Vasculite Stud 14
Vasculite Stud 14
Vasculite Stud 14
DANIELA OPRIŞ
Evolutie progresiv
negativa
Retentie
azotata Sindrom
inflamator
Manifestari neurologice
Dureri abdominale
grup heterogen de afectiuni (rare)
inflamatia peretelui vascular
alterarea circulatiei in teritoriul afectat
simptome şi semne clinice variate, in
functie de organele sau sistemele
interesate.
LEZAREA VASULUI:
-inflamatie
INJURIE ENDOTELIALA:
-tromboza
-ischemie/infarct
Vasculita: leziunile produse în condițiile
sindromului inflamator cronic
Arteră normală Arteră inflamată Arteră ocluzată Arteră cu anevrism disecant
Flux sangvin normal Flux sangvin restricționat Fără flux sangvin
Vase mari
A. giganto-celulară (Horton)
Boala Takayasu (BT)
Vase mijlocii
Poliarterita nodoasă (PAN)
Boala Kawasaki
Vasculitele de SNC
Vase mici
Granulomatoza eozinofilica cu poliangiita (Sd Churg-Strauss)
Granulomatoza cu poliangiita (Granulomatoza Wegener)
Poliangiita microscopică
Purpura Schonlein-Henoch
Vasculite cu crioglobulinemie
Vasculite de hipersensibilizare
Vasculite secundare (Vs, PR)
Jennette JC et al. 2012 revised international Chapel Hill consensus
conference nomenclature of vasculitides. A & Rheum. 2013;65(1):1–11
reexpunere
VASCULITE ASOCIATE CU REACTIA
IMUNA DE TIP II
Ac. (Ig.G, M indreptati impotriva unor Ag.
de pe membrana cel/matricea extracelulara)
Reacţie citotoxicã
ANCA
Ac anti celula
LIZA CELULEI TINTA endoteliala
ANCA = Anti-Neutrophil Cytoplasmic Antibodies
•imunofluorescenta • imunofluorescenta
citoplasmatica perinucleara
•antigenul - proteinaza3 • antigene multiple (myelo-
peroxidaza, lactoferina etc)
•specifici pentru g.W (90
- 95%) • nespecifici (gW, LES, PR,
PAN)
cANCA pANCA
VASCULITE ANCA+
G. Wegener
S. Churg Strauss
Poliangeita microscopica
VASCULITE ASOCIATE CU REACTIA IMUNA DE TIP
III
COMPLEMENT
C5a
AGREGARE PLACHETARA (PMN)
DEPUNERE
TROMBI C3a
Degr. mast.
VASCULITE ASOCIATE CU REACTIA IMUNA
DE TIP III
(complexe imune)
Vasculite Vasculite
primare PAN
secundare LES
PHS
CME PR
– Detectarea CIC
– Prezenta crioglobulinelor
– Scaderea complementului seric
– Depozite de CI in peretele vascular
VASCULITE ASOCIATE CU REACTIA
IMUNA DE TIP IV
(hiprsensibilitate mediata celular)
AGC, b. Takayasu:
inf. inflamator din:
LT (CD4+), Mf,
celule epiteloide&gigante Langerhans
LB, plasmocite, PMN – putine
ETIOPATOGENIE IV-granuloame
Horton
Takayasu
III- CIC
-C Wegener
II- ANCA
NECROTIZANTE GRANULOMATOASE
Suprapunere
A. ciliara A. temp.
post. spf
A. oftalmica
A. vertebrale
ARTERITA GIGANTO-CELULARA
(HORTON/TEMPORALA/CRANIALA)
–vasculita ce afecteaza arterele mari si medii
–(ramurile craniale ale arterelor cu originea in arcul aortic)
–-F:B = 3:1, peste 50 ani
ARTERITA HORTON
Clinic:
Semne constitutionale nespecifice
Cefalee (70-90%)- continua, sensibilitate scalp (50%)
Claudicatie maseteri, mm. limbii, deglutitiei (50%),
afectarea gustului, dureri faringiene
Mono/polineuropatii, AIT, AVC
Tuse (iritatia receptori tuse prin ischemie)
Tulburari de echilibru
Claudicatie la maini, fen. Raynaud, absenta puls,
anevrisme de aorta (aa. mari: subclavie, axilara, Ao.)
ARTERITA HORTON
Modificari ale a. temporale
artera proeminenta, ingrosata
indurata, nodulara
sensibila
uneori inrosita
ARTERITA HORTON
afectare bilaterala
necroza de scalp
ARTERITA HORTON
25-50% simptome vizuale : una din principalele cauze de pierdere
ireversibia a vederii : a ciliara posterioara, a centrala a retinei
-neuropatie ischemica optica anterioara
-evenimentele ischemice vizuale coreleaza cu VSH 70-100mm/h
CLINIC:
-diplopie
- AV
-amauroza fugace
-pierdere unilaterala
a vederii
-nevrite optice
-atrofii n. optic (tardiv)
F.O– exudate cu aspect vatuit,
edem, hemoragii datorate vasculitei
a. ciliare posterioare
AGC & PMR
AGC 60% asociata cu PMR
PMR 10% asociata cu AGC
Clinic:
Semne constitutionale nespecifice
Artralgii, mialgii (centuri, ceafa)
Redoare matinala > 30 min.
Forta mm. normala
Ex. clinic sarac
DIAGNOSTIC DIFERENTIAL!
Diagnostic diferential!!!
PR cu debut tardiv
Fibromialgie
Mialgii virale (remisiune rapida spontana)
Polimiozita
PSH – tendinita cuffa rotatori (initial unilaterala)
Spondiloza cervicala
Hipotiroidie/mixedem (S Hoffmann)
Neoplasme (mielom multiplu/ADK renal)
Medicamente – statine!
Parkinson - rar
ARTERITA HORTON SI PMR
Paraclinic:
TRATAMENT
AGC
Prednison doza de atac 40-60 mg
Puls-terapie cu metil-prednisolon sau prednison 1 mg/kgc
pt. afectarea oculara
reducerea treptata a dozelor (fct. de VSH) timp de 1-2 ani
PMR
doze mici, 10-20 mg/zi, 1-2 ani (raspuns 24-72h)
+/- AINS (efect minimal)
Angiografie pulmonara
BOALA TAKAYASU
G. Wegener
S. Churg Strauss
Poliangeita microscopica
GRANULOMATOZA CU POLIANGIITA
[GRANULOMATOZA WEGENER]
Vasculita granulomatoasa, necrotizanta, a vaselor medii si
mici, caracterizata prin afectarea predominanta a
*CAILOR AERIENE S&I
*RINICHI (GNF rapid progresiva)
Varsta medie = 41 ani
97% rasa alba
Repartitie egala pe sexe
2-12/milion (incidenta)
Anatomie-patologica: infiltrat
necrotizant -PMN, distructia muscularei si laminei
elastice
MANIFESTARI RINOLOGICE
Ulceratii mc.nazala
Perforatii de sept
NAS 60-80%
SINUSURI 85%
URECHI 60%
LARINGO-TRAHEE
GRANULOMATOZA WEGENER
-45 % la debut
-87% in cursul evolutiei bolii
edem periorbital
proptozis
chemosis
Diagnostic paraclinic:
anemie normocroma, normocitara, trombocitoza,
leucocitoza.
sindrom biologic inflamator
c-ANCA in 90% din cazuri (40% daca boala e in
remisie, 50% forme localizate)
GRANULOMATOZA WEGENER
Martie 2000
Ianuarie 2000 (10 sapt.de prednison+CF)
POLIANGEITA MICROSCOPICA
Paraclinic:
Eozinofilie> 1500/ml (97% - poate varia 7500-50 000/mm3 )
IgE
pANCA 20-40%
SINDROMUL CHURG-STRAUSS
Clinic:
Faza prodromala: suferinte alergice (rinite, polipoza nazala,
astm debut tardiv) -----> 30 ani
sindrom Löffler (eozinofilie,pn eozinofilica, gastroenterita
eozinofilica)- RX –infiltrate eoz recurente
Faza vasculitica (in medie la 8 ani dupa prodroame):
Af. pulmonara: crize de BS, inf difuze, hemoragii, pleurezie -3%
Af. neurologica: neuropatii periferice, rar afectare SNC
Af. renala mai rara (GNF focala si segmentala)
Alte afectari: cutanat (50% purpura palpabila),articular
cardiac (frecventa)
gastro-intestinal (30-60% progn –durere/diaree/sgn
Tratament: similar cu cel din g. Wegener
Principii în tratamentul vasculitelor ANCA +
Control rapid cu scaderea morbiditatii si mortalitatii
Mentinerea remisiunii pe o perioada indelungata
Limitarea toxicitatii legata de tratament
ETAPELE TRATAMENTULUI
• Inductia remisiunii:
• Mentinerea remisiunii
Histologie:
•Vasculita NECROTIZANTA a medii zone de bifurcatie
a mici
(rar arteriole, exceptional venule)
Caracteristic:*NECROZA FIBRINOIDÃ
*alterarea pana la disparitie a
laminei elastice I&E
TERITORII NEAFECTATE
-plaman
-splina
PANARTERITA NODOASA
Clinic:
Renal: rar de tip GNF!
mai frecvent reno-VASCULAR : datorita
afectarii aa aferente, arcuate, interlobulare,
proteinurie, hematurie, IR ---HTA II 40%
Cardiac –frecvent histologic, clinic cm frecvent –IC
- microanevrisme, disectii de aorta (rar)87
- leziuni coronariene
Mm-scheletal: poliartrita asimetrica, nedeformanta,
mialgii
Testicular (caracteristic!)
PANARTERITA NODOASA
Cutanat:
-noduli subcutanati vizibili pe traseul aa superficiale (8-27%)
-ulceratii
-livedo reticularis
-purpura palpabila
PANARTERITA NODOASA
Leziunile nu se albesc la
presiune digitala!
PANARTERITA NODOASA
Afectare neurologica
stenoze
dilatatii sacciforme
microanevrisme
Diagnostic paraclinic:
Sindrom biologic inflamator nespecific
Modificari imune: FR, crioglobuline, FAN (in concentratii reduse),
scaderea complementului ( III), CIC
Afectare renala: proteinurie, hematurie, retentie azotata
prezent la 7-54% din pacienti. (si HIV, VHC, herpes vs- rar)
ANCA sunt prezenti la 30% din pacienti (m.a. p-ANCA)
(m.a. de a. mezenterica): ocluzii, tromboze, dilatatii
sacciforme, anevrisme
Ag HbS
PANARTERITA NODOASA Tratament
MEDICAMENTUL DOZA INDICATII
Prednison p.o. 1 mg/ kg Forme obisnuite
Metilprednisolon 1 g/zi i.v. 3-5 zile Forme fulminante
CICLOFOSFAMIDA 2-4 mg/kg p.o. Afectari viscerale majore,
corticodependenta
CF – puls-terapie 10-15 mg/kg i.v./luna Alternativ terapia orala (< toxic)
Clorambucil 0.1 mg/kg/zi Alternativa la CF
Azathioprina 2-4 mg/kg/zi < toxic, < eficace ca CF
MTX 15-25 mg p.o./sapt. < eficace ca CF
Ig i.v. Vasc. parvovirus B19
IFN- Vasc.virus hepatic B, C
Congestie conjunctivala
Adenopatie later-cerv. stg.
Ulceratii pe buze
Exantem polimorf
purpura palpabila
predominant - mb. inf.
-recoltare,
-transport, 37 C
-centrifugare
-refrigerare 4C
-minim 7 zile