Ultra Resumen Hematología
Ultra Resumen Hematología
Ultra Resumen Hematología
Las anemias constituyen uno de los temas estrella en el MIR. La mayora de las preguntas hacen referencia a aspectos
clnicos, analticos y de diagnstico diferencial.
Recuerda que, una vez que has diagnosticado la anemia mediante el descenso de hemoglobina, debes clasificarla
mediante el VCM, porcentaje de reticulocitos y frotis de sangre perifrica, en el que pueden aparecer hemates con
morfologa tpica que orientan a la causa.
REPASA: [ANEMIAS EN FUNCIN DEL VCM DEL HEMATE, TABLA 1, CAPTULO 1 DEL MANUAL CTO 8 ED.]
REPASA: [DIFERENTES TIPOS DE CLULAS SANGUNEAS, FIGURA 1, CAPTULO 1 DEL MANUAL CTO 8 ED.]
ANEMIA FERROPNICA.
La ferropenia es la causa ms frecuente de anemia. En el MIR suelen preguntar el diagnstico diferencial entre
ferropenia, talasemia, anemia de los trastornos crnicos y anemia sideroblstica. Repsalo en el siguiente algoritmo.
141
ULTRA-RESMENES. Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin
Ferritina srica
Disminuidas S: N
T: N
HbA2: 2-3%
Anemia de Hb A2 y Hb F Valores N
HbF: <1%
trastornos crnicos
N AUMENTADAS
M.O. Talasemia b
Sideroblastos Normal
Estudio DNA
Postmenopusicas
Aporte. Segn etiologa.
ETIOLOGA Absorcin. sangrado digestivo crnico.
Prdidas sangrado digestivo crnico.
CLNICA Propia del sndrome anmico: astenia fsica y psquica,
palidez cutneo-mucosa, disnea, tolerancia al ejercicio.
prdidas menstruales.
Especfico dficit Fe2+: queilitis, glositis, coiloniquia, ocena, neuralgias,
parestesias, hipertensin intracraneal benigna, disfagia (Plummer-Vinson:
A. ferropnica + membrana faringoesofgica + glositis),
trombocitosis.
142
HEMATOLOGA
ANEMIAS MEGALOBLSTICAS.
Recuerda que los depsitos hepticos contienen reservas de B12 para 3-6 aos y de folato tan slo para 3-6 meses (por
eso su dficit es la causa ms frecuente de anemia megaloblstica).
Etiologa Anemia Megaloblstica
Folatos Vit. B12
Desnutricin
Disminucin aporte Dieta vegetariana estricta
Etilismo
Liberacin de la cobalamina en
estmago (HCl)
Digestin de poliglutamatos
Unin a FI (cels parientales gstricas).
en estmago
Mecanismo de absorcin Digestin parcial por enzimas
Absorcin en duodeno y
pancreticas.
yeyuno prox imal
Absorcin en leon terminal mediante
receptor especfico
Sulfamidas.
Metotrex ate
A n t id o t o :
Alteracin en la utilizacion Hidantoinas x ido nitroso
cido folnico
Barbitricos
Trianterene
Embarazo
Infancia
Aumento de consumo
Hemopoyesis hiperactiva
Hipertiroidismo
143
ULTRA-RESMENES. Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin
REPASA: [T SEST DE ,F 9, C 6 M
CHILLING CTO 8 E .]
En el siguiente esquema, vamos a repasar la evaluacin de las anemias macrocticas.
IGURA APTULO DEL ANUAL D
Secundaria a
frmacos
Honocistena
Metilmalnico
Sangrados o hemlisis
Macrocitos, hipercroma
Incrementados
Bajos
N
Dficit de
folato
Recuento de
reticulocitos
hepatopata, alcoholismo.
Descartar hipotiroidismo,
Perfil heptico
Disminuidos
Normales
Normales
Sndromes mielodisplsicos
Anemia aplsica
Recuerda que, en un primer paso diagnstico, adems de recuento de retis debes pedir un frotis de sangre perif-
rica en el que se pueden encontrar:
Macrocitos ovales: en anemia macroctica megaloblstica y mielodisplasias.
Macrocitos redondos: en anemia macroctica no megaloblstica.
PMN hipersegmentados: anemia megaloblstica.
144
HEMATOLOGA
CAPTULO 2. APLASIA DE MDULA SEA.
Diagnstico
BIOPSIA
Observa que estas manifestaciones de confirmacin
son debidas a la disminucin de clulas
de las 3 series
HIPOCELULARIDAD
Anemia megaloblstica
Eritropoyesis ineficaz
Leucemia aguda
Tratamiento > 20%
Criterios
TMO
S NO Andrgenos Ciclosporina
(Danazol) Esteroides
TMO (de eleccin) Esteroides Descartar timoma
Globulina antilinfoctica
Citostticos
Ciclosporina
145
ULTRA-RESMENES. Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin
TMO
- HbF Hipoxia tisular
b major: crnica
Tratamiento Esplenectoma
Transfusin+quelante de hierro
Hiperplasia M.O.
EPO Hidroxibutirato
Hemosiderosis secundaria.
Hidrosiurea HbF
S-azacitidina
2. Anomalas de la membrana
a. Esferocitosis (alteracin ms frecuente), eliptocitosis: La esferocitosis produce microcitosis
con hipercroma, hemlisis osmtica (se previene con glucosa), crisis hemolticas,
aplsicas (parvovirus B19) y megaloblsticas (hiperconsumo flico)
b. HPN* (ver ms adelante)
c. Anemia con acantocitos (Hepatopata - sd. De Zieve- analfalipoproteinemia)
Extracorpusculares
3. Factores extrnsecos
a. Esplenomegalia
HEMLISIS
b. Anticuerpos: inmunohemlisis** (ver ms adelante)
c. Hemlisis microangioptica
d. Infecciones, toxinas
Intravascular: -Hemoglobinuria
-Hemosiderinuria
LUGAR
Extravascular: -Esplenomegalia
146
HEMATOLOGA
-HPN
Destruccin
Complemento
plaquetaria
HEMOGLOBINURIA
TROMBOSIS
DE REPETICIN
-Diagnstico
Eleccin: TMO
-Tratamiento Esteroides, andrgenos
Transfusiones. Anticoagulantes orales. Heparina contraindicada.
AIH POR ANTICUERPOS AIH POR FRMACOS AIH POR ANTICUERPOS FROS
CALIENTES
(no frmacos) Tipo alfa Tipo penicilina Tipo quinidina
Hemoglobinuria
(no frmacos) metildopa (antgeno (espectador Crioaglutininas
paroxstica a frigore
(autoanticuerpos) hapteno) inocente)
- Aguda:
Quinidina,
mycoplasma,
isoniacida,
Idioptica, LLC, LNH, LES, mononucleosis. Sfilis terciaria.
Etiologa Alfa metildopa. Betalactmicos. dipirona,
carcinoma. - Crnica: Sarampin - viriasis.
sulfamidas,
idioptica,
insecticidas.
linfoma.
IgG (unin
IgG o IgM IgG
frmaco
(espectador (anticuerpos de
Ig IgG (IgA). IgG Auto Ac. a la membrana IgM.
inocente o por Donath-Landsteiner).-
del hemate:
inmunocomplejos). ..
tipo hapteno).
Mycoplasma: I.
Rh - Inmunocomplejo
Especificidad Rh - panaglutininas. Penicilina. Mononucleosis: P.
panaglutininas. frente a frmacos.
i.
Coombs Leve IgG.
IgG. IgG. C3. C3. IgG.
directo Grave IgG + C3.
Intra (o
Hemlisis Extravascular (o intravascular). Extravascular. Extravascular. Intravascular. Intravascular.
extravascular).
- 1) Corticoides.
- Tratamiento
- 2) Esplenectoma.
sfilis si presente.
- 3) Azatioprina, ciclosporina o Ambiente clido.
- Evitar fro.
Tratamiento inmunoglobulina IV. Retirar el frmaco. Clorambucil o
- En casos graves
* Recuerda que este esquema ciclofosfamida.
esteroides, ciclo-
teraputico es similar al de la
fosfamida.
PTI.
En cuanto al lugar de la hemlisis, recuerda que depender de su mecanismo de produccin. Si se produce por
activacin del complemento (habitualmente IgM y, a veces, IgG), la hemlisis es intravascular. Si est mediada slo
por anticuerpos (habitualmente IgG), la hemlisis es extravascular y tiene lugar generalmente en el bazo (esplenome-
galia).
Hay un grupo de enfermedades hematolgicas que, aunque recogidas en diferentes captulos, tienen en comn
que su origen se encuentra en una alteracin de la clula madre pluripotencial, dando lugar a clones de clulas
anmalas.
147
ULTRA-RESMENES. Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin
- Dado el origen clonal de todas estas patologas, el tratamiento curativo en todas ellas es el TMO.
- Todas son idiopticas y pueden transformarse en una leucemia aguda mieloide (o linfoide).
Vamos a ver un esquema general del tratamiento de los SMPC, para despus pasar a ver cada uno de ellos.
Curativo: TMO
LMC: Imatinib
148
HEMATOLOGA
Tratamiento preventivo
Sangras.
Si trombosis <50a: IFNa
>50a: hidroxiurea
Policitemia Normal
EPO srica Normal P50O2 Normal Elevada
vera o baja
Aumentada Baja
Policitemia
por tabaquismo
Policitemia por Hb alta
produccin afinidad
autnoma de EPO por el O2
REPASA: [C RITERIOS DIAGNSTICOS DE TE, APARTADO 10.6, CAPTULO 10 DEL MANUAL CTO 8 ED.]
2. Sndromes mielodisplsicos.
149
ULTRA-RESMENES. Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin
1. Clasifica los sndromes mielodisplsicos de ma- 1. AREB en transformacin, LMMC, AREB, ARS,
yor a menor gravedad. ARSA.
2. Cul de estos sndromes puede responder al 2. Las "anemias sensibles a piridoxina" pueden
tratamiento con vitaminas? mostrar alguna respuesta ante la administra-
cin de vitamina B6.
3. Cmo se denomina y a qu corresponde la ano- 3. Es un pseudopelger (hiposegmentacin nuclear)
mala citolgica tpica observada en los granu- e hipogranulaciones leucocitarias.
locitos de los SMD?
3. Leucemias.
Leucemias crnicas
- Tpica de ancianos. - Hallazgos tpicos: cromosoma Ph
- Asintomtica (a veces da t(9,22), FA. Translocacin P210 BCR-ABL
clnica de ID humoral). - 80% se transforma en leucemia aguda
- Relacin con autoinmunidad (LMA sobre todo).
(sd. de Evans: ac. calientes que Leucocitosis a expensas de clulas - Tto: TMO, MESILATO DE IMATINIB
destruyen hemates y plaquetas). maduras (tambin en M.O.)
- A veces se transforma en linfoma
inmunoblstico (sd. de Richter).
- Tratar slo si da sntomas.
- Proliferacin clonal de clulas blancas en M.O. - Pronstico: el factor principal es la
- Tpico de nios. - Leucocitosis en sangre perifrica*. respuesta al tratamiento, la cual vara
- Masa mediastnica - Sd. anmico. segn:
por ocupacin medular.
(sobre todo en LLA-T). - Trombopenia. Edad (>60 aos, implica mal
- Tto: - Infecciones (porque los leucos pero no son pronstico) y estado general.
Induccin.- Vincristina, funcionales). Gentica de las clulas tumorales:
prednisona, L-asparaginasa, M3 -t(15, 17)-, M2 -t(8, 21)- y
daunoblastina. M4Eo -inv16- implica buen
Neuroprofilaxis.- mtx pronstico.
intratecal (durante induccin). Tiempo de evolucin.
Leucocitosis a expensas de clulas LMA 2aria: peor pronstico.
Mantenimiento.- blsticas y >20% de blastos en M.O.
6 mercaptopurina, mtx. - Tratamiento:
TMO.- Slo si mal Induccin: arabinsido de
citosina + daunoblastina.
pronstico o fallo de otros
TMO: tambin en nios.
tratamientos.
Si LAM3: ATRA
Leucemias agudas
*Recuerda que las leucemias agudas, pueden tener un hemograma con cifra de leucocitos normal
o baja.
1. Cules son las LMA de peor pronstico? 1. Las leucemias M0, M5, M6, M7
2. Cul es la de mejor pronstico? 2. La M3.
3. Qu frmaco es capaz de inducir remisiones 3. La tretinona, un derivado del cido transreti-
completas asociado a quimioterapia en la leu- noico.
cemia aguda mieloide M3?
4. Qu es el hiatus leucmico? 4. El hiatus leucmico permite distinguir entre
una LMC y una LMA. En la LMA, en sangre peri-
frica se observa un parn madurativo con apa-
ricin de blastos (segn el estadio evolutivo en
el que se detuvo la maduracin tendremos las
distintas variantes de LMA). En la LMC observa-
mos en sangre perifrica clulas en todos los
estadios madurativos.
150
HEMATOLOGA
CAPTULO 15. MIELOMA MLTIPLE Y OTRAS NEOPLASIAS
DE LAS CLULAS PLASMTICAS.
Cada vez son ms frecuentes los casos clnicos que piden diferenciar los cuadros que cursan con gammapata mono-
clonal (MM, GMSI, mieloma quiescente); en la siguiente tabla, resumimos las caractersticas diferenciales de ellos:
Gammapata monoclonal de significado
Mieloma mltiple
incierto
Frecuencia + ++++
Proteinuria de Bence-
++ Menos frecuente e intensa
Jones
ndice de timidina
> 1% < 1%
tritiada
Celularidad > 10% (criterio menor)
< 10%
plasmtica en m.o. > 30% (criterio mayor)
1% de la poblacin > 50a.
Epidemiologa Ms frecuente en edad media o avanzada
10% de la poblacin > 75a.
Pico monoclonal srico >3,5 g/dl si es IgG, 2 g/dl si
es IgA, o proteinuria de cadenas ligeras mayor a 1 g Pico monoclonal srico < 3g/dl
Componente M al da (criterio mayor). Proteinuria de B ence -Jones en orina
Pico monoclonal srico inferior al criterio mayor generalmente negativa.
(criterio menor).
Recuerda que el mieloma quiescente es un mieloma que cumple los criterios diagnsticos de tal, pero no progresa.
REPASA: [CRITERIOS DE MM SWOG, APARTADO 15.1 (DIAGNSTICO), CAPTULO 15 DEL MANUAL CTO 8 ED.]
Existen adems otros sndromes, menos frecuentes, que tambin cursan con paraprotenas monoclonales:
MM WALDENSTRM
Proteinucia de Bence-Jones S No
Lesiones lticas S No
Ademopatas No S
Esplenomegalia No S
151
ULTRA-RESMENES. Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin
La enfermedad de Hodgkin es una forma de linfoma en la que la clula neoplsica es caracterstica. Sus marcadores son
los antgenos CD-30 (Ki-1) y CD-15 (el ms importante) y tiene 3 variantes: clula Reed-Sternberg, clula L-H y clula lacunar.
En la siguiente tabla, repasamos las caractersticas de las distintas formas de EH:
Clula Sntomas
Edad Frecuencia Otras peculiaridades
caracterstica sistmicos
Predominio
Linfohistioctica Jvenes 5-15% No Se presenta en estadios localizados
linfoctico
Celularidad mix ta R -S tpica Edad media 20-40% S Se relaciona con el virus de Epstein-B arr
Deplecin
Sarcomatosa Avanzada 5-15% S Se presenta en estadios diseminados
linfoctica
Recuerda que la enfermedad de Hodgkin sigue una forma especial de diseminacin, de una zona linftica a la
siguiente, sin saltos, lo que la diferencia del resto de los linfomas.
REPASA: [F ACTORES PRONSTICOS DE EH, APARTADO 13.7, CAPTULO 13 DEL MANUAL CTO 8 ED.]
1. Una leucocitosis en sangre perifrica puede res- 1. En leucemias, el clon anmalo nace en MO, sale
ponder a una leucemia o a un linfoma a sangre y llega a otros rganos (ganglios prin-
leucemizado; cmo los diferenciaras? cipalmente).
En linfoma, el clon anmalo nace en ganglio,
sale a sangre (leucemizacin) y llega a MO y
otros rganos.
La ocupacin medular es temprana en leucemia
y tarda en linfoma; las adenopatas y megalias
son tardas en leucemia y tempranas en linfo-
ma.
Si encontramos linfoblastos en sangre, pueden
ser de origen en MO que van camino a ganglios
(leucemia) o al revs (linfoma). Para distinguir-
lo, se hace estudio MIC y puncin de MO: si >
20% blastos leucemia; < 20% linfoma.
A la hora de estudiar el tratamiento de esta enfermedad, es muy importante que domines la clasificacin de Ann-
Arbor.
REPASA: [CLASIFICACIN DE ANN-ARBOR, FIGURA 27, CAPTULO 13 DEL MANUAL CTO 8 ED.]
ESTADIOS TRATAMIENTOS
TRATAMIENTO DE LA RECIDIVA
RECIDIVA DISEMINADA
(Lo ms frecuente)
Si MASA > 10 cm de dimetro (BULKY) o
RT + QT
MASA que ocupa > 1/3 Rx Trax
Qt + TAMO
152
HEMATOLOGA
CAPTULO 14. LINFOMAS NO HODGKIN.
Repasa las clasificaciones, pero no trates de memorizarlos; slo recuerda que se clasifica segn el tipo de clula que
prolifera, su grado de maduracin y localizacin y que el pronstico es peor si la clula es grande, su histologa es difusa
o est en fase blstica.
REPASA: [CLASIFICACIN DE LA OMS, APARTADO 14.3, CAPTULO 14 DEL MANUAL CTO 8 ED.]
Recuerda que todos los acabados en -blstico son de alta agresividad (suelen ser de clulas grandes), excepto el
centroctico-centroblstico.
Clula hendida: bajo grado.
- Lento crecimiento.
- Escasos sntomas.
- Circulacin celular en sistema linftico.
LNH Baja
- Estadio avanzado.
agresividad
- Supervivencia larga (aos).
- Escasa curacin.
- Tratamiento generalmente paliativo.
La clnica de los LNH es similar a la de la EH, con algunas diferencias. Existen variantes de los LNH, como el Burkitt
y la leucemia-linfoma de clulas T del adulto, que debes repasar.
REPASA: [CLNICA DIFERENCIAL ENTRE EH Y LNH, TABLA 26, CAPTULO 14 DEL MANUAL CTO 8 ED.]
LINFOMA DE BURKITT.
Linforma linfoblstico B. Clula grande de ncleo no hendido con vacuolas. Aspecto de ciclo estrellado.
VARIEDADES.
Africana o endmica. VEB. Mandbula
No endmica u occidental y asociada a SIDA. Abdomen.
153
ULTRA-RESMENES. Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin
TRATAMIENTO.
PoliQt.
Prevenir sd lisis tumoral: hidratacin + alcalinizacin de la orina + furosemida + alopurinol + rasburicasa.
LEUCEMIA - LINFOMA DEL ADULTO.
Japn y Caribe. HTLV-1.
Hipercalcemia y lesiones lticas seas.
TRATAMIENTO
Zidovudina + IFN.
Vamos a repasar las dos fases de la hemostasia y, dentro de la hemostasia secundaria, los distintos factores de la
coagulacin.
FASES DE LA HEMOSTASIA.
HEMOSTASIA
PRIMARIA SECUNDARIA
(coagulacin)
XII
Fosfo
Alteracin Endotelio:
o
Tiem
hstic
Rendu-Osler-Weber
l
pido
p
XI
o de MPO DE
r
Facto
A
2. Adhesin (Ristocetina)
plaqu
MBIN
TIE
TRO
etario
IX VII
el IN tiliza
Unin a Dficit Fvw: Enf. von Willebrand
Tamb PROTRO
MBO CEFALIN
u
R
in se
PLAS
VIII
E
3. Activacin
PO D
TINA
TROMBINA PROTROMBINA
COGULO FIBRINA
FIBRINA FIBRINGENO
RETRADO Y FIRME Plaquetas ESTABILIZADA Factor XIII TIEMPO DE TROMBINA
TROMBOPENIA.
154
HEMATOLOGA
PRPURA TROMBOPNICA IDIOPTICA.
PTI
Aguda Crnica (Werlhof)
-Infantil -Adultos jvenes ( )
-Infeccin VRA -90% no recuperacin espontnea
-Recuperacin espontnea -Recidivas frecuentes
-Escasa mortalidad y
recurrencia
LES
Para el diagnstico Linfomas
es necesario descartar VIH
Tratamiento (sigue la misma secuencia que en la anemia
inmunohemoltica por anticuerpos calientes):
1.- Esteroides
2.- Esplenectoma
3.- Inmunosupresores
4.- Otros: gammaglobulina, danazol, plasmafresis
TROMBOCITOPATAS.
- Ausencia de adhesin
Bernard Soulier - AR .
con ristocetina.
(Alteracin Gp Ib) - Plaquetas gigantes.
(no corrige con plasma).
Transfusiones
- Adhesin con de plaquetas.
Trombastenia de
- AR . ristocetina.
Glanzmann
- Plaqueta normal. - No agregacin con
(Ausencia Gp IIb-IIIa)
ADP, adrenalina o TXA.
- Ditesis hemorrgica hereditaria ms
Enfermedad - Alteracin de la - Crioprecipitados de
frecuente.
Von Willebrand ristocetina que corrige factor vW.
- I: Disminucin del factor vW (la ms
(Anomalas cuantitativas o con plasma. - DDAVP en la forma I,
frecuente). AD.
cualitativas factor vW). - Aumenta T. (en la variante IIb
- II: Factor vW anormal. AD.
Suele asociarse a disminucin Hemorragia. puede causar
- III: Mix to (ms grave). AR .
del factor VIII. - Aumenta TTPA. trombosis).
- Sangrado OR L, equmosis, menorragia.
CID.
Activacin patolgica de la coagulacin
FISIOPATOLOGA
(sepsis, abruptio placentae, venenos, LAM3, ...)
Hemorragia difusa
Derivada de trombosis:
delirio, necrosis cortical renal, SDRA, lceras GI
CLNICA
Derivada de hemorragias:
hemorragia i.c., hematuria, epistaxis, hemorragia digestiva Etiolgico
155
ULTRA-RESMENES. Manual CTO de Medicina y Ciruga, 8. edicin
HEMOFILIA.
APNDICE.
En los ltimos aos, el bloque de Hematologa suele basarse en casos clnicos en los que, o bien solicitan el diagns-
tico, o bien es necesario hacerlo para poder responder a la pregunta. Por eso, la siguiente lista te ayudar a resolver los
largos casos clnicos con slo detectar un par de datos:
156
HEMATOLOGA
DIAGNSTICO DE LOS TRASTORNOS DE COAGULACIN
HEMORRAGIA
Tiempo de hemorragia
(tiempo de Ivy)
Prolongado (> 10 )
Nmero de plaquetas
TTPA TTPA
Tiempo de cefalina Tiempo de cefalina
Alargado Normal
Alargado
Valorar ingesta de
Administracin de HEPARINA? DICUMARNICOS
Adems:
- Todos los factores de la coagulacin
Adems:
- AT III
- Factores K dependientes
- Fibringeno y PDF II, VII, IX, X, protenas C y S,
- Antecedentes de : y tambin de otros factores
- Traumas obsttricos (Desprendimiento prematuro de placenta, (V,XI).
aborto diferido,...) - Puede haber trombopenia por
- Metstasis tumoral esplenomegalia secundaria
- Infeccin diseminada sobre todo por Gram HTP.
- Leucemia promieloctica (M3)
- Sndrome de Kassabach Merrit
157