포로케라토시스

Porokeratosis
포로케라토시스
Porokeratosis DSAP.JPG
표피성 행동성 다공증이 있는 환자의 다공성 병변.
전문소아과, 피부과

Porokeratosis는 각질층의 얇거나 없는 각질층을 통해 각질층을 통해 확장되는, 촘촘히 쌓여 있는 얇은 기둥인 각질층 라멜라의 존재에 의해 역사적으로 특징지어지는 특정한 각질화 장애다.[1]: 532

종류들

Porokeratosis는 다음과 같은 임상 유형으로 나눌 수 있다.[1]: 532

  • 플라그형 포로케라토시스(Classic porokeratosis, "Classic porokeratosis" and "Porokeratosis of Mibelli"[2]라고도 한다)는 피부 병변으로 시작하여 서서히 커져 불규칙, 환상, 고케라토틱 또는 진균 플라크를 형성하는 것이 특징이다.[1]: 533 [3]: 566 때때로 그것들은 엄청난 과성장을 보일 수도 있고 심지어 뿔과 같은 구조물이 발달할 수도 있다.[4] 피부 악성종양은 드물지만 모든 종류의 다공증에서 보고된다. 미벨리의 항문 점막과 관련된 부분적 부위에서 편평한 세포암이 발병한 것으로 보고되었다. 이것은 점막성 악성 종양에 대해 언급한 최초의 보고서였다.[4]
  • 피상적 다공증은 보다 일반화된 과정이며 주로 사지를 양방향 대칭적 방식으로 포함한다.[1]: 533 약 50%의 경우, 피부 병변은 햇빛에 노출된 부위에서만 발병하며, 이를 피상적 작용성 다공증이라고[1]: 533 한다.
  • Porokeratosis palmaris et plantaris disposimata는 피부 병변이 피상적이고 작으며 비교적 균일하며 높이가 1mm 이하인 뚜렷한 말초 능선으로 구분되는 것이 특징이다.[1]: 534 [2]: 1668 [3]: 567
  • 선형 다공증(Linear porokeratosis)은 임상적으로 전형적인 다공증(Parokeratosis)의 병변과 동일하며, 여기에는 이끼노이드 파판, 환형 병변, 중심 위축이 있는 고케라토틱 플라크, 특징적인 말초 능선이 포함된다.[1][2]: 1668 [3]: 567
  • 펑크ate porokeratosis는 전통적인 porokeratosis 또는 선형 porokeratosis 유형 중 하나와 연관된 피부 질환으로, 손바닥과 발바닥의 얇고 상승된 여백으로 둘러싸인 다중, 분, 불연속 펑크, 과케라토틱, 씨앗과 같은 피부 병변이 특징이다.[1]: 535 [2]: 1668
  • 뽀로케라토시스 디스카레타는 성인에게서 발생하는 피부 질환으로 4:1의 여성우월성을 가지고 있으며, 날카롭게 마르고, 문지르며, 넓은 바탕의 교황이 특징이다.[3]: 213 그것은 또한 "스테인버그의 병변"으로도 알려져 있다.[5] 1970년에 특징지어졌다.[6]

유전학

선형 다공증은 PMVK와 MVD 유전자의 돌연변이와 연관되어 왔다.[7] PMVK 유전자는 효소인산발론산 키나아제를, MVD 유전자는 효소인산발론산데카르복실라아제를 인코딩한다.

진단

병리학

특성 코로니드 라멜라(이미지의 오른쪽/위쪽에 있는 진한 분홍/빨간색 구조)를 보여주는 다공증 사례의 마이크로그래프. H&E 얼룩.

Porokeratosis는 Cornoid lamella라고 알려진 특징적인 히스토모르폴로지 특징을 가지고 있다.

치료

더마브레이션

참고 항목

참조

  1. ^ a b c d e f g h 프리드버그 외 (2003). 피츠패트릭의 일반의학 피부과. (6월 6일자). 맥그로힐 ISBN0-07-138076-0.
  2. ^ a b c d Rapini, Ronald P.; Bolognia, Jean L.; Jorizzo, Joseph L. (2007). Dermatology: 2-Volume Set. St. Louis: Mosby. p. 1668. ISBN 978-1-4160-2999-1.
  3. ^ a b c d 제임스, 윌리엄, 버거, 티모시, 엘스턴, 더크(2005) 앤드류스의 피부병: 임상 피부과. (10차 개정). 선더스. ISBN 0-7216-2921-0.
  4. ^ a b 항문피부를 포함하는 다발성 경음기와 편평한 세포암에 의한 가족유포성 플라크형 다공증
  5. ^ Lemont H (2008). "What's your diagnosis? Porokeratosis plantaris discreta (Steinberg's lesion)". J Am Podiatr Med Assoc. 98 (4): 337–8. doi:10.7547/0980337. PMID 18685058.
  6. ^ Taub J, Steinberg MD (1970). "Porokeratosis plantaris discreta, a previously unrecognized dermatopathological entity". Int. J. Dermatol. 9 (2): 83–90. doi:10.1111/j.1365-4362.1970.tb04584.x. PMID 5426632. S2CID 40802489.
  7. ^ Atzmony L, Khan HM, Lim YH, Paller AS, Levinsohn JL, Holland KE, Mirza FN, Yin E, Ko CJ, Leventhal JS, Choate KA (2019) Second-Hit, Postzygotic PMVK and MVD Mutations in Linear Porokeratosis. 자마피톨

외부 링크