تنفس
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oberen Atemwege durch Kollaps der Schlundmuskulatur während des Schlafes, das sogenannte
Obstruktive Schlafapnoe-Syndrom (OSAS). Die Patienten sind meist adipös und leiden unter starker
Tagesmüdigkeit. Fremdanamnestisch geben die Lebenspartner Atempausen und starkes Schnarchen
während des Schlafens an. Die Lebenserwartung der Patienten ist durch kardiovaskuläre Folgen
einer sekundären Hypertonie eingeschränkt, kann aber durch konsequente Gewichtsreduktion und
nächtliche Überdruckbehandlung (nCPAP) normalisiert werden. Der Therapieerfolg bedarf einer
hohen Therapieadhärenz mit regelmäßigen Kontrollen durch Schlafuntersuchungen.
Tonsillenhyperplasie, Nasenseptumdeviation,
Nasenscheidewand/Tonsillektomie/Adenotomie
Die Silikose ist eine wichtige Berufserkrankung der Lunge infolge anhaltender Inhalation von
Quarzstaub. Von der Tatsache, dass sich dieser vermehrt in der Erdkruste befindet, lassen sich
gefährdete Berufsgruppen wie beispielsweise Steinbruch- und Minenarbeiter ableiten. Klinisch kann
die Erkrankung lange asymptomatisch bleiben, wenngleich radiologische Zeichen schon früh
erkennbar sind. Pathognomonisch sind die sogenannten „Eierschalenhili“, sichelförmig
verkalkte Lymphknoten im Lungenhilus, die neben feinnodulären, teils konfluierenden
Verschattungen und retikulärer Zeichenvermehrung auftreten. Im fortgeschrittenen Stadium zeigen
sich ähnliche Befunde wie bei einer COPD, sodass hier die gleiche Therapie empfohlen wird. Es
besteht ein erhöhtes Risiko sowohl für Tuberkulose als auch für ein Bronchialkarzinom.
Keuchhusten (Pertussis) ist eine durch das gramnegative Bakterium Bordetella pertussis ausgelöste
Infektionskrankheit, die zu heftigen Hustenattacken führt und durch Tröpfcheninfektion übertragen
wird. Typisch sind häufige, in Serie auftretende starke stakkatoartige Hustenanfälle mit
vorgestreckter Zunge und einhergehender Zyanose, gefolgt von einem langen stridorösen Einatmen.
Oft wird im Anschluss an einen Hustenanfall zäher Schleim erbrochen. Insb. bei Säuglingen kommt es
zu Zyanose und Apnoen - in einem solchen Fall ist eine stationäre Aufnahme unumgänglich.
Unbehandelt zieht sich die Erkrankung über Wochen hin, durch eine frühzeitig
begonnene antibiotische Therapie (z.B. mit Makroliden) hingegen wird der Verlauf verkürzt und
die Kontagiosität unterbrochen. Eine Impfung gegen Pertussis ist im Rahmen
der Grundimmunisierung frühzeitig im ersten Lebensjahr empfohlen und erfordert
weitere Auffrischungsimpfungen im Verlauf. Weder eine Infektion noch eine Impfung führt zur
dauerhaften Immunität, wiederholtes Auftreten von Keuchhusten ist daher möglich.
Die Atelektase beschreibt einen unvollständig entfalteten, luftleeren Lungenbereich und kann in Folge
aller möglichen Störungen der Belüftung entstehen: ob bspw. Durch die Verletzung
eines Bronchus oder durch obstruierendes Wachstum eines Tumors. In der körperlichen
Untersuchung sind ein geminderter Klopfschall und ein abgeschwächtes Atemgeräusch wegweisend.
Im Röntgenbild imponiert der atelektatische Lungenabschnitt verdichtet und führt durch eine
Volumenverkleinerung zu einem Zug auf das umliegende Gewebe. Dies kann sich in einem
Zwerchfellhochstand und einer Mediastinalverlagerung zur betroffenen Seite äußern. Die Therapie ist
abhängig von der Ursache, als Komplikation kann eine Pneumonie oder je nach Ausmaß
eine respiratorische Insuffizienz auftreten.
Die zystische Fibrose (CF) oder Mukoviszidose ist eine autosomal-rezessiv vererbte
Stoffwechselerkrankung, die auf einem Defekt des CFTR-Gens beruht. Dies führt zu einer
Funktionsstörung des gleichnamigen Chlorid-Ionen-Kanals der Zellmembran und zu einer
Viskositätserhöhung von Sekreten diverser Drüsenzellen. Meist manifestiert sich die
zystische Fibrose entweder unmittelbar nach der Geburt als Mekoniumileus oder im frühen
Lebensalter in Form von rezidivierenden obstruktiven Bronchitiden und/oder von Fettstühlen
und Gedeihstörungen. Milde Krankheitsverläufe, meist infolge einer Restaktivität des Chloridkanals,
können auch erst im Erwachsenenalter diagnostiziert
werden.Hämoptysen/Pneumothorax/Verlängerter Neugeborenenikterus
Cholestase, Cholezystolithiasis/Harninkontinenz/Salziger Schweiß/Uhrglasnägel und Trommelschlägelfin
ger
Durch die erhöhte Viskosität des Sekrets im Respirationstrakt wird die Besiedelung mit resistenten
Keimen begünstigt. Die Kombination aus chronischer Entzündung und
rezidivierenden Infektionen führt langfristig häufig zu einem Lungenemphysem und zu einer
progredienten respiratorischen Insuffizienz. Die Ausprägung der respiratorischen Symptomatik ist
dabei meist ausschlaggebend für die Prognose. Infolge der CF-bedingten fortschreitenden
Pankreasschädigung kommt es zunächst zu einer Maldigestion mit Fettstühlen
und Dystrophie (exokrine Pankreasinsuffizienz), im Verlauf zu einem CF-assoziierten Diabetes
mellitus (endokrine Pankreasinsuffizienz). Eine Viskositätssteigerung des biliären Sekrets führt zu
einer Fettleber und progredienten Leberzirrhose, im Verlauf ggf. mit portaler Hypertension. Bei
Männern besteht meist eine Sterilität durch Obliteration der Vasa deferentia; Frauen können Kinder
bekommen, wenn ihr Gesundheitszustand es zulässt.
Seit September 2016 gehört die zystische Fibrose in Deutschland zu den im Neugeborenen-
Screening erfassten Erkrankungen. Bei Nachweis eines erhöhten immunreaktiven Trypsins muss eine
Bestätigungsdiagnostik mit Schweißtest und schließlich Mutationsanalyse erfolgen. Es erfolgt eine
symptomatische Therapie entsprechend der Klinik. Für bestimmte Mutationen wurden in den letzten
Jahren kausale Therapieansätze zugelassen (CFTR-Modulatoren). Bei fortgeschrittenem
Krankheitsverlauf werden häufig Leber- und/oder Lungentransplantationen notwendig. Die
Lebenserwartung eines Neugeborenen mit zystischer Fibrose liegt aktuell bei 53 Jahren.
CFTR-Modulatoren beeinflussen im Gegensatz zur symptomatischen Basistherapie die
Funktionsstörung direkt, sodass sie bereits nach einer kurzen Anwendungsdauer zu
einer deutlichen Verbesserung der Symptomatik führen. Die CFTR-Modulatoren
beheben jedoch nicht den genetischen Defekt, sodass bei Absetzen der Therapie die
Symptome wieder zunehmen, was eine lebenslange Einnahme notwendig macht.
Während CFTR-Korrektoren den richtigen „Zusammenbau“ der Ionenkanäle in der
Zelle fördern, aktivieren CFTR-Potenziatoren die Kanäle, verbessern die
Öffnungswahrscheinlichkeit (Gating) und sorgen dadurch für eine Verstärkung des
Chlorid-Ionenflusses durch die KKanäle.kompli Mekoniumileus