척수외반증
Ectopia cordis| 척수외반증 | |
|---|---|
| 기타 이름 | 이소성 심장 |
| 전문 | 심장학 흉부외과 의학 유전학 |
extopia cordis (그리스어: "어웨이/어디서 떨어져 있음") + 라틴어:"심장") 또는 이소성 심장은 심장이 흉곽의 일부 또는 전체 외부에 비정상적으로 위치하는 선천적 기형이다.이소성 심장은 목, 가슴 또는 복부를 포함한 해부학적 위치의 스펙트럼을 따라 발견될 수 있습니다.대부분의 경우, 심장은 갈라진 [1]흉골을 통해 가슴 밖으로 돌출된다.
병리학
외시성 척수는 배아 발달 [2]중 중간선 중배엽과 복부 체벽(가슴) 형성이 제대로 성숙하지 못해 발생한다.정확한 병인은 아직 밝혀지지 않았지만, 외측 체벽의 접힘에 이상이 있는 것으로 생각됩니다.일반적으로 측면 체벽은 복벽 형성을 위해 중간선에서 융접을 담당한다.이 과정의 파손은 [3]외시성 척수근저에 있을 수 있다.
복부 체벽 형성에 결함이 있으면 심막, 흉골 또는 피부에 의해 심장이 보호되지 않습니다.다른 장기들도 피부 밖에서 형성되었을 수 있다.외시성 척수의 많은 사례들은 심장이 [citation needed]적절하게 형성되지 못한 선천적인 심장 결함과 관련이 있다.
일반적으로 외시성 척수와 관련된 결점은 다음과 같습니다.[1][2][4]
진단.
외시 척수의 진단은 임신 1개월이나 임신 [5]2개월 초기에 정기적인 초음파를 통해 발견됩니다.
치료
근시외반증의 희귀성과 빠른 산후 사망률로 인해, 제한된 치료 방법이 개발되어 왔다.현재 [6][7]성공한 수술은 몇 가지뿐이고 사망률은 여전히 높다.
예후
외시성 척수의 예후는 세 가지 [1]요인에 따른 분류에 따라 달라집니다.
- 결함 위치
- 경추
- 흉부
- 흉복부
- 복부
- 심장 변위 범위
- 심장내 결함 유무
일부 연구는 흉복부 외시 척수 또는 캔트렐의 덜 심각한 오행성의 경우 수술로 더 나은 예후를 제시했습니다.일반적으로 외시성 척수의 예후는 좋지 않다. 대부분의 경우 감염, 저산소혈증 또는 [4]심부전으로 인해 출생 직후 사망한다.
역학
외시성 척수의 발생률은 백만 [2]명당 8명이다.일반적으로 다음을 포함한 이소성 심장의 위치에 따라 분류됩니다.
- 경추
- 흉부
- 흉복부
- 복부
흉곽과 흉복부 외시대는 알려진 [1]사례의 대부분을 구성한다.
레퍼런스
- ^ a b c d Park, Myung K (2008). Park: Pediatric Cardiology for Practitioners. Mosby/Elsevier. p. 322. ISBN 978-0-323-04636-7.
- ^ a b c Amato J, Douglas W, Desai U, Burke S (2000). "Ectopia cordis". Chest Surg Clin N Am. 10 (2): 297–316, vii. PMID 10803335.
- ^ Sadler TW (2010). "The embryologic origin of ventral body wall defects". Semin Pediatr Surg. 19 (3): 209–14. doi:10.1053/j.sempedsurg.2010.03.006. PMID 20610194.
- ^ a b Bernstein, Daniel (2011). Kliegman: Nelson Textbook of Pediatrics. Elsevier. p. 1599. ISBN 978-1-4377-0755-7.
- ^ "Ectopia Cordis". Children's Hospital Colorado.
- ^ Walsh, Fergus (2017-12-13). "Baby has heart put back inside chest". BBC News.
- ^ "Girl born with heart outside chest (4) - English". ANSA.it. 2020-05-27. Retrieved 2020-05-27.
