai Interventia chirurgicala este singurul
mici necesita un efort mai mic din partea copilului. tratament definitiv al acestei malformatii
cardiace. In functie de gravitatea
Anticiparea nevoilor copilului si a temerilor acestuia, ajutand la reducerea malformatiei, interventiile chirurgicale pot fi
anxietatii, tristetii si starilor de nervozitate. efectuate in orice moment intre nastere si
primii ani de viata. Unii cardiologi recomanda
ca reparatia chirurgicala a defectelor sa se
Un copil cu tetralogie Fallot care are o criza de cianoza trebuie asezat in pozitie faca in primele 6 luni de viata. Exista si dovezi
"pe vine" sau pozitie fetala (genunchii la piept), pentru ameliorarea simptomelor. statistice care arata ca interventia
chirurgicala la varsta de peste 1 an este
asociata cu un risc crescut de complicatii
Beta-blocantele sunt folosite pentru a relaxa musculatura hipertrofiata a ulterioare, precum aritmii cardiace.
ventriculului drept, astfel incat acesta sa poata pompa mai usor sangele spre
plamani, diminuand astfel gradul de cianoza.
Mindru Diana
AM-55
Colegiul de Medicina Cahul