(FREE PDF Sample) Pediatric Retinal Vascular Diseases From Angiography To Vitrectomy Ulrich Spandau Ebooks

Download as pdf or txt
Download as pdf or txt
You are on page 1of 53

Full download test bank at ebook textbookfull.

com

Pediatric Retinal Vascular Diseases


From Angiography to Vitrectomy

CLICK LINK TO DOWLOAD

https://textbookfull.com/product/pediatric-
retinal-vascular-diseases-from-angiography-
to-vitrectomy-ulrich-spandau/

textbookfull
More products digital (pdf, epub, mobi) instant
download maybe you interests ...

Retinal Detachment Surgery and Proliferative


Vitreoretinopathy From Scleral Buckling to Small Gauge
Vitrectomy Ulrich Spandau

https://textbookfull.com/product/retinal-detachment-surgery-and-
proliferative-vitreoretinopathy-from-scleral-buckling-to-small-
gauge-vitrectomy-ulrich-spandau/

Atlas of Wide Field Retinal Angiography and Imaging 1st


Edition Igor Kozak

https://textbookfull.com/product/atlas-of-wide-field-retinal-
angiography-and-imaging-1st-edition-igor-kozak/

Retinal and Choroidal Imaging in Systemic Diseases 1st


Edition Jay Chhablani

https://textbookfull.com/product/retinal-and-choroidal-imaging-
in-systemic-diseases-1st-edition-jay-chhablani/

Drug Delivery Challenges and Novel Therapeutic


Approaches for Retinal Diseases Christopher L. Cioffi

https://textbookfull.com/product/drug-delivery-challenges-and-
novel-therapeutic-approaches-for-retinal-diseases-christopher-l-
cioffi/
Fluorescence Microscopy From Principles to Biological
Applications 2nd Edition Ulrich Kubitscheck

https://textbookfull.com/product/fluorescence-microscopy-from-
principles-to-biological-applications-2nd-edition-ulrich-
kubitscheck/

Pediatric Respiratory Diseases A Comprehensive Textbook


1st Edition Pablo José Bertrand

https://textbookfull.com/product/pediatric-respiratory-diseases-
a-comprehensive-textbook-1st-edition-pablo-jose-bertrand/

Pediatric Infectious Diseases : Essentials for Practice


Second Edition Samir S. Shah

https://textbookfull.com/product/pediatric-infectious-diseases-
essentials-for-practice-second-edition-samir-s-shah/

Stem Cell Therapy for Vascular Diseases: State of the


Evidence and Clinical Applications Tulio Pinho Navarro

https://textbookfull.com/product/stem-cell-therapy-for-vascular-
diseases-state-of-the-evidence-and-clinical-applications-tulio-
pinho-navarro/

Pediatric Transplant and Oncology Infectious Diseases


1st Edition William J. Steinbach Md

https://textbookfull.com/product/pediatric-transplant-and-
oncology-infectious-diseases-1st-edition-william-j-steinbach-md/
Pediatric Retinal
Vascular Diseases

From Angiography to Vitrectomy


Ulrich Spandau
Sang Jin Kim

123
Pediatric Retinal Vascular Diseases
Ulrich Spandau • Sang Jin Kim

Pediatric Retinal Vascular


Diseases
From Angiography to Vitrectomy
Ulrich Spandau Sang Jin Kim
Ophthalmology Department of Ophthalmology
University of Uppsala Ophthalmology Samsung Medical Center
Uppsala Sungkyunkwan University
Sweden Seoul
South Korea

Additional material to this book can be downloaded from http://extras.springer.com.

ISBN 978-3-030-13700-7    ISBN 978-3-030-13701-4 (eBook)


https://doi.org/10.1007/978-3-030-13701-4

Library of Congress Control Number: 2019935808

© Springer Nature Switzerland AG 2019


This work is subject to copyright. All rights are reserved by the Publisher, whether the whole or part of
the material is concerned, specifically the rights of translation, reprinting, reuse of illustrations, recitation,
broadcasting, reproduction on microfilms or in any other physical way, and transmission or information
storage and retrieval, electronic adaptation, computer software, or by similar or dissimilar methodology
now known or hereafter developed.
The use of general descriptive names, registered names, trademarks, service marks, etc. in this publication
does not imply, even in the absence of a specific statement, that such names are exempt from the relevant
protective laws and regulations and therefore free for general use.
The publisher, the authors, and the editors are safe to assume that the advice and information in this book
are believed to be true and accurate at the date of publication. Neither the publisher nor the authors or the
editors give a warranty, express or implied, with respect to the material contained herein or for any errors
or omissions that may have been made. The publisher remains neutral with regard to jurisdictional claims
in published maps and institutional affiliations.

This Springer imprint is published by the registered company Springer Nature Switzerland AG.
The registered company address is: Gewerbestrasse 11, 6330 Cham, Switzerland
Preface

Dear reader,
This book provides comprehensive and up-to-date information on diagnosis,
­medical, and surgical treatments for pediatric retinal vascular conditions, which are
leading causes of childhood blindness throughout the world. Experienced ophthal-
mologists in this field discuss basic knowledge about these diseases, practical
aspects of management such as exam under anesthesia, up-to-date diagnostic
approaches including spectral-domain handheld optical coherence tomography
(OCT), and OCT angiography. A high emphasis is placed on recent advances in
medical and surgical treatments for pediatric retinal vascular diseases. Step-by-step
instructions are given for the surgical treatment with anti-VEGF treatment, laser
photocoagulation, and vitrectomy. Both the general ophthalmologist who cares for
children with retinal diseases and the specialist (pediatric ophthalmologists and
vitreoretinal surgeon) will find this book to be an informative resource in providing
best care for children with pediatric retinal vascular conditions.
The book includes many videos, which demonstrate the surgeries step-by-step.
All videos are listed in the Video list and can be accessed under http://extras.
springer.com/Search. Enter the ISBN number of your book and download the
videos.
Alternatively, the online version of every chapter contains the videos. Note the
following footmark at the beginning of every chapter:
“Electronic Supplementary Material The online version of this chapter
(https://doi.org/10.1007/978-3-030-13701-4_16) contains supplementary material,
which is available to authorized users.” Copy and paste the https address in your
browser and you can access the videos.

Uppsala, Sweden  Ulrich Spandau


Seoul, South Korea  Sang Jin Kim

v
Acknowledgments

I want to thank my family and especially my wife Katrin for her never-ending
patience with a husband who spends so much time with his books.

Ulrich Spandau

vii
Contents

Part I Pediatric Retinal Diseases

1 Coats Disease��������������������������������������������������������������������������������������������    3


1.1 Diagnosis of Coats Disease��������������������������������������������������������������    3
1.1.1 Introduction��������������������������������������������������������������������������    3
1.1.2 Pathogenesis��������������������������������������������������������������������������    3
1.1.3 Genetics��������������������������������������������������������������������������������    4
1.1.4 Clinical Characteristics ��������������������������������������������������������    4
1.1.5 Fluorescein Angiography������������������������������������������������������    6
1.1.6 Optical Coherence Tomography (OCT)��������������������������������    7
1.2 Classification of Coats Disease��������������������������������������������������������    9
1.2.1 A Classification System��������������������������������������������������������    9
1.2.2 Stage and Visual Outcome����������������������������������������������������   10
References��������������������������������������������������������������������������������������������������   13
2 Norrie Disease������������������������������������������������������������������������������������������   15
2.1 Introduction��������������������������������������������������������������������������������������   15
2.2 Genetics��������������������������������������������������������������������������������������������   15
2.3 Ocular Features ��������������������������������������������������������������������������������   15
2.4 Extraocular Features ������������������������������������������������������������������������   16
2.4.1 Auditory Findings ����������������������������������������������������������������   16
2.4.2 Neurological Findings����������������������������������������������������������   16
2.4.3 Peripheral Vascular Disease��������������������������������������������������   17
2.5 Management��������������������������������������������������������������������������������������   17
References��������������������������������������������������������������������������������������������������   17
3 Incontinentia Pigmenti����������������������������������������������������������������������������   19
3.1 Pathophysiology and Genetics of IP ������������������������������������������������   19
3.2 Clinical Features ������������������������������������������������������������������������������   20
3.2.1 Ocular Manifestations����������������������������������������������������������   20
3.2.2 Retinal Screening Protocol ��������������������������������������������������   22

ix
x Contents

3.3 Skin Manifestations��������������������������������������������������������������������������   24


3.4 Neurologic Manifestations����������������������������������������������������������������   24
3.5 Other Manifestations������������������������������������������������������������������������   24
3.6 Diagnostic Criteria of IP ������������������������������������������������������������������   24
References��������������������������������������������������������������������������������������������������   25
4 Familial Exudative Vitreoretinopathy����������������������������������������������������   27
4.1 Introduction��������������������������������������������������������������������������������������   27
4.2 Pathophysiology and Genetics����������������������������������������������������������   27
4.3 Diagnosis of Familial Exudative Vitreoretinopathy��������������������������   28
4.3.1 Clinical Features ������������������������������������������������������������������   28
4.3.2 Fluorescein Angiography Findings ��������������������������������������   30
4.3.3 OCT Features������������������������������������������������������������������������   31
4.4 Classification of Familial Exudative Vitreoretinopathy��������������������   33
References��������������������������������������������������������������������������������������������������   34
5 Retinopathy of Prematurity (ROP)��������������������������������������������������������   37
5.1 Pathophysiology of Retinopathy of
Prematurity (ROP)����������������������������������������������������������������������������   37
5.2 Classification of ROP������������������������������������������������������������������������   39
5.2.1 Classification System of Retinopathy
of Prematurity (ROP)������������������������������������������������������������   39
5.2.2 Location and Extent of Disease��������������������������������������������   39
5.2.3 Stage of ROP������������������������������������������������������������������������   39
5.2.4 Plus Disease��������������������������������������������������������������������������   42
5.2.5 Pre-plus Disease��������������������������������������������������������������������   44
5.2.6 Aggressive Posterior ROP (AP-ROP)����������������������������������   44
5.3 Screening Recommendations������������������������������������������������������������   46
References��������������������������������������������������������������������������������������������������   50

Part II Examination

6 Fundus Examination��������������������������������������������������������������������������������   53


6.1 Small Pupil����������������������������������������������������������������������������������������   53
6.2 Indirect Binocular Ophthalmoscopy ������������������������������������������������   53
6.2.1 Examination Technique��������������������������������������������������������   55
7 Wide-Field Fundus Photography ����������������������������������������������������������   57
7.1 RetCam 3������������������������������������������������������������������������������������������   58
7.2 PanoCam™ ��������������������������������������������������������������������������������������   60
7.3 3nethra neo����������������������������������������������������������������������������������������   60
7.4 Pictor ������������������������������������������������������������������������������������������������   63
7.5 Icon ��������������������������������������������������������������������������������������������������   64
Reference ��������������������������������������������������������������������������������������������������   66
Contents xi

8 Angiography of Newborn������������������������������������������������������������������������   67


8.1 Technique of Retcam Angiography��������������������������������������������������   67
8.2 Retcam Angiography Atlas ��������������������������������������������������������������   68
8.2.1 ROP 3 in zone I��������������������������������������������������������������������   69
8.2.2 Incomplete Laser Photocoagulation for ROP Newborn��������   69
8.2.3 ROP Stage 4��������������������������������������������������������������������������   70
8.2.4 ROP Stage 4B ����������������������������������������������������������������������   72
8.2.5 Incontinentia Pigmenti����������������������������������������������������������   72
8.2.6 Microcephalus����������������������������������������������������������������������   75
8.2.7 FEVR or ROP ����������������������������������������������������������������������   75
8.3 Optos Angiography Pictures ������������������������������������������������������������   76
8.3.1 Familial Exudative Vitreoretinopathy (FEVR) ��������������������   76
8.3.2 Morbus Coats������������������������������������������������������������������������   76
References��������������������������������������������������������������������������������������������������   78

Part III Assessment

9 Assessment of ROP Neonates������������������������������������������������������������������   83


9.1 Assessment of Plus Disease��������������������������������������������������������������   83
9.2 Assessment Zone I or Zone II����������������������������������������������������������   86
References��������������������������������������������������������������������������������������������������   90
10 Lasercoagulation or Anti-VEGF: What Is the Better Treatment?������   91
References��������������������������������������������������������������������������������������������������   93

Part IV Laser Photocoagulation

11 Technique of Lasercoagulation ��������������������������������������������������������������   97


11.1 Instruments for Laser Coagulation��������������������������������������������������   98
11.2 Laser Treatment Step-by-Step�������������������������������������������������������� 102
11.3 In Conclusion���������������������������������������������������������������������������������� 107
References�������������������������������������������������������������������������������������������������� 107
12 Angiography Assisted Laser Photocoagulation
for Newborn and Children���������������������������������������������������������������������� 109
12.1 The Technique Step-by-Step���������������������������������������������������������� 109
13 Inadequate Laser Coagulation��������������������������������������������������������������� 113
13.1 Case Series Report�������������������������������������������������������������������������� 113

Part V Anti-VEGF Injection

14 Size of a Newborn Eye ���������������������������������������������������������������������������� 119


References�������������������������������������������������������������������������������������������������� 121
xii Contents

15 Dose of Anti-VEGF Injection in Infants������������������������������������������������ 123


15.1 Comparison of Intraocular Volume Between Infant
Versus Adult Eyes �������������������������������������������������������������������������� 123
15.2 Dose of Intravitreal Bevacizumab (Avastin) for ROP�������������������� 124
15.2.1 Dose of Bevacizumab in Case Series Studies�������������������� 124
15.2.2 Results of a Phase 1 Dosing Study by Pediatric
Eye Disease Investigator Group (PEDIG) ������������������������ 124
15.2.3 Practical Problems for Using Lower Dose
of Bevacizumab������������������������������������������������������������������ 126
15.3 Dose of Ranibizumab (Lucentis) for ROP�������������������������������������� 126
15.3.1 Comparing Alternative Ranibizumab Dosages
for Safety and Efficacy in Retinopathy
of Prematurity (CARE-­ROP) Study ���������������������������������� 126
References�������������������������������������������������������������������������������������������������� 127
16 Technique of Anti-VEGF Injection�������������������������������������������������������� 129
16.1 General Guidelines for Intravitreal Injection���������������������������������� 129
16.2 Considerations Before Injection ���������������������������������������������������� 129
16.2.1 Clinical Setting������������������������������������������������������������������ 129
16.2.2 Bilateral Injections ������������������������������������������������������������ 130
16.2.3 Sedation������������������������������������������������������������������������������ 130
16.2.4 Pre-existing Systemic/Ocular Conditions�������������������������� 130
16.3 Intravitreal Injection Technique in Infants�������������������������������������� 130
16.3.1 Pupil Dilation �������������������������������������������������������������������� 130
16.3.2 Anesthesia�������������������������������������������������������������������������� 131
16.3.3 Anti-sepsis�������������������������������������������������������������������������� 131
16.3.4 Needle and Syringe������������������������������������������������������������ 131
16.3.5 Volume of Medication�������������������������������������������������������� 132
16.3.6 Location of Injection���������������������������������������������������������� 133
16.3.7 How to Inject at the Bedside���������������������������������������������� 133
16.3.8 How to Inject in the Operation Room
with the Microscope���������������������������������������������������������� 134
16.3.9 After Injection�������������������������������������������������������������������� 134
16.3.10 Follow-Up Examinations �������������������������������������������������� 134
References�������������������������������������������������������������������������������������������������� 135

Part VI Failure, Recurrence and Follow-Up

17 Recurrence and Complications After Laser Coagulation


and Anti-VEGF Treatment���������������������������������������������������������������������� 139
17.1 Recurrence/Reactivation After Laser Coagulation������������������������� 142
17.2 Complication Rate for Laser Coagulation�������������������������������������� 142
References�������������������������������������������������������������������������������������������������� 143
18 Combined Laser and Anti-VEGF Treatment for Zone I ROP������������ 145
References�������������������������������������������������������������������������������������������������� 147
Contents xiii

19 Recurrence of ROP After Anti-VEGF Treatment�������������������������������� 149


19.1 Introduction������������������������������������������������������������������������������������ 149
19.2 Clinical Course Following Anti-VEGF Treatment ������������������������ 149
19.3 Incidence of Recurrence ���������������������������������������������������������������� 150
19.4 Timing of Recurrence �������������������������������������������������������������������� 150
References�������������������������������������������������������������������������������������������������� 152
20 Persistence of ROP Disease After Laser Coagulation
or Anti-VEGF: What to Do? ������������������������������������������������������������������ 153
20.1 Treatment Algorithm for ROP 3+ Disease for
Treatment Centers and Non-treatment Centers������������������������������ 154
References�������������������������������������������������������������������������������������������������� 159
Part VII Surgery
21 Lens-Sparing Vitrectomy (LSV) for ROP Stage 4A and B������������������ 163
21.1 Physiology of a Neonate Eye���������������������������������������������������������� 163
21.2 Retinal Detachment Secondary to ROP������������������������������������������ 164
21.3 Timing of Surgery �������������������������������������������������������������������������� 165
21.4 Anatomical and Functional Outcome of Surgery
for 4A and 4B Detachment ������������������������������������������������������������ 166
21.5 Surgery�������������������������������������������������������������������������������������������� 166
21.6 Complications �������������������������������������������������������������������������������� 170
21.7 FAQ ������������������������������������������������������������������������������������������������ 170
21.8 Case Report No. 1: ROP Stage 4���������������������������������������������������� 170
Further Reading ���������������������������������������������������������������������������������������� 171
22 Scleral Buckling for ROP Stage 4A and 4B������������������������������������������ 173
Reference �������������������������������������������������������������������������������������������������� 174
23 Posterior Hyaloid Contraction Syndrome �������������������������������������������� 175
Reference �������������������������������������������������������������������������������������������������� 176
24 Retinal Detachment Stage 4A and 4B with Fibrovascular
Membranes ���������������������������������������������������������������������������������������������� 177
Reference �������������������������������������������������������������������������������������������������� 181
25 Stage 5 ROP���������������������������������������������������������������������������������������������� 183
Further Reading ���������������������������������������������������������������������������������������� 185
26 Visual Outcome of Very Preterm Neonates at 6.5 Years of Age���������� 187
References�������������������������������������������������������������������������������������������������� 189

Part VIII Case Series Reports

27 Pediatric Retinal Diseases ���������������������������������������������������������������������� 193


27.1 Case Report No. 1: Neurofibromatosis Type 2 ������������������������������ 193
27.2 Case Report No. 2: Persistent Hyperplastic Primary
Vitreous (PHPV) ���������������������������������������������������������������������������� 194
27.3 Case Report No. 3: FEVR�������������������������������������������������������������� 196
xiv Contents

27.4 Case Report No. 4: Congenital Familial Exudative


Vitreoretinopathy (FEVR) ������������������������������������������������������������ 202
27.5 Case Report No. 5: Is this FEVR and ROP = ROPER? ���������������� 206
27.6 Case Report No. 6: Incontinentia Pigmenti������������������������������������ 206
27.7 Case Report No. 7: Morning Glory Syndrome ������������������������������ 211
27.8 Case Report No. 8: Microcephalus ������������������������������������������������ 213
27.9 Case Report No. 9: Coats Disease�������������������������������������������������� 214
27.10 Case Report No. 10: Avastin and Laser Treatment
for ROP Zone I�������������������������������������������������������������������������������� 216
27.11 Case Report No. 11: Lucentis Treatment for ROP Zone I�������������� 219
27.12 Case Report No. 12: Three-Year Follow-Up After ROP
in Zone I and Treatment with 1× Lucentis�������������������������������������� 221
27.13 Case Report No. 13: Seven-Year Follow-Up After ROP
in Zone I and Treatment with 1× Avastin���������������������������������������� 225
27.14 Case Report No. 14: Seven-Year Follow-Up After ROP
in Zone I and Treatment with 1× Avastin���������������������������������������� 226
27.15 Case Report No. 15: Two-Years Follow-Up After ROP
in Zone I and Treatment with 1× Lucentis�������������������������������������� 226
27.16 Case Report No. 16: Retinal Bleedings 8 Years After
Surgical Treatment for ROP������������������������������������������������������������ 227
27.17 Case Report No. 17: Delayed Treatment of ROP Plus Disease������ 230
References�������������������������������������������������������������������������������������������������� 231
28 Treatment Failures of ROP Disease�������������������������������������������������������� 233
28.1 Case Report No. 18: 2× Recurrence After Laser
Treatment for Zone I (Aggressive Posterior ROP) ������������������������ 233
28.2 Case Report No. 19: Vitrectomy for Stage 4A
Retinal Detachment������������������������������������������������������������������������ 235
28.3 Case Report No. 20: Bilateral Stage 4A and Stage 4B
Detachment and Retinal Redetachment������������������������������������������ 238
28.4 Case Report No. 21: Vitrectomy for ROP Stage 4b
with Shallow Detachment and Exudates���������������������������������������� 242
28.5 Case Report No. 22: Laser Coagulation and Lucentis for
Stage 4A Detachment After Inadequate Laser Treatment�������������� 244
28.6 Case Report No. 23: Delayed Treatment in a 22-Week
Newborn������������������������������������������������������������������������������������������ 247
28.7 Case Report No. 24: Intravitreal Lucentis for ROP
Stage 4A After Cryo and Laser Treatment�������������������������������������� 249
28.8 Case Report No. 25: Vitrectomy for ROP Stage 4A ���������������������� 251
28.9 Case Report No. 26: Failed Vitrectomy for ROP Stage 4B������������ 252
29 Interesting Case Reports in ROP from the Literature ������������������������ 257
29.1 Very Late Reactivation of ROP After Intravitreal
Bevacizumab Injection�������������������������������������������������������������������� 257
29.2 Persistent ROP in Tetralogy of Fallot �������������������������������������������� 258
Contents xv

29.3 Endophthalmitis After Intravitreal Injection for the Treatment


of ROP�������������������������������������������������������������������������������������������� 258
29.4 Exudative Retinal Detachment After Laser Photocoagulation
or Anti-VEGF Injection in ROP������������������������������������������������������ 259
29.5 IOP Elevation After Intravitreal Anti-VEGF Injection ������������������ 260
29.6 Other Unusual Responses After Intravitreal Anti-VEGF
Injection in ROP������������������������������������������������������������������������������ 260
References�������������������������������������������������������������������������������������������������� 261
Index������������������������������������������������������������������������������������������������������������������ 263
Abbreviations

FA fluorescein angiography
FEVR familial exudative vitreoretinopathy
GA gestational age
LE left eye
LIO laser indirect ophthalmoscopy
PHPV persistent hyperplastic primary vitreous
PMA postmenstrual age
RE right eye
ROP retinopathy of prematurity

xvii
List of Videos

The videos can be accessed under http://extras.springer.com/Search. Enter the ISBN


number of your book and download the videos.

Video 16.1 Injection of Lucentis for ROP


Video 21.1 Insertion of trocars
Video 21.2 Vitrectomy for ROP stage 4B RE
Video 21.3 Vitrectomy for ROP stage 4A LE
Video 21.4 Bilateral vitrectomy for ROP stage 4A and 4B (long audio)
Video 21.5 ROP stage 4B (very short)
Video 22.1 Encircling band and ROP
Video 23.1 ROP redetachment_short
Video 23.2 ROP 4A redetachment
Video 24.1 Stage 4B with fibrovascular membranes
Video 24.2 Tractional detachment secondary to fibrovascular membranes
Video 24.3 Tractional detachment secondary to fibrovascular membranes (short)
Video 24.4 Pediatric cataract with 27G
Video 27.1 Neurofibromatosis
Video 27.2 Intraoperative OCT
Video 27.3 PHPV with 27G
Video 27.4 Lens sparing vitrectomy for FEVR
Video 28.1 RE ROP stage 4A with exudates
Video 28.2 ROP with exudates fellow eye
Video 28.3 Bilateral vitrectomies for ROP stage 4A and 4B (short)
Video 28.4 ROP redetachment_short
Video 28.5 ROP 4A redetachment
Video 28.6 ROP stage 4B with exudates
Video 28.7 Bilateral ROP stage 4 A with exudates (long)
Video 28.8 Bilateral ROP stage 4 A with exudates (short)
Video 28.9 Tractional detachment secondary to fibrovascular membranes
Video 28.10 Removal of encircling band

xix
Part I
Pediatric Retinal Diseases
Chapter 1
Coats Disease

1.1 Diagnosis of Coats Disease

1.1.1 Introduction

Coats disease is an idiopathic retinal vascular disorder characterized by retinal tel-


angiectasia, exudation, and exudative retinal detachment. In 1908, George Coats
first described case series with retinal telangiectasia and massive exudation [1].
Coats disease occurs most commonly in males in the first or second decades, but it
can be diagnosed at any age. The majority of cases are unilateral, but recent stud-
ies using wide-field fluorescein angiography revealed that subclinical abnormalities
such as peripheral nonperfusion are common in contralateral eyes [2, 3]. The clini-
cal manifestations of Coats disease are highly variable, ranging from telangiectasia
only to phthisis bulbi.

1.1.2 Pathogenesis

1.1.2.1 Histopathology

A histologic study on enucleated eyes with Coats disease revealed macrophage infil-
tration and cholesteric clefts in the subretinal space [4]. Retinal vascular abnormali-
ties were also demonstrated including dilated vessels with hyalinized vessel walls
[4]. Immunoreactivity for VEGF was observed in the detached retina, dilated ves-
sel, and macrophages infiltrating the subretinal proliferative tissue [4]. VEGFR-2
immunoreactivity was also observed in endothelial cells located in abnormal retinal
vessels and inner layer of the detached retina, but not in macrophages infiltrating
the subretinal space [4].

© Springer Nature Switzerland AG 2019 3


U. Spandau, S. J. Kim, Pediatric Retinal Vascular Diseases,
https://doi.org/10.1007/978-3-030-13701-4_1
4 1 Coats Disease

1.1.3 Genetics

Previous studies reported mutations in several genes including NDP [5], CRB1 [6],
TINF2 [7], PANK2 [8], and ABCA4 [9] in patients with Coats disease or Coats-like
retinal phenotype. However, the exact molecular mechanisms remain to be elucidated.

1.1.4 Clinical Characteristics

1.1.4.1 Fundus Findings [10–12]

Retinal vascular telangiectasis (Figs. 1.1 and 1.2) develop most commonly in
the inferior and temporal quadrants between the equator and the ora serrata [12].
Affected vessels show irregular and aneurysmal dilations. Vascular leakage from

Fig. 1.1 Peripheral


telangiectatic vessels with
massive exudation and
retinal detachment

Fig. 1.2 Typical area of


retinal telangiectasia without
associated exudation.
(Reprinted from Shields et al.
[12]. Copyright (2001), with
permission from Elsevier)
1.1 Diagnosis of Coats Disease 5

the abnormal vessels result in lipid-rich exudation (Figs. 1.3 and 1.4) and pro-
gressive fluid accumulation with subsequent serous retinal detachment (Figs. 1.5,
1.6, and 1.7) [11]. Macular edema or subretinal fluid is a common cause of visual
symptom.
Retinal pigment epithelial cells that proliferate and migrate into the subretinal
space may develop subretinal fibrous proliferation [11].
The vitreous usually remains clear [11]. Vitreoretinal traction, fibrosis, or pro-
liferative vitreoretinopathy are not common but epiretinal membrane may develop
[11].
In a large-scale case series (n = 150 patients) study by Shields et al. in 2001
[10], median age at the diagnosis was 5 years. Among the 150 patients, 114 (76%)
were males and 142 (95%) showed unilateral involvement [10]. The most common
­referral diagnoses were Coats disease in 64 (41%) followed by retinoblastoma in
43 (27%) patients [10]. Visual acuity at presentation was 20/200 or worse in 121
eyes (76%) [10]. The retinal telangiectasia involved the midperipheral or peripheral

Fig. 1.3 Exudates at


posterior pole in an 8-year
old boy with Coats disease

Fig. 1.4 Long-standing


exudates at posterior pole in
Coats disease
6 1 Coats Disease

Fig. 1.5 Total retinal


detachment in Coats disease

Fig. 1.6 Total retinal


detachment in a patient with
Coats disease. (Reprinted
from Shields et al. [12].
Copyright (2001), with
permission from Elsevier)

fundus in 98% of eyes [10]. Retinal exudation was present in six or more clock
hours in 115 eyes (73%) [10]. Total retinal detachment was seen in 74 eyes (47%)
and neovascular glaucoma in 12 eyes (8%) [10].

1.1.5 Fluorescein Angiography

Wide-field angiography systems such as RetCam (Natus) or Ultra-widefield™ reti-


nal imaging systems (Optos) are essential in diagnosis and management of Coats
disease. The angiographic features of Coats disease include areas of nonperfusion,
peripheral telangiectatic capillaries and “light bulb” aneurysms, vascular leakage,
1.1 Diagnosis of Coats Disease 7

Fig. 1.7 B-scan


ultrasonography of total retinal
detachment in a 12-year-old
boy

Fig. 1.8 Ultra-wide field


fluorescein angiography
showing dilated peripheral
vessels with leakage in a
patient with Coats disease

and blocked fluorescence from exudates (Figs. 1.8, 1.9, 1.10, and 1.11) [11].
Fluorescein angiography is essential in early detection of vascular abnormalities
especially in eyes with telangiectasia only.

1.1.6 Optical Coherence Tomography (OCT)

In Coats disease, OCT is useful in identifying macular edema and subretinal fluid
and to evaluate response to treatment. Subretinal fluid and exudate may be visible
with OCT in patients with Coats disease (Figs. 1.12 and 1.13). It should be noted
8 1 Coats Disease

Fig. 1.9 Ultra-wide field


fluorescein angiography
showing dilated peripheral
vessels and nonperfusion in a
patient with Coats disease

Fig. 1.10 Mild late leakage


in normal-looking vessels in
the inferior periphery in a
patient with Coats disease

Fig. 1.11 Decreased leakage


after cryotherapy in a patient
with Coats disease
1.2 Classification of Coats Disease 9

Fig. 1.12 SD-OCT showing macular edema and exudates in a patient with Coats disease

Fig. 1.13 SD-OCT showing intraretinal lipid deposits in a patient with Coats disease

that in eyes with large amount of subretinal fluid, the amount of subretinal fluid
seen on OCT scans taken in a sitting position may be different from that in a supine
position due to fluid shifting.

1.2 Classification of Coats Disease

1.2.1 A Classification System

Shields et al. proposed a classification system of Coats disease based on their clini-
cal observations in 150 consecutive patients in 2001 [10]. Their proposed classifi-
cation system is now being widely-used and very helpful for selecting treatment
methods and predicting the visual outcomes (Table 1.1 and Fig. 1.14).
10 1 Coats Disease

Table 1.1 Staging Stage Findings


classification of Coats disease
1 Retinal telangiectasia only
[10]
2 Telangiectasia and exudation
A Extrafoveal exudation
B Foveal exudation
3 Exudative retinal detachment
A Subtotal detachment
 1. Extrafoveal
 2. Foveal
B Total detachment
4 Total retinal detachment; glaucoma
5 Advanced end-stage disease

Eyes with stage 1 disease can be managed by either regular follow-up exams or
laser photocoagulation [10]. In stage 1 disease, there is high probability that the eye
can be salvaged and the visual prognosis is usually favorable [10]. However, stage 1
disease is rare in a real clinical practice probably due to no symptoms.
Eyes with stage 2 disease can be managed by laser photocoagulation or cryo-
therapy, depending on the extent and location of the disease [10]. In stage 2A, the
visual prognosis is generally good [10]. Eyes with stage 2B are usually salvaged
and the visual prognosis is fairly good [10]. Visual prognosis of eyes with a dense
yellow gray nodule by the foveal exudation is usually worse [10].
Eyes with stage 3A disease can generally be managed by photocoagulation or
cryotherapy [10]. Some of the patients with stage 3A1 disease (extrafoveal subto-
tal retinal detachment) in a sitting position can reveal subfoveal fluid in a supine
position (thus stage 3A2). Even if the retinal detachment involves the fovea, it will
resolve when the telangiectasias are treated [10]. Laser photocoagulation is less
effective in areas of retinal detachment, and cryotherapy is often preferable in such
instances [10]. However, Levinson and Hubbard reported good anatomical outcome
of 577 nm yellow laser photocoagulation in 16 patients including 5 patients with
stage 3B disease [13]. Patients with stage 3B with bullous detachment may require
surgical treatment (e.g. external subretinal fluid drainage).
Patients who present with stage 4 disease are often best managed by enucleation
to relieve the severe ocular pain [10]. Patients with stage 5 disease generally have a
blind, but comfortable eye and require no aggressive treatment [10].

1.2.2 Stage and Visual Outcome

The staging system of Coats disease is helpful for selecting treatment and predict-
ing the ocular and visual outcomes. In a case series study including 150 patients
from 1975 to 1999, the visual outcome was generally poor [10]. The proportion of
1.2 Classification of Coats Disease 11

a b

c d

e f

Fig. 1.14 Examples of stages of Coats disease. (a) Stage 1, retinal telangiectasia only. (b) Stage
2A, telangiectasia and extrafoveal exudation. (c) Stage 2B, foveal exudation. (d) Stage 3A1, sub-
total retinal detachment inferiorly, sparing the fovea. (e) Stage 3A2, subtotal retinal detachment
extending beneath the fovea. (f) Stage 3B, total exudative retinal detachment. (g) Stage 4, total
exudative retinal detachment behind the lens in eye with secondary glaucoma. (h) Stage 5,
advanced end stage disease with chronic inflammation, posterior synechia and cataract, secondary
to longstanding retinal detachment. (Reprinted from Shields et al. [12]. Copyright (2001), with
permission from Elsevier)
12 1 Coats Disease

g h

Fig. 1.14 (continued)

Table 1.2 Visual outcome according to the stage of Coats Disease


Ong et al. [14]
Shields et al. [10] 1995–2005 2006–2015
Stage % poor visual Number of % poor visual Number of % poor visual Number of
outcomea eyes outcomea eyes outcomea eyes
1 0 1
2A 30 10 50 2 0 1
2B 86 7 67 3 33 3
3A1 70 25 80 5 70 10
3A2 70 23
3B 94 37 100 5 100 3
4 100 18 100 1 0
5 100 3 0 0
Poor visual outcome was defined as BCVA of 20/200 or worse
a

poor visual outcome (20/200 or worse) was high in eyes with stage 2B through 5
(Table 1.2). Recently, Ong et al. [14] compared visual outcome between two time
periods (decade 1, 1995–2005 and decade 2, 2006–2015), and showed that (1)
there was a trend for the mean initial presenting VA for decade 1 eyes to be worse
than for decade 2 eyes; (2) from initial to final follow-up visit, mean VA also
worsened for decade 1 eyes, but remained stable for decade 2 eyes; (3) at the end
of follow-up, there was a trend for mean VA for decade 1 eyes to be worse than
for decade 2 eyes; and (4) decade 2 eyes had a higher average number of proce-
dures per eye compared with decade 1 eyes (Table 1.2). In conclusion, this study
showed that the earlier presentation of disease in decade 2 suggests improvements
in disease detection over time, and there was a trend for eyes to have better final
VA in decade 2.
References 13

References

1. Coats G. Forms of retinal diseases with massive exudation. Graefes Arhiv für Ophthalmologie.
1912;17:440–525.
2. Blair MP, Ulrich JN, Elizabeth Hartnett M, Shapiro MJ. Peripheral retinal nonperfusion in fel-
low eyes in coats disease. Retina. 2013;33:1694–9.
3. Jung EH, Kim JH, Kim SJ, Yu YS. Fluorescein angiographic abnormalities in the contralat-
eral eye with Normal fundus in children with unilateral Coats’ disease. Korean J Ophthalmol.
2018;32:65–9.
4. Kase S, Rao NA, Yoshikawa H, Fukuhara J, Noda K, Kanda A, Ishida S. Expression of
vascular endothelial growth factor in eyes with Coats’ disease. Invest Ophthalmol Vis Sci.
2013;54:57–62.
5. Black GC, Perveen R, Bonshek R, Cahill M, Clayton-Smith J, Lloyd IC, McLeod D. Coats’
disease of the retina (unilateral retinal telangiectasis) caused by somatic mutation in the NDP
gene: a role for norrin in retinal angiogenesis. Hum Mol Genet. 1999;8:2031–5.
6. Hasan SM, Azmeh A, Mostafa O, Megarbane A. Coat’s like vasculopathy in leber congenital
amaurosis secondary to homozygous mutations in CRB1: a case report and discussion of the
management options. BMC Res Notes. 2016;9:91.
7. Gupta MP, Talcott KE, Kim DY, Agarwal S, Mukai S. Retinal findings and a novel TINF2
mutation in Revesz syndrome: clinical and molecular correlations with pediatric retinal vascu-
lopathies. Ophthalmic Genet. 2017;38:51–60.
8. Sohn EH, Michaelides M, Bird AC, Roberts CJ, Moore AT, Smyth D, Brady AF, Hungerford
JL. Novel mutation in PANK2 associated with retinal telangiectasis. Br J Ophthalmol.
2011;95:149–50.
9. Saatci AO, Ayhan Z, Yaman A, Bora E, Ulgenalp A, Kavukcu S. A 12-year-old girl with bilat-
eral Coats disease and ABCA4 gene mutation. Case Rep Ophthalmol. 2018;9:375–80.
10. Shields JA, Shields CL, Honavar SG, Demirci H, Cater J. Classification and management of
Coats disease: the 2000 Proctor Lecture. Am J Ophthalmol. 2001;131:572–83.
11. Sigler EJ, Randolph JC, Calzada JI, Wilson MW, Haik BG. Current management of Coats
disease. Surv Ophthalmol. 2014;59:30–46.
12. Shields JA, Shields CL, Honavar SG, Demirci H. Clinical variations and complications of
Coats disease in 150 cases: the 2000 Sanford Gifford Memorial Lecture. Am J Ophthalmol.
2001;131:561–71.
13. Levinson JD, Hubbard GB 3rd. 577-nm yellow laser photocoagulation for Coats disease.
Retina. 2016;36:1388–94.
14. Ong SS, Buckley EG, McCuen BW 2nd, Jaffe GJ, Postel EA, Mahmoud TH, Stinnett SS, Toth
CA, Vajzovic L, Mruthyunjaya P. Comparison of visual outcomes in Coats’ disease: a 20-year
experience. Ophthalmology. 2017;124:1368–76.
Chapter 2
Norrie Disease

2.1 Introduction

Norrie disease is a rare X-linked recessive disorder caused by mutations of NDP


gene, which encodes a Wnt pathway protein, norrin. Patients with Norrie dis-
ease often present with blindness by incomplete vascularization, dysplastic retina
and retinal detachment. Also, hearing loss and mental retardation are common in
patients with Norrie disease.

2.2 Genetics

NDP is located on Xp11.3. Most patients have pathogenic mutations involving a


cysteine residue in the cysteine-knot motif in the exon 3 [1, 2]. Many kinds of
pathologic variants of NDP were associated with Norrie Disease including mis-
sense, null, splice-site, and deletions.

2.3 Ocular Features

Ophthalmic manifestations include leukocoria, retrolental fibroplasia, severe retinal


dysplasia, and retinal detachment. Patients with Norrie disease present with blind-
ness (no light perception) with bilateral retinal detachment at birth or shortly after
birth (mostly by 3 months) [3].
In a retrospective case series by Drenser et al. [2], patients with Norrie disease
presented with a similar retinal appearance of dense stalk tissue, globular dystrophic
retina, and peripheral avascular retina with pigmentary changes.

© Springer Nature Switzerland AG 2019 15


U. Spandau, S. J. Kim, Pediatric Retinal Vascular Diseases,
https://doi.org/10.1007/978-3-030-13701-4_2
16 2 Norrie Disease

Fig. 2.1 Dysplastic retinas demonstrating the unique retinal structure associated with Norrie disease.
Note the vascularized dysplastic retinal mass, called as “pumpkin” lesions. (Reprinted from Drenser
et al. [2]. https://journals.lww.com/retinajournal/Abstract/2007/02000/A_CHARACTERISTIC_
PHENOTYPIC_RETINAL_APPEARANCE_IN.16.aspx. Copyright (2007), with permission from
Wolters Kluwer Health, Inc.)

Walsh et al. [3] described greyish-yellow masses (pseudogliomas) that consist of


fibrovascular material behind the lens that disrupts the normal red reflex as “pump-
kin” lesions (Fig. 2.1).
Non-retinal ocular manifestations include anterior chamber synechiae, cataract,
hypoplasia of iris, hypotelorism, sclerocornea, nystagmus, ectopia lentis, shallow
anterior chamber, and so on [4].

2.4 Extraocular Features

2.4.1 Auditory Findings

A knock-out mouse model with an Ndp gene disruption suggested that one of the
principal functions of norrin in the ear is to regulate the interaction of the cochlea
with its vasculature [5]. NDP mutations with subsequent defective norrin may cause
progressive loss of vessels in the stria vascularis of the cochlea and lead to senso-
rineural hearing loss. Studies showed that almost all patients will eventually suffer
some degree of hearing loss [6, 7].

2.4.2 Neurological Findings

Smith et al. study on 56 patients with IP showed that about one-third of patients
had cognitive impairment. Also, behavioral disorders (such as autism) and chromic
seizure disorder were also common [7].
Another random document with
no related content on Scribd:
“Une pareille conduite ne mène pas rapidement à la fortune.
Cependant le cabinet de Danton s’améliora en très peu de temps.
En dirigeant dignement ses affaires, il gagnait de vingt à vingt-cinq
mille francs par an; son sort de père de famille était assuré.
“Dans ce temps où la France était encore divisée en provinces, les
classes inférieures pouvaient se réclamer des grands seigneurs de
leur pays, et ceux-ci aimaient souvent par vanité autant que par
humanité à protéger leurs vassaux. La maison de Brienne était de
Champagne, près Arcis-sur-Aube. Danton était connu du comte de
Brienne, ancien ministre de la guerre, et de l’archevêque de Sens,
alors premier ministre. Il comptait parmi ses clients M. de Barentin. Il
avait des conférences avec lui pour ses affaires particulières, et
plusieurs fois, après les avoir traitées, M. de Barentin s’entretenait
avec son avocat des affaires publiques. La manière supérieure dont
Danton voyait les choses avait frappé M. de Barentin et lui avait
laissé une vive impression de sa capacité.
“Devenu garde des sceaux, M. de Barentin se souvint aussitôt de
son avocat et lui fit demander s’il voulait être secrétaire de la
chancellerie? Danton, dans un long entretien qu’il eut avec ce
ministre, lui exposa avec détails un plan qu’il croyait pouvoir éloigner
les déchirements que l’opposition des parlements allait enfanter.
Quelques-uns de ces parlements venaient d’être exilés: Danton
pensait que leur rappel n’était pas une chose de la plus grande
urgence. Il fallait avant tout les enlacer dans la participation aux
réformes; ils en étaient autant les adversaires que la noblesse et le
clergé, dont ils faisaient en quelque sorte partie et dont ils avaient
les privilèges. Tous les privilégiés enfin, quels que fussent leurs
costumes, qu’ils eussent un manteau de noblesse, une soutane de
prêtre ou une robe de palais, tous, selon l’opinion de Danton,
devaient contribuer aux charges qui ne pesaient que sur le tiers État,
c’est-à-dire sur l’immense majorité; la nation attendait l’allégement
du fardeau intolérable qu’elle ne pouvait plus supporter, la
résignation était épuisée....
“Si ces idées étaient acceptées, le roi, étant à leur tête, se
trouverait conquérir dans l’intérêt de tous une puissance supérieure
à tous les intérêts particuliers. Il pourrait réaliser les demandes de la
raison et donner, par un progrès réel, toute satisfaction aux lumières
du siècle et à la philosophie, interprète des vrais besoins de
l’humanité.
“En résumé, le plan conçu par Danton tendait à faire accomplir par
le roi une réforme progressive qui, laissant en place les pouvoirs
établis, les rendit, à leur insu ou malgré eux, les instruments de cette
équité pratique qui aurait fortifié à la fois tous les organes du
mécanisme social. M. de Barentin parla du projet de Danton à
l’archevêque de Sens. On parut l’approuver. Dans l’intervalle, la cour
répudia ce système trop net et trop décisif pour ses allures. Le
parlement fut rappelé. Brienne croyait en avoir gagné les principaux
membres.
“Mais trois mois après—novembre 1787—lorsque le roi fut obligé
de venir à Paris tenir un lit de justice à ce même parlement pour
obtenir l’enregistrement d’un édit portant création de divers emprunts
jusqu’à concurrence de 450 millions, Louis XVI rencontra la plus
violente opposition dans cette cour qu’on croyait réduite. Il voulut
vaincre l’opposition en exilant les plus récalcitrants, les conseillers
Fréteau, Sabatier, de Cabre et le duc d’Orléans.... Au mois de mai
suivant, 1788, le même parlement rendit un arrêt qui réclama avec
véhémence ‘les lois fondamentales de l’État; le droit de la nation
d’accorder des subsides, le droit des cours du royaume de vérifier
les édits, de vérifier dans chaque province les volontés du roi, et de
n’en accorder l’enregistrement qu’autant qu’elles seraient conformes
aux lois constitutives de la province, ainsi qu’aux fondamentales de
l’État; l’immovabilité et l’indépendance des magistrats, le droit pour
chaque citoyen de n’être jamais traduit en aucune manière devant
d’autres juges que ses juges naturels désignés par la loi; le droit,
sans lequel tous les autres sont inutiles, de n’être arrêté, par
quelque ordre que ce soit, que pour être remis sans délai entre les
mains des juges compétents; protestant la cour du parlement contre
toute atteinte qui serait portée aux principes exprimés.’
“M. de Barentin proposa de nouveau a Danton d’être secrétaire du
sceau. Celui-ci remercia en disant que l’état de la question politique
était changé. ‘Nous n’en sommes plus aux réformes modestes; ceux
qui les ont refusées ont refusé leur propre salut; nous sommes, dit-il
plus nettement que jamais, à la veille d’une révolution. Eh quoi! ne
voyez-vous pas venir l’avalanche?...
A. R. C. de Saint-Albin.”
VI
EXTRACTS FROM DOCUMENTS
Showing the Price Paid for Danton’s Place at the Conseils du Roi, the
Sources from which he Derived the Money for its Payment, and the
Compensation Paid on its Suppression in 1791.

The three documents from which I quote below are of the utmost
importance to a special study of Danton, because they give us most
of our evidence as to the value of his post at the Conseils du Roi,
and permit us to understand his financial position during the first
years of the Revolution.
They are three in number:—
(a) The deed of sale by which Danton acquired the post from Me.
Huet de Paisy. This deed was discovered by Dr. Robinet (from
whose “Vie Privée de Danton” I take all the documents quoted) in the
offices of a Parisian solicitor, Me. Faiseau-Jaranne of the Rue
Vivienne. This gentleman was the direct successor in his business of
the M. Dosfant who drew up the deed seventy years before.
I have quoted only the essential portions of this exceedingly
interesting piece of evidence. They give us the date of the
transaction (March 29, 1787), the price paid, 78,000 livres, or rather
(seeing that Danton acquired the right to collect a debt of 11,000)
67,000 livres net (say £2600); the fact that some £2000 of this was
paid down out of a loan raised for him by his relations in Champagne
and his future father-in-law, while some £160 he paid out of his
savings, and the rest remained owing. The receipt of 1789, which I
have attached at the end of the extract, shows us that by that time
the balance had been paid over to Me. Huet de Paisy, including
interest at 5 per cent. Incidentally there is mention of Danton moving
to the Rue de la Tissanderie, whence we shall find him drawing up
his marriage-contract.
(b) The marriage-contract between Danton and Antoinette
Charpentier, contains all the customary provisions of a French
marriage-contract, and is witnessed by the usual host of Mends,
such as we find witnessing Desmoulins’ contract, three or four years
later. It tells us, among other things, the position of his stepfather
Recordain and the well-to-do connections of the Charpentiers; but
the point of principal interest is the dowry—20,000 livres, that is,
some £800—of which the greater part (£600) went to pay his debt on
the place he held as Avocat ès Conseils, and the fact that he had
remaining a patrimony of some £500.
(c) The acknowledgment of the sum due as compensation to
Danton when the hereditary and purchasable office which he had
bought was put an end to. All students of the period know the vast
pother that has been raised on this point, the rumour that Danton
was overpaid as a kind of bribe from the court, &c. &c. All the direct
evidence we have of the transaction is in these few lines. They are
just like all the other forms of reimbursement, and are perfectly
straightforward.
The amount is somewhat less than we should give in England
under similar circumstances, for (1) the State does not allow for the
entrance-fees (10,000 livres), which Danton had had to pay, and (2)
it taxes him 12 per cent. for the probable future taxation which would
have fallen by death, transference, &c., on the estate. Finally, he
gets not quite 70,000 livres for a place which cost him first and last
78,000.
To recapitulate: the general conclusions which these documents
permit us to draw with regard to Danton’s financial position are as
follows:—The price of the practice he bought was 68,000 livres; of
this, 56,000 was paid down, a sum obtained by borrowing 36,000
from Mdlle. Duhattoir (a mortgagee discovered by the family solicitor,
Millot), and 15,000 from his future father-in-law, Charpentier, the
remaining 5000 being paid out of his own pocket.
He thus remains in debt to Me. Huet de Paisy, the vendor, in a
sum of 12,000 livres at 5 per cent. interest.
To this must be added a sum of 10,000 livres entrance-fee, which
he presumably pays by recovering a debt of somewhat larger
amount (11,000) which he had bought along with the practice.
When he marries, his wife’s dowry cancels his debt to Charpentier
and leaves him 5000 livres over, he possessing at that time in land
and houses at Arcy some 12,000—in all 17,000 livres or their value
are in hand in the summer of 1787, and his total liabilities at the
same date are the 36,000 to Mdlle. Duhattoir and the 12,000 to Me.
de Paisy. He starts his practice, therefore, with 31,000 livres, or
about £1200 of net liability. The practice was lucrative; we know that
he is immediately concerned with three important chancery cases;
he becomes the lawyer of two of the wealthiest men in the kingdom;
he lives modestly. We know that he pays the 12,000 with interest in
December 1789, and though we do not possess the receipt for
Mdlle. Duhattoir’s repayment, it is eminently probable that, under
such conditions, he could easily have met a debt of less than £800
out of four years’ successful practice in a close corporation, which of
necessity dealt with the most lucrative cases in the kingdom. I think,
therefore, one may regard the reimbursement which he received in
1791 as presumably free from debt, and see him in no financial
difficulty at any period of the Revolution. This opinion has the
advantage of depending upon the support of all those who have
lately investigated the same documents—MM. Aulard, Robinet,
earlier Bougeart (but he is a special pleader), and finally Mr. Morse
Stephens in England.

(a) From the Deed of Sale between Huet de Paisy and


Danton, 29th March 1787.

“Par devant les conseillers du Roi, notaires, &c....


“... Me. Charles-Nicholas Huet de Paisy, écuyer, ancien
avocat au Parlement et ès conseils du Roi, demeurant à
Paris, Rue de la Tissanderie, paroisse de St. Jean en Grève
... a vendu... a Me. Jacques-Georges Danton, avocat au
Parlement, demeurant à Paris, Rue des Mauvaises Paroles,
paroisse St. Germain l’Auxerrois ... l’état et office héréditaire
d’avocat ès conseils du Roi, faisant un des 70 créés par édit
du mois de septembre 1738....
“Ledit Me. Huet de Paisy vend en outre en dit Me. Danton
la pratique et clientèle attachées au sous dit office, et
consistant en dossiers, liasses, &c....
“Cette vente est faite... par ledit Me. Danton qui s’y oblige
d’entrer au lieu... dudit Me. Huet de Paisy.... Moyennant la
somme de 78,000 livres... dont 68,000 sont le prix de la
pratique et 10,000 les charges accoutumées....
“Ledit Me. Huet de Paisy reconnaît avoir reçu sur les
68,000 livres (prix de la pratique) la somme de 56,000 livres
dont autant quittances. Quant au 12,000 livres de surplus Me.
Danton promet et s’oblige de les payer dans quatre années
du jour de sa reception audit office avec l’intérêt sur le pied du
dernier vingt ... (5 per cent.).
“Déclare en outre une ... somme de 11,000 livres lui être
légitimement due par.... (Then follow the details of this debt to
the office. Danton consents to pay the 68,000 on condition
that he may collect this debt from the client of the office, and
specially mentions the fact that, if he is not given full powers
to collect, the price shall be not 68,000, but only 57,000
livres)....
“A ces présentes est intervenu Me. François-Jacques
Millot, procureur au Parlement, demeurant à Paris, rue
Percée, paroisse St. Séverin. Fondé de la procuration
spéciale pour ce qui suit dû, Sieur François Lenoir, maître de
poste, et dame Marie-Geneviève Camus, son épouse, de
dame Elisabeth Camus, veuve du Sieur Nicolas Jeannet et de
demoiselle Anne Camus, fille majeure, demeurant tous à
Arcy-sur-Aube, passée en brevet devant Morey notaire à
Troyes, en présence de témoins, le deux décembre dernier,
l’original de laquelle dûment contrôlé légalisé a été certifié
véritable et déposé pour minute à Me. Dosfant, l’un des
notaires soussignés par acte du vingt-huit du présent mois.
Lequel a, par ces présentes, rendu et constitué lesdits Sieur
et dame Lenoir, dame veuve Jeannet et demoiselle Camus,
cautions et répondants solidaires dudit Me. Danton envers
ledit Me. Huet de Paisy, ce faisant les oblige solidairement
avec lui, séparément les uns avec les autres au payement
desdites douze mille livres qui restent dues sur ladite
pratique, intérêts d’icelle, et au payement des dix mille livres,
prix du corps dudit office aux époques ci-dessus fixées, à
quoi ledit Me. Millot, audit nom, affecte, oblige et hypothèque
sous ladite solidarité, généralement tous les biens, meubles
et immeubles, présents et à venir de ses constituants.
“Ledit M. Danton déclare que dans, les cinquante-six mille
livres par lui ci-dessus payées, il y a trente-six mille livres qui
proviennent des deniers qu’il a empruntés à demoiselle
Françoise-Julie Duhauttoir, demoiselle majeure, et quinze
mille livres qu’il a empruntées du Sieur François-Jérôme
Charpentier, contrôleur des fermes, sous le cautionnement
desdits Sieur et dame Lenoir, dame veuve Jeannet et
demoiselle Camus.... (What follows is the receipt in full,
signed by Huet de Paisy in December 1789.)
“Et le trois décembre mil sept cent quatre-vingt-neuf, est
comparu devant les notaires à Paris, soussignés, ledit Me.
Huet de Paisy, nommé et qualifié en l’acte ci-devant,
demeurant à Paris, rue des Couronnes, près de Belleville,—
Lequel a reconnu avoir reçu dudit Me. Danton aussi ci-devant
nommé, qualifié et domicilié, à ce présent, la somme de treize
mille cinq cent livres composée, 1ᵒ des douze mille livres qui,
sur le prix du traiteé ci-devant, avaient été stipulées payables
en quatre années du jour de la réception dudit Me. Danton et
sur lesquelles ce dernier devait exercer l’effet de la garantie
contractée par ledit Me. de Paisy, par le traiteé ci-devant,
relativement à l’affaire du Sieur Papillon de la Grange, de
l’effet de laquelle garantie, quoique cette affaire ne soit pas
encore terminée, ledit Me. Danton décharge ledit Me. de
Paisy; 2ᵒ et de quinze cents livres pours les intérêts de ladite
somme de douze mille livres échus jusqu’au premier octobre
dernier qu’ils ont cessé de courir, de convention entre les
parties; de laquelle somme de treize mille cinq cents livres et
de toutes choses au sujet dudit traité, ledit Me. Huet de Paisy
quitte et décharge Me. Danton;—Dont acte fait et passé à
Paris, en l’étude, lesdits jour et an et ont signé.”

(b) From the Marriage-Contract of Danton and Mdlle.


Charpentier, 9th June 1787.

“Par devant les conseillers du Roi, &c....


“Me. Georges-Jacques Danton, avocat ès conseils du Roi,
demeurant à Paris, rue de la Tissanderie, paroisse de Jean
en Grève, fils du defunt Sieur Jacques Danton, bourgeois
d’Arcis-sur-Aube, et dame Jeanne-Madeleine Camus, sa
veuve actuellement épouse du Sieur Jean Reordain
négociant audit Arcis-sur-Aube, de présent à Paris, logée
chez ledit sieur, son fils, à ce présent, stipulant le dit Me.
Danton d’une part.
“Et Sieur François-Jerome Charpentier, controleur des
Fermes, et dame Angelique-Octavie Soldini, son épouse...
demeurant à Paris, quai de l’École, paroisse de St. Germain
l’Auxerrois, stipulant pour... demoiselle Antoinette-Gabrielle
Charpentier leur fille majeure... d’autre part.
“... Ont arrêté les conventions civiles dudit mariage ... à
savoir...
(Then follow the names of the witnesses to the contract;
their only importance is the idea they give us of the social
position of the two bourgeois families concerned. They
include Papillon, a surgeon; Dupont, a lawyer of the Châtelet;
Duprat and Gousseau, barristers; Wislet, a banker; Mme.
Tavaval, widow of a painter to the Court, and so forth.)...
“... Les biens dudit futur époux consistent:—
“(1ᵒ) Dans l’office d’avocat aux conseils... acheté à Me.
Huet de Paisy... le 29 mars dernier... moyennant la somme de
68,000 livres qu’il doit en entier soit audit Me. Huet de Paisy,
soit aux personnes qui lui ont prêté les sommes qu’il a
payées comptant.
“(2ᵒ) Dans de terres, maisons et heritages situé audit Arcis-
sur Aube et aux environs de valeur de la somme de 12,000
livres....
“Les père et mère de ladite demoiselle lui donnent en dot ...
une somme de 18,000 livres... pour s’acquitter de cette
somme ils... déchargent ledit Me. Danton de celle de 15,000
livres qu’ils lui ont prêtée, et qui a été employée par lui au
payement de partie du prix... attachée à l’office dudit Me.
Huet de Paisy....
“Ils ont présentement payé audit Me. Danton les 3000 livres
completant les dix huit milles livres.
“Enfin ladite demoiselle future épouse apporte ... la somme
de 2000 livres provenant de ses gains et épargnes.”
(The remainder of the document is a statement of the
“community property” in marriage and the settlements made
in case of decease, the whole regulated by the “custom of
Paris.” They have no interest for this book.)

(c) From the Note Liquidating Danton’s Place at the


Conseils du Roi and his Receipt for the Reimbursement, 8th
and 11th of October 1791. Held by de Montmorin in his Office.

“Nous, Louis-César-Alexandre-Dufresne Saint-Léon,


commissaire du Roi, directeur général de la liquidation.
“Attendu la remise à nous faite des titres originels...
concernant l’office d’avocat ès conseils du Roi dont était
titulairé ... le Sieur Georges-Jacques Danton.
“Ledit office liquidé... par décret de l’Assemblée Nationale
... sanctionné par le Roi le deux octobre, à la somme de
69,031 livres 4 sols.... Avons delivré au Sieur Danton... la
présente reconnaissance définitive de la dite somme de
69,031 livres 4 sols, qui sera payée a la caisse de
l’extraordinaire....
“M. Georges-Jacques Danton, avocat ès conseils, en
présence des soussignés... a reconnu... la liquidation... de
l’office d’avocat ès conseils du Roi dont été titulairé... ledit
Georges-Jacques Danton... savoir.
“(1ᵒ) 78,000 livres... principale moyennant laquelle il a
acquis l’office le 29 Mars 1787.
“(2ᵒ) 240 livres pour le remboursement du droit de
mutation.
“(3ᵒ) 416 livres 4 sols pour celui du Marc d’or.
“(4ᵒ) 125 livres pour celui des frais de Sceau.
“Deduction faite de 9750 pour le huitième du prix retenu....
Au moyen du paisement effectif qui sera fait audit Sieur
Danton de ... 69,031 livres 4 sols ... quitte et décharge l’état,
M. Dufresne de Saint-Léon et tous autres de ladite somme de
69,031 livres 4 sols ... &c.” (The remainder of the document is
the mention of the original deed of sale having been shown to
the liquidator, and the correction of certain clerical errors in a
former document.)
VII
EXTRACTS FROM DOCUMENTS
Showing the Situation of Danton’s Apartment in the Cour de
Commerce, its Furniture and Value, &c.

The extracts given below are of a purely personal interest, and do


not add anything material to our knowledge of the Revolution. On the
other hand, they are of value to those who are chiefly concerned with
Danton’s personality, and with the details of his daily life. They show
what kind of establishment he kept, with its simple furniture, its two
servants, its reserve of money, &c., and enable us to make an
accurate picture of the flat in which he lived, and of its position. It is
from them that I have drawn the material for my description of the
rooms in Appendix II. on p. 329. Incidentally, they tell us the
profession of M. Charpentier’s brother (a notary), give us a view of
the religious burial practised in the spring of 1793, show us, as do
many of his phrases elsewhere, the entire absence of anti-
clericalism in Danton’s family as in his own mind, the number of the
house, the name of its proprietor, Danton’s wardrobe, his wine, the
horse and carriage which he bought for his hurried return from
Belgium, and many other petty details which are of such interest in
the study of an historical character.
Like most of the documents quoted in this Appendix, they are due
to the industry and research of Danton’s biographer, Dr. Robinet, and
will be found in his Memoir on Danton’s private life. They are three in
number:—
(a) The various declarations of Thuiller, the justice of the peace for
the Section du Théâtre Français. He put seals upon the doors and
furniture (as is the French custom) upon the death of Danton’s first
wife. This death occurred on February 11, 1793, while Danton was
away on mission in Belgium, and the visit of the justice of the peace
is made on the following day, the 12th. Danton returns at once, and
the seals are removed on various occasions, from the 24th of March
to the 5th of April, in the presence of Danton himself, or of his father-
in-law, Charpentier.
(b) The inventory which accompanied the sealing and unsealing of
the apartments.
(c) The raising of the seals which were put upon the house after
Danton’s execution. Interesting chiefly for the astonishing writing and
spelling of the new functionaries.
All the three were obtained by Dr. Robinet from the lawyers who
have succeeded to, or inherited from, the original “Etudes” where the
documents were deposited.

“Cejourd’hui douze février mil sept cent quatre-vingt-treize,


l’an deuxième de la République française, dix heures du
matin, nous, Claude-Louis Thuiller, juge de paix de la section
du Théâtre-Français, dite de Marseille, à Paris, sur ce que
nous avons appris que la citoyenne Antoinette-Gabrielle
Charpentier, épouse du citoyen Georges-Jacques Danton,
député à la Convention Nationale, était décédée le jour d’hier
en son appartement, rue des Cordeliers, cour du Commerce,
dans l’étendue de notre section, et attendu que ledit citoyen
Danton est absent par commission nationale, nous sommes
transporté avec le citoyen Antoine-Marie Berthout, notre
secrétaire-greffier ordinaire, en une maison sise à Paris, rue
des Cordeliers, cour du Commerce, et parvenus à l’entrée de
l’escalier qui conduit à l’appartement dudit citoyen Danton,
nous avons trouvé des prêtres de la paroisse de Saint-André-
des-Arts et le cortège qui accompagnait l’enlèvement du
corps de la d. Charpentier, épouse dudit citoyen Danton, et
étant montés au premier étage au-dessus de l’entresol et
entrés dans l’appartement dudit citoyen, dans un salon ayant
vue sur la rue des Cordeliers, nous y avons trouvé et par-
devant nous est comparue la citoyenne Marie Fougerot, fille
domestique dudit citoyen Danton.—Laquelle nous a dit que
ladite citoyenne Antoinette-Gabrielle Charpentier, épouse
dudit citoyen Danton, est décédée dans la nuit du dimanche
au lundi dernier en l’appartement où nous sommes, par suite
de maladie; que ledit Danton est absent par commission de la
Convention Nationale; que la mère de ladite défunte
Charpentier a envoyé chercher hier son fils encore en bas
âge, qu’elle comparante, le citoyen Jacques Fougerot, son
frère qui, depuis quinze jours, habite la maison où nous
sommes, et la citoyenne Catherine Motin, aussi fille
domestique dudit citoyen Danton, sont les seuls qui restent
dans l’appartement dudit Danton; que les clefs des meubles
et effets étant dans l’appartement où nous sommes ont été
prises et emportées par la mère de ladite défunte Charpentier
qui était présente à ses derniers moments; qu’elle vient
d’envoyer chercher lesdites clefs chez le citoyen Charpentier,
qui demeure quai de l’École. Et a signé M. Fougerot.
“A l’instant est comparu le citoyen François-Jérôme
Charpentier, demeurant à Paris, quai de l’École, nᵒ 3, section
du Louvre.—Lequel nous a représenté un paquet de clefs.”

(a) Extracts from the “Apposition des Scellés” by M.


Thuiller, Justice of the Peace, on February 12, 1793, and
from the “Vacations” by the same.

“Surquoy nous, Juge de Paix susdit ... avons apposé nos


scellés comme il suit. Premierment dans le dit salon ayant vu
sur la rue des Cordeliers ... dans un petit salon étant en suite
ayant même vue ... dans la chambre à coucher étant en suite
et ayant même vue....
“Le citoyen Charpentier a fait observer des louis que ledit
citoyen Danton avait remis à sa femme pour payer aux
mandats de ceux qui viendraient le rejoindre dans la
Belgique.—Des scellés ... sur une porte d’un cabinet noir qui
communique avec une petite chambre à coucher ... sur la
porte d’entrée dudit cabinet noir ... dans une chambre
dernière le salon ayant vue sur la cour du Commerce... dans
un anti-chambre près de la cuisine ayant vue sur la cour du
Commerce.... Dans une chambre de domestiques à
l’entresol.... Dans la petite salle audessous.... Dans la salle a
manger ayant vue sur la cour du Commerce.... Dans une
chambre en suite à toilette.... Dans la cuisine.... Dans la
cave....
“Et le 24 février 1793, l’an deuxième de la République
française, est comparu devant nous le citoyen Georges-
Jacques Danton, député à la Convention ... lequel nous a
requis ... de procéder à la levée des dits scellés ... apposés
après le décès de la dite dame (the word “citoyenne” is
evidently still a little unfamiliar) Antoinette Charpentier....
“Ensuite à la réquisition des parties nous nous sommes ...
transportés dans une maison, rue du Pæon, Hotel de Tours ...
où il a été procédé à l’estimation d’un cabriolet, d’un cheval,
d’une jument et harnais.... Le C. Antoine-François
Charpentier, notaire, demeurant rue du l’Arbre-Sec, a
comparu ... et le C. François-Jerome Charpentier, nᵒ. 3 Quai
de l’École....”
(The rest of the document is a long account of the raising of
the seals on various occasions, from March 1 to April 5. It
contains nothing of interest.)

(b) Summary of the Inventory taken in Danton’s House


after his First Wife’s Death, 25th February 1793.

“L’an mil sept cent quatre vingt-treize, le deuxième de la


République française, le vingt-cinq février, huit heures du
matin.
“A la requête de Georges-Jacques Danton, député a la
Convention Rationale, demeurant, etc. ... il va être par lesdits
notaires a Paris soussignés, procédé à l’inventaire de tous les
biens, meubles, &c.... dans les lieux composant l’appartement
du premier étage d’une maison située a Paris, rue des
Cordeliers, passage du Commerce, appartenant au Sieur
Boullenois.”
(Here follow the details of the Inventory, of which I give a
summary in English.)

Livres
In the Cellar.—Three pieces of Burgundy, 62 bottles
of claret, 92 bottles of Burgundy, a small barrel of
white wine 600
In the Kitchen.—The usual batterie de cuisine of a
French household, enumerated in detail, and
valued at 208
In the Pantry and Offices of the Kitchen.—A few
chairs, a pair of scales, cups, saucers, and so
forth 98
In a Bedroom adjoining, and giving on the Cour de
Commerce.—The usual furniture; probably a
dressing-room. Here was the watch found on
Danton after his execution, his writing-table, &c.:
the whole, including dishes in the cupboard and
a stove 264
In a larger Bedroom giving on the Rue des
Cordeliers.—After the usual furniture, a small
piano, a guitar, two looking-glasses, and a
writing-table 990
In a little Room opening out of this.—Usual furniture
of a small study or boudoir, furnished in the white
wood of the period 470
In the Drawing-room.—The furniture, mostly grey and
white, no piece worth any special mention 992
A large cupboard near the chimney contained some
summer clothes put away, and the sword which
Danton had worn in the old Bataillon of the
Cordeliers. The whole valued at 332
In a little Room looking on an inner court (evidently
used as a Library, the list of whose books will be
found on p. 380):—Furniture, chiefly bookcases,
to the value of 160
In a little Lumber-room.—Three empty trunks and a 16
bed
In two little Rooms adjoining.—Furniture (mostly put
away) 214

The rest of the inventory mentions the household linen, the


clothes, the plate, and the jewels. The summary is as follows:

Household linen, in all 734


Clothes, including every item 925
Plate, including several wedding presents, marked with
initials 291
Knives and forks other than plate 20
Jewellery (including two women’s rings, set with
brilliants, and a wedding-ring) 509

This gives us the whole value of the furniture, clothing, &c.,


in the house, and it amounts to a total of just over 9000 livres,
that is, about £360. There was £50 in money in the house,
which he had left with his wife before going off to Belgium.

(c) Extracts from the Raising of the Seals after Danton’s


Death.

“L’an trois de la République une et indivisible, cejourd’hui


vingt-cinq messidor, neuf heures de matin, à la requête du
bureau du Domaine national du département de Paris et en
vertu de son arrêté en datte du seize susdit mois, signé
Rennesson et Guillotin, portant nomination de nous Jourdain,
pour en notre qualité de commissaire dudit bureau, à l’effet de
nous transporter, assisté de deux commissaires civils de la
section du Théâtre-Français, et d’un commissaire de toute
autorité constituée qui aurait fait apposer des scellés dans la
demeure de feu Jacques-Georges Danton, condamné à mort
le seize germinal, an deuxième, par le Tribunal
Révolutionnaire établi à Paris, y procéder à la levée d’iceux,
et pareillement à celle de ceux dudit bureau du domaine
national en ladite demeure, sise rue des Cordeliers, nᵒ 24, le
tout en présence du citoyen Charpentier, beau-père dudit feu
Danton et tuteur d’Antoine et François-Georges Danton,
enfants mineurs dudit deffunt, et de la citoyenne feue
Antoinette-Gabrielle Charpentier, fille dudit citoyen
Charpentier, ayeul et tuteur desdits mineurs; faire ensuite
concurremment avec ledit tuteur, et en présence de la
citoyenne seconde femme en secondes noces dudit Danton,
ou de son fondé de pouvoir, le recollement des meubles et
effets dudit deffunt sur l’inventaire qui en a été précédemment
fait, ensuite mettre le logement cy-dessus désigné, et
pareillement les titres et papiers, meubles et effets qui se
trouveront à la disposition dudit citoyen Charpentier au nom
et qualité qu’il procède, moyennant décharge valable,
destituer le gardien préposé à la garde des scellés, duquel
remise lui sera faite par extrait de ladite destitution.
“Nous, Jean-Baptiste Jourdain cy-dessus qualiffié,
demeurant audit Paris, rue de la Liberté, nᵒ 86, section du
Théâtre-Français.
“Étant accompagné des citoyens Beurnier et Leblanc,
commissaires adjoints au comité civil de la susdite section,
requis par nous audit comité civil, sommes ensemble et en
vertu de l’arrêté ci-dessus datté, transporté en la demeure
sus ditte, rue des Cordeliers, ditte de l’Écolle de Santé, audit
nᵒ 24, entré de la cour du Commerce, où étant nous avons
requis le citoyen Desgranges, gardien, de nous faire
ouverture lors de l’intervention dudit citoyen Charpentier et de
la citoyenne Gély, seconde femme dudit Danton....
“Clos le présent à deux heures de relevée dudit jour, vingt-
cinq messidor, an troisième de la République une et
indivisible, et ont lesdits citoyens Charpentier et Gély, ainsi
que nos adjoints et ledit citoyen Desgranges, signés le
présent avec nous, après lecture, approuvé trente-neuf mots
rayés comme nuls, ainsi signés Gély, Charpentier Le Blanc,
Desgranges, Jourdain et Beurnier. Plus bas est écrit.
Enregistré à Paris, le premier thermidor an 3ᵒ. Reçu quatre
livres. Signé Caron. Deux mots rayés nuls à la présente.
“Pour coppie conforme, délivrée par nous, membres du
bureau du Domaine national du département de Paris.
“A Paris, le sept thermidor an troisième de la Republique
une et indivisible.
Signé Renesson, Duchatel.
“Collationné à l’original, déposé aux archives de Seine-et-
Oise.
L’archiviste,
Sainte-Marie Mévil.”

The lack of education in the Robespierrian functionary is worth


noting.
VIII
CATALOGUE OF DANTON’S LIBRARY

No part of the very scanty evidence we possess upon Danton’s


personal life and habits is of more value than this little list. It is the
small and carefully chosen bookcase of a man thoroughly
conversant with English and Italian as well as with his own tongue.
He buys a work in the original almost invariably, and collects, in a set
of less than two hundred works, classic after classic. He has read his
Johnson and his Pope; he knows Adam Smith; he has been at the
pains to study Blackstone. It must be carefully noted that every book
he bought was his own choice. There were only a few legal
summaries at the old home at Arcis, and Danton was a man who
never had a reputation for learning or for letters, still less had he
cause to buy a single volume for effect. I know of few documents
more touching than this catalogue, coming to the light after seventy
years of silence, and showing us the mind of a man who was cut off
suddenly and passed into calumny. He had read familiarly in their
own tongues Rabelais and Boccaccio and Shakespeare.
The following volumes are in English:—

A translation of Plutarch’s Lives 8 vols.


Dryden’s translation of Virgil 4 ”
Shakespeare 8 ”
Pope 6 ”
Sussini’s Letters 1 vol.
The Spectator 12 vols.
Clarissa Harlowe 8 ”
A translation of Don Quixote (probably Smollett’s) 4 vols.
” ” Gil Blas 4 ”
Essay on Punctuation 1 vol.
Johnson’s Dictionary (in folio) 2 vols.
Blackstone 1 vol.
Life of Johnson 2 vols.

You might also like