Miopatia inflamatore

Miopatia inflamatore
Miopatia inflamatore
	Gottron's papules on the hand of a patient with juvenile dermatomyositis.
Specialitet	Rheumatology

-Miopatia inflamatore ( sëmundja inflamatore e muskujve ose mioziti ) është sëmundje që paraqet dobësi dhe inflamacion të muskujve dhe (në disa lloje) dhimbje të muskujve. Shkaku i miopatit shumë inflamator është i panjohur ( idiopatik ), dhe raste të tilla klasifikohen sipas simptomave dhe shenjave të tyre dhe elektromiografisë , MRI dhe gjetjeve laboratorike. Ajo gjithashtu mund të shoqërohet me kancerin themelor. Klasat kryesore të miopatisë inflamatore idiopatike janë polimiositis (PM), dermatomyositis (DM) dhe mioziti i përfshirjes së trupit (IBM).

Klasifikimi dhe diagnoza

Ka një numër shkaqesh të njohura të miopatit dhe vetëm një herë janë përjashtuar që një klinicist do të caktojë një sindrom të idiopatisë inflamatore të miopatit (IIM) në një rast. Kriteret e zakonshme për një diagnozë PM janë dobësia e muskujve të kokës, qafës, trungut, krahëve të sipërme ose këmbëve të sipërme; ngritën përqendrimet e serumit të gjakut të disa enzimeve të muskujve siç është kreatina kinaza ; ndryshime të sëmura të muskujve në elektromiografi ; dhe gjetjet biopsie të (i) degjenerimit dhe rigjenerimit të qelizave të muskujve dhe (ii) infiltrat kronike inflamatore në qelizat e muskujve. Nëse janë të pranishëm edhe skuqje heliotrope (vjollcë) ose papules Gottron , atëherë diagnoza është DM. Në DM, mioziti nuk mund të jetë klinikisht i dukshëm, por i dallueshëm nëpërmjet biopsi ose MRI . ^[1] Nëse kriteret për PM janë përmbushur, por dobësia e muskujve ndikon edhe në duart dhe këmbët ose nuk shoqërohet me dhimbje IBM duhet të dyshohet dhe konfirmohet kur biopsi i qelizave të muskujve zbulon (i) vakuume citoplazmatike të mbuluara me granula basofile dhe (ii) infiltrate inflamatore që përmbajnë kryesisht limfocite CD8 T dhe makrofagjet ; dhe mikroskopi elektron zbulon përfshirje filamentoze në të dy citoplazmën dhe në bërthamë . ^[2]

Trajtimi dhe menaxhimi

Ka patur disa gjykime të rastësishme të trajtimit, për shkak të ngjashmërisë relative të miopateve inflamatore. ^[3] Qëllimi i trajtimit është përmirësimi i aktiviteteve të jetesës së përditshme dhe fuqisë së muskujve. Shtypja e aktivitetit të sistemit imunitar ( imunosupresioni ) është strategjia e trajtimit. Pacientët me PM ose DM pothuajse gjithmonë përmirësohen në një farë mase si përgjigje ndaj trajtimit, së paku fillimisht, dhe shumë prej tyre rimarrin plotësisht terapinë e mirëmbajtjes. (Nëse nuk ka përmirësim fillestar nga trajtimi i PM ose DM, diagnoza duhet të rishikohet me kujdes. ) Nuk ka asnjë terapi të provuar efektiv për IBM, dhe shumica e pacientëve IBM do të kenë nevojë për pajisje ndihmëse të tilla si një kallam, një kornizë në këmbë ose një karrocë. Më vonë në jetën e IBM lind, më agresive duket të jetë. ^[4]

Polimitiosi dhe dermatomiositi

Në raste të rënda të PM dhe DM me shenja sistemike, mund të përdoren tre-pesë ditë fillestare për kortikosteroid intravenoz ( methylprednisolone ); por normalisht trajtimi fillon me një dozë të vetme të përditshme (pas mëngjesit) të lartë të kortikosteroidit oral ( prednisone ). Pas një muaji, forca e dozës së çdo dite të dytë reduktohet gradualisht në tre deri në katër muaj, për të minimizuar efektet negative të prednisonit. Kur një dozë e lartë e prednisone nuk mund të reduktohet pa humbur fuqinë e muskujve, ose kur prednisoni është efektiv, por po prodhon komplikime të rëndësishme, imunosupresuesit oralë si " azotiprofen , mikofenolat mofetil , metotreksat dhe ciklosporin " mund të përdoren në kombinim me reduktimin prednisone. Disa prej këtyre barnave mund të kërkojnë disa muaj për të demonstruar një efekt. ^[4]

Për të minimizuar efektet anësore, pacientët në kortikosteroid duhet të ndjekin një dietë të rreptë proteina, me pak karbohidrate, me pak kripë; dhe me përdorim afatgjatë të kortikosteroidit duhet të merren parasysh një shtojcë e përditshme e kalciumit dhe një shtesë javore e vitaminës D (dhe një dozë javore e Fosamax për gratë në postmenopauzë). ^[4]

Për pacientët që nuk i përgjigjen kësaj qasjeje ka prova të dobëta që mbështesin përdorimin e imunoglobulinave intravenoze, ciklosporin , takrolimus , mykofenolat mofetil dhe agjentë të tjerë; dhe gjykimet e rituximab kanë treguar një efekt potencial terapeutik. ^[3]

Përfshirja-mioziti i trupit

Megjithë prezantimin e tij klinik shumë të ngjashëm me PM, IBM nuk u përgjigjet barnave që trajtojnë në mënyrë efektive PM, dhe nuk ka terapinë efektive të provuar për IBM. ^[4] Alemtuzumab është duke u studiuar, por që nga maji i vitit 2013 nuk kishte demonstruar efektivitet klinik në IBM. ^[3] Dysfagia (vështirësia e gëlltitjes) mund të përmirësohet nga imunoglobulina intravenoze, megjithëse nevojiten më shumë prova. ^[5] Ushtrimi jo i lodhshëm dhe sistematik i ndërtimit të forcës ka treguar dobi. ^[6] Terapistët profesionalë dhe rehabilitues mund të ofrojnë këshilla të mira për të ecur pa rënë dhe kryerjen e detyrave të shkëlqyera motorike, dhe mund të sigurojnë kallamat e përshtatshme, braces dhe karriget me rrota. Patologët e fjalës mund të japin këshilla për parandalimin e episodeve të mbytjes dhe reduktimin e ankthit të një aspirate imanente për shumë pacientë dhe kujdestarët e tyre. ^[4]

Epidemiologji

Çdo vit mes 2.18 dhe 7.7 njerëz për milion marrin një diagnozë të PM ose DM. ^[7] Rreth 3.2 fëmijë për milion në vit janë diagnostikuar me DM (të quajtur dermatomyositis mitur ), me një moshë mesatare prej fillimit të shtatë viteve. Diagnoza e DM të rriturve zakonisht ndodh midis 30 dhe 50 vjeç. PM është një sëmundje e rritur, zakonisht që del pas moshës njëzet vjeçare. PM dhe DM janë më të zakonshme tek femrat, më të zakonshme në kaukazianë dhe më pak të zakonshëm në aziatikët. Në çdo kohë të caktuar, rreth 35.5 persona për milion kanë IBM; shfaqet pas moshës 30 vjeçare (zakonisht pas 50 vjetësh) dhe mund të jetë më e zakonshme tek meshkujt. ^[3]

Referime

^ Miller, Frederick W (10 qershor 2009). "Classification of Idiopathic Inflammatory Myopathies". përmbledhur nga Kagen, Lawrence J (red.). The Inflammatory Myopathies. Springer. fq. 23–36. ISBN 9781627038393. {{cite book}}: Mungon ose është bosh parametri |language= (Ndihmë!)
^ Kagen, Lawrence J (10 qershor 2009). "Inclusion Body Myositis". The Inflammatory Myopathies. Springer. fq. 95–102. ISBN 9781627038393. {{cite book}}: Mungon ose është bosh parametri |language= (Ndihmë!)
^ ^a ^b ^c ^d Holton, Janice L; Wedderburn, Lucy R; Hanna, Michael G (29 maj 2013). "Polymyositis, Dermatomyositis and Inclusion Body Myositis". përmbledhur nga Goebel, Hans H (red.). Muscle Disease: Pathology and Genetics. John Wiley & Sons. fq. 747–781. ISBN 1-118-63549-3. {{cite book}}: Mungon ose është bosh parametri |language= (Ndihmë!)
^ ^a ^b ^c ^d ^e Dalakas, Marinos C (8 shtator 2010). "Treatment and Management of Autoimmune Myopathies". përmbledhur nga Bertorini, Tulio E (red.). Neuromuscular Disorders. Elsevier Health Sciences. fq. 395–408. ISBN 9781437703726. {{cite book}}: Mungon ose është bosh parametri |language= (Ndihmë!)
^ Cited in Dalakas, Marinos C (08 September 2010). "Treatment and Management of Autoimmune Myopathies". In Bertorini, Tulio E. Neuromuscular Disorders. Elsevier Health Sciences. pp. 395—408. ISBN 9781437703726:
^ Spector SA, Lemmer JT, Koffman BM, etj. (tetor 1997). "Safety and efficacy of strength training in patients with sporadic inclusion body myositis". Muscle Nerve. 20 (10): 1242–8. doi:10.1002/(sici)1097-4598(199710)20:10<1242::aid-mus6>3.3.co;2-x. PMID 9324080. {{cite journal}}: Mungon ose është bosh parametri |language= (Ndihmë!) Cited in:
^ Mastaglia FL, Garlepp MJ, Phillips BA, Zilko PJ (prill 2003). "Inflammatory myopathies: clinical, diagnostic and therapeutic aspects". Muscle Nerve. 27 (4): 407–25. doi:10.1002/mus.10313. PMID 12661042. {{cite journal}}: Mungon ose është bosh parametri |language= (Ndihmë!) Cited in:

[Miller-1] Miller, Frederick W (10 qershor 2009). "Classification of Idiopathic Inflammatory Myopathies". përmbledhur nga Kagen, Lawrence J (red.). The Inflammatory Myopathies. Springer. fq. 23–36. ISBN 9781627038393. {{cite book}}: Mungon ose është bosh parametri |language= (Ndihmë!)

[Kagen2-2] Kagen, Lawrence J (10 qershor 2009). "Inclusion Body Myositis". The Inflammatory Myopathies. Springer. fq. 95–102. ISBN 9781627038393. {{cite book}}: Mungon ose është bosh parametri |language= (Ndihmë!)

[Holton-in-Goebel-3] Holton, Janice L; Wedderburn, Lucy R; Hanna, Michael G (29 maj 2013). "Polymyositis, Dermatomyositis and Inclusion Body Myositis". përmbledhur nga Goebel, Hans H (red.). Muscle Disease: Pathology and Genetics. John Wiley & Sons. fq. 747–781. ISBN 1-118-63549-3. {{cite book}}: Mungon ose është bosh parametri |language= (Ndihmë!)

[Dalakas-in-Bertorini-4] Dalakas, Marinos C (8 shtator 2010). "Treatment and Management of Autoimmune Myopathies". përmbledhur nga Bertorini, Tulio E (red.). Neuromuscular Disorders. Elsevier Health Sciences. fq. 395–408. ISBN 9781437703726. {{cite book}}: Mungon ose është bosh parametri |language= (Ndihmë!)

[5] Cited in Dalakas, Marinos C (08 September 2010). "Treatment and Management of Autoimmune Myopathies". In Bertorini, Tulio E. Neuromuscular Disorders. Elsevier Health Sciences. pp. 395—408. ISBN 9781437703726:

[6] Spector SA, Lemmer JT, Koffman BM, etj. (tetor 1997). "Safety and efficacy of strength training in patients with sporadic inclusion body myositis". Muscle Nerve. 20 (10): 1242–8. doi:10.1002/(sici)1097-4598(199710)20:10<1242::aid-mus6>3.3.co;2-x. PMID 9324080. {{cite journal}}: Mungon ose është bosh parametri |language= (Ndihmë!) Cited in:

[7] Mastaglia FL, Garlepp MJ, Phillips BA, Zilko PJ (prill 2003). "Inflammatory myopathies: clinical, diagnostic and therapeutic aspects". Muscle Nerve. 27 (4): 407–25. doi:10.1002/mus.10313. PMID 12661042. {{cite journal}}: Mungon ose është bosh parametri |language= (Ndihmë!) Cited in:

[1]

[2]

[3]

[4]

[5]

[6]

[7]