過敏免疫風濕科工作手冊

內科部
過敏免疫風濕科工作手冊
台中榮民總醫院
目錄
第一章簡介 1-3
第二章教學訓練計畫 4-10
第三章作業常規 11-17
第四章風濕病之臨床評估：問診 18-24
第五章風濕病之臨床評估：身體檢查 25-34
第六章風濕病之實驗室檢驗 35-39
第七章類風濕因子之臨床意義與應用 40-42
第八章 ANA 之流程圖 43-44
第九章腎臟移植配對注意事項 45-46
第十章風濕免疫疾病診療常見之陷阱 47-52
第十一章全身性红斑性狼瘡
(一) 紅斑狼瘡之症狀與診斷 53-62
(二) 紅斑狼瘡之治療 63-67
(三) 狼瘡腎炎特論 68-78
(四) 紅斑狼瘡病患之神經侵犯特論 79-82
(五) 紅斑狼瘡之腹部急症特論 83-85

(六) 中老年人的全身性紅斑狼瘡 86-87
(七) 男性之全身性紅斑狼瘡 88-90
(八) 新生兒狼瘡症候群 91-94
(九) 藥物引起之紅斑狼瘡 95-98
(十) 紅斑狼瘡患者特殊問題之照護
(1) 紅斑狼瘡病患如何避孕 99-100
(2) 紅斑狼瘡婦女懷孕非絕對禁忌 101-103
(3) 狼瘡病人與牙齒問題 104-106
(4) 紅斑狼瘡病患須慎用抗生素 107-109
(5) 紅斑狼瘡病患之骨壞死 110-112
(6) 紅斑狼瘡之新挑戰：早熟性動脈硬化 113-115
(7) 狼瘡患者的運動指引 116-117
第十二章抗磷脂症候群 118-129
第十三章類風濕關節炎 130-137
第十四章全身進行性硬化症 138-141
第十五章多發性肌炎及皮肌炎 142-146
第十六章雷諾氏現象 147-150
第十七章混合性結締組織病 151-154

第十八章貝西氏病 155-169
第十九章 C 型肝炎的肝外病變及其冷凝球蛋白症 170-173
第二十章僵直性脊椎炎 174-179
第二十一章披衣菌關節炎 180-183
第二十二章淋球菌關節炎 184-186
第二十三章肌筋膜痛症候群 187-189
第二十四章風濕病之常用藥物 190-196
第二十五章治療性血漿交換術在膠原血管疾病及風濕病之應用 197-202
第二十六章中藥、草藥、健康食品與西藥合併使用的藥害 203-204
第二十七章藥草及健康食品對於自體免疫疾病患者的害處 205-207
第二十八章以問題導向之疾病分析流程 208-208
第二十九章臨床路徑 217-219
第三十章出院準備服務計畫 220-222
第三十一章免疫風濕疾病之診斷標準 223-238
第三十二章感染性關節炎 239-240
第三十三章痛風 241-249
第三十四章血管炎 250-257
第三十五章肺高壓 258-260

第三十六章關節穿刺術 261-262
第三十七章現代人最常見的慢性病－過敏病 263-265
第三十八章過敏病可以預防嗎? 266-267
第三十九章氣喘 268-275
第四十章食物過敏 276-278
第四十一章藥物反應 279-281
第四十二章過敏性休克 282-283
第四十三章蕁麻疹和血管性水腫 284-286
第四十四章嗜伊紅白血球增多症 287-288
第四十五章免疫缺乏 289-290
中華民國 91 年 05 月 25 日第一版
中華民國 93 年 01 月 10 日第二版
中華民國 94 年 03 月 01 日第三版
Editors
藍忠亮台中榮民總醫院內科部主任
陳得源台中榮民總醫院免疫風濕科主任
蔡肇基台中榮民總醫院過敏科主任
Contributors
謝祖怡台中榮民總醫院過敏免疫風濕科主治醫師
(Chapter 11)
陳怡行台中榮民總醫院過敏免疫風濕科主治醫師
(Chapter 37,38,40)
黃文男台中榮民總醫院過敏免疫風濕科主治醫師
(Chapter 6,20)
徐北辰台中榮民總醫院過敏免疫風濕科總醫師
(Chapter 4,5)
林亮宏台中榮民總醫院過敏免疫風濕科總醫師
(Chapter 14,16)
黃光永台中榮民總醫院過敏免疫風濕科總醫師
(Chapter 15)
陳信華台中榮民總醫院過敏免疫風濕科總醫師
陳葆莉台中榮民總醫院過敏免疫風濕科總醫師
(Chapter 17)
邱瑩明台中榮民總醫院過敏免疫風濕科總醫師
(Chapter 12)
洪國棟台中榮民總醫院過敏免疫風濕科總醫師
(Chapter 32,43)
童建學台中榮民總醫院過敏免疫風濕科總醫師
(Chapter 41,42)
謝佳偉台中榮民總醫院過敏免疫風濕科總醫師
(Chapter 39)
賴國隆台中榮民總醫院過敏免疫風濕科總醫師
(Chapter 36,44,45)
第一章
簡介
一、宗旨
本科隨醫院創立，成立於民國七十一年，隸屬於內科部，為
全國第一個整合過敏病、免疫疾病及風濕病三種科別於一科，提
供整合性病患服務及教學研究工作之科別，目前於每月門診人
數、住院病患人數及每月實驗室檢驗人次皆為國內各醫院同科之
冠。並同時加強教育訓練與臨床研究工作，以期發展為國內過敏
風濕疾病之重鎮。
二、組織及職責
本科人員現有主任一人，主治醫師三人，資深住院醫師暨科總醫
師二人，第五年住院醫師暨內科部總醫師一人，第四年住院醫師
暨科總醫師三人，技師二人，副技師四人，醫檢師二人，技術員
一人。目前床位２３床，劃分為三個醫療照顧小組，每小組由
專科醫師一人、總醫師一至二人、第一至第三年住院醫師一至二
人及實習醫師一至二人組成，於科主任監督指導下進行臨床醫療
工作。門診每週計有免疫風濕科門診 20 診次，由專科醫師、門
診特約醫師、總醫師及輪訓住院醫師擔任看診，特別門診計有紅
斑性狼瘡特別門診１診次，關節炎特別門診１診次，過敏病暨過
敏氣喘特別門診 4 診次均由專科醫師擔任門診工作。實驗室工
作由技師、副技師、醫檢師及技術員擔任，於科主任督導下進行
臨床檢驗及特殊儀器檢驗等工作。
三、台中榮民總醫院過敏免疫風濕科實驗室儀器設備
(1)IFA assay:
FIAX ANA fluorometer
Fluorecent microscope
1
Inverted fluorecent microscope
(2)ELISA:
Reader
Washer
ELISA fully automation
Sample handling system
(3)FEIA system:
Auto CAP system
(4)DNA screening:
PCR machine
EP equipment
Image system
Incubator-shaker
UV cross-linker
Sequence equipment
(5)Microcytotoxicity assay:
Inverted microscope
Seradot
HLA analyzer
(6)Flow cytometry
(7)Nephelometry
Behring BN II
Beckman Image
(8)Coagulation system
ACL system
(9)Polarized microscope
(10)Pulmonary function test machine
(11)Capillary microscope
(12) Protein EP&IFE system
Sebia hydrasys and hyrys system
(13)West blotting equipment
2
(14)Cell culture system
Laminar flow
CO2 incubator
Autoclave
Oven(200°C)
(15)Ultrahighspeed centrifuge
(16)Highspeed centrifuge
(17)Refrigerated centrifuge
(18)Cytospin
(19)Spectrophotometer
(20)PH meter
(21)製水機(ddH2O)
3
第二章
過敏免疫風濕科教學訓練計劃
壹、簡介
本科診治範園包括
一. 紅斑性狼瘡六. 抗磷脂抗體症候群
二. 類風濕關節炎七. 血管炎
三. 系統性硬化症八. C 型肝炎相關自體免疫疾病
四. 皮肌炎相關疾病九. 過敏相關疾病
五. 謝格連症候群十. 脊柱關節病變
貳、計畫概要
類別資格最低訓練期限
見習醫師在校肄業之醫學系學生, 輪派本科見習者。一週
實習醫師醫學生完成基礎及臨床醫學課程，輪派本科兩週
實習者。
住院醫師醫學院畢業，領有醫師執照，服務本院內科二至三個月

部，由內科部排定輪派。
住院總醫師完成內科住院醫師訓練，領有內科專科醫師兩年
執照，對本科次專科有興趣者。
專科醫師完成內科及本科住院總醫師訓練，領有內科
專科醫師及風濕病次專科、免疫次專科執照
方可升任者。
-4-
参、訓練內容
項目負責人實施方式
臨床教學
基礎臨床教學風濕病病史查詢教學教學總醫師專題演講
風濕病理學檢查教學實地病例討論
常用臨床數據判讀晨會病例討論
常用藥物教學
綜合期末測驗
常用影像判讀教學
常見疾病教學紅斑性狼瘡課程安排: 期前測驗
狼瘡腎炎教學總醫師書面教學資料
類風濕關節炎電腦教學資料
脊柱關節病變授課:各專科醫師專題演講
系統性硬化症綜合期末測驗
皮肌炎相關疾病測驗:教學總醫師
謝格連症候群
抗磷脂抗體症候群
血管炎
C 型肝炎相關自體免疫疾病
過敏相關疾病
實地臨床教學專科醫師查房教學各專科醫師查房教學
實地病例討論
科主任查房教學藍忠亮主任臨床病例討論會
門診教學病例報告
門診教學藍忠亮主任
實驗室整合教學
實驗室整合教學 ANA pattern recognition 教學總醫師實驗室實地教學
關節液分析及判讀實驗室醫檢師實作訓練
HLA typing 判讀綜合期末測驗
Capillary microscope 判讀
科際整合教學
病理聯合討論會過敏免疫風濕科、腎臟科、教學總醫師研討會
小兒科、病理科
影像聯合討論會過敏免疫風濕科、放射科、教學總醫師研討會
核子醫學科
-5-
肆、考核辦法
參閱內科部教學訓練計畫
伍、附則
一、參考書籍
1. Rheumatological medicine. Dieppe et al.
2. Textebook of rheumatology (Kelly, Harris, Ruddy, Sledge)
二、教學活動及研討會時間
訓練方式會議名稱時間頻次訓練對象
病例討論晨會週二,三,五每週三次住院／見實習醫師
7:30-8:00
臨床教學病房臨床教學週三 19:00-21:30 每週一次住院／見實習醫師
臨床教學門診教學週五 14:00 每週一診次住院／見實習醫師
討論會實習醫師病例討週三 18:00-19:30 每週一次全體醫師
論會
討論會臨床病例討論會週四 8:00-12:30 每週一次全體醫師
討論會死亡病例討論會第三週週四每月一次全體醫師
9:00-10:00
*視有死亡病例時舉
行
討論會影像聯合病例討隔週四下午每二週一次免疫風濕科核醫科
論會 16:00-17:30 全體醫師
放射科醫師
討論會病理科聯合病例隔週四下午每二週一次免疫風濕科腎臟科
討論會 14:30-16:00 全體醫師, 小兒科
醫師, 病理科醫師
討論會期刊研討會隔週週四每二週一次全體醫師
9:00-10:00
教學活動專題教學週一二每週二次住院／見實習醫師
16:00-17:30
教學活動實驗室教學隔週二下午每二週一次住院／見實習醫師
14:30-16:30
-6-
四、訓練紀錄
過敏免疫風濕科住院醫師訓練記錄表 (第一個月)
評分
項目日期評定人員評定人員簽章備註
Excellent
Good
Fair
病史詢問主治醫師
理學檢查主治醫師
基本用藥主治醫師
關節液判讀主治醫師
關節液抽取總醫師
實驗室數據判讀總醫師
雜誌選讀報告主治醫師
SLE 病人治主治醫師
療照護
RA 病人治主治醫師
療照護
脊柱關節炎病人主治醫師
治療照護
藍忠亮主任一個月完成 5 例
門診教學
主治醫師初診
整體表現: Excellent Good Fair Poor 科主任簽章:
-7-
過敏免疫風濕科住院醫師訓練記錄表 (第二個月)
評分
項目日期評定人員評定人員簽章備註
Excellent
Good
Fair
DMARDs 用藥準則
主治醫師
Capillary 黃文男醫師
microscopy 判讀
常見肌筋膜症候謝祖怡醫師
群之診斷及處理
常見局部謝祖怡醫師
注射技術
過敏性疾病診斷陳怡行醫師
過敏原測試判讀陳怡行醫師
問題導向之主治醫師
病例分析
雜誌選讀報告主治醫師
SLE 病人治主治醫師
療照護
RA 病人治主治醫師
療照護
脊柱關節炎病人主治醫師
治療照護
藍忠亮主任一個月完成 5 例
門診教學
主治醫師初診
-8-
過敏免疫風濕科第四年住院醫師訓練記錄表
評分
項目施行記錄備註
Excellent
Good
Fair
骨骼 X 光判讀
滑液膜切片
腎臟切片
病理判讀
肌肉骨骼超音波
ANA 判讀
急重症病患處置
協助主治醫師照
護住院病患
門診醫療
衛教活動
Topic: Accepted or
發表論文
Journal: published.

註: 評分由全體主治醫師開會決定
-9-
過敏免疫風濕科第五年住院醫師訓練記錄表
評分
項目施行記錄備註
Excellent
Good
Fair
肌肉骨骼 CT/MRI
判讀
滑液膜切片
腎臟切片
病理判讀
肌肉骨骼超音波
ANA 判讀
急重症病患處置
協助主治醫師照
護住院病患
門診醫療
衛教活動
Topic: Accepted or
發表論文
Journal: published.

註: 評分由全體主治醫師開會決定
- 10 -
第三章
免疫風濕科作業常規
一、關於住出院
1. 住院病人之專勤醫師章號以住院證之簽證醫師為準輸入，臨床照護主治
醫師部份藍主任,陳主任,蔡主任簽證病患由陳怡行大夫, 黃文男大夫及
謝祖怡大夫輪收，陳怡行大夫, 黃文男大夫及謝祖怡大夫簽證病患則分
歸各人 team。醫師章號: 藍主任 20G, 陳得源 1086G, 蔡肇基 1219C,
陳怡行 1034A,黃文男 961F 及謝祖怡 892J。
2. 出院後十四日內再度住院者, 仍歸給原本臨床照護主治醫師; 會診 take
over 的病人, 歸給會診之主治醫師; 若是總醫師會診 take over 的病人,
則輪收.
3. 住院病人欲進行之特別檢查或治療會記載於: 1)急診病人之 progression
notes 及出院病歷摘要 2)門診病人之住院簽證日之門診記錄 3)住院證
之備註欄或病患電話欄之英文代碼: PS: scheduled MTP pulse therapy, ES:
Evaluation, B: Biopsy, RBx: Renal biopsy, LBx: Liver biopsy, SBx: Skin
biopsy, F: Fresh case; 請儘快於接新病人時即辨理, 如無法立即開立(如
會診) 要交班給接班醫師
4. 主治醫師每日上午均自 W62 病房開始查房，查房前需先到 bedside 把病
患最新狀況了解清楚，並將病歷及重要 image 準備妥當（新病人一定要
附舊病歷），於主治醫師查房時主動報告病情。
5. 病患預出院前，住院醫師須向主治醫師請示確定出院診斷/出院帶藥/回
診日期及是否需要預開回診檢查項目（利用門診系統“預開出院後檢
查＂項目開立）Lupus nephritis 病患出院時一律以＂預開出院後檢查＂
開立回診時之 24 hours urine protein 以及 WBC/Hb/Platelet。
6. 病患如需診斷書，需先行開立完成後再由主治醫師/總醫師 sign on.
7. 務必弄清楚出院時病人所用之研究用藥或自購藥如 Cellcept, Ciclosporin,
Ribavirin/ Interferon 是否足夠使用至下次回診時間。
8. 每日出院名單務必以 call 機告知簽床總醫師以便調控床位。
二、關於病歷
1. 依內科部規定，Admission note 務必於２４小時內完成，格式請使用本
科電子病歷標準格式
2. 新病人入院後，必須立即書寫 Progression Note，以紀錄患者當時狀況
11
及入院主要問題為主，即使立即會完成 Admission note 亦必須有
Progression。接完病人後, 實習醫師完成之 accept ion note/progression
note 需有住院醫師之修改及 cosign。
3. 進行 Methylprednisolone (MTP) pulse therapy 患者必須詳實紀載注射前
active synovitis, skin rash, positive SI tests 等 positive findings, 以免經治
療病況改變。住院打 MTP pulse 的病人, C.C 不可寫 admitted for MTP
pulse
4. 每位病患疾病之 Special Chart 於入院時填寫病歷號及姓名後，須立即夾
入病歷中。
5. Progression Note 必須每日紀載，以 SOAP 形式寫作。
6. 進行特殊 procedures: 如 Arthrocentesis, Intraarticular injection, Tendon
injection, Lumbar puncture, CVP insertion, Effusion aspiration/tapping, 須
於病歷上蓋上 “Procedure Note＂專用印章（內科部統一分發於各病
房）並確實紀載，檢查結果如 Cell count, Sugar, Protein, ANA, Gram stain,
Acid Fast Stain, KOH, Indian ink 等須儘速記錄於下方並加以初步
interpretation (ex. Class I inflammatory synovial fluid)。
7. 重要用藥如 Antibiotics, Anti-TB/Fungus agents, 特殊 DMARDs: MTP,
Endoxan, Imuran, Dapsone, Ciclosporin, Cellcept; high dose Prednisolone
或其他具臨床意義之特殊用藥，開始使用時需詳細記錄 Indications 於
Progression note 上，並將藥物及劑量書寫於 TPR chart 上以利追蹤。
8. 出院病歷之出院診斷務必依照主治醫師之 diagnosis, 且需包含住院中之
特別用藥或治療之項目(如用了 antibiotics 出院診斷要有相對感染症, 做
了 HRCT of lung 要有 interstitial lung disease, Renal biopsy 要有 lupus
nephritis)
9. 實習醫師之 primary care case 出院或即將出院時, 實習醫師須主動向主
治醫師要求 assign 下一位 primary care case, 若主治醫師無暇指定, 則由
總醫師指定。
10. 經指派為實習醫師 primary care case 之患者任何 complaint (除 CPR 外)
均由實習醫師先行評估後處理, 住院醫師只作為實習醫師之諮詢者及監
督者,不宜直接處理而剝奪實習醫師學習機會。若護士小姐直接呼叫住院
醫師, 請婉請重新呼叫實習醫師處理, 實習醫師評估或處理有困難, 應
直接由實習醫師呼叫住院醫師請求協助。住院醫師一旦接到實習醫師請
求協助須盡可能到場協助及密切追蹤處理結果。若實習醫師欲執行新教
之 procedure, 住院醫師必須在場全程監督。
三、關於用藥
12
1. 本科患者常可因 underlying disease activity 發燒, 不一定 fever 就要立刻
用上 antibiotics, 但同時本科患者亦使用 immunosuppressants, 也易於感
染, 所以病人 fever 重要的是必須到 bedside 評估病患狀況, 先做好
evaluation: 如 CXR, Urine routine/culture, Blood culture, Sputum Gram
stain 等檢查。如評估後需要使用抗生素, 亦不須遲疑, 惟需於病歷上記
載懷疑之感染部位(ex. Pneumonia, UTI, or Biliary tree infection, or
Cellulitis) 及選用抗生素種類之原因, 並於 TPR chart 上記註。
2. SLE 可因 sulfa drugs flare up, 故無特殊菌種如 Norcardia, Salmonella,
Pneumocystic carinii 勿用 Baktar/Bactrim 等 sulfa drugs。
3. 本科患者切勿使用 iv form NSAID (ex Ketoprofen, Profenid)
4. 要新增或改變 prednisolone or DMARDs: Salazopyrin, Plaquenil, Imuran,
Endoxan, MTX, Ciclosporin, Cellcept, D-penicillamine dose 必須經過主治
醫師或總醫師認可。
5. 高貴藥品如 H2 blocker, PPI: Lansoprazole, Lipid-lowering agents:
Simvastatin (Zocor)/ Benzalip, Albumin 使用前請告知並將使用之
indications 記錄於 progression notes.
6. 門診用藥之自購藥或開立於備註欄之藥物表示為健保不給付之藥物, 不
可開入住院藥物中, 只可以開於治療欄內。
7. Trial 用藥如 Cellcept, Ciclosporin 等要每日確定病患仍繼續服用, 缺藥
請通知 CR.
8. Renal biopsy 病患若仍用 Tapal, Persantin, Coumadin 等藥物, 請立即
停藥.
四、關於檢查
1. 放射科檢查完成後需先詢問初步結果, Don't wait for result only. CNS: 陳
啟昌主任/龔顯琦大夫, GI: 陳中和大夫/蔡志文大夫, Bone & Soft tissue:
藍顥章大夫, Abd & Kidney Sono:一樓超音波檢查室(一) 可查初步報告,
更進一步則問蘇主任。
2. Blood culture: 需用 Betadine tincture 消毒 3 次, 待完全乾掉(不可用口
吹) , 再開始抽血, 第一次 fever episodes 要抽 2 次, 間隔 15 至 30 分鐘
或同一時間於兩處不同 vein 抽血。每套 blood culture 至少要有 10ml
blood, 換針頭後先打 anaerobic bottle(橘色), 再打入 aerobic bottle, 至
少各 5ml。懷疑 Bacterial Endocarditis case 共要抽 5 套 blood culture, 第
一套至第五套相差 24 小時以上以代表為 persisted bacteremia。
3. Gram stain: 任何懷疑有 infection 的檢體都要做, 包括 sputum, synovial
13
fluid, abscess, pleural effusion. 實習醫師完成後要將結果以繪圖及文字
記錄於 progression note. Sputum Gram stain 請開感染科項目。
4. CRP, Ferritin, anti-PLT Ab, Heptoglobulin, anti-HCV Ab (本科為最先
進之第四代抗體) 請開免疫風濕科檢查.
5. 病人有做任何病理切片檢查, 皆要通知總醫師 (陳葆莉 Dr), 以便
combine meeting 提出討論.
五、關於住院病人之 orders
1. OPD 兩週內所開立之 immunology 檢查不要重複開立, 健保會刪
2. 本科患者不論由門診或急診住院, 一定要有一次一套完整之含 CBC (含
MCV) 及生化(含全套 Liver function, renal function, Na/K/Ca/Cl, Fasting
blood sugar; 但除有 proteinuria or hyperlipidemia case 外可不測
TG/Cholesterol)
3. Routine X-ray examination 要包含 Chest PA & KUB
Fresh SLE (指從未於本院確定診斷之患者)

CBC, Urine routine, Stool OB, Whole set renal/liver function & electrolyte
ESR, RPR, PT/Mixing APTT
AIR Lab: ANA, DNA Ab, ENA, LE factor, C3/C4 or CH50(兩者擇一)
Acute phase protein
IgG/IgA/IgM, RF-IgM, Lupus anticoagulant
下列四者擇一:ACA-IgG/ACA-IgM, ACA-IgA, AB2GPI, APTS
Lupus nephritis
Biochemistry 要驗 TG/Cholesterol
For renal biopsy cases: CBC & PT/APTT 改急抽
Check 24 hours urine protein/CCr/Urine IEP(AIR lab)
Consult Nephro doctor for renal biopsy
先行開立 renal biopsy: light microscopy, Immonofloresent(IF), Electronic
microscopy 三種單子, 並放在病歷第一頁以方便 biopsy 作業.
Biopsy 檢體需連同病理部的 kidney pathology application form 送至病
理部
Gallium renal scan(核醫):同一個月份未做過並距本次 biopsy 在前後一週
以上則要再開
Biopsy 後即開立急 urine routine x1
Lupus cystitis
懷疑 lupus cystitis 的病人會診 GU 時, 一律指定程千里 Dr
14
Rheumatoid arthritis
ESR, PT/Mixing APTT
AIR Lab: ANA, RF-IgM/RF-IgA(兩者擇一), acute phase protein,
ENA:SSA/SSB, IgG/IgA/IgM
Uncorrectable Mixing APTT 者加測 lupus anticoagulant(LA) &下列四者擇
一:ACA-IgG/ACA-IgM, ACA-IgA, AB2GPI, APTS
X-ray:至少為 hands/feet & 最 active joint; 但亦要注意不要在兩週內已曾
照過, 若已照過則改照其他 active joints
Spondyloarthropathy (AS, Reiter syndrome, psoriatic arthritis,

inflammatory bowel disease)
ESR, PT/Mixing APTT
AIR Lab: Acute phase protein, RF-IgM,
HLA B27R 若不曾做過則要開立, 原則上一個 case 只做一次
X-ray: KUB, T-L spine, SI joint
有 C-Spine ROM limitation 者: C-spine flexion/extension
Bone scan 是否要排由主治醫師決定
Hemolytic anemia
CBC(第一次直接開全套含 MCV 之後只要有 RBC/Hb/Hct, 再用公式 Hct
x100/RBC 算)
Reticulocyte, PT/mixing APTT, LDH, RPR
Coomb’s tests:Direct/Indirect (血庫項目)
AIR Lab: ANA, Heptoglobulin, APS profile:LA (lupus anticoagulant) &下列
四者擇一:ACA-IgG/ACA-IgM, ACA-IgA, AB2GPI, APTS
Autoimmune hepatitis
Check complete liver function profiles: PT, GOT/GPT/AlkP/Bil(T/D), rGT,
Albumin/TP
AIR Lab: IgG/IgA/IgM
ASMA, AMA(不是 AMiA,請注意) APA; AMA positive 者再測 ama-m2
Lupus Abdominal vasculitis

Standing CXR, KUB,
15
Abdominal CT 要選 small intestine 這一項, 並註明 R/O abdominal
vasculitis (因為要有喝的及 iv contrast)
有 sucussion splash/post-prandial vomiting 者: 會 GI for UGI-scopy,
(mention 要看到 duodenum 2nd portion)
有 tenesmus/watery or bloody diarrhea: 會 CRS or GI for Sigmoidoscopy
CNS involvement
Lumbar puncture: Cell count, Glucose (同時送 blood sugar), Protein
Gram stain/Bacterial culture(aerobic & anaerobic)
Cryptococcal Ag/Indian ink/Fungus cuture
AFS/TB culture, AIR Lab:TB PCR
CSF IgG index (同時用生化管抽 3ml blood, 連 CSF 一起送 AIR Lab)
CSF ANA
MRI of Brain (註明需 contrast),
核醫 HMPAO-SPECT
六、關於門診
1. 住院醫師/實習醫師/見習醫師皆排定有教學門診時間表, 請當日儘速完
成病房工作後務必依照時間前往門診
2. 週三週五早上主任門診時間, 必要時總醫師會通知前往跟診接新病人
3. 住院醫師看診如遇診斷困難或不清楚要如何開立檢查或用藥的狀況, 請
與 CR 或 VS 討論後再處理, 不必因不好意思而未求助.
4. 門診如遇覺須住院之患者, 請先聯絡 CR 或 VS 評估病情是否真正需要
住院, 勿先向病人"保證"要簽床或住院才找 CR or VS.
5. 本科門診病人為防藥物副作用及病情急性變化, 不開立慢性處方簽; 門
診病患要每次追蹤評估, 不可一直 Ditto 用藥
6. Gouty arthritis 勿併用 Allopurinol & Benzbromarone, 無 24Hrs urine Uric
Acid 證明為 underexcretion type 也不要輕易使用.
7. Myofascial pain 儘量以口服 NSAID 為主, 少用 ointment (效果較未 well
documented)
8. 已用 NSAID 的 cases 勿再加 benzoflex 等 muscle relaxant, 健保會刪.
9. 單純 URI 不要用 Danzen
SLE:
S/Ss: Malaise? Fever? Hair loss? Skin rash? Arthralgia?
Lab: CBC, U/R, DNA, C3/C4 or CH50 (至少 3 個月做一次)
RA
S/Ss: Active synovitis/Deformity 在何處, Morning stiffness?
16
Lab: WBC, Hb, Platelet, ESR/CRP, U/R, Cr, GPT, RF-IgM/RF-IgA (兩者交
替做,一次只一項), 至少每 2-3 個月一定要做一次.
X-ray of both hand/feet 再加目前最 Active 的關節每 6 個月一定要照
一次
Active synovitis 一直存在要考慮調整 DMARDs, 請先和 fellows 討論
SAE: AS, Reiter's, Psoriatic arthritis
S/Ss:Buttock pain/Lumbasacral pain/Cough pain/Sneezing pain/Inguinal
pain/Neck ROM
Hip internal rotation limitation/Sausage toes/fingers, active synovitis
Lab: CBC, ESR, CRP, Cr, U/R (For NSAID nephropathy) 至少 3 個月 1 次
X-ray of KUB/SI joint (交替開), T-L spine (C-spine 有症狀再開)
一直有 oligo-/poly-週邊關節炎者請在病歷記載"active synovitis over …,
seronegative RA still should be suspected" 然後每 3 個月開 RF-IgM check
及 X-ray F/U, 以免 miss 掉 seronegative RA.
Gouty arthritis
S/Ss: 最近一次 acute attack 為何時? 最近一次的 uric acid, Cr, U/R 為何?
用 benzbromarone 的患者其最 24hrs urine uric acid 為何? 是否曾以
synovial fluid finding prove Gouty arthritis? 若不是則 revise diagnosis 為
crystal arthritis
Lab: 至少每 3 個月 check uric acid, Cr, U/R
17
第四章
風濕病之臨床評估：問診
一、前言
風濕病在基層醫療門診之人次高居第三位，僅次於上呼吸道
感染及腸胃道疾病，但其診療之教學時數在醫學院或住院醫師時
期，卻未能充分反應，對於風濕疾病問診及身體檢查，許多醫師
並不熟悉。風濕病之診療如辦大案，醫者對病史之問診必須詳細，
身體檢查必須確實，再輔以慎選之實驗室檢查、細心之鑑別診斷
及適切之治療計畫，方能盡全功。
對於一個風濕病病人，醫師必須根據其醫學知識，從病史問
診、身體檢查，實驗室檢驗三項，來診斷病人。這三項中以問診
最為重要，而身體檢查可以釐清病患之主訴，提供疾病特殊表徵
之觀察。百分七十之風濕病，由詳細之問診及確實之身體檢查即
可診斷，風濕病失診及誤診之最大原因，即為問診及體檢不翔實。
實驗室檢驗並非絕對必須，但其慎選在於醫者之智慧，其結果對
於較複雜之全身性風濕疾病之診斷，卻常有撥雲見日之效。
二、問診
下列六項是病史問診之重要項目，與病人初次唔談時，就要
儘量包括完全：
(-) 主訴
詢問病患為何來診之主要病痛，儘量鼓勵病人用自己的
話來形容病情，而勿套用醫學名詞。若病人為轉診病人，則
被轉診醫師也需要清楚知道，轉診醫師之目的。
(二) 病情之演變及其時程
(1)大部份風濕病症狀，會隨著時程而有所改變，病痛關節發
- 18 -
生之部位、急慢、誘因、時序、消長、遷移或遞加、數目、
對稱性，常因疾病不同而有所差別，詳細問診不可或缺。
(2)除肌肉骨髂關節系統之問診外，全身症狀如發燒、倦怠、
畏寒、夜汗、無力、體重減輕、缺乏胃口之有無也須注意。
更需注意各器官病症之有無，如精神狀態、皮疹或光敏感、
皮膚之軟硬、掉髮，乾口、乾眼、虹彩炎、吞嚥困難、胃
液倒流、腹痛、腹瀉，便秘、胸痛、氣喘、蛋白尿、血尿、
口腔或陰部潰瀾、泌尿道或子宮頸有異常分泌物、四肢末
端痲木、燒灼感，雷諾現象、脈摶之強弱對稱。
(3)問診常問的問題是："您有這病痛多久了？"，這問題會解
答急性或慢性疾病之分， "病痛是否好好壞壞，好了又發？
"，痛風或復發性風濕症，常會有間歇發作之消長情況。關
節發病若為逐漸遞加，對稱且包括手、腳之小關節，則可
能為類風濕關節炎。"有無明顯誘因如飲酒、曝曬盛陽、外
傷等？"，僅患於腳單一關節之急劇疼痛，必須考慮結晶性
關節炎，且常為飲酒或暴食而引發，紅斑狼之發病也常在
曝晒盛陽後誘發。
(4)若關節炎發作為多發，且有遷移消長，或有皮疹或腱鞘炎
發生，則須考慮淋菌關節炎。若為下肢關節炎，數目少於
四個，且不對稱，則須考慮 Reiter 症候群。除了風濕病骨
骼關節系統病史之詳問外，仍必須注意其他器官有無病
變，若伴有發燒、皮疹、血尿等，則須考慮膠原血管疾病，
如紅斑狼瘡或血管炎。
(三) 個人資料
(1)個人史，如年齡，人種、教育、信仰、飲食習慣、職場、
職務、工作性質、運動、娛樂、抽煙、喝酒、紋身、紋眉、
家庭、經濟及婚姻、社交、居住環境、旅行狀況皆很重要，
因為上述各項會影響病人病情預後，及醫囑治療之順從
性。過去病史，如輸血、肝病、肝炎、結核病史、甲狀腺
及副甲狀腺疾病、糖尿病，高血壓、皮膚疾病、精神疾病、
- 19 -
腫瘤、性病史、產科史、外科史、藥物史，對風濕病之鑑
別診斷皆為必須。
(2)有輸血、肝炎、紋眼、紋眉、紋身、藥癮、不潔肌肉注射
病史之病人，需特別注意其風濕病，是否與Ｃ型肝炎病毒
感染有關。電腦工作者，易致腕隧症候群。負重工作者，
易致下背傷害。接觸氯化乙烯者，容易引起類似硬皮症之
傷害。
(3)有異常性關係或性癖好者，需注意有無與後天免疫缺乏
症，淋病、萊特症候群。
(4)尚需詢問居住環境中是否有特殊風濕病如 Lyme 病流行、或
有無被壁蝨咬之可能，同居家屬是否可能有結核病、B 型
肝炎、C 型肝炎、Lyme 病，小孩是否有德國麻疹或微小
DNA 病毒 B19 之感染。若最近旅行到過傷寒、志賀菌痢疾
疫區，須考慮到反應性關節炎或萊特症候群之可能性，而
曾到過有可能受壁蝨叮咬區域者，須注意有無 Lyme 病。
(5)最近有身心壓力如工作疲勞、考試、沮喪等，皆可能會影
響風濕病之病情。
(6)內科疾病如乾癬，可能與乾癬關節炎、痛風有關；潰瘍性
大腸炎或 Crohn 病與血清陰性脊椎關節病變有關；糖尿病
與神經病變性關節炎，細菌關節炎、骨髓炎有關；內分泌
疾病之甲狀腺功能低下與腕隧道症候群、肌肉病變有關；
副甲狀腺功能亢進症與假痛風有關；肢端肥大症與骨關節
炎有關；腫瘤與皮肌炎或增生性骨性關節病變(hypertrophic
osteoarthropathy)有關；血友病可引起關節血腫；曾有多次
流產者，可能與抗磷脂症候群有關。
(7)過去或現在使用之藥物 (包括中藥、草藥、健康食品、維
他命等)，皆須詳細詢問，如 hydralazine、procanamide 可
引起藥物性紅斑狼瘡、乙型阻抗劑可引起雷諾氏現象，降
膽固醇之"statin"藥物可引起肌炎、過量之苜宿芽可能引起
紅斑狼瘡。而用於風濕病治療的藥物 ( 如 NSAIDs 、
Gold 、D-penicillamine等)也有可能導致腎病變，尤其中國
- 20 -
人偏好中草藥，亦會造成中草藥腎病變，甚至急性腎衰竭。
(四)家族史
詢問病人雙親及同胞兄弟姊妹有無關節炎及風濕病，可
瞭解病患之風濕病是否有遺傳背景，而有遺傳傾向之風濕病
包括痛風、類風濕關節炎、紅斑狼瘡、僵直性脊椎炎、血清
陰性脊椎關節炎、手部結節性骨關節炎、Marfan 症候群等。
(五) 評估風濕疾病治療情況
包括以往及現在所使用之風濕病治療藥物之種類、劑
量、使用時間、效果，及有無發生副作用、醫囑順從性之狀
況。復健治療之情形、種類及規則與否。有無接受關節手術，
其種類、何時、何地及開刀者皆需有所記錄。各種病理切片
如腎臟切片、關節滑膜切片、皮膚切片等之日期及結果，也
極有參考。
(六) 評估風濕疾病對機能之影響
對工作之影響情形，有否住院或無法外出，日常家居及自
身清潔是否需要協助，何時開始使用手杖、拐杖及輪椅，病
情是否影響家庭責任或娛樂，皆必須評估，因這些因素會影
響到輔具、內外科治療之選擇。記錄以往疾病嚴重程度對起
居、自我照顧工作之影響評估，可以健康評量問卷(Health
Assessment Questionnaire, HAQ) ，或關節炎影響量度表
(Arthritis Impact Meseaurement Scale)逐項評估。若有使用社會
資源救濟之情形及可能性時，也必須記載。
(七) 評估病患對自身疾病之瞭解程度、治療目的及期望
評估病患對自身疾病之瞭解程度、治療目的及期望，記
錄疾病對心理、家庭、社交之影響。如有無焦慮、憂鬱、失
眠。
- 21 -
三、風濕病之症狀
(一) 疼痛
(1)台灣大部份病患，無法正確敘述疼痛的部位，最好的辦法
是請病患用單一食指清楚明白指出其疼痛之部位，並須注
意是關節本身或係周圍之軟組織？醫師必須詳問病人之疼
痛為持續或間歇、全身或局部，對稱或不對稱？疼痛在活
動後是改善或加劇？輕微活動可減輕發炎性之疼痛，而不
能改變骨關節炎及肌纖維痛之疼痛。若負重或站立時下肢
疼痛，則可能為下肢載重關節之關節炎。
(2)一日之中何時最為疼痛相當重要，發炎性疾病 (如類風濕
關節炎) 通常是晨間僵硬或疼痛加劇，而白日活動後逐漸
改善。但退化性骨關節炎病患白日疼痛逐漸加劇，到傍晚
時更為厲害。關節若有夜間疼痛現象，關節構造可能已嚴
重受損，就必須注意是否為嚴重的骨關節炎、肩旋轉韌帶
(rotator cuff) 完全斷裂，癌症或細菌性關節炎，其他關節
炎症很少半夜痛醒。
(3)肌筋膜疼症候群的特色是局部肌筋膜之疼痛，通常具有激
發點，會引起典型之轉移痛。個別的肌肉有不同的激發點
(trigger Points)及不同的轉移痛(referred Pain)，激發點處通
常可發現有局部之痛點及繃緊之肌束，觸壓時有時可引發
局部之抽動或彈跳。
(4)有些肌筋膜疼症候群病患僅有局部之酸疼，但有些病患卻
更伴有自主神經症狀如耳鳴、流淚、眩暈、心跳等症狀。
有時頸部之肌筋膜痛症候群，病患之主訴僅為手麻、腳麻，
而疼痛卻不厲害，在臨床上更加混淆。急、慢性肌筋膜疼
症候群引起之胸痛，被診斷為心肌梗塞或狹心症時有所聞。
(5)而腹部之肌筋膜痛症候群以便秘或腹瀉，甚至症狀酷似急
性腹症之表現皆有可能。有些病患可能伴有失眠焦慮，被
診斷為焦慮症、慮病症、憂鬱症，長久治療不見起色，甚
至更多病人可能被作了許多不必要之檢查。一般辦公室工
作者，易患頭頸部、腰部肌筋膜疼症候群，勞動者易患有
- 22 -
急性或慢性之背疼，絕大多數為背部或臀部之肌筋膜疼症
候群，但常被誤診為長骨剌或椎間盤脫出。
(6)有許多老年人常有膝痛無法蹲下，常見之原因為下肢肌肉
之肌筋膜疼症候群。而己有關節炎之病患更易患有肌筋膜
疼症候群，若不察而一昧加重消炎止痛劑，非僅無效且更
易造成副作用。
(二) 僵硬 (stiffness)
炎性風濕病如類風濕關節炎，風濕性多肌痛 (polymyalgia
rheumatica) 等病患，患部在早晨起床後會有超過一小時以上
之僵硬，活動後較鬆軟，但若久坐再起時，又會感覺僵硬。
此種僵硬在其他之膠原血管疾病如紅斑狼瘡也會發生，但較
為輕度。
(三) 腫脹 (swelling)
關節炎發生之腫脹是在關節本身，但復發性風濕症之腫脹
也有可能在關節周邊組織，而不在關節上。整個肢體腫脹則
可為為淋巴浮腫。
(四) 軟弱無力 (weakness)
風濕病的病人常會自覺軟弱無力，但並無肌肉疾病，此時
就必須要特別詢問上樓梯，由矮椅站起，舉臂過肩或過頭時
有無困難？若患者有以上任何一種困難時，須注意有無肌肉
疾病。而若僅有一肢軟弱，則必須注意神經疾病。
(五) 全身症狀 (constitutional symptoms)
全身症狀之有無，對於鑑別診斷很有幫忙，若病人持續高
燒 38.5ºC 以上，必須考慮感染、惡性腫痛，或全身性發炎疾
病如血管炎、紅斑狼瘡、成人型史迪爾病等。而肌纖維痛之
病患常自覺微熱，體溫測量卻為正常，體重降低而伴隨發燒，
常在發炎性疾病或腫瘤疾病發現。
(六) 雷諾氏現象 (Raynaud’s phenomenon)
雷諾氏現象問診相當重要，典型之雷諾氏現象為遇冷或緊
張時，手指末端顏色變白或灰，覺得麻木，有時伴有痛感，
而後手指充血時顏色變紅，有燒灼感或疼感。有雷諾氏現象
- 23 -
之病患必須考慮紅斑狼瘡、CREST 症候群、乾燥症候群或全
身進行性硬化症。
四、參考文獻
1. Kelly, Harris, Ruddy, Sledege, Textbook of Rheymatology, 5th
Ed., Saunders
2. Klippel, Dieppe, Rheumatology, 2nd Ed. Mosby
3. Simons, Travell, Myofascial pain and dysfunction the trigger point
manual, 2nd Ed. Williams & Wilkins
4. 風濕病學, 中華民國風濕病醫學會, 合記出版社
- 24 -
第五章
風濕病之臨床評估：身體檢查
風濕病身體檢查之詳細程度，因病史中之疼痛部位，或有無全身性疾病
之可能而決定。若由病史懷疑有全身性疾病之可能，則身體檢查包括全身
之皮膚、淋巴腺、神經系統、眼睛、耳、鼻、喉及心、肺、肝、腎皆必須
詳細。若病患只有局部之骨骼關節疼痛，而病史又不疑有全身性疾病時，
則著重肌肉骨髂關節之必要檢查即可。由於全套肌肉骨骼關節系統之詳細
問診與體檢極為繁複費神，因此 Doherty醫師提出簡易之肌肉骨骼關節問診
與體檢法，即 GALS 檢查法，可以檢查出絕大部份肌肉骨骼關節之異常，
醫師訓練後約可在3-4分鐘內完成GALS檢查。
(一) GALS 肌肉骨髂關節體檢快速篩檢法：

GALS (Gait, Arms, Leg, Spine) 檢查，是肌肉骨髂關節系統體檢
之快速問診及篩檢方法，此法分別就步態、上肢、下肢及脊椎四部
份作快速檢查，對於風濕病肌肉骨骼關節檢查快速有效。篩檢時先
由病史詢問病患有無下列三大問題：
(1) 肌肉、關節、頸部及背部有無疼痛或僵硬？
(2) 能否毫無困難穿脫衣褲？
(3) 能否毫無困難上下樓梯？
上述答案任一項為是，則再依以下表一所列步驟及指令，作各
項篩檢。檢查時先請病人站立，依序就病人之步態、上肢、下肢及
脊椎四部份檢查。
若 GALS 檢查有任何異常，再就下述各部份作詳細檢查，檢查
之要素包括視診、觸診及活動範圍之量度。
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表一、GALS 肌肉骨髂關節體檢快速篩檢法
位置/活動情形正常所見
步態對稱、流暢之活動
步距正常
足跟著地，足掌放開，足跟提起，足前部
著地再前進、擺動，各項動作平順協調
能快速轉身向後
背面觀祭脊椎正直無彎曲，
椎棘旁肌肉正常勻稱
肩、臂肌肉飽滿
腸骨山脊兩邊等高
膕部無囊腫、無腫脹
後足跟無腫脹或變形
側面觀察頸、腰椎正常前凸
胸椎正常後凸
“摸腳趾＂腰椎及髖關節屈曲正常
正面觀察
上肢
“展開雙臂雙肘，雙手肩肱關節,胸鎖關節及肩鎖關節活動正常
置於腦後＂
“雙手貼於腿側，雙肘伸展正常
肘打直＂
“伸出雙手，手心向無腕或手指腫脹、手指變形
下＂手指能完全伸直
“手心轉上＂旋後/旋前正常，手掌面正常
“握拳＂抓握力正常
“以每一指尖接觸拇對指擠壓及精細動作正常
指尖＂
下肢股四頭肌勻稱
膝無腫脹及變形
前足、中足無變形
腳弓彎正常
無胼胝
脊椎
“耳朵靠肩膀＂頸椎側彎正常
“ ＂內之文字為口頭指令。
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(二) 脊柱檢查
(1)視診時醫師須請病患站直，注意頸部及脊椎之曲線(頸、腰椎前凸、
胸薦椎後凸)，若背壁而立但頭枕部無法貼壁時，須考慮有無僵直
性脊椎炎之可能。
(2)觸診時對脊椎棘突及棘旁肌內作觸診，評估有無疼痛及肌肉緊張，
或脊椎側彎。沿棘突及棘間觸壓，再沿棘突之兩側觸壓，正中壓痛
多為棘突及棘間韌帶病變，兩側壓痛，多為骨氐棘肌病變。叩診時
請病人端坐，檢查者以左手掌面貼於病人頭頂，右手握拳，以拳尺
側叩擊左手背，如在某段發生疼痛，該處有骨折、炎症或腫瘤之可
能。
(3)頸椎活動檢查時，以雙手固定病人雙肩，病人雙眼平視，頭部正直
為中立位，請病人低頭，頸椎前屈，正常為 45º，即下顎可觸及胸
骨柄。再請病人仰頭，頸椎後伸，正常為 45º，即兩眼可直視天花
板。另請病人頭勿轉動，而頭向左及向右傾斜，正常各約 45º，即
耳垂可觸及聳起的肩峰。檢查者用手固定病人雙肩，再請病人頭向
左然後再向右旋轉，正常各約 60º，即病人下顎可觸及聳起的肩峰。
(4)胸腰脊椎活動檢查時，請病人直立，且髖、膝關節須伸直，檢查者
以雙手固定骨盆，請病人低頭前屈腰部，正常為 70º-80º，再向後
仰伸展腰部，正常約為 20º-30º，再左右側曲，正常各約 25º-35º。
在骨盆固定情況下，請病人向左再向右旋轉軀幹，正常各約
35º-45º。
(三) 肩關節檢查
(1)視診時請病人端坐或站立，兩臂垂下，由正面觀察，兩肩應為同一
水平，肩部輪廓呈弧形，如一肩有三角肌萎縮，則此肩小於另側，
三角肌痲痹時，肩峰與三角肌間可能出現一溝。肩脫位時，肩呈方
形，肩鎖關節脫位時，肩峰部有局部隆起。
(2)觸診時觸壓肩鎖關節，有無壓痛，在病人屈伸肩關節時，察覺肩鎖
關節有無摩擦感及疼痛，若有即為炎症。觸壓肱骨大結節時，如有
腫脹及壓痛，可能為三角肌下滑囊炎。而肩峰下及肱骨大結節間如
- 27 -
有壓痛，顯示肩旋轉肌束可能有損傷或炎症。肱骨大結節前內側與
小結節之間為肱二頭肌腱長頭經過之溝，若有壓痛，常為肌腱炎症
所致。
(2)肩活動檢查，包括肱骨頭與肩關節盆間的活動及肩胛骨胸壁間的活
動。檢查時，請病人站立，上肢垂下，上臂貼於胸旁，肘關節 90º
屈曲，前臂指向前方，以此為中立位，而檢查肩前屈及後伸。在檢
查肩肱關節活動時，先用一手拇指及食指固定同側肩胛下角，前屈
正常可達 90º，後伸可達 45º。鬆開固定於肩胛骨下角之手指，使
肩胛骨可沿胸壁活動，前屈可達 160º，後伸可達 60º。
(3)檢查肩內旋和外旋活動範圍時，以病人兩臂下垂，上臂貼於胸側，
肘屈曲 90º，兩前臂指向前方為中立位，而後將前臂向外擺動，即
為肩外旋，正常可達 60º，自中立位將前臂向內轉動至胸前，即肩
內旋，正常可達 55º。檢查肩外展內收時，其中立位如前，檢查者
以一手固定肩胛下角，另一手握病人肘部，將上臂外展，正常可達
90º，放鬆被固定之肩胛下角，可將肩繼續外展至約 120º。自中立
位，將上臂向內側轉動至胸前，正常內收約 45º，如肩胛骨也參加
活動，內收可達 75º。
(4)肩內旋、內收及外旋、外展活動的簡單檢查方法如下，病人如能用
被檢查側的手由上經由腦後觸及對側肩胛骨內上角，即為外旋、外
展正常，病人如能用此手由下經背後觸及對側肩胛骨下角，即為內
旋、內收正常。
(四) 肘關節檢查：
(1)視診時，請病人兩臂垂下，置於身旁，兩手掌面向前，肘呈現一外
翻角，即提攜角，男性約 50º，女性約 10º-15º，小於上述角度為肘
內翻，大於者為肘外翻。視診時須注意肘關節有無腫脹，均勻腫脹
常見於肘關節內積液、上臂及前臂肌肉萎縮後，積液時肘多呈 45º
屈曲。而肘後方局部腫脹，常見於肘後滑囊炎。
(2)觸診時，須注意正常肘關節在屈曲時，肱骨內外踝和鷹嘴呈三角
形，肘關節伸直時，肱骨內、外髁和鷹嘴呈直線。觸診時，沿肘關
- 28 -
節之間隙觸壓，檢查肱橈關節、鷹嘴窩是否有壓痛，滑膜是否有增
厚及壓痛，如有表示關節內炎症之存在，再觸壓肱骨之內、外髁部，
有壓痛時，很可能為肱骨內、外上髁炎。檢查者一手握前臂，另一
手握肘部，活動肘關節，細心感覺肘關節內有無摩擦，如有即表示
肘內之關節軟骨面有所破壞。
(3)肘關節活動檢查時，以病人肘關節完全伸直為中立位，檢查者一手
握病人上臂，一手握病人腕部，保持病人上臂不動，而將前臂屈曲，
正常可達 150º，伸直時應為 0º，有些病人可過度伸展 5º左右。病
人主動屈曲肘關節時，如手指能觸及肩峰，即為肘關節屈曲正常。
(4)前臂之旋前及旋後活動檢查時，肘關節屈曲 90º，上臂貼於身旁，
手掌向內，尺側緣向下，此時即為前臂中立位，請病人兩手各橫握
一筷子，前臂旋前或旋後到極限時，正常者兩筷應與地面平行或兩
側對稱但稍傾斜。
(五) 腕關節檢查：
(1)視診時須注意腕關節有無腫脹，腫脹時可見背側隆起，而掌側腕橫
紋溝也消失呈隆起狀。觸診時須檢查腕關節滑膜是否增享，各腕骨
及關節間隙有無壓動。在橈骨莖突，有壓痛或有隆起結節，為橈骨
莖突狹窄性腱鞘炎。若由腕之掌側，腕橫韌帶中央擠壓時，第 1、
2、3 指尖發麻，可能有腕隧症候群。
(2)腕關節活動檢查時，以手掌與中立位的前臂平行時，為腕關節之中
立位。檢查時，一手固定病人前臂，一手握病人手掌向背側伸展，
正常約 70º，再將手向掌側屈曲，正常約 80º。使腕回中立位後，
向尺側偏斜，正常約為 30º，向橈側偏斜，正常約 20º。
(六) 手和手指檢查：
(1)視診時須注意，手指有無過伸或過屈，如有表示此指的屈或伸肌腱
有損傷，或指間關節、掌指關節有僵直如鵝頸樣畸形，在類風濕關
節炎常見。手指細長如蜘蛛腳，見於 Marfan 症候群。手掌厚寬、
粗指、指端增大呈鏟狀，見於肢端肥大症。若指端圓粗似鼓槌狀，
- 29 -
稱槌狀指，見於慢性心肺症，慢性肺氣腫、支氣管擴張、肺腫瘤或
發紺性先天性心臟病。手心面之大魚際或小魚際正常時呈弧形隆
起，異常則變平。
(2)掌指關節有無關節炎之簡單檢查方法，為以拇指，及其他手指分置
手掌內、外側之掌骨頭部，分別向內擠壓若有壓痛，表示有掌指關
節炎，再就每一掌指關節分別觸壓。觸診時如在尺側掌筋膜處，摸
到結節，該處皮膚與結節有粘連，小指及無名指呈屈曲狀，即為掌
筋膜攣縮 (Dupuytren's contracture)。沿手掌面屈指肌腱觸壓，沿
肌腱有壓痛，表示有炎症；如於某掌指關節掌側觸及結節並有壓
痛，該手指屈伸時，節結下有彈跳感，即為狹窄性腱鞘炎，俗稱「板
機指」。
(3)病人手指用力伸直，腕關節保持平直，手背繃起的伸指肌腱，如有
觸痛，即有炎症，類風濕關節炎病患之伸指肌腱常移向掌指關節尺
側，因此有尺側偏斜(ulnar deviation)。指間關節兩側面為關節囊及
側副韌帶，觸診有梭狀感，如指間關節腫大呈梭形並有壓痛，表示
有炎症存在，常見於類風濕關節炎，而指間關節之背及掌側因伸屈
肌腱跨過，觸診時較為平滑。第二節指骨遠端如在側方或背側摸到
骨性結節即為 Heberden 結節，為骨性關節炎病患所常見。
(七) 髖關節檢查:
(1)髖關節之視診，始於仔細觀察病患之行走步態，走路的步態常能反
映下肢有無病變，正常走路時，著地腿是在站立狀態，邁步腿是在
擺動狀態。每走一步站立狀態約 60%時間，擺動狀態占 40%時間。
(2)自足跟著地起即為站立狀態的開始，然後足掌放開，足跟提起，足
前部著地向前推進，此後即轉入擺動狀態。足離地向前擺動加速至
軀幹前方後，逐漸減速直至足跟再著地即完成擺動狀態。髖部病變
最常見的步態是止痛步態 (antalgic gait)，病患行走時，患腿著地
負重時間縮短，而體重偏向另腿而前行以求止痛。
(3)而若為慢性髖關節疾病時，臂中肌（gluteus medius）肌肉軟弱，可
能發生 Trendelenburg 步態，此種步態是行走足著地時若體重著力
- 30 -
於病腿時，骨盆腔會向健側斜落。邁步時，兩足間的寬度約為
5-10cm，走路兩腿分開，寬度加大，走路不穩，常見於小腦性麻
痹等，髖關節因病痛固定在功能位時，因腰椎活動的代償，走路時
步態一般無異常，如髖固定在屈曲位，走路即有明顯跛行。
(4)觸診時，若腸恥骨肌有滑囊炎，觸摸鼠蹊韌帶下緣及股動脈博點側
邊之髖關節前面會有壓痛，而股骨大粗隆後內上方之壓痛，可能為
粗隆滑囊炎，為常見之髖關節痛原因。
(5)髖關節炎時，髖關節之活動範圍常見減少。作髖關節之屈曲檢查
時，請病患平躺，膝關節屈曲，正常之膝關節屈曲高度約為 90-120
度。
(6)而測驗髖關節之旋轉功能時，先將膝髖關節屈曲至 90 度，而一手
於置於膝部，另一手抓住足跟，髖關節內旋試驗時，將足部向外旋
轉，正常時 30-40 度，而髖關節外旋試驗時，將足部向內旋轉，正
常時為 40-60 度。髖關節內旋試驗小於 30-40 度是髖關節炎時最早
發生的檢查異常之一。
(7)其他髖關節活動範圍試驗，包括伸展(正常為 10-15 度)，外展(正常
為 30-50 度)，內收(正常為 30 度)，但此等整範圍，可能因個體而
有差異，因此兩髖檢查就患病側與正常側兩邊相比，非常重要。
(八) 膝關節檢查:
(1)視診時，請病人站立，軀幹伸直，兩腿平行，足趾向前方。兩腿靠
攏時，兩膝兩踝內側都可接觸，如兩膝可靠緊，但兩踝分開，小腿
斜向外方即為膝外翻，又稱 "X 形腿"。如兩踝可以接觸，但兩膝
不能靠近即為膝內翻，又稱 "O 形腿"。膝關節之彎曲攣縮，可因
慢性關節炎或大腿筋(hamstring)緊縮而造成。
(2)觸診時看膝關節是否有波動感，有波動表示有積液存在；關節內組
織有肥厚感，即為關節滑膜的增厚。
(3)檢查積液的另一方法為浮髕試驗，檢查時，病人仰臥，伸直兩膝，
檢查者以拇指虎口部圍繞並擠壓臏上囊部，將積液擠至關節內，然
後用另一手的拇指、食指及中指的尖端迅速將臏骨向下壓，如下壓
- 31 -
一段距離，髕骨及股骨關節有碰擊感，而手抬起後，髕骨又有浮起
感，即為浮髕現象，表示膝關節內有積液。
(4)在膝屈曲位時，沿股骨及脛骨關節間隙觸壓，骨性關節炎多為內側
間隙壓痛，類風濕關節炎多有內、外側關節間隙壓痛。鵝掌滑囊(位
於脛骨近端前內側)，髕骨前緣滑囊(覆蓋於膝蓋骨下半部至膝蓋骨
勒帶之上半部)，與膝關節腔無相通，有時會有腫脹；而髕骨上端
滑囊(位於膝蓋骨上半部)及膕窩囊腫，與膝關節腔相通，也常會腫
脹。
(5)十字韌帶的檢查時，請病人平臥，兩髖置屈曲位，使膝屈曲９０度，
兩足放床上。檢查者雙手握小腿上端用力後推，如有移動，為後十
字韌帶鬆弛；而用力將小腿向前拉，如有移動，為前十字韌帶鬆弛，
此試驗稱為膝關節抽屜試驗。
(6)膝關節內外側韌帶鬆弛的檢查：膝關節伸直時，小腿在中立位，檢
查者一手固定大腿，一手握住踝部，用力將小腿在膝部向外展，如
有鬆動表示有膝內側副韌帶鬆弛，反之稱為外側副韌帶鬆弛。
(九) 踝關節檢查:
(1)視診時注意內、外踝部及踝前、踝後，有無腫脹。若踝周圍皆有腫
脹，表示可能有積液或滑膜肥厚。觸診時若有踝關節炎腫時，沿著
關節炎前緣可摸到腫脹及壓痛。
(2)踝關節向背彎曲可達 20 度，向足底彎曲可達 45 度會受到限制，踝
關節下關節之關節活動檢查，先固定小腿下緣，而將足跟內翻轉可
達 30 度，外翻轉可達 20 度。
(十) 足關節檢查:
(1)視診時，請病人站立，可觀察有無槌狀趾 (hammer toes)或拇趾外
翻 (hallux valgus)，可造成前足痛。注意有無胼胝存在，若有表示
足面與鞋有不正常之著力點。扁平足、足跟有無內翻或外翻之觀
察，以站立時最明顯。
(2)對於蹠趾關節炎之簡單篩檢，為以拇指、及食指、中指抓住足部內、
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外側由蹠骨頭部，由兩邊向內壓擠，若有疼痛時，須考慮有蹠趾關
節炎，然後再就每一蹠趾間進行觸診。
(3)蹠趾關節(MTP)觸診時，需注意有無變形、腫脹或壓痛，若第二、
第三或第三、第四蹠骨頭部之間有壓痛，必須考慮是否有 Morton
神經瘤。請病人只以趾尖著地，只以腳跟著地行走，或以足部外緣
或內緣著地行走，可評估足部活動範圍及肌肉力量。
(十一) 下肢的測量：
(1) 下肢測量主要為量長度及大、小腿之周徑，兩側須對比，以便發現
有無一側縮短或變細。測量腳之相對長度時，請病人仰臥，軀幹縱
軸與兩髂前上棘連線呈垂直，兩下肢置對稱位置，從髂前上棘至同
側內踝頂點為下肢的相對長度，兩側相比，看有無一側縮短。當有
短縮而須測量其準確尺寸時，請病人直站，在短腿腳下墊不同厚度
木板，而使兩側髂前上棘在同一水平，所墊木板厚度即為該腿短縮
長度。
(2)當比較兩側大、小腿周徑時，請病人放鬆肌肉，自髕骨上緣 10 cm
處用軟尺測量大腿周徑，再在臏骨下緣 10 cm 處測量小腿周徑。一
側下肢縮短常見於小兒麻痹症後遺症、骨折畸形愈合、髕關節脫位
等。大小腿周徑變細常見於各種肌肉萎縮之病變。
(十二) 骨氐髂關節的檢查：
骨氐髂關節檢查可以下列不同方法，檢查該關節附近有無壓痛
或被引發壓痛：
(1)請病人平臥，髖關節在屈曲、外展及外翻位時，屈曲同側膝關節，
用力下壓。
(2)病人側臥，從骨盆上緣往下加壓。
(3)向前上髂骨棘兩側加壓，其壓力方向須向下向外以分離髂骨，或兩
側壓力向內。
(4)病人沿床緣平臥，一側髖關節在高度伸展位，而另一側髖關節由膝
處向對側肩方向加壓，以使該側髖關節過度屈曲。
- 33 -
(5)請患者站立並向前屈曲，對骨氐髂骨向前加壓，或患者取站位前屈
彎腰，檢查者以拇指對骨氐髂關節用力加壓。
(十三) 肌筋膜痛症候群及肌纖維痛症候群病患之體檢：
(1)肌筋膜疼症候群的特色是局部肌筋膜之疼痛，通常具有激發點，若
觸及此激發點則可引起典型之轉移痛。個別的肌肉有不同的激發點
及不同的轉移痛，由激發點處觸診通常可發現有局部之痛點及繃緊
之肌束，有時可引發局部之抽動或彈跳。
(2)從雙邊肩舺骨棘上肌之中央處作觸診，其力道以按捺時指甲上半
顏色變百為度，或抓起皮膚成摺輕作輾轉，若兩邊皆作痛時，須考
慮肌纖維痛症候群。
參考文獻
1. Kelly, Harris, Ruddy, Sledege, Textbook of Rheymatology, 5th Ed.,
Saunders
- 34 -
第六章
風濕病之實驗室檢驗
一、前言
臨床醫師經由問診、體檢，有了可能診斷後，再作實驗室檢驗才為
有用。實驗室檢驗如何選擇方不致於亂槍打鳥，在於醫者之智慧，而用
實驗室檢驗取代詳確之問診及身體檢查絕不可能，但適當之實驗室檢
查，其結果對較複雜之全身性風濕疾病之診斷，常有撥雲見日之效。
二、風濕疾病實驗室檢驗選擇原則：
（一）實驗室檢驗，絕不能代替病史問診及身體檢查。
（二）實驗室檢驗之選擇，應考慮其結果對於病人之治療處置有無幫
忙。
（三）由問診及體檢後，某診斷有中等程度之可能性時，選擇適當之
實驗室檢驗最為有用。以類風濕因子試驗（RF）為例，若由
臨床估計某病患類風濕關節炎之驗前機率為 1%，若 RF 陽性，
驗後類風濕關節炎之機率僅增為 33.1%，若 RF 陰性，類風濕
關節炎之機率降為 0.3%；驗前估計類風濕關節炎之機率為
30%，若 RF 陽性，則驗後類風濕關節炎之機率大增為 95.5%，
RF 陰性則類風濕關節炎之機率降為 9.7%。
（四）若非時間緊迫，同一時間作太多實驗室檢查，並不恰當，因容
易有偽陽性之結果。以下為例，若單一之實驗室檢查，其結果
之偽陽率為 5%，同時作三個檢查時，至少一檢查為偽陽性之
機率為 14%；五個檢查時，至少一個檢查為偽陽性之機率為
23%；七個檢查時，至少一個檢查為偽陽性之機會增為 30%。
二、急性反應質(acute phase reactant)

在急性發炎或組織壞死時，肝臟會合成不同的蛋白稱為急性反應質，
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慢性發炎也會存在。目前臨床最常用來檢驗急性反應物質的檢查為 C 反
應蛋白(CRP)及紅血球沈積速度(ESR)。在風濕病之發炎程度追蹤上各有
不同助益，ESR 對於大細胞動脈炎(giant cell arteritis)及風濕性多肌疼
(polgmyalgia rheumatica)之診斷有其重要性，ESR □ 50mm/小時，是其
診斷條件之一，但須注意者為約 10%病患，ESR 為正常。
結晶性關節炎、細菌性關節炎病患有時 ESR 正常，且對病情追蹤，RSR
也不是很好的檢查。全身性血管炎一般而言 ESR 昇高，但原發性中樞神
經血管炎，Henoch-scholein 紫斑症、淋巴肉芽腫及閉塞性血栓血管炎之
ESR 卻多為正常。ESR 對於大細胞動脈炎或風濕性多肌疼之疾病追蹤很
有助益，但對於紅斑狼瘡及脊椎關節炎(Spondyloarthropathy)卻較無幫
忙。
三、自體抗體
許多風濕病人血清內，有對抗自身細胞之胞內、胞膜表面及胞外抗
原之抗體。胞內抗原包括核抗原及細胞質抗原，前者之抗體如抗核抗體
。抗胞膜表面抗體有
(ANA)，後者如抗嗜中性白血球胞質抗體（ANCA）
多種，HLA 即為其中抗原之一。而有些抗體可和血漿內凝血之分子結
合，如狼瘡抗凝質 (lupus anticoagulant)。
檢測自體抗體之方法有多種，如間接免疫螢光法、酵素免疫細胞化
學法、被動血球凝集法、顆粒凝集法、雙向免疫擴散法、對流免疫電泳
法、核醫分析法及酵聯免疫吸附分析法。檢查體液內有無抗細胞抗體及
抗胞外非溶性成分之抗體時，間接免疫螢光法為最常用之方法。而抗可
溶性成分如凝血因子、DNA、核蛋白和補體等之抗體檢查，常用免疫擴
散法、對流免疫電泳法、核醫免疫分析法及酵聯免疫吸附分析法。
以上各種分析方法之靈敏度不同，且大部分操作未標準化且無國際
單位量化標準，因此各實驗室之結果難以比較。而且有許多抗體檢測繁
複，只有研究型實驗室才能檢查。少數正常人有低效價自體抗體，因此
絕對不要只因某種抗體之存在，就確定診斷某種疾病。
- 36 -
四、抗核抗體 (Antinuclear Antibodies)
抗核體對於全身性紅斑狼瘡診斷有很高之靈敏度，而其中之 Sm 抗
體及雙縷 DNA 抗體，對於全身性紅斑狼瘡之診斷很有特異性。而核抗
體檢查在全身性紅斑狼瘡之靈敏度為 95% 以上，若核抗體陰性，必須懷
疑全身性紅斑狼瘡之診斷是否正確。若臨床高度懷疑有全身性紅斑狼瘡
之可能性，但抗核抗體陰性，就必須測試抗 Ro 抗體 (SSA 抗體)及 CH50，
因為有些「核抗體陰性」之全身紅斑狼瘡病患，有抗 Ro 抗體存在，而
另有些「核抗體陰性」之全身性紅斑狼瘡病患有補體缺乏症。
抗核抗體檢查之特異性並不高，其他風濕疾病如全身性硬化症、乾燥症
候群、類風濕關節炎，也會有抗核抗體陽性，且部份健康之老人、感染
病病患、特殊藥物使用者，也有可能抗核抗體。因此抗核抗體對於診斷
全身性紅斑狼瘡，在臨床上至少有中等程度懷疑全身性紅斑狼瘡時較有
意義。若僅因病患發燒或關節痛，而抗核抗體陽性，就診斷為全身性紅
狼瘡，可能發生錯誤。大部份偽陽性抗體其效價較低，但也有部份紅斑
狼瘡病患之抗核抗體為低效價，因此不能僅以抗核抗體效價之高低，作
為診斷有無之依據。必須問診及體檢後，有合理程度之懷疑，測定抗核
抗體才有意義。
五、抗中性球胞質抗體(Antineutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA)

ANCA 最先被認為是 Wegener 肉芽腫所特有的抗體，但後續之研
究，發現不同的 ANCA 對抗不同成份的抗原，在風濕病及非風濕病皆可
被發現。ANCA 由間接免疫螢光法之螢光染色觀察可分二型，一為細胞
質型 (c-ANCA)，一為核周邊形 (p-ANCA)。c-ANCA 之抗原為 proteinase
3 (PR3)，此抗體在急性瀰漫型 Wegener 肉芽腫及新月形或壞死性腎絲球
炎之陽性率為 70%-90%。而 p-ANCA 之抗原為 myeloperoxidasc (MPO)，
最常在免疫複合體稀少性腎絲球炎，藥物性狼瘡及全身性紅斑狼瘡出
現。有些 p-ANCA 其抗原非 MPO，此類抗體在大腸炎病 (inflammatory
bowel disease) 被發現。因此 ANCA 也非有十足特異性，對於不明原因
之發炎疾病及血管炎病人，常規試驗 ANCA 並不恰當。
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六、類風濕因子(Rheumatoid factor)
類風濕因子為自體抗體之一種，其抗原為免疫球蛋白 G 的 Fc 部位，
在類風濕關節炎病患之陽性率約 75%-90%，但其特異性卻低，舉凡細菌
性心內膜炎、乾燥症候群、全身性紅斑狼瘡、冷凝球蛋白症等病患，其
關節炎有時類似類風濕關節炎，也可能有類風濕因子，而老人也容易有
類風濕因子，因此有類風濕因子不一定是類風濕關節炎，是臨床上值得
注意的事實。
七、人類白血球抗原 B27 (HLA-B27)

HAL-B27 在僵值性脊椎炎、萊特症候群、腸炎性脊椎關節病及乾癬
性脊椎炎病患之陽性率分別為 95%、80%、50%、70%，但國人之 HAL-B27
在正常人約為 6.5%，而只有少部份 HLA-B27 陽性者會產生脊椎關節病
變。因此對於臨床症據薄弱之疑僵直性脊椎炎病患，就算 HLA-B27 陽
性，仍不宜據以診斷為僵直性脊椎炎，因此仔細可靠的問史及身體檢查，
仍為最重要。
八、補體(complement)
最常見的檢查為以 CH50 或光散法 (Nephelometry) 測定先天性補體
缺乏或 C3、C4 之量，補體缺乏症時 CH50 降低。而補體 C1、C2 之缺乏
會造成全身性紅斑狼瘡或類似紅斑狼瘡之疾病，這種因補體缺損引起之
紅斑狼瘡常 ANA 陰性，因此對於 ANA 陰性之紅斑狼瘡，除了測抗
Ro(SSA)抗體外，也須測定 CH50。
補體降低之原因中，與免疫複合體有關的疾病，如全身性紅斑狼瘡、特
發膜增殖性腎絲球炎、冷凝球蛋白症，慢性感染所引起血管炎或腎絲球
炎、鏈球菌感染後腎絲球炎、全身性血管炎、血清病；與免疫複合體無
關之疾病，如粥瘤栓塞、溶血尿毒症候群、敗血性休克、肝衰竭、嚴重
營養不良、胰臟炎、重度燒傷。而血清補體之昇降和狼瘡腎炎之病況有
關，血清補體有可能在腎炎病發或惡化時下降，而經過治療變好後補體
又回昇，因此可作為疾病追蹤之利器，但須注意個體之差異，有些病患
補體恆低卻與病情無關。
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總之病人實驗室檢查之選擇在於醫者之智慧，千萬不能亂槍打鳥，
想用實驗室檢查取代詳實之病史及身體檢查絕不可能。過分依賴ＡＮＡ
為診斷全身性紅斑狼瘡、ＨＬＡＢ２７為診斷僵直性脊椎炎、RF 為診
斷類風濕關節炎、高尿酸為診斷痛風之依據，皆為常見之錯誤，應該避
免。
九、參考文獻:
1. Doherty M, Hazleman BL, Hutton CW, Maddison PJ, et al. Rheumatology
Examination and Injection Techniques. (Second edition) London), W.B.
Saunders, 1999
2. Cash JM. Evaluation of the Patient. A. History and Physical Examination.
Primer on the Rheumatic Diseases. 11 edition Arthritis Foundation
(Georgia), 89-94, 1997
3. Shmering RH, Liang MH. Evaluation of the Patient. B. Laboratory
Assessment. Primer on the Rheumatic Diseases. 11 edition. Arthritis
Foundation (Georgia), 94-97,1997
- 39 -
第七章
類風濕因子之臨床意義與應用
一、前言
健康檢查常把「類風濕因子」列為必檢之項目，一般民眾也
以為「類風濕因子」，只有類風濕關節炎病患才有，因此檢查結
果若為陽性而無關節炎，常產生許多疑問。我在門診就常碰到民
眾帶著「類風濕因子」陽性的檢驗報告，滿臉狐疑求診。其實除
了類風濕關節炎外，其他疾病不具有關節炎時，血清中也可能有
「類風濕因子」，如全身性紅斑狼瘡、乾燥症、結核病、慢性 C
型肝炎病毒感染等。而更需注意者，關節炎病患若有類風濕因子，
不一定就是類風濕關節炎，臨床醫師必須仔細鑑別。
二、定義
「類風濕因子」是血中一種抗體，因在類風濕關節炎病人血
清中常被發現而得名，但經多年來之研究發現，類風濕因子在很
多疾病都可能發生，因此常被用來篩檢病患是否有風濕、自體免
疫、感染、腫瘤疾病之一種檢驗。若善用「類風濕因子」，常可
小兵立大功，進而發現許多臨床症狀不明顯的疾病。
三、成因
類風濕因子是一種自體抗體，其抗原為自身之免疫球蛋白
IgG。抗體之形狀如 Y 字型，形態恰如蠍子，其突出之雙螯(稱為
Fab 部位)，可咬住抗原，或 IgG 抗體之尾端。類風濕因子之雙螯，
就可咬住自身體內 Y 字型免疫球蛋白 IgG 之尾端 (Fc 部位)，這對
免疫複合體在體內經由網狀內皮細胞系統之清除，而減少病原，
頗有幫忙。在風濕、自體免疫、感染、腫瘤等病患，其免疫球蛋
白 IgG 常會增加，或產生構造之變異，而引起自身對抗 IgG 之抗
體，此自體抗體即為「類風濕因子」。
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四、引起「類風濕因子」之疾病
血清中具「類風濕因子」之疾病，有風濕、自體免疫、感染及
腫瘤等四大類，分別介紹如下：
(一) 風濕性疾病
1. 類風濕關節炎:
此類病患 80%會有類風濕因子，但有 20%之病患不會有類
風濕因子，特稱為「血清陰性類風濕關節炎」。
2. 反覆陣發性風濕症:
反覆再發之大小關節局部或全部之腫脹，或關節周圍組織
之紅腫，常被誤診為「痛風」。依據我們追蹤長達 15 年的
研究，國人此類疾病之 8%，會演變成典型的類風濕關節
炎，此類病患演變成類風濕關節炎之直前，常會類風濕因
子陽性。
(二) 自體免疫疾病
1. 全身性紅斑狼瘡、混合性結締組織病、硬皮症、皮肌炎等病
患，約有 30%會有類風濕因子，冷澱球蛋白病病患 80%會
有類風濕因子。上述病患常會併發關節炎，因此容易魚目
混珠，被診斷為「類風濕關節炎」，須特別注意。而其他
如類肉瘤、血管炎、肺纖維化病患，也偶見「類風濕因子」
陽性。
2. 乾燥症:
乾燥症是全身性疾病，全身之外泌腺分泌減少，而且諸多
內臟器官也會發炎。早期病患常無口乾眼乾之自覺症狀，
而僅有「類風濕因子」或「抗核抗體」之陽性。因此對「類
風濕因子」陽性之病患，須慎查乾燥症之有無。
(三) 感染疾病
1. C 型肝炎慢性感染:
當今台灣，我們在臨床上最常發現類風濕因子之慢性感染
病患，為慢性 C 型肝炎感染併發冷澱球蛋白，此類病患有
80%之機會有類風濕因子，而此類病患除肝炎外，常有乾
燥症、紫斑、關節炎、腎炎等肝外症狀，而肝炎症狀常不
- 41 -
明顯，易被忽略。
2. 其他感染疾病:
亞急性心內膜炎、愛滋病、結核病、慢性梅毒、慢性病毒
感染、慢性寄生蟲感染(如中華肝吸蟲)等疾病，皆可能發
生類風濕因子。
(四) 腫瘤疾病
少數之白血病及淋巴瘤，或單株球蛋白增生症可發生類風濕
因子。
五、結論
綜合上述，「類風濕因子」不一定在類風濕關節炎才有，其
他許多種類疾病也會發生；而關節炎病患若有類風濕因子，也不
一定就是類風濕關節炎。病患若發現「類風濕因子」陽性，請赴
免疫風濕科專科醫師處求診，若能找出其真正原因，也不失為維
持健康之重要契機。
六、參考文獻
Saunders
- 42 -
第八章
ANA 判讀流程圖
43
筆記區
44
第九章
腎臟移植配對原則
一、經衛生署公告移植標準審查合格之等待移植登錄者，依器官移植分配
原則接受器官移植分配。
二、器官移植分配依據影響各器官移植等相關因素，排定器官分配順序：
（一）心臟、肝臟、肺臟移植考慮疾病嚴重度等級。
（二）腎臟移植考慮捐贈者與受贈者組織配對相合程度。
（三）地區因素（勸捐醫院＞區域內＞全國）。
（四）捐贈者與受贈者血型相合程度：相同＞相容。
（五）捐贈者與受贈者 B、C 肝炎病毒測試，非 B、C 型肝炎帶原者優
先。
（六）等候時間長短。
（七）腎臟移植評分。
三、符合絕對規則
(一) Blood type compatible:
O, A, B, AB
A → A, AB
B → B, AB
AB → AB
(二) HBs (+) donor → recipient HBs (+), or anti-HBs (+), or anti-HBc(+)
[HBs (+) donor cannot be given to HBs (-), anti-HBs (-), anti-HBc (-)
recipient]
(三) Anti-HCV (+) donor → anti-HCV (+) recipients
- 45 -
四、腎臟移植評分標準:
器官分配評分準則參考美國 UNOS 評分準則或英國評分準則。
(一)美國 UNOS 評分準則

標準 Level 得分
等待時間第一年分數比例
(每一年加 0.5 分) 0.5
HLA 組織抗原符合 0ABDR mismatch 10
配對 0BDR mismatch 7
0AB mismatch 6
1BDR mismatch 3
2BDR mismatch 2
3BDR mismatch 1
More mismatch 0
病人體內抗體強弱 >=80%且初步交叉試驗呈陰性 4
比率 <80%(且/或) 初步交叉試驗呈 0
陽性
病患年齡 <11 歲 3
11-18 歲 2
>18 歲 0
曾經為腎臟捐贈者為腎臟捐贈者 4
＊資料來源:Kidney and Pancreas Transplantation p.430
- 46 -
第十章
風濕免疫疾病診療常見之陷阱
一、前言
風濕病在基層醫療門診之人次高居第三位，僅次於上呼吸道感染及腸胃道
疾病，但其有關診療之教學在醫學院求學或醫院之臨床教學時數未能充分反
應，加以國人患有風濕病時，常先到國術館或以傳統醫學治療，而延誤治療之
時機，事實上目前西醫在此方面已大有可為。
風濕病因臨床免疫學、分子生物學進步之影響，其診療面貌日新月異大異
往昔，只要有正確之診斷，其治療效果及預後皆能改善極多。風濕病之診療，
如辦大案，醫者恰如福爾摩斯，對病史之問診及身體檢查必須詳實，觀察入微，
輔以慎選之實驗室檢查，細心之鑑別診斷及適切之治療計畫，方能盡全功。
二、風濕免疫疾病診療常見之陷阱
陷阱一：問史不詳細
關節炎之問診需注意其發生先後時序，對稱與否，及急性或慢性之分，另
外有無明顯誘因如外傷、飲酒、曝曬盛陽等。全身症狀如發燒、倦怠、體重、
無力、乏味之有無，更需注意其他器官病症之有無，如精神狀態、皮膚、毛髮
之病狀，乾口、乾眼、虹彩炎、腹痛、腹瀉，胸痛、氣喘、四肢末端痲木、燒
灼感，血行狀況如雷諾現象、脈摶之強弱對稱，蛋白尿及血尿之有無。
過去病史與個人史，如職場、職務、抽煙、喝酒、輸血、紋身、紋眉、肝
病、肝炎、甲狀腺疾病、血液疾病，精神神經糸統疾病，糖尿病，高血壓、腫
瘤、性病史、產科史；家族史如風濕病或自体免疫病之詳情。
百分七十之風濕病由詳細病史之問診即可診斷，風濕病失診、誤診之最大
原因為病史詢問之不夠詳細正確。
陷阱二：體檢不詳盡
關節發炎程度，關節周邊組織有無發炎，皮疹之種類部位及特徵，指甲病
變、指甲褶旁微血管之觀察入微，心雜音，肺部哮喘音，後肺基底部之捻髮音,
肌肉、神經系統等等之檢查，必須詳細正確。
風濕病常見的皮膚表徵及鑑別診斷如下：
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紅斑性狼瘡
蝴蝶斑的迷思
butterfly rash of SLE
acne rosacea
lupus pernio
lupus vulgaris
seborrheic dermatitis
各種紅斑狼瘡的皮膚症狀
discoid rash
bullous LE
reverse Gottron sign
digital and palmar vasculitis
.皮肌炎：Gottron sign, Shawl sign, mechanic hand
.硬皮症：sclerodactyly, digital pitting, telangiectasis, calcinosis
.乾癬性關節炎：nail pitting, salmon patch, onycholysis
.類風濕性關節炎:：rheumatoid nodules
.其他風濕病常見之皮膚症狀
livedo reticularis
atrophy blanche
purpura, palpable purpura
erythema nodosum
Raynaud’s phenomenon (two phase, three phase)
陷阱三：檢驗過與不及
抗核抗体，類風濕因子，抗白血球細胞質抗體，抗心脂質抗體，人類白血
球抗原如ＨＬＡＢ２７，微生物之分生檢查，冷澱球蛋白之分型，關節液之
偏光檢查等，其檢查之選擇在於醫者之智慧，方不致於亂槍打鳥，但用於取代
詳實之病史及理學檢查絕不可能。
如過分依賴ＡＮＡ、ＨＬＡＢ２７之有無，作為診斷ＳＬＥ、僵直性脊椎炎
之依據；或關節炎病患有高尿酸血症即診斷為痛風症，皆為常見之錯誤。
陷阱四：鑑別診斷不細膩
鑑別診斷因病情而異，常需細膩小心，常見之疏忽如下所述：
肌筋膜痛症候群是臨床上一般門診最常見之疼痛，但卻常被忽視。
肌筋膜痛症候群更是常被忽略，有些肌筋膜痛症候群病患僅有局部之酸
疼，但有些肌筋膜疼症候群病患卻更伴有自主神經症狀如耳鳴、流淚、眩暈、
- 48 -
心跳等症狀，有時病患之主訴卻為手麻、或腳麻而疼痛卻不厲害，在臨床上
更加混淆。急慢性肌筋膜痛症候群引起之胸痛，被診斷為心肌梗塞或狹心症
時有所聞。而腹部之肌筋膜痛症候群以便秘或腹瀉，甚至症狀酷似急性腹症
之表現皆有可能。而有些病患可能伴有失眠焦慮，有可能被診斷為焦慮症、
慮病症、憂鬱症，長久治療不見起色，甚至更多病人可能被作了許多不必要
之檢查。
一般辦公室工作者易患頭頸部、腰部肌筋膜痛症候群，勞動者易患有急
性或慢性之背痛，絕大多數為背部或臀部之肌筋膜痛症候群，但常被誤診為
長骨剌或椎間盤脫出，有許多老年人常有膝痛無法蹲下，常見之原因為下肢
肌肉之肌筋膜疼症候群。
己有關節炎之病患更易患有肌筋膜疼症候群，若不察而一昧加重消炎止
痛劑，非僅無效且更易造成副作用。
(一)頭頸部的肌筋膜疼痛
斜方肌 (Trapezius) : 脖子僵硬，落枕，膏肓痛，慢性顳側頭痛
胸鎖乳突肌 (Sternocleidomastoid muscle) : 頭痛，頭暈，耳鳴腦鳴，眼痛
耳痛，視力模糊，卻找不到病因，很可能就是它
提肩胛肌 (Levator scapulae muscle) : 脖子僵硬，就是血濁，血壓高嗎?
頭夾肌及頸夾肌(Splenius capitis and splenius cervicis) : 頭頂痛，痛之入骨
後頸肌群 ( Posterior cervical muscles : multifundi, semispinalis) : 脖子僵
硬，孫悟空金箍咒型的頭痛
下枕骨肌 ( Suboccipital muscle ) : 金箍咒型的頭痛的另一個幫兇
顳肌 (Temporalis muscle) : 單側顳部的頭痛，不一定就是偏頭痛！
臉部表情肌及咀嚼肌 : 假性三叉神經痛，顳顎關節疼痛牙關開合困難
(二) 常見的肩胸背的肌筋膜疼痛
斜角肌(Scalene Muscles): 手指痠麻無力最常見的源頭，偶見手指關節
痛，晨間僵直，而被誤診為類風濕性關節炎，不得不慎。
上肩脊肌(Supraspinatus Muscle): 五十肩的祕密客，肩關節內收動作困
難，無法側面上舉。
下肩脊肌(Infraspinatus Muscle):無法側睡的肩關節痛，向後不能、向前困
難。
小圓肌(Teres Minor): 後肩痛，不動比動痛。
擴背肌(Latissmus Dorsi Muscle): 惡性的中胸部背痛
大圓肌(Teres Major): 後肩痛，動比不動痛。操作無動力方向盤的貨車尤
其明顯。
- 49 -
菱狀肌(Rhomboideus Muscles): 痛入膏肓而非病入膏肓.三角肌(Deltoid
Muscle): 肩部運動傷害中最常見的肌肉
胸大小肌(Pectoris Major & Minor): 非心絞痛的前胸痛，尤其左側胸肌痛
常被誤診為狹心症.胸骨肌(Sternalis): 不因活動影響之胸骨下疼
痛。為持續性疼痛與休息或運動無關
前後鋸肌(Serratus Anterior, Posterior): 猛烈咳嗽或長期咳嗽後的胸痛
(三)常見的上肢及下肢肌筋膜痛
手二頭肌(Biceps brachii): 易誤診為肩關節病變，會造成手臂前側疼痛及
肩關節前側疼痛
手部伸肌(Hand extensors): 易誤診為晼關節病變，疼痛也會反射至肱骨外
上，常診斷為網球肘
股四頭肌(Quadriceps femoris):易誤診為膝關節病變，股四頭肌的緊縮，會
造成大腿前側疼痛及膝痛
腿後筋(Hamstring muscle): 易誤診為膝關節病變，也會造成大腿後側疼
痛，需與坐骨神經痛區分
腓腸肌(Gastrocnemius muscle): 易誤診為電解質不平衡，夜間之小腿抽筋
比目魚肌(Soleus muscle): 會造成腳後跟疼痛
(四)常見的腰臀部之肌筋膜疼痛
胸腰脊旁肌(Thoracolumbar Paraspinal Muscles)—腰骨酸痛無力站久也痛
腰方肌(Quadratus Lumborum)—腰子筋痛，腎虧
髂腰肌(Iliopsoas Muscle)—腰痛的藏鏡人，嚴重時引起股神經之壓迫症狀
臀小肌(Gluteus Minimus) —假性坐骨神經痛的元兇
臀中肌(Gluteus Medius)—臀部疼痛，走路更痛
臀大肌(Gluteus Maximus)—臀部痛，痛到坐立不安，,常以自由式游泳的
人，更容易有這種毛病
梨狀肌(Pyriformis muscle)—假性坐骨神經痛的另一個元兇，久站久坐。
走遠之後更痛，更麻，更酸。
(五)各種風濕病常會併發種種的肺病變
其中常見的如硬皮症及皮肌炎(或多發性肌炎)合併的間質性肺炎及
肺部纖維化或急慢性之纖維性肺泡炎，紅斑性狼瘡及類風濕性關節炎合
併的肋膜積液，混合性結締組織病、紅斑性狼瘡及硬皮症合併的肺動脈
高壓，抗磷脂抗體症候群及紅斑性狼瘡合併的肺動脈栓塞等。較少見的
如類風濕性關節炎合併的閉塞性細支氣管炎及肺動脈炎，紅斑性狼瘡及
- 50 -
Goodpasture’s 症候群併發的肺出血，Wegerner’s 肉芽腫或類肉瘤症合併
的肺病變等等。在臨床上的表現，間質性肺炎及肺部纖維化主要是逐漸
惡化的呼吸困難(尤其是耗費體能的活動)及乾咳，肋膜積液則是胸痛、呼
吸困難等，肺動脈高壓則可出現缺氧性胸痛、右心衰竭、暈厥等症狀，
肺動脈栓塞則是呼吸困難及伴隨有胸痛或咳血等。
(六)風濕病會引發多樣性腎病變
如腎絲球及腎管間質(Tubulointerstitial)病變；隨著診斷及醫療的進
步，只要及早做足夠且正確的治療，大多數的腎病變皆可緩解。目前利
用特殊抗體的檢查也可幫助臨床醫師做迅速而正確的判斷。如抗核抗
體，抗中性白血球細胞質抗体(ANCA)，抗腎絲球基底膜抗體，抗心脂抗
體之測定，皆有助於鑑別風濕病病患腎病變之原因。而用於風濕病治療
的藥物(如 NSAIDs, Gold D-penicillamine 等)也有可能導致腎病變，尤其中
國人偏好的中草藥，亦會造成中草藥腎病變，甚至急性腎衰竭死亡，更
需列入鑑別診斷。
(七) Ｃ型肝炎病毒感梁所引起之風濕病
有輸血、肝炎、紋眼、紋眉、紋身、藥癮、不潔肌肉注射病史之病
人，需特別注意其風濕病或自體免疫病患須注意是否與Ｃ型肝炎病毒感
染有關。
在台中榮民總醫院免疫風濕科及關節炎特別門診，所診斷因Ｃ型肝
炎病毒感梁所引起之風濕病不少，臨床所見病例之頻率依次如下：下肢
血管炎病患，乾燥症病患具高類風濕因子而無ＳＳＡ或ＳＳＢ抗体，非
典型之類風濕關節炎而有高類風濕因子，不明原因高風濕因子之健檢病
患，神經炎病患，大多病患在到本院免疫風濕門診求診之前，並不知道
患有Ｃ型肝炎。以上病患大都具有混合冷澱球蛋白，而肝功能異常者僅
有一半，部份病患以干擾素治療可有療效。因此Ｃ型肝炎病毒與風濕病
有關，甚至可引起風濕病殆無疑問，Ｃ型肝炎病毒在台灣尤其是中南部
並非少見，在基層醫療應有許多机會診治此類病患，值得特別警覺。由
以上所述之例子，可見免疫風濕疾病之鑑別診斷，需相當細膩小心。
陷阱五：治療火候不適切
(一)過度使用類固醇
非醇類消炎劑，針劑，降尿酸藥物是常見之通病。玆略以數例說明：
- 51 -
骨關節炎為常見之疾病，但此類病患，其痛源常非來自關節軟骨本身，而
長期使用ＮＳＡＩＤ，是常見易患之錯誤。
肌筋膜疼症候群之治療通常以局部治療輔以患部肌筋之被動伸張，即可大
幅改善症狀。局部治療包括冷噴或以ｘｙｌｏｃａｉｎｅ、生理食鹽水其
或針尖作激發點之局部注射。避免不良之姿勢及反復局部之使力，維持良
好之體能，充足之睡眠及適當之運動，尤其是患部肌筋之反覆被動伸張運
動，是避免肌筋膜疼症候群反覆再發之最佳方法。但常見給予病患長期使
用ＮＳＡＩＤ，非但效果不大，且也是常見之錯誤。
(二)不當使用類固醇
醫師及病患常因一時之效而不能自拔。類固醇之脈衝治療，也有被濫
用之趨勢，類風濕關節炎病患或中等程度以上之狼瘡腎炎，未慎加用二、
三線免疫藥物，而屢行脈衝，恰似掩耳盜鈴，病情可能愈演愈烈，終至於
不可逆。對第三、四期類風濕關節炎病患未能妥善調整或加用免疫調節藥
物，而屢予施打類固醇脈衝，常易導至反彈，關節發炎及破壞愈厲害，對
病患長期病程終將為害更深。類固醇脈衝療法，亦非狼瘡腎炎之萬能丹，
尤其是有部份具腎病症侯群病例，更可能造成腎功能不可逆之變化，不可
不慎。
(三)關節炎加上高尿酸不等於痛風
無症狀的高尿酸，不需要藥物治療，但仍長期濫用降尿酸藥物為常見
之通病。而急性發作與慢性治療時藥物之種類、時序及劑量，也有值得注
意的地方，稍一不慎，反而會造成痛風加劇，甚至產生反彈現象。更常見
痛風發作時被打了Ａｓｐｉｒｉｎ一針，反而使病情加劇。
三、參考文獻
Saunders
3. Simons, Travell, Myofascial pain and dysfunction the trigger point manual,
2nd Ed. Williams & Wilkins
4. Daniel J. Wallace, Bevra Hannahs Hahn, Edmund L. Lupus Erythematosus
Dubois, Dubois' Lupus Erythematosus, Lippincott Williams & Wilkins
Publishers
- 52 -
第十一章
(一)
紅斑狼瘡之症狀與診斷
一、概論
全身性紅斑狼瘡(以下簡稱 SLE)是中國人好發之自體免疫疾病，在臨
床上並不少見，國人之罹病率約為 75/100,000。SLE 病變幾可遍及全身各
器官，不易捉摸，若不注意，常會耽誤病情，而延誤治療之時機。其診斷
大抵依據美國風濕病學會之診斷條件，但需注意者為病患常在四條件未符
合前已病的相當嚴重。基本上美國風濕病學會之診斷條件設立之目的是作
為疾病分類，及更嚴重或稍後期之全身性紅斑狼瘡診斷之確立及分類，但
不能排除早期或臨床症狀不多之全身性紅斑狼瘡之診斷。SLE 之臨床症
狀，千變萬化無奇不有，且國人較諸其他人種較易發生此病，各科醫師皆
有可能診治 SLE 病人，因此臨床醫師之警覺性和對本病各種可能之臨床
症狀之認識，對 SLE 之診斷和治療極為重要。
二、SLE 與皮膚黏膜
SLE 皮膚病徵有急性、亞急性及慢性之分。急性表徵如蝴蝶斑，大範
圍之紅斑或大泡狀(bullous)病變。亞急性病徵有丘鱗狀之病灶，有時類似
乾癬，有時有環形或多環形之病灶為其特色，病人大部份具有 Ro 抗體
(SSA)，特稱為亞急性皮膚紅斑狼瘡(subacute cutaneous lupus erythematosus,
SCLE)，國人較不常見。
慢性之皮膚病變有盤形紅斑(discoid lupus)，盤形紅斑又有局部型及全身型
之分，有些盤形紅斑有表面肥大(hypertrophy)之現象，特稱為疣狀盤形紅
斑(verrucous DLE)，另有慢性深部發炎之深部紅斑(lupus profundus)。SLE
病患之 30%會有盤形紅斑，而有盤形紅斑之病患約有 10%會轉換成 SLE。
因此對僅有盤形紅斑而尚未有全身症狀之可能，一般而言盤形紅斑若發於
四肢、軀幹、或血清中具有高效價之抗核抗體，則較有演變成 SLE 之可
能，需特別注意觀察。SLE 病患約有 20%會有光敏感，需特別注意防曬，
- 53 -
以免皮膚病灶或全身症狀加劇，無光敏感之病患不必特別禁忌日曬。雷諾
氏現象(Raynaud’s phenomenon)為指趾之陣發性血管收縮，約 30%之 SLE
會有此現象，偶會造成壞疽需加注意。口腔黏膜之潰瘍也常見於活動期之
病患。
三、SLE 之骨骼、關節、肌肉症狀
SLE 病患約有一半以上會有關節痛或關節炎，先被診斷為類風濕關節
炎之病患，而以後演變成 SLE，也屢見不鮮。更有些 SLE 病患、慢性關
節炎造成手部之變形，其形狀如類風濕關節炎之變形，但以手力卻可矯正
其變形且無明顯之骨蛀蝕現象，特稱為 Jaccoud deformity，相當具有特色。
骨缺血性壞死 ischemic necrosis of bone 或稱 avascular necrosis，常見
於 SLE，其發生率約為 4%~10%。SLE 發生骨缺血性壞死，並非全因類固
醇之使用，有些 SLE 病人全然未使用類固醇前已發生骨缺血性壞死，其
與抗磷脂抗體症候群、血管炎或雷諾現象較有關連。臨床症狀為骨及關節
局部之疼痛及活動範圍受限，常見之部位依次為髖關節、膝關節、肩關節、
其它小關節亦可發生。
目前最為靈敏之檢查為核磁共振，再次為核醫掃描。而一般 X 光之異常，
常較核子醫學掃描之異常晚二、三個月。故不能以一般骨骼 X 光影像正
常完全排除骨骼缺血壞死的可能，臨床警覺性對骨缺血性壞死之診斷相當
重要。
SLE 病患發生骨缺血性壞死，與性別、年齡、罹患 SLE 時間之長短或
血清膽固醇、三酸甘油脂之含量無關，與使用類固醇之總時間與總劑量亦
無關。但與連續一個月或三個月平均每日使用類固醇之最高劑量有關。有
骨缺血性壞死之 SLE 病患在病程中有過類庫興氏症候群(Cushingoid
syndrome)者高達 85%，但無骨缺血性壞死之 SLE 病患，有過類庫興氏症
候群者僅 45%，因此有無類庫興氏症候群較諸類固醇使用之時間長短或
總劑量，可能與缺血性壞死之發生更有關係，因類庫興氏症候群病患之異
常脂肪沈積，亦包含在骨髓腔內，由於骨髓腔容量有限，故易引起骨髓腔
內壓力之昇高，及引起水腫及繼發性之骨骼壞死。另由臨床研究發現，骨
缺血性壞死與血管炎或雷諾現象，亦有關聯，因骨髓內之血管也可能有同
- 54 -
樣現象，而更易造成骨缺血性壞死。淺見以為下列幾種方法可減少骨缺血
性壞死之產生:
1. 善用類固醇藥物，以病狀之種類及輕重為原則，勿過分迷信或懼怕
類固醇藥物之使用。約翰霍金斯大學醫學院 Zizic 教授發現若最高
一月之 prednisolone 每日平均使用量少於 40mg，或最高之連續六月
每日平均 prednisolone 使用量小於 30mg ，或一年連續之每日
prednisolone 平均量小時 20mg 時，只有不到 5%之 SLE 病患會產生
骨缺血性壞死，可供臨床上劑量之參考。
2. 減少病患之類庫興氏症候，除合理使用類固醇劑量外，減少攝取醣
類及鹽份，可減少脂肪之沈積及降低體重，對骨缺血性壞死之發生
或減少或有幫忙。
3. 減少雷諾現象之發生，著重全身及四肢末端之保暖及血管擴張劑之
使用。
約一半之病患在病程中會肌肉痛，尤其是近端肌肉之疼痛。約有
5%~11%之病患會有肌肉炎，但類固醇或奎寧藥物也會引起肌肉病變，診
斷上需特別注意鑑別。肌肉炎之症狀，以四肢近端肌肉之無力為主，遠端
肌肉通常正常，病患在梳髮，抬舉物品、爬樓梯，或由蹲姿站起會有困難，
問診或身體檢查時稍加注意不難發現。
四、SLE 和眼睛
結膜炎、外鞏膜炎約有 15%之病人發生，虹彩炎極少發現。似細胞體
(cytoid bodies) 在急性病患之眼底較容易產生，而黃斑退化 (macular
degeneration)有時在未使用抗瘧疾藥物之病患也會發生。另乾眼症之病患
也需適當治療，以防角膜受傷感染。
任何 SLE 病患之視力減退皆需視為嚴重之課題，積極尋找原因，裨能
早期治療。SLE 病患之眼睛病變，可能導致失明者有青光眼、中央視網膜
動脈阻塞(central retinal artery occlusion)、中央視網膜靜脈栓塞(certral
retinal vein thrombosis)、及視神經炎(optic neuritis)，需及時發現，積極治
療，否則預後極差。而增殖性視網膜病變(proliferative retinopathy)常慢性
發生，易導致極嚴重之視力衰退或失明。
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五、SLE 和心臟
缺血性心臟病變、高血壓、不整脈、心衰竭或心包膜炎所引起之心臟
症狀，需和肺部病變，食道痙攣，逆流等作詳細之鑑別診斷。SLE 病患約
14~56%會有心臟擴大，5~17%會有衰竭，而 14~46%在病程中會出現高血
壓，而高血壓常和腎臟炎或高劑量類固醇之使用有關。年輕之 SLE 病患
若有高血壓及腎病症候群，而長期使用類固醇，較容易產生冠狀動脈病變
及動脈粥狀硬化。冠狀動脈之血管炎，較少見但仍需注意。
心包炎約在 6~45%之病患會發生，心包積水以超音波檢查約有 21~49%
會產生，在解剖之病患有 60~83%有心包病變。輕度之心包積文會中度積
水可以水楊酸鹽或非類固醇類消炎藥治療，而較嚴重之心包積水則需使用
劑量之類固醇治療。心肌炎約在 10%之病患會發生，且有時也導致心衰
竭。不整脈在 SLE 較為少見，除非有肺部病變或電解值不平衡或嚴重之
心肌發炎。風濕性心臟病，僧帽瓣脫垂(mitral valve prolapse)及細菌性心
內膜炎皆可能發生於 SLE 病患。僧愲瓣脫重在 SLE 病患並非少見，兩病
有無關聯，尚無定論。Libman-Sacks 心內膜炎因使用類固醇之治療之關係
已較為少見，但此病變很少引起臨床之血流動力變化，但或會引起細菌感
染及急性僧帽瓣閉鎖不全，在 SLE 病患拔牙等手術，使用抗生素預防感
染，仍為必需。
六、SLE 和肺臟
42~60%之病人會患肋膜炎，16~40%之病患在病程中可能會有肺積
水。病人有氣促及肺部 X 光浸潤時，需注意細菌性肺炎，狼瘡肺炎(lupus
pneumonitis) ，纖維化肺泡炎 (fibrosing alveolitis) ，肺泡出血 (alveolar
hemorrhage)及肺梗塞(pulmonary embolism)，肺水腫(pulmonary edema)之
可能性，其鑑別診斷有時相當困難:發燒之有無，痰液之檢查、血液白血
球高低，肺功能或核醫檢查，血紅素測定、胸疼之有無，發病之緩急皆極
重要。細菌性肺炎及狼瘡肺炎之診斷區別需特加注意，痰液之詳細檢查及
核醫 Gallium 肺部掃描會有幫忙。肺梗塞病患由於有些病人已在使用類固
醇及非醇類消炎藥物有時胸疼症狀不明顯，易誤診。肺泡出血病患有時病
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人並無血痰咳出，但氣促加劇，血紅素日降 3gm%以上，肺部有瀰漫浸潤
時，需插入氣管內管以診斷肺內出血之有無。SLE 病患少數會產生肺纖維
化。也有部分病人會有肺動脈高血壓，其預後不良。
七、SLE 之腸胃道症狀
吞嚥困難約在 2~6%病人發生，尤其有雷諾現象及嚴重乾口症狀之病
患較易發生。因壓力、類固醇、非醇類消炎藥物、水楊酸鹽藥物引起之胃
炎或消化性潰瘍，也常會發生。約三分之一病患有胃口不佳、作嘔、嘔吐、
腹瀉之症狀。8~10%病患會有腹水。
SLE 之急性腹疼是很重要的鑑別診斷課題，有時會有假性幽門阻塞
(pseudopyloric obstruction)，其症狀如同幽門阻塞;有時會有游移性腹疼或
腹絞痛，伴有腹瀉，腹部觸診常見反彈痛(rebound pain)而無板狀僵硬(board
like rigidity)，若有腹部板狀僵硬則需考慮有無腸胃之壞死及穿孔，小腸 X
光常見腸壁增厚，黏膜浮腫。但有時因部份病人已在使用類固醇，故其理
學檢查之異常，不太明顯，常會拖延正確診斷之時間，甚或造成誤成誤診。
一般而言 SLE 本病所引起之腸胃病變，以較大劑量之類固醇治療，常在
一、二天內使症狀消失，若拖延兩日以上需注意有無外科狀況或其他腹內
感染。
SLE 病患有時會有慢性腹瀉，可伴有或無腹痛，慢性腹瀉有時甚或造
成吸收不良(malabsorption)。小腸 X 光檢查常見腸壁增厚、黏膜浮腫。胰
臟炎雖為少見，但卻嚴重，可因胰臟血管炎或活動之狼瘡病情所引起，有
時可伴有皮下脂肪壞死。腸系膜動脈之血管炎雖少見，但可致命，其最常
見之併發症為腸阻塞，穿孔及壞死。
八、SLE 和肝臟
臨床觸診 10~30%病患有肝腫大，30%~60%病患在急性期會有肝功能
異常，但很少超過正常值之四倍，但肝炎、水楊酸鹽、非醇固類消炎藥物
所引起之肝功能異常偶會發生也需注意。類狼瘡肝炎(lupoid hepatitis), 或
近稱自體免疫肝炎 (autoimmune hepatitis) 在中國人較為少見，為一種慢
性活動性自體免疫之肝炎，臨床常會有全身倦怠、關節痛、發燒、食慾減
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退、黃疸之症狀，B 型 Cm 肝炎病毒檢查為陰性，血清中常有較高效價之
抗平滑肌抗體，抗粒線體抗體，有時亦會有抗核抗體出現，但病患之症狀
及實驗室檢查結果，很少有能符合美國風濕學會全身性紅斑狼瘡診斷之條
件。SLE 病患出現黃疸者較為少見，通常繼發於溶血性貧血、肝炎、胰臟
炎或藥物毒性反應。
九、SLE 和泌尿道
狼瘡膀胱炎(lupus cystitis)易有頻尿、尿急之症狀，但有時症狀卻不明
顯，慢性狼瘡膀胱炎有時可使輸尿管水腫(hydroureter)，甚或造成腎盂積
水(Hydronephrosis)，或更造成腎功能衰竭，更甚者繼發尿道或腎盂結石。
此類病患臨床上偶可伴有腹部疼痛、腹瀉等腸道症狀，而 X 光也可見到
薦髂關節炎 (sacroilitis)。
十、SLE 和腎臟
幾乎所有 SLE 都會有腎臟病變，有時尿液常規檢查正常，但在腎臟
組織切片，卻可在免疫螢光或電子顯微鏡檢查下發現異常。在臨床上約有
38%~65%之 SLE 病人有腎炎之現象，但在 SLE 疾病初發時就有腎炎者學
5~16%。腎炎之發生率常隨年齡之增加而遞減。
SLE 腎炎之診療，需注意其急、慢性，臨床症狀輕重之分，更需注意其
腎功能之可逆或不可逆，在急性或可逆時期，需積極使用腎上腺皮質素或
免疫抑制藥物;在慢性或不可逆時期，使用過量之腎上腺皮質素或免疫抑
制藥物徒增感染之機會。重度之狼瘡腎炎在臨床上之表現為快速進展。血
壓、血清肌氨酸酐(creatinine)，二十四小時蛋白尿、血清白蛋白和尿液沈
渣鏡檢，在狼瘡腎炎之治療上頗有參考之價值。活動性之狼瘡腎炎一般伴
有血清 C3 值之降低和 double strand DNA 抗體之昇高但也有不少例外，治
療時應以臨床表現為重，不要一昧追求實驗室數據之正常化以免用藥過
常，產生副作用或感染。
若有適當之治療，狼瘡腎炎之 5 年或 10 年存活率可達 86%或 75%。
末期之腎炎，並不代表生命之終結，狼瘡腎炎之末期腎衰竭，可行腹膜透
析、血液透析或腎臟移植。少數病患在透析後可回復足夠之腎功能而不必
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再透析，此種具有可逆性末期腎衰竭之病患，通常是在曾有突然快速之腎
功能惡化之病患發生，此種病人在透析時仍需積極使用較低劑量之藥物治
療。使用血液透析之病患，其五年之存活率約為 85%，和其他末期腎衰
竭之存活率無異。接受血液透析之病患通常其腎炎之外之病情亦大有改
善，而且血清免疫學檢查也可改善。以腎臟移植治療末期狼瘡腎炎，已甚
為成功可行，接受腎臟移植之病人，需病人之病情已有一年不再活動時才
可實行。被移植腎很少有狼瘡腎炎之復發。台中榮總已有十四例狼瘡腎炎
換腎成功之病例。
十一、SLE 與中樞神經
SLE 中樞神經病變所呈現之症狀相當複雜，可有單純之精神症狀或神
經症狀，也可能混合以精神神經症狀呈現，目前尚無絕對診斷之方法，醫
師面對混淆之狀況時需隨時不忘中樞神經感染（如結核桿菌腦膜炎、隱球
菌腦膜炎等）因病打擊所引起之精神刺激，藥物之副作用如腎上腺皮質素
所引起之精神症狀或 NSAID 所引起之精神症狀。
SLE 之神經症狀中又可分為中樞神經病變（包括腦部、顱神經、脊髓）
及周圍神經病變所引起之症狀，其中樞神經症狀，可以抽搐、昏迷、腦血
管之栓塞、出血、血管炎所引起之類似「中風」或顱神經、腦脊髓障害而
表現。周圍神經之病變可引起多發性單神經炎（mononeuropathy
multiplex），而造成運動或感覺之障害。精神症狀相當廣泛複雜，幾乎精
神病中之任何表徵皆可能出現，有時病患也可有如精神病（acute
psychosis）之表現。
在大部分中樞神經病變之 SLE 病患，腦波檢查會有異常，但不具特
異性，有時無中樞神經症狀時，腦波也會有所異常。SLE 本病所造成之中
樞神經病變，其腦脊髓液僅有一半會異常，因此有無中樞神經病變，臨床
判斷相當重要。
十二、SLE 與懷孕
SLE 病患之受孕率與常人無異，但其流產率較常人卻為增加。由於醫
療之進步，SLE 病患因生產而造成母體之死亡不多見，現在約僅有四分之
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一之母體懷孕會使得 SLE 之病情惡化，而大部分的病人病情並未受到影
響，而昔日常見的產後病情惡化，現也僅有約百分之十的病人發生。一般
而言母體在懷孕前或懷孕時病情控制愈穩定，則懷孕時或產後所造成之病
情惡化愈可減少。而懷孕或產後使病情惡化，最容易受到影響的是狼瘡腎
炎。因此適當懷孕時機之判斷頗為重要。
狼瘡腎炎之病人若血清肌胺酸酐超過 2mg/dl，有高血壓或腎病症候
群則不宜懷孕。SLE 病患之妊娠試驗可為偽陽性，懷孕時 C3 應會升高，
若 C3 降低或穩定不升，則需注意。定期檢查血液常規，尿檢、補體 C3、
SS-A 抗體，梅毒血清試驗、狼瘡抗凝血因子（Lupus auticoagulant）
、血
糖或抗心脂抗體頗為重要。最近之報告認為有狼瘡抗凝血因子或心脂抗體
之病患，較容易死產或流產，以適量之類固醇或 Aspirin 或可減少死產或
流產之機會。而大部分先天性紅斑狼瘡之胎兒，具有 SSA（Ro）抗體，
先天性心臟傳導阻滯之胎兒亦然。
一般而言百分之六十之懷孕會有足月順產，百分之二十會早產，百分
之二十會有流產或死產。SLE 婦女之家庭計畫相當重要，但仍以不服用口
服避孕藥為宜。
十三、SLE 之紅血球、白血球及血小板
SLE 病患約一半可見貧血，貧血之原因可能為慢性病之貧血、缺鐵性
貧血，有時有可因尿毒而引起貧血或因紅血球生成素抑制所造成。約有
16%之病人可產生自體免疫溶血性貧血，大部分此種病人其 Coombs 試驗
為陽性。
白血球降低在疾病活動期常會發生，可能因自體抗體或骨髓製造減少
所引起，但有時藥物也可造成白血球降低需特加注意。淋巴球減少，常因
抗淋巴細胞抗體所引起，通常代表疾病仍在活動。白血球增加通常在有感
染時發生，在使用較大量之類固醇時也會造成白血球增加。
約三分之一病人會有血小板數目減少，其中有 5%會產生較厲害之症
狀。臨床上也常見到被診斷為「慢性原發性血小球減少症(ITP)」之病患
在數月至數年內，轉變成 SLE，我們亦發現有抗核抗體，尤其是有 Ro (SSA)
抗體之病人在 5 年內有四分之三會轉變成 SLE，特別值得注意。
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十四、藥物引起之紅斑狼瘡
不少藥物會引起紅斑狼瘡，藥物性紅斑狼瘡之臨床特色為症狀突然發
生，常見發燒、肌肉痛、關節痛、胸腔積水、肋膜炎或心包炎。中樞神經
及腎臟病變極少發生，典型之蝴蝶斑、掉髮、盤狀紅斑等亦不常見。症狀
常在停藥後數日至數週內消失。
十五、診斷
目前全世界診斷全身性紅斑性狼瘡的標準，是以美國風濕病協會
1982 年提出的十一項診斷標準為主, 包括：臉部蝴蝶狀紅斑、光敏感、口
腔潰瘍、盤狀丘疹、漿膜炎(肋膜、心包膜、腹膜積水)、關節痛或關節炎、
腎臟異常(尿蛋白或細胞圓柱)、神經異常(痙孿、精神病)、血液異常(貧血、
白血球、淋巴球或血小板過少)、免疫異常(抗磷脂質抗體陽性反應、梅毒
血清偽陽性、Smith 抗體陽性、double strand DNA 抗體升高)、抗核抗體
呈陽性反應。
當以上十一項症狀中出現四項或四項以上時，即可診斷罹患紅斑性狼
瘡的可能性。不過，醫界最近發現，病人如果出現前述症狀，雖然還不到
四項，也應注意系統性紅斑狼瘡的可能。百分之九十九的紅斑狼瘡病人會
出現抗核抗體，而且在發病初期即可抽血檢驗出來。
根據台中榮總研究，台灣 SLE 病人一半以上具有 DR2 的遺傳因子，
而生育期的女性占百分之九十五以上。最常見的發病年齡是十五至二十五
歲，絕大多數是年輕女性，但男性、老人及孩童也都可能得病。紅斑性狼
瘡的症狀千變萬化，不易捉摸，不論病人或醫師都必須警覺。
十六、結論
以上所述為 SLE 之臨床症狀概要，很少有一疾病，病情變化如此複雜，
病變器官如此廣泛。由於免疫學檢查之進步，SLE 診斷之確定已無甚大困
難，因此最重要的是臨床醫師知悉 SLE 所可能產生的各種臨床症狀，及
認識此病是國人最常見的全身性自體免疫疾病，及認識此病是國人最常見
的全身性自體免疫疾病，有敏銳之警覺性是診療此病最大的法寶。
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十七、參考文獻
Saunders
4. Daniel J. Wallace, Bevra Hannahs Hahn, Edmund L. Lupus
Erythematosus Dubois, Dubois' Lupus Erythematosus, Lippincott
Williams & Wilkins Publishers
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第十一章
(二)
紅斑狼瘡之治療
一概論
全身性紅斑狼瘡為國人最常見的全身性免疫疾病，在以前是談虎色
變，死亡率極高，五年之存活率僅有百分之五，但由於最近診斷及醫療
之進步，死亡率已大為降低，我們病患之五年存活率高達百分之九十八。
全身性紅斑狼瘡之珍斷，由於臨床免疫學之發展，已較容易，治療也變
得比較有效，其他器官之病變，如:關節炎、皮膚紅斑等之治療，已較為
容易，而狼瘡腎炎之治療，則為目前較為困難之課題。
二治療之一般原則
照顧紅斑狼瘡的醫生除了必須通曉一般內科疾病之治療外，更須注意到
一些治療此病特殊問題之方法，如表一所示，同時也須注意到感染、高血
壓、驚厥和精神症狀之特殊治療。
紅斑狼瘡治療之一般原則為:
1定期評估病情及療效。
2保持充沛體力。
3避免曝曬陽光。
4適時控制感染。
5適當控制生育。
表一紅斑狼瘡特殊問題之方法
發燒:ParacetaminophenNSAID抗瘧疾藥物低劑量腎上腺皮質素
關節痛:NSAID抗瘧疾藥物
關節炎:NSAID抗瘧疾藥物低劑量腎上腺皮質素
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皮疹:局部使用腎上腺皮質素抗瘧疾藥物局部注射口服低劑量、中度
劑量之腎上腺皮質素
雷諾氏現象:戒煙穿暖和衣服，戴手套以保暖生物回饋nifedipine
漿膜炎:NSAIDs腎上腺皮質素
高血壓:利尿劑抗高血壓藥物
血小板減少或溶血性貧血:腎上腺皮質素Danazol免疫抑制藥物脾臟切
除(極少數)
腎臟炎:腎上腺皮質素脈衝治療免疫抑制藥物透析腎臟移植
中樞神經病變:腎上腺皮質素免疫抑制藥物
血管性頭痛:Propranolol
三藥物治療
紅斑性狼瘡藥物治療之觀念，首先需認清組織發炎係因異常之免疫反應
造成的，而此種異常免疫反應輕重不等，故治療藥物之選擇常因"時"因"
症"而異。
(一) 非類固醇消炎藥物(NSAIDs)
NSAIDs 常使用於較輕之紅斑性狼瘡，如關節痛、關節炎、肋膜炎
等。除了 Salicylate 外，目前尚有多種 NSAIDs。而目前並無證據顯示
NSAID 藥物中，任何一種較其他一種為優。因此 NSAIDs 之選擇常因
醫師或病人的喜好、價格、病患容忍程度而異。NSAIDs 常與腎上腺皮
質素(corticosteroid)合併使用以減少腎上腺皮質素之用量，但切忌同時使
用多種 NSAID。
NSAIDs 可能之副作用，包括腎功能之降低，和中樞神經系統的症
狀，有時可誤為紅斑狼瘡之發病。此時必需注意要停掉 NSAIDs，而非
昇高腎上腺皮質素劑量。臨床上有時候也可遇到較少見之副作用如發
燒、血管炎等，不可掉以輕心。
在急性或慢性狼瘡腎炎時，前列腺素(prostaglandin)為維持腎功能之
重要因素。而 NSAIDs 因會抑制前列腺素造成腎功能之降低和血清肌酸
酐之昇高。因此使用 NSAIDs 中之紅斑性狼瘡病患若腎功能變差，以停
用 NSAID 為首要，而不要冒然加用腎上腺皮質素。有時 NSAIDs 也可
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造成中樞神精症狀，而被誤為狼瘡之中樞神經病變。多種不同之 NSAIDs
可能與非細菌性腦膜炎有關，其中 Ibuprofen 報告最多。此種非細菌腦
膜炎在紅斑性狼瘡中最易發生，典型之非細菌性腦膜炎症狀包括頭疼、
假性腦膜炎、發燒。少數病例亦會有皮癢、面部浮腫、及結膜炎現象。
腦脊髓液呈現淋巴球或蛋白質的增加，此時必需停止用藥。
(二) 腎上腺皮質素(Corticosteroid)
腎上腺皮質素乃是治療紅斑性狼瘡最重要之藥物，在皮膚病灶可局
部使用，輕微病情程度時可使用低劑量，重度病情即在有使器官功能喪
失之虞時則需用高劑量，宜每日晨服用一次，以減少對腦下垂體一腎上
腺軸之影響。若如此使用無法控制病情時，則可每日分二次或三次服
用，通常可控制大部份之症狀。
腎上腺皮質素若長期使用須特別注意其副作用，若疾病已被控制，
逐漸減少藥量頗為重要。減藥的原則一般以每週隔日減少 5mg
prednisolone 為宜，漸減到絕對之隔日服用為原則。有些病患無法忍受
隔日使用之用法，在未給予 prednisolone 之當日下午或傍晚常有病情呈
現，此時可在未用藥當日，試給予 NSAID，若仍無效則必須每日使用
prednisolone，其劑量以能控制病情之最低劑量為準。若病患病情已緩解
則可慢慢降低劑量而終於停藥。若病患病情在如此使用口服腎上腺皮質
素一般時間仍無法控制病情，或產生其他較嚴重副作用時，則必需使用
其他種較為積極之治療方法。
靜脈 methylprednisolone 脈衝治療法:可視為治療重症紅斑狼瘡時，
替代口服高劑量腎上腺皮質素之方法。在每次脈衝治療後期間，仍須使
用較低劑量之 prednisolone 以減少腎上腺皮質素之副作用。口服
prednisolone 及脈衝治療法對兩者孰優孰劣，對長期病程之影響若何，
至今未有定論。Methylprednisolone 脈衝治療方法之副作用，包括臉部
潮紅、味覺鈍化、高血壓、血糖昇高及關節積水，偶而有報告較為嚴重
之副作用如過敏性休克、不整脈、抽搐、驚厥或不停之打噴嚏等亦必須
注意。且行脈衝治療之病患必須確定身上無感染之病灶如鼻竇炎、蛀
牙、肺結核等後再行治療。
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滿月臉、水牛肩、軀幹肥胖、骨質疏鬆、缺血性骨壞死為腎上腺皮
質素最常見之副作用。忌食太多醣類、脂肪、減輕體重，避免滿月臉、
水牛肩及雷諾現象或可減少缺血性骨壞死之現象。腎上腺皮質素之適當
使用甚為困難，在狼瘡病患之治療，最容易患的錯誤是「過」與「不足」
，
如何用的恰當，是時時必需檢討的課題，也是治療紅斑狼瘡之最高「藝
術」
。
(三) 抗瘧疾藥物(Antimalarials)
抗瘧疾藥物對紅斑狼瘡之皮膚、骨骼肌肉病變，或輕度之全身症狀
之治療有效。其療效發生之機轉至今未明，但可能和其具有消炎、免疫
抑制、防止光害及穩定核蛋白之作用有關。
(四) 免疫抑制藥物(Immunosuppressive drugs)

多種具細胞毒性及代謝拮抗之藥物，因其具有免疫功能抑制之作用
而被稱為免疫抑制藥物。此類藥物主要分為二類，即烴基藥物和嘌呤之
衍生物，劑量之調整及使用時間長短，主要係視其療效、副作用，尤其
是骨髓抑制之情形而定。
免疫抑制藥物之使用通常在高劑量之口服腎上腺皮質素失效時才
予使用。以前之研究證實在狼瘡腎炎使用此等藥物可減少慢性腎炎或腎
衰竭之產生，但尚未能明顯改變其存活率。免疫抑制藥物之副作用包括
感染機會之增加，尤其是帶狀疱疹之發生。而烴基類藥物毒性主要為骨
髓機能之抑制，性腺毒性，和骨髓鐹淋巴細胞增生之惡性腫瘤。
Chlorambucil 尤其較易產生急性白血病，cyclophosphamide 可能增加膀
胱之併發症如血尿或膀胱癌。Azathioprine 之副作用較少，因此公認為
比較安全之藥物。通常使用 cyclophosphamide ，口服劑量為
1.0~4.0mg/kg/day，而注射為 0.5~1.0gm/m2 靜脈注射 60 分鐘，然後點滴
補充水液 24 小時，以增高尿量，減少膀胱之副作用。Chlorambucil 之
使用劑量為每日 0.1~0.2mg/kg 。 Azathioprine 之使用劑量為每日
1.0~4.0mg/kg。
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(五) 血漿交換(Plasma exchange)
血漿交換會減少血液中之抗體、免疫複合物、致炎媒介之濃度，同
時對細胞免疫力及網狀內皮組織功能也有所抑制，但此種影響，僅在血
漿交換時和血漿交換後暫時有效。一般血漿交換為每次 40ml/kg，而以
5%血清白蛋白取代，此種交換每週數次，維持二到四週，通常須同時
使用免疫抑制藥物以防止因免疫系統受到刺激而引起之反彈。血漿交換
之成效若何，至今未有明確之結論，故仍宜繼續觀察其效果，切忌驟而
行之。
三、參考文獻
Saunders
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第十一章
(三)
狼瘡腎炎之診斷與治療
一、總論
全身性紅斑狼瘡為國人最常見的全身性免疫疾病，在以前是談虎色
變，死亡率極高，五年之存活率極有百分之五，但由於最近診斷及醫療之
進步，死亡率己大為降低，我們病患之五年存活率高達百分之九十八。全
身性紅斑狼瘡之診斷，由於臨床免疫學之發展，己較容易，治療也變得比
較有效，其他器官之病變，如關節炎，皮膚紅斑等之治療，己較為容易，
而狼瘡腎炎之治療，刖為目前較為困難之課題。我們的全身性紅斑狼瘡病
患，追蹤至少五年以上病人，在臨床上約有百分之六十有腎炎現像，腎炎
發病絕大多數在全身性紅斑狼瘡發病之二年內，而腎炎之發生率常隨年齡
之增加而遞減。我們所追蹤的狼瘡腎炎病人中，三分之一有腎病症候群，
五年內進入長期透析之病患約有百分之六。
SLE腎炎之診療，需注意其急、慢性，臨床症狀輕重之分，更需注意其
腎功能之可逆或不可逆，有時更須輔以腎臟病理切片檢查，參考狼瘡腎炎
病理之類別，及活動度或慢性度之指標，在急性或可逆時期，需積極使用
腎上腺皮質素或免疫抑制藥物，在慢性或不可逆時期，使用過量之腎上腺
皮質素或免疫抑制藥物徒增感染之機會。重度之狼瘡腎炎在臨床上之表現
為快速進展，尿液沉渣增加，氮血症昇高，此時更應積極治療。血壓、血
清肌氨酸酐、24小時蛋白尿、血清白蛋白和尿液沉渣鏡檢，在狼瘡腎炎之
治療上頗有參考價值。活動性之狼瘡腎炎一般伴有血清 C3值之降低和雙縷
DAN抗體之昇高但也有不少例外，治療時應以臨床表現為重，不要一昧追
求實驗室數據之正常化以免用藥過當，產生副作用或感染。
若有適當之治療，狼瘡腎炎之存活率可大為延長。末期之腎炎，並不代
表生命之終結，狼瘡腎炎之末期腎衰竭，可行腹膜透析、血液透析甚或腎
臟移植。少數病患在透析後可回復足夠之腎功能，而不必再透析，此種具
有可逆性之末期腎衰竭病患，通常是在曾有突然快速之腎功能惡化之病患
發生，此種病人在透析時仍需積極使用較低劑量之藥物治療。使用血液透
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析之病患，其5年存活率約為85%，和其他末期腎衰竭之存活率無異。接受
血液透析之病患通常腎炎之外之病情亦大有改善。以腎臟移植治療末期狼
瘡腎炎，以甚為成功可行，接受腎臟移植之病人，需病人病情已有一年不
再活動時才可實行。被移植腎很少有狼瘡腎炎之復發。
二、狼瘡腎炎之免疫病理及成因
全身性紅斑狼瘡及狼瘡腎炎之致病機轉，至今未明。全身性紅斑狼瘡病患
B細胞之過度活動，可能係導致於B細胞本身之缺陷，或抑制性T細胞或輔
助性Ｔ細胞調節Ｂ細胞功能之異常。B細胞過度活動時，會產生許多自体
抗体，及因而產生免疫複合體，此等抗體都係對抗胞內抗原如雙縷DNA，
單縷DNA，核醣核酸蛋白，或其他核內或胞質內之抗原。由循環沈積而
至，或就地產生 (in situ formation) 之免疫複合物，於腎絲球之內皮細胞
下、表皮細胞下、腎間質內，或血管、腎小管、腎臟間質存在，此等免疫
複合物和致病原因很有關係。免症複合物之沈積於不同點，或就地產生，
受到腎間質對免疫複合物廓清能力，複合體大小、貪婪性高低、帶電強弱
之影響。
免疫複合體可活化補體，招來發炎細胞，繼而釋放細胞激素，及激化
血液凝結。純第五類狼瘡腎炎之免疫複合體，体積較小，貪婪性較低，也
可能是就地產生。而非免疫複合體因素，也可能造成腎臟之傷害，如腎絲
球微血管之血栓，也可能和抗心脂抗体有關。高血壓、高血脂也都對腎絲
球有所傷害。
二、狼瘡腎炎之病理變化
狼瘡腎炎之組織病理常有多樣變化，且常因時遷異。到目前為止，臨
床學者及病理學者，最常遵行之分類為世界衛生組織分類，即WHO分類
【表一】，或較後之修改版WHO分類【表二】，對於臨床及病理之相關，
治療及預後之研究，貢獻極大。
1. 第一類(正常腎臟組織)
鏡檢，免疫螢光及電子顯微檢查，皆為正常，臨床極為少見。
2. 第二類(純腎間質疾病)
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因腎間質細胞有無增多，而再分為第二ａ類：鏡檢正常，而免疫螢光
及電子顯微檢查異常，第二ｂ類：免疫螢光檢查有腎間質免疫沈積物存
在，離血管端之腎間質區，細胞在三個以上。
3. 第三類(局部增生性腎絲球炎)及第四類(廣泛增生性腎絲球炎)
以微血管內組胞增多及腎間質內組胞增多為特色。若腎絲球內組胞增
多之範圍，佔腎絲球百分之五十以下為第三類狼瘡腎炎，而範圍在百分
之五十以上為第四類狼瘡腎炎。
活動性之這兩類類腎炎，常併有半月體 (cresecents)，類纖維質性壞死
(fibrinoid necrosis)，細包核之凝縮 (pyknosis)或核崩解( karyorrhexis )，及
嗜中性白血球、單核球和Ｔ淋巴細胞之增多。腎絲球內微血管內皮組胞
下之免疫沈積物較多時，可使管壁粗大，常以“銅線環”(wire loop)名之，
有時更多更大成管內團塊物時，稱之為透明樣樣血栓(hyaline thrombi)。
蘇木素體 (hematoxylin bodies)較少見，為腎絲球內之狼瘡組胞体 (LE
body)，其形成原因如同 “LE” 細胞之產生原因，較容易於壞死區發現。
免疫螢光或電子顯微鏡檢查，可發現內皮細胞下及腎間質內有免疫沈積
物，其分佈情形與組胞增多部位大致平行。
而第四類狼瘡腎炎，有時有些例外之形態，，如腎絲球細胞增多很
少，但卻有廣泛之內皮細胞下免疫沈積物；或者膜性增生性
(membranoproliferative) 腎炎。大部份學者專家認為第三類或第四類狼瘡
腎炎之關係具有延伸性，為同質但量變化不同之疾病。
4. 第五類(膜性腎絲球炎)
此類腎炎之特徵，以腎絲球表皮細胞下之免疫沈積物為主，有時伴隨
一些腎間質細胞增多和腎間質之免疫沈積物。在疾病初期腎基底膜在鏡
檢下為正常，較晚則增厚，而以銀染會發現免疫沈積物處，常有棘峰存
在。膜性腎絲球炎有時會有一些內皮細胞下之免疫沈積物存在，若更多
或併有細胞之增多，則需考慮為第五類和第三類，或第五類和第四類之
混合類。
免疫螢光檢查
在所有類別之狼瘡腎炎，其免疫沈積物中都會含有 IgG，IgA，IgM等
免疫球蛋白，尤其常見 IgG。也常有補体 C3，C4，C1q和 properdin之存
在，尤以 C1q之免疫螢光強度最強。沈積物在免疫螢光下常呈顆粒狀。
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活動性之壞死病灶常有極強之纖維素 (fibrin) 及纖維素原 (fibrinogen) 之
螢光反應。
電子顯微檢查
除了發現密集之免疫沈積物外，尚可發現如下之特色：內皮細胞或淋
巴細胞細胞質內之有管網狀內含體 (tubuloreticular inclusions)，或指紋狀
之沈積物。
腎小管間質(tubulointerstitial)病變
也是腎臟損害之重要成因。尤其是嚴重之第四類狼瘡腎炎，或部份
第五類狼瘡腎炎，常見腎小管間質內，單核細胞，漿細胞和 CD8 淋巴組
胞之增加。腎小管間質之發炎輕重，與腎小管間質免疫沈積物之多少，
並無關聯。但腎小管間質本身病變也會造成腎功能之傷害。
血管病變
血管病變類別包括血管壁免疫沉積，非炎性壞死性血管病變
(noninflammatory necrotizing vasculopathy)，血栓性微血管病變(thrombotic
microangiopathy)和壞死性血管炎(necrotizing vasculitis)。
血管壁免疫沉積最為常見，通常於鏡檢看不出來，而在免疫螢光及電
子鏡檢查時發現。非炎性壞死性血管病變，最常在活動性之第四類狼瘡
腎炎，於進入腎絲球之小動脈發現，此時小動脈管腔通常嚴重變窄，或
由免疫沉積物，纖微素，血漿蛋白等嗜伊紅性染色陽性混合物所堵塞，
而血管壁也常見無發炎性反應之病灶。血栓性微血管病變，常見於有抗
心脂抗體症候群病變，但無血栓趨向之病患也會發生，病變常見於葉間
動脈和小動脈，或腎絲球微血管，免疫螢光及電子鏡檢查常見血管壁有
水腫及管內有血栓。壞死性血管炎之病理，如同結節性多動脈炎，在狼
瘡腎炎極少發生。
狼瘡腎炎病理之活動性及慢性指標(activity and chronicity index)

常用於辨識腎炎發炎之活動情形，若活動性較高，可能經治療而恢
復，而慢性度高，則代表已發生慢性不可逆之病變。
活動指標：算計下列六種病理變化現象，每種變化計分為0到3+，全
部之變化計分可合計為0至24分。此六種活動指標，為血管內細胞增多
(endocapillary proliferation)，類纖微性壞死(fibrinoid necrosis)可併有核崩
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解(karyorrhexis)，細胞性半月體 ( cellular crescent)和腎臟間質之發炎
(interstitial|inflammation)。有壞死和半月體變化者，加重計分2倍。
慢性指標：算計下列四種病理變化現象，每種變化計分為 0到3+，全
部之變化計分可合計為 0 到 12 分。此四種慢性指標為腎絲球硬化
(glomerulosclerosis)，纖微性半月體(fibrous crescents)，腎小管萎縮(tubular
atrophy)，腎臟間質纖微化(interstitial fibrosis)。
一般而言，活動指標在12分以上，或慢性活動指標在4分以上，都代
表腎炎預後差。此類計分雖可因判讀者而略有差異，但不矢為治療及追
蹤之重要依據。
狼瘡腎炎之病理變類
狼瘡腎炎之組織病理變化，可因治療影響或病情轉變而變類。因此狼
瘡腎炎之組織病理變化，不僅可以轉變WHO 分類，而且慢性度或活動
度，可因治療或自然變化而改變。此種轉類，通常需時半年以上，因此
若需經皮穿剌腎臟病理再次切片之追蹤檢查，通常需在半年以上，惟第
三類狼瘡腎炎轉變為第四類狼瘡腎炎常較快，不在此限。
病情惡化時之變類:
(1) 如WHO第二類狼瘡腎炎或較輕之WHO第三類狼瘡腎炎，此時病患常
先有尿中細胞沉渣變多，尿蛋白惡化，或高血壓之產生。
(2) 如WHO第五類膜性狼瘡腎炎，可轉變成另加第三類狼瘡腎炎之混合
類，另加第四類狼瘡腎炎之混合類，甚或以第四類為主之狼瘡腎炎而
惡化。
病情改善時之變類:
(1) 如WHO第四類狼瘡腎炎或較嚴重之WHO第三類狼瘡腎炎，若經治療
有效，可能轉變為WHO第二類，但較嚴重之病患可能留下腎絲球硬化
及纖維化半月疤之痕跡。
(2) 有些WHO第三類或WHO第四類之狼瘡腎炎，可能變為WHO第五類狼
瘡腎炎。
三、經皮穿刺腎臟切片病理檢查與狼瘡腎炎
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經皮穿刺腎臟切片術，若術者及患者妥為因應，發生併發症之機會極
少。經皮穿刺腎臟切片病理檢查，對於某些狼瘡腎炎之病情評估，常有撥
雲見日之功效。一般相信初發之狼瘡腎炎，逕以類固醇治療即可，可不需
穿刺作腎臟切片病理檢查，但其他狀況之狼瘡腎炎，何時需要經皮穿刺腎
臟切片，則仍未有定論。筆者之病例約有百分之六十曾接受經皮穿刺腎臟
切片，我們認為因預後及治療方針之不同，在下列情況之下，特別需要經
皮穿刺腎臟切片之病理檢查：
(1) 狼瘡腎炎合併腎病症候群時，需鑑別是否係局部性增生腎炎，或廣泛
性增生狼瘡腎炎，或膜性狼瘡腎炎所引起。
(2) 經妥善治療但蛋白尿仍未緩解者，需考慮腎炎是否仍有可逆之變化，
若僅有急性傷害病變時，加重類固醇劑量通常有效；而慢性傷害度增
加之病例，則需加用其他細胞毒殺性之免疫抑制藥物，作進一步較積
極之治療，但己為不可逆變化之慢性狼瘡腎炎，則毋需過度使用免疫
抑制藥物治療，否則徒增感染之机會。
(3) 已緩解或部份緩解之狼瘡腎炎，突然惡化原因不明，如２４小時蛋白
尿再度大於１公克，或腎功能持續惡化時。
(4) 狼瘡腎炎患病期間長短未明，或未受妥善治療者。
(5) 懷疑單純或狼瘡腎炎合併藥物毒性甚或中國草藥腎病變，非經皮穿刺
腎臟切片病理檢查無法明辨時。
(6) 懷疑腎內微血管栓塞或合併其他血管病變。
(7) 原因不明之急性腎衰竭者。經皮穿刺腎臟病理切片檢查。
四、狼瘡腎炎之臨床表現
1. 第一類狼瘡腎炎
第一類狼瘡腎炎臨床極少發見，尿液及腎功能應皆正常。
2. 第二類狼瘡腎炎
尿細胞沈渣常不活動，約三分之一病患有蛋白尿，每日尿蛋白總量少於
１公克，但絕少有腎病症候群。偶有高血壓但程度輕微。狼瘡之血清學
檢查可能不正常，而腎功能檢查應為正常。
3. 第三類狼瘡腎炎
超過一半之病人有尿中紅血球及尿細胞沈渣，病人皆會有蛋白尿，也可
能會有高血壓，而有腎病症候群者約三分之一至四分之一。約三分之二
病患其狼瘡血清檢查結果異常，而四分之一病患GFR會降低。
4. 第四類狼瘡腎炎
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腎炎變化最大及最嚴重，四分之三病患有活動性之尿細胞沈渣，所有病
患皆會有蛋白尿，一半以上病患有高血壓，而有腎病症候群者達二分之
一。絕大部份病患
狼瘡血清檢查結果異常，病患GFR降低並非少見。腎外症狀較多且較嚴
重。
5. 第五類狼瘡腎炎
所有病患皆會有蛋白尿或腎病症候群，病患平均年齡較長，活動性尿沈
渣或高血壓偶可見到，但GFR降低及狼瘡血清檢查結果異常者，較第
三、四類狼瘡腎炎少見。但混合有第三或第四類狼瘡腎炎者，尿液、血
清檢查及腎外症狀皆較嚴重，而腎功能也可能有不正常。
五、狼瘡腎炎之冶療
1. 第一類狼瘡腎炎或間質增生(第二類)狼瘡腎炎
治療方針以控制腎外病情即可，並防範少數病患轉類惡化。
2. 局部增生(第三類)狼瘡腎炎
輕類ＩＩＩ類狼瘡腎炎，以類固醇治療即可。重類ＩＩＩ類狼瘡腎
炎，即有壞死或增生較嚴重者，須視同ＩＶ類狼瘡腎炎，治療方法如下
節所述，否則預後不佳。
3. 廣泛增生(第四類)狼瘡腎炎
ＩＶ類狼瘡腎炎之預後較壞，己有定論。以前各家冶療方法迴異，但
最近己逐漸歸於脈衝 cyclophosphamide 之治療。口服 azathioprine 併用
prednisolone 不甚有效。口服 cyclophophamide 不宜超過四年，否則較易
引起腫瘤之產生。血漿置換經雙盲試驗証實，並不有效。
最近美國 NIH作了一個ＩＶ類狼瘡腎炎治療之前瞻性研究，分別給予
病患每月靜脈脈衝 methylprednisolone ，或每月靜脈脈衝
cyclophosphamide 治療六個月 (短期)，或每月靜脈脈衝 cyclophosphamide
治療六個月，爾後每三個月再加靜脈脈衝cyclophosphamide 一次達二年
(長期)，其間各類病患皆同時使用中、低劑量之口服 prednisolone。在最
少５年之追蹤後，每月靜脈脈衝 methylprednisolone 病患，一半病人血清
肌氨酸酐 (creatinine )加倍，25%病人進入末期腎病；而短期靜脈脈衝
cyclophosphamide 者，三分之一病人血清肌氨酸酐加倍，同樣有 25%病
人進入末期腎病；長期脈衝 cyclophosphamide 者，少於六分之一病人其
血清肌氨酸酐加倍，而進入末期腎病者僅 10% 。長期脈衝
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cyclophosphamide 治療ＩＶ類狼瘡腎炎較為有效。但以長期脈衝
cyclophosphamide 治療者，較易影響卵巢或睪丸功能，需加注意，惟青少
年或小於24歲者，較不受影響。
4. 膜性(第五類)狼瘡腎炎之治療
膜性狼瘡腎炎以腎絲球表皮細胞下之免疫複合體沈積為主，而其較內
皮細胞下之免疫複合體，難以因冶療而消失。學者對於膜性狼瘡腎炎之
預後及治療方法，意見較為分岐。一般而言開始時以類固醇治療，以求
血清學之正常或腎病症候群之緩解，若無反應，則不再積極治療，或視
臨床狀況，加用其他細胞毒殺性免疫抑制藥物。一般而言，膜性狼瘡腎
炎若藥物過度治療，甚易引起感染或骨壞死。有些學者宣稱以
ciclosporine 治療膜性狼瘡腎炎二年有效，但仍有待進一步証實。
膜性腎炎在組織病理上可分四類，Ｖａ如同原發性膜性腎炎，Ｖｂ即
Ｖａ＋ＩＩ混合類之狼瘡腎炎，Ｖｃ即Ｖａ＋ＩＩＩ混合類之狼瘡腎
炎，Ｖｄ即Ｖａ＋ＩＶ混合類之狼瘡腎炎。因此在治療上Ｖａ如同原發
性膜性腎炎，Ｖｂ及較輕之Ｖｃ治療如同單純之第二類或第三類狼瘡腎
炎，而局部壞死較嚴重之Ｖｃ及Ｖｄ，則可分別比照ＩＶ類狼瘡腎炎之
原則治療。
免疫抑制藥物以外之他項治療
狼瘡腎炎常併有高血壓、高血脂。高血脂、高血壓，也經証實可加速
腎絲球硬化，影響腎炎預後極大。因此積極治療高血壓、高血脂，應視
為狼瘡腎炎治療中之一大重要課題，與免疫抑制藥物之選擇及使用同等
重耍，不容稍有忽視。
六、狼瘡腎炎之監視及治療效果之追蹤
double strand DNA 抗體昇高中，及補體 C3、C4 降低時，常為狼瘡腎炎
發生或惡化之預兆。但有些病患DNA 抗體恆高，或補體 C3、C4 恆低，與
病情並無相關，則不需理會。尿中細胞沈渣之變化，24小時蛋白尿總量，
血清肌酸酐及ＣCｒ之起伏等，也皆為觀察狼瘡腎炎療效及病情轉折之重
要指標。
七、狼瘡腎炎與懷孕
SLE病患之受孕率與常人無異，但其流產率較之常人卻為增加。由於醫
療之進步，SLE病患因生產而造成母體之死亡卻不多見，現在約僅有 1/4之
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母親懷孕會使得SLE之病情變惡，而大部份的病人病情並未受到影響，而
昔日常見的產後病情惡化，現也僅有約十分之一的病人發生。一般而言母
體在懷孕前或懷孕時病情控制愈穩定，則懷孕時或產後所造成之病情惡化
則愈可減少。而懷孕或產後使病情惡化，最容易受到影響的狼瘡症狀是狼
瘡腎炎。因此適當懷孕時機之判斷頗為重要。狼瘡腎炎之病人若血清肌氨
酸酐超過2mg/dl，有高血壓或腎病症候群則不宜懷孕。
懷孕對狼瘡腎炎病患及其胎兒皆有影響，懷孕前若母親無高血壓，病
情已緩解，且腎功能正常，常無大礙。若病患已有蛋白尿者，懷孕常會水
腫惡化，已有高血壓者，血壓常變更高。因此病情緩解一年或半年或者
prednisolone每日15mg以下維持病情緩解一年才懷孕為佳，但仍宜小心照
護。若懷孕病患有腎炎時，宜給予中、高劑量類固醇，必要時加用
Azathioprine甚或ciclosporine，但切忌cyclophosphamide。
八、中國草藥腎病變與狼瘡腎炎
以中草藥治療狼瘡腎炎，未經科學証明臨床確實有效，但由於中國人
之特殊醫藥環境，患者另行私自服用中草藥、健康食品、甚或偏方者頗
眾。因此對於華人之狼瘡腎炎，若原因未明之腎炎加劇或腎功能急速惡化
者，常需考慮病患是否另有中國草藥腎病變之產生，而腎臟切片之病理檢
查也常能證實確已受中國草藥腎病變之傷害，停止服用中草藥後有些腎炎
仍可補救而受到控制，但有些病患卻已造成不能回復之病變，而進入慢性
腎衰竭，殊為可惜。
九、腎臟移植與全身性紅斑狼瘡
由於醫療之進步，因急性狼瘡腎炎而死亡之病例已大為減少，我們之
狼瘡腎炎病患，演變成慢性腎衰竭，需長期透析者己大為減少，而經透析
半年或一年條件許可者，可行腎臟移植。到目前為止，全世界總共有400多
位多全身性紅斑狼瘡的病人接受了腎臟移植，但僅有12位有狼瘡腎炎之復
發，因此腎臟移植不失為末期狼瘡腎炎脫離長期透析之好方法。台中榮民
總醫院免疫風濕科之紅斑狼瘡腎炎的病患，巳有14位接受腎臟移植效果良
好，且皆無狼瘡腎炎之復發。
十、結論
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1. 狼瘡腎炎之治療，首重醫病之合作，給予病患適當之衛教，使病患暸
解自己之疾病，並須教導病患，切勿病急亂投醫藥，尢其是中草藥，
徒增腎臟之傷害。
2. 由於醫藥之進步，狼瘡腎炎在有經驗醫師之治療下，預後更加良好，
死亡率大為降低。醫師必須對腎炎之病情妥善評估，慎選腎臟病理切
片之時機，妥善選擇藥物，不疾不徐，不輕不重。而病患也須小心防
護，慎防感染造成嚴重後果。
3. 對於血清肌氨酸酐緩慢進入３–４ｍｇ％者，可行保守療法。對於末期
腎病者應接受血液透析，或腹膜透析。留得青山在，將來並可接受腎
臟移植，享受更好之生活品質。
十一、參考文獻
1. 全身性紅斑狼瘡之臨床症狀台灣醫學會雜誌繼續教育版２卷四期461-
466
rd
2. Wallace DJ, Dubois: Dubois lupus erythematosus, 3 ed. Philadelphia: Lea
and Febigrer, 1997
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表一 WHO狼瘡腎炎分類
第一類正常腎絲球(鏡檢、免疫螢光、電鏡檢查)
第二類腎間質性腎絲球炎
A. 鏡檢腎間質細胞正常，但免疫螢光及
電鏡檢查發現腎間質有免疫沉積物。
B.腎間質細胞增生，且免疫螢光及電檢檢查發現腎間質有免疫沉
積物。
第三類局部增生性腎絲球炎
第四類廣泛增生性腎絲球炎
第五類膜性腎絲球炎
表二修正版WHO狼瘡腎炎分類
I.腎絲球正常(鏡檢、免疫螢光、電鏡檢查)
II.單純腎間質改變
A. 鏡檢正常，免疫螢光或/電鏡檢查有腎間質免疫沉積物。
B. 腎間質細胞增多及免疫螢光或/電鏡檢查有腎間質免疫沉積物。
III. 局部增生性腎絲球炎
A.活動性壞死病灶
B.活動性及硬化性病灶
C.硬化性病灶
IV. 廣泛增生性腎絲球炎
A.無部份病灶
B.有活動性壞死病灶
C.有活動性及硬化性病灶
D.有硬化性病灶
V.廣泛膜性腎絲球炎
A.純膜性腎絲球炎
B.併有IIa或IIb之腎絲球炎
VI.嚴重性硬化性腎絲球炎
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第十一章
(四)
紅斑狼瘡病患之神經侵犯
一、病例
王小姐是 23 歲小學老師，生性活潑快樂、反應機敏，三年前因關節痛、
臉上紅斑，而被診斷為全身性紅斑狼瘡，曾服藥六個月，自覺病況較好，
逕行停藥。一年後，漸發現注意力不能集中，記不起學生名字，算術變差，
反應遲鈍，常會忘詞，相當沮喪，而長期請假在家，畏縮且足不出戶。母
親因其女兒較無「頭神」而帶來門診，經診斷為全身性紅斑狼瘡所引起之
「認知失常」
，作核醫 HMPAO 造影，呈現腦部血流降低，而給予類固醇
脈衝治療及免疫抑制劑，三個月後「認知失常」之臨床症狀大幅改善，而
且 HMPAO 之腦部造影，也發現腦部血流大幅提昇。
二、概論
SLE 中樞神經病變所呈現之症狀相當複雜，可有單純之精神症狀或神
經症狀，也可能混合以精神神經症狀呈現，目前尚無絕對診斷之方法，醫
師面對混淆之狀況時需隨時不忘中樞神經感染（如結核桿菌腦膜炎、隱球
菌腦膜炎等）因病打擊所引起之精神刺激，藥物之副作用如腎上腺皮質素
所引起之精神症狀或 NSAID 所引起之精神症狀。
SLE 之神經症狀中又可分為中樞神經病變（包括腦部、顱神經、脊髓）
及周圍神經病變所引起之症狀，其中樞神經症狀，可以抽搐、昏迷、腦血
管之栓塞、出血、血管炎所引起之類似「中風」或顱神經、腦脊髓障害而
表現。周圍神經之病變可引起多發性單神經炎（mononeuropathy
multiplex），而造成運動或感覺之障害。精神症狀相當廣泛複雜，幾乎精
神病中之任何表徵皆可能出現，有時病患也可有如精神病（acute
psychosis）之表現。
有些患者的神經侵犯則更加隱微，只以「認知失常」表現。以台語「無
頭神」
，形容「認知失常」
，頗為貼切。
「認知失常」(cognition dysfunction)，
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指對事物、思想、感覺等識別能力，包括瞭解與推理發生異常。百分之四
十至七十之紅斑狼瘡病人，可能產生輕重程度不一的認知失常，較嚴重者
常有注意力不能或不易集中，記憶力變差，遣詞用字發生困難之現象。
「認
知失常」有時伴隨其他器官之病變，在全身紅斑狼瘡急性期發病，但有更
多的病患在其他器官症狀緩解之非活動期發生，也有些病患之認知失常，
會漸進發展，變得相當嚴重。
「認知失常」較輕者，由行為外表看不出來，
但由神經心理測驗，則可靈敏測知，若拖延不治療，有些病患會變嚴重，
不易治療。
醫師面對臨床混淆狀況時仍需隨時不忘中樞神經感染(如結核桿菌腦
膜炎、隱球菌腦膜炎等) 、因病打擊所引起之精神刺激、藥物之副使用如
腎上腺皮質素所引起之精神症狀、電解質不平衡或 NSAIDs 類藥物引起之
精神症狀。
三、全身性紅斑狼瘡發生神經侵犯之原因
對全身性紅斑狼瘡之神經侵犯，當前之研究認為和「細胞激素」
、「自
體抗體」或「腦血流降低」有關。
1. 細胞激素：細胞激素中之介白質 2，介白質 6，及干擾素在認知失常
之病患常有昇高，這些細胞激素會引起腦部功能改變，造成認知失常。
2. 自體抗體：如抗神經細胞抗體、抗磷脂抗體等，最近之研究發現抗磷
脂抗體之效價居高不下時，其發生「認知失常」之機會增加很多，抗
磷脂抗體可能引起腦部血管病變是其主因。
3. 腦部血流降低：以 PET(positron emission tomography)腦部造影，可以
證明「認知失常」之病患，腦部組織有缺氧之現象，而此種現象，與
認知失常之臨床有密切相關。但 PET 之檢查昂貴，臨床上常以 HMPAO
SPECT (single-photon-emission computed tomography)之檢查取代。
四、紅斑狼瘡神經侵犯之檢查
1. 較敏感之神經心理測驗，可以發現約有百分之七十之全身性紅斑狼瘡
病患，由測驗之項目中顯示出，注意力不易集中，較無法完成特定之
任務，記憶力及解決問題之能力變差，而同樣之測驗則僅有百分之十
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之正常人會有異常。
2. 腦波檢查：在大部分中樞神經病變之 SLE 病患，腦波檢查會有異常，
但不具特異性，有時無中樞神經症狀時，腦波也會有所異常。
3. 腦脊髓液檢查：SLE 本病所造成之中樞神經病變，其腦脊髓液僅有一
半會異常，其中蛋白質昇高與淋巴球輕度昇高為最常見之發現唯並不
具特異性，CSF IgG index 昇高較有臨床關連性，但敏感度不高。
4. HMPAO 腦部造影，凹陷較多，即表示腦血流之減少，與神經侵犯認
知失常可能有關。
5. 磁振造影 MRI：是目前認為在中樞神經侵犯腦部結構變化較電腦斷層
為佳的檢查
6. 正子攝影 PET：是目前認為在中樞神經侵犯，唯費用高昂且較不易獲
得檢查
五、紅斑狼瘡神經侵犯之治療
目前治療方式以高劑量類固醇合併單一或多種免疫抑制藥物為主，如
cyclophosphamide, azathioprine, cyclosporine 均為風濕病專家採用。
對於具有抗磷脂抗體症候群之患者，抗血小板製劑, 如低劑量 Aspirin,
一般主張使用，但抗凝血劑之使用與否則仍有爭議。如為腦栓塞型態表
現，需在黃金時間六小時內佈確認血栓栓塞之存在並評估病情不致演變為
出血性腦中風方適於使用治療劑量之抗凝血劑。而於橫斷性脊髓病變
(transverse myelopathy)或多發性單神經病變(mononeuropathy multiplex)則
較多專家主張於早期時使用抗凝血劑，而以脫髓鞘性神經病變如 acute
inflammatory demyelinating polyneuropathy（AIDP）, chronic inflammatory
demyelinating polyneuropathy（CIDP）則並不建議例行使用抗凝血劑。
對於急性意識變化、昏迷、急性惡化或較為頑固之神經病變病患，血
漿交換術併用免疫抑制劑 cyclophosphamide 可供作為治療之選擇，靜脈注
射免疫球蛋白亦於部份病患具有療效，惟目前全民健保僅限於專案申請後
方得使用。
而腦壓昇高之控制、血糖及電解質平衡之維持、抗癲癇藥物及抗精神
藥物之使用，亦為重要的考量，須時時依患者病情調整。
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認知失常之治療原則
下述原則可減輕紅斑狼瘡病患認知失常之症狀。
1. 急性發生之嚴重認知失常，可以類固醇及其他免疫抑制劑合併治療。
慢性較輕之認知失常，可給予羥奎寧(hydroxychloroquine)，加用小劑
量之阿司匹靈治療。三環抗憂鬱劑如百憂解也可能改善病狀。
2. DHEA 或銀杏：可能對認知失常之改善有所幫助，仍在研究中。
3. 認知治療，生物回饋等心理治療，對病情會有所改善。
4. 多參與社交，多與人互動，及適當之運動，對「認知失常」之症狀會
有所幫助。
5. 戒煙、戒油膩食物，控制血脂肪，維持正常血壓。
六、參考文獻
Saunders
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第十一章
(五)
紅斑狼瘡之腹部急症
一、病例介紹
有一位十七歲女性之全身性紅斑狼瘡患者，血中有高效價抗磷脂抗體，住
院前二天突然發生肚臍部位之陣痛，而後整個腹部絞痛異常，並伴有腹瀉，
而至急診室求診，腹部觸診時發現處處壓痛，甚至有反彈痛，但無板狀僵硬。
經急作腹部電腦斷層掃描，發現小腸有靶心狀徵象，腸繫膜血管怒張、腸繫
膜脂肪糢糊之現象，而診斷為缺血性腸病變，經使用類固醇及肝素抗凝劑靜
脈注射後，症狀在一天內全然消失。
二、紅斑狼瘡腹部急症之原因
全身性紅斑狼瘡有時會有急性之腹部劇痛，假若全身性紅斑狼瘡之活動性
仍高時，則腹部病變可能與紅斑狼瘡疾病本身有關，如腹腔內之血管炎或血
管栓塞，而其他如胰臟炎、腹膜炎、脾梗塞等也可能發生，但較少見。紅斑
狼瘡若有急性腹痛時，必須立即求醫，最常見者為漿膜炎合併腸繫膜血管炎
或腸壁血管炎，次為缺血性腸病變。缺血性腸病變之原因，可為血管炎或抗
磷脂抗體症候群導致血管栓塞所引起，而厲害之缺血性血管病變，可能會繼
發腸穿孔或壞死。
少數之全身性紅斑狼瘡病患，可發生胰臟炎，甚或假性胰臟囊腫。胰臟炎
之原因，可能為胰臟血管炎引起，或藥物如類固醇、免疫抑制劑如 azathioprine
及利尿劑等，皆有報告可能引起紅斑狼瘡之胰臟炎。
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三、紅斑狼瘡腹部急症之症狀
常為急性或亞急性之腹部疼痛，可能初發於腹部任何部位，而游移作痛
(migratory pain)，甚或整個腹部疼痛。病患有時會有食慾不振、嘔吐，便秘、
腹瀉、裡急後重都會發生。腹部聽診時可發現與臨床上患者腹瀉相反的腸音
蠕動減緩甚至停止，並應於確認最近進食時間後輕搖患者腹部並仔細聽診，
若上腹部有「濺水聲」
（succussion splash）則顯示患者有十二指腸或胃幽
門侵犯造成假性幽門梗阻(pseudopyloric obstruction)。腹部觸診時呈現
鬆軟但常具明顯壓痛，尤其是反彈痛，與一般胃腸穿孔性腹膜炎患者所呈現
腹壁肌肉僵硬且具反彈痛的所謂「腹膜徵象」
（peritoneal sign）明顯不同，
有時反而困擾第一線處理醫師的判斷。但有時因受類固醇使用之影響，腹部
血管炎患者即使併發胃腸穿孔症狀也較不明顯，常會延誤診斷時機，甚或腸
穿孔到造成膿瘍仍不易診斷。而急性胰臟炎，會有急性上腹劇痛並傳至後背
之症狀。
四、紅斑狼瘡腹部急症之診斷及檢查
除了問診、腹部聽診、觸診之外，腹部 X 光、腹部電腦斷層掃描或超音
波檢查都會有所幫忙，而血壓、體溫、腹部以外器官之徵候都必需同時觀察。
紅斑狼瘡病患合併缺血性腸病變，需早期診斷，除了病患有急性或惡急
性腹痛時，需立即求醫外，醫師也須有高度之警覺心。對於缺血性腸病變目
前最方便靈敏之檢查，為雙重顯影腹部電腦斷層掃描檢查(Double contrast
Abdominal CT scan)，可發現如下之徵象：對稱性腸壁增厚、腸腔縱剖面之
靶心狀徵象、局部腸段擴張、腸繫膜脂肪造影減弱糢糊，腸繫膜血管怒張等，
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以上電腦斷層檢查徵象若有三個以上，則可診斷為"缺血性腸病變"。若為漿
膜炎合併血管炎，腹部電腦斷層檢查常見腹水及小腸壁之非對稱性增厚，有
時也可發現合併發生之狼瘡膀胱炎產生的水腎、輸尿管積水、與膀胱壁增厚
等現象，因此腹部電腦斷層檢查，對紅斑狼瘡引起之急性腹痛診斷極有幫
忙。而對胰臟炎或腸穿孔，腹部電腦斷層掃描或超音波檢查也會有所幫助。
五、紅斑狼瘡腹部急症之治療
主要為內科治療，但診斷須快速準確。漿膜炎、血管炎、血管炎性缺血性
腸病變，可以高劑量皮質類固醇有效治療，必要時可再合併 cyclophosphamide
(Endoxan) 使用以減低長期類固醇的用量並降低復發機會。而抗磷脂抗體症
候群所引起之缺血性腸病變，則需使用抗凝劑。若不幸腸已壞死或腸穿孔，
則必須考慮外科治療，否則死亡率高。
六、參考文獻
Publishers
Saunders
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第十一章
(六)
中老年人的全身性紅斑狼瘡
一、概論
大部分人以為全身性紅斑狼瘡，多發生在年輕及生育年齡女性，但卻不知
道中老年人也會罹患全身性紅斑狼瘡，因此中老年人之紅斑狼瘡，常被拖延
診斷數月甚至數年之久，因此「中老年人之紅斑狼瘡」值得特別注意。
二、病例
有一 76 歲男翁，手指關節疼痛，體溫微高，倦怠不想走動，體重減輕已
有半年，最近更因氣促，而住他院，發現兩側胸腔積水，被疑為肺結核或有
肺腫瘤，但不能證實，經轉診本院發現血中抗核抗體及雙縷 DNA 抗體陽性，
而被診斷為紅斑性狼瘡，對症下藥後二個星期內，症狀全消。
三、中老年紅斑狼瘡發病之原因
中老年紅斑狼瘡，有藥物性紅斑狼瘡及原發性紅斑狼瘡兩種。由於中老
年人較常使用各種藥物治療疾病，因此中老年人之紅斑狼瘡，需先排除藥物
性紅斑狼瘡之可能性，而引起藥物性紅斑狼瘡之六大藥物依序為
hydralazine(降血壓藥物)、procanamide(不整脈藥物)、methyldopa(降血壓藥
物)、isoniazide(結核病藥物)、chloropromazine(鎮靜藥物)、D-penicillamine(類
風濕關節炎、硬皮症治療藥物)，停藥後疾病可減輕或自癒。但原發性紅斑
狼瘡在台灣之中老年人仍佔大多數。
四、中老年紅斑狼瘡臨床特色與症狀
1.雖男性罹病之機會增加，但仍女多於男。
2.平均發病年齡約為 60 歲(本院最高年齡為 86 歲發病)。
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3.關節炎、乾燥症、肺積水或腹水、肺間質性纖維化疾病之機會增加。
4.皮膚紅斑、光敏感較少發生。
5.較少腦中樞神經及腎臟病變，但偶發週邊神經病變。
五、中老年之紅斑狼瘡之診斷
凡中老年人有多關節疼、倦怠、肌肉疼、發燒、體重減輕或肺積水、心
包膜積水、腹水發生時，就必須注意有無紅斑狼瘡之可能性。最有用之檢驗
為抗核抗體，若為陽性，則需慎重考慮紅斑狼瘡之可能性，若有使用特殊藥
物數月以上者，更須排除藥物性紅斑狼瘡之可能性。中老年人之紅斑狼瘡，
因大家對其認識不夠及較無警覺心，常被拖延未能診斷。
六、中老年紅斑狼瘡之治療
若為藥物性紅斑狼瘡，應速停用致病藥物，必要時使用中低劑量之類固醇
或非醇類消炎藥物治療。
若為原發性中老年紅斑狼瘡，可直接使用非類固醇類消炎藥物或類固醇，
症狀應很容易控制，但需注意者中老年人較容易對上述藥物產生副作用，應
謹慎用藥。一般而言中老年紅斑狼瘡預後，較年輕發病者為佳。
七、參考文獻
Publishers
Saunders
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第十一章
(七)
男性之全身性紅斑狼瘡
一、概論
全身性紅斑狼瘡病患，男女比例懸殊為 1 : 9，此種女性較多之疾病，
為何有些男性也會罹患？且男性全身性紅斑狼瘡之病狀、預後，及其所面
對的問題，與女性紅斑狼瘡病患有何不同？是值得重視的課題。
男性全身性紅斑狼瘡發病之原因並不全然明白，但可能與遺傳因子、
性荷爾蒙代謝異常有關，如有些家庭只有男性會發生全身性紅斑狼瘡，而
家族成員中女性卻不會罹病，其他環境或後天因素如感染、紫外線、吸煙
也可能為致病因素。
二、男性全身性紅斑狼瘡之臨床特色
1. 發病年齡稍晚，診斷易被忽略
女性全身性紅斑狼瘡發病，十中有九在生育年齡，而男性全身性紅
斑狼瘡之發病，卻有四分之一在五十歲之後。且因全身性紅斑狼瘡好發
於女性，男性發生機率較低，因此男性全身性紅斑狼瘡之診斷，較有可
能被忽略
2. 女性荷爾蒙增加，男性荷爾蒙減少
大部分之研究報告指出，男性紅斑狼瘡病患體內，有女性荷爾蒙動
情激素之代謝產物增加，且性腺激素如 LH, FSH 之濃度也增高，而男性
荷爾蒙如睪脂酮減少，但卻無女性化之現象。女性荷爾蒙增加，會使自
體免疫抗體增強，自然殺手細胞功能降低，使自體免疫引發之發炎加重。
3. 病情較重，預後較差
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大部份之研究顯示男性之全身性紅斑狼瘡，症狀較女性為重，且預
後較女性為差。尤其是狼瘡腎炎、雷諾氏現象、臉紅斑之發生機率較女
性增加，且病情較為嚴重。但依筆者之經驗，若男性全身性紅斑狼瘡病
患，能戒煙酒，並嚴格遵守醫囑治療，絕大部份男性全身性紅斑狼瘡，
仍可得到良善之治療效果，甚而達到疾病之緩解。
4. 性功能障礙機率增加
女性之紅斑狼瘡病患極少性功能障礙，除了因嚴重乾燥症引起陰道
乾燥或髖關節骨壞死，所引起性交困難或不適外，仍能享受美滿性生
活。男性全身性紅斑狼瘡，卻有三分之一會有性功能障礙，主要為陽痿
或性慾減低，有些病患甚至於全身性紅斑狼瘡發病前就己發生陽痿，這
些病患血中睪脂酮濃度減少二倍，以男性荷爾蒙治療，通常能大幅改善
或治癒陽痿或低落之性慾。
三、男性全身性紅斑狼瘡須注意之事項
1. 嚴格遵守醫囑服藥
男性可能因本性使然或事業煩忙，其對醫囑及服藥順從性，普遍較
女性為差，應是男性紅斑狼瘡較女性預後不佳之重要原因。
2. 避免過分曝曬陽光及過度疲勞
男性在外活動、曝曬陽光之機會相對增加，但傳統上男性對防曬常
不在意，防患紫外線傷害之常識，更遠遜於女性，又常未能注意適當之
休息，對病情極為不利。
3. 即刻戒除煙酒及檳榔
煙酒檳榔為紅斑狼瘡病患之大敵，不論男女，皆須即刻戒除。但男
性全身性紅斑狼瘡，吸煙喝酒嚼檳榔，卻遠多於女性。
新近研究發現，吸煙成人得全身性紅斑狼瘡之機會為兩倍，抽煙之
患者，較容易產生盤形紅斑，且治療紅斑狼瘡皮膚病灶之良藥如新一代
奎寧(Plaquenil)，常會受抽煙之影響，而失去藥效。根據筆者過去之經
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驗，戒煙確實可使紅斑狼病患之頑固性皮膚病灶大幅改善。
抽煙會使狼瘡腎炎，產生慢性腎衰竭機率大幅增高。抽煙更會使狼
瘡病患發生心冠狀動脈疫病、心肌梗塞、腦血管疾病，尤其是有抗磷脂
抗體之病患須更注意。酒使紅斑狼病患更容易產生骨質疏鬆，及骨壞
死。檳榔對有口腔乾燥症之紅斑狼瘡病患之為害，更如火上加油。
4. 精子銀行預存精子
對紅斑狼瘡腎炎之男性，若須長期使用愛得星(Endoxan)，可能精蟲
減少影響生育，可於精子銀行先預存精子。
四、參考文獻
Saunders
- 90 -
第十一章
(八)
新生兒狼瘡症候群
一、概論
國人全身性紅斑狼瘡病患，血清中具有 SSA 抗體者為 45%，SSB 抗
體者為 15%，而新生兒狼瘡症候群病兒，98%具有 SSA 抗體或 SSB 抗體，
或兩種抗體同時存在，而這些新生兒狼瘡症候群之病患，其血中之 SSA
或 SSB 抗體，確是在胎兒時期源自母血穿過胎盤而來，出生後可在嬰兒
血液中停留 6 至 8 個月之久才消失，而這種抗體可使胎兒或新生兒產生心
臟傳導、皮膚、肝臟、血液之症狀，而皮、肝、血液之變化很少產生死亡，
但心臟完全阻滯之死亡率約為 20%。
全身性紅斑狼瘡之母親，約有 3%-5%會生出新生兒狼瘡症候群之嬰
兒，而這些嬰兒之發病與其血清中源自血的 SSA 或 SSB 抗體有關，但有
SSA 或 SSB 抗體之紅斑狼瘡約為紅斑狼瘡病患之 40%，因此為何只有少
數之嬰兒會產生新生兒狼瘡症候群，至今仍是個謎。
由於臨床免疫學之發達，發現有些新生兒症候群，尤其是心臟病變，
在胎兒時期就已發生，因此仔細對胎兒產前檢查，在產前提早對胎兒予於
治療，可減少傷害，而有些新生兒狼瘡症候群症狀之發生在產前或產後一
段時間發生，是可以防患或加以治療的。
二、新生兒狼瘡症候群臨床表徵
(一) 皮膚
通常在黃疸照光或經由玻璃器接受陽光，或滿月出外日曬而產生，
其皮膚病灶為圓環狀或橢圓形，紅色並常有脫屑之現象，有時只見皮膚
之微血管擴張病灶，或微血管擴張擴大或前述之皮膚病灶，發生之部份
通常在臉部及頭皮，尤於好發眼瞼上皮為其特色，且其皮部份病變之外
觀常類似於成人之亞於急性皮膚紅斑。一段時間有自動消失，而有些病
灶會殘留白斑。較厲害之病灶，以局部外用類固醇塗佈即可。
- 91 -
(二) 肝臟病變:
新生兒狼瘡症候群之肝臟病變，臨床上之表現以膽汁鬱滯性黃疸為
止，其病理變化包括肝細胞發炎，膽管阻塞、擴張，並且可能產生肝組
織之局部纖維化，大部份病患其症狀可自然緩解，但少部份病患可造成
肝功能嚴重不全，需要類固醇治療。
(三) 神經病變
較少發生，但可能發生無菌性腦膜炎，腦部豆狀核與紋狀體血管病
變，腦出血(因血小板過低引起)。
(四) 血液學變化
新生兒紅斑症候群，約十分之一的病人會產生血小板過少，其臨床
症狀為皮下出血、紫斑、甚或腸胃道出血、腦出血，因此嚴重的血小板
減少，需積極治療。
(五) 先天性心臟房室阻斷(AV block)
先天性心臟房室阻斷是新生兒紅斑狼瘡症候群最常發生的症狀，可
在胎兒時期就發生，且有少數病患可能併發心肌備炎、心包積水、心臟
擴大。
心臟房室阻斷最常發生在胎兒時期 18 週 24 週時，而根據統計在受
孕後 30 週內發生者佔 82%，而 30 週後發生者佔 18%。其發生之主要原
因為胎兒血內源自母體之 SSA 或 SSB 抗體，與成形中之心臟組織抗原
結合，而最易在房室傳導組織處發生細胞發炎、凋亡、及纖維化，而造
成房室阻斷，早期可能為一二級房室阻斷，但可在子宮內時期或產後，
演變成完全性心臟房室阻斷，需要心律調整器，此類病兒死亡率約為
20%。
全身紅斑狼瘡病患母體自身有 SSA 或 SSB 抗體，皆為經由胎盤流
至胎血，因此胎兒血內也皆會有此等抗體存在，但產生新生兒紅斑狼瘡
症候群之胎兒確為少數，其全部原因仍未完全明瞭，但至目前為止之研
究認為與 SSA、SSB 抗體之抗原分子量有關，SSA 抗原有二種分子量
即 60KDa，及 52KDa，而 SSA 48KDa 抗原之抗體與新生兒紅斑狼瘡症
候群之產生最有關係，另外如抗體之濃度，母體之白血球抗原，及其他
未知因素，皆有可能聯合起來而影響新生兒紅斑狼瘡症候群之產生。
- 92 -
三、先天性紅斑狼瘡症候群嬰兒之高危險群母親
何種患有紅斑狼瘡之母親較易生產出新生兒紅斑狼瘡症候群或先天
性心臟房室阻斷之嬰兒?具有 SSA 52KDa 抗體、或 SSB 48KDa 抗體、或
兩種抗體皆有，紅斑狼瘡母親最容易產生上述症狀之嬰兒，這類母親為高
危險群。
四、致病自體抗體：SSA/SSB 抗體
SS 抗體為乾燥症症候群(Sjogren Syndrome)之標誌抗體，取其英文名
稱兩字首合併之簡稱，而因其被研究發現之先後次序而有 SSA、SSB 之
分。有 SSA 抗體或 SSB 抗體之病患，常會有眼乾口燥之症狀，及見光敏
感，而其中少數病患會生產出先天性紅斑狼瘡症候群之嬰兒。而有些先天
性紅斑狼瘡症候群之母親，先有此等抗體，而紅斑狼瘡或乾燥症之疾病卻
發病在後，故亦有對具先天性紅斑狼瘡症候群之嬰兒其母親進行血中自體
抗體的必要性。
五、高危險母親及胎兒之診療對策
（一）實驗室檢查:
1. 母血檢查若有 SSA 52KDa 或 SSB 48KDa 抗體或兩者同時存在，則為高
危險群。
2. 對母體有上述抗體之胎兒須分別在 18、20、21、22、23 和 24 週作心臟
超音波，確定有無心臟病變，而無上述抗體者，在 24 週時檢查即可。
（二）對子宮內胎兒只有先天性心臟房室阻斷之治療方針:
1. 若胎心已有完全型房室阻斷起色二週，且無心包或胸腔積水、無腹水或
心衰竭、浮腫時，系列超音波追蹤檢查即可，不需治療，因房室阻斷已
不可能回復。
2. 若房室阻斷之產生為最近兩週，或為二級以下之房室阻斷，給予母體每
日 Dexamethasore 4mg 口服，應可改善，若數週後不再改善，可停藥。
3. 若心臟房室阻斷併有心肌炎，心衰竭或全身浮腫，同上述之治療。
4. 嚴重之胎兒浮腫，行血漿析離，快速排除母親之抗體。
- 93 -
六、參考文獻
Saunders
- 94 -
第十一章
(九)
藥物引起之紅斑狼瘡
一、概論
治療青春痘之四環素 minocycline，會引起全身性紅斑狼瘡，近
二、三年來頗受重視。但藥物或天然藥草(如苜蓿芽)可引起全身性
紅斑狼瘡，已廣被知曉，此種紅斑狼瘡被稱為「藥原性紅斑狼瘡
(Drug-induced lupus)」。
自 1951 年首先發現降高血壓藥物 hydralazine 可引起藥原性紅
斑狼瘡以來，至今發現可引起藥原性紅斑狼瘡之藥物已有七十多
種，美國每年約有二萬名新病例發生。但全身性紅斑狼瘡患者使用
此等藥物，發生藥原性紅斑狼瘡之機會，並不比常人高。
藥原性紅斑狼瘡之致病機轉與過敏無關，但與藥物中間代謝產
物，或不正常之ＤＮＡ修復，引發不正常之Ｔ細胞或Ｂ細胞反應，
引起自體免疫有關，而特殊之免疫遺傳或肝臟代謝亦是可能致病之
原因。藥原性紅斑狼瘡若末被發現，即刻停藥，則預後可能嚴重，
但國內對藥原性紅斑狼瘡認識較少，值得國人重視。
二、引起藥原性紅斑狼瘡的藥物
藥原性紅斑狼瘡致病藥物之排行榜，前六名依序為 hydralazine
(降血壓藥物)、 procanamide (不整脈藥物)、 methyldopa (降血壓藥
物)、isoniazid (結核病藥物)、chlorpromazine (鎮靜藥物)、
D-penicillamine (類風濕關節炎、硬皮症治療藥物)。前三名藥物佔
所有藥原性紅斑狼瘡之 90%，後三名則佔 9%，此六種藥物共佔
99%，而其餘六十餘種藥物雖僅合佔 1%，但對這些藥物仍不能掉
以輕心。
三、藥原性紅斑狼瘡致病藥物引發紅斑狼瘡之機率
1. 千分之一機會
- 95 -
有前述之 hydralazine、procanamide、methyldopa 及
D-penicillamine 等四種藥物。
2. 萬分之一機會
有前述之 isoniazid (INH)、chlorpromazine (Thorazine) 二種藥
物及 sulfasalazine、Quinidine、Carbamazepine (癲通)、
griseofulvin (抗癬藥物)、抗生素(minocycline)等。
3. 少於萬分之一機會
但確有發生者，如抗癲癇藥物(phenytoin、trimethadione、
primidone、ethosuximide)、鋰鹽、降血藥藥物 (captopril ,
prazosin)、抗甲狀腺藥物 (propylthiouracil、methimazole)、乙
型阻斷劑 (practolol、acebutolol、atenolol、labetalol 等)、降
血脂藥物 (mevacor、lopid、pravachol)。
四、藥原性紅斑狼瘡之臨床特色
1. 男女比例相當，不若自發性紅斑狼瘡，女性遠多於男性。
2. 平均發病年齡較晚，約 60 歲，有別於自發性紅斑狼瘡之 30
歲。
3. 較不易引起腦中樞神經及腎臟病變。
五、藥原性紅斑狼瘡臨床症狀
病患經年累月使用致病藥物後，可能突發輕度之關節或肌肉
痛，或發燒，而後病況愈來愈重，並可能併發較厲害之心包積水、
胸腔積水或腹水。白血球或血小板也有可能減少，但很少發現血清
補體降低。臉上紅斑、盤形紅斑、光敏感、口腔潰瘍、禿髮、神經
和腎臟病變在藥原性紅斑狼瘡極少發生，但 hydrazine 例外，會發
生臉紅斑及腎炎，而 procanamide 更易引起心包或胸腔積水，
quinidine 和 minocycline 則較易引起多發關節炎，minocycline 更可
能引起自體免疫性肝炎，降血壓藥物 methyldopa 較容易產生紅血
球抗體，而產生溶血性貪血。
- 96 -
六、藥原性紅斑狼瘡之實驗室檢查:
IgG 抗【(H2A-H2B)-DNA】抗體之陽性，對有症狀之藥原性紅
斑狼瘡病患診斷幫忙相當大，但許多服用致病藥物之病患血清中會
有此抗體之存在，並不一定會產生藥原性紅斑狼瘡，此點須特別注
意。使用 hydralazine 之病患，血清中不會有此抗體，而部份使用
quinidine 或 minocycline 藥物之病患，也不會產生此抗體。而有些
原發性紅斑狼瘡或硬皮症病患，血清中已有此抗體，與藥物無關，
鑑別診斷上更須注意。
七、如何確立藥原性紅斑狼瘡之診斷
1. 有關節疼、肌肉疼、倦怠、發燒、及心包膜內或肺積水、腹水
之症狀發生。
2. 使用可能致病藥物至少一個月以上，但通常為經年累月繼續使
用之病患較會發生。病患常未能滿足美國風濕病學會紅斑狼瘡
診斷條件之四點以上，因此診斷易被忽視。
3. 停用可能致病藥物後，數天或數週，上述症狀改善。
4. 實驗室檢查發現血清中有 IgG 抗【(H2A-H2B)-DNA】抗體者，
停用後並緩慢消失。
八、藥原性紅斑狼瘡之治療:
1. 儘速停用致病藥物。
2. 有三分之一病患停用致病藥物後，仍會有關節疼，肌肉痛時，
可使用非醇類消炎藥物。
3. 若有較厲害之心肺積水、胸腔積水引起心肺功能障礙或腎病、
嚴重關節炎，可使用數個月之中低劑量類固醇治療。
九、藥原性紅斑狼瘡之預後:
藥原性紅斑狼瘡若未發覺，而繼續使用該藥，或已有藥原性紅
斑狼瘡病患，若再使用同樣之致病性藥物，則其預後不佳。若早期
發現，及時停藥，則預後良好。
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十、參考文獻
2. Kelly, Harris, Ruddy, Sledege, Textbook of Rheymatology, 5th
Ed., Saunders
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第十一章
(十) 之 (1)
紅斑狼瘡病患，如何避孕？
一、概論
紅斑狼瘡病患十分之九為女性，其患病時期百分之九十在生育年齡。
而懷孕對病情尚未完善控制之紅斑狼瘡病人，確有可能使其病情加重，使
胎兒及母體皆受到傷害或發生危險。紅斑狼瘡婦女之受孕能力，與常人無
異，因此紅斑狼瘡病患，常面對如何避孕之難題？
選擇合適的避孕方法，對生育年齡的紅斑狼瘡病患，相當重要。紅斑
狼瘡病患，應有計劃生育之觀念，當病情緩解或藥物控制妥當數個月，徵
求醫師意見後，可開始準備懷孕。對還不適宜懷孕之紅斑狼瘡病患，則須
進行避孕
二、避孕方法之原則
1. 較安全之選擇:
(1) 保險套，子宮隔膜或子宮帽。
(2) 殺精劑。
(3) 含黃體素(progesterone)之避孕藥。黃體素(progesterone)之口服
避孕藥，紅斑狼瘡病患使用甚為安全。
以上方法中以(1)之物理性遮蔽方法為最佳
2. 不宜採用子宮內避孕器
因狼瘡病患較易受到感染，若因而產生骨盆腔感染，危險性較高。
3. 口服混合型(動情素及黃體素)避孕藥須小心使用
混合型口服避孕藥之使用，對紅斑狼瘡之病人，早期曾一度被列為禁
忌，但最近十年來情況有一些改變，且醫界也漸有共識，茲說明如下:
在 1960 年代初期，含動情素之口服避孕藥剛問世，有許多紅斑狼
瘡病患，因服用此類含動情素口服避孕藥，而使病情加重；更有一
般女性因服用口服避孕藥而新發生紅斑狼瘡之諸多報告，因此口服
避孕藥，至不久前仍被許多醫生認為絕對禁忌藥物。但較後製造之
含動情素之口服避孕藥，動情素含量已大為降低，且製劑中已不再
- 99 -
含有易造成光敏感反應之酒石黃(tartrazine) 成份，且醫界已知如何
選擇適量含動情素之口服避孕藥，因此最近研究新一代混合型口服
避孕藥之報告，已較少發現造成紅斑狼瘡或使紅斑狼瘡嚴重惡化之
情況，但下列特殊情況例外，必須特別注意。
紅斑狼瘡病患，選用含動情素(estrogen)之口服避孕藥的原則為乙炔
雌二醇(ethinyl estradiol)之含量必須小於 35 微毫克，且忌用含黃體
內泌素類(progestogens)之第三代口服避孕藥，因其較易造成靜脈栓
塞疾病，而且在有下列任一情況之紅斑狼瘡病人，仍須列為禁忌，
不可使用：
(1) 紅斑狼瘡病情仍為活動或不穩定。
(2) 血清中抗心脂抗體效價恆高不降。
(3) 有抗心脂抗體症候群症狀者。
(4) 曾有動脈或靜脈血栓或栓塞等。
(5) 高血壓。
(6) 典型偏頭疼。
(7) 三酸甘油酯或膽固醇偏高。
(8) 吸煙。
三、結論
綜合上述，紅斑狼瘡病患之避孕選擇，以保險套，子宮隔膜，子宮帽
或併用殺精劑為較佳，次為黃體素避孕藥，而混合型口服避孕藥，在紅斑
狼病情緩解或穩定時，適量及適當之情況下亦可使用，第三代口服避孕
藥，則不宜使用。子宮內避孕器，在紅斑狼瘡病患，因較易造成感染，不
宜裝置。
四、參考文獻
Saunders
- 100 -
第十一章
(十) 之 (2)
紅斑狼瘡婦女懷孕非絕對禁忌
一、概論
紅斑狼瘡病患以女性居多，男女比例為 1: 9，而女性發病十中有九在
生育年齡，因此紅斑狼瘡婦女可否生育，一直是紅斑狼瘡病患及其家人，
所關心的大問題。許多女性病患因紅斑狼瘡，而畏懼懷孕，甚至拒絕結婚，
其實大可不必。「紅斑狼瘡婦女不可懷孕」的禁忌，已是極為落伍的觀念，
以目前的醫療水準，絕大多數紅斑狼瘡婦女可以生育健康活潑的小孩，而
少數的紅斑狼瘡婦女，會面對一些問題，但在有經驗的免疫風濕科專科醫
師處理之下，大部份的問題，皆能預防或解決。
二、紅斑狼瘡婦女之受孕能力
紅斑狼瘡病人之受孕能力，與其他婦女相當，但在下列情況下，受孕
能力有可能受到影響:
1.病情活動期:
紅斑狼瘡病情活動時，經期常變亂，或不來經。這是人體在重大疾病或
壓力時，常有之反應，在此時不易或不能懷孕，也是上天巧妙安排。若
此時懷孕，常會造成母體或胎兒的危險，而病友須記得此時也需適當避
孕，絕對不要懷孕。在病情轉輕，控制良好情況下，若經醫師許可，則
可放心懷孕。
2.腎炎藥物之影響:
愛得星(Endoxan)是目前治療大部份狼瘡腎炎的標準藥物，能使病患免
於腎炎惡化，甚至以血液透析洗腎之厄運。但在 24 歲以後的婦女使用
愛得星，有 20%-50%之機會停經不育，而 30 歲以後之婦女則有 80%之
機會。可喜的是目前台中榮總免疫風濕科，己証實某些新藥，其治療腎
炎效果不輸愛得星，且不會影響生育能力，肯定是患者的一大福音。
- 101 -
3.長期洗腎:
長期透析病患，會停經，難懷孕。但卻不乏腎移植後，月經回復，又懷
孕之婦女。
三、紅斑狼瘡患者適合懷孕時機與禁忌症
受胎時之狼瘡病情活動度，是決定紅斑狼瘡孕婦，病情會不會受懷孕
影響之最大因素。若受胎前半年病情控制良好，則病情絕少因懷孕而復
發，但若病情仍活動，則有一半之機會，會更加嚴重。而因懷孕而病情加
重，最容易受到影響的病情，是腎炎或紅白血球、血小板減少。紅斑狼瘡，
懷孕須慎選時機，下列情況下不宜懷孕:
1. 活動性腎炎，或腎功能已變壞(肌酸酐大於２mg%)之病患，不宜懷
孕，若懷孕病情惡化，而需洗腎時，胎兒死亡率為 80%。
2. 活動性心肌炎，懷孕時常惡化，且造成心衰竭。
3. 未經控制之高血壓，在懷孕後血壓常更升高惡化，若不善加治療，
則母體胎兒皆有危險，因此務必勤量血壓，控制血壓於正常範圍。
4. 中度以上肺動脈高血壓，或心肺功能衰竭者。
四、紅斑狼瘡高危險妊娠之危險因子
下列情況發生時，是高危險妊娠，如台中榮總婦產科更為這些紅斑狼
瘡孕婦，設有高危險妊娠特別門診，而這些病人更必須免疫風濕科醫師及
產科醫師密切合作治療：
1. 懷孕後才發狼瘡腎炎、心肌炎、高血壓者，母體及胎兒危險較大。
2. 有較高之抗磷脂質抗體者:若紅斑狼瘡孕婦，血清中抗磷脂抗體居高
不下，則較易引起子癲前症、血管栓塞、中風、流產。又病患若曾
有十週後流產之病史，則必需皮下肝素 heparin 注射及口服低劑量
Aspirin，以防再次流產。
3. 血清中有 SSA/SSB 或 Ro/La 抗體，且前胎胎兒已有先天性心臟傳導
阻滯或新生兒狼瘡，則此胎後先天性心臟傳導阻滯或胎兒紅斑狼瘡
之機會加高，可以 Dexamethasone 經由母體注射，藥物會穿透胎盤
而治療胎兒之疾病。
五、結論
- 102 -
紅斑狼瘡受孕能力，與常人無異，懷孕非絕對禁忌，若能與免疫風濕
科醫師密切合作治療，慎選懷孕時機，並防患及適確治療高危險妊娠，則
絕大部份之紅斑狼瘡婦女，可生育健康活潑之小寶寶。
六、參考文獻
Saunders
- 103 -
第十一章
(十) 之 (3)
狼瘡病人與牙齒問題
一、概論
狼瘡病人因疾病過程及用藥上的需要，較易有特殊的牙齒問題。在病
人、醫師及牙醫師之間是必須的，紅斑狼瘡病人應每 2~6 個月定期看牙
醫，並必須告訴牙醫師有關他們現在、過去的醫療史，牙醫師也必須提供
病人目前正在接受藥物治療的完整明細表，以及必須了解，所有藥物的劑
量及副作用，而病人的醫師也能隨時注意到病人的牙齒問題及牙醫師所建
議的治療。
如果狼瘡病人需要接受牙科手術時，醫師與牙醫師之間的良好溝通
是非常重要的，手術的成功與否在於類固醇藥物劑量的改變，及若病人有
心臟方面問題(影響心臟瓣膜)，必須使用預防性的抗生素，這類病人的牙
醫師均必須會診病人的本科大夫以便做最好的安排，紅斑狼瘡病人手術後
的追蹤檢查次數及時間較一般人多及長。
二、自我檢查
狼瘡病人的口腔定期自我檢查必須確實執行。牙根膜的疾病，在成年
人是幾乎每個人都會罹患的疾病，大部份的原因都是因太少刷牙所引起，
通常無任何徵兆直到被發現重要的組織損壞，不管如何，牙根膜疾病仍有
一些微象及症狀，只是病人不會自我檢查，有些方法可以幫助病人預防及
控制牙根膜疾病。
牙根膜疾病是指牙齒周圍的牙齦發炎，通常是指牙齦發炎。以下即
是牙齦炎會出現的症狀:
1. 牙齦出血:於吃完食物後或刷完牙後或不明原因出血。
2. 牙齦腫大:每一顆牙齒周圍的牙齦均又腫又大。
- 104 -
3. 紅色牙齦:牙齦呈現紅色。牙齦因黑色素存在而顏色較暗(牙齦本
色)，並非感染。
4. 牙齦十分敏感:刷牙時十分疼痛，未經治療的牙齦炎可以侵犯至
組織及造成齒根的支撐力變弱。
牙根炎是一種牙科疾病，它可以使牙齒骨質流失，牙齒鬆動甚
至掉牙，它和牙齦炎相同的是它很少產生疼痛，如果有任何牙齦炎或牙根
炎的症狀出現時，狼瘡病人均應告知其牙醫師，牙醫師可以準確的診斷及
治療牙根膜疾病。
三、預防
預防是牙科疾病最好的治療方式，而預防牙根疾病則在於有效的刷牙
技巧。將牙膏擠在牙刷上以旋轉方式刷 15~30 秒，每天 1~2 次並非有效
的刷牙方式。每一牙面必須刷 5 次，牙齒含牙齦及牙床等區域都必須立即
清潔，因此，牙床及牙齒之間的交接處必須非常小心的刷，介於二齒之間
的部份是無法用牙刷清潔，牙線(Dental floss)、牙膠(Dental tape)、橡膠頭
(Rubber tips)、特殊刷子(interproximal)等常被用來去除二齒間的齒垢，並
連續刷牙 3 分鐘，牙垢存留於齒表面易造成蛀牙及齒周膜的疾病，必須每
天清除。任何牙齦敏感部位，牙齒敏感或牙齦出血，太用力刷牙將會使情
況更糟，如果它曾受過傷或它曾出過血，將使刷牙工作更加困難。
紅斑狼瘡病人若口腔中有任何發紅或感覺不適時，應定期檢查口
腔，並提醒醫師及牙醫師注意，將近 25%的紅斑狼瘡病人均有類似的口
腔問題，通常會伴隨有皮膚不適或皮膚紅斑，口腔問題在紅斑狼瘡病人則
是出現於嘴唇上或臉頰內側的組織上。病人有急性口腔問題時，不應使用
用來固定的假牙粉或假牙膠，如果牙膏會造成口腔不適，小蘇打或水應是
較好的替代物
良好的溝通、自我檢查及預防，狼瘡病人的牙科問題應可在控制中!
六、參考文獻
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第十一章
(十) 之 (4)
紅斑狼瘡病患須慎用抗生素
一、概論
在臨床上常會遇到一些有青春痘之紅斑狼瘡病患，使用四環素戰痘，
而使病情惡化之病例；也常碰到泌尿道感染，使用磺胺劑而使紅斑狼瘡病
人過敏或全身病情惡化；更常遭遇感冒濫服抗生素，而導致藥物過敏或疾
病惡化之狼瘡病患。因此醫師對於紅斑狼瘡病患，須慎用抗生素；而紅斑
狼瘡病友，也必須對抗生素具備一些常識以自保。
二、抗生素對紅斑狼瘡患者之影響
1992 年 Petri 在約翰霍甫金斯大學研究抗生素過敏，發現使用磺胺藥
物之紅斑狼瘡病人， 21%可造成疾病惡化，31%可引起過敏性皮疹，而
盤尼西林、頭孢子菌素(cephalosporin)、四環素、紅黴素則次之。57%之
紅斑狼瘡病患會對抗生素過敏，而對照組之慢性關節炎病患，僅有 14%。
而另一研究發現紅斑狼瘡病患，產生藥物過敏之機率為常人之 2.6 倍，而
有藥物蕁麻疹者為常人之 1.8 倍。
三、紅斑狼瘡病患較常人容易過敏
1976 年 Gold man 証實紅斑狼瘡病人較健康人更容易患有過敏性鼻炎
及藥物過敏，但免疫免疫球蛋白 IgE 效價並無異常。1985 西班牙學者亦
發現 73% 之紅斑狼瘡病人有過敏性蕁麻疹、過敏性鼻炎、結鼻炎、氣喘
或對食物、藥物、蟲呅過敏，而正常人中只有 37%會有此現象。SLE 病
患的家屬中，過敏比例也常較一般為高。
有過敏疾病之紅斑狼瘡病患，若接受減敏治療結果如何? 1989 年國際
免疫聯盟之 WHO 工作小組，建議有自體免疫疾病 (含紅斑狼瘡) 病患，
不宜接受減敏治病，因其可能惡化自體免疫病本身之病情。
紅斑狼瘡病患容易過敏之原因，在於其免疫力調節失常，而對外來
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之抗原、食物、藥物，容易產生過敏，而且紅斑狼瘡病患血中有較多之補
體激化後產物，易產生極嚴重之無防禦性過敏。
紅斑狼瘡病患，較常人容易發生感染，因而使用抗生素之機會較多，
而磺胺藥、四環素最容易造成紅斑狼瘡病患之光敏感，產生紅斑皮疹、發
燒，更續發全身疾病之惡化。四環素常被用於治療青春痘，是青春期之紅
斑狼瘡病患，需注意的課題。盤尼西林或頭孢子菌素，紅黴素等，也容易
使紅斑狼瘡病人過敏，而產生皮疹或風疹塊。ciprofloxacin 和其衍生物也
可能造成血管炎、關節炎，甚或使紅斑狼瘡病情惡化。
四、抗生素使用之適應症與禁忌症
紅斑狼瘡病患除非有絕對必要，不宜濫用抗生素，尤其是普通之感
冒或上呼吸道感染，是由濾過性病毒所引起，更無必要使用抗生素。
另一方面，紅斑狼瘡病患約有 40%會有抗心脂抗體，此類病患有部
份病人較容易於心瓣膜產生贅疣，而此類病患有二尖瓣脫垂者也更多，因
此較容易產心臟內膜炎，故在進行拔牙或其他小手術時，應先使用抗生
素，預防感染而續發心臟內膜炎。而最好之選擇藥物為 Amoxicillin，若
對安比西林（ampicillin）過敏者，則可小心使用紅黴素、盤尼西林和頭
孢子菌素。
紅斑狼瘡病患，有時會有頻尿、解尿疼痛等症狀，而狼瘡疾病侵襲膀
胱所造成之「狼瘡膀胱炎」，甚或在急性之狼瘡腎絲球炎時，尿液鏡檢也
可能出現白血球，甚至膿細胞，而容易被誤診為急性細菌膀胱炎或腎盂
炎，而用上磺胺劑，使病人過敏或紅斑狼瘡病情更為加重。
五、結論
綜合以上所述，紅斑狼瘡病患抗生素使用原則及注意事項如下：
1. 紅斑狼瘡病患，對抗生素過敏之機會，較一般人為高，應儘量避免不
必要之抗生素使用，尤其是單純之感冒，濫用抗生素，可能得不償失。
2. 謹記自己之藥物過敏史及過敏藥物種類，看病時須向醫師陳述，以避
免此類藥物之再被使用，而產生危險。
3. 儘量避免使用磺胺劑及四環素類之抗生素，因狼瘡病友較易對此等藥
- 108 -
物過敏，或者經由光敏感而加重紅斑狼瘡病情。若非使用不可，務請
積極防曬、小心遠避紫外線。
4. 拔牙或小手術前 2 小時可先使用 Amoxicilin，術後 4-6 小時，仍需服
抗生素，以防續發感染或造成心內膜炎。若安比西林類藥物過敏，則
可小心使用紅徽素，盤尼西林和頭孢子菌素。
5. 若有頻尿、解尿疼痛，或尿液發現白血球時，須注意是否為紅斑狼瘡
疾病本身所引起之狼瘡膀胱炎，或急性狼瘡腎炎，若未小心鑑別，亦
勿輕易用上抗生素。
六、參考文獻
Saunders
- 109 -
第十一章
(十) 之 (5)
紅斑狼瘡病患之骨壞死
一、病例及概論
楊小姐為 27 歲女性，14 歲開始因蛋白尿、臉上紅斑、掉頭髮、發燒，而
被診斷為紅斑狼瘡，接受治療。五個月前開始有左鼠蹊部隱隱作痛，多休息
就好，三個月前疼痛加劇，跨腳騎車時會有左髖痛，二個月前開始跛行更劇，
夜間也會疼痛，經門診診斷為「缺血性骨壞死」，X 光發現左髖骨頭已有壞
死塌陷現象。
狼瘡病患及醫師對骨壞死，須有高度之警覺心，任何已使用類固醇多時
之紅斑狼瘡病患，若有一個或數個關節持續疼痛，而狼瘡病情並不活動時，
就須考慮骨壞死之可能性，尤其是有雷諾氏現象，血管炎或過凝血功能者更
應注意。
二、骨壞死之定義
「骨壞死」即「缺血性骨壞死」之簡稱，顧名思義乃局部血流受阻，造
成骨頭營養不足而壞死。「骨壞死」是紅斑狼瘡病患，關節功能障礙畸形，
影響日常生活能力及品質的一大原因。紅斑狼瘡病患約 10-15%會發生「骨
壞死」。治療紅斑狼瘡病患骨壞死的關鍵，是預防及早期診斷、早期治療，
以促使局部血管再生，回復正常血循環，防止關節面塌陷。
三、骨壞死之臨床表徵
紅斑狼瘡之骨壞死，最常見於髖關節，大部份病患初發時，於鼠蹊深部
感覺隱發或間歇性的疼痛，步行或關節面負荷承重增加時會疼痛加劇，更嚴
重時疼痛會持續存在，甚至休息或夜間也會痛，少部份病患之關節症狀可為
突發。髖關節之骨壞死，通常為兩側發生，但常痛僅一邊，其他部位依次為
- 110 -
膝、肩、踝或其他小骨也皆可能發生骨壞死，而產生局部疼痛或關節功能障
礙。80%之骨壞死病患，會有二個關節以上，同時發生骨壞死。
四、紅斑狼瘡造成骨壞死之原因
紅斑狼瘡造成骨壞死之原因錯綜複雜，據研究與下列原因有關
1. 類固醇之過度使用，在部份病患造成骨髓內脂肪細胞肥大，使髓內壓增
高，抑制血液循環。但類固醇並非造成骨壞死之惟一原因，有下列原因
者，未使用類固醇也會產生骨壞死。而過量類固醇及下述諸原因同時存
在時，更容易骨壞死。
2. 血管炎或動脈、靜脈血栓使血流受阻。
3. 雷諾氏現象，造成血管收縮，影響血流。
4. 高血壓、血脂異常、肥胖、糖尿病、抽煙、喝酒。
5. 過度凝血現象：如抗磷脂抗體之存在，纖維蛋白溶解能力減少。
五、骨壞死之放射線診斷
核磁共振是目前最靈敏且準確的檢查，在骨 X 光呈現變化之前數月或數
年，核磁共振就可發現骨壞死之現象，核醫檢查之靈敏度及準確度次之，而
若骨 X 光有壞死變化，才診斷骨壞死，為時稍晚。
六、骨壞死之治療對策
1. 範圍較小或早期病變
以內科治療如止痛劑、非類固醇類抗炎藥物，並使用腋杖或拐杖以減輕
關節之承重，戒酒應視為必要之積極治療，部份病患之骨壞死可消失。
2. 範圍較大或中、晚期病變：
部份病患因一開始骨壞死範圍較大，或未及早發覺早期病變，而進
入中、晚期病變。較早期時慎選時機，施行骨髓核減壓，可抑制骨壞死
之進行。若關節面已遭破壞或變型塌陷，則須爾後適當時機施行人工關
節置換。
- 111 -
七、紅斑狼瘡病患如何預防骨壞死
1. 注意防範雷諾氏現象之發生。
2. 飲食平衡適當，控制血脂。
3. 維持標準體重，適當運動，勿抽煙喝酒。
4. 注意血壓。防止骨質疏鬆。
5. 定期檢查有無過凝血現象，若有則需適當治療。
6. 遵從醫囑，妥善控制病情。
7. 使用類固醇，宜適量，以不造成水牛肩、月亮臉為原則，有經驗之免疫
風濕科醫師，皆精於調適藥量。
八、參考文獻
Publishers
Saunders
- 112 -
第十一章
(十) 之 (6)
紅斑狼瘡之新挑戰
早熟性動脈硬化
一、概論
紅斑狼瘡是遍及各器官的慢性發炎疾病，在類固醇未發明以前，死亡率
極高，自從類固醇廣為使用以來，死亡率大為降低，而今合併各種免疫抑制
劑或免疫調節劑，已使得疾病之預後大為改善。紅斑狼瘡病患雖存活率已
高，現今卻面對一個嶄新的挑戰---「早熟性動脈粥樣硬化」(premature
atherosclerosis)，容易產生心絞痛，心肌梗塞，甚或腦中風，重者死亡。據
統計紅斑狼瘡有動脈粥樣硬化併發心肌梗塞，冠動脈疾病之機會約為一般民
眾之 5 倍，且發病較早，而 30%至 40%之病患可能已有潛在冠動脈疾病尚未
發病。所幸醫師對紅斑狼瘡之「早熟性動脈粥樣硬化」
，已有篩檢追蹤及治
療方法，而病患也需對此有所瞭解，除了遵從醫囑外，也需改變生活型態，
有所對應，可將傷害減到最少。
二、早熟性動脈粥樣硬化之定義
一般婦女因動脈粥樣硬化，而產生冠狀動脈如心絞痛、心肌梗塞、中風，
通常在停經期後發生，而以女性為多之紅斑狼瘡，可早在三十歲就發生冠狀
動脈疾病，經病理研究這些病患已有動脈粥樣硬化，因發生較一般民眾早
15-30 歲，故被稱為「早熟性動脈粥樣硬化」
。
三、紅斑狼瘡患者產生早熟性動脈粥樣硬化之原因
1. 紅斑狼瘡疾病本身對血管之傷害：
- 113 -
紅斑狼瘡病程中，疾病本身容易造成「早熟性動脈粥樣硬化」
，就如
同糖尿病患也較容易引起粥樣動脈硬化，其道理相同。紅斑狼瘡因血管
容易發炎，而免疫複合體傷害血管內皮細胞，更容易造成動脈粥樣硬化。
而 35 歲以後才狼瘡發病之病患，更是高危險群。
2. 病情活動造成血脂異常：
活動性紅斑狼瘡若未治療，常可引發明顯之血脂異常，如三酸甘油脂
增高，高密度脂蛋白膽固醇(HDL-C)和脂蛋白本體 A1(APO-A1)減少。病
情愈嚴重時，血脂愈不正常，呈正相關，因干擾素、介白質 1 及自體抗
體，可影響脂蛋白脂肪分解酵素之功能。
3. 膽固醇持續昇高：
由於飲食之不正常，及紅斑狼瘡病患，久坐工作為多，也常為血膽固
醇昇高之原因。
而高於每日 10 毫克以上之口服類固醇 prednisolone，可引起高膽固
醇，但使用類固醇卻可降低紅斑狼瘡之病情，病情改善，自可改善血脂
異常，因此類固醇之服用，宜見好就收，有經驗之免疫風濕科醫師，皆
精於此道。
4. 高血壓：持續存在，易造成動脈硬化。
5. 糖尿病：狼瘡病患有糖尿病之機會較高，而有不少病患已有潛在糖尿病
之體質。
6. 腎病症候群：會引起血脂代謝異常。
7. 類胱胺酸(homocystine)增加：會增加冠狀動脈硬化及腦中風之機會。
8. 抗心脂抗體：也可能與動脈粥樣硬化有關。
四、早發性動脈粥樣硬化之篩檢方法
定期檢查血脂如膽固醇、三酸甘油等，及血中類胱胺酸、血糖，必要時
以雙同位素核醫心臟掃描造影，檢查潛在之心冠狀動脈疾病，35 歲以後才
發病之紅斑狼瘡，或有高血壓、糖尿病、高膽固醇、腎病症候群、腎功能異
常者為高危險群，更應注意篩檢。
- 114 -
五、紅斑狼瘡病患預防及治療早發性動脈粥樣硬化之方法
1. 儘早就醫，穩定病情，可減少動脈粥樣硬化早熟之機會。
2. 儘早調低類固醇劑量，但絕不要因噎廢食，逃避類固醇之使用，反使病
情嚴重，血脂更加異常。
3. 加用羥奎寧(hydroxychloroquine)，可減少類固醇之用量，而羥奎寧本身也
有降低血脂之功用。
4. 控制高血壓、降低蛋白尿、注意飲食平衡、適量運動、戒煙，可改善血
脂異常，減少動脈粥樣硬化之發生。
5. 有血中類胱胺酸增高之病患，可服用維他命 B12、B6，減少動脈栓塞之
機會。
六、參考文獻
Publishers
Saunders
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第十一章
(十) 之 (7)
狼瘡患者的運動指引
一、概論
紅斑性狼瘡早期會出現關節疼痛及肌肉發炎的症狀，並且會導致肌肉
無力，一般而言，容易有疲勞的現象，且功能逐漸地減退，如心肺耐力、
手部功能降低等。紅斑性狼瘡的治療，包括吃藥、休息和適度的運動治療，
雖然藥物及運動治療無法徹底解決此一疾病的根源，卻可以使患者的病情
及生活品質得到較好的照顧，等待未來更新的突破及發展。
二、治療目標及評估
運動對於紅斑性狼瘡患者的治療目標，包括改善自我完滿意識、耐力、
社交功能、維持關節活動、增加肌肉力量、提供關節最好的吸震能力，而
且改善長期服用類固醇患者引進的骨質流失。
運動的處方包括了四個最重要的要素：運動形式、時間、強度、頻率，
是紅斑性狼瘡參與各種復健運動的重要參數。疼痛是一個相當重要的症
狀，需受到重視，一般而言，運動過後一個小時，如果有疼痛加劇，或運
動完隔天，在身體關節部位產生僵硬，這意味著運動的量太多了。
運動過後亦需評估是否有關節腫脹及發痛現象，如果有，代表頻率需
降低或運動形式需再評估調整。運動的頻率強度應為每週至少三天，每天
至少卅分鐘，每回心跳次數要達到一百卅下左右。
三、運動建議
鼓勵紅斑性狼瘡患者參與的運動，有休閒有氧運動：如游泳、走路等，
及低衝擊性的活動：如騎腳踏車、水中運動等，但要儘量避免高重複性抗
- 116 -
地心引力的動作，如跑步、跳躍等，避免造成大部位承重關節液滲出，引
起關節發炎。
另外，紅斑性狼瘡患者，有些具有骨骼缺血性壞死並接受關節置換手
術，其術後的運動治療則應以肌力強化訓練及增進關節活動度為主，再配
合走路及水中運動之相關運動。
四、結論
物理治療對於紅斑性狼瘡的患者，是添加往後歲月的生命，藉由物理
治療所提供的各種服務，來達到舒緩病人的情緒，及維持個人最好的生活
品質，打造「與蝶共舞」的美麗新境界。
五、參考文獻
Saunders
- 117 -
第十二章
抗磷脂症候群
一、定義
抗磷脂症候群 (antiphospholipid syndrome) 在台灣並非少見，此類病
患在臨床上常會有反覆流產、動脈或靜脈血栓、血小板減少之任何一種
或一種以上病狀，因血液中有抗磷脂抗體之存在而得名。抗磷脂症候群，
無任何原發疾病時，稱為「原發性抗磷脂症候群」，而併發於其他疾病
時稱為「繼發性抗磷脂症候群」，這類併發疾病以膠原血管疾病居多，
尤以全身性紅斑狼瘡常見，甚他如癌症、慢性病毒感染之少數病例也會
產生抗磷脂症候群。
抗磷脂症候群症狀變化多端，包括反覆流產、血小板減少、腦中風、
腿部靜脈栓塞、皮膚網狀青斑、肺動脈高血壓、肺梗塞、視網膜中央動脈
或靜脈栓塞失明、複發性單神經炎、橫斷性脊髓炎、腎靜脈或腎動脈栓塞、
突發性耳聾、偏頭痛、舞蹈症、多發梗塞性失智、猝變性抗磷脂症候群等
症狀皆會發生，值得免疫風濕科及各科醫師注意。
抗磷脂症候群已被認為是最常見自體免疫疾病之一種，他改變了自
體免疫病治療必用類固醇或抗炎劑之刻板印象，而瞭解到有些自體免疫
疾病須用抗凝劑治療。抗磷脂症候群之研究將免疫學，血栓及血管疾病
之研究結合在一起，是很值得重視的一個疾病。
二、流行病學
由流行病學之研究發現，吸煙、口服避孕藥和不適當的脂類飲食等，
可能與抗磷脂症候群的形成有關。原發性抗磷脂症候群之病患男女比為
1：2。而抗磷脂抗體陽性患者有家族聚集之傾向，且與 HLA 可能相關，
其 HLA 可能因人種而異。紅斑狼瘡病患約三分之一有抗磷指抗體，其
中三分之一可能產生抗磷脂症候群。
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三、臨床表徵
(一)病理機轉
抗磷脂症候群確實發病機轉仍不清楚，已知和血管炎無關，但可
能與下列項目有關：
(1)抗磷脂抗體對血管內皮組織和血小板功能之影響
抗磷脂抗體與血管內皮細胞膜之磷脂結合後，使內皮細胞功能
受損，而前列環素 (prostacyclin，PGI 2) 的合成及釋放減少，而前
列環素有抑制血小板凝集和擴張血管之作用。抗磷脂抗體與血小板
膜之磷脂結合，可激活血小板，釋放出血栓素 A2 (thromboxane A2)，
而血栓素 A2 是血管收縮劑，且為一種助凝物質。在有抗磷脂抗體
之病患血清中可發現血栓素增加，而前列環素減少，導致血管收縮、
血流減緩、抗血小板凝集功能減弱，而使血栓形成。抗磷脂抗體可
影響抗凝血酉每 III (antithrombin III)之功能，也可與內皮細胞上的血
栓調節素 (thrombomodulin) 相互作用，而使個體容易產生血栓。
(2)抗磷脂抗體與β2GP1 的相互作用
β2 糖蛋白 1 (β2GP1) 為體內一種天然抗凝物質，與內皮細胞
膜的磷脂結合後，可被抗磷脂抗體識別，使其抗凝作用受到抑制。
抗磷脂症候群病患流產胎兒的胎盤血管，以組織化學染色證實內皮
細胞膜上有β2 糖蛋白 1 之沈積增加。
(3)抗磷脂抗體與胎盤抗凝蛋白的結合
胎盤抗凝蛋白 1 (placental anticoagulant 1) 大量存在於胎盤，與
磷脂有高度親和力，與磷脂結合後，有抗凝作用。而抗磷脂症候群
病患胎盤絨毛表面的抗凝蛋白 1 顯著減少，使胎盤局部抗凝力下
強，易造成胎盤血栓形成及自發流產。
(二)症狀
(1)自發性流產及死胎
重覆流產是抗磷脂症候群常見之症狀，流產可見於懷孕中任何
時段，但卻較常見於第二及第三個三月期，而和一般流產易發生於
頭三月有所不同。有中等強度抗心脂抗體或狼瘡抗磷因子之婦女，
- 119 -
其第一胎流產之機率為 30%，而若已有二胎流產，則其第三胎流
產之機率增為 70%。有抗磷脂抗體之孕婦，流產率較高，且其子
癲先兆或胎兒成長緩滯之現象也會增加，其原因主要為胎盤血管栓
塞，造成胎盤血行不足及梗塞，另抗磷脂抗體也會交叉作用於胎盤
滋養層組織膜上之磷脂，而造成胎盤之損壞。流產胎兒除了發育較
慢體重較輕外，其他正常。有少數新生兒發生血栓症，其母親有抗
磷脂抗體。
(2)血栓症(thrombosis)
血管不論大小或動靜脈，皆有可能產生血栓，而發生血栓症的
病人大都有高效價的抗體，但非所有具高效價抗磷脂抗體者，皆會
產生抗磷脂症候群，可能是因為抗磷脂抗體種類複雜性質各異。而
造成血栓症在動脈或靜脈產生之原因可能有所差別，因大部份病患
血栓之再發生，若原本血栓發生在動脈，則仍易在動脈系統發生，
而發生在靜脈者，仍易在靜脈再發。
(3)靜脈血栓症
任一區段之靜脈都有可能產生血栓，而以下肢深部之靜脈最常
發生，而肺靜脈、下腔靜脈、肝 (Budd-Chiari 症候群)、腎靜脈、
視網膜、骨盆腔、腸繫膜、門靜脈、腋下靜脈皆會發生，有時腎上
腺靜脈也可能發生血栓，而造成愛迪生病。
(4)動脈血栓症
腦部動脈最容易發生血栓，輕則造成一過性腦缺血，重者造成
腦中風。而小梗塞也可在腦部多處血管漸次發生，逐漸造成多發性
梗塞失智。視網膜動脈血栓可能發生，腎動脈、腎絲球微小血管也
可能有栓塞而造成高血壓、腎衰竭、及蛋白尿。腸繫膜血管栓塞，
可造成腸梗塞。皮膚血管之栓塞可造成皮處壞死、壞疽、潰瘍、紅
斑、有痛紫斑或出血皰。骨頭之血管栓塞，則可造成骨壞死。
(5)血小板減少
血小板減少是抗磷脂症候群臨床表徵之一，抗磷脂抗體與血
小板膜之磷脂結合，能激活血小板，使其凝集加速，導致血小板減
少。血小板減少並不會抑制血栓之產生，但以抗凝劑治療血栓症時
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仍有危險。許多抗磷脂症候群病患有血小板減少，大部份在每立方
毫米十至十五萬之間，低於四萬則仍有出血之虞。
(6)猝發性抗磷脂抗体症候群 (catastrophic antibody syndrome)
少數有抗磷脂抗體或狼瘡抗凝因子之病患，可同時突發或於短
期(數日至數週)內發生廣泛之血栓症，造成三個或三個以上器官如
腦、腎、心、肺之血栓形成及功能急速衰竭，發病前常無先兆，而
若為紅班狼瘡，其原本狼瘡病情也不一定嚴重，使人措手不及，死
亡率極高，緊急血漿置換及抗凝劑之使用或免疫抑制劑、靜脈免疫
球蛋白注射可能能救命。
(7)其他非明顯血栓病變之症狀
抗磷脂抗體常和抗紅血球抗體或抗血小板抗體同時存在，而造
成厲害之溶血性貧血或血小板減少。也常可繼發心瓣膜病變
(Libman-Sachs 心內膜炎)，僧瓣膜上會有贅生物，甚或瓣膜變性，
也常見到大動脈瓣及僧帽瓣回流，受損之瓣膜常有血液凝結塊黏
著，四散時會造成腦部缺血病變之主因。肺動脈高血壓常發生，有
時與肺動脈之血栓或心臟疾病無關。腦部則易造成癲癇、舞蹈症、
偏頭痛、甚或橫斷性脊髓炎，而局部神經病變也會發生。皮膚常見
網狀青斑。
(三)診斷標準
常用的診斷標準，有 1988 年 Asherson 所提出的原發性抗磷脂症候群分類
標準如表一，1989 年 Alarcon-Segovia 所提出的抗磷脂症候群診斷標準如表
二， 1998 年各專家於日本札幌會議時所訂定之抗磷脂症候群初步分類標準
如表三，作為臨床診斷指引甚為有用。
四、實驗室檢查
1952 年 Moore 等發現 SLE 及其他結締組織疾病患者，會有梅毒血
清試驗假陽性的現象，而後的研究發現梅毒血清試驗假陽性者，並不一
定發生抗磷脂症候群的臨床表現，兩者相關性不高。 Feinstein 和 Rapaport
報告了紅斑狼瘡及結締組織疾病血中有狼瘡抗凝因子，這種狼瘡抗凝因
子檢查迄今仍為臨床診斷或療效觀察重要指標之一。Harris 因心磷脂
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(cardiolipin) 為梅毒假陽性試驗中的主要抗原成份，而建立了放射免疫法
檢測抗心磷脂抗體。而後以 ELISA 方法測定抗磷脂抗體，經過數次國際
性會議，試驗方法標準化後，提高了各實驗室結果的一致性，可比性和
重複性。1990 年發現抗磷脂抗體之試驗系統中必須有牛血清的存在，起
這種同輔作用的因素為β2 糖蛋白 1 (β2 GP1)，而後漸多的研究顯示抗
磷脂抗體所對抗的抗原可能是β2 GP1 或β2 GP1 與磷脂複合物。對於臨
床懷疑有抗磷脂症候群之病患，抗心磷脂抗體與狼瘡抗凝因子兩項皆必
須測定，因為可能僅有其中一項為陽性，但需注意狼瘡抗凝因子之測定
在使用口服抗凝劑或肝素 (heparin) 之病患不準確。
(一)梅毒血清假陽性試驗 (BFP-STS) 和 VDRL 試驗
這兩種試驗的主要抗原成分為心磷脂、卵磷脂和膽固醇，在全身性紅
斑狼瘡及其他結締組織疾病的陽性率約為 5% - 19%。對於血栓形成，
這兩種試驗雖有關聯，但敏感性及特異性皆不高。
(二)狼瘡抗凝因子 (lupus anticoagulant)
1972 年由 Feinstein 和 Rapaport 所提出，是一個被錯用的名詞，因為
狼瘡抗凝素非只發生於紅斑狼瘡，且與出血傾向無關。狼瘡抗凝因子
是一種 IgG 或 IgM 免疫球蛋白，在體外能干擾並延長各種磷脂依賴
的凝血試驗。狼瘡抗凝因子成份複雜，目前沒有一種試驗能測定全部
的狼瘡抗凝因子。檢測狼瘡抗凝因子的試驗方法有部份凝血活酉每時間
(APTT)、白陶土凝集時間 (KCT) 和蛇毒凝集時間 (RVVT)， KCT 是
狼瘡抗凝因子篩選試驗中較敏感的方法。狼瘡抗凝因子陽性血清中，
若抗磷脂抗體陰性，其狼瘡抗凝因子的活性係依賴人的凝血酉每原，若
抗磷脂抗體陽性，其活性係依賴 β2 GP1、蛋白 C、蛋白 S 等。
(三)抗磷脂抗體 (antiphospholipid antibody)、抗心磷脂抗體 (anticardiolipin
antibody)
抗磷脂抗體可與多種帶負電荷的磷脂結合，心磷脂是其中常用的一種抗
原。經過數次國際標準化專題會議後，曾制訂了統一的 ELISA 法檢測抗
磷脂抗體的程序，對抗磷脂抗體的 IgG、IgA、IgM 類別進行定量或半定
量的測定，以陰性、低度、中等、高度陽性來表達試驗結果，以提高各實
驗室檢驗結果之一致性及可重複性。新近之研究發現，抗磷脂抗體所針對
- 122 -
的抗原可能不是磷脂本身，而是與磷脂結合所暴露出新的抗原表位β2
GP1，有報告顯示，用 X 線或γ射線處理 ELISA 反應板後，直接用β2 GP1
包被所檢驗的抗磷脂抗體更具有特異性。抗磷脂抗體也可能在抗磷脂症候
譯疾病緩解後才出現，而發病當時因抗體耗盡而未被測出。有些狼瘡病
人，抗磷脂抗體只在懷孕時出現，不得不防。抗磷脂抗體不一定在紅斑狼
瘡病發時才致病，疾病緩解時也會造成病變。
五、鑑別診斷
下列情況下需懷疑有抗磷脂症候群之可能：
1. 一再流產，尤其是在第二或第三個三月期發生。
2. 年輕或無高危險血栓因子如高血壓、糖尿病、高血脂、動脈硬化或肥
胖等，而發生原因不明之大小動、靜脈栓塞，如視網膜血管堵塞而突
然失明、內耳血管阻塞而突發聽力喪失、腦中風、心肌梗塞、腿部靜
脈栓塞，肺梗塞，急性發生之複發性單神經炎、橫斷性脊髓炎或其他
內臟器官血管之栓塞。
3. 原因不明之肺動脈高血壓。
4. 血中血小板減少，無出血情形，反而有血管栓塞。
高度之臨床警覺，乃診斷抗磷脂症候群之不二法門，以上四種情形之
任一情況發生，血中測定發現有偽陽性之梅毒血清反應、或狼瘡抗凝因子、
或抗心脂抗體、或其他抗磷脂抗體之存在時，可確定發生抗磷脂症候群。
而對於原因不明之靜脈血栓，須測定第 5 因子 Lediden、蛋白 C、蛋白 S、
或抗凝血酉每 III 之缺少，並注意有無口服避孕藥之使用、腎病症候群、貝
西氏症候群、真性紅血球過多症，陣發性夜尿血紅素症、血纖維蛋白原異
常(dysfibrinogenemia)、或纖維蛋白溶解異常。而對於原因不明的動脈血栓
症必須考慮到高血脂、糖尿病、高血壓、血管炎、高胱胺酸尿症和 Burger
氏病作為鑑別診斷。自發流產或死胎中，抗磷脂症候群引起的只是少數，
其他必須考慮的原因有胎兒染色體異常，產道解剖異常，或母體有內分泌、
感染、自體免疫疾病或藥物所引起。
- 123 -
六、治療
抗磷脂症候群之基本病變並非血管炎，因此原發性抗磷脂症候群的治療，
以不需使用類固醇或其他免疫抑制藥物治療為原則，而繼發性抗磷脂抗體症候
群則可根據原病之病情酌情使用。
1. 血栓之治療
治療之主要目的，在抑制血栓的形成，及防止靜脈或動脈血栓之復發，而
使用抗血小板、抗凝劑、及促進纖溶等藥物。以阿司匹靈防止抗磷脂症候群血
栓之再發，不一定靈光，且其所需劑量尚無定論。使用口服抗凝劑 warfarin，
其劑量以維持 INR 稍大或等於３，防止血栓之復發，為目前較佳之作法。在
急性期之治療，一般使用抗凝劑，而根據病情必要時使用介入性治療或外科取
栓。使用抗凝劑無法百分之百防止血栓之再發，停止吸煙，控制血脂肪，避免
使用口服避孕藥，仍為必要。
2. 流產之防止
僅有抗磷脂抗体之孕婦，並不需要特別治療，有時僅服用低劑量之阿司匹
靈即可。對曾有血栓或流產之孕婦，則需使用低劑量阿司匹靈（每日 75 毫克）
，
視情況同時或單獨使用低分子量肝素（heparin）每日皮下注射一次，低分子量
肝素不會通過胎盤，且極少造成出血，一般不需檢測凝血指標，使用較為方便
安全。高劑量之類固醇，除非其他病情需要，否則不宜。對已使用阿司匹靈及
低分子量肝素，但仍流產之病患，則需使用高單位之靜脈內免疫球蛋白注射，
雖昂貴但可能有效。口服抗凝劑 warfarin，會使胎兒畸形，不應使用。
3. 血小板減少之治療
抗磷脂症候群之血小板減少，除非合併其他因素，出血極為少見。若血小
板恆小於四萬或生產過程有出血之虞，則可考慮使用類固醇，若仍無效，則可
考慮低劑量之阿司匹靈，甚或 dapsone 可能奏效，但 dapsone 在孕婦不宜，則
可考慮使用靜脈內免疫球蛋白高劑量注射。
4. 預防動脈硬化及高血壓
預防動脈硬化及高血壓，可能減少抗磷脂症候群血栓之發生，及減輕發
作後之嚴重程度。因此戒煙、降血脂、減肥、忌鹽、適量運動、生活步調
之調適皆為必要。
- 124 -
七、參考文獻
1.Harris EN, Baguley E, Asherson RA, Hughes GRV. Clinical and
serological features of the antiphospholipid syndrome (APS).Br J
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11.Khamashita MA : Hugh’s Syndrome Antiphospholipid Syndrome.
London : Springer-Verlag London Limited, 2000
- 125 -
表一.原發性抗磷脂症候群分類 (1998，Asherson)
臨床表現： 1. 靜脈血栓
2. 動脈血栓
3. 習慣性流產
4. 血小板減少
實驗室指標 1. IgG APL(中/高度昇高)
2. IgM APL(中/高度昇高)
3. 狼瘡抗凝素陽性
診斷條件 1. 滿足 1 項臨床表現加 1 項實驗室指標
2. APL 陽性二次，其間隔三個月以上
3. 跟蹤 5 年得以排除 SLE 或其他自體免
疫疾病
- 126 -
表二.抗磷脂症候群分類標準 (1989，Alarcon-Segovia)
明確診斷需滿足：
(-) 兩種或兩種以上之下述臨床表現
1. 習慣性流產
2. 靜脈血栓
3. 動脈血栓
4. 腿部潰瘍
5. 網狀青斑
6. 溶血性貧血
7. 血小板減少
(二)高效價之抗磷脂抗體(IgG 或 IgM>5 SD)
可疑：一項臨床表現加上高效價抗磷脂抗體，或兩項及兩項以上臨床
表現加上抗磷脂抗體陽性(IgG 或 IgM：2-5 SD)
- 127 -
表三.SAPORO 抗磷脂症候群初步分類標準(1998)
種類標準
臨床
血栓一次或多次
1. 動脈血栓，或
2. 靜脈血栓，或
3. 任何組織或器官之血管血栓，能以
影像或卡勒檢查，或組織病理證
實。血栓處之血管璧組織病理檢查
不應有明顯發炎之現象。
懷孕有關之病情一次或多次
1.妊娠第十週或其後胎兒不明原因之
死亡，胎兒之外觀體檢或超音波檢
查正常。或
2.妊娠第 34 週或之前因嚴重之子癲
前症，子癲症或嚴重之胎盤功能不
全，而引起形態正常胎兒之早產。
或
3.三次或三次以上，原因不明之連續
流產，而非因解剖，遺傳或荷爾蒙
異常所引起。
實驗室檢查
抗心脂抗體 (Anticardiolipin Ab) 1.IgG 和/或 IgM 之 aCL，效價呈中、
(aCL) 高程度以上昇高，隔六週或六週以
上檢查，有二次或二次以上皆是
者。(需以標準之 ELISA 檢查依賴
β2 糖蛋白-I 作用之抗心脂抗體)
狼瘡抗凝因子檢查 1.以血漿檢查有異常，兩次或兩次以
上，相隔六週。
- 128 -
2.Activated partial thromboplastin
time，Kaolin clotting time, diluted
Russel Viper venom time 之時間延
長。
3.以正常去血小板之血漿混合無法縮
短上述檢查時間之延長。
4.加入磷脂質後可以縮短並矯正上述
時間之延長。
5.臨床必要時需排除其他凝血病或使
用第八因子抑制劑、肝素等。
- 129 -
第十三章
類風濕關節炎
(Rheumatoid Arthritis, RA)
一、前言
關節炎中破壞力最廣最強者，首推類風濕關節炎，也是國人常見的慢性
關節疾病。類風濕關節炎為全民健保重大傷病之一種，以全身對稱性之週
邊關節慢性發炎為主要症狀，但也會有內臟器官之發炎。若未好好治療，
病患會成殘廢，內臟病變影響所及，也使其平均壽命較短。類風濕關節炎
在三十年前幾乎無藥可治，依據當時之研究，類風濕關節炎宿命不佳，約
三分之二病人，週邊關節到處受破壞，注定殘廢。醫師及大眾對類風濕關
節炎曾頗為悲觀，而有「一日類風濕，終身類風濕」之說法。但時隔三十
年之現在，類風濕關節炎能早期診斷及改變病程抗風濕藥物(DMARDs)之及
早治療，已使得部份骨侵蝕之早期類風濕病患，侵蝕處又回復完好，此為
類風濕關節炎病患之曙光。
二、定義
類風濕關節炎(RA)是一種慢性且持續性的關節發炎疾病，主要影響四
肢的關節，但也會侵犯頸椎及顳顎關節等。同時，類風濕關節炎亦可能影
響身體其他器官，如眼睛、皮膚、肺部、心包膜和血管等。儘管此病已經
過長時間的研究，但真正的病因仍未明確。有可能是帶著遺傳基因的患者
得到了某種感染所導致的，可能的感染原有黴漿菌，結核菌，EB 病毒，
Retrovirus, parvovirus 和 rubella 病毒。它們可能在滑囊膜造成慢性的感染，
而後引起免疫反應，外來抗原和關節組織有一種「分子結構的模仿性」
(molecular mimicry)，原本要清除抗原的免疫反應轉而攻擊關節組織，造成
發炎。另外的可能性是有些葡萄球菌，鏈球菌和黴漿菌會製造超級抗原
(superantigen)，它和 HLA-DR 分子及 T 細胞受體結合，誘發免疫反應。
- 130 -
三、臨床表徵
(一) 初期症狀
約有 10％的人是以急性多發性關節炎、關節疼痛來表現，多伴隨有
全身性症狀，包括發燒、淋巴腺腫大或脾臟腫大，有大約三分之一的病
人起始是以局限在一個或數個關節炎，約有三分之二的病人起初只有一
些不典型的不適，例如疲倦、噁心、全身無力、骨頭肌肉隱隱作痛．之
後才出現滑囊膜發炎。
(二) 關節症狀
類風濕關節炎最常見的關節症狀是疼痛，活動時加劇。關節僵硬則
出現於長期間不活動之後，例如清晨剛睡醒時，滑囊膜發炎會造成關節
腫脹、壓痛、活動不良、典型的侵犯關節是在手腕，手部的 PIP 和 MCP
關節。早期的手肘侵犯會引起伸屈不良，膝關節侵犯則易引起慢性關節
積液，或造成 Baker's 囊腫。腳部、腳踝也會受侵犯，脊椎則易侵犯頸椎，
嚴重的話會引起第 1、2 節頸椎半脫臼、壓迫脊柱神經。
長期的發炎之後，類風濕關節炎會引起特定的關節變形，例如在手部
造成 Swan-neck deformity, 這是 PIP 的 hyperextension 和 DIP 的 hyperflexion；
Boutonniere deformity, PIP 的 flexion 和 DIP 的 extension；Z deformity，手腕
的 Radial deviation 和手指的 ulnar deviation. 再加上近側 phalanges 的 palmar
subluxation；Mallet deformity, DIP 的 flexion。腳部也會造成 hallux valgus，
腳趾的 lateral deviation 和 dorsal subluxation。
(三) 關節外侵犯
基本上，類風濕因子指數高的患者，容易罹患關節外侵犯，包括：
1. 類風濕結 (Rheumatoid nodule)
這可能是由於局部的血管炎演變而來的。主要發生於關節週圍及
extensor surface。病理上可見，它的中間是壞死組織，外圍是吞噬
細胞，最外層是締結組織，約有 20 ～ 30％的病人會發生。
2. 眼睛
乾眼症、鞏膜炎。
- 131 -
3. 血管炎
包括手指動脈炎、週邊神經病變、表皮潰瘍，可摸性紫斑，心包膜
炎、內臟的動脈炎。病理上可見它是全動脈炎，管壁各層都有單核
球侵犯，內膜增生可導致血栓。
4. 肺部侵犯
動脈炎併肺動脈高壓、細支氣管炎、肺部結節，肺間值纖維化，肋
膜炎，肺炎。
5. 腎臟疾病
類風濕關節炎很少侵犯腎臟，大多是間接的原因使腎臟受傷，例如
Amyloidosis 以及藥物治療的副作用所致命。
6. 心臟：
心包膜炎、心肌炎、心內膜發炎等，多與心血管炎或肉芽組織增生
有關。
四、類風濕關節炎之診斷
類風濕關節炎主要是一個臨床診斷，醫師一般使用美國風濕病學會的
建議(西元 1987 年)作標準，若符合下列四個或以上條件便可達成診斷：
1. 晨醒關節僵硬，而且僵硬不適的感覺超過一小時以上。
2. 三個或以上關節發炎，且持續六週以上。
3. 手指關節發炎，且持續六週以上。
4. 對稱性關節發炎，且持續六週以上。
5. 在身體特定部位可摸到皮下結節（類風濕結節）
。
6. 血清類風濕因子（一種自體抗體）呈陽性反應。
7. 關節的 X 光檢查存在病變。
雖然上述的診斷標準，不失為簡單而且準確的方法；但更早期發現以
預防關節受侵蝕變形，乃是診斷的第一要務。最近幾年醫學科技進步，使
得類風濕關節炎之診斷得以提早，1990 年代初期，類風濕關節炎之診斷，
常在發病二年後才被確定，而最近三、五年之進展使得類風濕關節炎，可
提早至發病數個月內就可確定診斷，並知其預後。而最近一向對胃癌早期
診斷，頗負盛名的日本，也對類風濕關節炎病患由厚生省召集專家研訂出
- 132 -
「早期類風濕關節炎之診斷基準」
，依據筆者之經驗，對國人之早期類風濕
關節炎診斷也頗能適用。
(一)「早期類風濕關節炎」診斷基準:
「早期類風濕關節炎」指發病一年內之病患，依據日本厚生省之基
準，下述六項，若符合四項，而排除某些特定疾病，即可診斷為早期
類風濕關節炎，以此基準診斷，其靈敏度為 88.9%，特異度為 93.3%，
為目前最好的診斷基準。
1. 晨間僵硬，15 分鐘以上，超過一週。
2. 三個以上之關節區域腫脹，超過一週。(關節區域共分十八區，即
左、右邊之近端指關節、掌指關節、腕關節、肘關節、膝關節、踝
關節、趾指間關節、遠端指關節、肩關節)
3. 腕關節、掌指關節、近端指間關節、踝關節、或趾指間等關節，
任一關節腫脹，超過一週。
4. 對稱性腫脹，超過一週。
5. 有類風濕因子。
6. 手或足部 X 光，呈現軟組織紡綞形腫脹，或骨疏鬆及骨侵蝕。
(二) 早期診斷及預後評估之輔助方法
1. 類風濕因子:
類風濕因子是一種自體抗體，其抗原為自身之免疫球蛋白 IgG。在
風濕、自體免疫、感染、腫瘤等病患，其免疫球蛋白 IgG 常會增
加，或產生構造之變異，而引起自身對抗 IgG 之抗體，此自體抗
體即為「類風濕因子」
。經多年來之研究發現，類風濕因子在很多
疾病都可能發生，如全身性紅斑狼瘡、乾燥症、結核病、慢性 C
型肝炎病毒感染等。而更需注意者，關節炎病患若有類風濕因子，
不一定就是類風濕關節炎，臨床醫師必須仔細鑑別。早期類風濕關
節炎病患，類風濕因子之陽性率在第一年內較低，約為 71%，反
之有類風濕因子也不一定是類風濕關節炎，其他全身性風濕疾病也
會有。
2. 抗核抗體:
- 133 -
類風濕關節炎病患之抗核抗體效價通常不高，若大於 1:160，需考
慮全身性紅斑狼瘡、硬皮症、乾燥症、多發肌炎、皮肌炎之可能。
3. 抗角質蛋白抗體:
早期類風濕關節炎患者的 IgG 型抗角質蛋白抗體陽生率為 40%左
右，有此抗體者，予後較壞。
4. 人類白血球抗原 HLA 檢查:
國人之早期類風濕關節炎，其遺傳基因若有一個 HLA-DR4(0401、
0405、0406)亞形，則預後較差，二個以上之 HLA-DR4 亞形則更
差，治療需更積極。若有 HLA-B27，則需考慮血清陰性脊椎關節
病變。
5. 高解析度超音波檢查:
由高解析度超音波檢查，定期追蹤關節滑膜之腫脹程度，及骨關節
有無被侵蝕。骨侵蝕在早期就可能由超音波檢查出來，對預後之判
定，治療藥物之選擇，及療效之評估，有相當大的助益。本科在兩
年前就引進高頻率骨骼肌肉系統超音波，使得類風濕關節炎能獲得
更早期的診斷及提供更好的追蹤評估。
6.「迷你型」關節鏡
本科也於 2003 年引進「迷你型」關節鏡，配合免疫學的檢查，將
更有助於早期關節炎的診斷與治療。
以上評估之方法有一定之難度，但對類風濕關節炎之早期診斷極為重
要，台中榮總免疫風濕科因此成立關節炎特別門診，對早期關節炎之診斷，
成效頗佳。
類風濕關節炎之病程分良性及惡性二種，惡性類風濕關節炎病患的特色
為發病來勢洶洶，有較多關節發炎，類風濕因子效價較高，血小板增加，C
反應蛋白在 2mg/dl 以上，人類白血球抗原具有一個或二個 HLA-DR4 亞型，
類固醇之使用對症狀之減輕較無效果，具有以上特性之類風濕關節炎預後
較差，若未積極使用聯合藥物治療，則關節容易被侵蝕，造成殘廢。因此
醫師必須先行判定類風濕關節炎為良性或惡性，若為惡性，則用藥需早，
火候更需足夠。
- 134 -
五、類風濕關節炎之治療
類風濕關節炎至今仍無法根治，但現代先進的醫療技術，可以使大多
數患者的病情獲得控制，使他們能繼續正常的生活與工作。最重要的是早
期診斷與積極治療，也就是發病開始，就需積極治療，一年內的黃金時機
需將病情控制下來，以免關節受侵蝕變形。
類風濕關節炎的治療，主要有：(一)衛教及心理治療；(二)藥物治療；(三)
物理(復健)治療；(四)骨科手術治療，茲分別簡述如下：
(一) 衛教及心理治療
俗語有云：
「知己知彼，百戰百勝。」要克服類風濕關節炎，病友應
多認識自己所患的疾病，學習自我照顧、自我護理的技巧（包括關節正
確姿勢的維持、關節輔具的使用、關節疼痛的處理等）
，多參與醫療人員
或病友團體所辦的活動，從而培養出積極面對類風濕關節炎的態度。
(二) 藥物治療
治療類風濕關節炎藥物的種類繁多，主要可分為四大類：
1. 非類固醇消炎藥物：
這類藥物有消炎、鎮痛及消腫的功效。其效果出現快，通常在
數小時或數日內見效，但其效果會因患者及其病情而異。因此，醫
師可能需要試用多種不同屬於這類的藥物，才可替患者找出最合適
的一種。這類藥物的副作用是胃腸不適、胃及十二指腸潰瘍、胃出
血、水和鹽分排除減少、血壓增高和腎功能障礙等。最近國內已有
「第二型環氧化酵素 COX2 抑制藥」上市，對於有消化性潰瘍或
出血之虞的患者或年紀較大者，可考慮使用，但對於有高血壓或腎
功能異常者，仍需注意其不良的影響。
2. 類固醇（俗稱美國仙丹）
：
這類藥物對類風濕關節炎的急性發炎有卓著的療效，能迅速消
炎、止痛與消腫，據最近的醫學報告，顯示口服類固醇 prednisolone
每日小於 7.5mg，共二至四年，可有效減低病情的嚴重度及防止關
- 135 -
節被侵蝕。但長期而且較大劑量（每日大於 7.5mg）的使用，可能
會有一些副作用。因此，當病情好轉時，醫師便會慢慢減低劑量，
甚至完全停止服用。長期服用類固醇的患者，切忌不要突然停服，
尤其要接受任何手術時。
4. 改變病程的抗風濕藥物（俗稱免疫調節藥）：
這類藥物常用者包括羥氯奎（Hydroxychloroquine）、斯樂
、甲氨喋呤（Methotrexate，MTX）和最近即將上市
(Sulfasalazine）
的艾炎寧（Avara，Leflunamide）這類藥物通常要服用較長時間後
（約四至八星期）
，才會出現療效，而且可能會有較嚴重的副作用
（包括白血球降低、肝功能異常等）
，因此，服用此類藥物大致都
很安全的。部分患者雖使用上述藥物合併治療，仍無法有效控制
病情，則需加上環孢素 A（Cyclosporin A），其效果不錯，但仍需
注意對腎功能與血壓的影響。
5. 抗細胞素之生物製劑：
由於細胞素，如腫瘤壞死因子，在類風濕關節炎的致病機轉佔
有重要的角色。隨著醫藥科技的進步，一些細胞素的拮抗劑已陸續
上市。例如前年在台中榮總免疫風濕科臨床試驗的新藥 Enbrel 就
有顯著的療效，而且安全性高。最近，將有新的這類藥物在台中榮
總免疫風濕科試用。
「早期類風濕關節炎」病人，若有下列情形三項以上，則需及早用
上改變病程之抗風濕藥物(DMARDs)治療。
1．有 3 個關節以上腫脹，超過一個月
2．對稱性關節腫脹，超過一個月
3．近端指關節、掌指關節或腕關節腫脹，超過一個月
4．紅血球沈降速率每小時超過 40mm 或 C 反應蛋白，超過 1.0 mg /dl
- 136 -
(三) 物理（復健）治療
適當的物理治療和適當的運動，將可改善關節的活動度、增進血液
循環、加強關節相關肌肉的力量、增加肌腱與韌帶的柔軟度，進而改善
身體關節的功能。
(四) 骨科手術治療
類風濕關節炎的治療，主要依賴藥物及物理治療，但有些情況如肌
腱斷裂或關節嚴重變形時，需轉介至骨科醫師，以外科手術治療，如此
可幫助患者恢復活動能力。
六、參考文獻
Saunders
- 137 -
第十四章
全身進行性硬化症
(Progressive Systemic Scleroderma, PSS)
一、前言
硬皮症(Scleroderma)為「全身進行性硬化症」之俗稱，此病並非少
見，全球愈來愈多，發病年齡為 30-50 歲，女性為男性之 3-4 倍。其症
狀早期為雷諾氏現象，而後手指浮腫，皮膚變硬，更包含內臟器官硬化，
若不及早發現加緊治療，則很有可能演變成心肺或腎臟之衰竭，因此全
民健保將其列為重大傷病。
二、定義
全身硬化症病患，皮表硬化部化及大小，與內臟器官硬化速度之快
慢，有極大之關聯。專家們依據皮膚、內臟硬化部位範圍之不同及快
慢，將全身進行性硬化症分為二種，即「廣泛型全身進行性硬化症」
及「局部型全身進行性硬化症」
，而由臨床免疫學之研究，更發現其各
有不同對應之自體抗體，經由此等抗體之檢查，可作為全身進行性硬
化症早期診斷及治療規劃之重要參考。
全身進行性硬化症之發病原因不明，病理發現為小動脈內皮細胞之
破壞，管壁壞死及纖維化，而使小動脈管腔窄縮，造成組織缺血;而且
纖維細胞受刺激，產生多量膠質纖維，沈積於表皮下及內臟組織內，
而使皮骨變硬，內臟器官受損。
三、臨床表徵
(一) 皮膚症狀
皮膚症狀之發生分為四期即雷諾氏期、浮腫期、硬化期及萎縮期。
(1)雷諾氏期:
大部份病患先有手指發白、發紫、發紅三色變化之雷諾氏現象，
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而廣泛型全身進行性硬化症在兩年內，指趾逐漸浮腫僵硬進入
浮腫期，而局部型全身進行性硬化症通常先有雷諾氏現象五
年、十年或更長才進入浮腫期。有些男性病患先無雷諾氏現象，
直接進入浮腫期，而皮膚快速硬化，演變成廣泛型全身進行性
硬化症，此類病患病情會更嚴重，預後較差。
(2)浮腫期:
指趾或手足背浮腫，常伴有關節腫痛，而臉頸部皮膚也會浮腫
繃緊，有時患部皮膚奇癢無比。關節腫痛及快速嚴重之浮腫常
見於廣泛型全身進行性硬化症，而局部型全身進行性硬化症之
浮腫期較不明顯或常不自覺。
(3)硬化期:
皮膚由四肢遠端，往上開始硬化，常見膚色變黑，有時皮膚如
胡椒鹽，呈現色素過多或脫色之混合現象。皮膚偶見多角形狀
之微血管擴張。患部皮膚毛髮脫落，汗腺、皮脂腺減少而皮膚
變乾。指端末肉常見針狀凹陷瘢痕。舌下韌帶常硬化，牙艱及
舌頭疼痛變硬。廣泛型全身進行性硬化症之皮膚硬化常上及上
臂、大腿及軀幹，而局部型全身進行性硬化症則無，為臨床上
重要之分別。臉頸部皮膚，兩型皆會波及而較無表情，但前者
較為厲害。
(4)萎縮期:
唇變薄，口變小，鼻變尖，皮膚變薄，常呈光腊狀。指尖硬化
變尖變短，鷹狀爪及變節變形。
(二) 內臟病狀
(1)食道:
因蠕動變差，而引起吞嚥困難、逆酸性食道炎。腸胃道因變薄
及蠕動失調而發生便秘、腹瀉或吸收不良。
(2)心冠狀動脈
可能發阻塞產生心肌梗塞，心肌炎或心肌纖維化也會發生。
(3)廣泛型全身進行性硬化症較易引起化纖性肺泡炎及肺間質纖維
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化，腎臟易發發生急性腎危機，而有惡性高血壓、急性腎衰竭
及尿毒，而狹窄之血管使紅血球擠行而過時產生破壞或變形，
造成嚴重之溶血性貧血。此型目前死亡最大原因為肺衰竭。
(4)局部型全身進行性硬化症較易引起肺動脈高血壓，為此型最多
之死亡原因，但較少有化纖性肺泡炎及肺實質之纖維化。
四、實驗室檢查
實驗室檢查為早期診斷之利器
1.自體抗體檢驗:
在雷諾氏現象或浮腫期，廣泛型全身進行性硬化症之血清可能具有
硬化 -70 抗體 (Scl-70 antibody) 或核仁抗體 (Nucleolar
antibody)。而局部型全身進行性硬化症，可發現中節(Centromere)
抗體。
2. 微血管檢查:
病患在雷諾氏現象期，以立體顯微鏡作甲褶微血管觀察(Capillary
microscopy)，若有微血管管徑脹大，則極有可能將演發為硬皮症
之先兆。
五、治療
硬皮症病患大多有雷諾氏現象、平時須注意保暖及皮膚保養，戒煙、
運動及保持心情愉快。因抽煙、心情緊張會使血管收縮，血流減少，加
重雷諾氏現象之發生及傷害。醫師許可下，常作適當運動，可使血管擴
張。
藥物治療主要以皮膚軟化藥物 (如 D-penicillamin,
Cyclosoporin 等免疫調節藥物)為主，配合受影響各內臟的治療為主。
(一)胃腸道: 硬皮症病患若因食道蠕動變慢及賁門括約肌鬆弛造成逆流
性食道炎，經上消化道內視鏡證實後可投與 PPI 類藥物，健保已有
給付，一年內不必重複再作，以減少硬皮症病患接受內視鏡檢查的
不適。
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(二)肺部病變: 包括急性纖維化性肺泡炎(Acute fibrosing alveolitis)
及肺部間質性病變(Interstitial lung disease)。一般需給予高
劑量類固醇配合免疫抑制劑治療。
此病最好能在皮膚之雷諾氏現象期或浮腫期，即予以早期診斷，速
加治療，以抑制內臟硬化進行。
六、參考文獻
Saunders
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第十五章
多發性肌炎和皮肌炎
一､定義
多發性肌炎和皮肌炎是一種特異性的發炎性肌肉病變，女性比男性
多,比例約為 2-3:1,好發於 10-15 歲及 45-55 歲。此病主要以侵犯骨
骼肌為主，但心臟、胃腸道、肺部和關節亦可能受侵犯。此病依其所
合併的臨床、病理變化和發生年齡，可次分為多種，包括原發性、合
併腫瘤、合併其它自體免疫疾病、發生於孩童....。詳細致病機轉不
明，有些學者認為可能與環境及遺傳因素有關，就環境因素而言，因
這類疾病多半發生在冬天(anti-SRP)和春天(antisynthetase)的季節，
因此咸認與病毒或細菌感染有關,如 picornavirus, coxackievirus 131,
encephalomyocarditis virus-221A 等。就遺傳的角度而言，由同卵雙胞
胎和第一代親屬關係中皮肌炎／多發性肌炎的發生率調查顯示，遺傳
基因可能扮演著一部分的角色。但此類病人常有自體抗體的出現，因
此自體抗體可能在多發性肌炎的致病過程中扮演某種角色。
二､臨床表徵
(一)病理變化
目前認為皮肌炎是一種自體免疫疾病﹐但目前尚無一致的証據顯示
有抗體或淋巴球攻擊肌肉的組成成份。鑒於患者血清免疫球蛋白增
高，肌肉切片標本示微小血管內有 IgG、IgM 和 C3 以及補體複合物 C56-C9
沉積，沈著的程度似與疾病活動性相關。Arahata 和 Engel 證實在皮
肌炎的炎症性病灶中有 B 細胞的顯著增多，提示局部「體液免疫」的
增強。但亦有學者認為這些抗體的沉積是肌肉損傷的後果而非其原
因。皮膚及肌肉的急性變化﹕包括退化､再生､水腫及淋巴球浸潤﹐
發炎細胞位在小血管周圍或肌肉束的周邊﹐而不在肌肉纖維本身。肌
肉的退化及再生發生在多處﹐以肌肉束的周邊最明顯﹐稱為
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perifascicular atrophy。
而多發性肌炎則被認為是「細胞免疫」造成, 肌肉的退化及再生發
生在多處﹐以肌肉纖維本身(endomysial infiltration)最明顯,且病
人肌肉中的浸潤 T 淋巴球比 B 淋巴球多,以 CD8+T 淋巴球為主, 而皮
肌炎以 CD4+T 淋巴球和 B 淋巴球為主。
(二)診斷條件
1) 對稱性肌肉無力
2) 肌肉切片
3) 血中肌肉酵素升高
4) 肌電圖檢查特殊的變化
5) 皮膚的表徵
皮肌炎的診斷需皮膚的表徵加上前四項準則其中三項,而多發性
肌炎則需滿足前四項準則, 診斷內容詳述於下。
三､物理學檢查
通常波及橫紋肌，有時平滑肌和心肌亦可受累。任何部位肌肉皆可
侵犯，但往往四肢肌肉首遭波及，肢體近端肌肉又比遠側的更易受
損。肩胛帶和骨盆帶肌肉通常最早波及，上臂和股部肌群次之，其他
部位肌群更次之。多發性肌炎臨床上的特點是對稱性的上下肢近端
（即上臂和大腿處）會有肌肉無力的現象﹐隨後有肌肉疼痛、按痛和
運動痛﹐近端肢體無力造成病人梳頭髮手無法舉起來﹐坐在低矮的椅
子上起不來﹐爬樓梯困難﹐甚至走路困難。無力一出現﹐經過幾週就
達到最無力的程度。有一些病人頸部肌肉無力﹐難以維持頭部端正﹐
致早上起床時頭無法抬高離開枕頭。當咽、食道上部和齶部肌肉受累
時可出現聲音嘶啞和吞嚥困難；當橫膈肌和肋間肌波及可發生氣喘和
呼吸困難；心肌受波及可產生心臟衰竭，眼肌波及發生複視。病變肌
肉質地可如正常或呈柔靭感，有時纖維變性後而發硬或堅實，可促使
關節攣縮影響功能，亦有報導無痛性肌軟弱，在活動後加劇。病變肌
肉上面的皮膚可增厚或呈水腫性。保有感覺功能﹐肌腱反射可能消
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失。病人的臨床表現因人而異，有些病人有急性的症狀產生，且病情
進展迅速。但較典型的是病人在數月內慢慢發生全身無力、倦怠和體
重減輕等症狀，少數病人則可能有自發性的緩解或病情惡化的現象。
皮肌炎則是病人除有肌肉病變外，尚有皮膚的表徵，包括在指甲周
圍的皮膚､指節､手肘及膝蓋的伸側面--Gottron 氏皮疹或丘疹、紅
疹發生於臉上﹐在鼻子及臉頰呈蝴蝶狀的分佈﹐水腫及紅斑特別好發
於眼瞼--向陽性皮疹(Heliotrope’s rash)、上胸部(V-sign )及背部
(Shawal sign)是另一個紅斑好發部位、機工手(Mechanic’s hand)、指
甲周圍有紅斑(Periungal erythema)、毛細血管擴張(dilated capillary
loops)....。最初的表現常是皮膚及肌肉同時侵犯﹐紅疹可能比無力
早幾個禮拜出現﹐但不會只有單獨無力。開始的紅色後來可能會被棕
色的色素沈著所取代﹐皮下組織纖維化和皮膚變厚可能會造成硬皮的
外觀。再後來﹐皮下組織及肌膜可能會鈣化(subcutaneous
calcification)﹐尤以幼年型皮肌炎常見。皮膚表徵可能比肌肉的病變
早或晚或同時出現。多發性肌炎或皮肌炎病人（尤其是後者）合併惡
性腫瘤的機會比一般人高。因此，對於此類病人應施行各種必要的檢
查。近年來文獻中報告約有 8%病例。只有皮疹，經長期追蹤亦未見
肌肉病變稱皮膚型皮肌炎(Amyotrtophic dermatomyositis)。
四､實驗室檢查
實驗室檢查的特點是血中肌肉酵素(GOT、CPK、LDH、Aldolase)
會升高，特別是 CPK，血清酶的增高常與本病肌肉病變的消長平行，
可反映疾病的活動性，一般在肌力改善前 3～4 周降低，臨床復發前
5～6 周升高，可預測病情的惡化。
肌電圖檢查多少有特殊的變化， triad 為 1) increased insertional
activity, fibrillations, and sharpe positive waves，插入電位延長，有肌強
直樣放電活動；肌鬆弛時出現自發電位如纖顫電位和正相電位; 2)
spontaneous, bizarre, high-frequency discharges，病變肌肉示失神經現
象，呈現不規則不隨意的放電波形，罹患肌肉不是全部肌纖維同樣受
累，其中多半有正常的肌纖維散在; 3) polyphasic motor-unit potentials
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of low amplitude and short duration，輕用力時呈短時限的多相運動單
位，最大用力時呈低電壓干擾相多波增加。
心臟若受侵犯可能造成心律不整、心臟衰竭、心臟傳導障礙、心室
肥厚、心包膜炎。約有一半的病人肺功能檢查有異常現象，部份病人
可能有肺部纖維化或關節炎。
除此之外，一些血清中的抗體，對於診斷多發性肌炎／皮肌炎也有
相當的幫助，Anti-Jo-1 抗體，大約在 20%的皮肌炎患者中可見到，這
是一種抗細胞質中 aminoacyl-tRNA synthetase 的抗體中最常見的，而
anti-Jo-1 本身是一種抗 histidyl-tRNA synthetase 的抗體(其他如
anti-PL-7、anti-PL12、amti-EJ、antiOJ 等)。由於 Anti-Jo-1 基本上是
一種抗細胞質內成分的抗體，很多 anti-Jo-1 抗體陽性的病人，血中
ANA 呈陰性反應。Anti-SRP (signal recogniton particle) 抗體陽性的病
人，一般肌肉發炎反應發展得快且嚴重，且一般較易有嚴重的心臟合
併症，其預後最差（5 年 30%）
。Anti-Mi-2 是一種抗核抗體，在 5～10%
的病人中可以見到，且與皮肌炎的皮膚表徵有密切的關係。
Anti-PM-Scl 抗體陽性的病人會合併有硬皮症的表徵。預後最好的是
合併 Anti-Mi-2 (5 年 95%)或 Anti-PM-Scl (5 年 95%)抗體存在的病人。
直接免疫螢光法測定病變肌肉中微血管壁特別是兒童病例顯示有
IgG、IgM 和補體沉積，但在病變皮膚真皮表皮交界處可見局部性 Ig
和 C 沉積。但無連續性沉積，與 SLE 不同。
五､治療
標準療法是類固醇 prednisolone, 一天 1-1.5mg/kg/day﹐嚴重的個案

須更高的劑量。至少須持續吃 1-1.5mg/kg/day 至症狀有進步(包括肌
肉力量改善及血中肌肉酵素正常)才可逐漸減低劑量。若用類固醇療
效不佳﹐可考慮併用各種免疫抑制劑如 azathioprine, methotrexate,
cyclophosphamide, cyclosporine,cellcecpt, 或 chlorambucil。
Hydroxychloroquine 可用於治療皮膚紅疹。也可給 3 天大劑量甲基類
固醇(methylprednisolone)﹐每天可高達 15mg/kg/mg
(750-1000mg/day)。嚴重的病人﹐也可嘗試注射免疫球蛋白(IVIG）或
使用血漿置換術(plasmapheresis)。
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此外物理療法，在急性期嚴重炎症時進行被動運動防止軟攣縮，每
日二次，不鼓勵主動運動；在恢復期鼓勵進行速度緩慢主動運動。其
他可酌情採用按摩、推拿水療，透熱電療等以防止肌肉萎縮和攣縮。
對功能消失患者進行康復治療訓練。
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第十六章
雷諾氏現象
(Raynaud’s Phenomenon)
一、前言
千禧年來臨前的一波寒流，使有雷諾氏現象的病患，受盡了風寒，病
情變得更嚴重，有些病患指趾冷凍產生壞疽，細菌入侵，因而危及生命。
因而有雷諾氏現象之病患，如何過冬自保?是必須認真面對的重大課題。
二、定義
雷諾氏現象是遇冷，指趾末端血管收縮，而發白、發紫，並常併有發
麻、刺疼之感覺，厲害時，內臟血管也隨之收縮，影響心肺功能，更嚴重
時引起指趾壞死，或內臟血管阻塞。
約有百分之三至五之人口，會有雷諾氏現象。雷諾氏現象若原因未明，
稱之為「原發性雷諾氏現象」，任何年齡皆會發生，而以 15-40 歲之女性較
多;若有明顯病因引起者稱之為「繼發性雷諾氏現象」。
最常引起雷諾氏現象之疾病為免疫風濕疾病，如硬皮症(全身進行性硬
化症)、全身性紅斑狼瘡、皮肌炎、乾燥症、混合性結締組織病、冷澱球蛋
白症等，以上皆為全民健保重大傷病。原發性電諾氏現象常無大礙，繼發
性雷諾氏現象則為上述重大傷病之警號，常在疾病發展嚴重前就已呈現。
病人若曉得如何自保，可能將傷害減少到最低，而安然渡過寒冬，否
則除了病痛外，更可能影響生命。
三、臨床表徵
雷諾氏現象是身體某些部位，因血行不足造成皮膚顏色改變及感覺不
適之現象。最常發生的部位是手指、腳趾，但耳朵、鼻尖、乳頭、膝蓋部
位也會發生。
雷諾現象一日中常會數次發作，每次發作平均約為十五分鐘，直至身
體又變暖和為止。雷諾氏現象發作時，有三部曲，即血管變窄，血行變緩，
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而後血液再回流。尤以指趾末端最為明顯，其產生之症狀如下:
(一) 指趾末端膚色由於血管變窄，而發白
(二)加以血行減慢，血液積留，而變紫
(三)爾後因血液再回流，而發紅或紫紅色
以上三階段之顏色變化，係為典形之雷諾氏現象。
但有些病人較不典型，只有發白或變紫。血行變慢時，指趾末端常會伴
隨發冷、發麻之感覺，而在繼發性雷諾氏現象，也常會有痛感。血液回流
時，常有腫脹、刺痛、疼痛、發暖或博動感。在較嚴重之繼發性雷諾氏現
象，內臟器官之血管也會受到影響，而影響心、肺、腎之功能。
四、預防、防護及治療
雷諾氏現象病患如何在寒冬自保? 最重要是防止雷諾氏現象之發生，
和避免皮表之傷害，而防止雷諾氏現象發生之二大法寶，即為保暖及皮膚
保養。
(一) 如何保暖
保暖之原則為全身全時之保暖。下列幾點相當重要:
1. 衣服須足以禦寒，尤其在變天、冷天、或寒流來臨時。
2. 要戴帽子，防止冷天時由頭部散發可觀熱量。
3. 穿數層較為寬鬆的衣服，除保暖外，且避免過緊，阻礙血液流
通。
4. 穿寬鬆且能保溫之靴、鞋、切忌太緊。
5. 以圍巾或頭巾包蓋臉部及耳朵。
6. 穿厚襪或數層襪。
7. 戴連指手套。
8. 隨身攜帶毛線衣或外套，甚至於夏天時也必需，因空調房間有
時甚冷。
9. 睡覺時使用絨布床單或數層毛毯，若手腳冰冷可戴手套及穿襪
子保暖。
10.居家房間，儘量保持適宜溫度。
11.洗浴時注意水溫不要太冷，浴室門宜關閉，讓蒸氣溫室。
12.有些家務事可請親友代勞，如赴門口取報紙、或寒天出外時請
人先發動車子，並避免需碰冷水之家事。
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13.超市場冰櫃或家中冰箱取物時，宜帶手套保暖。
14.喝冷飲時，杯子可以隔離杯套住或以餐巾或小毛巾包住。
15.清洗蔬菜請用溫水。
16.可攜帶溫寶或手中懷爐取溫。
(二) 皮膚之保養
有雷諾氏現象之病患，因血液循環不佳，可使得皮膚變乾，且會使
得割傷、裂傷或破皮傷口，難以癒合。請注意下列數點，以保養皮
膚。
1.每日使用含羊毛脂之化妝水塗佈手部及腳部，防止皮膚裂。
2.以中性無刺激之肥皂，洗淨指趾，勿用肥皂水浸泡。
3.每日檢查手指及腳趾，有無破皮或潰爛，若有則須保持乾淨，並
以 ok 繃敷蓋，並立即就醫。
4.洗滌碗皿時請戴橡膠手套。
5.需要指尖用力之工作，如振動工具、打字、彈奏吉他及鋼琴，需
小心，因其可能引發雷諾氏現象。
6.穿戴棉或羊毛織品之衣物，較容易吸汗。
7.保護指甲，以乳液或護手霜保持甲床表皮鬆軟，勿用剪刀修剪甲
床表皮，並勿用尖物壓擠它，小心修剪指甲刺，並小心修銼指
甲。
8. 需指尖用力之工作，請小心。操作快速震動之工具，或打字、
彈奏吉他及鋼琴，皆可能引發雷諾氏現象，且易使指尖受傷。
(三) 戒煙、運動及心情愉快
抽煙、心情緊張會使血管收縮，血流減少，加重雷諾氏現象之
發生及傷害。醫師許可下，常作適當運動，可使血管擴張，
(四) 藥物輔助治療
若已作到上列三項原則，而雷諾氏現象仍然嚴重，則可使用鈣
通道阻斷劑(calcium channel blocker)或硝酸鹽(nitrate)藥物，來擴張
血管。但有些人使用這些藥物，可能會有頭疼、心悸、頭暈或腳腫
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之現象，可逐漸調整劑量避免。手術切除交感神經，現已証實效果
極短，常非需要。
(五) 避免加重雷諾氏現象藥物之使用
治頭疼之血管收縮劑，治狹心症、高血壓、偏頭疼之乙型阻斷
劑，治療感冒、呼吸症狀及開胃之腎上腺激導性藥物，皆會加重雷
諾氏現象，須小心使用。因此看任何病時，也須告知醫師您有雷諾
氏現象，而注意避免上述用藥。
六、參考文獻
Saunders
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第十七章
混合性結締組織病
三、前言
混合性結締組織病(mixed connective tissue disease, MCTD)是夏普醫
師於一九七二年提出之一種自體免疫疾病，特徵為臨床上有類似全身性
紅斑狼瘡、硬皮症、類風濕關節炎和多發性肌炎或皮肌炎的混合表現，
並伴有血清學上高濃度之核糖核蛋白(RNP)抗体，此病特有之病理變化
為血管內膜增生，導致血管腔狹窄或閉鎖，引起全身各器官之變化。
四、病因
真正的原因仍不明，一般相信和荷爾蒙有關，因為就好發率而言，
女性是男性的 8 到 15 倍。常於三、四十歲發病，多數為單一發病，少有
家族性之發生。
三、臨床表徵
(一)Raynaud phenomenon：
最早出現的表徵，大部分沒有其他皮膚的徵象，除非同時合併
有 scleroderma。
(二)Swollen fingers/toes/hands/feet：
幾乎整隻指頭變得胖胖的，像香腸一樣，俗稱香腸指/趾(sausage
finger/toe)，此時要和屈肌肌腱炎作區別。另外在手背常有水腫
的現象(麵樣變化)。
(三)關節炎：
多發性關節炎為主，多類似於 SLE 的關節炎，不大會破壞軟骨
或硬骨，但仍有少數像 RA 的關節炎，會破壞骨頭甚至變形。
(四)肌肉方面：
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約 10-20% 病人有真正的肌肉發炎，但大於三分之二的人以肌
肉痛為主，並沒有無力或麻木的現象，就連血液檢查、肌電圖
甚至切片都是正常的。
(五)肺臟：
類似 Scleroderma 的表現，肺容量減少，氣體交換能力變差
(DLCO 降低)，MCTD 最大的死因是肺動脈高壓，因肺內之小
動脈內皮增生而導致的現象。
(六)腸胃道：
類似 Scleroderma 的表現，食道蠕動不佳，引起症狀者約佔有
65%，但和皮膚的硬化症並不相關聯。偶有腹痛、腹膜血管炎、
胰臟炎等。
(七)心臟：
有 20%患者心電圖不正常，最常見為右心室肥大，右心房擴大，
心室間隔缺損。有 10-30%之患者有心包膜炎，偶有心肌的侵犯。
(八)神經系統：
最常見的是三叉神經病變，一般認為和硬皮症重疊症候群有
關；而頭痛也是很常見的症狀，可能和血管有關；另外，如無
菌性腦膜炎、精神異常，如同 SLE 併中樞神經侵犯的症狀。
(九)腎臟方面：
從前一九七二年報導 MCTD 很少侵犯腎臟，但經二十年觀察，
腎之病變並非少見，有明顯侵犯者達 25%之多，高效價的
U1-RNP 抗體有些保護腎臟的作用。但無症狀之腎絲球炎、間質
性腎炎、長久形成很明顯的腎病症候群，瀰漫性增生性腎炎，
腎衰竭者，皆可見。可能像 scleroderma，以破壞腎血管為主；
或是類似 SLE，造成腎元的傷害。
(十)Skin and mucous membrane：
就像 sclerderma 或 SLE 的皮膚變化，如紅斑(typical malar rash or
discoid rash)，指甲周圍紅腫(periungal erythema)，黏膜有口腔潰
瘍，陰部潰瘍，乾燥症，鼻中隔穿孔。偶有皮下結節或表淺肌
腱炎在手、足或於 Achilles 肌腱上。
- 152 -
(十一)血液方面：
患者有 75% 有貧血，是慢性發炎所導致。有 60%患者 Coomb’s
test 呈陽性反應，但明顯溶血的情形不多。有些會類似紅斑性狼
瘡的情形，有白血球降低，特別是淋巴球，且與病情的嚴重度
有關。血小板及紅血球系列減少者並不多見。多數患者體內珈
瑪免疫球蛋白增高，補體下降不如 SLE 常見。
四、診斷：
臨床上有類似全身性紅斑狼瘡、硬皮症、類風濕關節炎和多發性肌
炎或皮肌炎的混合表現，但不能符合其中任一種疾病的診斷標準，否則
就是所謂 overlap syndrome。
五、實驗室檢查：
(一)常規檢查：
CBC/DC，ESR，CRP，凝血功能，肝腎功能，CPK，Aldolase，
尿液糞便常規檢查。
(二)免疫學檢查：
抗核抗體（ANA），ENA (SSA/SSB/RNP/SM) 抗體，
尤其是 U1 RNP 抗體，抗磷脂質抗體等。
(三)影像診斷：
心電圖，心臟超音波，胸部 X 光，胸部電腦斷層掃描，肌電圖
（EMG/NCV），capillary microscopy 等。
六、治療：一般低劑量 steroid 就很有效，但仍應依據以何種症狀或疾病表

現為主 (SLE 或 scleroderma 或 RA 或皮肌炎為主要表現)，便採
取那種疾病的治療方針，並預防後續的併發症。(詳細請參照各
疾病介紹)。
七、預後：五年和十年存活率分別為 90.5 % 和 82.1% ，和紅斑性狼瘡的

存活率相似，其中最常見的死因是肺動脈高血壓 (約佔 35%)，
- 153 -
如何防治心血管問題是目前重要課題。
八、參考文獻
1. 張曉寧, 混合性結締組織病, 臨床醫學, 2002; 50:376-380
Saunders
- 154 -
第十八章
貝西氏病
(Behçet’s Disease)
一、定義
1937 年土耳其皮膚科醫師 Behcet 報告一群以口腔潰瘍、生殖器潰瘍
和眼色素膜炎為特徵的慢性、復發性症候群，後人稱為白塞病(Behcet’s
disease)，又稱白塞症候群(Behcet’s syndrome)或眼、口、生殖器症候群
(ocular-oral-genital syndrome)。爾後學者開始重視此病，發現其臨床表現
廣泛複雜，除上述三種症狀外，還有關節炎、中樞神經及血管病變，腸
道散發性潰瘍等，而現已知白塞病可侵犯任何器官，為一全身性疾病。
白塞病多見於東亞、中東以及地中海盆地，沿古絲綢之路分佈，故又稱
為"絲綢之路病"。
二、流行病學
大多數病例集中在地中海、中東以及東亞地區，土耳其患者最多，
估計其患病率為 80-370/10 萬，而日本、韓國、中國大陸、伊朗、沙地
阿拉伯約 13.5-20/10 萬。中國北方之遼寧鞍山流病調查報告，估計其患
病率不低於 14/10 萬，與日本相似，而西方國家之英國、美國為
0.12-0.33/10 萬。
白塞病的患病率在同一國家中也存在地區差異，北高於南。日本於
1992 年之流病數據發現，北海道高達 30.5/10 萬，而南部九洲為 9.9/10
萬，相差 3 倍。而中國大陸也北多於南。
男女發病比例報告不一，日、韓等國報告女多於男，而中國大陸黃
正吉等於 1982 年報告 310 例中，也以女性居多，占 89%，但中東地區確
是男多於女。
不同地區之白塞病，其流行病學存在差異，且其臨床表現也不完
全相同。此病發病年齡大部份在 30 歲或 40 歲年代，偶見兒童或
- 155 -
新生兒發病。高發地區患者眼部病變發生率高且重，如伊朗 65%
患者會出現眼病變，是致殘最常見的原因，而大陸北方患者出現
眼部表現者也較南方多。
三、病因
白塞病的病因尚未清楚，目前認為是一異質性疾病，可能綜合多種
病因致病。
(一) 遺傳素質
有明顯地區性之發病率，表示此病與遺傳可能有關。依研究顯
示，HLA-B5 及其相關的 B51 為本病的好發基因。沙地阿拉伯患者
的 HLA-B51 檢出率為 72%, 而正常人只為 26%。日本之白塞病患
者中 HLA-B51 57%為陽性，而其正常人頻率為 12%。大陸之研究
發現 53.3%屬 HLA-B51 型，而正常人頻率為 10.9%。但在歐美等
一些少發地區，本病是否與 HLA 相關，尚無定論，綜合各家報告，
白塞病之 HLA B51 陽性率在亞洲人約 81%，而西方人約 13%，HLA
B51 較多存在於重症白塞病病患，如後葡萄膜炎及中樞神經病患進
一步研究也發現 HLA-B51 基因可促發嗜中性白血球功能亢進，和
使嗜中性白血球產生過氧化物的功能增強。
(二) 微生物感染
1. 病毒:
有些學者認為本病可能與病毒感染有關，尤其是 EB 病毒和
單純疱疹病毒，C 型肝病毒、parvovirus B19 病毒也被提及，但是
沒有確切的證據。
2. 細菌:
日本學者認為本病與鏈球菌感染有關，歐洲研究認為本病與
葡萄球菌感染有關，而中國學者則認為其與結核桿菌感染有關，
但事實上可能為細菌之 heat shock protein 致病引起。
3. 環境因素:
日本、土耳其是白塞病高發地區，但僑居美國的日本後裔，
- 156 -
及僑居德國之土耳其後裔，患病者並不多見，而在高發地區居住
或旅行者，患病危險性增加，以上兩點顯示環境因素也可能與發
病有關。日本之研究發現 1950 年以後，本病患者顯著增多，認
為環境污染是原因之一。
四、發病機制
白塞病的發病機制尚未能闡明，但因此病有不少免疫異常現象，多
數學者認為本病為一免疫性疾病。
(一) 免疫異常:
1. 體液免疫異常:
60%患者血清中有循環免疫複合物。部份患者血清有抗內皮
細胞抗體、抗口腔粘膜細胞抗體、抗角蛋白抗體、抗中性白血球
細胞漿抗體、抗心磷脂抗體等，但這些抗體存在的意義尚難肯定。
2. 補體異常:
急性期某些患者之血清補體，尤其是 C9 與 CH50 升高，眼色
素膜炎發作前，補體有所下降，可能係補體之經典路徑和 C3 旁
路均被激活，補體被消耗所致。
(A) T 淋巴細胞功能異常:
此病之組織異常改變以及皮膚針刺反應，類似於遲發性
高敏反應，顯示細胞免疫失調。本病急性期時，抑制性 T 細
胞數量相對減少，而細胞毒細胞明顯增加，且功能亢進。
(B) 嗜中性粒細胞功能亢進:
為本病炎症處顯著特徵，其表現為:1趨化性增強; 2游
走及粘附能力增強; 3吞噬功能增強。
3. 繼發性血管內皮細胞損害和功能紊亂:
免疫異常和中性粒細胞功能亢進，會引起血管內皮細胞損害
和功能紊亂，繼發複雜的病理及生理改變，如內皮細胞損害會釋
放過多的內皮素使血管收縮；PGI2 生成減少，造成血栓，管壁通
透性增加，出現滲出性病變。
- 157 -
五、病理
白塞病的病理基礎特徵為血管炎、全身血管均可發生，但以小血管
和靜脈為主。本病早期類似白細胞破碎性血管炎，或呈嗜中性粒細胞性
血管炎反應，晚期則呈現淋巴細胞性血管周圍炎之變化。
(一) 皮膚黏膜
初期表皮棘細胞層及基底細胞層，為淋巴細胞和漿細胞所浸
潤，而後發展為液化性變性和表皮壞死。在結節紅斑樣病變，也能
見到血管周圍淋巴細胞浸潤，顯示有血管周圍炎存在。皮下小靜
脈、小動脈、陰唇或陰囊潰瘍處，也發現有典型血管炎病變。
(二) 眼晴
眼部病變因侵犯部位不同，病理改變也有所不同，主要為血管
炎伴隨纖維素樣變性、細胞浸潤及滲出，造成脈絡膜及視網膜靜脈
和動脈的梗塞性血栓形成。前色素膜炎呈白血球浸潤、虹膜睫狀體
水腫、滲出，嚴重時可伴有前房積膿。玻璃體炎也常見，而視網膜
血管炎嚴重者可引起動脈阻塞，導致視網膜壞死、視神經萎縮。
(三) 神經系統
以腦脊髓束脫髓鞘最為常見，其次是腦軟化和血管周圍梗塞，
其他如腦水腫、腦萎縮、腦血栓、慢性腦膜、腦脊髓炎也會發生。
(四) 其他系統或臟器
心臟侵及時有心臟肥大、心內膜炎、心包積液、心肌纖維化及
心臟瓣膜病變，偶可見冠狀動脈炎或動脈瘤。大血管炎炎症後血腔
狹窄或血栓形成，會出現靜脈或動脈阻塞，可能造成動脈瘤。呼吸
系統病變常見為肺炎，其次是肺水腫、胸腔積液和其他肺部感染，
動脈非壞死性血管炎或肺動脈瘤也可能造成咯血致死，胃腸道病變
主要是潰瘍，可引起穿孔，也可能發生消化道出血。腎臟病變少見，
但可有局灶壞死或增生以及新月體型腎小球腎炎，偶有類澱粉樣變
性。
六、臨床表現
- 158 -
(一) 口腔阿弗他潰瘍
幾乎所有患者都會出現復發性口腔阿弗他潰瘍，此乃本病必備
症狀，且多數患者以此為初發表現。病變常位於頰部黏膜、唇、舌、
咽和扁桃腺，也可擴散至整個胃腸道。口腔潰瘍可單發或多發。病
變初為圓形紅斑，繼發針尖大小的水泡或丘疹，24-48 小時內擴展成
2-10cm 之圓形或卵圓形潰瘍，中央為黃色基底，周圍呈清晰的紅
暈。若疼痛劇烈，常致進食困難。潰瘍於 1-2 周內常自行癒合。除
較深的舌部潰瘍外，很少殘留疤痕。口腔潰瘍常反復發作，但每例
患者週期不同。
(二) 生殖器潰瘍
多發性生殖器潰瘍，大多在口腔病變後發作，發生率為 70%。
病變處先出現紅斑或丘疹，24-48 小時內形成膿疱，最終變成和口腔
病變類似變化的潰瘍，程度比後者更深。女性患者潰瘍主要位於外
陰和陰道，男性則在陰囊和陰莖。潰瘍也可能在肛週或子宮頸處發
作。外陰潰瘍疼痛較劇，陰道和子宮頸潰瘍常無症狀，不易察覺。
生殖器潰瘍約 1-3 週內會緩慢消退，殘留疤痕，可反覆發作，但復
發頻率低於口腔潰瘍。少數患者潰瘍持續存在，經久不癒。
(三) 眼部病變
眼病變包括前色素膜炎、後色素膜炎、視網膜血管炎和視神經
病變。主要臨床表現為視物模糊、視力減退、畏光流淚、眼球充血、
眼球痛、異物感以及飛蚊症等。60-80%患者有眼部病變，極少伴有
全身症狀。常為無明顯誘因之反復發作，導致視力下降或失明，甚
至失明後還可發作，是本病致殘最主要的原因。男性較女性常見，
且病變較重。
1. 色素膜炎:
在流行地區，白塞病為引起眼色素膜炎最常見的疾病，也是
引起失明的主要原因之一。眼色素膜炎常雙眼發病，通常是在初
始症狀發病 6 年左右發作，其主要症狀為視力減退，即使使用類
- 159 -
固醇和各種免疫抑制劑，大約三分之一的患者在起病 5 年內視力
顯著減退，甚至失明。
2. 視網膜血管炎:
視網膜動脈炎和靜脈炎，可視為全身血管炎的標誌之一，視
網膜靜脈炎可併發血栓形成。一旦發生視網膜血管炎，後果嚴
重，雙眼視力進行性減退，平均於發病 4 年內失明。
3. 其他眼病變:
如鞏膜、角膜、結膜、視神經皆可能發炎，另外眼病變可繼
發各種病變，如眼底出血、玻璃體混濁、青光眼會影響視力，難
回復。
4. 眼科學檢查:
用裂隙燈檢查眼色素膜前段和後段，間接眼底鏡檢查後段，
靜脈注射螢光素行眼底造影，均是必要的眼科學檢查。如果在前
房發現角膜沈漬以及玻璃體細胞浸潤，表示有活動性色素膜炎，
螢光眼底造影常發現視網膜和視盤有彌漫性斑點，是血管滲透性
增強的標誌，後色素膜炎比前色素膜炎更為明顯，即使在緩解期
也可能發現。
5. 皮膚病變:
發病率高，至少一半以上，為本病主要表現之一。表現多樣，
以結節紅斑樣病變及毛囊炎樣皮疹最為常見。作針刺反應
(parthergy reaction)時此病的陽性率較高。皮膚病變幾乎總是和口
腔黏膜病變同時發作，故又稱之為皮膚黏膜症候群。但皮膚病變
與眼病變卻常不平行。皮膚病變的主要原因是皮下血管炎和皮膚
高敏性反應。
(A) 結節紅斑樣病變:
- 160 -
國人常見好發於下肢，尤其是小腿，偶在前臂和軀幹部發
生，常急性發作，呈圓形或卵圓形，大小如黃豆至胡桃，輕度
隆起，色鮮紅，淡紅或紫紅，境界不太清楚，質地偏硬，伴有
輕度疼痛和壓痛。病變常為多個，極少潰瘍，但可殘留色素沈
著斑，不會發生皮膚萎縮。
(B) 毛囊炎樣皮疹:
也是一種常見的皮膚病變，在某些地區比結節紅斑樣病變
更為多見，好發於上下肢及顏面，若皮膚病變為白塞病之初始
症狀時，常為此種病變。多數形成膿疱，繼而結痂，抗生素治
療無效。
(C) 非特異性皮膚過敏:
一般性皮膚損傷常人無礙，但在白塞病人皮膚易形成水
泡、腫脹、無菌性膿疱、結節性紅斑樣病變或毛囊炎樣、皮
疹。針刺反應是指皮內針刺或注射生理鹽水後觀察，凡針刺
48 小時後，局部針眼處有毛囊炎樣小紅點或膿疱者為陽性;
48 小時局部無異常者為陰性。針刺反應在大陸中國人陽性率
為 62.2%，對照組有 4%，正常人為 0，日本和土耳其人之陽
性率也高達 75%，但歐美之報告僅有 10%左右，可能與
HLA-B51 之陽性率較低有關。本病活動期時陽性率高於緩解
期，所以針刺反應也可試用於判斷疾病活動度。判斷針刺反
應須注意以下三點:1判定結果應在 48 小時以後，以免對照
組產生假陽性; 2同時多點穿刺可提高陽性率; 3愈粗愈鈍，
陽性率愈高，反應也較強。
(四) 關節炎
關節炎發病率約為 1/3 至 2/3。急性或慢性發作，大小關節均
可波及，膝關節最常見，其次是踝關節、腕關節和肘關節，可單側、
雙側或多發。關節炎常反復發作，但紅腫少見，也極少變形。由於
- 161 -
白塞病偶可影響骨氐髂關節，與僵直性脊椎炎頗難鑑別，所以過去
曾將其稱為血清陰性脊椎關節病。
(五) 神經系統病變
神經白塞病(neuro-Behcet’s disease)發病率在 30%左右。神經白
塞病之特點為 : 1男性較為好發，病變也較嚴重; 2從發病到神經
系統病發平均間隔 1-3 年; 3與眼症狀不平行，當眼症狀嚴重時，
很少有神經系統病變，反之出現神經白塞病時，眼病變可能好轉; 4
中樞神經病變較周圍神經多見，後者一般病變較輕，表現僅為麻木
等不適; 5神經系統受損部位可為局灶，也可呈彌漫性，出現多種
複雜的神經和精神症狀;治療效果差。神經系統損害是白塞病嚴重
併發症之一，也是患者的死亡主要原因。
腦膜腦炎是神經白塞病典型的臨床表現，患者可有頭痛、發熱、
頸項強直，以及腦脊液中細胞數增多，但細菌學檢查卻為陰性。腦
膜腦炎也可影響腦幹和小腦，除出現腦膜刺激症外，還有四肢輕
癱、失語、小腦共濟失調和假性球痲痺。
(六) 血管損害
當白塞病侵犯大動脈和大靜脈時稱為血管白塞病
(vasculo-Behcet’s disease, angio-Behcet’s disease)，發病率 10-37%，
包括靜脈阻塞、動脈阻塞和動脈瘤，靜脈遠比動脈常發病，主要是
靜脈血栓。在全身性疾病中，白塞病是靜脈血栓形成最常見的原因，
下肢靜脈和腔靜脈最常發生，臨床表現隨病變血管部位而異。若侵
及動脈，形成動脈瘤的機會比動脈阻塞多見，常形成單個動脈瘤，
少數患者可有多個動脈瘤，主要見於主動脈，尤其是腹主動脈和胸
主動脈，其次是肺動脈。血管白塞病也是致死的重要原因。
(七) 消化道損害
消化道的任何部位均可出現病變，且不少見，迴盲部多見，且
以潰瘍最常見。潰瘍可淺可深，潰瘍過深時可併發胃腸穿孔。
- 162 -
(八) 其他表現
白塞病侵及心臟時，患者可有心悸、心絞痛、慢性心功能不全
以及心臟雜音，但肺部表現不太常見，主要為咯血，若為肺動脈瘤
形成支氣管廔所引起，可能大量咯血致死。副睪炎是白塞病特異性
較高的症狀之一，日本發病率較高，症狀類似於結核性副睪炎。部
份患者發作時伴有高熱、疲倦、食欲不振、易出汗等全身症狀，也
可有全身淋巴結腫大，長期微燒者亦不少見。
七、實驗室檢查
急性期週邊血白血球輕度增多，血沈增加，C 反應蛋白陽性，α2
球蛋白增高。反復發作者常有輕度貧血。部分患者有輕度蛋白尿，或鏡
檢下血尿，大便潛血陽性表示可能有消化道出血。
血液可呈高凝狀態，血小板數增加，第 VIII 因子升高，以及纖維蛋
白裂解產物增多，優球蛋白溶解時間延長，可能出現冷凝球蛋白血症。
免疫學異常檢查均是非特異的，只表示本病可能為一免疫性疾病。抗核
抗體、類風濕因子以及 ENA 抗體為陰性。
胸部、胃腸道、骨關節或心臟 X 片檢查可協助判斷這些部份是有病
變，CT 與核磁共振對判斷中樞神經系統病變意義較大，而且能及時發現
輕症及無症狀神經白塞病，且能追蹤神經白塞病的治療效果。大血管造
影或數字減影血管造影是診斷血管白塞病的主要方法。
八、診斷標準
目前較常用之診斷標準如下
日本 1987 年修訂標準，如表一所示；及國際白塞委員會分類診斷標準(國
際標準)如表二所示。
- 163 -
表一、日本 1987 年修訂診斷標準
1. 主要症狀
(1) 反覆口腔阿弗他潰瘍
(2) 皮膚病變：結節紅斑、皮下血栓性靜脈炎、毛囊炎樣皮疹、痤
瘡樣皮疹
(3) 眼病變：虹膜睫狀體炎、視網膜炎
(4) 外陰潰瘍
2. 次要症狀
(1) 無畸形關節炎
(2) 副睪炎
(3) 迴盲部潰瘍為主的消化系統病變
(4) 血管病變
(5) 中度以上的中樞神經病變
3. 診斷標準
(1) 完全型：病程中有四個主要症狀出現
(2) 不完全型 c病程中有 3 個主要或 2 個主要伴 2 個次要症狀；
d病程中有典型眼病變及另一主要症狀或 2 個次要症狀
(3) 可疑者：有主要症狀出現，但尚不夠診斷標準，或者正反覆出
現次要症狀並有惡化傾向
(4) 特殊類型：腸白塞病、血管白塞病、神經白塞病
4. 有助於診斷的方法
(1) 皮膚針刺反應
(2) 炎症反應跡象：血沈上升、血清 CRP 陽性，外周血白細胞增
多
(3) HLA-B51 陽性
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表二、白塞病國際分類標準
1. 反覆口腔潰瘍：由醫師觀察到或患者訴說有阿弗他潰瘍，1 年內反
覆發作 3 次
2. 反覆生殖器潰瘍：由醫師觀察到或患者訴說生殖器有阿弗他潰瘍
或疤痕，尤其是男性
3. 眼病變：前和(或)後色素膜炎，裂隙燈檢查時玻璃體內可見有細
胞，視網膜血管炎
4. 皮膚病變：結節紅斑樣病變、假性毛囊炎、膿性丘疹、痤瘡樣皮
疹。(未服用類固醇而出現者)
5. 針刺試驗陽性：以無菌 20 號或更小針頭，鈄行入刺皮內，經 24-48
小時後由醫師看結果判定。
診斷：
凡有反覆口腔潰瘍並伴有其餘 4 項中 2 項以上者，可診為本病。
其他與本病密切相關並有利於本病診斷的症狀有：關節痛(關節
炎)、皮下栓塞性靜脈炎、深部靜脈栓塞、動脈栓塞和(或)動脈瘤、
中樞神經病變、消化道潰瘍、副睪炎和家族史。
九、鑑別診斷
(一) 單純疱疹病毒感染
此病可能引起陰莖和口腔潰瘍、皮疹、眼色素膜炎和關節炎，但
不會引起血管病變，如果對病變部位行 Tsank 試驗，證實細胞核內包
涵疱疹病毒，與白塞病鑑別並不困難。
(二) 僵直性脊椎炎
本病眼色素膜炎病程較長，常伴有前房積膿，但無眼底滲出性
改變，視網膜病變少見，另外，僵直性脊椎炎骨氐骼關節病變常見，
患者 HLA-B27 陽性，而白塞病很少累及骨氐骼關節，HLA-B51 陽性
率高。偶爾也有兩者合併報導。
(三) 萊特症候群(Reiter’s syndrome)
- 165 -
此病也有關節症狀，男性患者陰部潰瘍、眼炎以及皮疹，有時
與白塞病難以鑑別，但萊特症候群陰部潰瘍較白塞病更深;皮疹形態
也與後者不一樣，皮膚毛囊樣病變後常結痂，且角質層肥厚。
(四) 結節病(sarcoidosis)
如白塞病為全身性疾病，有眼色素膜炎、多發性關節炎、中樞
神經系統病變、心血管病變、皮膚結節紅斑樣病變和胸部 X 光片檢
查異常，但結節病組織學上呈肉芽腫，結核菌素試驗陰性，血鈣代
謝異常，血清中血管緊張素轉換酯昇高，可資鑑別。
(五) 炎病性腸症(inflammatory bowel disease)

腸白塞病可有炎症性腸病的表現，而炎症性腸病也有腸外表
現，如眼色素膜炎、紅斑結節、黏膜潰瘍及關節症狀，因此有時兩
者頗難鑑別。腸白塞病結腸炎主要位於右半結腸，病變散在不連
續，偶會侵犯直腸；病理學上也與炎症性腸病不同，後者肉芽腫常
見，整個黏膜呈炎症性改變，淋巴細胞聚集，黏膜下有纖維化。
十、治療
白塞病目前尚無有效根治方法，其治療需要內科、眼科和皮膚科
醫師配合，而其治療目標如下：皮膚黏膜及關節病變常見且發病較早，
危害不大，以緩解症狀為主，減輕患者痛苦；而眼病變是失明致殘的
主要原因，應及時選擇各種有效治療，減少失明；中樞神經、大血管
和腸等重要臟器病變，雖然較為少見，但發病晚預後不佳，宜早期預
防，一旦發病應積極治療。
當今白塞病之治療傾向為：皮膚黏膜症狀，局部用藥為主，輔以對
症處理；眼病變除眼部局部用藥處理外，多需結合全身用藥，如類固
醇和免疫抑制劑；中樞神經和大血管等重要臟器病變時，以聯合用藥
為主。
(一) 一般治療
- 166 -
急性活動期，尤其是有重要內臟器官病變時，應卧床休息，間
歇期應預防復發。腸白塞病急性期腹瀉、腹痛及便血嚴重時，應禁
食，給予胃腸外營業、輸液甚至輸血等支持治療。小劑量阿司匹靈
(80mg/日)能預防血栓形成。平常並應保持口腔、皮膚和眼部清潔，
注意預防感染。
(二) 局部治療
口腔若有早期潰瘍症兆，類固醇藥膏每日 3-4 次，可能防止潰
瘍形成。若潰瘍形成，以上處理也可緩解疼痛。對毛囊炎樣皮疹局
部塗以抗生素，生殖器潰瘍處先用高錳酸鉀溶液清潔，再塗以抗生
素軟膏。眼色素膜炎急性發作時，用各種散瞳劑點眼，以預防後色
素膜炎症候黏連。
(三) 藥物治療
主要有藥物為類固醇、免疫抑制劑、免疫調節劑、白細胞功能
抑制劑、非醇類抗炎藥。
1. 類固醇
類固醇能緩解本病之血管炎，但作用短暫，如對眼色素膜
炎雖有緩解作用，但常減量或停藥後，病情加重。目前類固醇
藥物主要用於重症患者，常與免疫抑制劑或秋水仙等聯合用
藥，療程宜短。對嚴重眼色素膜炎，prednisolone 每天 30-60mg，
有效時前房積膿，常於 1 周內消退，約二週後開始減量，療程
不宜超過 3 個月。神經白塞病急性發作時，給予 prednisolone
60-100mg/日，或加用免疫抑制劑，在症狀消退、腦脊液恢復
正常後，遞減至 10-15mg/日，維持一段時間後停藥，大動脈
炎應使用 Prednisolone 10-60mg/日，最好與烷化劑合用，病情
緩解後遞減。大靜脈病變，若用 Prednisolone 可促成血栓，因
而不應使用這類藥物治療。嚴重的皮膚病變和關節疼痛，短期
內口服類固醇時，症狀常緩解迅速，須及時減量、停藥。口服
類固醇對口腔潰瘍的療效不明顯，不宜使用。
- 167 -
2. 免疫抑制劑
此類藥物對白塞病有一定療效，若重要臟器有病變時，可
考慮為首選，此類藥物毒性副作用較大，用藥前先要權衡利
弊，用藥期間更應嚴密觀察。
3. 苯丁酸氮芥(chlorambucil)：
對眼色素膜炎療效頗佳，且能預防神經白塞病發病，用
藥過程中口腔潰瘍和其他症狀減弱甚或消失。口服苯丁氮芥
50-100mg/日，急性炎症緩解後遞減至 2-4mg/日維持治療。
炎症復發，可再用初始量。總療程 4 年左右。
4. 環孢菌素 A (cyclosporine A):

若苯丁酸氮芥(chlorambucil)對眼色素膜炎無效或患者無
法耐受時，可試用環孢菌素 A。口腔阿弗他潰瘍及皮膚症狀也
是其適應症。環孢菌素 A 初始劑量一般每日 3-5mg/kg 體重，
維持治療 2 週後遞減。
5. 環磷酰胺(cyclophosphamide)：
cyclophosphamide 脈衝治療法，治療後色素膜炎和視網膜
血管炎最為有效，對前色素膜炎和視神經炎也有效，但較遜於
環孢菌素 A。通常用環磷酰胺每月 1g/m2 靜脈滴注脈衝治療。
6. FK506：
日本學者報告對環孢菌素 A 無反應者，單用 FK506 治療
難治性眼色素膜炎有一定療效。
7. 免疫調節劑:
這類藥物有 levamisole、轉移因子、D-penicillamine 等，
對眼色素膜炎以及皮膚黏膜病變可能有效，但較無定論，干擾
- 168 -
素具有抗病毒、抗增生及調節免疫機能作用，對皮膚黏膜病變
有效，但對眼及其他系統病變的療效還並未確定。
8. 白血球細胞功能抑制劑：
秋水仙(colchicine)有抗嗜中性粒細胞之趨化作用，也有一
些免疫調節作用。對色素膜炎可能有效，還能防止口腔潰瘍，
也可試用於關節炎和靜脈炎，常用劑量為 0.5mg/次，日服 2
次
9. 非醇類抗炎藥物(NSAID)
對皮膚及生殖器潰瘍之疼痛有效，對白塞病關節炎之治療也有
效。
(四) 手術治療
腸白塞病併發腸穿孔，內科治療不能控制的消化道出血，
以及腸廔為外科治療適應症，但復發率較高，嚴重眼病變致視
力喪失者，若眼部疼痛嚴重，可手術摘除眼球。動脈阻塞、搭
橋手銜在血管吻合部，易形成動脈瘤，其原因可能類似皮膚針
刺反應，即”血管高敏性”，一般不建議施行。
十一、預後
白塞病之預後，與病變位，發作嚴重程度以及復發頻率直接相關。
嚴重眼病變常導致失明，中樞神經系統和大血管病變，致殘率和死亡率
也明顯升高。
十二、參考文獻
Saunders
- 169 -
第十九章
C 型肝炎的肝外病變及其冷凝球蛋白症
一、前言
C型肝炎在台灣地區的感染率約為百分之二~三，大約有三十萬人受
到感染。其感染途徑主要是經由輸血、血液透析、不潔的注射、紋眉、
紋眼線、穿耳洞、刺青或其他不明的途徑。
慢性C型肝炎除了會產生肝硬化及肝癌的肝臟病變，也常引起肝臟以外的
病變，如各種自體免疫抗體的產生（約有百分之五十的機會）及自體免
疫疾病，這是大家所容易忽略的。
在一個前瞻性觀察研究中，對於61個慢性C型肝炎病例做自體抗體的檢
查，發現70%有類風濕因子，13名有抗核抗體，13名有抗平滑肌抗體，1
名有抗甲狀腺抗體。有些病患更易因Ｃ型肝炎病毒抗原與抗體結合，而
刺激體內產生自體抗ＩｇＧ之抗體，結合而產生冷澱球蛋白。
二、定義
冷凝球蛋白(Cryoglobulin)係指血清中遇冷沉澱而回溫融解之蛋
白。此種蛋白係 60 多年前 Wintrobe 及 Bull 首先在一多發性骨髓瘤病患
發現，而在 1947 年由 Lemer 及 Watoson 命名為冷凝球蛋白。
冷凝球蛋白以免疫化學方法鑑定可進一步依其成份分為三型。
(一)第一型冷凝球蛋白：
由單珠免疫球蛋白組成，不具類風濕因子活性，通常發生於淋巴細
胞增殖性(Lympho-proliferative)疾病
(二)第二型冷凝球蛋白：
主要由多株 IgG 及單株具類風濕因子活性之 IgM 所混合組成
(三)第三型冷凝球蛋白：
主要由多株 IgG 及多株 IgM 所混合組成
- 170 -
在臨床上冷凝球蛋症若繼發於其他疾病如感染、自體免疫、淋巴細胞
腫瘤稱為繼發冷凝球蛋白症，而無明顯疾病可尋者為原發性冷凝球蛋白
症(essential mixed cryoglobulinemia)。
在慢性 C 型肝炎患者中約 36%有冷凝球蛋症。在另一個較大規模的
研究中，127 個慢性 C 型肝炎患者，54%有混合性冷凝球蛋白，17%有第
二型混合型冷凝球蛋白，34%有第三型混合性冷凝球蛋白。對第二型混合
性冷凝球蛋白患者其慢性 C 型肝炎的時間平均是 14.2 年。而第三型患者
的感染時間平均是 7.6 年。因此要產生第二型混合型冷凝球蛋白症，可
能需要較長時間的慢性 C 型肝感染。目前並未發現病毒的遺傳型與這些
合併症有關。
三、臨床表徵
Ｃ型肝炎病毒之肝外病變呈多樣性，廣及皮膚(紫斑、潰瘍)、關節(關
節痛、關節炎)、唾液腺(口乾舌燥)、腎臟(浮腫、蛋白尿)、神經(神經
炎、神經病痹、腦中風)等。
混合性冷凝球蛋白症併發的血管炎範圍非常廣泛，從大部份病患會
出現皮膚血管炎所造成的可摸性紫斑，到發生於重要器宫的致命性血管
炎都可見到。此類血管炎被歸類為免疫複合體所導致的中性白血球浸潤
性血管炎。
腎臟病變通常與第二型的冷凝球蛋白症有關，是典型的基膜增生性
腎絲球腎炎，可見到因單核球浸潤導致的腎絲球毛細血管內皮增生及底
膜增厚。典型病變可見基膜成雙軌狀，在較嚴重患者甚至可見到透明血
栓。而免疫球蛋白 IgM 的沉積是來自於單株 IgM 類風濕因子。根據台中
榮總免疫風濕科醫師們多年的臨床經驗，此類病患為數不少，但因其診
斷不易而常被忽略或延誤。
四、C 型肝炎肝外病變之早期診斷
當患者有有下述症狀或抗體時，皆應查驗 C 型肝炎病毒 RNA 及
有無冷澱球蛋白的存在，而且請免疫風濕科醫師予以確立。
- 171 -
(1)原因不明的皮膚紫斑或潰瘍、關節炎、腎炎、乾燥症、或神經病變時
(2)血清檢查有原因不明的類風濕因子或抗核抗體
(3)有 C 型肝炎病毒感染者或是 C 型肝炎感染的高危險群（如不潔注射、
民國 81 年前接受輸、曾紋眉、紋眼線或刺青者）
五、C 型肝炎肝外病變的治療
治療的首要目標應是持續性的清除病毒。目前的研究資料顯示，以
α-干擾素併用口服抗病毒藥物 Ribavirin 的治療效果最好。
α-干擾素的用法是每週皮下注射三次，每次三百萬單位。若病患所
感染的 C 型肝炎病毒基因型屬於第一型者（台灣的患者較多此型）
，應至
少接受 48 週的合併治療；若病毒基因屬於第二或第三型者，則可治療
24 週，視病毒 RNA 的清除量，再決定是否延長治療，根據台中榮總免疫
風濕科的治療經驗，使用合併治療對於 C 肝病毒的有效清除率可達百分
之 70-75。而且 C 肝病毒 RNA 量減低後，其肝外病變也會隨之而減輕。
目前己有每週僅需注射一次的長效型α-干擾素上市，使得治療更為方
便。
至於 C 型肝炎引起的自體免疫疾病的治療，主依臨床症狀的輕重而
定。若病患的臨床表現，明顯地僅有一些良性的症狀如輕微可摸到的紫
斑、關節痛、疲勞等通常不給予治療或只是給予非類固醇消炎止痛藥等
症狀治療方式。相反地，當有侵犯重要器官（如腎臟或神經系統等）或
症狀進展快速時，需使用類固醇及免疫抑制劑的治療，甚至使用血漿交
換術的積極治療。
六、結論
C 型肝炎病毒所引起肝炎、肝硬化且與肝癌有闗，較為人所知悉。
但 C 型肝炎病毒會引起自體免疫症狀，則較少為人所提及，尤其是病患
若無明顯之肝病症狀或肝功能異常，更常為人所忽略。C 型肝炎感染導
致的混合性冷凝球蛋白症及自體免疫症狀，在台灣應會持續增加，因病
患多無明顯肝炎症狀，且病症表現相當廣泛，因人而異，內科醫師應特
別注意。
- 172 -
七、參考文獻
1. Meltzer M, Franklin EC, Elias K, et al. cryoglobulinemia：
clinical and laboratory studyΠ：cryoglobulins with rheumatoid
factor activity. Am J med 1996;40：837-42
2. Abel G, Zhang O-X, Angello V, Hepatitis C virus infection in
typeΠ mixed cryoglobulinemia.Arthtitis Rheum 1993;36：1341-9.
3. Angello V. Hypothesis：The etiology of mixed cryoglobulinemia
associated with hepatitis C virus infection.Scand J Immunol
1995;42：179-84.
4. Polzien F. SchottP. MihmS. Ramacoria. Hartmann H.
Inteferon-treatment of hepatitis C virus-associated mixed
cryoglobulinemia. J Hepatol.1997;27：63-71.
- 173 -
第二十章
僵直性脊椎炎
(Ankylosing Spondylitis)
一、定義
僵直性脊椎炎(Ankylosing Spondylitis)，是一種脊椎關節的慢性發炎性
疾病，好發於二十至四十歲之年輕男性；女性也可能罹患此病，只是病例
較少且病情較輕，男女比例約為5：1。目前在台灣盛行率估計約佔全人口
的0.5 ~ 1%。
二、臨床症狀
大部分以慢性下背痛、晨間脊椎僵硬及運動範圍受限為主，於休息較
長時間後更明顯，尤以早晨剛起床時間為最為嚴重(通常大於一小時，但若
小於半小時則大多不是發炎性關節炎)，嚴重時病人甚至會在半夜因痠痛及
僵硬感而醒過來，影響睡眠品質變差，但這種背痛及晨僵現象通常在活動
過後症狀會減輕。
三、診斷
(一) 病史詢問：
包括患者的發病年齡、家族病史、慢性下背痛及晨間脊椎的僵硬
時間長短、運動範圍受限程度、是否有其他肌肉或骨骼或關節外症狀
等。
(二) 理學檢查：
檢查薦腸關節是否有壓痛現象、脊椎彎曲度的測量、深吸及深吐
間胸圍的測量。
(三) 實驗室檢查：
- 174 -
血中發炎指標（如CRP及ESR）於僵直性脊椎炎活性期可見增加；
血中免疫球蛋白可能增加(尤其是A型免疫球蛋白)；對於診斷不明確
的病人，「B27型人類白血球抗原」(HLA-B27)陽性與否可為參考，
但並非必要診斷條件。
(四) Ｘ光攝影：
Ｘ光攝影對診斷極有幫助，薦腸關節炎與脊椎炎皆可經由一般Ｘ
光攝影得到診斷，而且日後也要定期追蹤才能知道病程進展。
(五) 核子醫學檢查：
對早期薦腸關節炎的診斷有幫助，但對已經纖維化或黏合的病灶
助益不大，無法用以評估疾病的嚴重度。
四、診斷準則
目前普遍認定的診斷標準，是1984年Dr. van der Linden提出的僵直性脊
椎炎診斷準則 (Modified New York criteria，1984)：
1. 下背痛及僵硬，經休息仍無法減輕達3個月以上。
2. 腰椎運動範圍受限。
3. 擴胸範圍受限。
4. Ｘ光有薦腸關節炎，雙側2級或單側3級以上。
符合以上診斷準則第4項，加第1~3項中任何一項，則可確定診斷為僵
直性脊椎炎。
五、治療
(一) 藥物
：
1.消炎止痛藥（NSAIDs）
目的在減輕疼痛，使病人能多做運動，並增進生活品質；亦不
能改變疾病的病程及活性。劑量可由病人根據疼痛程度自行調整給
藥，以晨間僵硬為主的症狀，可於睡前服以長效劑量。可能的副作
用為：腸胃不適、胃及十二指腸潰瘍、腎功能異常、水腫、視力模
- 175 -
糊、頭暈及肝功能異常等。最近針對須長期使用消炎止痛藥的僵直
性脊椎炎, 類風濕關節炎等慢性關節炎發展出較不會引起消化道副
作用的消炎止痛藥（COX2），如 Meloxicam （Mobic，骨敏捷）、
Rofecoxib（Vioxx，偉克適）、Celecoxib（Celebrex，希樂葆）。
2.免疫調節劑：
最常被使用的藥是「磺胺匹林」 (Salfasalazine) ， MTX
(Methotrexate）等具有調節免疫系統的功用，可改變僵直性脊椎炎
的疾病活性。一般建議應早期使用，適應症包括：
（1）16 歲以前發
病者，
（2）疾病活性仍高時，
（3）有週邊關節炎及關節外症狀者，
（4）
發病初期 5 ~ 10 年內。少數人使用後可能的副作用為：皮膚過敏、
腸胃不適、肝功能障礙、白血球偏低。
(二) 手術
(1)對脊椎嚴重變形的病人，可以手術改善關節功能。髖關節若嚴重受
損時，則可進行關節修補或置換術。僵直性脊椎炎的病人約有百分
之二十五會併發髖關節病變。當髖關節炎嚴重到有厲害的疼病、僵
硬、不良屈曲攣縮、運動受制時，應該接受手術治療。目前髖關節
的手術相當安全，可採取股骨切骨術或髖關節置換術。大部分的病
人術後可至完全不痛之程度，而且行動及行走也可獲得相當改善。
(2)如果兩側髖關節都攣縮，除了一小部份病人可作股骨切骨術改善彎
曲而使髖關節伸直外；大部份病人作髖關節置換術，特別是在髖關
節黏連的病人，這樣可使病人關節伸直且活動範圍增加。術後必須
使用拐杖或助行器至少兩、三個月，同時要訓練髖關節外展肌肉及
彎曲肌肉的強度，並常常作伸展這二組肌肉的運動。
(三) 運動及物理治療
- 176 -
(1)運動對僵直性脊椎炎病人是很重要的。運動對於減輕疼痛及保持脊
椎活動範圍皆有幫助，可藉此改善生活品質；患者亦可多做伸展運
動及伸張脊椎的運動以預防脊椎變形。
(2)運動種類不限，原則上只要能活動關節的運動皆可，例如柔軟體操、
游泳、跳舞等都是很好的運動。但少數不動脊椎的運動（例如騎自
行車）及劇烈碰撞的運動（例如拳擊）則應避免。
(3)維持正確的姿勢也是很重要的，應避免長時間維持一個姿勢不動，
例如全身「攤」在沙發上看電視很久一段時間而沒有起身休息。
(4)患者一般常有腰背晨僵現象，可在起床後作一些緩和的運動以改善
此現象，例如在溫水浴後作運動或柔軟體操等，有助於減輕疼痛及
維持正常功能。但運動及物理治療仍應依照個人的能力及需要來
作，以不引起隔夜痠痛及關節疼痛為原則。
(5)若病人已發生脊椎硬化，做按摩恐怕沒有多大效果。紅外線熱敷只
是使關節血液比較流通，關節比較柔軟而已；最主要還是需要靠自
己運動，如體操、游泳、中國功夫等，或可藉助於運動器材，以達
到全身運動的效果。
(四) 日常生活的注意事項
(1)工作上，須隨時注意維持正確的姿勢；座椅宜選擇硬背高椅，須能適
當支撐頭頸與雙臂，才能保持正確姿勢及減輕負擔；切勿長時間久
坐，隨時起來走一走、動動身體，可做一些伸展運動。
(2)運動方面，游泳是最佳運動，尤以仰式、蛙式為佳；儘量避免碰撞及
激烈運動，例如橄欖球、摔角、籃球、網球等。
(3)開車時可在座椅加上腰墊，分散腰椎壓力以減輕下背痛；長途開車要
經常休息，使肌肉保持柔軟；若脖子僵硬，可於擋風玻璃或儀表板加
裝鏡子，以增加視野範圍，減少意外發生；為避免脊椎受創，開車一
定要繫安全帶，且儘量不要騎乘機車。
(4)一般說來，僵直性脊椎炎並不會影響性生活。若髖關節有問題、或疾
- 177 -
病活動時、或脊椎姿勢受限時，應與另一半溝通以尋求舒適及滿意的
姿勢。
(5)僵直性脊椎炎患者仍可懷孕，僵直性脊椎炎一般並不會影響生育能
力。若髖關節有問題，可採剖腹方式生產；懷孕前十二週及最後四週
勿吃止痛藥，以避免藥物副作用，可多做水中運動，藉此減少用藥劑
量；因為藥物也會分泌至母乳中影響幼兒，故哺乳結束才可用回原先
用藥。
(6)家人的支持是對患者最大的鼓勵，可邀請周遭家人朋友多參加病友會
活動，增加其對於僵直性脊椎炎的了解。
(7)一般而言，僵直性脊椎炎並不會影響壽命，勿讓保險員因而提高您的
保險額度或拒保，若有需要可向您的免疫風濕科主治醫師詢問。
(8)座椅要如何選擇呢﹖硬坐墊，硬椅背，最好延伸至頭部；有扶手的座
椅可減輕脊椎的負擔；座椅勿太深，座椅高度勿離地面太高，最好坐
下時膝與髖關節之角度能成直角。儘量不要坐沙發。
(9)良好的睡眠品質是很重要的，側睡及趴睡皆可，但仰睡時，雙膝窩下
應墊個小枕頭使膝蓋微曲，每天需要平趴至少二十分鐘；選擇床、床
墊及枕頭也要注意，理想的床最好平躺時不會塌陷，但也不應太硬，
可用彈簧床墊，若床不夠硬則可加夾板，買床不需要買最昂貴的，買
前可先試躺二十分鐘，覺得舒服再買；睡覺時不要墊太多太高的枕
頭，越少越好，羽毛枕最好。熱敷可減緩關節疼痛，且能降低關節僵
硬與肌肉痙攣(睡前也可洗熱水澡以期睡個舒服好覺)；急性發炎時可
採冰敷，但要小心勿過久以免凍傷。
(10)一般認為背痛就要穿背架或護腰，其實這是錯誤的觀念，因為會使
脊椎呈僵硬狀態，所以切勿因背痛穿戴背架或護腰。
(11)飲食方面應注重均衡，從肉類魚類豆類攝取豐富蛋白質，從蔬菜水
果攝取維生素，從牛奶攝取鈣質，並注意控制體重，避免因過重而增
加關節負擔。
(12)適量飲酒無妨，但仍須小心有些非類固醇消炎止痛藥物會與酒精產
- 178 -
生交互作用。但切勿吸煙，因為僵直性脊椎炎會造成肺纖維化，吸煙
會使肺功能更差。
(13)民間常有些宣稱有神奇效果的推拿及整脊，反而對患者造成傷害，
切勿隨便接受整脊治療，以免得到反效果。
(14)僵直性脊椎炎的用藥是非常重要的，正確用藥才能有效控制病情。
改變病程及體質的藥物（免疫調節劑），如Sulfasalazine（璜胺匹林），
一定要每天服用，但劑量可以做調整，其可能的副作用為腸胃不適、
頭痛、肝功能異常、白血球偏低、皮膚過敏等；而非類固醇消炎上痛
劑（NSAIDs），目前有各種不同種類，目的只在減輕症狀，可以根
據病情需要做調整，可能的副作用為腸胃不適、胃及十二指腸潰瘍、
腎功能異常、水腫、視力模糊、頭暈、肝功能異常等。此外，因為有
些藥物有特殊服用方法，應依醫師指示服藥。
(15)應定期到醫院複診，原則上每四週要回診一次，不要任意使用慢性
處方箋。醫師應定期安排肝腎功能，血液及尿液常規及其他必要的檢
查，主要是追蹤用藥是否造成副作用及追蹤病程，因為僵直性脊椎炎
是一全身性疾病，有可能造成心臟、肺部、腎臟、眼睛等關節外症狀、
所以有任何其他問題皆應告訴醫生。
(16)僵直性脊椎炎是好發於年輕男性的脊椎發炎疾病，但只要及早警覺
有不尋常的背痛及晨僵現象，及早尋求免疫風濕專科醫師的專業診
斷，一樣能夠擁有良好的生活品質。
六、參考文獻
Saunders
- 179 -
第二十一章
披衣菌關節炎
(Chlamydial Arthritis)
一、定義
性病有關之關節炎有三種，即披衣菌、淋球菌、及愛滋病引發之關節
炎，其中披衣菌關節炎已為全球最常見的性病關節炎，台灣也不例外。性
病關節炎的特色為性病症狀不明顯，但卻關節腫痛異常，診斷較為困難。
披衣菌關節炎發生時，常因無尿道生殖系統之症狀或症狀較輕，很難使得
醫師或病人，聯想到關節炎之元兇，竟是披衣菌。
披衣菌為一種革蘭氏細菌染色陰性之細菌，此菌主要在細胞內生長，
且培養不易，常經由性接觸感染，但原發症狀如尿道炎、子宮頸炎等常不
明顯，而在某些特殊體質之病人，因其免疫反應異常，此菌之抗原可能誘
導病患產生自體免疫反應，而產生關節炎、風濕病及全身症狀，若未能詳
細診斷，容易失診。近來風濕病醫學，對性病關節炎研究進展甚多，但大
部份病人或醫師對此關節炎，仍頗為生疏，常延誤治療時機。
披衣菌感染不易發現，但若能因有披衣菌關節炎之疼痛，進而診斷有
潛在衣菌感染，而加以治療，也是不幸中之大幸，因披衣菌感染，也可能
造成不孕，甚至由產道造成新生嬰兒之感染。
由筆者之臨床經驗，能確認披衣菌關節炎在台灣頗為常見，最近亦有成
為青少年常見關節炎之趨勢，由於披衣菌關節炎較難診斷，且大眾認識不
深，因此性教育內，亦應包括性關節炎之知識，將能利人利己，且避免遺
害後代。
二、臨床表徵
1. 前兆:
以泌尿生殖系統之症狀為主，但常不明顯，甚或無症狀。性接觸感
- 180 -
染披衣菌8-15天後，男性可能會發生尿道炎、膀胱炎、前列腺炎，而女
性可能會有子宮頸炎、輸卵管炎、骨盆腔發炎等。某些病人可能繼發披
衣菌關節炎，其平均發病時間為28天。但也有人在前驅症狀1年或更久之
後，才引發關節炎疾病。這些泌尿生殖系統之症狀，只有少數人較為明
顯，尤其以女性更常因無症狀，而錯失治療良機。
2. 關節炎:
披衣菌關節炎約三分之二的病人，會有四個以下之關節發炎，常為
單關節炎，或少數關節發炎，且不對稱分佈。膝關節或踝關節為最好發
之部位，小關節如趾關節也可能發生。而另三分之一的病人，可能呈多
發關節炎(四個關節以上)，有時甚至會被誤診為類風濕關節炎。有部份
病人關節軟骨及關節骨可能受到侵蝕而變形。
3. 肌腱炎:
約有四分之一的披衣菌關節炎病患，會有肌腱附著於骨頭之部位發
炎，而產生腱炎。常見者為後腳跟腱炎及足底筋膜炎，少數病患也可能
於骨盆腔邊緣之骨突處發炎。慢性之腱炎，可能造成其附著於骨頭之部
位受到侵蝕，且長出骨刺。
4. 腰背酸疼或臀部疼痛:
有三分之一病患可能有脊柱或骨盆腔內關節炎，常有之症狀為腰酸
背痛，尤其於晨起或久坐後疼痛異常，或臀部疼痛坐立不安。
5. 眼睛發炎:
三分之一病人，可能產生雙眼結膜炎，約百分之五的病人可能產生
急性葡萄膜炎。
6. 皮膚及黏膜發炎:
五分之一的病人有環狀之陰莖頭炎。部份之病人可能發生皮膚之
化膿性角質肥厚，牙齦及口腔黏膜炎或潰爛。
- 181 -
7. 其他症狀:
有少數之披衣菌關節炎病患，可併發心肌炎，心內膜炎、心包膜炎、
肺炎、腦膜炎、腦炎或闌尾炎。
三、診斷
(一) 病狀診斷:
披衣菌關節炎之診斷不易，對於任何已有性關係之已、未婚男女，
有關節炎或腱炎合併上述任一症狀，就必須懷疑有無披衣菌關節
炎之可能。
(二) 披衣菌抗體檢查:
血液中披衣菌 IgM及 IgA抗體，約三分之二病人為陽性。另有三
分之一病人無法由血液中驗出披衣菌抗體之存在，但披衣菌抗體
之檢驗，其偽陽性也高達五分之一，因此不能太依賴披衣菌抗體
之有無而診斷披衣菌關節炎。
(1)披衣菌之細菌培養:
由尿道、子宮頸、或關節液培養披衣菌，極為不易，其陽性率甚
低，且需專門之實驗室才能成功。
(2)披衣菌之分子生物學檢查:
對關節滑囊膜切片作披衣菌DNA之檢查，為最為靈敏且最可靠之
披衣菌關節炎診斷依據。關節液、尿液、子宮頸抹液作披衣菌DNA
PCR檢查，靈敏度較低，而且非披衣菌關節炎之直接証據。
(3)人類白血球抗原(HLA)之檢查:
約三分之二病人，人類白血球抗原檢驗有HLA-B27。有HLA-B27
之病人較易有披衣菌之慢性且不明顯之感染，而繼發關節炎，且
預後較差，並有較多機會發生骨盆腔內關節炎、葡萄膜炎，或慢
性週邊關節炎。
- 182 -
四、治療及防護
1. 若能於前兆期之早期，給予四環素類之抗生素治療，可防止披衣菌關
節炎之發生，但前兆期常無明顯生殖泌尿道症狀，實行較為困難。
2. 披衣菌關節炎確定後，需給予三個月期之四環素，甚或Quinolone類藥
物，以防止披衣菌關節炎之復發或慢性化。
3. 性對象亦需同時治療，以防止「乒乓式」之來回感染。
4. 性交需全程保險套防護。
五、參考文獻
Saunders
- 183 -
第二十二章
淋球菌關節炎
(Gonococcal Arthritis)
一、定義：
淋球菌可以經由性行為而造成黏膜局部感染，如尿道炎、子宮頸炎、
直腸炎、咽喉炎、結膜炎等已為人所熟知。其中約百分之三病人，淋球
菌可能由局部黏膜感染，經血行散佈到皮膚、關節，少數病患並可擴及
心臟及腦膜，此種情形特稱之為「散佈性淋球菌感染」，而其中又常以
關節炎症狀特別明顯，被稱為「淋球菌關節炎」。
二、臨床症狀
淋菌性關節炎好發於女性，患病之機率為男性之三至五倍，其中四
分之三病患年齡，為性行為較多之 15 至 30 歲，而有些病患會一再感染
散佈性淋球菌，此類病患需懷疑有無血中補體 5 至補體 9 中，任何一種
之缺乏。有免疫力低下或紅斑狼瘡之病患也較易得病。
四分之三的散佈性淋菌感染病人，其原始感染之黏膜病灶沒有症狀，此
乃因造成散佈之淋球菌種，和只局限於黏膜感染之淋球菌種習性不同，
會散佈感染之淋球菌，較不會引起黏膜局部之發炎症狀，而可由血流到
處拓散，因其原發之黏膜病灶常無症狀，而造成預防、診斷及治療之不
易，而另四分之一病患有明顯之黏膜感染症狀，此類病患較容易診斷。
淋球菌關節炎通常分為二型，第一型三分之二，第二型三分之一。
第一型因散佈性淋球菌感染，引起免疫反應，在血液或關節液中產生免
疫複合體，於皮膚之血管沈積，造成皮疹，而關節液中之免疫複合體，
或淋球菌壁成份如脂多醣也可引發關節炎，因此關節液常培養不出淋
菌。而第二型淋菌關節炎，淋菌可在關節中滋生。
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三、分類
（一）第一型淋球菌關節炎，關節液培養不出淋球菌為特色。
1.症狀特徵:
急性發病有發燒、皮疹、腱鞘炎，轉行性多處關節疼或關節炎。
2.皮疹:
約 60-90%之病患，可能有分佈較廣之丘疹或斑疹，或少數 5
毫米大小，以紅色為底之膿皰出現，有時也會出現出血性之膿
皰或水皰。皮疹可在軀幹或血肢之任一部位發生，但很少波及
顏面及頭皮，此種皮疹有時會有疼感。
3.腱鞘炎:
90%之病患會發生，通常會有多處尤其是在腕、手指、踝及腳
趾等部位。
4.關節疼或關節炎:
有轉行性之較多關節發炎，而且較好發於上肢。若有關節液通
常為少量，且培養之淋球菌為陰性。
（二）第二型淋球菌關節炎，以膿性關節炎為其特色。
1. 急性發病發燒約 4-5 天，有單處之膿性關節炎，最常見為膝關節，
而其他關節也有可能發生，依次為踝、腕及肘關節。
2. 皮疹或腱鞘炎約有三分之一之病患發生。
3. 約有三分之二的病患在最後發生單關節炎前，可能先有多處之關
節炎。
四、診斷:
僅有少數病患可由關節液培養出淋球菌，因此淋球菌關節炎之診斷
較為困難，常須臨床有極高之警覺性，而由關節以外著手找尋淋球菌之
部位，淋菌培養之陽性率女性子宮頸約為 80-90%，男性之尿道有
50-75%，而有 25%病人之血液培養中可發現淋球菌。
（一）血液淋菌培養:
第一型淋菌關節炎，有百分之四十病患血液培養陽性。而第二
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型淋菌關節炎，血液淋菌培養陽性極少發生，此種血液淋球菌培養
陰性，而關節液關節化膿之特異現象，值得注意。
（二）關節液檢查:
1.白血球:
第二型淋球菌關節炎液之白血球數常在每毫升 3 萬，甚至 20
萬以上。而第一型淋球菌關節炎液內白血球數較少。
2.革蘭氏細菌染色:
第二型關節液之革蘭氏染色約四分之一陽性，而約一半之病患
可由其關節液培養出淋球菌。
3.PCR 檢查:
第一型病患及部份第二型病患，因關節液不容易染色發現淋球
菌，且培養不易，則可以 PCR 檢查淋球菌 DNA 之存在，大有
助益。
五、治療:
淋菌關節炎雖難診斷，但以盤尼西林治療通常於二天內症狀會大幅
改善，在台灣極少見到對盤尼西林頑固之菌種，因此高度之警覺性，及
早治療以消除後患，極為重要。
六、參考文獻
Saunders
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第二十三章
肌筋膜痛症候群
(Myofascial Pain Syndrome)
一、前言
肌筋膜痛症候群是臨床上一般門診最常見之疼痛，但卻常被忽視。風
濕病病患有肌筋膜痛症候群更是常被忽略。
二、臨床表徵
有些肌筋膜痛症候群病患僅有局部之酸疼，但有些肌筋膜疼症候群病
患卻更伴有自主神經症狀如耳鳴、流淚、眩暈、心跳等症狀，有時病患之
主訴卻為手麻、或腳麻而疼痛卻不厲害，在臨床上更加混淆。
急慢性肌筋膜痛症候群引起之胸痛，被診斷為心肌梗塞或狹心症時有
所聞。而腹部之肌筋膜痛症候群以便秘或腹瀉，甚至症狀酷似急性腹症之
表現皆有可能。而有些病患可能伴有失眠焦慮，有可能被診斷為焦慮症、
慮病症、憂鬱症，長久治療不見起色，甚至更多病人可能被作了許多不必
要之檢查。
一般辦公室工作者易患頭頸部、腰部肌筋膜痛症候群，勞動者易患有急
性或慢性之背痛，絕大多數為背部或臀部之肌筋膜痛症候群，但常被誤診
為長骨剌或椎間盤脫出，有許多老年人常有膝痛無法蹲下，常見之原因為
下肢肌肉之肌筋膜疼症候群。而己有關節炎之病患更易患有肌筋膜疼症候
群，若不察而一昧加重消炎止痛劑，非僅無效且更易造成副作用。
三、常見的頭頸部的肌筋膜疼痛
斜方肌 (Trapezius) : 脖子僵硬，落枕，膏肓痛，慢性顳側頭痛，都是因
為它
胸鎖乳突肌 (Sternocleidomastoid muscle) : 頭痛，頭暈，耳鳴腦鳴，眼痛
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耳痛，視力模糊，卻找不到病因，很可能就是它
提肩胛肌 (Levator scapulae muscle) : 脖子僵硬，就是血濁，血壓高嗎?
頭夾肌及頸夾肌(Splenius capitis and splenius cervicis) : 頭頂痛，痛之入骨
後頸肌群 (Posterior cervical muscles : multifundi, semispinalis) : 脖子僵
硬，孫悟空金箍咒型的頭痛
下枕骨肌 (Suboccipital muscle) : 金箍咒型的頭痛的另一個幫兇
顳肌 (Temporalis muscle) : 單側顳部的頭痛，不一定就是偏頭痛！
臉部表情肌及咀嚼肌 : 假性三叉神經痛，顳顎關節疼痛牙關開合困難
四、常見的肩胸背的肌筋膜疼痛
斜角肌(Scalene Muscles): 手指痠麻無力最常見的源頭，偶見手指關節
痛，晨間僵直，而被誤診為類風濕性關節炎，不得不慎。
上肩脊肌(Supraspinatus Muscle): 五十肩的祕密客，肩關節內收動作困
難，無法側面上舉。
下肩脊肌(Infraspinatus Muscle):無法側睡的肩關節痛，向後不能、向前困
難。
小圓肌(Teres Minor): 後肩痛，不動比動痛。
擴背肌(Latissmus Dorsi Muscle): 惡性的中胸部背痛
大圓肌(Teres Major): 後肩痛，動比不動痛。操作無動力方向盤的貨車尤
其明顯。
菱狀肌(Rhomboideus Muscles): 痛入膏肓而非病入膏肓.
三角肌(Deltoid Muscle): 肩部運動傷害中最常見的肌肉肌筋膜痛症候群
胸大肌胸小肌(Pectoris Major & Minor): 非心絞痛的前胸痛，尤其左側胸
肌痛常被誤診為狹心症.
胸骨肌(Sternalis): 不因活動影響之胸骨下疼痛。為持續性疼痛與休息或
運動無關
前後鋸肌(Serratus Anterior, Posterior): 猛烈咳嗽或長期咳嗽後的胸痛
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五、常見的上肢及下肢肌筋膜痛
手二頭肌(Biceps brachii): 易誤診為肩關節病變，會造成手臂前側疼痛及
肩關節前側疼痛
手部伸肌(Hand extensors): 易誤診為晼關節病變，疼痛也會反射至肱骨
外上，常診斷為網球肘
股四頭肌(Quadriceps femoris):易誤診為膝關節病變，股四頭肌的緊縮，
會造成大腿前側疼痛及膝痛
腿後筋(Hamstring muscle): 易誤診為膝關節病變，也會造成大腿後側疼
痛，需與坐骨神經痛區分
腓腸肌(Gastrocnemius muscle): 易誤診為電解質不平衡，夜間之小腿抽筋
比目魚肌(Soleus muscle): 會造成腳後跟疼痛
六、常見的腰臀部之肌筋膜疼痛
胸腰脊旁肌(Thoracolumbar Paraspinal Muscles): 腰骨酸痛無力站久也痛
腰方肌(Quadratus Lumborum): 腰子筋痛，腎虧
髂腰肌(Iliopsoas Muscle): 腰痛的藏鏡人，嚴重時引起股神經之壓迫症狀
臀小肌(Gluteus Minimus):假性坐骨神經痛的元兇
臀中肌(Gluteus Medius):臀部疼痛，走路更痛
臀大肌(Gluteus Maximus):臀部痛，痛到坐立不安，,常以自由式游泳的
人，更容易有這種毛病
梨狀肌(Pyriformis muscle)—假性坐骨神經痛的另一個元兇，久站久坐。
走遠之後更痛，更麻，更酸。
七、參考文獻
Saunders
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第二十四章
風濕病之常用藥物
一、非類固醇抗炎藥（Nonsteroid Anti-inflammatory Drugs; NSAIDS）

是當今世上最廣泛使用的藥物之一，每年有無數病人使用它們來緩解疼
痛、退燒及減輕發炎症狀。隨著此類藥品用途的增加，一些非處方藥（如含
阿斯匹林的百服寧）也上市，使用此類抗炎藥的人口仍迅速增加中。然而此
類抗炎藥如同一把雙刃劍，不僅可用來治療許多疾病，也會引起嚴重的副作
用。尤其是市面上中藥摻西藥(以解熱鎮痛劑摻加率最高)問題更為嚴重：
非類固醇抗炎藥的主要藥理作用是止痛、解熱及抗發炎，詳細的作用機
轉目前仍不完全明瞭，但可能與抑制環氧化酵素活性，降低前列腺素的生合
成有關。目前的研究發現環氧化酵素至少以兩種形式存在，即所謂環氧化酵
素－１（Cox-1）及環氧化酵素－２（Cox-2）
。環氧化酵素－１（Cox-1）是
身體內與生俱來的酵素，對於維持體內正常生理功能的完整性扮演重要角
色。環氧化酵素－２（Cox-2）則是因發炎反應才引發的酵素，常在發炎處
被發現，因此，選擇性抑制 Cox-2 的抗發炎藥是否能有效抗發炎且無副作用，
仍將進一步研究證實。
目前臨床上所使用的抗發炎藥，依據化學結構異同，可分成七大類。個
別藥物抑制環氧化酵素的程度及其半衰期並不相同，而且有不同的副作用。
非類固醇抗炎藥都是弱酸，胃腸道吸收良好，而且與血漿蛋白的結合率高。
它們全都在肝臟代謝，由腎臟排除。非類固醇抗發炎藥主要用於消炎，可適
用於關節炎，及其他肌肉骨骼疾病之發炎，也可以用來解除疼痛（例如經痛、
牙痛或輕度之腫瘤疼痛）及退燒，此外，還有抗血小板凝集作用而可預防血
管栓塞（例如腦栓塞）
。
非類固醇抗炎藥使用不當，會引起很多副作用。其副作用的產生，大多
與組織前列腺素的抑制及白三烯素（Leukotriene）合成有關。一般而言，非
類固醇抗炎藥具有類似的副作用，但是各個類別抗發炎藥的副作用嚴重度和
發生率，則有很大的差異。而服用者的生理功能、病況、及其體質差異，也
- 190 -
會影響此類藥物副作用的程度。國人使用止痛藥，極為方便，藥房很容易採
購，因此很多病人常自購止疼藥使用，而產生很多副作用，而致生命危險。
以下乃列舉較常見的副作用：
(一) 胃腸道損傷（最常見）
：
非類固醇抗炎藥引起的嚴重胃腸道損傷包括：食道糜爛或潰瘍、
胃及十二指腸潰瘍、胃腸穿孔及上胃腸道出血（黑便或吐血），據統
計年齡大於６５歲的老年人，發生此類副作用的比例為１５－３０
％；而年輕成人發生率僅為０．１６％，因此，老年人（大於６５歲）
，
有胃潰瘍病史，使用高劑量抗炎藥、及併用高劑量類固醇或口服抗凝
劑等，均是此類抗炎藥引起胃腸道損傷的危險因子。所以若需服用此
類抗炎藥時，應請醫師評估引起潰瘍的危險因子，選擇適當的抗炎
藥，定期監測大便潛血反應及血紅素，才是避免胃腸道損傷的最佳方
法。
(二) 腎臟毒性：
非類固醇抗炎藥引起腎臟之副作用，包括鈉及水份滯溜、尿量減
少及水腫、急性腎小管壞死，急性間質性腎炎、甚至急性腎衰竭導致
尿毒症。使用此類抗發炎藥易發生腎毒性的危險因子包括：（１）老
年人（大於６５歲），（２）糖尿病或紅斑性狼瘡患者，（３）原有腎
臟疾病者，及（４）患有心衰竭或肝硬化患者。因此，若有上述危險
因子者，應謹慎使用抗炎藥，且使用後，應小心監測其腎臟功能及電
解質的變化。
(三) 血液的副作用：
使用非類固醇抗炎藥最怕出現血液方面的副作用為再生不良性
貧血，其致死率高達７０％。醫學報告以 phenylbutazone 及
Indomethacin 為多。此外，非類固醇抗炎藥會抑制血小板的凝集而易
引出出血。因此，服用抗凝血劑的患者，應避色服用此類抗炎藥（尤
其是阿斯匹林）。
(四) 中樞神經系統的副作用：
老年人服用非類固醇抗炎藥後，有時會出現思考障礙、記憶消
失、迷惑等精神上的症狀。有些服用抗炎藥 Indomethacin 可能會導致
- 191 -
頭痛、或頭痛型態改變。在服用 Ibuprofen、Tolmetin 或 Sulindac 的患
者，也有產生無菌性腦膜炎的報告。
(五) 呼吸系統的副作用：
非類固醇抗炎藥較少引起呼吸系統的副作用，但是一出現時，可
能引起嚴重氣管收縮，低血壓而導致過敏性休克等嚴重反血。具有過
敏症（尤其是氣喘及過敏性鼻炎併鼻息肉患者）的患者，特別容易發
生，應小心使用此類抗發炎藥。
除了上述的藥物不良反應外，非類固醇抗炎藥容易與其他藥物（包括中
藥及健康食品）產生交互作作。較常見的藥品交互作用包括：（１）抗發炎
藥會影響腎臟對於血壓調控的生理功能，而減低降血壓藥物的藥效，（２）
抗炎藥（阿斯匹林或 pyrazole 類）與口服抗凝劑、口服降血糖藥、抗癲癇藥
併用時，會提昇這些藥物的血中濃度而增強其副作用，（３）抗炎藥與中藥
（如銀杏、六味地黃丸）或健康食品（如大蒜精）併用時，容易引起出血。
由於非類固醇抗炎藥會引起許多嚴重的副作用，因此，使用此類抗炎藥
的高危險群患者（如老年人、肝腎功能不全者、胃腸潰瘍病史、或有過敏症
等）
，儘量避免使用，尤其不可自行購藥服用。若須服用，要在醫師指導下，
謹慎使用（由低劑量開始），且嚴格監測血液分析、肝腎功能、尿液分析及
其血壓、必要時可合併使用保護劑（如胃腸保護劑 misprostol）
。此外也須注
意藥品之交互作用，尤其與中藥及健康食品及交互作用常被忽略。
二、類固醇 (Corticosteroids, 俗稱美國仙丹)

台灣民眾對美國仙丹-類固醇愛恨二極，褒者愛之如癡不能自拔，貶者
恨之入骨極為排斥，此種二極現象之主因，源於一般大眾對此藥之不瞭解，
且各種以訛傳訛的觀念在民間廣為流傳，已造成醫療上極大之困擾。諸種
謬誤觀念中，最常聽到是「類固醇傷腎」或「類固醇是最後防線聖藥，不
可輕易動用」
，殊不知類固醇絲毫不傷腎，且是許多腎炎之仙丹良藥，更是
眾多免疫疾病的第一線良藥，當用則用，否則延誤治療時機，造成終身遺
憾；而相反地也常見到一部份民眾，沈溺於類固醇之強大消炎止痛效果，
不求治本，而自行服用大量類固醇，造成副作用，此類病患常見於痛風或
- 192 -
各種風濕病患。在台灣類固醇之副作用已被過分渲染，但只要正確使用，
事實上並非每個病人皆會發生副作用。在 1949 年美國梅育診所(Mayo Clinic)
風濕病科 Hench 醫師，曾以類固醇治療類風濕關節炎療效卓著，而 1950 年
代發展出多種類固醇製劑，類固醇開始被使用於治療紅斑狼瘡及其他免疫
風濕疾病，救了許多人命，Hench 醫師也因而得了諾貝爾醫學獎，民間俗稱
類固醇為「美國仙丹」應為實至名歸。
類固醇為一種荷爾蒙，在生理劑量(相當於 prednisolone 7.5mg)時，有調
節人體生理之作用，對於人類應付外來壓力有很大功用，而在藥理劑量時，
可以抑制炎性反應，減少具有免疫記憶力之淋巴細胞數量，對防止過度免
疫反應極為有效。類固醇在紅斑狼瘡使用之原則，是凡有內臟器官病變的
活動性紅斑狼瘡，就須使用類固醇。
(一)高劑量類固醇之使用：
舉凡心、肺、腎臟或血液之自體免疫溶血性貧血或血小板減少
等症狀，須使用高劑量之類固醇至少六星期，其劑量為 prednisolone
1mg/kg 或以上，一般成人使用 40mg 以上之 prednisolone 就算高劑
量，而若有急性之中樞神經病變時，更可能需要合併使用高劑量之
類固醇靜脈脈衝治療。
(二)中劑量類固醇之使用：
非內臟實質器官病變惡化時，以每日使用 20-40mg 之中等劑量
prednisolone 為原則，此種情況如肋膜炎、心包炎，皮膚病變或關
節腫痛嚴重惡化時，可使用中等劑量之 prednisolone 數天或數週之
久再減量。
(三)低劑量類固醇之使用：
慢性輕微之非內臟器官病變，如輕、中等程度之關節及皮膚病
變，可先使用 2-20mg 之 prednisolone 治療，且常須合併使用非醇
類消炎止痛藥或抗瘧疾類藥物或 methotrexate，然後逐漸降低或停
用類固醇劑量，直至症狀消失，或能以極低劑量之類固醇與上述藥
物合用而穩定控制症狀時。
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腎上腺在身心逢重大壓力時，就會放出大量腎上腺素，以幫忙克服壓
力，若曾使用類固醇之紅斑狼瘡病患面臨開刀，或心理壓力極大如喪偶、
失戀時，因腎上腺功能已受壓制，常必須增加平日之 prednisolone 劑量至 2
或 3 倍，否則極易引起狼瘡疾病之惡化，或急性腎上腺功能不全，此時更
忌驟停藥物。
(四)類固醇藥物使用之要領：
1. 切忌病患瞞著醫師，自行減少藥量，造成急性腎上腺功能不全，
或疾病惡化死亡。
2. 中劑量以上類固醇不宜連續使用三個月以上，若依臨床考量必
須如此，則可以脈衝靜脈注射法輔助，或另加他種免疫抑制劑
聯合治療以減少類固醇之每日劑量。
3. 含氟化類固醇之皮膚外用劑，不宜連續使用兩星期以上，否則
易引起皮膚變薄萎縮。
4. 關節腔內注射類固醇，一年不宜超過三至四次。
(五)類固醇之副作用之防止 :
要強調的是類固醇之副作用不是每個人必會發生，且已有些方
法可以防止或減少類固醇副作用之產生，防止副作用之方法如下：
1. 以 H2 拮抗劑防止胃潰瘍。
2. 儘可能低鹽低醣飲食，且嚴格限制熱量，以防止肥胖、高血壓、
高血糖、月亮臉之發生。
3. 確記「七分飽」原則，類固醇常會刺激食慾使人胃口大開，對
防止上述副作用，有很大之效果。
4. 適量使用利尿劑可減輕浮腫。
5. 每日食用 1 公克以上之鈣(或由食物攝取)，以減少鈣流失，造成
骨質疏鬆。
6. 於夜間難以成眠者，可適量服用鎮靜劑。
7. 勿與人蔘或刺激性飲料合用，以免心神不寧。
8. 病人毋需終日休息，必須多多活動，減少肌肉之萎縮及防止骨
- 194 -
質疏鬆。
9. 同學、朋友或親人有感冒或其他感染時，需暫時避而遠之，以
防受到感染。
三、DMARDs 藥物
改變類風濕關節炎之病程，使其緩解之藥物稱為「改變病程之抗風
濕藥物」 (DMARDs, Disease Modifying Anti-rheumatic Drugs)，常用
DMARDs 藥物，有下列五種:
1. 柳氮磺胺咇啶 (Sulfasalazine)
2. 羥氯奎 (Hydroxychloroquine)
3. 甲氨喋呤 (Methotrexate, MTX)
4. 艾炎寧 (Arava, Leflunomide)
艾炎寧為美國 FDA 核准治療類風濕關節炎之新化學用藥，本
院也正參與其在國內之新藥試驗。艾炎寧可抑制嘧啶之新合成，作
用與甲氨喋呤 MTX 類似，但其副作用較少，病人較能長期服用。
而最近之研究更發現艾炎寧與甲氨喋呤 MTX 合用頗為安全，而其
療效可能更佳。
5. 安跛樂 (Enbrel)
為腫瘤壞死因子之拮抗劑，美國 FDA 新近核准，六月份開始
將在本院新藥試驗。腫瘤壞死因子，除了可使腫瘤壞死外，也是關
節炎強而有力之致炎因子，安跛樂可拮抗其作用，有效減少類風濕
關節炎之發炎，單獨使用強而有力，但需注意有急、慢性感染時不
要使用，與甲氨喋呤 MTX 合用有更佳之效果，與其他藥物聯合治
療之效果，仍謹慎樂觀。
6. 環孢素 A (Ciclosporin A)
環孢素 A 原為器官移植排斥抑制用藥，可減少介白質二產生，
抑制 T 細胞增生，在歐洲被廣泛使用於難治之類風濕關節炎，美
國較少使用，國內健保亦准許有條件使用，對甲氨喋呤 MTX 單獨
使用或 DMARDs 三合聯合治療法無效之病患，若加用環孢素 A，
效果甚佳。惟使用時需注意其對腎功能及血壓之影響，而仔細調藥。
- 195 -
改變類風濕關節炎之病程，DMARDs 藥物聯合治療方法，有下列五種，
即金字塔、下台階、上台階、鋸齒形、及平行並進模式，孰優孰劣，現已
有定論。對於良性之類風濕關節炎，以上台階模式，逐漸加用各種 DMARD，
常可奏效，但對惡性類風濕關節炎，一開始就必需三種或三種以上之
DMARDs 藥物，平行並進，聯合治療，才能使疾病控制下來。
四、參考文獻
Saunders
- 196 -
第二十五章
治療性血漿交換術
在膠原血管疾病及風濕病之應用
一、前言
治療性血漿交換術可移除血中大分子物質，如自體抗體、免疫複合體、
冷澱球蛋白體等，而且治療性血漿交換，可以減少網狀內皮細胞之負擔，
刺激淋巴細胞增生，而加強化學藥物對細胞毒殺之療效，對於與免疫致病
機轉有關疾病之治療有所助益，以下就血漿交換術在各種膠原血管疾病及
風濕疾病應用之現況提出說明。
二、全身性紅斑狼瘡
在 1976-1986 年間，曾有五篇報告，治療性血漿交換 (therapeutic plasma
exchange) 對治療嚴重的紅斑狼瘡有效。但 1983-1992 年間，陸續有四篇隨
機取樣對照臨床試驗，証實治療性血漿交換，對紅斑狼瘡的治療無效。最
大最新的隨機取樣對照臨床試驗為 1992 年發表的 86 名有關重度狼瘡腎炎
的研究：所有 86 名病人皆同時服用 prednisolone 或 cyclophosphamide，但
其中有 40 名在初始四週，每週三次接受血漿交換，雖然雙縷 DNA 抗體在
有血漿交換病人降低較快，但此組病患有 20%產生腎衰竭，而無血漿交換
組的病卻僅有 17%產生腎衰竭，因此認為接受慣常免疫抑制治療方法的狼
瘡腎炎，若再加治療性血漿交換輔助，並無益處。也有報告指出不使用免
疫抑制劑，而只以血漿交換治療的紅斑狼瘡病患，交換後可能會招來抗體
之反彈，而造成狼瘡病情更加嚴重。另有學者觀察到血漿交換後之紅斑狼
瘡，其致病性 T 細胞會更加活絡，此時適時再投以 cyclophosphamide 治療，
T 細胞較容易被殺死。在 1980 年代末期開始，有一國際性的臨床試驗，就
是根據此一理念而設計，其作法如下：先作三天之治療性血漿交換
(60ml/kg，以 albumin 取代)，而後連續三天以 cyclophosphamide 脈衝治療，
再接著以口服 cyclophosphamide 治療六個月。此跨國性研究之德國組曾初
- 197 -
步報告最初之 14 個病人皆反應迅速，其中 8 個可停藥達 5、6 年，但不幸
這 14 個人中有 4 個產生無法回復的停經，另 1 位在開始治療後 17 個月後
產生咽喉癌，整個國際性研究之最後報告尚未出爐，但初步訊息顯示此一
看似有效之方法，仍須仔細評估，且更須注意其副作用。因此現階段對狼
瘡腎炎，並無足夠之証據，積極支持治療性血漿交換之治療，但對於快速
進行性之紅斑狼瘡腎炎，則仍有待觀察，尚無足夠論斷之證據。
治療性血漿交換術在全身性紅斑狼瘡有下述較為嚴重病情時，在已使用
免疫抑制劑無效時，仍然可能奏效：(1). SLE 合併血小板缺少血栓性紫斑
(thrombotic thrombocytopenic prupura, TTP) (2). SLE 合併嚴重之抗磷脂抗
體症候群 (3). SLE 懷孕而合併嚴重之症狀，但不宜使用細胞毒殺性免疫抑
制藥物時 (4). 對傳統免疫抑制治療無效之中樞神經(腦部及脊髓)病變、流
血性貧血、血小板缺少性紫斑症、狼瘡肺炎、或快速進行性狼瘡腎炎等。
在以上狀況時，大部份專家認為治療性血漿交換之施行，以下述方法較為
有效：(1). 須同時使用適當之免疫抑制劑 (2). 每日交換 1 至 1.5 血漿容積
(plasma volume)，直至臨床症狀或實驗室異常值，達最大改善時 (3). 若連
續 10 日血漿交換無效時則可不必再交換，經驗顯示多作無益。
三、抗磷脂抗體症候群
抗磷脂抗體 (antiphospholipid antibody) 包括狼瘡抗凝質 (lupus
anticoagulant)、抗心脂抗體等，和動靜脈反覆性血栓、血小板減少、一再流
產等症狀有關。全身性紅斑狼瘡病患有狼瘡抗凝質者 34%，有抗心脂抗體
者 44%；但就所有具有抗磷脂抗體之病患，卻有 65%合併全身性紅斑狼瘡。
抗磷脂抗體因會引發許多症狀，因此臨床醫師就想利用血漿交換來治療。
若有多器官同時發生血管血栓阻塞，其後果嚴重，可能死亡，且進行極為
快速，特稱為"猝發性抗磷脂抗體症候群" (catastrophic antiphospholipid
antibody syndrome)。猝發性抗磷脂抗體症候群，為與抗磷脂抗體有關之快
速多器官衰竭，死亡率約達 60%，主要係死於心肌衰竭、急性呼吸窘迫症
候群、中樞神經病變。約三分之一病患有明顯誘因，如受到感染、大小開
刀手術、口服避孕藥之使用等，約有四分之一病患會發生播散性血管內凝
固(DIC)。對於同時用肝素(heparin)注射、類固醇及其他免疫抑制劑傳統聯
- 198 -
合療法無效之病患，血漿交換術可能會有效。
四、反覆之流產
對抗磷脂抗體所引起之反覆流產，曾有二篇有關治療性血漿交換之報
告。其作法分別如下 (1). 由懷孕第 14 週起，每週三至四次血漿交換，直
至 34 週後成功生產為止，或(2). 由懷孕第 24 週開始至第 29 週成功帝王切
開生產為止，其間每週血漿交換一次，共六次。這兩種方法都會減少流產
之發生，且確能降低血中之抗磷脂抗體。
五、抗磷脂抗體之腎病
有一部份抗磷脂抗體症候群病患，會產生腎絲球內之血栓現象，而病
理檢查呈現微小血管血栓性病變 (thrombotic microangiopathy)。對此類病患
血漿交換執行之步驟尚無定議，常因人因病情而異，大部份專家認為在七
天內作三至五次之血漿交換，可能較為合適，而對這類病患同時須視情況
使用抗凝劑、類固醇或其他免疫抑制劑。
六、類風濕關節炎
血漿交換對對類風濕關節炎之關節發炎治療，經雙盲對照交叉臨床試
驗，証實沒有療效。但血漿交換對類風濕關節合併血管炎，高黏滯性症狀
和末梢神經炎之病患可能有效。
對類風濕關節炎合併壞死性血管炎者，血漿交換術有效，其作法如下：
(1)每週交換二至三次，在六至九週內逐漸減少次數，或(2)三次之兩升血漿
交換。
對類風濕關節炎合併急性血液高黏滯症候群症狀者，其治療之方法如
下：每日以白蛋白交換一個血漿體積，直至症狀消失或血清黏滯度回復正
常為止。
對類風濕關節炎病患合併末梢神經炎之血漿交換治療，如同慢性炎症脫
鞘性神經炎之作法，即連續三週，每週兩次作血漿交換，每次交換之血漿
容積為47cc/kg，爾後視臨床狀況，每一週至每三週作一次交換，直到症狀
長久改善為止。
- 199 -
七、多發性肌炎和皮肌炎
多發性肌炎和皮肌炎病患之治療行血漿交換，曾有零星報告有效，但在
1992年發表之之隨機對照臨床試驗，認為治療性血漿交換，對皮肌炎、多
肌炎之治療無效。但也有學者指出治療性血漿交換，可作為此類病患除了
免疫抑制藥物外之補助治療，筆者個人經驗也同意此種說法，對部分以各
種免疫抑制劑組合治療無效之病人，加以治療性血漿交換，病情有時會有
大幅改善。
八、硬皮症
最近發現硬皮症病患，有時會有非典型之腎危機，即無高血壓、無腎激
素昇高之腎臟功能快速衰竭，有時也會合併有肺出血、貧血或血小板減少，
這些病人大多合併有抗中性白血球細胞質抗體 (ANCA)，若以血漿交換治
療，合併低劑量免疫抑制劑或不用免抑制劑治療，皆能得到很好之效果，
但對於硬皮症狀，卻無報告認為有效。
九、血管炎
對乾燥症侯群合併血管炎之病患，美國 NIH曾發表有對照組之臨床實
驗，每日交換三升血漿，共一至二週，而後隔日一次，再二、三週之交換，
效果良好。
對於重度之結節性多動脈炎或 Churg-Strauss 症候群，所作之多機構隨
機臨床試驗，發現使用prednisolone及 cyclophosphamide，或 prednisolone 加
cyclophosphamide 加血槳交換，五年之存活率，並無明顯差別。
對於 Wegener’s 肉芽腫，若有併發急進腎衰竭或須依靠血液透析者，
行血漿交換經證明有效，其方法如下：第一週至少四次共置換四升，爾後
視情況執行。但對於有IgM 抗中性白血球細胞質抗體而引起肺出血者，則
以離心式血漿交換，較膜氏分離為佳。
十、雷諾氏病
以安慰劑、肝素、治療性血漿交換術，同時比較用以治療嚴重雷諾氏病
病患，發現血漿交換頗為有效，其交換方法為每週2至2.5升，為時四週，其
- 200 -
療效可達六個月之久，血漿交換術會減少血液濃稠度，降低纖維素原、免
疫球蛋白和免疫複合體，改善紅血球之變形及破壞，因而有效。
十一、冷澱球蛋白症
對於冷澱球蛋白症，雖無血漿交換術之隨機對照臨床試驗，但綜合各專
家之看法，認為血漿交換術，對冷澱球蛋白症合併下列嚴重症狀時有效：(1).
進行性之腎衰竭 (2).嚴重之皮膚潰爛、壞死 (3).嚴重之神經病變。
對以上症狀之血漿交換治療方法為，每週三次1升之交換，為時二至三
週，較為合宜，但對於有末梢神經病變之病患，因可能有血管炎合併產生，
可能需作更多次。必須注意者，對冷澱球蛋白病患之血漿或白蛋白皆需加
溫，以防再度引發循環中之冷澱球蛋白沈澱。
十二、參考文獻：
1. Lewis EJ, Hunsicker LG, Lan SP, Rohde RD, Lachin JM. Lupus Nephritis
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9. Miller FW, Leitman SF, Cronin ME, Hicks JE, Leff RL, Wesley R, Fraser
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- 202 -
第二十六章
中藥、草藥、健康食品
與西藥合併使用的藥害
一、前言
藥物交互作用所引起之藥害，已高居美國十大死亡原因第六位。而中、
草藥、健康食品與西藥合併使用，造成藥害及死亡，在美國日漸受到重視。
有鑑於國內中、草藥及健康食品使用之普遍，若未加強醫藥界及民眾，對
「中、草藥、健康食品與西藥合併使用所可能產生之副作用」的認知，則
台灣將步美國後塵，藥害也可能進入十大死亡原因。
增強免疫力之藥草，若在免疫風濕疾病使用，已被証明可能使免疫調節
產生混亂，疾病更行惡化。增強免疫力之中草藥，不宜與類固醇或環孢靈
合併使用，因其能使治療失據，而使免疫風濕疾病及移植病人治療失敗，
苜蓿芽與紫錐花就是明顯的例子。而有些中草藥，使病人更容易光敏感，
而容易誘使紅斑狼瘡惡化，我在臨床上也常會遇到一些原本控制良好之病
人，因接受中西合併治療，而使病情再度惡化。希望「中西合併治療」能
揚眉吐氣，是國人相當憧憬的美好願景，但在現實中也必須注意其潛在的
交互副作用，也可能傷人。
二、常見中藥、草藥、健康食品與西藥合併使用的藥害
1. 紫錐花若連續使用八週以上，易產生肝毒性，因此更不宜和治癌或免
疫風濕疾病之 methotrexate, 治療黴菌之 ketoconazole 合用。
2. 龍牙草、大蒜、銀杏和人蔘、黨蔘可能改變出血時間，更不能在使用
抗凝血劑之病患使用。銀杏、大蒜精和阿司匹靈或消炎止痛劑併用，
較容易出血，尤其是老年人更需注意。
3. 人蔘不宜與女性荷爾蒙之動情素，甚至和類固醇合併使用，因可能產
生相乘之副作用。
4. 拔地麻不宜和巴比特鹽藥物合併使用，因可能從此一睡不起。
- 203 -
5. 人蔘、甘草、車前草和山楂，能干擾毛地黃之作用及其濃度之測定，
對心衰竭病患不利。
6. 月見草油、琉璃苣和抗癲癇藥物合併使用，易使抗癲癇藥物失效或過
量中毒。
7. 鋸櫚會抑制鐵劑之吸收，造成貧血治療之困難。
8. 海草灰會影響甲狀腺藥物之功效。
9. 甘草會抵消利尿劑 spirolactone 之作用。
10.人蔘會影響血糖，造成降血糖藥物使用之不易，因此糖尿病患不宜使
用。
天然產物非全然安全，中、草藥既具有藥性，就可能有毒性。但一般人
卻對中草藥，具有過度之安全感，缺乏戒心，而其與西藥合併使用，交互
作用所產生之副作用或藥害，也陸續被証實，上述之事實可能僅是冰山之
一角，民眾與醫師都應有警覺性，且必須小心謹慎。服用中、草藥、健康
三、食用病患注意事項
1. 與所有照顧您的醫生，陳述您所使用中之中、草藥、健康食品，以防
止藥品與西藥產生交互副作用，尤其是準備接受手術之病患，更必須
向外科及麻醉醫師詳述及出示使用中之中、草藥、健康食品。
2. 勿迷信民間流傳所稱之中、草藥之藥效，因其大部份未能以科學証實。
3. 健康食品宣稱有療效，為法律所不准，且大部份為誇大宣傳。
4. 使用中、草藥、健康食品有任何不適，應速停用，並速向醫生說明。
5. 懷孕或哺乳中之婦女請勿任意使用。
6. 兒童與老年人使用必需極為小心，產生副作用機會較大。
7. 包裝、標籤說明需細讀，並最好出示醫師，以詳知其品質、可靠性、
有效期及成份。
8. 巳有疾病之病人，更要注意中、草藥、健康食品，也有可能使疾病病
程改變或惡化，尤其是號稱有增強免疫力者，更須小心。
四、參考文獻
- 204 -
第二十七章
增強免疫力之藥草
及健康食品對於自體免疫疾病患者有害
一、前言
某些藥草及健康食品雖標榜可以增強免疫力，但卻可能惡化
紅斑狼瘡、硬皮症等自體免疫疾病，甚至可能使愛滋病、結核病
病情加重。新近之研究發現，盲目增強免疫力，可能反而導致各
種免疫疾病之免疫調節功能更形混亂，對病情反而有害，不得不
慎。
藥草雖是天然物質，卻不能任意濫用，有些藥草藥性極強，
必須要清楚它的功效、用法和副作用，絕不可以服用過量。藥草
引起過敏或中毒在國內並非罕見，前些時日之減肥藥事件，應仍
記憶猶新。紅斑狼瘡與其他自体免疫病患，較一般民眾更容易對
藥草過敏或產生副作用，因此對於藥草絕不能掉以輕心。
「天然健
康食品」或「天然維他命」
，其成份內常添加各種藥草，也具有潛
在之危險性，食用前應和醫師詳細討論是否合宜。茲就可能有害
於紅斑狼瘡及其他自體免疫疾病之藥草提出說明。
(一)苜蓿(Alfalfa)
中國人在西元第六世紀，開始使用苜蓿冶療腎結石及利
尿，而外國則最早是由阿拉伯人發現，英國人把它發揚光大，
用來治療風濕病、開胃劑、滋補品、利尿劑、通便劑或牛的飼
料，也常作為生菜沙拉，國內食用的人也多，但卻少有人知道，
苜蓿會惡化紅斑狼瘡及其他自体免疫疾病。
紫花苜蓿含有左旋大豆氨基酸(L-canavanine)，尤其是苜蓿
之芽和種子內，左旋大豆氨基酸含量最高，曾被証實確實會引
發紅斑狼瘡或加重紅斑狼瘡病情。左旋大豆氨基酸，可以增加
自體免疫疾病之發炎反應，對病情不利。所有豆科植物皆含有
左旋大豆氨基酸，而以苜蓿芽含量最高。苜蓿芽已被証實會引
- 205 -
起紅斑狼瘡或惡化紅斑狼瘡，而停止食用苜蓿芽後，病情會大
為改善。苜蓿常被摻雜於其他食品中，而有些標榜為自然維他
命或健康食品之製品，也常含有苜蓿之成份，因此紅斑狼瘡等
自體免疫病患服用各種「天然健康食品」
，或「天然維他命」，
必需特別注意，否則會弄巧成拙，使病情惡化。文獻上也有報
告每日服用以苜蓿製成之錠劑，而致產生紅斑狼瘡之病例。我
們也曾有每餐大量食用苜蓿芽之紅斑狼瘡腎炎病患，蛋白尿居
高不下，控制不易，而在停食苜蓿芽後，蛋白尿及腎炎大幅改
善。
苜蓿及豆科植物內含之大豆氨基酸，會降低免疫抑制引導
T 細胞 (suppressor-inducer T cell)之功能，而且食用量愈大，造
成免疫功能之失調也就更厲害，而容易產生紅斑狼瘡及其他自
體免疫疾病，使免疫調節功能更加失控，疾病更加惡化。因此
奉勸紅斑狼瘡及其他自體免疫疾病病患，對苜蓿及豆科植物過
敏者請勿食用；而無過敏者，對苜蓿芽及豆科植物，或內含大
豆氨基酸之天然健康食品或天然維他命，少量淺嚐或無大礙，
但大量或長期食用，想企求增強免疫力，反而容易失控，得不
償失。
(二)紫錐花(Echinaccea)
一種原生長於美洲的菊科植物，印地安人拿來治療蛇咬傷
及其他皮膚傷口，或把根直接含在口裡，來治牙痛及喉嚨痛。
後來傳至歐洲，成為炙手可熱的藥草。其主要之功效為促進傷
口癒合，抵抗細菌和病毒感染，縮短傷風感冒患期。在美國恰
似中國之「薑茶」甚為流行，被聲稱對感冒喉痛有效，據研究
其可使感冒機會減少１０％至２０％，國內也有引進。由實驗
室之免疫學研究，發現其可增強巨噬細胞之作用，並增加各種
細胞激素之分泌，而能增強某些方面之免疫力。最近德國之藥
草管制委員會提出警告，紫錐花對紅斑狼瘡、愛滋病、硬皮症、
結核病等可能有害。而美國學者更指出紫錐花與免疫抑制劑如
類固醇或環孢靈合併使用有害，可能使免疫功能更為失調混
亂，對病情有不利之影響。
- 206 -
大部份國人有一重大的錯誤觀念，即藥草、健康食品、食療
對健康有益，對疾病無害，有些人更捨棄健康均衡之飲食，而惡
補成癖。國內尚無專門評估藥草、健康食品功效及通報其副作用
之機構，報章雜誌廣告充斥著一些毫無科學根據之報導，而且常
報喜不報憂，可能反而傷害了許多人。
二、結論
盲目增強免疫力，對某些疾病，尤其是免疫疾病或紅斑狼瘡
等自體免疫疾病，可能弄巧成拙，造成傷害，必須小心謹慎。
三、參考文獻
- 207 -
第二十八章
以問題導向之疾病分析流程
共計以下各流程圖
1. Monoarticular or pauciarticular symptoms
2. Polyarticular joint symptoms
3. Diagnostic algorithm for polyarticular disorders
4. Inflammatory or non-inflammatory arthritis
5. Approach to management in difficult fibromyalgia syndrome
6. Spondyloarthropathy
7. Diagnostic algorithm for spinal disorders
8. Cryoglobulinemia
- 208 -
Arthralgia limited to one
Or several joints
Complete History & Physical Examination

FRACTURE,
YUMOR or
Significant Trauma or X-ray METABOLIC
(+)
Focal Bone Pain adnormal BONE
(-)
(+)
Effusion or Signs of
unsuccessful Inflammation? normal
Joint
Aspiratio BURSITIS,
(+)
Point Tenderness or TENDINITIS, or
Probable
successful Trigger Points FIBROMYALG1
Inflammatory
Process (-)
OSTEOARTHRITIS
, INTERNAL
Re-evaluate
Bloody Bone Marrow >2000 WBCs? DERANGEMENT,
Elements Present >75% PMNs? (-) SOFT TISSUE
INJURY, or VIRAL
COAGULOPATHY, (+)
PSEUDOGOUT, INTRA-
TUMOR, TRAUMA, or ARTICULAR
CHARCOT JOINT FRACTURE Sterile
Cystals Positive Inflammatory
Check: PT/PTT Identified Culture* Joint Fluid
Platelet Count
Bleeding Time
MONOSODIUN URATE INFECTIOUS Supspect: RA,
(gout) ARTHRITIS JRA, VIRAL, SLE,
CALCIUM LYME,
PYTOPHOSPHATE *註一 SARCOIDOSIS,
DIHYDRATE (pserfogout) OR
SPONDYLOART
Check: CBC, ESR, RF

*Synovial Fluid Culture as well as
Consider: LFTs, LHA-B27,
cervical, urethal,pharyngeal, and/or
ANA, Lyme serologies, and
rectal evalusttions for Gonococcus and
Pelvis Radiographs
Chlamydia when suspected
- 209 -
多處關節痛
完整病史及理學檢查
肌筋膜症候群
(-) (+)
多病灶性滑液囊炎或肌腱炎
滑囊膜炎? 痛點?
(+)
(-)
病毒性關節痛
症狀持續大於六週退化性關節炎
軟組織異常
(+) (-) 甲狀腺功能低下
神經病變性疼痛
病毒性關節炎代謝性骨疾病
系統性風濕疾病
憂鬱症
早期系統性風濕疾病
密切追蹤
Check: Check: Consider:

CBC, ESR, RF, and/or Blood Count Liver Function Tests
ANA; Creatinine, Liver Function Tests Hepatitis B and C Serology
Urinalysis, Joint Radiographs
Aspiration (if effusion Consider: Thyroid Stimulation Hormone
present; see previous Hepatitis B and C Serology Calcium
figure for analysis Parvovirus Serology Albumin
Alkaline Phosphatase
- 210 -
- 211 -
- 212 -
筆記區
213
214
筆記區
- 215 -
- 216 -
第二十九章
臨床路徑
Clinical Pathway
一、定義
臨床路徑是醫療管理者用來控制醫療成本及改善醫療品質的
方法之一。也是成果管理( outcomes management )的工具之一，
所謂成果管理就是利用分析、評估及廣佈醫療成果，來改進整個
醫療體系的管理方式。
雖然控制醫療成本及改善醫療品質的方法有很多種，但其目
的都是一樣的。主要是避免整個控制系統的失敗，在照顧病人上
儘量減少不必要的差異及促進醫療體系間人員的互相合作。
臨床路徑可以幫助醫師在照顧病人方面有較正確的思考方向。臨
床路徑提供的方法並不是絕對標準的治療方法，而是提供大部份
病人可以接受的治療方法。
詳細的說，臨床路徑是由組織內的一群成員，根據某種疾病
或某種手術方法製定了一種治療模式，讓病人由住院到出院都依
此模式來接受治療。路徑完成後，組織內的成員再根據臨床路徑
的結果來分析、評估及檢討每一個病人的差異，以避免下一個病
人住院時發生同樣的差異或錯誤，依此方式來控制整個醫療成本
並維持或改進醫療的品質。
所謂組織內的成員，就是包括管理決策者、醫師、護理人員
及其他醫療有關的人員。這些人組成了一個委員會，來發展推動
及評估臨床路徑。並定時開會檢討臨床路徑的實用性，使臨床路
徑隨時更新又能配合醫學的發展。
二、目的
主要是想由病人治療的結果來分析及評估治療的方法，希望藉著
每天對於病人的觀察與記錄，找出一種最適當的治療方法，而這種治
- 217 -
療方法是可以減少醫療費用又可以維持或改進醫療品質的治療模
式，並且是大部份的病人可以接受的。
臨床路徑希望找出最有成本效益( cost-effective )的治療模式，而
達到過去一樣的治療效果，或甚至比過去更好的醫療品質。所謂最
有成本效益的治療模式，就是最短的住院日數( length of hospital
stay )，在一定時間內不會為了同一種疾病再次住院，而且是大部份
的醫師都可以接受的治療方法。
台中榮民總醫院於九十年成立了臨床路徑發展小組，專門發展臨
床路徑。免疫風濕科於同年成立臨床路徑小組，成員共 4 名，包括 4
名臨床醫師、103 病房護理長及專科護理師。同年建立僵直性脊椎炎
合併急性背痛臨床路徑，患有僵直性脊椎炎合併急性背痛的病人住院
後，就依臨床路徑的建議流程治療，民國九十一年 12 月底一共有 12
位病人，依此模式治療而出院。在本文後面將討論我們施行臨床路徑
的經驗。
- 218 -
台中榮民總醫院過敏免疫風濕科病房
僵直性脊椎炎併嚴重背痛臨床路徑
病房_______床號_______姓名___________索引號____________
入院日期 ____/____/_____ 出院日期 ____/____/____ 實際住院天數___天
第1天第2天第3天第 4-5 天
檢查 □B/R,U/R,S/R □核醫bone
□BUN,Creat,GOT,GPT scan
□ESR,CRP 其他
□Rheumatoid factor □CT scan of
□HLA-B27R spine
□X-ray : C-spine
T-spine L-spine SI
joint KUB Hip 其他
______________
會診 □若是 unstable
spinal fracture Æ
急會骨科 fusion
□若是 stable
spinal fracture Æ
會診復健科
bracing
藥物 □NSAIDs
□Sulfasalazine
□MTX
□Plaquenil
□其他 □若無 spinal □MTP pulse therapy
fracture,而是 active
discitis Æstart
methylprednisolone
pulse therapy
治療 □Vital signs,,
□Hot compression
□On TENS, 15,min,
qid □On bracing
□其他
飲食 □常規飲食
□其他
□無限制
活動 □臥床休息
□頸椎伸展運動
□胸椎擴展運動 □ 背肌訓練運動
□腰椎伸展運動 □其他肌筋膜疼痛肌肉伸展
上下午各 30 分鐘運動
護理 □ 入院護理及環境介紹 □評值前一日衛教 □ 評值前一日衛教內容 □ 評值前一日衛教內容
活動 □ 解釋檢驗及檢查目的, 內容 □ 鼓勵持續規律游泳及 □ 按醫囑服藥之必要性
衛教流程及注意事項 □解釋戒煙之必要伸展運動 □ 返診時間
及出 □ 教導及協助正確睡姿, 性 □ 指導避免脊椎及關節
院計坐姿及站姿 □ 衛教 MTP pulse 撞擊之劇烈運動
劃 □ 教導熱敷技巧注意事項
□ 給予僵直性脊椎炎衛
教單張
□其他
差異
原因
- 219 -
第三十章
出院準備服務計畫
一、前言
台中榮民總醫院基於社會民眾對長期照護之企盼，及醫院經
營之發展方向，除激勵原已編制之居家護理加強為民眾之服務
外，並於民國 85 年配合衛生署推行「出院準備服務計畫」至今。
有鑑於本院已建構良好之資源系統，為重組「資源管理」、「出
院計畫」以及「個案管理」工作團隊的模式，以創病患及其家屬、
醫院本身營運以及國家政策三贏之結果。過敏免疫風濕科也於民
國九十一年加入「出院準備服務計畫」希望能為病患提供更好的
醫療品質。使患者在一入院便與醫院建立良好的互動，經由工作
人員與病患及其家屬的共同參與以增加病患自我照顧的能力、減
少病患對出院後的恐懼、進而降低再入院率以及醫療資源的浪費。
二、何謂出院準備服務
出院準備服務的意思並不是要趕病患出院，而是運用"整合性
醫療團隊"資源，從病患一入院就提供最好的醫護服務，由出院準
備服務計畫員於患者與醫護團隊中進行協調、溝通。期望患者在
住院期間除獲得醫療照護促進病情改善外，亦能獲得相關的衛生
教育知識及自我照顧的技能。並能了解對於出院後會遇到的後續
照顧問題，以及本院能協助提供的資源。使患者在醫療機構轉換
之環境中，能達到完整且持續性的照顧。以下則提供過敏免疫風
濕科「出院準備服務計畫」的模式及經驗。
三、收案條件
1. 紅斑性狼瘡腎炎入院腎臟穿刺檢查術後
2. 僵直性脊椎炎合併急性背痛(臨床路徑收案)
3. 需要居家照顧教育的病患(鼻胃管、尿管、氣管造婁管、傷口
換藥)
- 220 -
四、收案流程
1. 條件 1 與條件 2 者由護理站直接收案，條件 3 者由負責醫師告
知護理站收案。
2. 條件 1 收案者，由負責醫師及護理師解釋檢查流程及注意事
項，出院後由負責護理師以電話聯絡的方式，追蹤並紀錄了解
病患狀況，一星期後結案並歸檔。
3. 條件 2 收案者，由負責醫師及護理師解釋臨床路徑流程及衛
教，出院後由負責護理師以電話聯絡的方式，追蹤並紀錄了解
病患狀況，收集病患滿意度調查表，一星期後結案並歸檔。
4. 條件 3 收案者，由負責醫師、護理師及家屬討論實際照顧的困
難點，包括鼻胃管、尿管、氣管造婁管的護理照顧，管灌食物
的配製及傷口無菌換藥的原則等，出院後由負責護理師以電話
聯絡的方式，追蹤並紀錄了解病患狀況，結案時間依病患實際
狀況而定，原則到下次門診前或情況穩定為止。
五、成果報告
1. 民國九十年一月至十二月為止總共收案七十四人次，佔住院總
人數的百分之五；其中因腎臟穿刺檢查而收案者比率最高(百分
之七十)，因加入臨床路徑其次(百分之二十六)，僅有三人因傷
口換藥而收案(百分之四)。
2. 收案的病患中會診概況為(依據全院統計)：復健會診人次為六
人(百分之八點一)，營養會診人次為四人(百分之五點四)，社工
會診人次為四人(百分之五點四)。此點與本科常態的比率並不
相同，可能原因如下：收案條件的選定以腎臟穿刺檢查病患為
主，會診的機會較少，加入臨床路徑的患者的流程多為本科自
行完成，因此鮮少會診。未來因加強與其他單位的聯繫包括腎
病變的營養諮詢，僵直性脊椎炎的復健會診等。
3. 收案的患者的住院平均日數為十三點二日，主因其中有三人住
院超過六十日。十四日再急診人次為五人(百分之六點八)，十
四日再門診人次為零，十四日再住院人次為四人(百分之五點
四)。再急診的病患中三名為腎臟穿刺後腹痛、一名為發燒、一
- 221 -
名為其他原因(車禍外傷)。三名腎臟穿刺後腹痛患者經檢查及
處理後並無大礙，無患者因此而再入院。至於十四日再住院的
四名病患，乃因腎臟穿刺後的病理報告得知後再入院進一步的
治療。
4. 出院準備服務計畫收案後的滯院率為零，意即百分之一百完成
出院的程序。
- 222 -
第三十一章
免疫風濕疾病之診斷標準
Systemic lupus erythematosus

Rheumatoid arthritis
Sjögren’s syndrome
Systemic sclerosis
Behçet’s disease
Ankylosing spondylitis
Reiter’s syndfome
Relapsing Polychondritis
223
The 1982 revised criteria for classification of systemic lupus erythematosus
Criterion Definition
Fixed erythema, flat or raised, over the malar eminences, tending to
1. Malar rash
spare the nasolabial folds
Erythematous raised patches with adherent keratotic scaling and
2. Discoid rash
follicular plugging; atrophic scarring may occur in older lesions
Skin rash as a result of unusual reaction to sunlight, by patient history or
3. Photosensitivity
physician observation
Oral or nasopharyngeal ulceration, usually painless, observed by
4. Oral ulcers
physician
Nonerosive arthritis involving 2 or more peripheral joints, characterized
5. Arthritis
by tenderness, swelling, or effusion
a) Pleuritis--convincing history of pleuritic pain or rubbing heard by a
physician or evidence of pleural effusion
6. Serositis OR
b) Pericarditis--documented by ECG or rub or evidence of pericardial
effusion
a) Persistent proteinuria greater than 0.5 grams per day or grater than 3+
if quantitation not performed
7. Renal disorder OR
b) Cellular casts--may be red cell, hemoglobin, granular, tubular, or
mixed
a) Seizures--in the absence of offending drugs or known metabolic
derangements; e.g., uremia, ketoacidosis, or electrolyte imbalance
8. Neurologic disorder OR
b) Psychosis--in the absence of offending drugs or known metabolic
derangements, e.g., uremia, ketoacidosis, or electrolyte imbalance
a) Hemolytic anemia--with reticulocytosis
OR
b) Leukopenia--less than 4,000/mm<>3<> total on 2 or more occasions
OR
9. Hematologic disorder
c) Lyphopenia--less than 1,500/mm<>3<> on 2 or more occasions
OR
d) Thrombocytopenia--less than 100,000/mm<>3<> in the absence of
offending drugs
a) Positive LE cell preparation
OR
b) Anti-DNA: antibody to native DNA in abnormal titer
OR
10. Immunologic disorder c) Anti-Sm: presence of antibody to Sm nuclear antigen
OR
d) False positive serologic test for syphilis known to be positive for at
least 6 months and confirmed by Treponema pallidum immobilization or
fluorescent treponemal antibody absorption test
An abnormal titer of antinuclear antibody by immunofluorescence or an
11. Antinuclear antibody equivalent assay at any point in time and in the absence of drugs known
to be associated with "drug-induced lupus" syndrome
Updating the American College of Rheumatology Revised Criteria for the Classification of Systemic
Lupus Erythematosus
1. Delete item 10(a) ("Positive LE cell preparation"), and
2.Change item lO(d) to "Positive finding of antiphospholipid antibodies based on
1) an abnormal serum level of IgG or IgM anticardiolipin antibodies,
2) a positive test result for lupus anticoagulant using a standard method, or
3) A false-positive serologic test for syphilis known to be positive for at least 6 months and confirmed by
Treponema pallidum immobilization or fluorescent treponemal antibody absorption test.
224
1987 Criteria for the Classification of Acute Arthritis of Rheumatoid Arthritis
Criterion Definition
Morning stiffness in and around the joints, lasting at
1. Morning stiffness
least 1 hour before maximal improvement
At least 3 joint areas simultaneously have had soft
tissue swelling or fluid (not bony overgrowth alone)
2. Arthritis of 3 or more joint areas observed by a physician. The 14 possible areas are
right or left PIP, MCP, wrist, elbow, knee, ankle, and
MTP joints
At least 1 area swollen (as defined above) in a wrist,
3. Arthritis of hand joints
MCP, or PIP joint
Simultaneous involvement of the same joint areas (as
defined in 2) on both sides fo the body (bilateral
4. Symmetric arthritis
involvement of PIPs, MCPs, or MTPs is acceptable
without absolute symmetry)
Subcutaneous nodules, over bony prominences, or
5. Rheumatoid nodules extensor surfaces, or in juxtaarticular regions,
observed by a physician
Demonstration of abnormal amounts of serum
6. Serum rheumatoid factor rheumatoid factor by any method for which the result
has been positive in <5% of normal control subjects
Radiographic changes typical of rheumatoid arthritis
on posteroanterior hand and wrist radiographs, which
must include erosions or unequivocal bony
7. Radiographic changes
decalcification localized in or most marked adjacent to
the involved joints (osteoarthritis changes alone do not
qualify)
Classification of global functional status in rheumatoid arthritis
Completely able to perform usual activities of daily

Class I
living (self-care, vocational, and avocational)
Able to perform usual self-care and vocational
Class II
activities, but limited in avocational activities
Able to perform usual self-care activities, but limited in
Class III
vocational and avocational activities
Limited in ability to perform usual self-care, vocational,
Class IV
and avocational activities
225
Criteria for the Diagnosis of Sjogren's Syndrome
Primary Sjogren's Syndrome: all of the following

(1) keratoconjunctivitis sicca (see chapter on ophthalmology)
(2) xerostomia (see chapter on dentistry and oral medicine)
(3) no concurrent connective tissue disease
Secondary Sjogren's Syndrome

(1) keratoconjunctivitis sicca and/or xerostomia
(2) connective tissue disorder
• Rheumatoid arthritis
• Systemic Lupus Erythematosus
• Progressive Systemic Sclerosis, Scleroderma
• Dermatomyositis, Polymyositis
• Primary Biliary Cirrhosis
• Wegener's Granulomatosis
• Polyarteritis Nodosa
Possible or Incipient Sjogren's Syndrome

(1) keratoconjunctivitis sicca or xerostomia
(2) one of the following conditions associated with an immune
dysfunction in the absence of a diagnosed connective tissue disorder:
• pulmonary lymphocytic interstitial infiltrates
• interstitial nephritis and/or renal tubular acidosis
• hypergammaglobulinemia
• vasculitis with purpura
• polymyopathy
• chronic noncirrhotic liver disease
• neuropathy
References:
1. Daniels TE. Chapter 6: Benign lymphoepithelial lesion and Sjogren's syndrome. pages 83-106. IN:
Ellis GL, Auclair PL, Gnepp DR. Surgical Pathology of the Salivary Glands.Volume 25 in Major
Problems in Pathology. WB Saunders Company. 1991. Table 6-1 page 97.
2. Manthorpe R, Oxholm P, et al. The Copenhagen criteria for Sjogren's syndrome. Scand J
Rheumatology. 1986; Supplement 61: 19-21.
3. Prause JU. Manthorpe R, et al. Definition and criteria for Sjogren's syndrome used by the
contributors to the First International Seminar on Sjogren's Syndrome - 1986. Scand J
Rheumatology. 1986; Supplement 61: 17-18.
226
1980 Criteria for the Classification of Systemic Sclerosis
Glossary of clinical terms used in description or classification of systemic sclerosis
1. Typical sclerodermatous skin changes: tightness, thickening, and non-pitting induration, excluding the
localized forms of scleroderma (morphea or linear scleroderma)
a) Sclerodactyly: above-indicated changes limited to (fingers and toes).
b) Proximal scleroderma: above-indicated changes proximal to the metacarpophalangeal or

metatarsophalangeal joints, affecting other parts of the extremities, face, neck, or trunk (thorax or
abdomen); usually bilateral, symmetrical and almost always including sclerodactyly
2. Other skin manifestations attributable to systemic sclerosis or comparison disorders
a) Digital pitting scars or loss of substance from the finger pad: depressed areas at tips of digits or loss of
digital pad tissue as a result of digital ischemia rather than trauma or exogenous causes
b) Bilateral finger or hand edema: firm but pitting edema, especially involving fingers (includes puffy
sausage-like swelling of fingers) or the dorsal aspect of the hands
c) Abnormal skin pigmentation: hyperpigmentation often containing areas of punctate or patchy

hypopigmentation or depigmentation ("pepper and salt")
d) Raynaud's phenomenon: at least two-phase color change in fingers and often toes consisting of pallor,
cyanosis, and/or reactive hyperemia in response to cold exposure or emotion, as determined by
patient's history or physician's observation
3. Visceral manifestations
a) Bibasilar pulmonary fibrosis: bilateral reticular pattern of linear or lineonodular densities which are most
pronounced in basilar portions of the lungs on standard chest roentgenogram; may assume
appearance of diffuse mottling or "honeycomb lung," and should not be attributable to primary lung
disease
b) Lower (distal) esophageal dysphagia: substernal discomfort on swallowing or sensation of food holdup
in the retrosternal location
c) Lower (distal) esophageal dysmotility: hypoperistalsis or aperistalsis, as demonstrated by either cine

esophagram or fluoroscopy or by manometric study, often accompanied by evidence of decrease in
lower esophageal sphincter tone with reflux of gastric contents into the esophagus
d) Colonic sacculations: wide-mouthed diverticula of colon located along the antimesenteric border; found
on barium enema examination; these sacculations may also occur in ileum and jejunum
227
筆記區
228
New York Criteria for Ankylosing Spondylitis
Overview: The New York criteria for ankylosing spondylitis is a modification of the
Rome criteria as proposed at the CIOMS Symposium in New York during 1966. It
combines both clinical criteria and radiographic findings of the sacroiliac joint.
Clinical criteria
(1) Limitation of motion of the lumbar spine in all 3 planes (anterior flexion, lateral
flexion, extension). Skin markings to aid in the examination are shown in the
Figure on page 356 of Moll (1973).
(2) A history of pain or the presence of pain at the dorsolumbar junction or in the
lumbar spine.
(3) Limitation of chest expansion to 1 inch (2.5 cm) or less, measured at the level of
the fourth intercostal space.
Radiographic Changes in the

Sacroiliac Joint(s) Grade
normal 0
suspicious 1 1
minimal sacroiliitis 2 2
moderate sacroiliitis 3 3
ankylosis 4 4
Radiographic Change Clinical Criteria Present Interpretation

bilateral grade 3-4 sacroiliitis 1 or more definite
unilateral grade 3-4 sacroiliits criterion #1 definite
bilateral grade 2 sacroiliitis criterion #1 definite
unilateral grade 3-4 sacroiliits criterion #2 or #3 definite
bilateral grade 2 sacroiliitis criterion #2 or #3 definite
bilateral grade 3-4 sacroiliitis 0 probable
References:
1. Bennet PH, Wood PHN. Population studies of the rheumatic diseases. Amsterdam,
Excerpta Medica Foundation. 1968; 456-457. Eck JC, Humphreys C. Diagnosis
and treatment of common metabolic spinal disorders in the geriatric population.
Southern Medical Journal. 1998; 91: 1090-1097.
2. Goei The HS, Steven MM, et al. Evaluating of diagnostic criteria for ankylosing
spondylitis: A comparison of the Rome, New York and modified New York
criteria in patients with a positive clinical history screening test for ankylosing
spondylitis. Br J Rheumatol. 1985; 24: 242-249. Moll JMH, Wright V. New York
clinical criteria for ankylosing spondylitis. Ann Rheum Dis. 1973; 32: 354-363.
3. Moll JMH. New criteria for the diagnosis of ankylosing spondylitis. Scand J
Rheumatology. 1987; Supplement 65: 12-24. van der Linden S, Valkenburg HA,
Cats A. Evaluation of diagnostic criteria for ankylosing spondylitis. Arthritis
Rheumatism. 1984; 27: 361-368.
229
Modified New York Criteria for Ankylosing Spondylitis
Overview: van der Linden et al proposed a modification to the original New York criteria
for ankylosing spondylitis. This replaces the original New York pain criterion with
the pain criterion from the Rome criteria. The authors are from the Erasmus
University in Rotterdam.
Clinical criteria
(1) low back pain and stiffness for more than 3 months which improves with exercise
but which is not relieved by rest.
(2) Limitation of motion of the lumbar spine in both the sagittal and frontal planes.
(3) Limitations of chest expansion relative to normal values corrected for age and sex.
Measurement of chest expansion needs to be standardized to minimize variability.

• measured in the 4th intercostal space
• van der Linden measured the expansion twice, taking the larger of the 2.
• The result is compared with tables broken down by age and sex (Moll and
Wright, 1972; Moll and Wright, 1973). Using 1 inch (2.5 cm) as the measure
was specific but insensitive.
Radiographic criteria:
(1) bilateral sacroiliitis >= 2
(2) unilateral sacroiliitis >= 3
Definite anklyosing spondylitis

(1) >= 1 clinical criterion AND 1 radiologic criteria
Probable ankylosing spondylitis

(1) 3 clinical criteria AND no radiologic criteria
(2) 1 radiologic criterion is present AND no clinical criteria
References:
1. Dougados M. Editorial: Diagnostic features of ankylosing spondylitis. Br J Rheumatol. 1995; 34:
301-305.
2. Goei The HS, Steven MM, et al. Evaluating of diagnostic criteria for ankylosing spondylitis: A
comparison of the Rome, New York and modified New York criteria in patients with a positive clinical
history screening test for ankylosing spondylitis. Br J Rheumatol. 1985; 24: 242-249.
3. Moll JMH, Wright V. An objective clinical study of chest expansion. Ann Rheum Dis. 1972; 31: 1-8.
4. Moll JMH, Wright V. The pattern of chest and spinal mobility in ankylosing spondylitis: an objective
clinical study of 106 patients. Rheumatol Rehab. 1973; 12: 115-134.
5. Moll JMH. New criteria for the diagnosis of ankylosing spondylitis. Scand J Rheumatology. 1987;
Supplement 65: 12-24.
6. van der Linden S, Valkenburg HA, Cats A. Evaluation of diagnostic criteria for ankylosing spondylitis.
Arthritis Rheumatism. 1984; 27: 361-368.
230
American College of Rheumatology
1977 Criteria for the Classification of Acute Arthritis of Primary Gout
1. More than one attack of acute arthritis
2. Maximum inflammation developed within 1 day
3. Monoarthritis attack
4. Redness observed over joints
5. First metatarsophalangeal joint painful or swollen
6. Unilateral first metatarsophalangeal joint attack
7. Unilateral tarsal joint attack
8. Tophus (proven or suspected)
9. Hyperuricemia
10. Asymmetric swelling within a joint on x ray*
11. Subcortical cysts without erosions on x ray
12. Monosodium urate monohydrate microcrystals in joint fluid during attack
13. Joint fluid culture negative for organisms during attack
231
Criteria for the Diagnosis of Behcet’s Disease
from the International Study Group for Behcet’s Disease
Recurrent oral ulcerations, having all of the following features:

• minor aphthous ulcers, major aphthous ulcers, or herpetiform lesions
• observed by physician or patient
• recur at least 3 times in one 12 month period
AND
Two or more of the following

• recurrent genital ulcerations: aphthous ulceration or scarring observed by
physician or patient
• eye lesions
° anterior uveitis
° posterior uveitis
° cells in vitreous humor on slit lamp examination
° retinal vasculitis observed by ophthalmologist
• skin lesions:
° erythema nodosum observed by physician or patient
° pseudofolliculitis
° papulopustular lesions
° acneiform nodules observed by physician in postadolescent patients not on
corticosteroid treatment
• positive pathergy test
Pathergy (Behcetine) test:

• skin needle pricks or intradermal injection of saline
• read by physician at 24-48 hours
• positive reaction: indurated erythema or pustular formation
Performance of criteria
• sensitivity 91-95%
• specificity 96-98%
References:
International Study Group for Behcet’s Disease. Criteria for diagnosis of Behcet’s
disease. Lancet. 1990; 335: 1078-1080.
232
ACR Clinical Classification Criteria for Osteoarthritis of the Hand
Overview:
The American College of Rheumatology (ACR) published criteria for the
diagnosis of osteoarthritis involving the hand based on clinical findings.
10 selected joints evaluated for hard tissue enlargement and deformity:

(1) second distal interphalangeal (DIP) joint, left hand
(2) third distal interphalangeal (DIP) joint, left hand
(3) second distal interphalangeal (DIP) joint, right hand
(4) third distal interphalangeal (DIP) joint, right hand
(5) second proximal interphalangeal (PIP) joint, left hand
(6) third proximal interphalangeal (PIP) joint, left hand
(7) second proximal interphalangeal (PIP) joint, right hand
(8) third proximal interphalangeal (PIP) joint, right hand
(9) first carpometacarpal (CMC) joint, left hand
(10) first carpometacarpal (CMC) joint, right hand
Traditional format:
(1) hand pain, aching or stiffness, AND
(2) 3 or 4 of the following:
(a) hard tissue enlargement in >= 2 of the 10 selected joints
(b) deformity of >= 1 of the 10 selected joints
(c) hard tissue enlargement of >= 2 DIP joints
(d) swelling of 0 – 2 (< 3) metacarpophalangeal (MCP) joints
Classification tree format: all of the following

(1) hand pain, aching or stiffness
(2) hard tissue enlargement in >= 2 of the 10 selected joints
(3) swelling of 0 – 2 (< 3) MCP joints
(4) one or both of the following
(a) hard tissue enlargement of >= 2 DIP joints
(b) deformity in >= 1 of the 10 selected joints
NOTE: In Table 6 (page 1607), the last item is "deformity of 2 or more of the 10 selected
joints." However, in Figure 1 page 1606, which is graphical representation of the
table, >= 1 is used. This matches the traditional format.
Performance characteristics:
• traditional format has a sensitivity of 94% and specificity of 87%
• classification tree format has a sensitivity of 92% and specificity of 98%
References:
Altman R, Alarcon G, et al. The American College of Rheumatology criteria for the
classification and reporting of osteoarthritis of the hand. Arthritis Rheumatism. 1990;
33: 1601-1610.
233
Criteria for Reiter's Syndrome
Criteria of Calin et al for Reiter's Syndrome

(1) seronegative (rheumatoid factor negative) asymmetric arthropathy
predominantlyaffecting the lower extremity. Usually this is a polyarthropathy but
may be a monoarthropathy.
(2) one or more of the following:
• urethritis, or cervicitis in women
• dysentery
• inflammatory eye disease (conjunctivitis, iridocyclitis, uveitis)
• mucocutaneous disease (balanitis in the male, oral ulcerations, and/or
keratodermia)
(3) none of the following
• primary ankylosing spondylitis
• psoriatic arthropathy
• other rheumatic diseases
Other findings:
(1) nail lesions
(2) aortitis
(3) tendonitis
Associations
(1) Infection with Chlamydia trachomatis can be found in over 70% of men with
untreated nondiarrheal Reiter's syndrome.
(2) There is evidence of exaggerated cell-mediated and humoral responses to
chlamydial antigens.
(3) A similar syndrome may occur after enteric infection with Salmonella, Shigella or
Campylobacter.
(4) HLA-B27 is present in over 80% of affected patients.
References:
1. Calin A, Fox R, et al. Prognosis and natural history of Reiter's syndrome. Ann Rheumatic Dis. 1979;
38 (supplement): 29-31.
2. Stamm WE, Holmes KK. Chapter 140: Chlamydial infections. pages 759-768 (page761 and 764).
IN: Isselbacher KJ, Braunwald E, et al. Harrison's Principles of Internal Medicine, Thirteenth Edition.
McGraw-Hill. 1994.
234
Criteria for the Diagnosis of Relapsing Polychondritis
Initial criteria: 3 or more of the following

(1) recurrent chondritis of both auricles (swelling, pain and erythrema of the helix,
antihelix, tragus and/or external auditory canal, with sparing of the inferior
lobule)
(2) nonerosive inflammatory arthritis
(3) chondritis of the nasal cartilage
(4) ocular inflammation
(5) chondritis of the larynx, trachea, or both
(6) damage to the cochlea, vestibule or both, with hearing loss and tinnitus, or vertigo,
or both
Modified criteria
(1) 1 or more of the above criteria, with histologic confirmation
(2) chondritis in 2 or more anatomic locations, with a response to corticosteroids,
dapsone or both
where:
• In the implementation, I counted the following as separate anatomic locations for
the second modified criteria: one or both ears, nasal cartilage, larynx and/or
trachea, inner ear. Joint and eye involvement were not included as written.
References:
1. Damiani JM, Levine HL. Relapsing polychrondritis – Rport of ten cases. Laryngoscope. 1979; 89:
929-946 (Table I, page 930).
2. Maddison PJ. Chapter 5.17.3: Diseases of bone, cartilage, and synovium. pages 1617-1629 (pages
1626-1627). IN: Maddison PJ, Isenberg DA, et al (editors). Oxford Textbook of Rheumatology, Second
Edition. Oxford Medical Publications. 1998.
3. McAdam LP, O'Hanlan MA, et al. Relapsing polychrondritis. Prospective study of 23 patients and a
review of the literature. Medicine. 1976; 55: 193-215. Scully RE, Mark EJ, et al (editors). Weekly
clinicopathological exercises: Case 32-1999. N Engl J Med. 1999; 341: 1292-1299. (Table 2, page 1295)
235
Classification Tree for the Diagnosis of Takayasu Arteritis
Criteria Comment
Age of disease onset <= 40 years
Claudication of extremities Development and worsening of
fatigue and discomfort in muscles of
one or more
Extremities while in use, especially
the
Upper extremities
Decreased brachial artery pulse Decreased pulsation in one or both
brachial arteries
Blood pressure difference > Difference of > 10 mm Hg in

10mmhg systolic blood pressure between
arms
Bruit over subclavian artery or aorta Bruit audible on auscultation over
one or
Both subclavian arteries or
abdominal aorta
Arteriographic abnormalities Narrowing, aneurysms or occlusion
of the Entire aorta, its primary
branches, or large
Arteries in the proximal upper or
lower
Extremities, not due to
arteriosclerosis,
Fibromuscular dysplasia or similar
causes;
Changes usually focal or segmental
236
Cirteria for Polymyalgia Rheumatica, 1982
Criteria for diagnosis – all of the following:

(1) Age of the patient >= 50 years
(2) Erythrocyte sedimentation rate > 40 mm/h
(3) Bilateral aching and stiffness for >= 1 month involving >= 2 of the 3
target body regions
(4) Exclusion of all other diagnosis except giant cell arteritis
Body regions:
(1) Neck or torso
(2) Shoulder or proximal regions of the arms
(3) Hips or proximal aspects of the thighs
237
筆記區
238
第三十二章
感染性關節炎與滑液囊炎
感染性關節炎通常可分為淋病雙球菌與非淋病雙球菌疾病。臨床表現通常為急性
單一關節炎合併發燒，但由血行性散播之致病菌可以多發性關節炎表現。非淋病
雙球菌引發之感染性關節炎通常發生於曾有關節受傷病史或免疫力低下之病
患。相反的，無特殊疾患，性活躍年輕成人感染性關節炎中有百分之五十為淋病
雙球菌感染性關節炎。
一、一般治療準則
A. 關節液檢驗，包含革蘭氏染色與細菌培養，為診斷與治療之要點。關節液中
白血球數量為有用之診斷工具，且可用為追蹤治療效果之基準值。血液培養與其
他關節以外感染部位檢體培養亦應實施。
B. 住院治療以確保良好之藥物順從度，且可監測臨床治療反應。
C. 經靜脈投予抗生素可提供良好的血中與關節液中藥物濃度。口服或關節腔內
注射抗生素並不足以作為起始治療。
D. 每天或依病況需要抽取關節亦可預防關節液再累積。關節液抽取之適應症含
(1) 移除破壞性發炎介質。
(2) 降低關節腔內壓力，促進抗生素進入關節腔內。
(3) 藉由關節液培養與白血球數量監測治療效果
E. 手術引流或關節鏡關節沖洗與引流術可適用於
(1) 感染性髖關節炎
(2) 因關節結構、大量組織碎片或膿瘍無法用針作適當引流(以肩關節最常見)。
(3) 感染性關節炎合併骨髓炎
(4) 經適當藥物治療及重複關節抽取術治療，三至五天後仍無反應之關節炎。
(5) 人工關節感染。
F.通用性支持性療法，包含以夾板固定關節減少疼痛。然而，長時間關節不動可
造成關節僵硬。非類固醇類抗發炎藥物或選擇性 COX-2 抑制劑通常可有效地減少
疼痛並增加關節活動度，但應等到抗生素治療，經症狀與實驗室檢查證實療效後
再使用此類藥物。
二、非淋病雙球菌引發之感染性關節炎最常因金黃色葡萄球菌(60%)與鏈球菌屬
所造成。除了靜脈注射藥物濫用者、中性球缺少、同時合併泌尿道感染、與剛手
術後之病患外，革蘭氏陰性致病菌造成之感染性關節炎較少見。起始治療應依臨
床狀況與謹慎操作之革蘭氏染色為基準。約百分之五十病患可在其關節液革蘭氏
染色中發現致病菌。若關節液革蘭氏染色中可發現致病菌，則抗生素選擇應以此
為依據。若關節液革蘭氏染色中未能發現致病菌，對無特殊疾患之病人抗生素應
選擇療效可涵蓋金黃色葡萄球菌、鏈球菌屬與奈瑟氏淋病雙球菌者；對免疫力低
下之病患，應選擇廣效性抗生素。經靜脈投予抗生素通常需給至少二週以上，再
239
接續口服抗生素治療一至二週。抗生素療程應依病患反應而調整。
三、淋病雙球菌感染性關節炎較非淋病雙球菌引發之感染性關節炎常見。臨床表
現常包含遷徙性或追加性多發性關節炎，接著出現肌腱滑囊炎
(tenosynovitis) 或腕部，踝部或膝部關節炎，及位於四肢或軀幹無症狀
之皮膚炎。和非淋病雙球菌引發之感染性關節炎相反，淋病雙球菌感染性關
節炎之關節液革蘭氏染色、關節液或血液培養通常為陰性。喉部、子宮頸、
尿道與直腸之微生物檢驗對診斷可能有所幫助。起始治療為前一至三天靜脈
投予抗生素(通常為 ceftriaxone 每日靜脈注射一克或 ceftizoxime 每八小
時靜脈注射一克)。對靜脈投予抗生素有反應者通常可在開始治療 24 至 36
小時內見到改善。臨床表現改善後，可改為口服抗生素以完成七至十天之療
程。抗生素可使用 ciprofloxacin，500 毫克，每日口服二次或
amoxicillin/clavulanate，500-850 毫克，每日口服二次。若有同時存在
之披衣菌(chlamydia)感染，則應考慮同時治療。
四、非細菌性感染性關節炎常見於多種病毒感染，尤其是 B 型肝炎病毒、麻疹病
毒、腮腺炎病毒、感染性單核球增多症、parvo virus、腸病毒、與腺病毒。
非細菌性感染性關節炎通常為自限性，不持續超過六週，對休息與非類固醇
類抗發炎藥物之支持性療法反應佳。關節疼痛(通常為嚴重性)或反應性關節
炎可以是人類免疫不全病毒(HIV)感染之表現。黴菌或結核菌感染可以造成
關節炎，尤其對慢性單一性關節炎病患應列入考慮。
五、感染性滑液囊炎(septic bursitis)通常侵犯 olecranon 或 prepatella 滑

液囊，其表現為局部表淺性腫脹，關節活動時相對地較不若感染性關節炎疼
痛，可以此二點和感染性關節炎區別。大多數病患有局部受傷病史或職業相
關性(“housemaid＇s knee＂、“writer＇s elbow＂)。金黃色葡萄球菌為
最常見之致病菌。感染性滑液囊炎治療應反覆抽取以避免液體累積。門診口
服抗生素治療通常足夠，很少需要手術引流治療。對於因職業關係較易罹患
感染性滑液囊炎者，可考慮給予預防措施(例如 knee pads)。
六、萊姆病係經由含 Borrelia burgdorferi 之蜱叮咬而傳染。典型初始表現為

環狀之紅斑(erythema migrans)與類似感冒之症狀。關節疼痛、肌肉疼痛、
腦膜炎、神經病變與心臟傳導阻礙等，數週至數月後出現。未治療病患可在
數月後出現單一或少數之間歇性或慢性關節炎，膝關節侵犯為其特徵。診斷
主要依據臨床表現與曾至流行區域之病史。血清學檢查常出現偽陰性或偽陽
性之結果，而且病患在治療後數年其血清學檢查仍可呈陽性。治療必須使用
抗生素。非類固醇類抗發炎藥物可作為關節炎之輔助治療。對生活於高危險
區域，常曝露於蜱叮咬危險之人們應考慮給予疫苗注射。
240
第三十三章
痛風(Gout)
台中榮民總醫院免疫風濕科陳得源主任
痛風是一臨床常見的疾病。在歐美等西方國家，痛風在男性之盛行率約為
1%，男與女之比為 7 至 9 比 1;反觀我們國家衛生研究院調查指出目前台灣成年
男性之痛風發生率高達 3.3%。而且痛風的發生率隨著年齡的增加而遞增，尤其
停經後女性。此外據和平醫院痛風科統計資料顯示，台灣地區痛風之好發年齡已
由過去之 50~60 歲，下降到 30~40 歲，每年平均發病年齡下降 2.7 歲，而且痛風
患者的肥胖度也直線上升，這與生活水準改善，飲食習慣改變及體重過重有關。
由此可知，痛風是台灣地區常見之醫療問題。若未適當的治療，還會衍生諸多健
康問題，如痛風石的發生及腎臟的傷害等等。
高尿酸血症(Hyperuricemia)的原因及其產生的問題
尿酸是普林(purine)代謝的最終產物，由於人類缺乏分解尿酸的酵素
(uricase)，因此就存在高尿酸血症的問題。根據研究顯示，當男性之血液尿酸
濃度為 7mg/dl，停經前女性之血液尿酸濃度為 6mg/dl，則接近尿酸鹽在攝氏 37
度之溶解上限。因此，高尿酸血症就定義在男性之空腹血清尿酸濃度大於
7mg/dl，停經前女性之空腹血清尿酸濃度大於 6mg/dl。大規模之調查發現高尿
酸血症佔總人口數高達 2-18%，在器官移植的患者更高達 80%。
高尿酸血症的原因，主要是尿酸產生過多(約佔 10-20%)及尿酸排泄不良(約
佔 80-90%)。尿酸產生過多可來自外來的高普林食物(如內臟、濃肉汁、乾豆類
等)、體內尿酸代謝酵素異常、血液腫瘤疾病、新陳代謝較高的疾病(如乾癬之皮
膚代謝)、或化學藥物治療使細胞破壞及其核酸分解增加。而尿酸排產不良則起
因於腎功能異常、某些藥物(如利尿劑、抗結核藥物、環胞靈等)之影響、或尚未
清楚的機制。對於高尿酸血症的病人，須同時注意其相關的疾病，如第二型糖尿
病、高血脂症、高血壓、冠狀動脈疾病及肥胖症。
高尿酸血症是痛風之主因，但不是唯一必要的條件。以往研究顯示痛風的發
生率隨著血清尿酸值增高而遞增。當血清尿酸值高於 9mg/dl，其痛風年發生率
為 4.9%; 血清尿酸值在 7 到 8.9 之間者，其痛風年發生率則降到 0.5%;而血清尿
酸值低於 7mg/dl 以下者，其痛風年發生率則明顯減少，約接近 0.1%。至於痛風
發生的相關因素，除了血清尿酸值外，還包括體質遺傳、高血壓、利尿劑之使用、
肥胖及大量飲酒。
痛風發作及停止發作的機轉
尿酸結晶造成急性痛風發作之發炎反應，其致炎因子及發作停止之機轉目前
仍未完全清楚。據目前最新的研究顯示，當血中尿酸值呈超飽和狀態時，尿酸結
241
晶易在身體末梢溫度較低的關節沈澱，因而刺激關節囊膜細胞產生細胞激素
(cytokine)，如介白質(Interleukin)-1β、介白質-6、介白質-8 及腫瘤壞死因
子(Tumor necrosis factor, TNF)，造成發炎反應，且引來更多免疫發炎細胞，
如中性球及單核球等。一方面，中性球可吞噬尿酸結晶而釋放出發炎物質;另一
方面會產生更多細胞激素，而造成更厲害之發炎反應。此外，尿酸結晶也可透過
第 2 型環氧化酶(cycloxygenase-2)的活化而產生很多發炎物質。臨床上尿毒症
的病人高尿酸血症盛行率很高，但卻很少急性痛風發作，其原因在於這類病人之
發炎細胞(如單核球)產生這些發炎性細胞激素的能力減低。當這些發炎反應產生
後，人體會透過下列機轉，而使發炎反應減少(此可解釋痛風發作之自動停止):(1)
分化成熟的吞噬細胞將尿酸結晶清除，但不引起發炎反應;(2)細胞激素 TNF-α
可引起中性球之細胞凋亡而降低中性球產生之發炎反應;(3)抗發炎細胞激素的
產生，如 transforming growth factor (TGF)-β;(4) 荷爾蒙核接受體，
Peroxisome proliferators-activated reaptor γ(PPARr)之產生。
痛風之臨床表徵
痛風的自然發展史，主要有四個階段:
(1) 無症狀之高尿酸血症
血清尿酸值偏高，但臨床上無痛風發作，無痛風石形成或尿路結石。
(2) 急性痛風發作
典型的痛風發作，常侵犯下肢之單一關節或關節旁組織，尤其是大腳趾之蹠
趾關節、踝關節或膝關節處，造成急性發炎反應(紅腫熱痛)。部份病人會有
發燒，而易被誤診為蜂窩組織炎或細菌性關節炎。在老年人，其痛風會呈現
非典型性發作，亦即緩慢發生、發炎症狀較為輕微，同時侵犯多處關節，且
可先侵犯上肢之關節。
(3) 痛風發作間隔期
急性痛風發作，大多在七日內完全消退，即進入發作間隔期，這類病人之高
尿酸血症若未治療，則其發作間隔期愈來愈短，而發作時間愈來愈長。
(4) 痛風石形成及慢性關節病變
尿酸鹽沈積形成痛風石。痛風石可發生於關節、皮下組織、耳輪、脊髓及內
臟。第一次痛風發作到痛風石形成約隔 10 年，愈年輕發作、血清尿酸值愈高、
且多處關節侵犯者，愈容易發生痛風石。
痛風的診斷
痛風之確定診斷須在關節液或痛風石發現有尿酸鹽結晶。尿酸鹽結晶在偏光
顯微鏡呈現強烈反向偏光(strongly negatively birefringence)。痛風之典型
X-光特徵乃是有骨質侵蝕且有周圍骨質增生現象，而造成邊緣突出。依美國風濕
病協會 1977 年所訂，以下三大項出現一大項(含)以上即可診斷為痛風:
一、關節液:特徵性的尿酸鹽晶體，二、痛風石:含有尿酸鹽晶體，三、以下 12
小項中包括臨床生化及 X 光檢查中出現六項以上:1.一天即可達最嚴重的發炎，
2.發作一次以上，3.單一關節的關節炎，4.發作處有紅腫熱痛，5.第一蹠趾關節
242
痛腫，6.單側大腳趾侵犯，7.單一跗骨侵犯，8.痛風石，9.高尿酸血症，10.不
對稱性腫脹，11.X 光-皮質下囊腫沒有糜爛，12.關節液培養不出細菌。
據我們的臨床經驗，常發現關節疼痛的病人，只因血清尿酸增加就被誤診為
痛風;反之，有些病人只因血清尿酸值正常，其痛風的診斷就被排除。事實上，
有些高尿酸血症患者，終其一生皆無痛風發作，而在急性痛風發作時，早期其血
清尿酸值常為正常。
痛風的治療
治療的目標在於(1)終止急性痛風發作 (2)防止痛風復發 (3)減少尿酸鹽的
沈積 (4)預防及治療尿酸鹽腎病變(包括尿路結石) (5)治療痛風合併之相關疾
病。
(一)單純的高尿酸血症(Isolated hyperuricemia)
臨床上可見到有些高尿酸血症的人，從來沒有痛風發作、痛風石或尿路結石
之產生，這類病人稱為單純的高尿酸血症。
目然仍無足夠的實証醫學顯示單純的高尿酸血症會引起心臟血管及腦血管
病變。但 Weir 等人(2003)之觀察研究(實証醫等級 B)，發現腦中風病人若有高
尿酸血症，則其預後較差且有較高血管病變復發率。此外，若血尿酸濃度大於
10mg/dl，則痛風發生率明顯增加。
因此單純高尿酸血症病人，若尿酸值小於 10mg/dl，且無其他相關重要器官
病變者，則不需接受降尿酸藥物治療，但須追踪治療相關的疾病，如高血壓、高
血脂或高血糖。
此外, 高尿酸血症的病人皆須給予下列生活習慣及飲食的調整:
1. 戒煙及限制飲酒量
2. 體重過重者須減輕體重
3. 低普林飲食及足量喝水(實証醫學等級 B)
4. 避免服用增加尿酸的藥物(如利尿劑等)
(二)急性痛風發作的治療
治療目標在於終止發炎反應，其首選藥物為非類固醇抗炎藥(NSAID)及口服
低劑量秋水仙素(Colchicin)。使用非類固醇抗炎藥治療急性痛風，已有証據顯
示其療效(實証醫學等級 B)，至於選用何種非類固醇抗炎藥，目前無足夠的實証
醫學顯示 NSAIDs 彼此之間有關療效的差異性，但最近有一臨床試驗(隨機雙盲)
顯示新型 NSAIDs(第 2 型環氧化酶抑制劑-Cox-2 inhibitors)使用於急性痛風的
治療，其胃腸副作用明顯低於傳統 NSAIDs(如 Indomethacin)(實証醫學等級 B)，
因此，若有消化性潰瘍病史或老年患者，可優先考慮使用新型 Cox-2 抑制劑。
由於秋水仙素之作用較慢，而且安全性/毒性比率很窄，大量使用甚至會發
生造血機能抑制等嚴重副作用。因此，目前已摒棄短時間密集給藥或靜脈注射秋
水仙素的治療方法，而改用口服低劑量(每日 1.0mg~1.5mg)秋水仙素，來減少發
炎反應及預防再發作(實証醫學等級 B)。
243
對於不適用非類固醇抗炎藥之患者(如胃腸出血或腎功能不佳)或發炎厲害
而影響其相關疾病時，可給予短期類固醇，包括口服類固醇(每日 15~30 mg，3-7
天)，或注射 Daxamethasone(5 mg，1-2 次)。此外，一些証據顯示肌肉注射
Corticotropin 亦具明顯療效(實証醫學 C 級)。若急性痛風發生於大關節，則最
好採用關節抽液加上關節內注射類固醇。
(三)痛風發作間隔期的預防性治療
當急性痛風發作停止後，仍須繼續使用口服低劑量秋水仙素(每日劑量
0.5~1.0mg，至少三個月)，且排除痛風發作之誘發因素(如喝酒、或利尿劑之使
用等)，以預防痛風再度發作。必要時可給予短時間非類固醇抗炎藥治療,這時期
應評估高尿酸血症的原因及使用降尿酸藥物之適應症與種類。
(四)高尿酸血症的治療
有下列任何情況，才須給予長期降尿酸藥物治療:
1.生活飲食調整後，空腹血清尿酸仍大於 10mg/dl，而且有痛風相關疾病者
2.痛風時常發作(≥3 次/年)
3.尿酸鹽沈積(痛風石、腎病變或尿酸相關的尿路結石)
4.尿酸產生過量的情況(如血液腫瘤疾病、先天性代謝疾病)
5.須繼續使用會影響尿酸代謝的藥物(如利尿劑、環孢靈等)
使用降尿酸藥物治療，須在急性痛風發作終止後一週，才開始給藥，而且須
從小劑量開始，配合足夠的飲水量。治療的目標若為預防痛風發作，應將血清尿
酸值減低到 6.0mg/dl 以下;若目標若是將痛風石吸收，則應將血清尿酸值降到
5.0mg/dl 以下。使用降尿的藥物治療之主要問題在於誘發急性發作，其預防之
道在於同時使用口服秋水仙素，在急性期終止一週以上才開始提藥，而且開始給
予低劑量的降尿酸藥物。
目前降尿酸的藥物主要有三大類:
1. 減少尿酸合成的藥物:Allopurinol
此藥物屬於 Xanthine oxidase 之抑制劑，使普林之代謝終產物改為 Xanthine
或 hypoxanthine(其溶解度遠大於尿酸鹽)而非尿酸。此藥可使用在尿酸高產量
者或尿酸低排泄量者。此藥之使用應由低劑量開始(每日 100mg)，最高量可達每
日 400mg，而且其劑量應視病人肝腎功能來調整。Allopurinol 產生的副作用以
過敏最為常見，且易發生在腎功能不好但未減低 Allopurinol 用量的病人。過敏
之臨床表徵則以皮膚癢、發燒或皮膚紅疹最為常見，嚴重者會產生
Steven-Johnson’s 症候群而導致死亡。目前中研院生醫所與本院免疫風濕科的合
作研究，發現服用 Allopurinol 產生 Steven-Johnson’s 症候群者，有其特定之相關
基因。
2. 分解尿酸的藥物(Uricase 類):Rasburicase
此類藥物屬於分生合成的尿酸鹽氧化酶(Urate oxidase)，可將尿酸分解成具
高溶解度的代謝產物 Allantoin (其溶解度為尿酸之 10~100 倍)。此藥可迅速降
低尿酸濃度，對於血液腫瘤疾病與將接受化學藥物治療的患者，其治療及預防高
244
尿酸血症產生的併發症效益很高(實証醫學 B 級)。至於此藥對於組織沈積的痛風
石效用，仍待評估。
3. 促進尿酸排泄的藥物(Uricosuric drugs)
這類藥物包括 probenecid(Benemid)、Sulfinpyrazone、
Benzbromarone(Nacaricin)、抗血脂藥物(fenofibrate)、及降血壓藥
(Losartan)。這類藥物主要用於尿酸低排泄的患者，或者對於 Allopurinol 過敏
的患者，使用這類藥物之主要問題在於使尿酸鹽易沈積在腎臟而造成尿路結石或
腎功能障礙，其預防方法在於初始低劑量使用且緩慢增加，足量飲水及使尿液鹼
化。
由於 probenecid 及 Sulfanpyrazone 在腎功能不佳的病人(腎絲球瀘過率≦50
毫升/分鐘)療效減低，易致尿酸鹽沈積在腎臟，而且具較高的毒性(如出血或骨
髓抑制)，因此目前很少被使用。Benzbromarone 在腎功能不佳的病人，仍可有
效促進尿酸由腎臟排泄(實証醫學 C 級)，但須注意防範尿酸鹽在腎臟的沈積，以
及其少見的肝臟副作用。在歐洲醫療體系，甚至與 Allopurinol 合併使用，具有
降尿酸加乘的效果。
最近的研究發現抗血脂藥物 Fenofibrate(Lipanthyl)可有效促進尿酸排
泄，而且可合併其他降尿酸藥物(實証醫學等級 C)。因此高尿酸血症患者若併有
高血脂症，則可考慮使用此藥物。
在降血壓藥物中，有一種血管張力素轉化酶抑制劑 Losartan (Cozaar)，被
發現有促進尿酸排泄的功效，因此也可用來降低血尿酸值。當高尿酸血症患者，
若同時併有高血壓，則可優先使用此降壓藥。
尿酸腎結石(Uric acid nephrolithiasis)

尿酸是尿路結石常見的成份。在美國尿酸結石的盛行率約為 5~10%，而在原
發性痛風的患者，尿酸結石的發生率高達 10~20%。甚至部份病人其尿酸結石的
發生早於痛風性關節炎的發作。
尿酸(2,6,8-trioxypurine)屬於一種弱酸，且具有兩個解離係數
(dissociation Constants)。人體內約有三分之二的尿酸經由腎臟排泄，而尿酸
的溶解度決定於兩個主要因素:(1)尿酸的濃度 (2)尿液的酸鹼值(pH)。當尿液
pH 值小於 5.5 時，其尿酸呈現過度飽和而易形成尿酸結石。但在 pH 大於 6.5 時，
大部份的尿酸皆會以離子型尿酸鹽存在。(如下頁圖示)
由於尿酸結石的形成須要尿液之尿酸呈現過飽和狀態。目前已知有三因素易
導致尿酸結石: (1)酸性尿(pH 值小於 5.5)，(2)尿液之尿酸濃度過高
(hyperuricuria) (亦即 24 小時尿液尿酸量大於 600mg)及(3)每日尿液量過少。
245
尿酸結石的臨床徵狀與其他尿路結石相似。但其診斷評估須有詳細的病史
(包括高尿酸血症之原因及其相關疾病)、尿液的 pH 值、24 小時尿液尿酸含量。
由於尿酸結石不含鈣或含鈣量較少，在腹部平面 X-光不易顯示。因此須用超音
波或逆流性腎盂攝影來顯示，最近發現使用無顯影劑的電腦斷層是最佳的顯影方
法，它可用來偵測與定位尿酸結石、與其他結石做區分、且可排除腫瘤或其他病
因(如乳突狀壞死)。
尿酸腎結石的內科治療不外乎(1)尿液鹼性化(理想狀態的 pH 值為
6.0~6.5);此可使用碳酸鈉、碳酸鈉加上 Acetazolamide、或靜脈注射乳酸鈉。 (2)
降低尿液尿酸含量:採用低普林飲食及使用降尿酸藥物 Allopurinol，(3)足夠的
飲水量，以維持每日尿量在 1.5~2 公升。使用上述的內科療法，可使部份尿酸結
石重新溶解而排出，也可用來預防尿酸結石再度發生。
246
病人呈現急性關節腫痛
臨床懷疑痛風性關節炎
鑑別診斷
1.假痛風 2.反覆性風濕症
3.血清陰性關節病變 4.感染性關節炎
5.外傷性 / 關節血腫 6.第 II 型血高脂症
確立診斷
1.詢問高尿酸血症 / 痛風病史
2.儘可能抽取關節液及分析結晶體且排除感
染及其他關節炎之可能性
3.關節超音波及 X 光之特徵
探查高尿酸血症的原因
評估痛風相關之疾病
病史詢問理學檢查實驗室檢查

1.喝酒(數量) 1.檢查關節所有 1.血液常規
2.藥物(利尿劑、 2.注意滑液囊/肌 2.尿液常規
環孢靈等) 腱之病變 3.空腹血糖、血脂
3.高尿酸血症及 3.察看有否痛風石 4.空腹血清尿酸
痛風之過去史 4.測量血壓
4.家族史 5.注意體重(BMI)
治療
圖 1.高尿酸血症及痛風之診斷指引
247
治療
目標
1.終止急性痛風發作
2.防止急性痛風復發
3.預防或減少尿酸鹽的沈積
4.預防尿酸鹽腎病變
5.治療痛風合併之相關疾病
(肥胖症、高血壓、高血脂等)
治療痛風急性發炎治療高尿酸血症
1.非類固醇抗炎劑下列情況預予以治療
(可使用 Cox-2 抑制劑) 1.痛風時常發作(≥3 次/年)
2.口服類固醇(短期使用) 2.痛風石沈澱(包括腎病變)
3.關節內注射類固醇(1-2 3.尿酸過量產生之情況
處大關節) 4.繼續使用會影響尿酸代謝之藥
4.低劑量口服秋水仙素物
(預防性)
預防痛風復發 1.痛風急性發作一週後，才開始
1.低劑量口服秋水仙素投予或調整降尿酸藥物
2.可短期使用非類固醇抗 2.合併使用低劑量口服秋水仙素
炎劑 (尤其前 6 個月)
3.改變生活習慣(戒酒、減重低普
林飲食)
圖 2.高尿酸血症及痛風性關節炎的治療指引
248
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249
第三十四章
血管炎(Vasculitis)
血管炎是一種可侵犯多處器官的發炎性疾病，可分為原發性或
與續發性(感染、藥物反應、腫瘤及結締組織疾病)兩大類。，血管炎
的分類主要依據所侵犯血管的大小而分成(1)大血管為主之血管炎-巨
大細胞動脈炎(giant cell arthritis)及高安氏症(Takayasu’s disease); (2)中
等血管為主之血管炎-結節性多發性動脈炎(polyarteritis nodosa)及川
崎氏病(Kawasaki’s disease); (3)小血管為主之血管炎-韋格納氏肉芽腫
(Wegener’s granulomatosis)、Churg-Strauss 症候群及微小多發性血管
炎(microscopic polyangiitis)及 (4)微小動脈及微小靜脈為主之血管炎
-Henoch-Schonlein 紫斑症、過敏性血管炎、冷凝球蛋白血症
(cryoglobulinemia)等，這些分類與其治療及預後有關。血管炎的臨床
表徵呈多樣性，而且與影響的血管大小及侵犯的器官相關。
管炎的確定診斷須靠臨床的表徵與多方面的檢查，包括影像檢
查、病變組織病理檢查及血清免疫學檢查綜合判定。由於病變組織切
片的深度、切片的大小與時機、及病理醫師看法的分歧，有時會造成
病理診斷上的困難。最近因免疫檢測技術的進步，使得血清免疫學的
診斷更具特異性且具時效性。
清免疫學檢查主為嗜中性白血球細胞質抗體。嗜中性白血球細
胞質抗體的抗原主要存在於是嗜中性白血球及單核球細胞質內的酵
素。用乙醇(ethanol)固定嗜中性白血球的細胞質抗原，以免疫螢光檢
驗方法，依螢光染色型態可將嗜中性白血球細胞質抗體分為 C-ANCA
及 P-ANCA。C-ANCA 就是 Cytoplasmic ANCA，意指螢光深色位於
細胞質內，其抗原主要存在於是嗜中性白血球細胞質的咾芳安藍顆粒
azurophilic granule 的 proteinase 3(PR3)，而 P-ANCA 即 Perinuclear
ANCA，指螢光深色位於核的邊緣，其抗原包含很多酵素，主要為
Myeloperoxidase(MPO)，其他如 elastase, lactoferin,cathepsin G 等。由
於 P-ANCA 有時與嗜中性白血球的抗核抗體（ANA）不易區分，此
250
時就必須再以福馬林（formalin）固定嗜中性白血球的抗原作鑑別。
當 P-ANCA 以福馬林固定細胞時，會呈現細胞質螢光深色（與
C-ANCA 類似），而抗核抗體就無細胞質螢光深色。具有 ANCA 的
血管炎主要包括韋格納肉芽腫症，Churg-Strauss 徵候群，顯微多發
性血管炎（Microscopic polyangiitis）、原發性壞死性及半月狀腎絲球
腎炎（Primary pauci-immune necrotizing and crescentic
glomerulonephritis），尤其併有快速進行性腎絲球腎炎（Rapidly
progressive glomerulonephritis，RPGN）。其中 C-ANCA 主要出現於
韋格納肉芽腫症的患者。在一項總數達 13652 血管炎患者的分析中，
發現 C-ANCA 對於韋格納肉芽腫症的診斷敏感率為 66﹪，而特異性
則高達 98﹪。出現 P-ANCA 的疾病較多，如顯微多發性血管炎、
Churg-Strauss 徵候群、原發性壞死性及半月狀腎絲球腎炎、自體免疫
疾病（紅斑狼瘡、類風濕關節炎等）相關性血管炎、慢性發炎性疾病
（如潰瘍性大腸炎）
，及感染性疾病（如細菌性內膜炎及 C 型肝炎）。
除了免疫螢光檢查外，可使用酵素免疫分析法（ELISAs）來確認嗜
中性白血球細胞質抗體之抗原種類，而且可做定量分析。目前最常用
者為C-ANCA的主要抗原proteinase 3（PR3）及p-ANCA 的
Myeloperoxidase（MPO）。一些學者研究發現利用酵素免疫分析法測
量的嗜中性白血球細胞質抗體濃度，可利用來追蹤某些血管炎（如韋
格納肉芽腫症）的疾病活動度，也可用來預測血管炎的復發。最近的
學者也發現, 同時使用免疫螢光檢查及抗原特異性酵素免疫分析
法，可提昇嗜中性白血球細胞質抗體對於全身性血管炎的診斷率。例
如免疫螢光C-ANCA加上陽性的抗PR3抗體，對於韋格納肉芽腫症的
診斷敏感度（Sensitivity）為73﹪，而其特異性（Specificity）則高達
99﹪。由於ANCA的檢查結果可立即得知，這對於嚴重血管炎病患急
需決定治療時，ANCA無異是最適宜的檢查。
原發性血管炎的治療，主要依照血管炎的嚴重度、受犯的內臟
器官、及疾病進行的速度來決定。依療程可分
(1)初始引導性治療（Induction therapy）：依美國NIH所發表的治療原
251
則為類固醇口服或脈衝治療及口服Cyclophosphamide 2mg/kg/day。爾
後依病情將類固醇，劑量遞減，而口服Cyclophosphamide則繼續給予
至疾病得到緩解一年後才停止。但對於病情較嚴重或有重要器官侵犯
者，則可先給Cyclophosphamide的脈衝治療或併用血漿置換術
(plasmapheresis)。即使給予上述的治療，全身性血管炎五年的存活率
仍只有75﹪。因此，勢必需要一些輔助性或新藥物治療，其中包括1
靜脈免疫球蛋白（IVIG）0.4gm/kg/day 連續五天，此對於一些傳統治
療無效或不適用Cyclophosphamide治療者（如白血球過低）有所幫
助，2抗胸腺細胞球蛋白（Anti-thymocyteglobulin），此可移除參與
血管炎反應的T細胞，3單株抗體（如anti-CD4，anti-CDw52），對
於某些頑固型血管炎的患者具有療效，4細胞素抑制劑，如抗腫瘤壞
死因子或腫瘤壞死因子接受體，其對於血管炎的療效仍在評估。　
(2)維持治療：主要使用口服類固醇及口服Cyclosphosphamide。由於
長期口服Cyclophosphamide副作用較大，因此可改用Azathioprine、
Methotrexate(MTX)、Cyclosporine或Mycophenolate mofetil (MMF)。
(3)復發的治療：如同初始引導性治療的方式。最近學者發現血管炎
的復發與感染有關，因此可使用口服trimethoprim-Sulfamethoxazole或
鼻腔塗抹外用抗生素可減少韋格納氏肉芽腫的復發。
結論
由於對血管炎的認知與臨床警覺性的增加、血管炎定義及分類
的統一、血清免疫學診斷方法（尤其是嗜中性白血球細胞質抗體）的
進展、新型治療藥物的開發、與治療方法的改善，已使得全身性血管
炎的併發症與死亡率大幅減少，存活率也明顯增高。
252
表一、血管炎的命名與定義
大血管的血管炎
巨大細胞（顳）動脈炎 Granulomatous arteritis of the aorta and its major
branches.Often involves the temporal artery.Usually
occurs in patients older than 50 and often is
associated
with polymyalgia rheumatica.
Takayasu氏動脈炎 Granulomatous inflammation of the aorta and its
major
branches.Usually occurs in patients younger than 50.
中等大小血管的血管炎
典型結節性多發動脈炎 Necrotizing inflammation of medium-sized or small
arteries without glomerulonephritis.
川崎氏病 Associated with mucocutaneoue lymph node
syndrome.
Coronary arteries are ofter involved.
Usually occurs in children.
小血管的血管炎
Wegener氏肉芽腫病 Granulomatous inflammation involving the
respiratory
tract, and necrotizing vasculitis affecting small to
medium-sized vessels. Necrotizing
glomerulonephritis
is common.
Churg-Strauss症候群 Eosinophil-rich and granulomatous inflammation
involving the respiratory tract, associated with asthma
and eosinophilia.
顯微多發性血管炎 Necrotizing vasculitis, with few or no immune
deposits
affecting small vessele. Necrotizing arteritis involvig
small and medium-sized may be present. Necrotizing
glomerulonephritis is very common. Pulmonary
capillaritis often occurs.
Henoch-Schönlein 紫斑 Vasculitis, with IgA-dominant immune deposits.
Typically involves skin, gut, and glomeruil, and is
associated with arthralgias or arthritis.
冷凝球蛋白性血管炎 Vasculitis, with cryoglobulin immune deposits,
associated with cryoglobulins in serum. Skin and
glomeruil are often involved.
皮膚白血球分解 Isolated cutaneous leukocytoclastic angiitis without
(leukocytoclastic)血管炎 systemic vasculitis or glomerulonephritis.
253
血管炎的治療
(一)微小血管之血管炎
1.白血球細胞分解性血管炎移除其原因; 若有內臟器官侵
犯，則需類固醇治療
2.Henoch-Schönlein 紫斑常為自限性；若有胃腸或腎臟侵
犯，則需類固醇治療
3.治療球蛋白血症常合併 C 型肝炎，則需干擾素加上口服抗
病毒藥物治療；若有臟器侵犯，則需類固醇甚至血漿置換術治
療
(二)小至中等血管之血管炎
1.Churg-Strauss 血管炎 (1)急性期：類固醇口服大劑量或

脈衝治療♁Cyclophosphamide 口
2.微小多發性血管炎服或脈衝治療
⇒ (2)緩解期：口服類固醇加上免疫抑制
3.韋格納氏肉芽腫藥物(Cyclophosphamide，Imuran、
MTX、MMF 等)
4.結節性多發性動脈炎
5.川崎氏病(Kawasaki’s disease) ⇒ 阿司比林及免疫球蛋白注射

治療
(三)大血管之血管炎
1.巨大細胞動脈炎⇒早期使用大劑量類固醇
2.高安氏症(Takayasu’s disease) ⇒使用較大劑量類固醇必要時
施行血管支架置放術
254
血管炎病人的評估
1.排除其他類似血管炎的情況
–DIC、心內膜炎、抗燐脂抗體徵候群等
2.考慮病人的年齡、性別及種族
3.決定受犯血管的大小
4.決定何種器官受到侵犯
5.評估血管炎的活動性(ESR，CRP,ANCA 等)
255
由臨床表徵推測侵犯血管的大小及種類
臨床表徵最常受犯的血管最相關之血管炎

任何血管炎(除巨大細胞動脈炎或高
可摸到的紫斑微小靜脈
安氏動脈炎)
皮膚潰瘍微小動脈~小動脈過敏性血管炎，ANCA 相關性血管炎、
結節性多發性動脈炎
肢體壞疽小~中等大小動脈過敏性血管炎，ANCA 相關性血管炎、
結節性多發性動脈炎
腹痛或腸繋膜缺血小~中等大小動脈 Henoch-Schönlein 紫斑症、
Churg-Strauss 血管炎、結節性多發
性動脈炎
胃腸道出血微血管~中等大小動脈 Henoch-Schönlein 紫斑症、
Churg-Strauss 血管炎、結節性多發
性動脈炎
腎炎微血管 Henoch-Schönlein 紫斑症、
Churg-Strauss 血管炎、冷澱球蛋白
血症、韋格納氏肉芽腫、微小多發性
血管炎
缺血性腎衰竭小~中等大小動脈 Henoch-Schönlein 紫斑症、
Churg-Strauss 血管炎、冷澱球蛋白
血症、韋格納氏肉芽腫、微小多發性
血管炎
肺出血微血管韋格納肉芽腫、微小多發性血管炎
肺浸潤或開洞小~中等大小動脈韋格納肉芽腫、微小多發性血管炎
周邊神經病變小動脈冷澱球蛋白血症、韋格納氏肉芽腫、
Churg-strauss 血管炎、結節性多發
性動脈炎
中風小、中等或大動脈巨大細胞動脈炎、狼瘡相關性血管炎
256
血管炎之致病病理機轉
目前仍未完全清楚（血管炎之致病病理機轉）
感染藥物腫瘤血管膠原疾病遺傳因子
․病毒（C 型肝炎） SLE
․細菌(Staph
aureus)
抗體(ANCA) 細胞激素
第Ⅰ型反應第Ⅱ型反應第Ⅲ反應第Ⅳ型反應

(IgE 相關性反應) ( ) (免疫複合體) ( )
結節性多發性 1ANCA 相關性血管炎巨大細胞動脈炎

Churg-Strauss
動脈炎 2冷澱球蛋白血症
症候群
257
第三十五章
肺高壓之簡介及其致病機轉
台中榮總內科部免疫風濕科陳得源主任
肺高壓之簡介
肺高壓是一嚴重且高死亡率的疾病，常常伴有肺血管病變，造成肺血管阻力
增加，進而導致右心衰竭。由於肺高壓的症狀常無特徵性，易造成診斷的延誤，
加上治療較為困難，導致五年的活存率很低（不足 30%）。但最近十年來，分子
生物學的進步、致病機轉的瞭解、以及治療新藥的開發，己使肺高壓的分類、診
斷及治療皆有突破性的進展，也使這類病人的生活品質大為改善且平均壽命得以
延長。
正常的肺臟小動脈管壁皆無平滑肌存在（此與體循環小動脈不同），因而呈
現低阻力狀態，使其靜態平均肺動脈壓約為 14mmHg。目前肺高壓的定義乃是靜
態時平均肺動脈壓力大於 25mmHg，運動時則大於 30mmHg。根據世界衛生組織
（WHO）最新的分類（2003 年於威尼斯）
，將肺高壓分成五大類：（Ⅰ）肺動脈高
壓－家族性、偶發性、與下列情況相關性（如減肥藥物的服用、自體免疫疾病、
門脈高壓、愛滋病）以及新生兒持續肺高壓；（Ⅱ）肺靜脈高壓－包括心臟瓣膜
疾病所引起；（Ⅲ）呼吸系統疾病/低血氧相關性肺高壓；（Ⅳ）慢性血栓栓塞性
疾病引起之肺高壓（Ⅴ）直接影響肺臟血管之肺高壓。
肺高壓之致病機轉
目前己知有多種致病因素，如藥物（減肥藥、安非他命）、毒素、自體免
疫疾病、愛滋病病毒的感染、缺氧、及機械性受力的改變（心臟瓣膜疾病），皆
會引起肺臟血管的損傷，而引起下列的變化：
＜1＞肺臟血管內皮細胞功能異常
正常狀態下，血管內皮細胞會分泌一些物質包括血管收縮物質（如 Throm-
boxane A2，內皮素 Endothelin）及血管舒張物質（如 NO，PGI2）以維持
其張力的平衡。但當血管受損後，其分泌的血管收縮物質 Thromboxane A2
及 Endothelin）會增加，而血管舒張物質（NO，PGI2）反而減少，因而造
成肺部血管收縮，引起肺高壓，此外，內皮細胞之細胞凋亡會減少，而造
成內皮細胞增生，進而導致肺部小血管阻塞，使肺高壓更形惡化。
＜2＞肺部血管平滑肌細胞異常
當肺部血管受損時，血管的平滑肌細胞之鉀離子管道閘減低以及
258
Serotonin 分泌增加，造成血管平滑肌收縮。此外，一些細胞激素的影響
及細胞凋亡的減少，而使平滑肌細胞增生且移行至肺臟小動脈的管壁內
（正常肺部小動脈管壁無平滑肌構造）造成小動脈結構發生改變
（re-modelling），使得肺部血管阻力增高及管腔更形狹窄，因而造成肺
高壓。
＜3＞血管免疫發炎反應
當血管變損時，會引來免疫及發炎細胞聚集而分泌多種細胞激素（如
IL-1，IL-6）
、趨化激素（如 MIP-1，RANTES）及多種生長因子（如 PDGF，
VEGF），造成血管發炎及刺激血管平滑肌細胞與內皮細胞增生，使其血管
結構更加改變且產生欉狀病理變化（plexiform lesions，此為肺高壓之
特殊病理變化）及血管內血栓形成（in situ thrombosis）。
肺高壓之病理變化
由上述的致病機轉，可引起下列的病理變化（Heath-Edwards 病理分類）：
級數主要病理特徵
輕中度︵可回復︶嚴重度︵不可回復︶
1. 肺動脈管壁肌肉生成
-
2. 肌肉細胞移行至血管內壁及血管內壁細胞增生
3. 血管內壁肌纖維母細胞轉成肌肉及膠原纖維（洋蔥皮樣病變）
4. 欉狀病變（plexiform lesions）
5. 擴大的肺血管破裂及出血
6. 肺動脈壞死性血管炎變化
259
肺動脈高壓之致病機轉
致病（危險）因子遺傳基因
自體免疫疾病、藥物、（BMPR2，ALK1 等）
心臟瓣膜疾病、HIV、
門脈高壓等等
肺部血管損傷
血管內皮細胞血管平滑肌細胞異
功能異常常（↓鉀離子管道
Serotonin↑）
血管發炎反應
（IL-1，IL-6，
MIP-1，RANTES）
MMP，PDGF，VEGF
↓NO，PGI2 ↑TXA，ET-1
血管收縮血管結構改變
血管腔內
血栓形成
260
第三十六章
膝關節穿刺術
器具: 膝關節模型, 換藥車備有手套,注射針筒,針頭,消毒液,棉棒,紗布和檢體試
管。
病例 1: 這位病人的膝關節疼痛腫脹。你發現有大量關節積液,並決定做一診斷性
關節穿刺術。
步驟:
1. 向病人介紹你自己,解釋你將要做的檢查,並取得病人的同意。
2. 在膝下方墊以枕頭,使膝關節保持輕微屈曲狀態。
3. 檢查膝關節並確認積液存在。
4. 清洗雙手,戴上手套。
5. 消毒欲穿刺部位的皮膚。
6. 將 5 或 10ml 針筒套上 21 號(綠色)針頭。
7. 用你的另一隻手輕壓髕骨(patella)內側,使積液移向外側,及使髕骨(patella)和
股骨(femur)的間隙增大。
8. 從髕骨-股骨關節(patella-femoral joint)外上方進針,朝內及朝下方前進,並同時
保持空針負壓。
9. 抽出 5-10ml 關節液。
10. 拔出針頭,壓迫止血後覆蓋紗布。
病例 2: 關節液看起來渾濁(turbid),鏡檢發現許多白血球,革蘭氏染色(Gram stain)
見到革蘭陽性球菌(Gram-positive cocci)。下一步你要做什麼?
任何急性單一關節炎都是內科急症。這個病例是敗血性關節炎,處置方式包含:
․靜脈注射抗生素; 最常見的細菌是葡萄球菌(staphylococci), oxacillin 是適當的
選擇。
․重覆抽吸關節或作關節鏡。
․臥床休息,減輕關節負重。
․止痛。
關節液檢查之判讀:
顏色
-澄清(clear): 非發炎性積液(non-inflammatory effusion)。
-渾濁(turbid): 發炎性積液(inflammatory), 也可以帶有血液(blood-stained)。
-牛奶狀(milky): 結晶性關節炎(crystal arthritis)。
-出血性(heavy blood-stained)
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鏡檢
-白血球計數(white count)
WBC <2000: noninflammatory ( 如 osteoarthritis)
WBC 2000-20000: class I inflammatory
WBC 20000-100000: class II inflammatory
WBC >100000: septic
-革蘭氏染色(Gram stain): 細菌感染
-偏光鏡檢(polarised light): 診斷結晶性滑膜炎(crystal synovitis), 如痛風(gout)和
假性痛風(pseudogout)
培養: 包括細菌和結核菌
From American Family Physician Oct 15,2002
262
第三十七章
現代人最常見的慢性病－過敏病
台中榮民總醫院過敏免疫風濕科主治醫師陳怡行
眼睛癢,鼻子癢,皮膚癢, 打噴嚏,流鼻水,這些症狀對很多人來說绝對不陌
生。隨著社會環境的改變，過敏病已經成為現代社會最常見的慢性病。根據統計，
台灣大約有百分之二十的人有過敏性鼻炎，百分之七左右的人有過敏性氣喘，若
再加上皮膚過敏、食物過敏等，根據歐洲過敏免疫學會的報告，大概有三分之一
的人曾為過敏病所苦。北歐從 1960 年代開始,過敏病的發生率,幾乎是每十年增
加一倍, 台北市國小學童由 1974 到 1994 年二十年間,氣喘的發生率更增加了 10
倍,除了愛滋病以外，沒有任何一個疾病像過敏病患者增加的速度這麼快。而且
越是已開發,生活水準高的國家,過敏病就越多.
什麼叫做過敏呢？
過敏就是我們身體主司防衛的免疫系統，對外來本來無害的物質，產生過度
的反應，因而導至器官及組織的急性或慢性發炎反應。這些會引起過敏反應的物
質，就叫做過敏原。
過敏原可以是懸浮在空氣中的微粒,經由呼吸系統吸入人體 ,台灣常見的吸
入性過敏原有家塵璊、花粉、蟑螂、動物皮屑毛髮等;也可以經口食入人體,如食
物,藥物等; 也可能經注射進入人體,如藥物,顯影劑或蜂毒.
過敏病有什麼症狀?
過敏病臨床的表現其實差異蠻大的。從輕微鼻眼發癢,打噴嚏,留鼻水的過敏
性結膜炎、過敏性鼻炎到影響生活的過敏性氣喘、異位性皮膚炎、蕁麻疹、血管
性水腫，到致命的過敏性休克，都有可能。大部分的過敏病都不危害生命,但是
卻往往造成患者日常的生活困擾,導致生活品質的降低.
為什麼會發生過敏病呢?
過敏病的發生,首先必須有遺傳的過敏體質,再加上接觸環境中的過敏原,便
可能發生過敏病。父母如果有一方有過敏病,則下一代遺傳過敏病的機會約百分
之四十,但若父母雙方都有過敏病,則下一代遺傳過敏病的機會則高達百分之七
十。
但是幾十年來,人類的遺傳基因並沒有改變,為什摩過敏病會越來越多呢?
為什麼過敏病會越來越多呢?
空氣污染,肥胖,環境過敏原接觸的增加(如都市內大量使用空調系統,門窗
緊閉,導致室內過敏原濃度的增加),都是可能的原因。但最近最受矚目的一個理
263
論,則是所謂的「衛生假說」。研究發現，嬰幼兒在小時候，適度得到一些細菌的
感染，尤其是一些葛蘭氏陰性菌的感染，有助於訓練幼兒免疫系統朝向正常的
Th1
反應發展，若從小環境過度衛生，無機會接觸這些細菌，則免疫系統容易停
留在嬰兒時期的 Th2 反應，而導致過敏。
現代生活環境衛生的改善,疫苗的施打,抗生素的大量使用,雖然使得我們的
嬰幼兒感染死亡率大幅下降,但是就因為太衛生了,免疫系統得不到足夠的訓練,
導致的結果反而是過敏病越來越多。
醫師如何診斷過敏病?
詳細的病史,是診斷過敏病最重要的依據.過敏免疫科醫師會根據患者的病
史,再選擇適當的過敏原皮膚試驗,血液檢查或誘發試驗來確立診斷。
醫師如何治療過敏病?
1. 抗組織胺 : 抗組織胺大概是最常用來治療過敏病的藥物了.當身體的胖
細胞及嗜鹼性白血球受到刺激時,便會分泌一些化學物質,主要是組織胺
及白三烯,造成流鼻水,打噴嚏,發癢等過敏的症狀. 抗組織胺就是用來
阻斷組織胺所引起的這些不適症狀. 傳統的抗組織胺常引起頭昏,嗜睡
等副作用,新的第二代甚至所謂第三代抗組織胺,則比較不會有這樣的副
作用.
2. 類固醇 : 類固醇使用在過敏病,又可分為局部投藥及全身投藥.以局部
類固醇最常使用. 局部類固醇,包括鼻噴型類固醇,吸入型類固醇及塗抹
型類固醇. 鼻噴型類固醇及吸入型類固醇副作用相當小,是長期預防過
敏性鼻炎及過敏性氣喘最重要的藥物. 所謂全身投藥,包括口服及針劑
注射類固醇,一般僅短時間使用來治療較嚴重的急性氣喘發作或全身性
過敏反應.
3. 白三烯拮抗劑 : 這是近幾年來才推出的新藥,國內目前有雅樂得
(Accolate®)及欣流(Singulair®). 這類藥最初是用來治療氣喘病,後
來發現對其他過敏病,像過敏性鼻炎,異位性皮膚炎,甚至慢性蕁麻疹,也
有不錯的療效. 美國食品藥物衛生局今年甫通過欣流使用於過敏性鼻炎
的新適應症.
4. 減敏治療 : 減敏治療又稱為免疫治療, 其原理是將由過敏原粹取出來
的減敏疫苗, 從極少量開始, 每週 1-2 次皮下注射, 逐漸增加過敏原的
濃度,來訓練免疫系統耐受這些過敏原. 傳統減敏治療至少要半年到一
年才看得出療效,連續施行五到六年才算完成治療,約百分之七十的患者
可以有改善有些人甚至可以根治.
過敏病的未來新治療
264
1. 抗免疫球蛋白 E 製劑(anti-IgE) : 這個利用生物工程製造的單株抗體製
劑,只要三週到一個月打一針,即可幾乎完全改善過敏的症狀,目前針對
過敏性氣喘及過敏性鼻炎的臨床研究報告,都相當令人振奮.
2. 舌下口服減敏疫苗 : 國外已有藥廠將傳統減敏疫苗與以改良,使之可以
經舌下粘膜吸收,使患者可以自己再家中服用減敏疫苗,不用每週到門診
去挨針. 較之傳統減敏治療為方便,安全性也較高,目前已有廠商即將引
進國內.
3. DNA 減敏疫苗 : 研究發現, 將純化過敏原與一小段來自細菌 DNA 的
CpG 序段接在一起後, 可以大大增強減敏疫苗的免疫刺激作用,且六週
就可以看出療效,是將來極有潛力的新減敏治療法.
4. 其他免疫製劑 : 其他研究中用來阻斷身體過敏不正常免疫反應的單株
抗體製劑,包括:第四介白質拮抗劑(anti-IL-4),第三化學激素受體拮抗
劑(anti-CCR3), 抗 CXCR2 抗體等.
5. 前生物素(probiotics) : 所謂前生物素,其實就是一些腸道中的益菌.
已有研究發現,從懷孕中期開始讓母親服用前生物素,生產後,嬰兒再繼
續服用到六個月大,的確可以減少異位性皮膚炎發生的機會,但更長期的
效果如何,則有待進一步研究.
過敏病這個現代人最常見的慢性病雖然還在增加中,但隨著免疫學研究
的進步,新的治療方法也越來越多,希望有朝一日, 醫學的進步,能讓我們完
全控制,甚至預防過敏病的發生.
265
第三十八章
過敏病可以預防嗎?
台中榮總過敏免疫風濕科主治醫師陳怡行
過敏性疾病是一種遺傳性相當高的疾病，祖孫三代或兄弟姐妹皆為過敏病
所苦的情形並不少見。常見的過敏病包括過敏性鼻炎、過敏性氣喘、異位性皮
膚炎、過敏性結膜炎等,是極困擾現代人的疾病。根據統計至少有 20%的人口為
過敏性鼻炎所苦，而台北市學童罹患過敏性氣喘的比率則比十年前增加了十倍
之多。
除了都市化、西方化的生活型態，大大地增加過敏的機會以外,遺傳因素是
決定您是否會得到過敏的最大因素。
根據研究，如果雙親之一有過敏病，下一代有 48%的機會會過敏，而如果
雙親都有過敏的話，下一代發生過敏的機會便高達 70%了。
在我的門診裏，常會有憂心忡忡的年輕夫婦問我:家族裏已經有有三代氣
喘病，是不是不應再生小孩，以免遺傳給下一代?或是希望能提供一些方法來預
防下一代再得到擾人的過敏病。
以目前的醫學，雖然還不能透過基因治療或胎兒治療來改變遺傳的事實，
但是確實有一些方法可以儘量減少下一代再發生過敏。
今年三月初舉行的美國過敏氣喘及免疫學會之年會，便建議家族中有過敏
病史的準父母，應該採取以下方式來儘量減少下一代過敏病的發生。
食物方面，如果可能的話:
1. 哺餵母乳至少 4 至 6 個月，因為人乳比起牛乳來引起過敏的機會要少得多，
且人乳含有多種免疫球蛋白可以強化幼兒的免疫系統。
2. 如果準媽媽實在無法餵母乳的話，至少要採用不含過敏的水解配方奶來哺
育小寶寶，而不要用可能導致過敏的一般牛奶或黃豆配方奶。
3. 小寶寶六個月以前，不要餵食任何固體食物。
4. 六至十二個月大時，再開始餵小寶寶蔬菜、米、肉品及水果。
5. 滿周歲以後，再開始餵小寶寶牛奶、小麥、玉米及黃豆製品。
6. 兩周歲以後再開始餵食蛋及魚類。
7. 非常容易導致過敏的花生，則最好在小寶寶三周歲,腸道上皮已經發育完全
了，再開始餵小寶寶吃。
8. 除了美國過敏氣喘免疫學會的建議，筆者認為,台灣最多人過敏的蝦,蟹等
甲殼類海鮮，最好也在三歲以後，再給小寶寶食用。
環境控制方法:
小寶寶出生以後，只要開始接觸環境中的過敏原，致敏的機會便隨著接觸
時間逐漸增加。有研究顯示，居家環境中塵蹣的量愈多，幼兒發生塵蹣過敏的
機會便愈高，而減少塵蹣的量確實可以減少過敏的發生。
266
以台灣地區最常見的塵蹣過敏為例，最好從小就開始防蹣措施
1. 使用防蹣寢具來避開塵蹣之接觸，如果小寶寶與父母親同睡一床，爸爸媽
媽的寢具也必須作防蹣措施，如果不使用市面上的防蹣寢具，也可使用帶
拉鍊的密封塑膠套，套住枕頭、床墊及棉被，以阻絕塵蹣與人體之接觸。
2. 保持室內濕度在 50%以下，以抑制塵蹣之滋生。
3. 小寶寶房間中，不要使用地毯等易積塵的裝潢。
4. 如果家族中有人過敏，小寶寶出生以後應避免接觸狗、猪、兔子、黃金鼠
等毛絨絨的小動物。如果家中已經養了儘量將牠養在室外。
5. 懷孕中抽煙會增加小寶寶氣喘的機會，所以懷孕中應戒煙(包括二手煙)。
雖然我們還不能改變過敏遺傳的事實，但透過以上食物及環境控制的方
法，來減少過敏高危險的小寶寶被過敏原致敏的機會，當能使我們的下一代更
健康。
267
第三十九章
氣喘
（一）氣喘的定義
氣喘是一種反覆發作的氣流阻礙病變，會自行緩解或是經過適當的治療而恢
復。依其嚴重的程度可以呈現呼吸困難、喘鳴音、胸悶和咳嗽等症狀，有些氣喘
患者會出現多痰的症狀。氣喘是一種會出現不同症狀及導致氣流阻滯的慢性氣道
疾病。氣喘發作可能非常迅速也可能是緩慢出現。通常症狀不是很嚴重，但是急
性惡化時可能非常嚴重，若未給予有效的治療也可能會致命。
（二）氣喘的病理學
在解剖時，因為氣喘而去也的患者會呈現肺部充氣過度，大小氣道都塞滿由
黏液、血清蛋白、發炎細胞和細胞碎片等混合而成的栓塞。在顯微鏡下，可以觀
察在氣道管腔四周有嗜伊紅性白血球及單核細胞等廣泛的浸潤，伴隨著血管舒
張、微血管性滲出及上皮破壞。局部的變化包括平滑肌肥厚、新血管生成、表皮
杯狀細胞的數目增加、表皮下間質膠原的沈積（基底膜增厚）以及氣道壁變形。
此急性或慢性發炎的表現可見於整個氣道。唯一的例外是在因為氣喘急性發作而
猝死的病例是以中性白血球為主要浸潤細胞。
（三）氣喘的臨床表現及評估
（A）氣喘的發作為間歇性的呼吸困難或喘鳴持續數分鐘至數小時。患者在不發作
時可以完全沒有症狀。典型的氣喘發作通常會被一些因子所誘發，如急性曝露在
刺激物如香水清潔劑，二手煙或空氣污染物或者過敏原。
(B) 氣喘的誘發可見於氣道的過度反應增加(hyperresponsiveness)導致肺功能
變得不穩定而誘發。當氣道處於過度反應時，會容易導致氣喘的急性發作，而且
常常會更嚴重而且持續更久的時間。氣喘的誘發常於某些會增加氣道過度反應的
因子相關，如病毒感染、過敏原及職業過敏原的曝露。
(C) 鼻瘜肉當患者同時有鼻瘜肉及氣喘時，應避免使用阿斯匹靈(aspirin)及所
有的非類固醇性消炎藥（NSAIDs)，因為這些藥物可能會引起嚴重的全身性反應。
(D)肺功能的測試是診斷氣喘的必要條件。氣喘病患的肺功能測試顯示為阻塞
型，主要為呼氣流速的降低。當患者的氣喘症狀發作時，可以見到其第一秒的呼
氣容積下降(forced expiratory volume in 1st second, FEV1)及肺容積(lung
volume capacity, FVC)的下降。正常的肺臟在用力呼氣時 FEV1 對 FVC 的比值大
於 75％，任何數值小於此數值，均表示氣道受阻，且比值愈低表示氣道受阻越厲
害。在早期較輕微的氣道阻塞疾病時，只影響到較小的氣道，此時的 FEV1/FVC 的
比值會正常但是測量其中段肺容積(forced expiratory flow 25-75%)時會下降。
當病人的肺過度充氣時(hyperinflation)會增加肺餘容積及肺餘容積與肺全容積
的比值。臨床診斷氣喘主要是氣道阻塞的可逆性，亦即當病人使用氣管擴張劑之
後，再以肺功能測試其氣道阻塞的情形改善。定義為當患者吸入 2-3 個劑量的短
效型氣管擴張劑時，其第一秒的呼氣容積(FEV1)增加 12％或 200cc。然而，當患
268
者為慢性、持續型的氣喘患者時，其氣道流速阻塞的現象則為不可逆性的。在這
些持續的氣喘患者，可以在使用一段時間的類固醇(約每天 40 毫克使用 10
天,40mg/day for 10days)之後，再反覆測試其肺功能。然而在有些較輕微的氣喘
患者，其肺功能的測試可能為正常，此時，可以使用甲基膽鹼(Methacholine)或
組織刺激試驗以誘發其氣道的過度反應情形(hyperresponsiveness)。
（四）氣喘的評估及氣喘急性發作的治療
A. 評估氣喘的嚴重度
1. 病史
最近曾到急診求診或使用口服類固醇表示患者常處於急性發作而且目前
的藥物無法控制急性發作的症狀。過去曾數次發作而且必須使用到口服類
固醇，或每個月使用二次以上的短效支氣管擴張劑，或者是氣喘發作時合
併痙攣的發生，這些現象都表示患者為嚴重的氣喘患者，而且可能有猝死
的機會。大部分的氣喘患者的症狀惡化，會在數天或數星期。而某些誘發
因子如胃食道逆流或使用 aspirin 或其它非類固醇性消炎藥 NSAIDs，則
可能會導致急性的發作。
2.理學檢查
單純評估患者的喘鳴聲的存在或喘鳴聲的程度對於急性氣喘的發作嚴重
度是一個不可靠的指標。當嚴重的急性發作時表示患者在休息時也會呈現
呼吸窘迫、全身冒汗、說話斷續、甚至無法正常應答。當呼吸速率超過每
分鐘 28 次，脈膞速率超過每分鐘 110 次或奇形脈壓(pulsus paradoxus) 大
於 25 毫米汞柱時，表示氣喘嚴重發作。當患者的意識昏迷時，則需要緊
急作氣管插管。當患者合併有皮下氣腫時，表示患者可能有氣胸或縱膈腔
氣腫的發生。當患者過度使用呼吸肌可能會導致呼吸的力量更費力，當吸
氣時出現橫膈肌收縮的現象時(paradoxical diaphragmatic movement)，
皆顯示患者可能呼吸衰竭。
3.實驗室數據評估 (如表一)
客觀測量氣道氣流的阻塞為評估氣喘急性發作的重要依據。(如表 2)
依據其嚴重度可分為(1) 輕度－中度: PEF 或 FEV1 > 預測值的 50％ (2)
重度或瀕臨呼吸衰竭: PEF 或 FEV1 < 預測值的 50％。對於治療反應不佳
的患者，應建議住院。而某些患者如最近幾個月內曾住院、或者最近使用
口服類固醇仍然氣喘發作的患者或是最近曾發生致命性的氣喘發作的患
者，當來門診或急診求診時，如果其氣喘仍控制不穩定，應該住院作進一
步的評估及治療。一般而言，當患者的 PEF 或 FEV1＜預測值的 50％、動
脈血中二氧化碳(PaCO2)濃度大於 42 毫米汞柱時、或是呼吸費力，甚至於
意識昏迷時，都應該建議住院治療。另外的評估方法為，先使用 3 個劑量
的短效吸入型類固醇，觀察 60-90 分鐘，如果症狀仍沒有改善，則必須住
院接受治療。
269
表一氣喘之嚴重度分類
嚴重度症狀頻率 PEF
白天夜間％最佳值變異度％
輕度間歇性＜1 次/週 ≦2 次/月 ≧ 80 ＜20
輕度持續性＜1 次/天＞2 次/週 ≧ 80 20-30
≧1 次/週 60-80
中度持續性＞1 次/天 ≧1 次/週＞30
重度持續性連續常常 ≦ 60 ＞30
B.治療
1.氧氣的使用
來急診的氣喘發作患者都應先使用氧氣，並且維持血氧飽和濃度＞90％。當患
者合併有心臟疾病或孕婦時，則應維持血氧飽和濃度＞95％。
2.支氣管擴張劑
支氣管擴張劑為氣喘發作時的第一線用藥。頻繁多次使用吸入型短效的乙型交
感神經興奮劑(β2-adrenergic agent)可以有效地使氣道阻塞的改善。
a. Albuterol
可以使用定量式噴霧劑(Metered-dose inhaler, MDI) 或氣化式噴霧劑
(nebulizer)。輕度－中度的患者，可以每 20 分鐘給予 6-12 puffs MDI 或
2.5 mg 的氣化式噴霧劑，直到症狀獲得改善。重度的患者，則可以每 20
分鐘給予 2.5mg 的 Albuterol 及 2.5-5.0mg 的乙醯膽鹼拮抗劑(ipratropium
bromide)，或給予 10-15mg 的 Albuterol 持續大於一小時對於嚴重的氣喘
症狀可以有效的緩解。
b.口服支氣管擴張劑
如果吸入型的支氣管擴張劑可以立即給予則不需要使用口服支氣管擴張
劑。在某些緊急狀況或患者對藥物反應不佳時，可以使用皮下注射腎上腺
素(0.3ml of 1:1000 solution SC ),每 20 分鐘注射 0.3ml 連續使用三個
劑量，並使用心電圖監測器。
3.類固醇
類固醇的使用可以加速嚴重氣喘發作的緩解。
a. 甲基類固醇(methylprednisolone)
甲基類固醇是靜脈注射的首選藥物。一般而言，每 6 小時給予 40-60mg 的靜
脈注射甲基類固醇或者每 6-8 小時給予 60mg 的口服類固醇(prednisolone)。
而在急診室給予 125mg 的甲基類固醇靜脈注射，可以減低氣喘患者的返診率。
b.在急診室不應快速降低類固醇的使用劑量，以防止氣喘的再次發作。一般使
用高劑量類固醇約 36-48 小時，再慢慢的減低劑量，約需一至二週的時間。
對於重度或反覆發作的患者，減低劑量的速度應更為緩慢。
270
4.甲基茶鹼(Methylxanthines)
一般不建議使用甲基茶鹼作為急性發作的控制藥物。
5.頻繁的回診
氣喘患者一旦氣喘發作，其氣道在 4-6 週內都維持過度反應的情形。因此，應
建議病患於 5-7 天內回診，以評估氣喘的嚴重度及處置。
(五) 氣喘的治療
A. 控制的目標
氣喘為一動態的慢性疾病，目前雖然無根治的方法，但是大多數的患者都可以
達到並且維持很好的疾病控制。氣喘的治療方式，必須根據氣喘嚴重度來決
定，就算是同一個病人，也可能隨著不同的時間及病情會有不同的變化
B.病情變化監視系統
哮喘處置監視系統主要是設計來幫忙病患瞭解哮喘的慢性及多變性，進而幫助
他們監控疾病，找出哮喘即將惡化的早期徵候，及早行動以達到病情的控制。
病患在任何地方都可以根據與醫師事先安排好的治療步驟來自行處理。這個監
視系統是借用交通號誌系統使病患容易記住及使用。以下所建議的病情變化
監視系統只是通則而已，每位醫師應視每個病人的情況而訂定個別的處置方
法。
綠燈區
綠燈表示哮喘在控制中。尖峰呼氣流速通常都大於個人最佳值 80%且每日差異變化
小於 20%。這區域內的藥物治療主要根據哮喘的嚴重程度給藥。
黃燈區
黃燈表示需注意。尖峰呼氣流速介於個人最佳值之 50-80%或每日變化介於
20-30%，而且通常伴有哮喘症狀。
紅燈區
紅燈表示代表警戒狀況。尖峰呼氣流速小於個人最佳值之 50%，在休息狀態時也有
哮喘症狀。此時需要馬上使用乙二型吸入劑，如果尖峰呼氣流速仍無法超過個人
最佳值之 50%，最好立刻到醫急診處求診。
哮喘惡化：表示需要趕快與醫師約診作進一步處置。可以先短期使用口服類固醇
直到回復到綠燈區，或將類固醇吸入劑的劑量加倍使用一個星期或直到尖峰呼氣
流速與症狀改善為止。病情不穩定時常波動進出黃燈區，表示哮喘未得到良好控
制，在綠燈區所使用的藥物需增加劑量。病患之情況處在黃燈區，表示發生下面
三種的狀況之一：急性發作：只需暫時增加藥物如乙二型吸入劑及口服類固醇即
可。在紅燈區的治療要強調的是(1)有足量的乙二型吸入劑，(2) 儘早使用類固
醇。假如病人有血氧過低之情況則需給予氧氣治療
271
B.定期評估
哮喘病患需定期追蹤方能達到治療的目標。
當病患的哮喘得到控制時，定期追蹤可再檢視居家的尖峰呼氣流速監控及症狀，
使用藥物的技術，與周圍環境控制的問題。
照會專家有下面情況時，最好照會哮喘專家：
<1> 病人曾有幾乎致命的哮喘發作，或自我處置能力很差
<2> 對哮喘的診斷有問題
<3> 需做其它診斷性檢查
<4> 病人對於哮喘藥物反應不佳
<5> 病人需使用第三階段以上的治療才可控制哮喘
<6> 病人有環境控制、減敏治療、戒菸、藥物併發症、或順應性不佳等問題，一
旦哮喘得到控制，病患仍需定期追蹤。
(六)藥物治療
(A) 長期治療計劃要建立治療計劃需要考慮(1)藥物(2)階梯式療法
藥物
<1> 抗發炎藥物抗發炎作用的藥物最重要的是類固醇，其他非類固醇藥物如
cromolyn、nedocromil 藥效稍差些，至於 ketotifen、 hydroxychloroquine、
methotrexate、cyclosporin、金製劑、介質抑制劑如 leukotriene 拮抗劑則藥效
尚未肯定。
<2> 支氣管擴張劑
交感神經刺激劑(乙二型為主)
茶鹼(xanthine)
副交感神經拮抗劑
階梯式療法
藥物治療的選擇主要是根據哮喘的嚴重程度與病人當時的治療而定。由於哮喘本
身是一種動態的慢性病，給藥的計劃應該適應不同病人間的差異及病人本身隨時
間變化的差異。因此需根據哮喘的嚴重程度來給與藥物治療。
良好的哮喘控制需達到下列的條件：
a.幾乎沒有症狀(包括夜間發作)
b.每月極少(不常)發作
c.極少需要使用乙二型(交感神經刺激劑)吸入劑
d.活動自如，運動不受限制
e.尖峰呼氣流速每日變化小於 20%
f.接近正常之尖峰呼氣流速
g.極少(或沒有)藥物產生之副作用
272
哮喘控制的階梯式療法
如果在目前的處置無法達到良好的控制，而且病人也確實有正確地使用藥物，則
必須往上進一階，若病人情況穩定，則可往下退一階。整個計劃的目標是使用最
少的藥物來達到最好的治療效果。以下所建議的治療步驟只是準則而已，醫師應
視每個病人的情況而訂定特別的給藥計劃。發生下面情況時，最好你能找哮喘專
門醫師諮詢：假如你對於某個病人不知該用何種步驟較好；或是你的病人經過治
療但沒有達到預期的效果；或是你的病人需要使用第三或第四階段的治療。
(2). 哮喘惡化的處置計劃
哮喘惡化指逐漸有越來越嚴重的呼吸困難、咳嗽、哮鳴、或胸悶等症狀的發作。
通常這表示長期處置計劃的失敗或暴露在有害的物質下。
治療目標
• 儘快解除氣道阻塞
• 矯正血氧過低
• 儘早恢復正常肺功能
• 儘量避免再發作
• 建立疾病惡化時可遵循的書面處置步驟
惡化嚴重度的評估
以惡化的嚴重度決定治療的方法。表四提供一個在診查時可評估哮喘惡化嚴重度
的參考。
居家處理惡化的方法
當有惡化跡象時，儘早使用抗哮喘藥物是成功處置哮喘惡化的關鍵。當病患能在
家中便開始治療，他們不但可以避免延遲治療，而且也增加控制哮喘的機會。表
五提供一個居家處理哮喘惡化的方法。
有下面情況者需馬上就醫
• 病人屬於高危險群，如：過去一年曾因哮喘住院；過去曾有危及生命之哮
喘發作
• 惡化情況相當嚴重
• 對支氣管擴張劑反應不佳，且已持續 3 小時
• 每 3－4 小時需使用乙二型吸入劑，持續 24－48 小時
• 使用口服類固醇 2－6 小時後仍無改善跡象
醫院處理惡化的方法
表六提供醫院處理哮喘惡化的方法。
有下面情況者需住院治療
273
• 已治療 1－2 小時仍無改善跡象
• 持續有極嚴重的氣道阻塞(尖峰呼氣流速小於預估值之 40%)
• 過去有嚴重哮喘病史
• 病人屬於高危險群
• 已有相當長時間的症狀後才抵達急診處
• 在家中無法得到適當的照顧
• 假如再發作時，無法適時轉送到醫院
有下面情況者需住進加護病房觀察治療
• 有意識不清的徵候
• 瀕臨呼吸衰竭
懷孕時的氣喘用藥
支氣管擴張劑 Procaterol
Fenoterol
Bambuterol
抗組織胺 Chlorpheniramine
Diphenydramine
Cyproheptadine
Cetirizine
Loratadine
白三烯素 Zafirlukast
Montelukast
口服類固醇 Prednisolone
吸入型及鼻噴劑型類固醇 Budesonide
Beclomethasone
胆胖細胞穩定劑 Cromolyn sodium
乙醯膽鹼拮抗劑 Ipratropium bromide
茶鹼 Theophylline
抗生素 Erythromycin, Amoxicillin,
Augmentin
1. 茶鹼（須監測血中濃度以保持血清濃度不大於 12 微克 /毫升，否則其
新生兒於出生時會呈現 jitteriness、嘔吐、和心跳過速）；
2.當某些上述藥物以噴霧吸入方式使用時，其安全性更高。懷孕期間
吸入型及鼻噴霧型類固醇一般建議使用 budesonide 或 beclomethasone。
3.而目前認為不可使用於懷孕婦女氣喘病的治療藥物包括有 α 交感神
經興奮劑（ pseudoephedrine 除外）、腎上腺素、碘劑、磺胺類（不可
於懷孕末期使用）、四環黴素、 aminoglycosides、和 quinolones。
274
第一階段：輕度間歇性氣喘
(治療前臨床症狀) 氣喘控制藥物
白天症狀頻率少於每週一次 ◎ 必要時使用緩解藥物如,短效乙二型交
夜間症狀頻率少於（或等於）每月兩次感神經興奮劑
不發作時無症狀而且肺功能正常 ◎ 所需治療之藥物取決於發作之最重度
◎ PEF（或 FEV1）≧80%預估值（最佳值）（有時需要用口服類固醇）
◎ PEF 每日變異度＜20%
第二階級：輕度持續性氣喘
(治療前臨床症狀)
白天症狀頻率每週一次或一次以上但少於每每日所需氣喘控制藥物
日一次一種抗發炎藥物（如吸入式類固醇）外,可
夜間症狀頻率多於每月兩次發作時可能影響加入一種長效支氣管擴張劑（特別為控制夜
活動及睡眠間氣喘症狀）
◎ PEF（或 FEV1）≧80%預估值（最佳值）
◎ PEF 每日變異度 20-30%
◎ 咳嗽變異型氣喘屬此級
第三階級：中度持續性氣喘
每日有症狀,發作時影響活動及睡眠每日所需氣喘控制藥物
夜間症狀頻率每週一次以包括吸入式類固醇,長效支氣管擴張劑（控
每日需使用短效乙二型交感神經興奮劑制夜間症狀）
◎ PEF（或 FEV1）60-80%預估值（最佳值）
◎ PEF 每日變異度＞30%
第四階級：重度持續性氣喘
持續有症狀、且經常發作每日所需氣喘控制藥物
經常有夜間症狀多種控制藥物：包括高劑量吸入式類固醇,
運動受限長效支氣管擴張劑,長期服用口服類固醇
◎ PEF（或 FEV1）≦60%預估值（最佳值）
◎ PEF 每日變異度＞30%
275
第四十章
食物過敏
何謂食物過敏呢？與食物耐受異常有何不同呢?
食物過敏是免疫系統對某一特定食物產生不正常的免疫反應,免疫系統會
對此種食物產生一種特異型免疫球蛋白 E,當此種特異型免疫球蛋白 E 與食物結
合時會釋放出許多化學物質,造成皮膚紅腫、氣喘等過敏症狀。
吃了某此食物以後產生不適症狀並不一定就是食物過敏,有些不適反應其
實是食物耐受異常,許多人會以為食物過敏和食物耐受異常是相同的意思,其實
是完全不同的,食物耐受異常不會引發免疫系統的反應。乳糖耐受異常就是一個
很好的例子,乳糖耐受異常的人腸胃道中缺乏消化乳糖的酵素,所以吃了牛奶或
乳製品的食物時可能會發生脹氣.腹痛甚至腹瀉等腸胃不適症狀,此症可以因為
長期漸進的食用牛奶及牛奶製品而改善。
易造成過敏的食物種類有那些呢？
食物過敏反應可以發生在任何食物上,依據國外研究顯示 90%的食物過敏
反應,由牛奶、蛋、小麥、花生、醬油、堅果類、魚甲殼類食物等引起, 其中花
生,堅果類、魚、甲殼類所產生的過敏反應較為嚴重,目前國內並無對國人食物
過敏進行臨床研究,所以國人食物過敏的流行病學還不太清楚,某些嚴重食物過
敏的人,可能因為吃 1/2 顆花生或牛奶灑在皮膚上就會造成過敏的反應。
食物過敏後會有什麼現象呢？
食物過敏症狀發生時間因人而異,它可以在進食數分鐘至數小時後發生,而
90%的食物過敏症狀大多在進食 1 小時內發生,主要症狀包括皮膚紅腫、癢,異位
性皮膚炎,腸胃不適,腹瀉,嘔吐,腹痛,嘴唇紅腫、癢,喉嚨腫脹,打噴嚏,流鼻水,
呼吸困難,氣喘等。
食物過敏的診斷方法
詳細的病史加上周詳的臨床檢查,對於診斷過敏食物種類是不可省略的重
要步驟,尤其是病史部份病人須要記錄自己進食的種類,症狀發生的時間,症狀的
部位,以及緩解的情形等都是診斷的依據。
臨床檢查包括了皮膚敏感試驗,酵素免疫分析,過敏原吸附檢查等來找出食
物過敏的種類,皮膚敏感試驗是最簡便且迅速的方法,它是利用注射低濃度低劑
量的各類過敏物質在皮下組織,等候約 15-20 分鐘後由醫師來診斷,如果皮膚出
276
現了紅腫及癢的現象,即可能有過敏的情形,皮膚敏感試驗的安全性很高,但在執
行皮膚敏感試驗時,仍須有醫師在旁以防某些患者發生嚴重的過敏症狀。而酵素
免疫分析及過敏原吸附檢查是利用抽血方法找出過敏種類。
食物過敏的治療及預防
目前對於食物過敏並沒有特別藥物可以預防,一旦過敏食物被診斷出來後,
最有效的預防方法就是嚴格避免進食過敏食物,對於食物中的成份及添加物也須
避免包含在其他食物中被食入,藥物治療對食物過敏僅能控制及緩解發生的症狀,
無法預防過敏現象發笪生。
此外,減敏治療能提高過敏病人的耐受性,使病人能夠在接觸過敏食物後的
過敏反應較改善,但並非能夠完全根治及預防食物過敏,且減敏治療須要至少一
年以上長期的治療,病人必須能夠密切的配合,如果過敏的種類僅有一種,則減敏
治療的效果較佳,但若過敏種類繁多,則減敏治療的效果則較不顯著。
兒童食物過敏的特性
孩童常見的過敏是牛奶,因此避免喝牛奶及乳製品是唯一的預防方法。國
外現有減敏牛奶可以減少牛奶過敏現象發生。約 5%小孩有食物過敏情形,而孩
童的過敏現象會隨著他們的生長漸漸緩解,但是花生及堅果類的過敏反應,可能
須較長的時間。患有氣喘的孩童若有食物過敏,易有較嚴重的過敏反應。
食物過敏的錯誤觀念
1. 吃了某種食物有不適反應就是食物過敏。
但是根據臨床研究實際上僅有 1-2%的人是真正有食物過敏的現
象,因此若在進食後有不適的現象,皆應求治醫早日發現問題來
預防及治療。
2. 食物過敏很平常,不必看得太嚴重。
每年因為食物過敏反應而死亡人數比因為動物過敏死亡人數多
因此食物過敏必須僅慎求治,以免造成生命威脅。
3. 食物添加物及人工香料是造成食物過敏的主要因素。
其實不然相反的,天然食物才是造成食物過敏的主要因素,尤其是將這類的食
物及成份包含在其他的食物中,使人不易發現食入造成過敏。例如某些對花生過
敏的人,若不慎喝了米漿,因為米漿含有花生成份就可能發生過敏現象。
277
筆記區
278
第四十一章
藥物反應
藥物不良反應是很常見的問題, 其中只有一部份是由免疫反應所引起, 其他可
由藥物毒性或特殊體質反應所造成, 許多不同機制可造成藥物過敏免疫反應(表
10-1), 反應可在第一次接觸造成敏感化, 再次接觸時只需低劑量即會發生.
I.βlactam 過敏: penicillin 及其他βlactam 抗生素, 通常有相同的免疫反應

機制
A.penicillin 由於其結構具有很高的免疫活性, 其中心結構為βlactam 環, 可
作為附加物, 共價結合上組織運送蛋白質, 結合上組織蛋白質的 penicillin,
百分之九十五形成 benzylpenicilloyl 形式, 稱之為主要要件, 剩下百分之五
包含三種不交互反應代謝物, 稱為次要要件, 即刻過敏反應跟主要要件有關,
有些 penicillin, 如 ampicillin, 造成過敏反應的要件則是支鏈, 若懷疑即
刻過敏反應, 目前有皮膚測試可檢驗, 皮膚測試陰性的病人, 百分之九十七
不會產生即刻過敏反應, 但延遲反應,非 E 型免疫球蛋白引導的反應(多形皮疹
或血清過敏), 在這些病人仍會發生, 目前仍無皮膚測試陰性的病人發生過敏
性休克的現象, 百分之七十五有 penicillin 過敏病史的病人, 皮膚測試陰性
也無過敏性休克的風險, 但有百分之四無 penicillin 過敏病史的病人, 皮膚
測試陽性也有過敏的風險, 皮膚測試只能在有經驗的免疫專科醫師監控下執
行.
B.cephalosporine 和 penicillin 有相似結構, 因此有交互反應, 在 penicillin
過敏的病人, 對 cephalosporine 過敏機會比一般人增加四倍(2%和 8%), 而交
互反應等級和 cephalosporine 為第幾代有相關, 第一代大於第二代大於第三
代, 雖然很多第二,第三代 cephalosporine 的過敏反應, 是作用在支鏈, 但
penicillin 皮膚測試仍有用, 因為過敏性休克的反應, 仍多由βlactam 環引
起, 有嚴重 penicillin 過敏病史的病人, 應視為對 cephalosporine 過敏, 除
非 penicillin 皮膚測試陰性, 雖然 penicillin 過敏病史但非過敏性休克的病
人, 仍可安全使用第二,第三代 cephalosporine, 但仍建議先做口服測試
C.其他相關抗生素
1.monobactam. Aztreonam 是一種原型抗生素, 具單環結構, 和βlactam 間無交
互反應
2.carbapenems. Imipenem 是一種原型抗生素, 和 penicillin 要件間, 有百分
之五十交互反應
3.carbacephems(如 loracarbef)結構似 cephalosporine, 目前交互反應仍不明,
但由於其具相關抗原性, 因此需避免用於嚴重 penicillin 過敏病史的病人
II.藥物類過敏反應和過敏性休克症狀相似, 但非由 E 型免疫球蛋白所引導, 而
279
是由藥物直接刺激胖細胞所造成
A.放射顯影劑敏感反應和過敏性休克症狀相似, 但非由 E 型免疫球蛋白所引導,
而是由藥物造成滲透壓改變, 直接刺激胖細胞釋放胞粒所造成, 大約 5 到 10%
病人會發生, 40000 次使用會有一次有致死風險, 危險因子包括: 年紀大於 50
歲, 之前有心血管疾病或腎臟病病史, 有過敏病史或之前有放射顯影劑敏感
反應, 無症據顯示對海鮮或碘過敏者, 會容易放射顯影劑敏感, 雖無事前檢
驗可作, 但若有放射顯影劑敏感病史者, 則建議使用低離子強度顯影劑, 或
事前給藥, 事前給藥包括 prednisolone(50 毫克口服), 於 13 小時,7 小時,1
小時前給予, diphenhydramine(50 毫克口服), 於 1 小時前給予, 第二型組織
胺受體拮抗劑, 亦可於 1 小時前給予, 但事前給藥並非 100%有效, 因此仍需
小心注意
B.紅人症候群是由 vancomycin 造成臉頸紅癢, 可經由減緩注射速度, 或事前 1
小時給 diphenhydramine 來預防
C.其他藥物包括 opiate 及 fluroquinolone 也可造成類過敏反應
III.多型性紅斑, Steven-Johnson 症候群, 毒性表皮溶解症都是影響皮膚的過

敏反應, 多型性紅斑主要是靶心狀皮疹, Steven-Johnson 症候群,毒性表皮溶
解症則影響不同程度的表皮及黏膜(10%以下為 Steven-Johnson 症候群,
10-30%則是 Steven-Johnson 症候群,毒性表皮溶解症交界, 30%以上為毒性表
皮溶解症), 治療主要是停止可能之藥物, 及治療感染, 其他治療則包括: 補
充維持水平衡, 抗組織胺改善皮膚癢, 止痛藥緩解疼痛, 濕覆蓋傷口, 必要
時需在燒傷病房或加護中心中治療, 類固醇常被使用, 但其效果仍未證實,
相同藥物再作皮膚測試是絕對禁止的.
IV.藥物過敏病史的病人的處理: 可能造成過敏的藥物需避免使用, 除非非用不
可, 若非用不可, 則完整的過敏史有助於評估其危險性, 過敏發生的日期很
重要, 因為敏感性會隨時間而減弱, 症狀出現的時間也很重要, 因為隨著藥
物使用馬上出現症狀的, 比起時間較久才出現的, 較像是由 E 型免疫球蛋白所
引導, 有時候之前未認知的藥物過敏, 有再次接觸史會被問出來, 若再次接
觸並未造成反應, 則可能是非由 E 型免疫球蛋白所引導或已經失去敏感性, 最
後症狀的形式也需問清楚, 毒性反應(如 macrolide 抗生素及 codeine 所造成
的噁心)並非由免疫系統所造成, 因此不能用於預測相關類似藥物的反應, 但
是若有由 E 型免疫球蛋白所引導的過敏性休克病史, 則會增加未來由 E 型免疫
球蛋白所引導過敏反應的可能性, 因此若無替代藥物可用, 又有由 E 型免疫球
蛋白所引導的過敏病史, 則需作皮膚測試, 對 penicillin 來說, 皮膚測試是
必要的, 而 cephalosporine,βlactam 類抗生素, 亦可運用, 若皮膚測試陽性,
則可由過敏專家作減敏治療, penicillin 以外的藥物, 皮膚測試結果需依病
例判斷, 由過敏專家作減敏治療, 逐量增加, 但成功減敏治療, 並不能預防
非由 E 型免疫球蛋白所引導的延遲反應(如皮疹), 若在減敏過程中錯失一次劑
280
量, 則需重新開始進行減敏
V.治療藥物反應: 停止可能的藥物是處理藥物過敏的第一步, 但病人若是因為
生命危險, 必須使用這些藥物(如腦膜炎), 且過敏症狀不嚴重, 則可繼續使
用該藥, 並用藥治療過敏症狀, 但若皮疹變嚴重, 則需停藥, 以免變成脫皮
反應, 如 Steven-Johnson 症候群.
281
第四十二章
過敏性休克
過敏性休克是一種由 E 型免疫球蛋白引導作用,快速進展的全身性過敏反應, 類
過敏反應則是經由直接刺激胖細胞造成
I.過敏性休克,類過敏反應的臨床表現是相似的, 多在接觸過敏原後數分鐘發生,
但有時亦會延遲至數小時後發生, 有些病人會經歷雙相反應, 四至六小時後
又產生相同症狀, 有些病人有較長病程, 需持續治療.
A.臨床表現:
發癢,蕁麻疹,血管性水腫,呼吸困難(由於咽喉水腫,筋攣,氣管筋攣),血壓降低,
腹篰絞痛,腹瀉,最常造成死亡原因為呼吸道阻塞,其次為血壓降低. 症狀可輕可
重, 但若不治療, 任何過敏反應皆有可能快速嚴重化. 之前的反應強度不能用
來預測將來再次接觸相同過敏原時之嚴重度.
B.過敏性休克,類過敏反應的立即治療:
1.腎上腺素為主要的治療, 需馬上給予 0.3-0.5 公克(0.3-0.5 毫升的 1:1000
溶液),間隔每 20 分鐘肌肉或皮下注射, 病人若有呼吸緊迫, 血壓低的情況,
則直接舌下給予(0.5 毫升的 1:1000 溶液), 或經股靜脈內頸靜脈給予(3-5 毫
升的 1:10000 溶液), 或由氣管插管給予(3-5 毫升的 1:10000 溶液以生理食鹽
水稀釋至 10 毫升), 對於嚴重的過敏性休克, 需重複給藥, 則可採靜脈點滴滴
注, 但需根據血壓調整.
2.氣道處理為第一優先, 需給予 100%氧氣供應, 需要時需氣管插管, 若咽喉水
腫在使用腎上腺素後無法立即改善, 則需要環狀軟骨切開術或氣管切開術
3.靜脈灌注, 增加血容積, 先給 500-1000 毫升生理食鹽水, 再根據血壓尿量調
整.
4.乙型腎上腺受體拮抗劑會增加過敏性休克,類過敏反應的危險, 並增加治療困
難度, 因此使用升糖素 1 公克, 接著每分鐘給 1 毫升, 可對使用乙型腎上腺受
體拮抗劑的患者, 具有升壓作用, 甲型腎上腺受體刺激劑或混合型腎上腺受
體刺激劑升壓素需避免, 以免造成不可拮抗之血管收縮.
C.過敏性休克,類過敏反應的輔助治療:
1.吸入型乙型腎上腺受體刺激劑: albuterol, 0.5 毫升(2.5 毫克)或
metaproterenol, 0.3 毫升(15 毫克), 加在 2.5 毫升的生理食鹽水中, 可用於
治療困難的氣管收縮.
2.糖性可體松無明顯立即效果, 但可預防嚴重過敏反應復發, 甲基類固醇 125
毫克, 靜脈注射, 水解可體松 500 毫克, 靜脈注射
3.抗組織胺改善皮膚症狀, 但無明顯立即效果, 可縮短反應時間, 加上第二型
組織胺受體拮抗劑效果更好.
282
II.對發癢,蕁麻疹,血管性水腫,輕微咽喉水腫的病人, 至少需觀察 6 小時, 中
等至嚴重反應者, 須住院觀察雙相反應.
III.反覆過敏性休克:避免反覆過敏性休克, 需找出並避免致病過敏原, 藥物,

黃蜂叮咬,食物為最常見過敏原, 顯影劑則是類過敏反應最常見的原因, 單一
次過敏若無法由病史找出原因, 並不需竭力去檢查, 但反覆過敏性休克患者,
則需盡力去找出過敏原, 血中β-tryptase 可確認反覆過敏性休克的發作.
A.自用型腎上腺素需處方給任何有黃蜂叮咬,食物造成過敏性休克病史的患者,
需教導病人使用, 有黃蜂叮咬造成過敏性休克病史的患者, 需轉介至過敏專
科醫師, 進行毒液免疫治療.
B.胖細胞過多症: 反覆,原因不明的過敏性休克或潮紅的病人, 需考慮胖細胞過
多症, 診斷可由血中胖細胞細胞激素過多來判斷, 如αtryptase, 甚至是在
病人無症狀的情況下.
283
第四十三章
蕁麻疹與血管性水腫
蕁麻疹為界線清楚之皮膚突起病灶，其表面平坦，週邊則呈紅皮現象。中央部份
常在使用抗組織胺後消退，使病灶看起來呈環狀。單一病灶通常維持數分鐘至數
小時後消退。血管性水腫為較深層病灶，造成皮膚腫脹。血管性水腫可出現在身
體任何部位，最常侵犯舌頭、嘴唇或眼皮。百分之五十的病人同時呈現蕁麻疹與
血管性水腫。若僅呈現血管性水腫而無蕁麻疹出現，則應考慮特定疾病。
一、急性蕁麻疹與血管性水腫
甲、急性蕁麻疹(合併或不合併血管性水腫)定義為一次發作持續不超過六週。急
性蕁麻疹通常因對食物或藥物之過敏反應所造成，但亦可因感染、昆蟲叮咬、或
暴露於接觸性或吸入性過敏原所引發。過敏反應可因以前曾使用過，但未引起反
應之食物、藥物或自我照護用品所引發。
乙、治療
1.若病患出現全身性症狀，如低血壓、喉部水腫或氣管痙攣，則病患正面臨過敏
反應（anaphylaxis），此時應給予病患 epinephrine（稀釋一千倍溶液，0.3 至 0.5
毫升肌肉或皮下注射）。
2. 急性蕁麻疹(合併或不合併血管性水腫）之完善治療應為鑑定特殊原因並避免
接觸。所有可能原因均應予以考慮。大多數病患可在一週內緩解。某些狀況下，
若認為某一物質非致病因素，可謹慎小心地使病人再度暴露於此物質；此類試驗
應於有醫師在場並備妥 epinephrine 後進行。
a.藥物(尤其是抗生素)為常見之致病因，可能的話應先停用。某些藥物(例如
aspirin、非類固醇類抗發炎藥物、鴉片類、及酒精)因可引起非特異性肥
胖細胞分泌而使因其他物質引起之蕁麻疹惡化，應避免使用。
b. 食物，例如花生、堅果、蚌類、魚類、牛乳、蛋類、小麥、大豆及水果，
為常見原因。任何食物均可能造成過敏反應，若懷疑某種食物為造成過敏
之原因則應避免接觸。
c. 對住院病患而言，藥物、靜脈注射顯影劑及乳膠製品均應列為可能因素。
3. 給予病患使用第二代口服抗組織胺(例如 cetirizine、fexofenadine
desloratadine、loratadine)直到蕁麻疹消退為止。對治療頑固性蕁麻
病患可於傍晚時追加給予第一代抗組織胺(例如 hydroxyzine)。
4.口服類固醇應對有喉部水腫或全身性過敏反應之病患，已給予 epinephrine
治療後，再考慮使用。皮質類固醇並無立即效果但可預防復發或用於有嚴重
反應且對抗組織胺治療效果不佳之病患。
5.對曾有過全身性過敏反應之病患，若未來可能意外再暴露過敏原時，則應給予
病患自我注射型 epinephrine(self-administered epinephrine)。
284
二、慢性蕁麻疹與血管性水腫
甲、慢性蕁麻疹(合併或不合併血管性水腫)定義為一次發作持續超過六週有無數
種原因可能造成慢性蕁麻疹與血管性水腫，包括藥物、自體免疫疾病、自我照護
用品及物理性刺激等。超過百分之八十的病患無法確認其致病原因。
乙、慢性蕁麻疹之評估：完整之病史詢問與身體檢查應考慮任何可能之原因，包
括壓力、冷或熱等物理刺激。檢驗者應檢查是否有皮膚畫紋症(dermographism，
一種於皮膚上畫紋路後立即出現之輪狀與火焰狀之反應)。病史詢問應注重排除
全身性疾病之可能。若任何病灶持續超過二十四小時則應考慮安排切片檢查，以
排除蕁麻疹性血管炎之可能。實驗室檢查應包含完整血球記數、紅血球沉降速
率、尿液檢驗、肝功能檢驗以評估全身性疾病造成慢性蕁麻疹之可能:例如血液
科惡性疾病、自體免疫表徵、與隱藏未明之感染(包含肝炎)。應考慮肥胖細胞釋
放症候群(mast cell releasability syndrome)，例如全身性肥胖細胞增多
(systemic mastocytosis) 與表皮性肥胖細胞增多(cutaneous mastocytosis)，
包含蕁麻疹性色素沉著(urticaria pigmentosa)等疾病之可能。若無法確認可能
原因則應將病患轉介給免疫科專家評估自體免疫誘發因素，包含抗甲狀腺抗體與
抗 IgE 接受體抗體等。
丙、慢性蕁麻疹之治療：
1.造成慢性蕁麻疹之疾病緩解則蕁麻疹之皮疹亦將消退
2.對造成蕁麻疹之藥物審慎考慮停用或使用其他替代藥物。若病患對某一類藥物
有過敏反應，則同類藥物均可能造成相同反應。避免使用會造成蕁麻疹惡化之藥
物，如 aspirin、非類固醇類抗發炎藥物、鴉片類、及酒精等。
3.若病患可能對自我照護用品過敏，除了不含 methylparaben、fragrance 等隻
用品外，應予停用。
4.使用抗組織胺達到症狀緩解為治療之主軸。治療應持續六個月後，再逐步減少
藥量以達症狀控制。
a.第二代抗組織胺，例如 cetirizine、fexofenadine、loratadine、
desloratadine 等，通常病患可耐受良好，應作為第一線用藥。Cetirizine 可
能有輕度鎮定效果。Loratadine 可在商店中買到。
b.可加入傳統抗組織胺藥物，例如 hydroxyzine，25 毫克，每四至六小時服用一
次以達到更佳控制效果。其劑量常受限於鎮靜之副作用。
c. Doxepin，為一種抗憂鬱藥物，具有擷抗 H1 與 H2 之效果。可作為合併使用藥
物，其鎮靜之副作用通常較 hydroxyzine 輕微。
d.H2 擷抗劑可與 H1 抗組織胺合併使用，對控制蕁麻疹爆發有幫助
e.口服類固醇應於對上述藥物合併治療仍無法控制良好隻病患才考慮使用類固
醇應以短期使用為原則。
285
三、對血管性水腫未併發蕁麻疹之病患應考慮特殊狀況。
甲、使用血管張力素轉化酶抑制劑(angiotensin-converting enzyme inhibitors)
或第二型血管張力素受體阻斷劑(angiotensin II-receptor blockers)，在治療
過程中任何階段均可能造成血管性水腫。此時應使用不同種類藥物作為替代用
藥，血管張力素轉化酶抑制劑與第二型血管張力素受體阻斷劑均應避免使用。
乙、遺傳性血管性水腫(hereditary angioedema, HAE)，或 C1 esterase
inhibitor (C1 INH)缺少症乃以自體顯性遺傳方式遺傳。病患可在身體任何部位
出現血管性水腫而從未出現蕁麻疹。所有血管性水腫未併發蕁麻疹之病患均篩檢
C4 濃度。C4 濃度在遺傳性血管性水腫發作時或二次發作之間會降低。若 C4 濃度
降低則應定量檢測及功能性檢測 C1 INH。只做定量檢測是不足夠的，因為有百
分之十五的病患其 C1 INH 蛋白質濃度正常但功能異常。發作時治療為支持性療
法。預防性使用類固醇應在免疫專家指導下使用。
丙、後天性 C1 INH 缺少症之表現和 HAE 相似，但常和淋巴増生性疾病或結締組
織疾病有關。這些病患之 C1q、C1 INH 與 C4 濃度降低。部分病人體內有自體抗
體擷抗 C1 INH，這些病患 C1 INH 與 C4 濃度降低，但 C1q 濃度正常。
286
第四十四章
嗜伊紅白血球增多症(Eosinophilia)
嗜伊紅白血球增多症的定義為絕對嗜伊紅白血球數目大於 450/μl。
嗜伊紅白血球喜好聚集於呼吸道和胃腸道等黏膜組織。當嗜伊紅白血球受到活化
時，會釋放出已儲存的 granular components，而這些釋放出來的物質會造成組
織受損。
嗜伊紅白血球增多症的原因
許多情況皆會造成嗜伊紅白血球增多。在工業化的國家中，過敏疾病昰最常見的
原因；而在未開發的地區，寄生蟲感染昰最常見的原因。
A. 過敏疾病(Atopic disease)：週邊血液嗜伊紅白血球增加常見於過敏性鼻
炎，氣喘，異位性皮膚炎等。
B. 嗜伊紅白血球增多症伴隨肺部浸潤：
1. Eosinophilic pneumonia：肺組織內嗜伊紅白血球增加，有或無合併
週邊血液嗜伊紅白血球增加。臨床表現包括發燒、咳嗽、呼吸困難。
Acute eosinophilic pneumonia 在胸腔 X 光片上呈現瀰漫性浸潤
(interstitial, alveolar, or both pattern)；chronic eosinophilic
pneumonia 則呈現肺部週邊浸潤。痰液或支氣管肺泡沖洗液(broncho
-alveolar lavage)有嗜伊紅白血球存在。
2. Allergic bronchopulmonary aspergillosis(ABPA)：對 Aspergillus
fumigatus 產生免疫反應，造成肺部浸潤、支氣管擴張症、氣喘。
3. Drug induced pneumonitis
C. 寄生蟲感染：多種寄生蟲(如 Ascaris lumbricoides, Strongyloides
stercoralis, hookworm, Toxocara canis or cati, Trichinella)會造
成嗜伊紅白血球增多症。
D. 嗜伊紅白血球增多症伴隨皮膚疾病：
1. Eosinophilic fasciitis：臨床特徵為肢體急性紅腫硬節
(induration)，進展至全身對稱性硬節，但手指、腳和臉部不受影響。
2. Eosinophilic cellulitis：肢體反覆地腫脹而不熱，對抗生素治療無
效。
3. Eosinophilic pustular folliculitis：HIV 感染的病人有較高的風險
產生 eosinophilic pustular folliculitis。
4. Episodic angioedema with eosinophilia：發燒、血管性水腫和週邊
血液嗜伊紅白血球增加反覆地發作，而無其他器官侵犯。此疾病罕見。
E. 藥物引起的嗜伊紅白血球增多症(Drug-induced eosinophilia)：停止該
藥物即可改善。但無症狀者一般並不需要停藥。
F. Churg-Strauss syndrome (CSS)：一種小血管炎。臨床特徵為於血管內和
287
血管外有嗜伊紅血球肉芽腫形成，組織和周邊血液嗜伊紅白血球增多，氣
喘，侵犯肺部造成短暫的肺部浸潤(transient infiltrates)。氣喘和嗜
伊紅白血球增多的現象可以在 CSS 診斷之前數年便已出現。CSS 其它的臨
床表現包括鼻竇炎、單一或多發性神經病變以及皮疹。半數的病人具有
p-ANCA 抗體(antineutrophil cytoplasmic antibodies directed against
myeloperoxidase)。受影響的組織做病理切片檢查顯示壞死性血管炎、血
管外肉芽腫及嗜伊紅白血球浸潤。
診斷要件含下列六項(1990 ACR criteria)：氣喘、週邊血液嗜伊紅
白血球>10%、單一或多發性神經病變、鼻竇炎、肺部浸潤(transient)、
組織切片顯示嗜伊紅白血球浸潤。符合其中四項始可診斷之。
起始治療包括大劑量類固醇(0.5-1.5 mg/kg per day)加上免疫調節劑
Cyclophosphamide。其它藥物包括 Azathioprine 或靜注免疫球蛋白。吸
入型類固醇亦可改善呼吸道症狀。
G. Hypereosinophilic syndrome (HES)：為一種嗜伊紅白血球增生性疾病。
HES 好發於 20-50 歲的男性,臨床表現包括疲憊(fatigue)、咳嗽、呼吸困
難，和週邊血液嗜伊紅白血球數目>1500/μl。組織內嗜伊紅白血球浸潤
造成器官受損，尤其對心臟的影響須特別注意。許多病人前來就診時，心
臟已有發炎後之栓塞和纖維化變化，呈現限制型心肌病變(restrictive
cardiomyopathy)與其相關的表徵，如鬱血性心衰竭和僧帽瓣閉鎖不全。
心臟超音波所見包括心內血栓、心肌和心內膜纖維化、僧帽瓣後葉增厚
等。神經學表現亦呈多樣性，包括週邊神經病變、中風、腦病變等。骨髓
檢查顯示嗜伊紅白血球前驅細胞(precursor)增加。
診斷條件包括：1)週邊血液嗜伊紅白血球數目>1500/μl 持續超過 6
個月 2)有器官侵犯 3)必須排除其他造成嗜伊紅白血球增多的原因 (a
diagnosis of exclusion)。治療以類固醇為主(prednisone 1mg/kg/d)；
α 干擾素(interferon-α)亦具療效。
H. 急性嗜伊紅白血病(Acute Eosinophilic leukemia)：罕見。此病須和 HES
鑑別診斷。急性嗜伊紅白血病有下列特徵：週邊血液及骨髓的不成熟嗜伊
紅白血球增加、骨髓裡的芽細胞(blast cell)大於 10%、急性白血病的症
狀與徵候。治療同其他白血病。
288
第四十五章
免疫缺乏(Immunodeficiency)
免疫缺乏是指免疫系統的異常而導致容易發生感染。
下列情況須考慮有免疫缺乏存在
感染的頻率、嚴重度及持續時間增加
感染產生了非預期的併發症或不尋常的臨床表現
被低致病性的病原所感染時
腸胃道、內分泌及造血系統的異常表現
免疫缺乏的臨床表徵
反覆的呼吸道感染
持續的鼻竇炎
缺乏淋巴組織
嬰兒生長遲滯
皮膚病灶(皮疹、化膿、濕疹、微血管擴張)
口腔和會陰部念珠菌感染
腹瀉和吸收不良
發病的年齡是免疫缺乏分類的重要依據
出生至 3 個月時
-Phagocytic cell defects
-Complement defects
-DiGeorge syndrome
3 至 6 個月時
-Severe combined immunodeficiency (SCID)
6 至 18 個月時
-X-linked agammaglobulinemia
18 個月至成人
-Common variable immunodeficiency
-Complement defects
體液性免疫缺乏(Humural immunodeficiency)
一、IgA deficiency：最常見的免疫缺陷，盛行率約 1/500。病人可能沒有症狀，
或有反覆的鼻竇炎和肺部感染。15%病人合併有 IgG subclass deficiency。IgA
deficiency 病人較容易發生輸血反應，這是因為部分病人具有 anti-IgA IgE 抗
體；因此這些病人若要輸血，應採用 washed RBCs 或從 IgA deficiency 捐血
289
者所提供的血液製品。
二、Common variable immunodeficiency (CVID)：發病年齡介於 10 幾歲到 40
歲之間，反覆的鼻竇炎和肺部感染。血中抗體(IgG, IgA, IgM)濃度偏低。B
細胞數目一般昰正常的，但在暴露抗原後，卻無法製造抗體。部分病人同時
存在 T 細胞功能失調。CVID 病人較易伴有自體免疫疾病，如自體免疫性溶
血性貧血、免疫性血小板低下紫斑、惡性貧血、類風濕性關節炎。癌症的發
生率亦較高，尤其是淋巴的或腸胃道的癌症。
三、IgG subclass deficiency：缺乏某一種 IgG 亞型(IgG1,IgG2,IgG3, or IgG4)。病
人血中 IgG 總量可以昰正常的，部分病人合併有 IgA 缺乏。IgG2 缺乏者特別
容易受到有莢膜的細菌感染，以及對 polysaccharide vaccine 反應不佳。單獨
的 IgG4 缺乏較不具臨床意義。
四、Hyper-IgE syndrome (Job’s syndrome)：血中 IgG, IgA, IgM 濃度正常，但 IgE
濃度明顯上升。血液和組織裡的嗜伊紅白血球亦顯著增加。有家族遺傳性，
致病機轉尚不清楚。臨床表現為反覆的皮膚和呼吸道化膿性感染。最常見的
致病菌為金黃色葡萄球菌；其他細菌和黴菌亦昰可能的致病菌。病人有皮膚
炎、粗糙臉、生長遲滯、指甲過度角質化。
五、Hypercatabolism of immunoglobulin proteins：嚴重的感染會增加免疫球蛋
白的消耗。腎病症候群、蛋白質流失性腸病變等皆會流失大量免疫球蛋白，
造成 γ-球蛋白低下血症。
如何評估免疫缺乏
1. CBC + differential count
2. Immunoglobulin levels
3. Complement levels
4. HIV test
5. B 細胞功能之評估：B cell response to immunization with a protein antigen
(tetanus) and a polysaccharide antigen(pneumococcus)。
6. T 細胞功能之評估：Lymphocyte subsets by flow cytometry、Mitogen reactivity
(PHA)、Delayed hypersensitivity skin test。
治療
1. 靜注免疫球蛋白(IVIG)：適用於 CVID 和 IgG subclass deficiency 病人。劑量為
400mg/kg，每 3-4 週施打一次，維持最低血清 IgG 值(trough level)大於
500mg/dl。在急性感染時常需額外補充免疫球蛋白。病人若併有 IgA 缺乏時，
較容易對免疫球蛋白產生過免反應；此類病人宜使用不含 IgA 的免疫球蛋白
製劑。
2. 抗生素治療感染。
290
體液性免疫缺乏之評估
細胞性免疫缺乏之評估
291

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內科部

第二章 教學訓練計畫 4-10

第三章 作業常規 11-17

第四章 風濕病之臨床評估：問診 18-24

第五章 風濕病之臨床評估：身體檢查 25-34

第六章 風濕病之實驗室檢驗 35-39

第七章 類風濕因子之臨床意義與應用 40-42

第八章 ANA 之流程圖 43-44

第九章 腎臟移植配對注意事項 45-46

第十章 風濕免疫疾病診療常見之陷阱 47-52

(一) 紅斑狼瘡之症狀與診斷 53-62

(二) 紅斑狼瘡之治療 63-67

(三) 狼瘡腎炎特論 68-78

(四) 紅斑狼瘡病患之神經侵犯特論 79-82

(五) 紅斑狼瘡之腹部急症特論 83-85

(七) 男性之全身性紅斑狼瘡 88-90

(八) 新生兒狼瘡症候群 91-94

(九) 藥物引起之紅斑狼瘡 95-98

(1) 紅斑狼瘡病患如何避孕 99-100

(2) 紅斑狼瘡婦女懷孕非絕對禁忌 101-103

(3) 狼瘡病人與牙齒問題 104-106

(4) 紅斑狼瘡病患須慎用抗生素 107-109

(5) 紅斑狼瘡病患之骨壞死 110-112

(6) 紅斑狼瘡之新挑戰：早熟性動脈硬化 113-115

(7) 狼瘡患者的運動指引 116-117

第十二章 抗磷脂症候群 118-129

第十三章 類風濕關節炎 130-137

第十四章 全身進行性硬化症 138-141

第十五章 多發性肌炎及皮肌炎 142-146

第十六章 雷諾氏現象 147-150

第十七章 混合性結締組織病 151-154

第十九章 C 型肝炎的肝外病變及其冷凝球蛋白症 170-173

第二十章 僵直性脊椎炎 174-179

第二十一章 披衣菌關節炎 180-183

第二十二章 淋球菌關節炎 184-186

第二十三章 肌筋膜痛症候群 187-189

第二十四章 風濕病之常用藥物 190-196

第二十五章 治療性血漿交換術在膠原血管疾病及風濕病之應用 197-202

第二十六章 中藥、草藥、健康食品與西藥合併使用的藥害 203-204

第二十七章 藥草及健康食品對於自體免疫疾病患者的害處 205-207

第二十八章 以問題導向之疾病分析流程 208-208

第二十九章 臨床路徑 217-219

第三十章 出院準備服務計畫 220-222

第三十一章 免疫風濕疾病之診斷標準 223-238

第三十二章 感染性關節炎 239-240

第三十四章 血管炎 250-257

第三十五章 肺高壓 258-260

第三十七章 現代人最常見的慢性病－過敏病 263-265

第三十八章 過敏病可以預防嗎? 266-267

第四十章 食物過敏 276-278

第四十一章 藥物反應 279-281

第四十二章 過敏性休克 282-283

第四十三章 蕁麻疹和血管性水腫 284-286

第四十四章 嗜伊紅白血球增多症 287-288

第四十五章 免疫缺乏 289-290

見習醫師 在校肄業之醫學系學生, 輪派本科見習者。 一週

住院醫師 醫學院畢業，領有醫師執照，服務本院內科 二至三個月

整體表現: Excellent Good Fair Poor 科主任簽章:

整體表現: Excellent Good Fair Poor 科主任簽章:

整體表現: Excellent Good Fair Poor 科主任簽章:

第二章教學訓練計畫 4-10

第三章作業常規 11-17

第四章風濕病之臨床評估：問診 18-24

第五章風濕病之臨床評估：身體檢查 25-34

第六章風濕病之實驗室檢驗 35-39

第七章類風濕因子之臨床意義與應用 40-42

第九章腎臟移植配對注意事項 45-46

第十章風濕免疫疾病診療常見之陷阱 47-52

第十二章抗磷脂症候群 118-129

第十三章類風濕關節炎 130-137

第十四章全身進行性硬化症 138-141

第十五章多發性肌炎及皮肌炎 142-146

第十六章雷諾氏現象 147-150

第十七章混合性結締組織病 151-154

第二十章僵直性脊椎炎 174-179

第二十一章披衣菌關節炎 180-183

第二十二章淋球菌關節炎 184-186

第二十三章肌筋膜痛症候群 187-189

第二十四章風濕病之常用藥物 190-196

第二十五章治療性血漿交換術在膠原血管疾病及風濕病之應用 197-202

第二十六章中藥、草藥、健康食品與西藥合併使用的藥害 203-204

第二十七章藥草及健康食品對於自體免疫疾病患者的害處 205-207

第二十八章以問題導向之疾病分析流程 208-208

第二十九章臨床路徑 217-219

第三十章出院準備服務計畫 220-222

第三十一章免疫風濕疾病之診斷標準 223-238

第三十二章感染性關節炎 239-240

第三十四章血管炎 250-257

第三十五章肺高壓 258-260

第三十七章現代人最常見的慢性病－過敏病 263-265

第三十八章過敏病可以預防嗎? 266-267

第四十章食物過敏 276-278

第四十一章藥物反應 279-281

第四十二章過敏性休克 282-283

第四十三章蕁麻疹和血管性水腫 284-286

第四十四章嗜伊紅白血球增多症 287-288

第四十五章免疫缺乏 289-290

見習醫師在校肄業之醫學系學生, 輪派本科見習者。一週

住院醫師醫學院畢業，領有醫師執照，服務本院內科二至三個月

整體表現: Excellent Good Fair Poor 科主任簽章:

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一、非類固醇抗炎藥（Nonsteroid Anti-inflammatory Drugs; NSAIDS）

二、類固醇 (Corticosteroids, 俗稱美國仙丹)

衛教流程及注意事項 □解釋戒煙之必要伸展運動 □ 返診時間

院計坐姿及站姿 □ 衛教 MTP pulse 撞擊之劇烈運動

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