팬코스트종양

Pancoast tumor
팬코스트종양
기타이름폐황반 종양, 상성황반 종양
47세 여성 흡연자의 팬코스트 종양(P, 비소세포 폐암, 우측 폐로 표기)을 보여주는 흉부 X선.
전문종양학 Edit this on Wikidata
위험요소흡연석을 부탁해요.

팬코스트 종양은 폐의 꼭지점의 종양입니다.주로 오른쪽 또는 왼쪽 폐의 상단에 위치한 위치에 의해 정의되는 폐암의 한 종류입니다.일반적으로 갈비뼈와 척추뼈와 같은 가까운 조직으로 퍼집니다.대부분의 팬코스트 종양은 비소세포 폐암입니다.

성장하는 종양은 상완두정맥, 쇄골하동맥, 경골신경, 재발하는 후두신경, 미주신경, 또는 특징적으로 다양한 증상을 나타내는 교감신경절의 압박을 야기할 수 있습니다.가장 주목할 만한 것은 호너 증후군으로 알려진 다양한 증상들로 근처의 교감 신경의 압박으로 인한 것입니다.

팬코스트 종양은 1924년과 1932년에 처음 기술한 미국 방사선사 Henry Pancost의 이름을 따서 지어졌습니다.

그들의 치료는 초기 분류 이후 많은 발전이 이루어졌지만, 판코스트 종양은 가능한 수술적 개입의 비율이 낮기 때문에 치료하기가 여전히 어렵습니다. 따라서 예후는 여전히 좋지 않습니다.[1]

역사

팬코스트 종양은 1838년 Hare에 의해 "특정 신경을 수반하는 종양"으로 처음 묘사되었습니다.[2]1924년에 이르러서야 그 종양이 더 자세히 묘사되었고, 필라델피아 출신의 방사선학자인 Henry Pancost는 모두 같은 방사선 소견과 관련된 임상 증상을 공유하는 많은 흉곽 종양의 사례들을 보고하고 연구한 기사를 출판하였습니다.8번째 경부, 제1 및 제2 흉곽 신경 줄기의 분포에 따른 상지의 통증과 같은 "symp성 현상".판코스트는 1932년에 두 번째 논문을 발표했는데, 이 논문에서 마침내 종양의 이름은 "우월성 폐황반 종양"으로 지어졌습니다.[4]

역학

팬코스트 종양은 폐암의 가장 희귀한 형태 중 하나로, 폐암의 약 3-5%만을 차지하며, 일반적으로 폐암은 전 세계적으로 두 번째로 흔한 종류의 암입니다.[5][6]

대부분의 다른 폐암과 마찬가지로 판코스트 종양은 남성과 노인에게서 더 자주 나타나며, 평균 진단 연령은 60-70세 사이입니다.[7][8]

징후 및 증상

악성 질환, 발열, 체중 감소 및 피로와 같은 암의 체질적 증상을 제외하고, 팬코스트 종양의 가장 일반적인 초기 증상은 어깨 통증 및 허리 위쪽 통증이며, 환자의 최대 96%가 이에 해당합니다.[7]폐암과 관련된 대표적인 폐 증상, 예를 들어 호흡곤란, 기침, 혈액투석은 폐 내 종양의 말초 위치로 인해 질병의 초기 단계에서는 흔히 흔하지 않습니다.[9]

일반적으로 다른 프레젠테이션은 늑골, 혈관 및 신경과 같은 주변 구조물로 종양이 확장되는 효과로 인한 것입니다.이러한 침범 중 하나의 결과는 호너 증후군의 제시로, 부척추 교감 사슬 및 경부 신경절의 침범이 발생할 때 중증 환자의 15-50%에서 볼 수 있습니다.[10]완전한 호너 증후군은 동측근종(동공의 협착), 무한증(땀이 나지 않음), 안검증(눈꺼풀 처짐), 가성안검증(안검의 결과)으로 구성됩니다.진행성인 경우 상완부 신경총에도 영향을 미쳐 흉곽 출구 증후군의 전형적인 증상으로 팔과 손의 근육에 통증과 약화를 유발합니다.종양은 또한 재발된 후두 신경을 압박할 수 있고, 이로 인해 쉰 목소리와 "소" (비폭발적인) 기침이 발생할 수 있습니다.[11][5]

판코스트 종양에 의한 상대정맥의 폐색이 발생하면 상대정맥 증후군이라는 결과적인 종괴 효과가 발생하여 안면부종 청색증과 머리와 목의 정맥이 확장됩니다.이 증후군은 환자의 5-10%에서 나타날 수 있습니다.[11]

동측 호너 증후군, 어깨/팔 통증, 손 고유근의 약화의 삼단이 발생할 때 발표를 팬코스트 증후군이라고 합니다.이 증후군은 상완신경총근과 교감섬유가 T1에서 코드를 빠져나와 상완경부신경절로 올라갈 때 침범하기 때문입니다.[11][10]

원인 및 위험요인

팬코스트 종양의 위치가 폐에 있기 때문에, 주요 원인은 일반적으로 다음과 같은 다양한 폐암의 원인과 유사합니다.

  • 흡연 또는 2차 흡연 노출[12]
  • 유해화학물질(라돈가스, 석면, 중금속)[9] 노출
  • 고령
  • 남성 섹스[13]

진단.

팬코스트 종양의 진단은 관절염과 같은 다른 상태와 증상의 유사성과 초기 단계에서 어려울 수 있으며, 어깨 통증은 환자에게 추가 영상을 보여줄 수 있는 유일한 증상 중 하나입니다.[14]흉부 엑스레이는 좋은 선별 검사이고 사용된 첫 번째 영상 촬영 모드일 수 있지만 크기와 흉부 위치 때문에 질병 초기에는 쉽게 볼 수 없습니다.[15]

초기 영상 촬영 후에는 크기, 림프절 침범 및 혈관 침범과 같은 기타 침범 영역과 같은 더 많은 세부 정보와 정보를 제공할 수 있으므로 CT 스캔 또는 MRI를 선호합니다.[15][10]

진단을 확인하고 조직학 및 분자 마커에 대한 정보를 제공하기 위해 병변의 조직 검사가 일반적으로 필요하며, 이를 통해 최상의 치료 과정을 평가할 수 있습니다.현재 가장 민감한 방법은 경피적 경흉부침 생검입니다.[15][16]

팬코스트 종양과 유사한 신체적 표현을 가진 다른 가능한 원인을 고려하는 것이 중요합니다.감별 진단의 일부로 고려해야 할 조건은 다음과 같습니다.

종양 병기 설정

팬코스트 종양은 종양, 노드 및 전이(TNM 시스템)뿐만 아니라 심각도를 나타내기 위해 숫자 (1-4)를 사용하는 대부분의 다른 비소세포 폐암과 유사하게 병기됩니다.[12]진단 당시 영상을 통한 조기 발견이 어려워 흉벽과 국소 신경 구조를 침범하여 대부분의 판코스트 종양은 보통 T3 또는 T4 수준으로 병기가 진행됩니다.[15]

예후

치료와 연구의 발전은 시간이 지남에 따라 생존율을 크게 향상시켰지만, 대부분의 팬코스트 종양이 나중에 발견되었기 때문에 질병의 예후는 여전히 항상 유리하지는 않고 발견 시간, 종양의 침범 범위, 그리고 다양한 요인에 따라 다양합니다.림프절 침범 여부와 종양이 절제 가능한지 여부.[5]

현재 5년 예후는 평균적으로 약 30%, 조기에 수술이 가능하고 수술적으로 절제 가능한 팬코스트 종양 환자의 경우 최대 50% 정도입니다.[12]불행하게도 환자에게서 발견된 종양의 50% 미만이 실제로 수술로 절제 가능하여 결과가 좋지 않습니다.[15]

치료 및 관리

팬코스트 폐암의 치료는 다른 종류의 비소세포 폐암의 치료와 다를 수 있습니다.현재 치료의 기준은 화학요법과 방사선 치료를 병행하는 것으로 수술적 절제가 뒤따릅니다.[20]완전한 종양 절제가 권장되지만, 종양의 위치와 중요한 구조(예: 신경 및 척추)와의 근접성이 외과적 개입을 어렵게 할 수 있습니다. 식도/기관의 종양 침범과 같은 많은 절대적인 금기 사항이 있으며, 소수의 경우 50% 이상의 척추 관련이 있습니다.[5]

따라서, 치료는 암의 병기에 따라 방사선 치료 및 수술 전에 시행되는 화학요법(신보조치료)을 포함할 수 있습니다.수술은 종격동 림프절 절제뿐만 아니라 폐의 상엽을 그와 관련된 구조( 쇄골하 동맥, 정맥, 상완치, 갈비뼈 및 척추체)와 함께 제거하는 것으로 구성될 수 있습니다.수술 접근은 흉부 뒤쪽이나 전방에서 개흉술 및 수정을 통해 이루어질 수 있습니다.비수술적 치료는 방사선 치료 단독 또는 새로운 치료 조합의 임상 시험으로 구성될 수 있습니다.

  • CT scan showing a Pancoast tumor (labeled as P, non-small cell lung carcinoma, left lung), from a 47-year-old female smoker

    47세 여성 흡연자의 팬코스트 종양(P, 비소세포폐암, 좌측폐로 표기)을 CT검사에서 확인하였습니다

참고문헌

  1. ^ 누가 이름 붙였을까요?
  2. ^ Hare E (1838). "Tumor involving certain nerves". London Med Gazette. 1: 16–18.
  3. ^ Pancoast HK (November 1924). "Importance of Careful Roentgen-Ray Investigations of Apical Chest Tumors". JAMA: The Journal of the American Medical Association. 83 (18): 1407. doi:10.1001/jama.1924.02660180025007. ISSN 0098-7484.
  4. ^ Pancoast HK (1932-10-22). "Superior Pulmonary Sulcus Tumor: Tumor Characterized by Pain, Horner's Syndrome, Destruction of Bone and Atrophy of Hand Muscles – Chairman's Address". Journal of the American Medical Association. 99 (17): 1391. doi:10.1001/jama.1932.02740690001001. ISSN 0002-9955.
  5. ^ a b c d Marulli, Giuseppe; Battistella, Lucia; Mammana, Marco; Calabrese, Francesca; Rea, Federico (June 2016). "Superior sulcus tumors (Pancoast tumors)". Annals of Translational Medicine. 4 (12): 239. doi:10.21037/atm.2016.06.16. PMC 4930518. PMID 27429965.
  6. ^ "Worldwide cancer data". World Cancer Research Fund International. Retrieved 2023-11-08.
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  12. ^ a b c "Pancoast Tumors: Symptoms, Causes & Treatment". Cleveland Clinic. Retrieved 2023-11-07.
  13. ^ "Risk Factors for Pancoast Tumors". Moffitt Cancer Center. Retrieved 2023-11-08.
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  16. ^ Walls WJ, Thornbury JR, Naylor B (April 1974). "Pulmonary needle aspiration biopsy in the diagnosis of Pancoast tumors". Radiology. 111 (1): 99–102. doi:10.1148/111.1.99. PMID 4816129.
  17. ^ Gundepalli, Sai Giridhar; Tadi, Prasanna (2023), "Lung Pancoast Tumor", StatPearls, Treasure Island (FL): StatPearls Publishing, PMID 32310569, retrieved 2023-11-13
  18. ^ "UpToDate". www.uptodate.com. Retrieved 2023-11-08.
  19. ^ Villgran, Vipin D.; Chakraborty, Rebanta K.; Cherian, Sujith V. (2023), "Pancoast Syndrome", StatPearls, Treasure Island (FL): StatPearls Publishing, PMID 29489146, retrieved 2023-11-13
  20. ^ Gundepalli, Sai Giridhar; Tadi, Prasanna (2023), "Lung Pancoast Tumor", StatPearls, Treasure Island (FL): StatPearls Publishing, PMID 32310569, retrieved 2023-11-14

외부 링크

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