GANGLIONII BAZALI

Ganglionii bazali Introducere

• 1664 – Thomas Willis - prima identificare anatomică a structurilor

subcorticale distincte, asociate sub numele de corpus striatum şi segmente ale
globus pallidus
• sec. XX – observaţiile clinice şi examinările postmortem demonstrează
asocierea disfuncţiilor motorii cu leziuni ale ganglionilor bazali.
• 1955-1980 - Semiologia alterărilor sistemului motor e secundară defectelor
sistemelor piramidal (spasticitate şi paralizie) si extrapiramidal (miscări
involuntare, rigiditate musculară, imobilitate, fără paralizie)
• din 1990 – dihotomie insuficientă
Mişcarea voluntară e determinată de:
• interacţiuni funcţionale talamus-nucleu rosu-cerebel
• sistemele piramidal şi extrapiramidal - interconectate si intercondiţionate
reciproc
• ganglionii bazali reglează componentele afectivă si cognitivă ale miscărilor
Ganglionii bazali Introducere

Concepte tradiţionale privind ganglionii bazali

Corpus Striatum
Nucleul caudat
Neostriat Striatum
Nucleul lenticular Putamen
Globus Pallidus Paleostriat Pallidum
Corpus Amygdaloideum Archistriat
 Ganglioni bazali Componente

Componentele ganglionilor bazali

• Corpul striat format din nucleul

caudat şi nucleul lenticular.
• Nucleului caudat îi este ataşat
nucleul accumbens.
• Nucleul lenticular este alcătuit
din 2 mase alipite: putamen şi
palidus.
• Nc.caudat şi putamenul formează
striatul dorsal.
• Nc.accumbens şi tuberculul
olfactiv alcătuiesc striatul ventral.
Ganglioni bazali Localizare
 Ganglioni bazali Nucleul caudat
• 2 mase nucleare subcorticale mediosagitale

• 2 mase nucleare
subcorticale, situate
mediosagital
• Prezintă:
• Cap
• Corp
• Coadă
 NUCLEUL
 forma de virgula cu extremitatea CAUDAT
voluminoasa antero-inferior
 descrie o curba cu concavitatea in
jos si inainte in care este cuprins
talamusul
 este inscris in concavitatea
ventriculului lateral

 Capul:
 situat In lobul frontal, proemina
înaintea spatiului perforat
anterior
 trimite o punte de legatura spre
extremitatea rostrala a
putamenului=fundus striati – in
care sta culcat nc .accumbens
(accumbo = a se culca)
 NUCLEUL
CAUDAT
 Corpul:
 aflat in lobul parietal, înconjura
pulvinarul
 limita dintre cap si corp
corespunde unui plan vertical
coborât prin foramenul
interventricular
 Coada:
NUCLEUL CAUDAT
 situata in lobul temporal pîna in
vecinatatea nc amigdalian
 Nc caudat trimite prelungiri ce
traverseaza capsula interna si sfirsesc in
nc. lenticular, creîndu-se aspectul striat
al complexului lenticulo-caudat(corp
striat)
 toata fata convexa a nc. caudat este
ventriculara si formeaza succesiv:
planseul prelungirii frontale(capul nc.),
planseul corpului V lat(corpul nc.),
peretele ant. al răspîntiei(continuarea
corpului cu coada), peretele superior al
prelungirii sfenoidale(coada)
 toata fata concava este capsulara
(raport cu capsula internă)
 NUCLEUL
CAUDAT

 Marginea internă – rap cu

septum pelucidum(capul
nc.caudat) si cu talamusul(in
rest) formând şantul talamo-
striat

 Marginea externă – raport cu

marginea laterală a corpului
calos(capul si corpul) si
substanţa alba a lobului
temporal(coada)
 NUCLEUL LENTICULAR

 forma de piramida triunghiulara cu baza

lateral
 Descriere:
 fata externă(baza) – separata de fundul
fisurii laterale prin capsula externa,
claustrum si capsula extrema

 fata antero-superioara – separată prin

bratul anterior al capsulei interne de
capul nc. caudat

 fata postero-superioara – separată de

talamus prin braţul posterior al capsulei
interne

 fata inferioară – corespunde regiunii

sublenticulare si cozii nc caudat
 NUCLEUL LENTICULAR
 vîrf – corespunde genunchiului
capsulei interne

 extremitate rostrala – ajunge pîna in

spaţiul perforat anterior

 extremitate caudala – corespunde seg

retrolenticular al capsulei interne

 Nc lenticular este împarţit de lama

medulara externa(substanţă alba) in:
putamen(extern) si palidus(intern) -
impărţit la randul sau de lama
medulara internă in pars medialis si
pars lateralis
Ganglioni bazali Nucleul subtalamic (STN)

• Situat la jocţiunea diencefalului cu

mezencefalul, inferior sau caudal de
talamus, în jurul pereţilor laterali ai
V3, rostral şi lateral de nucleul roşu
• Include:
• Zona incerta (n. reticular talamic)
• Câmpul H Forel
• Ansa lenticularis H
• Fasciculul talamic H1
• Nucleul subtalamic Luys (s. nigra)
 Ganglioni bazali Substantia Nigra

Situată în tegmentul mezencefalic, dorsal

de pedunculii cerebrali
• Formată din:
Pars compacta (SNc), medial (output pt
ggl bazali):
• neuroni dopaminergici (A9)
• Aria tegmentală ventrală (VTA,
A10)
• Arie retrorubrică (A8)
Pars reticulata (SNr), lateral (input
ggl bazali):
• parte non-dopaminergic
• neuroni GABAergici
• sursa majoră de fibre eferente
talamice
 Ganglioni bazali Striatul ventral

• arie de substanţă cenuşie situată

între planul orizontal al comisurii
anterioare şi suprafaţa ventrală a
emisferelor cerebrale
• Formată din:
• substantia innominata
• nucleul bazal Meynert (numit şi
pallidum ventral, reprezintă
originea fibrelor colinergice)
• Nucleul amigdalian
• Nucleul accumbens
• Tuberculul olfactiv
• Funcţii:
•Procesarea emoţională
•Motivarea mişcărilor
STRIATUL VENTRAL
 Nc accumbens:
 mica expansiune pe marginea mediala a
capului nc caudat
 Ventro-medial are raport cu nc.bazal al lui
Meynert
 Pe marginea sa medială se găsesc neuroni
secretori cholinergici (insulelele lui Calleja)
 Tuberculul olfactiv:
 reprezentat de substanţa cenuşie a spaţiului
perforat anterior
 Ganglioni bazali Vascularizaţie

• Striatul – ramuri perforante ale ACA

şi ACM, numite artere lenticulostriate
• Globus pallidus – artera coroidiană
anterioară, ram din ACI, şi ramuri
talamostriate din ACP
Funcţiile ganglionilor bazali
1. Comportament motor
• Monitorizează şi facilitează secvenţa
răspunsurilor motorii iniţiate cortical
• Pregătirea răspunsurilor motorii specifice
• Planificarea şi pregătirea secvenţelor de
mişcare
• Adaptarea planurilor de mişcare în funcţie
de mediu
• Monitorizarea direcţiei de mişcare
• Modularea tonusului muscular
• Procesarea şi modularea mişcărilor
• Învăţarea şi memorarea secvenţialităţii
mişcărilor şi a modelelor de mişcare
• Tranziţia între răspunsurile motorii
Funcţiile ganglionilor bazali

2. Comportament non-motor

• Asigură tranziţia între componentele de

mişcare
• Abilităţi executive şi integrative legate de
mişcare (controlul emoţional, motivaţia
mişcării)
• Modularea activităţilor somatomotorii
• Integrarea aferenţelor senzitive şi a
valenţelor emoţionale
• Modularea comportamentului
neuropsihiatric
SEMNIFICAŢIA CLINICĂ A LEZIUNILOR SISTEMULUI MOTOR EXTRAPIRAMIDAL

Leziunile oricărui nucleu aparţinând ganglionilor bazali produc încetinirea

mişcărilor, mişcări involuntare, posturi involuntare, sau o combinaţie între
aceste simptome.
 Leziuni ale striatului: încetinirea mişcărilor voluntare, posturi involuntare
 Leziuni ale nucleului subtalamic: variate mişcări involuntare
 Leziuni globus pallidus: mişcări involuntare lente şi posturi involuntare,
dar nu întârzie iniţierea actelor motorii
 Leziuni ale pars reticulata din substanţa neagră: mişcări involuntare ale
globilor oculari
 Leziuni ale pars compacta din substanţa negră: simptome ale bolii
Parkinson (tremor de repaus, lentoarea mişcărilor, rigiditate, instabilitate
posturală)
ETIOLOGIA LEZIUNILOR GANGLIONILOR
BAZALI

 Defecte congenitale – paralizia cerebrală

 Defecte genetice - dystonia musculorum deformans, Boala
Huntington
 Deficite metabolice - boala Wilson
 Afecţiuni infecto-inflamatorii – corea Sydenham
 Afecţiuni sistemice - lupus eritematos
 Afecţiuni toxice – fenotiazinele (sindrom Parkinson)
 Afecţiuni neurodegenerative – boala Parkinson
 Leziuni structurale – traumatisme, tumori.
 SIMPTOME SPECIFICE EXTRAPIRAMIDALE –
SINDROAME HIPOKINETICE ŞI HIPERKINETICE
Simptom Localizare Descriere
Coree Mişcări involuntare, neregulate, scurte,
(mişcări coreice) imprevizibile
Atetoză Striat Mişcări involuntare, lente, neregulate, de
amplitudine mică, localizate preponderent la
nivelul capului, gâtului şi membrelor
Balism Nucleu subtalamic Mişcări involuntare, violente, spastice, subite
Distonie Striat şi talamus Contracţii musculare involuntare cu posturi
vicioase, torsionate, localizate la nivelul
trunchiului şi musculaturii proximale
Rigiditate Tonus muscular crescut, rezistent la mişcările
pasive
Tremor de repaus Substanţa neagră Mişcări anormale caracterizate prin oscilaţii
ritmice involuntare , localizate preponderent la un
anumit segment corporal (membre, faţă, degete)
Bradikinezie Lentoare în iniţierea sau executarea mişcărilor
voluntare
 Boala Parkinson
Definiţie: Afectarea sistemului
• afecţiune neurologică progresivă cauzată de dopaminergic mezostriatal
degenerarea neuronilor dopaminergici.
• nu prezintă în general tendinţă familială.
Incidenţa familială este de 1-2%.
PD
• formele familiale prezintă caractere de
transmitere de tip autosomal dominant şi
autozomal recesiv.
• nu s-a identificat nici un tip mendelian de
transmitere.
• Gena responsabilă s-ar găsi pe braţul lung
(q) al cromosomului 4, locusurile 21-23.
• în aria linkage-ului se găseşte gena 
synnucleinei (proteină presinaptică ce se
găseşte în bulb,tract normal
olfactiv,hipotalamus,substanţa neagră şi este
o componentă abundentă a corpilor Levy)
Boala Parkinson- Paralysis Agitans
Substantia Nigra,
Pars Compacta (SNc)
DOPAminergic Neuron
Simptomatologie
• Debut insidios cu manifestări asimetrice, printr-o
tremurătură uşoară sau o akinezie mai mult sau mai puţin
globală.
• Tremor: semnul cel mai frecvent, este postural, frecvenţă
de cca. 4-6 / secundă, predomină la mâini, dar poate
afecta şi m.i., trunchi, buze, limbă, diminuă în mişcările
voluntare,dispare în somn, accentuat de emoţii,frig,dacă
pacientul se concentrează
• Rigiditate: domină la musculatura tronculară şi a gâtului,
atitudine particulară->trunchi uşor aplecat înainte,coatele
şi genunchii uşor flectaţi,degete în flexie,articulaţiile
mâinii în extensie
• Akinezia/hipokinezia: mişcările se fac cu întârziere,
facies imobil, de mască, de poker
 Boala Parkinson
Paralysis Agitans

Simptomatologie
• Tulburări de postură: pierdere particulară a mişcărilor
mici spontane, normale, de adaptare posturală, bolnavul
are tendinţa de cădere în faţă sau în spate
• Tulburări psihice: anxietate, depresie, demenţă (până la
1/3 din pacienţi)
• Tulburări în sfera sistemului nervos autonom:
hipercrinie sebacee, hiperhidroză palmară şi plantară,
hipersudoraţie, încetinirea, tranzitului intestinal, tulburări
urinare
 BOALA PARKINSON
Epidemiologie:
 Cea mai frecventă afecţiune neurologică după bolile cerebrovasculare şi
epilepsie.
 Cea mai frecventă boală neuro-degenerativă după boala Alzheimer.
 Răspândită pe tot globul, în toate regiunile geografice, în toate populaţiile.
Prevalenţă: în populaţia generală 1‰; peste 65 ani, 1%; peste 85 ani,2%
Incidenţă: 20 / 100 000 de persoane
Predominanţă: afecţiune sporadică, rasa albă, bărbaţi, populaţia din regiunile
nordice, mediul rural (pesticide?)
Factori implicaţi în lezarea neuronală: producţia de radicali liberi, stressul
oxidativ, producţia de glutation disulfid, eliberare de aminoacizi excitatori,
oxizii nitrici
Date neurochimice: ↓ concentraţia de dopamină., Dopamina şi alte catecolamine
se sintetizează din tirozină, Dopamina se metabolizează: MAO (70%), Catecol
O-metil transferază (10%), Repreluare de către neuroni prin intermediul unui
transportor specializat (20%)
Examen obiectiv neurologic : tremor, rigiditate, akinezie, tulburări de postură,
reflectivitate normală (cu excepţia reflexelor de postură), sensibilitate normală
BOALA PARKINSON
Forme clinice:
 Generalizată: se întâlnesc toate elementele
 Hemiparkinsonism
 Parkinsonism: tremulant, akinetic, akinetic-hipertonic
Evoluţie: dependentă de forma clinică, de condiţiile de viaţă şi tratament.
Investigaţii complementare: CT cerebrală, nu se evidenţiază modificări specifice ale substanţei
negre, poate totuşi arăta atrofia cerebrală în evoluţie, RMN: poate releva diminuarea de
volum a substanţei negre (pars compacta), PET: se utilizează fluoro dezoxiglucoza,
evidenţiindu-se o scădere cu peste 50% a captării în nucleii bazali.
Diagnostic pozitiv: pe baza criteriilor Societăţii Britanice de Studiu al Bolii Parkinson.
 Prezenţa a cel puţin 2 din următoarele: tremor, rigiditate, bradikinezie, tulburări posturale
 Debut unilateral
 Asimetria manifestărilor este persistentă
 Răspuns bun la L-Dopa
 Absenţa unor semne care pot exclude diagnosticul de boală Parkinson: antecedente de
encefalită, AVC, tratamente cu antagonişti dopaminergici, crize oculogire, semn Babinski,
semne cerebeloase, paralizii supranucleare, disautonomii severe şi precoce, demenţă severă şi
precoce, răspuns negativ la L-Dopa, remisiuni persistente ale simptomelor, modificări
particulare la CT,RMN,PET
 BOALA PARKINSON - TRATAMENT
 individualizat, trebuie să ţină cont de profesie, vârstă, angrenare socială şi starea emoţională;
 în principiu, terapia trebuie să fie ghidată de severitatea simptomelor şi de gradul de
disabilitate funcţională, să controleze adecvat simptomele şi semnele, să evite cât mai bine
efectele secundare, să fie eficient un timp cât mai îndelungat
 Dieta: să fie bogată în legume, fructe; aminoacizii de origine animală, resorbiţi intestinal în
cantitate mare, pot inhiba competitiv L-Dopa.
 Activitate fizică:adaptată posibilităţilor dar constantă.
 Medicamentos:
 Agenţi dopaminergici: L-Dopa , precursor dopaminic: cel mai eficient, dar nu reuşeşte să
compenseze pierderea neuronală, străbate bariera hematoencefalică, în timp apar efecte
secundare: fluctuaţii sau variaţii în răspunsul farmacologic (de sfârşit de doză,on-
off,paradoxale,circadiene,paroxostice,”freezing”), mişcări involuntare (diskinezii, distonii),
halucinaţii;
 se asociază cu medicamente care îi inhibă metabolizarea în afara neuronului: inhibitori de
decarboxilază (carbidopa-Sinemet, benserazidă-Medopar), care favorizează trecerea L-
Dopa prin bariera hematoencefalică; inhibitori de COMT (Entacapone, Tolcapone);
agonişti ai dopaminei (Bromcriptina, Pergolid, Lisurid, Apomorphina, Pramipexole);
eliberatori de dopamină (Amantadină); blocanţi ai receptorilor de dopamină
(Dromperidone); IMAO (Selegilina, Lazabemide, Rasagiline)
 BOALA PARKINSON - TRATAMENT

 Agenţi nondopaminergici: anticolinergice-

>trihexifenidil,benztropină,biperiden,ethopropazine, antihistaminice-
>difenhidramină,orfenadină,clorfenozamină, antidepresive triciclice-
>amitriptilină, antipsihotice, antistress->BZD, miorelaxante, vitamine,
antioxidante

 Chirurgie stereotaxică: talamotomie, palidotomie, talamostimulare, implante

neuronale cu ţesut fetal potenţial dopaminergic

 Altele: kineziterapia, psihoterapia

 Modern: terapie genică

Sindroame hiperkinetice -
mişcări aleatorii ale
musculaturii hipotone

1. Chorea Minor (Sydenham’s

Chorea)
• Etiologie: lezarea corpului striat
secundar febrei reumatoide

• Simptome: mişcări fine,

dezorganizate, randomizate ale
extremităţilor feţei şi membrelor,
cu hipotonie musculară,
exagerarea tipică a mişcărilor
asociate voluntare
Modificări degenerative autozomal dominante ale
• Evoluţie: autolimitantă, remisie neuronilor GABA ergici şi a interneuronilor
colinergici
totală, spontană, în 1-4 luni, şi
vindecare
Sindroame hiperkinetice - mişcări aleatorii ale musculaturii hipotone

2. Hemicorea – mişcări coreice

unilaterale, determinate
predominant de leziuni vasculare
ale ganglionilor bazali
controlaterali
3. Diskinezia tardivă - afecţiune
iatrogenică secundară
administrării de fenotiazine
(antipsihotice), caracterizată prin
hiperexcitarea receptorilor
dopaminergici, manifestă prin
mişcări coreice.
4. Atetoză - mişcări lente,
spontane, voluntare, cu hipertonie
musculară datorate leziunilor de Modificări degenerative autozomal dominante ale
neuronilor GABA ergici şi a interneuronilor
putamen, caracteristică paraliziei
colinergici
cerebrale.
5. Hemibalism

- mişcări spontane ale

membrelor unilaterale, datorate
leziunilor vasculare ale
nucleului subtalamic
controlateral;

- apoptoza neuronilor nucleului

subtalmic dezinhibă talamusul,
musculatura devine hipotonă,
mişcările încetând, aşa cum se
întâmplă în cazul anesteziei.
 6. BOALA HUNTINGTON
Definiţie: afecţiune neurologică autozomal dominantă
a adultului caracterizată prin asocierea mişcărilor
anormale (coree), tulburărilor mintale şi a unei
deteriorări intelectuale.
Simptome: mişcările sunt involuntare, ample, rapide,
sacadate, tulburările psihice sunt severe (anxietate,
iritabilitate, depresie) sunt însoţite de o deteriorare
intelectuală care progresează până la demenţă;
primele simptome apar între 35 şi 50 ani.
Tratament: administrarea de neuroleptice, care
amelioreaza mişcările.

Lezarea
corpului striat
 ...în concluzie ....de reţinut...
• Ganglionii bazali sunt mase nucleare interconectate de substanţă cenuşie situate în
telencefal şi mezencefal.

• Ganglionii bazali aparţin sistemului extrapiramidal şi intervin în controlul mişcării prin

reglarea activităţii neuronilor motori superiori.

• Componentele ganglionilor bazali sunt:

• Corpus Striatum (corpul striat):
Striatum ----- Caudate Nucleus şi Putamen
Pallidum ----- Globus Pallidus (GP)
• Substantia Nigra (substanţa neagră):
Pars Compacta (SNc)
Pars Reticulata (SNr)
• Subthalamic Nucleus (STN) (nucleul subtalamic)
• Ventral Striatum and Ventral Pallidum:
Nucleus Accumbens Septi
Partea non cholinergică a substantia innominata (substanţa
nenumită)
 ...în concluzie ....de reţinut...
• Ganglionii bazali sunt interconectaţi cu structurile corticale şi ale sistemului
limbic, reglând comportamentele motor şi non-motor (afectiv şi
neuropsihiatric) în funcţie de mediul înconjurător.

• Calea directă are efect excitator al circuitului motor, iar calea indirectă, efect
inhibitor.

• Funcţiile ganglionilor bazali sunt diferite de ale cerebelului.

• ganglionii bazali intervin în:

• iniţierea, planificarea şi învăţarea modelelor de mişcare iniţiate în cortexul
prefrontal
• interpretarea informaţiilor senzitive legate de mişcare
• selectarea şi menţinerea activităţii motorii voluntare (asigură echilibrul între
aferenţele inhibitorii şi cele excitatorii)

• Leziunile ganglionilor bazali: degenerare hepatolenticulară (boala Wilson),

boala Parkinson, coreea Huntington, degenerare striatonigrică, coreea
Sydengham, hemibalism.