조직세포증

Histiocytosis
조직세포증
전문혈액학 Edit this on Wikidata

의학에서 히스테로시토스히스테리세포[1](대식세포)의 과다한 수치로, 이 기호를 특징으로 공유하는 희귀병 집단을 가리키는 말로도 자주 쓰인다.때때로 그리고 혼란스럽게, "역사병"이라는 용어는 때때로 개별적인 질병을 지칭하기 위해 사용된다.

미국 Histiocytosis Association of America에 따르면, 미국의 20만 명 중 1명은 매년 Histocytosis를 가지고 태어난다.[2]HAA는 또한, 비록 이 질병이 성인을 괴롭힐 수 있지만, 조직세포증 진단을 받은 사람들의 대부분은 10세 미만의 어린이라고 말한다.그 병은 보통 출생부터 15세까지 발생한다.[3]

조직세포증(및 악성 조직세포증)은 인간의 병리학뿐만 아니라 수의학에서도 중요하다.

진단

림프절 생체검사에서 흔히 볼 수 있는 특징인 부비동 히스토리토시스(Sinus historytosis)는 히스토리세포의 가변 수를 포함하는 시너스를 확장한 것이 특징이다.[4]

조직세포증은 희귀한 질병이기 때문에 진단이 어려울 수 있다.다음을 포함한 다양한 시험을 사용할 수 있다.

  • 이미징
    • 폐, 심장, 신장 등 다양한 장기의 CT 스캔
    • 뇌, 뇌하수체, 심장의 MRI는 다른 장기들 중 하나이다.
    • 골격 조사는 아이들에게 유용하다.
    • 간 및 비장의 초음파
  • 혈액검사: 세포수 및 염증 측정
  • 호흡 테스트
  • 돌연변이를 감지하기 위한 조직 생검 및 분자 검사

분류

조직세포 분류를 위한 경쟁 시스템이 있다.세계보건기구(WHO)가 제시한 1999년 분류에 따르면 3가지 범주로 나눌 수 있다.[6][7]그러나 ICD10과 MeSH의 분류는 다음과 같이 약간 다르다.

이름 WHO ICD10 메슈
랑게르한스 세포 조직증(LCH) I D76.0 랑게르한스 세포 조직증
소아반토그라눌로마(JXG) II D76.3 비랜저한 세포 조직증
혈소판 림프구균증(HLH) II D76.1 비랜저한 세포 조직증
니만-픽병 II E75.2 비랜저한 세포 조직증
바다청색 히스토리토시스 II - 비랜저한 세포 조직증
급성 단세포 백혈병 III C93.0 악성 조직 장애
악성 조직증 III C96.1 악성 조직 장애
에르드하임-체스터 병 II C96.1 악성 조직 장애

또는 히스토리토스는 다음과 같은 그룹으로 나눌 수 있다.[8]: 714–724

림프항진증은 주로 간, 비장, 중추신경계를 포함하며 심각한 림프형 위축증과 관련이 있는 자연살인세포, CD8+ 세포독성 T세포, 대식세포의 부적절한 활성화가 특징인 유사한 면역체계 질환이다.[9][10]

치료

조직세포 분열에 대한 다양한 치료법이 존재한다.질병의 위치와 환자 이력에 따라 선택된다.형식 사용에는 다음이 포함될 수 있다.[11]

사회

환자와 가족은 히스토리토시스 협회의[citation needed] 지원과 교육 자료를 얻을 수 있다.

비영리 단체인 히스토시토피 소사이어티는 전 세계 200여 명의 의사와 과학자들이 이 질병의 원인과 치료에 대한 임상 및 실험실 연구를 실시하여 조직장애 환자들의 삶을 개선하는데 헌신하는 단체다.그 협회는 몇 가지 임상 실험과 치료 계획을 수립했다.[12][13]

나초는 조직 질환을 위한 과학 및 임상 연구에 협력하는 기관들의 그룹이다.2014년 12개 기관이 설립한 이 단체는 세인트발드릭 재단의 컨소시엄 보조금을 통해 자금을 지원받았다.[citation needed]

참조

  1. ^ eMedical Dictionary 웨이백머신 2016-10-09 기록 보관
  2. ^ 미국 히스토시토시스 협회의 질병 정보
  3. ^ "Histiocytosis - Signs and Symptoms". Archived from the original on 2007-09-28. Retrieved 2007-05-07.
  4. ^ Egan, Caoimhe; Jaffe, Elaine S. (2018). "Non-neoplastic histiocytic and dendritic cell disorders in lymph nodes". Seminars in Diagnostic Pathology. 35 (1): 20–33. doi:10.1053/j.semdp.2017.11.002. ISSN 0740-2570. PMC 5803315. PMID 29150219.
  5. ^ "Histiocytosis Diagnosis". Retrieved 15 February 2022.
  6. ^ Harris N, Jaffe E, Diebold J, Flandrin G, Muller-Hermelink H, Vardiman J, Lister T, Bloomfield C (1999). "The World Health Organization classification of neoplastic diseases of the hematopoietic and lymphoid tissues. Report of the Clinical Advisory Committee meeting, Airlie House, Virginia, November, 1997". Ann Oncol. 10 (12): 1419–32. doi:10.1023/A:1008375931236. PMID 10643532.
  7. ^ eMedicine에서의 조직세포증
  8. ^ James, William D.; Berger, Timothy G.; et al. (2006). Andrews' Diseases of the Skin: clinical Dermatology. Saunders Elsevier. ISBN 0-7216-2921-0.
  9. ^ "Lymphohistiocytosis". Retrieved 15 February 2022.
  10. ^ Goldberg, J; Nezelof, C (1986), "Lymphohistiocytosis: a multi-factorial syndrome of macrophagic activation clinico-pathological study of 38 cases", Hematol Oncol, 4 (4): 275–289, doi:10.1002/hon.2900040405, PMID 3557322, S2CID 30623642.
  11. ^ "Histiocytosis Treatment". Retrieved 15 February 2022.
  12. ^ Tebbi, Cameron K. (16 September 2020). Kanwar, Vikramjit S (ed.). "What is the Histiocyte Society classification of histiocytosis syndromes?". Medscape. Retrieved 4 December 2020.
  13. ^ Chang, Karen L.; Snyder, David S. (2007). "17. Langerhans Cell Histiocytosis". In Stephen M. Ansell (ed.). Rare Hematological Malignancies. Springer Science & Business Media. p. 383. ISBN 978-0-387-73743-0.

외부 링크