Sef Lucrari Dr.

DANIELA OPRIŞ
 Evolutie progresiv
negativa

Retentie
azotata Sindrom
inflamator

Manifestari neurologice
Dureri abdominale
 grup heterogen de afectiuni (rare)
inflamatia peretelui vascular
alterarea circulatiei in teritoriul afectat
simptome şi semne clinice variate, in
functie de organele sau sistemele
interesate.
LEZAREA VASULUI:
-inflamatie

INJURIE ENDOTELIALA:
-tromboza
-ischemie/infarct
 Vasculita: leziunile produse în condițiile
sindromului inflamator cronic
Arteră normală Arteră inflamată Arteră ocluzată Arteră cu anevrism disecant
Flux sangvin normal Flux sangvin restricționat Fără flux sangvin
Vase mari
 A. giganto-celulară (Horton)
 Boala Takayasu (BT)
Vase mijlocii
 Poliarterita nodoasă (PAN)
 Boala Kawasaki
 Vasculitele de SNC
Vase mici
 Granulomatoza eozinofilica cu poliangiita (Sd Churg-Strauss)
 Granulomatoza cu poliangiita (Granulomatoza Wegener)
 Poliangiita microscopică
 Purpura Schonlein-Henoch
 Vasculite cu crioglobulinemie
 Vasculite de hipersensibilizare
 Vasculite secundare (Vs, PR)
Jennette JC et al. 2012 revised international Chapel Hill consensus
conference nomenclature of vasculitides. A & Rheum. 2013;65(1):1–11

VASCULITE ASOCIATE CU ETIOLOGIE PROBABILA

 Vasculita crioglobulinemica asociata VHC
 Vasculita asociata virusului hepatic B
 Aortita asociata sifilisului
 Vasculita prin complexe imune asociata medicamentelor
 Vasculita ANCA+ asociata medicamentelor
 B. tesut vasculo-conjunctiv
 Neoplazii
 Urticaria hipocomplementemica
 Crioglobulinemie esentiala
 Boli infectioase
 Hipersensibilizari la medicamente
 Transplant de organ
 cu mecanism de hipersensibilitate de tip I
 asociate cu reactie imuna de tip II
 asociate cu mecanism prin complexe imune (tip III)
 asociate cu hipersensibilitate mediata celular (tip IV)
 VASCULITE ASOCIATE CU REACTIA
IMUNA DE TIP I
(hipersensibilitate imediata)
Alergen
 S. Churg-Strauss:
 Ig.E, eozinofile  Activare LTh2
 infiltrat cu eozinofile Il4
Alergen
 faza prodromala cu
fenomene alergice LB
Ig.E

Degranulare mediatori Mastocit

reexpunere
 VASCULITE ASOCIATE CU REACTIA
IMUNA DE TIP II
 Ac. (Ig.G, M indreptati impotriva unor Ag.
de pe membrana cel/matricea extracelulara)

Reacţie citotoxicã
ANCA

Ac anti celula
LIZA CELULEI TINTA endoteliala
ANCA = Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibodies
•imunofluorescenta • imunofluorescenta
citoplasmatica perinucleara
•antigenul - proteinaza3 • antigene multiple (myelo-
peroxidaza, lactoferina etc)
•specifici pentru g.W (90
- 95%) • nespecifici (gW, LES, PR,
PAN)

cANCA pANCA
VASCULITE ANCA+

 Lezeaza a medii & mici

 Lipsa implicarii C.I
(pauci-imune)
 Afectare renala, pulmonara
 NECROTIZANTE

 G. Wegener
 S. Churg Strauss
 Poliangeita microscopica
VASCULITE ASOCIATE CU REACTIA IMUNA DE TIP
III

COMPLEMENT

C5a
AGREGARE PLACHETARA (PMN)
DEPUNERE

TROMBI C3a
Degr. mast.
VASCULITE ASOCIATE CU REACTIA IMUNA
DE TIP III
(complexe imune)

 Vasculite  Vasculite
primare PAN
secundare LES
PHS
CME PR

– Detectarea CIC
– Prezenta crioglobulinelor
– Scaderea complementului seric
– Depozite de CI in peretele vascular
 VASCULITE ASOCIATE CU REACTIA
IMUNA DE TIP IV
(hiprsensibilitate mediata celular)

 AGC, b. Takayasu:
 inf. inflamator din:
LT (CD4+), Mf,
celule epiteloide&gigante Langerhans
 LB, plasmocite, PMN – putine
ETIOPATOGENIE IV-granuloame
Horton
Takayasu
III- CIC
-C Wegener

Hennoch Schonelin I Churg Strauss

Panarterita nodoasa
Crioglobulin. mixta
Vasculite secundare
Poliangiita
Vas mic cutanat microscopica

II- ANCA
 NECROTIZANTE  GRANULOMATOASE

-a. medii & mici

musculare § -a. mari elastice

Suprapunere
 A. ciliara A. temp.
post. spf

A. oftalmica

A. vertebrale

ARTERITA GIGANTO-CELULARA
(HORTON/TEMPORALA/CRANIALA)
–vasculita ce afecteaza arterele mari si medii
–(ramurile craniale ale arterelor cu originea in arcul aortic)
–-F:B = 3:1, peste 50 ani
 ARTERITA HORTON

 Clinic:
 Semne constitutionale nespecifice
 Cefalee (70-90%)- continua, sensibilitate scalp (50%)
 Claudicatie maseteri, mm. limbii, deglutitiei (50%),
afectarea gustului, dureri faringiene
 Mono/polineuropatii, AIT, AVC
 Tuse (iritatia receptori tuse prin ischemie)
 Tulburari de echilibru
 Claudicatie la maini, fen. Raynaud, absenta puls,
anevrisme de aorta (aa. mari: subclavie, axilara, Ao.)
ARTERITA HORTON
Modificari ale a. temporale
 artera proeminenta, ingrosata

 indurata, nodulara

 sensibila

 pulsatii diminuate sau absente

 uneori inrosita
ARTERITA HORTON
 afectare bilaterala
 necroza de scalp
 ARTERITA HORTON
25-50% simptome vizuale : una din principalele cauze de pierdere
ireversibia a vederii : a ciliara posterioara, a centrala a retinei
-neuropatie ischemica optica anterioara
-evenimentele ischemice vizuale coreleaza cu VSH 70-100mm/h

CLINIC:
-diplopie
- AV
-amauroza fugace
-pierdere unilaterala
a vederii
-nevrite optice
-atrofii n. optic (tardiv)
F.O– exudate cu aspect vatuit,
edem, hemoragii datorate vasculitei
a. ciliare posterioare
 AGC & PMR
AGC  60% asociata cu PMR
PMR  10% asociata cu AGC

MANIFESTARI HISTO & PARACLINICE:

IDENTICE !
POLIMIALGIA REUMATICA

 Clinic:
 Semne constitutionale nespecifice
 Artralgii, mialgii (centuri, ceafa)
 Redoare matinala > 30 min.
 Forta mm. normala
 Ex. clinic sarac
 DIAGNOSTIC DIFERENTIAL!
 Diagnostic diferential!!!
 PR cu debut tardiv
 Fibromialgie
 Mialgii virale (remisiune rapida spontana)
 Polimiozita
 PSH – tendinita cuffa rotatori (initial unilaterala)
 Spondiloza cervicala
 Hipotiroidie/mixedem (S Hoffmann)
 Neoplasme (mielom multiplu/ADK renal)
 Medicamente – statine!
 Parkinson - rar
 ARTERITA HORTON SI PMR

 Paraclinic:

sindrom inflamator cu VSH > 100 mm/h,

Anemie –Hb<12 g/dl la mom dgn- predictiva pt recadere
teste hepatice modificate la 1/3 din pacienti (m.a. fosfataza
alcalina)
enzime musculare normale, emg normala
PET CT / RMN (ingrosare si edem perete-precoce)/angiografie
ECO Doppler ( Horton)- semnul haloului- specificitate 80-100%
 ARTERITA HORTON SI PMR

 TRATAMENT
AGC
 Prednison doza de atac 40-60 mg
 Puls-terapie cu metil-prednisolon sau prednison 1 mg/kgc
pt. afectarea oculara
 reducerea treptata a dozelor (fct. de VSH) timp de 1-2 ani

PMR
 doze mici, 10-20 mg/zi, 1-2 ani (raspuns 24-72h)
 +/- AINS (efect minimal)

 [lipsa raspunsului la o sapt – reconsiderarea diagnosticului]

 angio RMN ax aortic si carotidian
 a carotida comuna stanga: stenoza semnificativa 75%

 ocluzie completa a subclavie stanga

 stenoza usoara la nivelul emergentei trunchiului celiac

 stenoza a vertebrala stg 60%

 BOALA TAKAYASU

Vasculita granulomatoasa a arterelor

mari (aorta si ramurile ei)

 F/M=4/1, v=10-30 ani, Asia

 Inflamatie granulomatoasa in adventice,
distrugerea LEI, LEE, tromboze, anevrisme,
disectii ~ Horton
 BOALA TAKAYASU
=BOALA FARA PULS=S. DE ARC Ao=
TROMBAORTOPATIE OCLUZIVA
 Clinic: *in functie de teritoriu:
# claudicatie mb. sup ( PULS),
# HTA,
# ameteli, sincope, anomalii vizuale, AVC,
# IMA (25% afect. coronare) etc.
*manifestari sistemice

 Tratament: glucocorticoizi, CF, HTA, chirurgical

 BOALA TAKAYASU-PARACLINIC

Lab: nespecific, NU reflecta activitatea bolii!!!

Confirmare: ARTERIOGRAFIE: -stenoze pe lungimi mari
aproape de emergenta
-dilatatii poststenotice
-anevrisme

 Angiografie pulmonara
 BOALA TAKAYASU

Stenoza bilaterala de carotida Stenoza aortei abdominale

comuna
Stenoza ambelor renale la origine
Stenoza de subclavie dreapta
Mic anevrism de aorta
Dilatatie poststenotica pe stg.
HTA
VASCULITE ANCA+

 Lezeaza a medii & mici

 Lipsa implicarii C.I
(pauci-imune)
 Afectare renala tip GNF
 NECROTIZANTE

 G. Wegener
 S. Churg Strauss
 Poliangeita microscopica
 GRANULOMATOZA CU POLIANGIITA
[GRANULOMATOZA WEGENER]
Vasculita granulomatoasa, necrotizanta, a vaselor medii si
mici, caracterizata prin afectarea predominanta a
*CAILOR AERIENE S&I
*RINICHI (GNF rapid progresiva)
 Varsta medie = 41 ani
 97% rasa alba
 Repartitie egala pe sexe
 2-12/milion (incidenta)

 Asociere stransa cu prezenta c-ANCA

 GRANULOMATOZA WEGENER

Anatomie-patologica: infiltrat
necrotizant -PMN, distructia muscularei si laminei
elastice

Granulomatos apare atat in grosimea p. vascular cat

si extravascular: mecanism imun celular.
 GRANULOMATOZA WEGENER

 Semne constitutionale nespecifice

 TRACT RESPIRATOR superior (3/4) (I)
inferior (2/3) (II)
 RENAL: GN, IRC, +/- HTA, post tratament (III)
(GNF rapid progresiva= GNF necrotizanta crescentica 40%)
 Cutanat: ulceratii, purpura, noduli sc., papule (<50%)
 Mm-scheletale: artralgii, mialgii
 Neuro: neuropatii perif, mononevrita multiplex (25%)
 Cardio-vasculare: pericardita, miocardita, aritmii
 MANIFESTARI LARINGO-TRAHEALE

3/4 Voce ragusita

Stridor
Stenoze subglotice
Afectarea in sfera ORL
este tipica pt gW!

MANIFESTARI RINOLOGICE
Ulceratii mc.nazala
Perforatii de sept

NAS 60-80%
SINUSURI 85%
URECHI 60%
LARINGO-TRAHEE
 GRANULOMATOZA WEGENER

Deformarea in “sa” a nasului

CLINIC: inflamatia mc. nazale, obstructie, ulceratii, epistaxis, rinoree sero-sgn

 GRANULOMATOZA WEGENER
Deformarea in “sa” a nasului

Poate apare si in: •displazia ectodermala

•sifilisul congenital congenitala
•policondrita recidivanta •lepra
 GRANULOMATOZA WEGENER
Afectare pulmonara

-45 % la debut
-87% in cursul evolutiei bolii

 Noduli parenchimatosi bilaterali

(cel mai frecvent aspect Rg)
 50% excaveaza

Tuse, hemoptizie, pleurezie, infiltrate pulmonare difuze,

nodulare, cavitare
 GRANULOMATOZA WEGENER

Noduli pulmonari : 25% cavitatii (in special cand >2 cm)

-nu au predilectie pt o anumita zona
-in general multiplii, bilaterali
-CT lz nodulare pot fi inconjurate de zone de “sticla mata”-
hemoragii alveolare
 GRANULOMATOZA WEGENER
Pot fi afectate toate
compartimentele oculare.

 edem periorbital
 proptozis
chemosis

OCULAR: cheratite, conjunctivite, chemosis, sclerite, proptosis,

pseudotumori, nevrita de n. optic
 GRANULOMATOZA WEGENER

Proptosis dat de un granulom pseudotumoral retroorbital

Ochiul drept e fixat, miscarile ochilor sunt divergente
Pe TC: granulomul, compresia muschilor oculomotori si a
nervului optic
 Proptosis
 Granulom ce ocupa tot
spatiul retroorbital
 Deformare nazala
 Fistula etmoido-cutanata
 GRANULOMATOZA WEGENER

Diagnostic paraclinic:
anemie normocroma, normocitara, trombocitoza,
leucocitoza.
sindrom biologic inflamator
c-ANCA in 90% din cazuri (40% daca boala e in
remisie, 50% forme localizate)
 GRANULOMATOZA WEGENER
Martie 2000
Ianuarie 2000 (10 sapt.de prednison+CF)
 POLIANGEITA MICROSCOPICA

 Vasculita necrotizanta a vaselor mici, fara depozite

de CI, asociata cu GN necrotizanta si capilarita
pulmonara
 Debut supraacut, cu GNF rapid progresiva si
hemoragii pulmonare
 p-ANCA 60-85%, c-ANCA ocazional
 POLIANGEITA MICROSCOPICA
MANIFESTARI CLINICE PROCENT
Simptome constitutionale 76-79
Febra 59-72
AFECTARE RENALA 100
Artralgii 28-65
Purpura 44
Afectare pulmonara (hemoragii, 50
infiltrate, pleurezie)
Afectare neurologica (SNC, 28
perifeica)
Afectare ORL 30
 Diagnosticarea GPA și MPA: o
provocare?
 Manifestările heterogene fac foarte dificilă clasificarea și
definirea tipurilor individuale de vasculită

Frecvent afectate Frecvent afectate

Sinusurile
Urechile Mai Rar Mai Rar
Rinichii
Nasul
SNC – neurologic
Latingele SNC SNC
Urechi, nas, gât
Nervii periferici –
Traheea Ocular ORL
neurologic
Plămânii Cord Plămâni
Plamani
Piele
Articulații
Cutanat Cutanat
Rinichii Aparat genital Aparat genital
Articulatii Articulatii
 SINDR. CHURG-STRAUSS

 Inflamatie eozinofilica si granulomatoasa

(grsnulosme extravasculare) care intereseaza
vasele mici si medii, m.a. de la nivelul tractului
respirator, asociata cu astm si eozinofilie.
 Debut la maturitate 45-50 ani F:B=1
 Etiologie necunoscuta, 70% asociat cu
rinite alergice, polipoza nazala, astm
 SINDR. CHURG-STRAUSS
 Histologic:
 vasculita necrotizanta
 infiltrat cu eozinofile
 granuloame extravasculare

Paraclinic:
 Eozinofilie> 1500/ml (97% - poate varia 7500-50 000/mm3 )
  IgE
 pANCA 20-40%
 SINDROMUL CHURG-STRAUSS
 Clinic:
 Faza prodromala: suferinte alergice (rinite, polipoza nazala,
astm debut tardiv) -----> 30 ani
 sindrom Löffler (eozinofilie,pn eozinofilica, gastroenterita
eozinofilica)- RX –infiltrate eoz recurente
 Faza vasculitica (in medie la 8 ani dupa prodroame):
 Af. pulmonara: crize de BS, inf difuze, hemoragii, pleurezie -3%
 Af. neurologica: neuropatii periferice, rar afectare SNC
 Af. renala mai rara (GNF focala si segmentala)
 Alte afectari: cutanat (50% purpura palpabila),articular
cardiac (frecventa)
gastro-intestinal (30-60% progn –durere/diaree/sgn
 Tratament: similar cu cel din g. Wegener
Principii în tratamentul vasculitelor ANCA +
 Control rapid cu scaderea morbiditatii si mortalitatii
 Mentinerea remisiunii pe o perioada indelungata
 Limitarea toxicitatii legata de tratament

ETAPELE TRATAMENTULUI

• Inductia remisiunii:

Glucocorticoizi > 1mg/kc /puls

+
CYC, RTX, plasmafereza

• Mentinerea remisiunii

AZA, MTX, RTX,LEF, CYC,CS

 CORTICOSTEROIZII
 Utilizati in toate regimurile terapeutice
 Efectul se instaleaza foarte rapid
 Folositi pe scara larga in vasculite severe la initierea trat.

INDUCTIE: po 1 mg/kc L1, L3 15 mg/zi, mentinere 10 mg/zi (EUVAS)

puls iv 7,5-15 mg/kc 60 min x 3zile (1g x3)

MENTINERE REMISIUNE: ???

Metaanaliza Walsh (13 studii/983 pacienti) - continuarea tratament
Prednison 5-7,5mg>12 L postremisie (asociat) previne recaderile
. (13% fata de 43%)
The effects of duration of glucocorticoid therapy on relapse rate in anti-neutrophil cytoplasm
antibody associated vasculitis: A meta-analysis M Walsh, P A. Merkel, A Mahr, Arthritis Care Res
2010 August; 62(8):
CICLOFOSFAMIDA
 1973 Fauci & Wolff 18 pacienti GW/GPA (po)
Wegener's Granulomatosis: Prospective Clinical and
Therapeutic Experience With 85 Patients for 21 Years
ANTHONY S. FAUCI, M.D.; B F. HAYNES, M.D.; PAUL KATZ, M.D.; and
SHELDON M. WOLFF, M.D.
Ann Intern Med. 1983;98(1):76-85. doi:10.7326/0003-4819-98-1-76

 1983 Fauci - 85 pacienti urmariti 21 ani

-CYC po 2mg/kc + Prednison (inductie)
-93% remisie medie 48L, 29% recadere
-Indicatie: - AAV severe, generalizate
- factori de prognostic negativ
 GRANULOMATOZA WEGENER
TRATAMENT:
 Glucocorticoizi
 Ciclofosfamida 2mg/kc/zi po sau puls o,7g/m² la
3s 6 luni apoi inductie
 Rituximab 1g la 2 sapt
 MTX, AZA 2 mg/kc/zi (pana la 2 ani)
 AB (Pn. C), Ig iv
 Chirurgical (stenoze subglotice, timpanostomii)
 50 -60% recaderi!!!!
 PANARTERITA NODOASA
(B Kussmaul& Mayer – 1866)
 Vasculita necrotizanta a vaselor medii si mici, care
poate afecta aproape orice organ
 Depozite imune minime
 ANCA de obicei absenti
 Debut la orice varsta, dar m.a. decadele 5-6
 B/F = 2/1, rara
 Factori care precipita debutul
 Infectii, vaccinari, unele medicamente (amfetamina)
 Debutul poate fi brusc sau precedat de semne
constitutionale nespecifice
 PANARTERITA NODOASA

Histologie:
•Vasculita NECROTIZANTA a medii zone de bifurcatie
a mici
(rar arteriole, exceptional venule)

•Afectare: -panarteriala (toate structurile vasculare)

-segmentara (terit. afectate alterneaza cu cele indemne)
-leziuni de varste diferite, cicatrici

Caracteristic:*NECROZA FIBRINOIDÃ
*alterarea pana la disparitie a
laminei elastice I&E

•Nu exista leziuni granulomatoase (mec. imun III)

 PANARTERITA NODOASA
TERITORII AFECTATE:
-rinichi 85%
-cord 78% Tromboze
-ficat 65% Anevrisme
-tub digestiv Stenoze
-pancreas Rupturi vasc.
-testicol
-s. nervos (n. sural)
-tegumentul

TERITORII NEAFECTATE
-plaman
-splina
 PANARTERITA NODOASA
Clinic:
 Renal: rar de tip GNF!
mai frecvent reno-VASCULAR : datorita
afectarii aa aferente, arcuate, interlobulare,
proteinurie, hematurie, IR ---HTA II 40%
 Cardiac –frecvent histologic, clinic cm frecvent –IC
- microanevrisme, disectii de aorta (rar)87
- leziuni coronariene
 Mm-scheletal: poliartrita asimetrica, nedeformanta,
mialgii
 Testicular (caracteristic!)
 PANARTERITA NODOASA
Cutanat:
-noduli subcutanati vizibili pe traseul aa superficiale (8-27%)
-ulceratii
-livedo reticularis
-purpura palpabila
 PANARTERITA NODOASA

Livedo reticularis sau

cianoza marmorata

Leziunile nu se albesc la
presiune digitala!
 PANARTERITA NODOASA

Afectare neurologica

Neuropatie periferica motorie – vasculita

de vasa nervorum
MONONEVRITA MULTIPLEX (70%)
[PAN, Churg Strauss, GW]

Frecvent debut prin afectare de

nervi distali: sural, peroneu,
radial, ulnar ” foot/wrist drop”
 PANARTERITA NODOASA
Digestiv: vasculita mezenterica, infarct, perforatie
-una din complicatiile cele mai severe
-40-60% din pacienti, poate fi mod de debut (2-16%)
-frecvent asociata coinfectiei cu VHB

stenoze
dilatatii sacciforme
microanevrisme

Arteriografie de a. mezenterica superioara

 PANARTERITA NODOASA

Diagnostic paraclinic:
 Sindrom biologic inflamator nespecific
 Modificari imune: FR, crioglobuline, FAN (in concentratii reduse),
scaderea complementului ( III), CIC
 Afectare renala: proteinurie, hematurie, retentie azotata
 prezent la 7-54% din pacienti. (si HIV, VHC, herpes vs- rar)
 ANCA sunt prezenti la 30% din pacienti (m.a. p-ANCA)
 (m.a. de a. mezenterica): ocluzii, tromboze, dilatatii
sacciforme, anevrisme
 Ag HbS
 PANARTERITA NODOASA Tratament
MEDICAMENTUL DOZA INDICATII
Prednison p.o. 1 mg/ kg Forme obisnuite
Metilprednisolon 1 g/zi i.v. 3-5 zile Forme fulminante
CICLOFOSFAMIDA 2-4 mg/kg p.o. Afectari viscerale majore,
corticodependenta
CF – puls-terapie 10-15 mg/kg i.v./luna Alternativ terapia orala (< toxic)
Clorambucil 0.1 mg/kg/zi Alternativa la CF
Azathioprina 2-4 mg/kg/zi < toxic, < eficace ca CF
MTX 15-25 mg p.o./sapt. < eficace ca CF
Ig i.v. Vasc. parvovirus B19
IFN- Vasc.virus hepatic B, C

Supravietuirea la 5 ani 60-75% - vasculita cu cele mai putine recaderi

Factori predictivi pt mortalitate : 1. > 65 ani,
2. HTA severa
3. abdomenul chirurgical
 PAN - VHB
 7-54% 1. Controlul afectarii sist:
 Vasculita apare in Prednison 0,5-1mg/kc/zi 2-4 sapt
primele 6 luni post 2. Eliminarea CIC:
infectie virala
Plasmafereza pana la disparitia
 Mai frecvent orhite AgHbe sau Ac anti Hbe
si infarcte renale
3. Tratament antiviral imediat:
 Doar 5% recaderi
IFN2b/Lamivudina
Entecavir/tenofovir
 BOALA KAWASAKY
 La copii
 10% vasculita de vase coronare
 Histologic  PAN (proliferare intima, infiltrat cu
mononucleare, anevrisme arteriale mici,
tromboze)
 Tratament: Ig i.v. (400 mg/kg/zi), aspirina
 Prognostic bun in majoritatea cazurilor
 BOALA KAWASAKY
Descuamari periunghiale

Congestie conjunctivala
Adenopatie later-cerv. stg.
Ulceratii pe buze
 Exantem polimorf

Clinic: debut acut, febra, adenopatii nesupurate, conjunctivita,

eritem pe mucoase, tegument (cavitate bucala, buze, limba),
miocardita, pericardita, aritmii, rar IMA
VASCULITE DE HIPERSENSIBILIZARE

Vasculite de vase mici (arteriole, venule,

venule postcapilare), produse prin
depunerea CI

 Histologic: infiltrat cu PMN, depozite de CI,

C, in faze cronice domina mononuclearele,
hematii extravazate
 VASCULITE
DE HIPERSENSIBILIZARE

Clinic: leziunea cutanata - purpura palpabila

VASCULITE DE HIPERSENSIBILIZARE
 MEDICAMENTE: -penicilina
-streptomicina
-sulfonamidele
-fenilbutazona
-alopurinol
-hidantoina
-warfarina
-tiazidice
-hidralazina
 IDIOPATIC
 PURPURA HENOCH-SCHŐNLEIN

Vasculita sistemica a vaselor mici, caracterizata

histologic prin depunerea de IgA la nivel tisular
(cutanat, renal, digestiv)
Mai frecventa la copii/adultii fac
forme mai grave

Factori favorizanti: infectii

medicamente,
imunizari, etc.

HISTOLOGIC: leucocitoclazie = necroza fibrinoida difuza si

distrugeri de neutofile ---fragmente leucocitare “praf nuclear”
 PURPURA HENOCH-SCHŐNLEIN

purpura palpabila
predominant - mb. inf.

Macule, leziuni urticariene purpura palpabila

 PURPURA HENOCH-SCHŐNLEIN

Clinic: 80% tetrada

Purpura palpabila
Artralgii la mb. inf.
Dureri abdominale (vasculita
intestinala)
Renal: hematurie, cilindrii
hematici, proteinurie, caracter
recidivant
Depozite mezangiale de
IgA = b. Berger
Crioglobulinele = Ig care precipita
la rece si se redizolva la incalzire

-recoltare,
-transport, 37 C
-centrifugare

-refrigerare 4C
-minim 7 zile

-3 subgrupuri functie de compozitia de Ig

--nu sunt caracteristice vasculitelor
-Pot aparea si in ale b de colagen, hemopatii maligne
 CRIOGLOBULINEMIA MIXTA ESENTIALA
 80-95% Ac anti VHC si ARN viral in plasma
 Crioprecipitatele contin Ac tip IgG policlonali
impotriva VHC si RNA viral
 Clinic: triada: 1.alterare st gen 2. purpura 3. artralgii
 +/- boală hepatică
 +/- GNF membranoproliferativa
 Manifestari sistemice: artralgii, artrite, adenopatii,
hepatosplenomegalie, neuropatii periferice senzoriale
Cm frecvente manifestari : CUTANATE

Risc mai mare de complicatie cu limfom cu cel B

 CRIOGLOBULINEMIA MIXTA ESENTIALA
 Paraclinic:  complementului, FR +, crioglobuline+
( II&III )
 Biopsia renală: GN membranoproliferativă.
 Tratament:

• Interferon alfa – medicatia de electie 3 million iu IFN α X

2/sapt, 12 -18 luni sau PegIFN 1,5 microg/kc/sapt sc

• 60-80% din pacienti raspund dpdv al leziunilor cutanate,

renale, articulare plus scaderea nivelului de crioglobuline

• Rata de recadere pana la 90%. Ribavirina +/- IFN utila pt

preventia si tratamentul recaderilor

• RITUXIMAB (Ac monoclonali anti CD20) 375mg/m2/sapt X 4

sapt
 Pot mima o vasculita……
 Emboliile cu cristale de colesterol
FR: barbati, >60, HTA, fumat, DZ, ACO
-spontan/ post chirurgie CV/angiografie
-50% IRA, cutanat ischemie dg, livedo reticularis
 Calcifilaxia : IRC & HPTH -- necroze cutanate/subcutan
 Myxomul cardiac
-90% manif sistemice: febra, scadere G, Raynaud,
claudicatie, VSH crescut, hipergamma
 Endocardita bacteriana –asociata cu fen vasculitice
(CIC) si embolice : VSH, autoanticorpi
 Displazie fibromusculara
? ?
?
?
? ? ?