Penyakit-Penyakit Jantung Kongenital.: M.S.Ganesan

UNIT 2.1.
6
MAGS 1213
PENYAKIT-PENYAKIT
JANTUNG KONGENITAL.
M.S.GANESAN
Structures of the Heart
LV = Left Ventricle
RV = Right Ventricle
LA = Left Atrium
RA = Right Atrium
AS = Atrial Septum
VS = Ventricular Septum
Valves
1 = Tricuspid Valve
2 = Pulmonary Valve
3 = Mitral Valve
4 = Aortic Valve
Blood Vessels
Ao = Aorta
PA = Pulmonary Artery
SVC = Superior Vena Cava
IVC = Inferior Vena Cava
LV = Left Ventricle
LA = Left Atrium
RA = Right Atrium
AS = Atrial Septum
Valves
1 = Tricuspid Valve
2 = Pulmonary Valve
3 = Mitral Valve
4 = Aortic Valve
Blood Vessels
Ao = Aorta
LV = Left Ventricle
LA = Left Atrium
RA = Right Atrium
AS = Atrial Septum
Valves
1 = Tricuspid Valve
2 = Pulmonary Valve
3 = Mitral Valve
4 = Aortic Valve
Blood Vessels
Ao = Aorta
PENYAKIT-PENYAKIT
JANTUNG KONGENITAL.
2 jenis:
1. Penyakit Jantung Asionatik
• Ventrikular septal defect (VSD)
• Atrial Septal Defect (ASD)
• Atrioventrikular Septal Defect
• Coartation of Aorta
• Patent Duktus Arteriosus (PDA)
PENYAKIT-PENYAKIT
JANTUNG KONGENITAL.
2 jenis:
2. Penyakit Jantung Sianotik
• Tricuspid Atresia
• Pulmonary Atresia
• Tetralogy of Fallot
• Transposition of great Arteries (TGA)
• Total Anamalos Pulmonary Venous
Return (TAPVR)
Septal Defect.
 Penyakit yang semula jadi.

 1 % kelahiran hidup.
 Etiologi  tidak diketahui.
Septal Defect.
 Atrial Septal Defect.
 Ventricular Septal Defect.

Artial Septal Defect (ASD)
Definisi.
Keadaan penyakit jantung
kongenital , kecacatan berlaku
pada septum artium.
Lebih berlaku dikalangan kanak-

kanak perempuan.
Atrial Septal Defect.
 Jenis-jenis.
1. ‘Ostium secundum’ – kecacatan di bhg
septum atrium.
 Jenis-jenis.
2.‘Ostium primum’ – kecacatan berlaku di
pertengahan septum yg berdekatan injap
mitral & tricuspid.
 Jenis-jenis.
3.‘Sinus venosus defect’ – kecacatan di

bhg atas septum atrium berdekatan
dgn superior vena cava.
Patofisiologi.
Kecacatan berlaku diseptum atrium.
 darah mengalir dari atrium kiri ke
atrium kanan & ventrikal kanan
seterusnya ke paru-paru.
 tekanan dari pengaliran darah
bertambah .
Patofisiologi.( Samb)
Hipertropi ventrikal kanan dan
peningkatan pengaliran darah ke
paru-paru.
Senang dijangkiti kuman.(infeksi
pulmonari)
Jantung perlu bekerja lebih.
Kegagalan tugas jantung.(Heart
Failure).
Manifestasi Klinikal.
 Tiada simptom bertahun-tahun.
 Selalunya dikesan melalui
pemeriksaan rutin = X-Ray dada.
 Sekiranya keadaan teruk , tanda-
tanda kegagalan jantung & aritmia
dikesan.
Tanda-tanda Fizikal.
1. Kedengaran bunyi degupan jantung
abnomal – ‘second sound’.
2. ‘Systolic murmur” pada kawasan injap
pulmonari.
3. Kanak-kanak yang mempunyai “shunt”
yg besar, dystolic murmur dikesan
pada injap tricuspic .
Investigasi.
 CXR = kebengkakan jantung ® ,
arteri pulmonari membengkak.
 ECG = RBBB, right axis deviation.
 Echo = Dilatasi ventrikel kanan.
 Cardioangiography = mengesan jenis
ASD dan regurgitasi berkaitan.
Rawatan.
Melakukan pembedahan
sekiranya “shunt” adalah
besar.
Prognosis ASD.
Baik sekiranya kecacatan
dikesan awal dan rawatan
melalui pembedahan.
Ventricular Septal Defect (VSD).
 Penyakit jantung kongenital yang

paling lazim berlaku.
 Merupakan 25 % kes penyakit jantung
kongenital.
 Lazim berlaku pada kanak-kanak lelaki.
 Akibat keabnomalan kromosom.
Anatomi.
 Di bahagian otot , “outlet”
dan “inlet” septum.
 Saiznya = “pinpoint” atau
terlibat semua septum.
 Satu (isolated) atau banyak
( multiple).
VSD yang kecil ( Maladie de Roger).
 Sistolik murmur yang kuat dan

berpanjangan.
 Tiada tanda-tanda fizikal.
 Selalunya VSD ini tertutup sendiri.
VSD yang sederhana .
 Letih dan sesak nafas.

 Tanda-tanda fizikal jantung bengkak.
 Denyutan apeks yang jelas.
 Palpable ‘systolic thrill’ di bahagian bawah
pinggir sternal kiri.
 ‘Murmur’.
VSD yang besar.
 Berhubung rapat dengan
hipertensi pulmonari.
 Murmur yang lemah.
 ‘Righ to lift shunt’ berlaku
sekiranya tekanan arteri
pulmonari sama dengan
tekanan sistemik.
Investigasi.
Chest X-Ray dan ECG.
 VSD kecil – kedua-duanya normal.
 VSD sederhana – CXR  bengkak sedikit, ECG 
ada perubahan (variable).
 VSD besar – CXR jantung bengkak, ECG 
RVH, LVH.
Echocardiogram  menetukan kedudukan dan saiz
jantung.
Doppler Echocardiography  mengira tekanan
sistolik arteri pulmonari.
Rawatan.
 Kecacatan (defect) yang kecil jarang
memerlukan pembedahan / rawatan
perubatan. Kecuali rawatan profilaksis SBE
(subacute Bacterial Endociditis).
 VSD yang sederhana dan besar. Memerlukan

pembedahan sebelum ia menyebabkan
hipertensi pulmonari yang teruk. (
pembedahan melibatkan menutup lubang VSD
melalui atrium kanak-kanak dengan suture
atau “synthetic patch”.
PATENT DUCTUS ARTERIOSUS .
(Patent Ductus Arteriosus) = PDA
 Penyakit jantung kongenital di

mana kehadiran satu duktus
paten (saluran) antara arteri
pulmonari dan
aorta,menyebabkan
kewujudan shunt kiri ke
kanan.
 Melibatkan 10 % penyakit
jantung kongenital.
 Wujud sebagai satu lesi sendiri atau sekali

dengan keadaan / kecacatan lain.
 Lebih di kalangan kanak-kanak perempuan.
 Di mana ibu kanak-kanak mengidapi rubela
semasa mengandung peringkat awal.
 Selalunya melibatkan bayi pramatang / pre-
mature.
Patofisiologi.
 Dalam kandungan ibu , kehidupan janin
mempunyai satu saluran yang menyambung
arteri pulmonari ke aorta, saluran patent ini
dipanggil ductus arteriosus.
 Duktus ini dikekal oleh prostaglandin E 
releksasi otot licin.
 Selepas kelahiran, duktus ini akan
tertutup,kerana bayi telah bernafas & duktus
tidak diperlukan lagi.
 Pada bayi pra-matang, duktus ini akan tertutup
sempurna 3 bulan selepas kelahiran.
 Duktus wujud  shunt kiri ke kanan.
  Peningkatan darah mengalir ke arteri pulmonari.
  Peningkatan darah berkumpul di paru-paru.
  Berlaku kongesi paru-paru dan tekanan pada
ventrikel.
  Infeksi berlaku di paru-paru / di endokardium.
  Tanda-tanda fizikal spt kesesakan nafas di
kesan.
 Duktus kecil.
- selalunya tiada simptom.
 Ductus besar.( bayi akan menunjukan simptom
pada peringkat awal).
- pertambahan berat badan yang perlahan.
- susah dalam penyuapan.
- sering mendapat infeksi respiratori.
- Kegagalan jantung kongestif dengan
persembahan dispnea.
Investigasi.
1. Auskultasi jantung. murmur.
2. Chest X-Ray.
3. ECG .normal / hipertropfi ventrikel kiri.
4. Echocardiography dan kajian ‘doppler’
menunjukan ada duktus.
5. ‘Cardial catheterization’ &
‘cardioangiography’ – jika perlu.
Rawatan.
 Bayi pramatang- Rx pilihan diberikan
indometasin, dipercayai merangsang
penutupan duktus.
 Pembedahan – lakukan ligasi kepada duktus.
Dilakukan pada bayi sekiranya simptom
jantung tidak dapat dikawal. pembedahan
elektif bila umuer mencapai 1 – 2 tahun.
 Risiko pembedahan kurang, tapi perlu awasi
tentang infeksi endokardium bakteria.
Rawatan.
Komplikasi.
1. Kegagalan jantung.
2. Infeksi.
3. ‘Failure to thrive’.
4. Susah dalam penyuapan ( Difficulty in
feeding).
VALVULAR DISEASES.
 Keadaan penyakit jantung yang
mempunyai kecacatan / keabnomalan
injap.
 3 jenis kecacatan.
1. Stenosis.( penyempitan)
2. Regurgitation.(pemuntahan /
limpahan)
3. Incompetence. ( ketida kcekapan)
Stenosis Pulmonari.
1. Asimptomatik sekiranya stenosis sedikit.
2. Sianosis jika kes serius.
3. Hipertropi ventrikel kanan.
4. ‘systolic ejection clik’ kedengaran pada
penyekatan ringan / sederhana.kes teruk
tiada kedengaran.
5. ‘Rough ejection systolic murmur’ 
systolic thrill.
Stenosis Pulmonari.
Stenosis Pulmonari.
Investigasi.
1 X-Ray dada.
 Saiz jantung normal sekiranya PS –
ringan.
 Kebengkakan ventrikel kanan.
2 ECG.
3 Echocardiography.
Stenosis Pulmonari.
Rawatan.
 ‘Percutaneous ballon
valvaplasty’
 Pembedahan , sekiranya
prosidur di atas gagal.
Aortic Stenosis.
 Penyekatan pada saluran luaran

ventrikel kiri.
 Berlaku pada 3 tempat.
1. Cantuman 2 atau 3 kepingan injap.
2. ‘Subaortic stenosis’.
3. ‘Supravalvular stenosis’.
Aortic Stenosis.
 Selalunya tiada simptom, tapi kanak-kanak
cepat letih.
 Kegagalan jantung adalah sangat teruk.
 Nadi feriperi yang lemah.
 Hipertropi ventrikel kiri.
 ‘Systolic murmur & thrill’
Aortic Stenosis.
Investigasi.
 X- Ray dada.
 ECG.
 Echocardiography.
Aortic Stenosis.
 Rawatan - Pembedahan.
 Komplikasi Penyakit Jantung Valvular.

1. Kegagalan jantung kongestif.
2. Infeksi - @ endokarditis infektif.
3. Aritmia.
4. Prolap injap.
5. Embolisme.
COARTATION OF THE AORTA
 Biasa berlaku 6-8%
 Lelaki > Perempuan (3:1)
 Penyempitan setempat di bhg menurun
aorta berhampiran duktus arteriosus dan
dibahagian distal arteri subklavian kiri
 Darah dari ventrikel kiri dihantar ke
bahagian anggota bawah melalui arteri
berdekatan. Arteri akan membesar
Tanda dan Gejala
 Sakit kepala
 Epitaksis
 Kekejangan kaki
 Sakit dada
 Tanda Kegagalan jantung
 Tanda klasik – nadi anggota atas >bawah
Diagnosis
 Pemeriksaan fizikal
 X-Ray dada – LVH
 ECG
FALLOT’S TETRALOGY
 Penyakit sianotik berlaku 10%
 Mengandungi 4 komponen
1. Stenosis Pulmonari
2. VSD
3. RVH
4. Overriding of aorta 1
4
2
3
FALLOT’S TETRALOGY
Tanda dan gejala
 Cynosis
 Dysnoea
 Clubbing
 Murmur – sistolik
 Seizures
 Erythrocytosis – polycythaemia
 Endocarditis
Investigation
 C XR
 ECG
 CMR – Cardiovascular Magnetic
Resonance
PENYAKIT-PENYAKIT JANTUNG
KONGENITAL.
a. Starr-Edwards silicon
bell prosthesis
b. Carpenter-Edwards porcine
aortic valve heterograft
Thank
you…For Listening

Penyakit-Penyakit Jantung Kongenital.: M.S.Ganesan

Uploaded by

Copyright:

Available Formats

Penyakit-Penyakit Jantung Kongenital.: M.S.Ganesan

Uploaded by

Document Information

Original Title

Copyright

Available Formats

Share this document

Share or Embed Document

Sharing Options

Did you find this document useful?

Is this content inappropriate?

Copyright:

Available Formats

Penyakit-Penyakit Jantung Kongenital.: M.S.Ganesan

Uploaded by

Copyright:

Available Formats

UNIT 2.1.

 Penyakit yang semula jadi.

 Atrial Septal Defect.

 Ventricular Septal Defect.

Lebih berlaku dikalangan kanak-

3.‘Sinus venosus defect’ – kecacatan di

 Penyakit jantung kongenital yang

 Sistolik murmur yang kuat dan

 Letih dan sesak nafas.

 VSD yang sederhana dan besar. Memerlukan

 Penyakit jantung kongenital di

 Wujud sebagai satu lesi sendiri atau sekali

 Penyekatan pada saluran luaran

 Komplikasi Penyakit Jantung Valvular.

You might also like